REVUE
NEUROLOGIQUE

EXTRAIT

(L MASSON, Eon-nun

120, boulevnrd Saint-Germain, Paris.

Bibliothek

das
neurologischen Institutes
an der Wiener Universit%

LES DIPLEGIES CEREBRALES INFANTILES
Pur le nv Sigmund Freud, de Vienna [Autricheh

Dans un Lravail portunl; le [ihre ci-rlessus et actuellemcnt sous
presse (1) je propose de réunir sous 10 mm de diplégics cérébrales,
quah‘e types d’alTections céréhrales de I'enfance7 qui sont généralement
considérés par les auteurs comme des maladies difl‘érentes; ce son! :

1“ La rigidité génémlisée d’origine oéréhmle (Little Disease
Allgemeine cerebrale Stan-e);

2° La rigidité paraplégique (tabes dorsal spasmodique des eufzmts] ;

(1) Beiträge zu: Kinderheilkunde, herausgegeben von Kassowitz N. mu, Wim ; Franz
Dmmk;‚1gsß.

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3 L'hémiplegie spasmodique double;

4 La chorée congénitale généralisée et l'athétose double. Le point important de cette conception est la réunion de la rigidité généralisée et paraplégique et de certains cas de chorées à l'hémiplegie spasmodique de l'enfance connue depuis Cazauwielh (1827) el v. Heine (1840). Cette classification peut paraitre une innovation: il n'en est cependant rien. Je ne fais que remettre en lumière l'ancienne concep tion de Little, relativement à ces différentes formes de paralysies. Le lecteur s'en convainera en parcourant son mémoire de 1862: On the influence of abnormal parturition, difficult labours, premature births and asphyxia neonatorum, on the mental and physical conditions of the child. (Transaction of the London obstetrical Society, vol. II, 1862).

Avant de donner les raisons qui me font reprendre la classification

de Little, je voudrais dire quelques mots sur la place qu'occupent jus qu'à présent ces quatre types de maladies dans la bibliographie. La rigidité généralisée d'origine cérébrale présente deux caractères fondamentaux:

Premierement, les extrémités inférieures sont plus fortement atteintes, et ceci d'une manière constante, que les extrémités supérieures; deuxièmement, les phénomènes de contracture prédominent sur ceux de la paralysie. En outre elle se distingue par un ralentissement et une diminution de l'influx cérébral (Impairment of volition: Little) sur les actions coordonnées de la station debout, de la marche, du langage articulé, ainsi que par un degré variable d'affaiblissement de l'intel ligence. Le strabisme est un symptôme fréquent dans cette maladie; on observe aussi mais rarement le nystagmus, la bradylalio, les trom blements. L'atrophie fait toujours défaut. Les convulsions sont assez fréquentes dans les premiers jours après la naissance; mais elles ne montrent pas une tendance à se répéter, et l'épilepsie ne se développe presque jamais. C'est une affection qui reste stationnaire avec ten dance à l'amélioration.

Malgré les différences d'avec l'hémiplégic double, la rigidité géné ralisée n'est pas séparée de la première par les auteurs anglais et américains qui ne le mentionnent pas même comme une forme spé ciale. Les auteurs français et allemands par contre, notamment les travaux récents sur les contractures congénitales des membres Feer Uber angeborene spastische Gliederstarre, Bale 1890 et Dejerine, Maladies de Little, Revue mensuelle des maladies de l'enfance, avril 1892), se basant sur les caractères que je viens de mentionner distinguent très nettement la rigidité généralisée de l'hémiplegie double, mais n'admettent généralement aucune parenté entre ces deux

