Nr. 12.                                    Centralblatt für Kinderheilkunde.                                    247

Stintzing. Ueber hereditäre Ataxie (Münch. med. Woch. Nr. 21, S.
389 bis 392, 1887).
    Der Autor beschreibt eine in der Nähe von München lebende
Familie, deren zwei jüngste Mitglieder er dem ärztlichen Verein in