LES DIPLÉGIES CÉRÉBRALES INFANTILES

maladies. La rigidité paraplégique ne se distingue de la rigidité géné ralisée que par l'affection exclusive des extrémités inférieures et par un caractère plus bénin. Le strabisme est ici un symptôme particulière ment fréquent. La rigidité paraplégique a été décrite par Erb comme tabes spasmodique et prise par lui, pour une affection de la moelle. Plus tard on a décrit deux formes de paralysie spinale spasmodique dont l'une étant compliquée de faiblesse intellectuelle et de strabisme devrait avoir une localisation cérébro-spinale. Depuis Ross (1885), on commence à attribuer la soi-disant paralysie spinale spasmodique, de nouveau une origine cérébrale et à la rattacher à la rigidité générali sée. Enfin beaucoup d'auteurs depuis Little ont été forcés de recon naitre, entre autres Gowers et Massalongo, que plusieurs des cas décrits comme chorée et athétose double s'identifient dans leurs caractères les plus saillants avec la rigidité généralisée (comparer Audry: Pathé tose double et les chorées chroniques de l'enfance. Lyon 1892.)

Ma manière de voir en ce qui concerne les affections dont nous par lons, repose sur les réflexions et observations suivantes.

La rigidité généralisée et la paraplégie spasmodiques sont des types de maladies apparentées, unis par des nombreuses formes de transition. Little n'ignorait pas que chez des enfants on voit guérir, dans le type des contractures généralisées, au bout d'un certain nombre d'an

nées. Faffection des extrémités supérieures, de sorte qu'il ne reste

plus que l'image de la rigidité paraplégique. En outre, dans certains cas, à côté de la rigidité complète et carac téristique des extrémités inférieures, il y a néanmoins des traces de l'affection aux extrémités supérieures, telles que de faibles contrac tures, des mouvements involontaires peu marqués, et une légère mala dresse lorsque les malades se servent de leurs mains.

Les symptômes concomitants, tels que le strabisme, les troubles de la parole. In faiblesse intellectuelle sont presque les mêmes dans les deux types. Dans l'étiologie de ces deux affections les mêmes causes, celles sur lesquelles Little a insisté, jouent le rôle principal. Parmi elles, la naissance avant terme se montre plus fréquemment associée à la production de la rigidité paraplégique, pendant que les accouche ments difficiles entrent dans une relation étiologique plus étroite avec la rigidité généralisée; mais les rapports ontre la cause et l'effet n'y sont pas exclusifs ni d'un côté ni de l'autre.

La rigidité généralisée est reliés de même par de nombreuses for mes de transition à l'hémiplégie double. Nous avons déjà désigné les différences qui séparent les cas complets et typiques de ces deux affec tions; mais, il ne faut pas oublier que, dans les cas de rigidité généra lisée ou paraplégique, il peut survenir n'importe quel degré de

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pm‘alysie, an point quo ln distinction devian une affaire tr'es délicatc.
On peut méme [lim que 105 ms compliqur'és, oil il y a {\ rüté do la
rigiditc’ universelle unc pnrésic fi\(‘laie‚ une hémiplég‘ie alténuéc, un
dcgré trés appi‘éciablc dc parésie des jnmbcs. se i‘encontrcut bcauccup
plus fi‘équemment que les cas typiques qui niontrent la dissociation
nette entre la paralysie et la i‘igidité, sur laquclle ln distinction dcs
deux types est fondéc. Little connaissnit dé_jä ces formes de transition
et les avait de’nomméc. : spasnzo-ptl/‘alysis.

Il y a aussi desvcas (le diplégie, qui sc compm‘tcnt vis-ä»vis de la
rigidité paraplégique comme l’liémiplégie double se comporte vis-ä»vis
de la rigidité généralisée. J’appclle ces cas, paralysics parnplégiques.
[Pm'ap lcgisc/ze Lähmung).

On peut indiquer les conditions nnotamiques nécessnii‘es pour
qn’une diplégie cérébralc se montre sous la forms de la i‘igidiLc’ géné-
ralisée ou de l’liémiplégie double.

Pour la production de la dei‘niére, il faut des lesions bilatérules
intra—céréhralos ou prot'ondes, ponrla rigidité généralisée, des lésions
superficielles suifisent, pourvu qu‘elles soient localisées präs de la
fissure mé\diane des hémisphéres‚

Or, les hémorrhagies méningées survenant an cours des accouche-
ments diificiles (ou méme trop rapides) remplissent ä merveille ce but.

Deus ces cas l‘liémorrhogie provicnt des troncs des vaisseanx de la
pie-miele au point an ils s’enfcncent dans le sinus longitndinuL
Comme les centrcs con-ticaux (los cxtn':mités infn'ricnrcs Iimitent la
fissui‘e médiane, ces mcmbres soull'rimnt toujours cn premier lieu de
cette hémoi‘rliagie; plus l'liémorrliagic 5‘c'tend vers la fosse sylvionne
plus les b1‘as seront attcints cn leur tour. En outi‘e, les symptömes (le
paralysie surajoutés 51 la l'iglflilé sei‘ont d’outzmt plus morqués que
l’11éniorrliagic sera assez forte pour endommagcr les conßlies plus
proi'ondes dc l'écoi‘ce, auqunl cas alle équivautli‘o &: une lésion intra-
cére'hrole (Gowers, Bii‘tli-Palsics‚ meet, 1888).

Ce mécanisme de la production de la rig'idité géne'rulisée avec ou
sans paralysic est prouvé par les nutopsics de Mac Nutt ct dc Bailton.

La cliorée conge'nitale et l‘atlie’tose douhle. pnuvcnt éti'c x‘f-mgécs
parmi [rss diplégies c!»rébralcs eu raisun drs consitlémtions suivnntcs.
Il est him connu quo dans l‘hr‘miph' ‚ spnsmmlique de l‘cnfonce la
premi'erepc'x-iodc, périodo de par-alysin. est souvnnt suivic pur une autrc
dans lnquclle on Veit so produire avec un amendcmeut dos symptömes
paral_vtiqucs, (lbs trouhlcs motcurs ayant le cornct'ere de lo clioréc ou
de l’atliétose (clinrée posthémiplég‘iqur),

Dans un mémniro pam en 1891 (KH/z L]’£ Studie über die halbsei-
tige Cerebralld/muuzg der kinder), fait en common avec le D' 0. Bic,

LES mufimns citniznnui:s mnu-m.ns 181

frei pmuvé qu'ily a des cas qui appartiennent sans (laute au niéme
type, mais qui cnlrent d‘emblée dans la tleuxiéme pc'rio(le‚ période de
clnoi‘fie‚ laquelle conservc alol‘s le nem de chorée lifilive, A ce com—
plexus symptomatique qui eonsiste en una eborée ou albétose liäiiv0
avec parésie, nous avons donné le nenn hémiparésie cliordtique {charm-
lisc/ze Parcse). Il s’identilic avec l’hémiatbétose primitive d’0ulmont,
et Chan-cat en a rcconuu l‘cxistcncc dans une de ses lvqons dans les
tormcs suivants: Ilpcut arriver en pareil cas, trés exceptionnellement
il est vrai, que l'liéniiplögifz fasse place pour ainsi dire des l’nrigine
& une béniielißi‘é0.

Si dans les paralysies hémiplégiques la pai‘alysie peut étre primitive-
ment remplace'e par une 11émicliorée ou llémiatllétose, il est permis de
penscr que le méme phénmn'ene se produits aussi dans les cas d’hémi—
plégic double. De cette maniére on peut donner deux explications de
la choréc et de l’atlié!ose double congénitale ou de la premiére ent'ance,
explications qui peuveut étre soutenues chacune par des exemples &
l’appui. La promiéx‘e, ne fait de cette cliorée ou atbétose double, qu'une
eliorée ou athétose tardive lpostbémiplégique) qui aurait été précéde’e
d'un état hémiple’gique. D‘aprés l’autre explieation, ce serait une cho-
rée hätive, remplaqant l‘hémiplég'ic double qui n‘a pas été développe'e.

Si ma manif‘vrc d‘onvisager ces forums eliniques avait bcsoin do con-
finuatiou, alle an trouvcrait dans les observations qui montrent la frö—
qucnce da In chorée et de l'athe'tose chez les (anfaan altcints de 1‘ig-idité
génc'.nalisée ct paraplégiquc aussi bien que d'liémiplégie double. A
part eos cas il y en a d’autres qui montrent bien la combinaison de 1-igi4
(lite’ et de clioré‚e mais avec une loenlisation dilléi‘enle. On voit‚ par
exemple I‘atbétose double aux bras et a la face, pendanl que les jambes
mcntrent tous les caraclércs typiqucs de la rigidil.é paraple'gique.
Le cas inverse n‘est pas rare non plus.

Je me mis done autm-isé & faire de la rigidité génél‘alisée, de
la rigidité pnraplégiquo, dc l'hémiplégie et de l‘athétase double
quatrc types qui se tieunent eliniquement de prös‚ et qui sont réunis
les uns aux autres par de nombreuses formes dc transition et par
des cas mixtes, types auxqucls an pourruit donne1‘ le nam commun de
diplégies cére’bralcs. [1 ne m’est pas per-mis de passer- sous silence
qu'une conception trés voisinc de la mienne est e'misc par P. Marie dans
ses Lfigolß Slll' les malmlies de la „weile. P. Marie admet la re'union de
la rigiditc' généralisée et paraplégique et trouve aussi que certaines
formes d'hémiplégie bilate'rale de l'enfance ont une parente’ étroite
aVEe ces types eliniqucs Il leur laisse cepenclant le non] de tabes
spasniozliqucs par égard historique. mais je (mis que c’est peu juste
et que cola peut conduire ä des erreurs.

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J'aurai encore à ajouter quelques mots quant à l'étiologie de ces 4 types de diplégies cérébrales. Chacun a pour ainsi dire son étio logie préférée. Dans la rigidité généralisée, c'est l'accouchement atypique et difficile, dans le cas de rigidité paraplégique c'est la naissance avant terme, dans l'hémiplegie double ce sont des arrêts de developements congénitaux et des maladies précoces (peut-être infec tieuses). Dans l'étiologie de l'athétose double la peur et l'état mental de la mère jouent un rôle prépondérant et indubitable.

Cependant le rapport entre l'étiologie et la forme de la maladie n'est exclusif dans aucun cas. L'accouchement difficile et atypique joue un rôle étiologique dans les quatre types, la naissance avant terme par contre, seulement dans la rigidité généralisée et paraplégique, et ne parait être d'aucune importance pour les deux autres types de maladie. D'un autre côté nous voyons survenir la rigidité généralisée ou paraplégique non seulement à la suite d'accouchements anormaux mais comme l'hémiplegie cérébrale à la suite de maladies infec tueuses dans les deux ou trois premières années de la vie.

On peut ranger dans trois catégories les circonstances étiologiques. importantes pour les diplégies cérébrales: 1) Causes provenant de la mère (cachexies, traumatismes, maladies, altérations dans le domaine psychique) et causes congénitales d'ordre généralement inconnu. 2) Couses se produisant au moment de la naissance (étiologie de Little), et 3) Causes survenant après la naissance (traumatismes, maladies). On pourrait essayer de diviser les diplégies en diplégies

congenitales et diplègies acquises suivant ces catégories. Mais une telle classification me parait bien peu commode.

En premier lieu, il faut se souvenir qu'on ne trouve pas une relation constante et étroite entre l'étiologie et le type clinique, puisque chacun des 4 types renferme des cas d'étiologie différente. En outre, il faut bien noter qu'il est souvent très difficile de déterminer si un cas est congénital ou acquis. L'apparition des symptômes dans la première et même dans la seconde année n'est pas une preuve suffisante que ce soit une maladie acquise. Ce fait peut bien se concilier avec une étio logie congénitale.

A mon avis, ce serait aller trop loin que de séparer d'une façon absolue sous le nom de « maladie de Little » les cas de diplégie se rapportant aux causes de la deuxième catégorie, c'est-à-dire à la naissance avant terme, aux accouchements difficiles. Sans doute les conditions étiologiques relevées par Little, ont une importance réelle pour la production des diplégies, mais elles ne l'ont pas dans tous les cas où elles se trouvent notées. Il y a en fait toute une série de diplogies, dans lesquelles la naissance avant terme, et l'accouchement anormal

LES DIPLÉGIES CÉRÉBRALES INFANTILES

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ne sont pas la cause de la paralysie, mais la première manifestation de l'influence cachectique ou autre, souvent inconnue, congénitale, qui avait dérangé le développement cérébral du foetus. Je doute même, si l'étiologie invoqués par Little peut à elle seule expliquer la pro duction d'une idiotie un peu plus grave. Aussi, il ne faut pas oublier que la plupart des enfants nés avant terme ou avec une asphyxie résultant d'un accouchement difficile ne souffrent pas de ces accidents (recover unharmed fro:n that condition, disait Little).

Ainsi, il doit y avoir à côté du facteur accidentel du traumatisme un autre facteur prédisposant qui concoure à la production de la diplègie et on peut penser que cette disposition, si elle est assez accentuée peut suffire à amener la diplégie par elle-même ou à l'occasion de la compression que subit le crâne dans l'accouchement normal.

La nature de cette prédisposition n'est pas inconnue dans tous les cas. Chez les enfants syphilitiques héréditaires, elle consiste dans le fait de la fragilité des vaisseaux, et il ne serait pas illogique de sup poser une propriété analogue chez des enfants mis au monde dans un état de débilité générale ou atteints d'une cachexie quelconque.

Les conditions étiologiques de Little ne sont dans nombre de cas que des facteurs qui viennent renforcer l'action des moments étiologi ques congénitaux, et puisque leur rôle se montre d'un ordre si va riable, il serait mal à propos de baser sur eux une classification des diplégiosa

Je veux relever encore un fait certain et d'un grand intérêt, quoique inexpliquable jusqu'à présent : c'est que l'épilepsie ne s'observe que très rarement dans les cas de diplégie qui constituent la maladie de Little. De même elle n'est pas fréquente dans l'athétose, pendant qu'on voit survenir les convulsions répétées et l'épilepsie dans les autres catégories de diplégies presque aussi fréquemment que dans l'hémi plégie spasmodique infantile. Il n'y a pas de différence à cet égard entre les cas congénitaux et les cas acquis seuls, les cas de l'étio logie de Little échappent à cette conséquence funeste de l'altération organique de l'écorce. Les théories de l'épilepsie devraient rendre compte de ce fait bizarre.

Les lésions et les processus pathologiques qui se trahissent clini quement par les diplégies cérébrales, sont les mêmes que dans le cas des hémiplegies spasmodiques; ils sont d'ordres divers et généralement peu connus.

J'attirerai une autre fois l'attention sur les formes héréditaires et

familiaires des diplégies qui présentent des problèmes intéressants du

diagnostic différentiel.

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DRGANE SPECIAL D‘ANALVSES

‘DES THRV'AUX CONCE'RNANT LE SYSTEIE NEIVEIDK
ET SES MALADIES

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0ll'obo-m & h “hrnirie de 6. KASSON, HO, bunlenrfl Bünt—Gmin.

La REWE NEURDI.OGIOUE se propose d‘analyser les travanx Tran-
q ct eirangm-e qui concernent le Sysiöme Nerveux et ses
muludies.

’l'ous les sujeis, ionchant de prés ou de loin au Systéme Ner-
vellx, doivent dnm- trmivnr plate dans les analyses de in REVUE
NEUROLOGIQUE : Anatomie, 7rhy/sialogi'xe, xéméialogie, palholng’n» ou
dim‘que. psychidlrin anatomic nu physialugie pathologique, lhh'a—
peutiqurf.

Les analyses de la Hmm-: NEUROLOGIOUE seront aussi ew/mles quo
possible mais concisvm Les noms des distingués culiaboi‘ateurs qui
nous prétent leur concours sontla meilleure garantie que mus
pnissions ofl‘rir am; iecleurs quan£ & la vaieur de ces analyses.

Elles suivront rln plus prés possible la publication des mémoire:
originauz, Pour répondre & cette nécessité, nous nous sommes
décide's a consacrer % la Ri:qu NEUROLOGIQUE deux numérns par
mais, de fingen & ponvoir clonner‚ a la rigueur, dans la quinzaine,
le compie rendu des memoims les plus importants.

Le lecleur mm in cerlitude d‘em term an woman! de tout ce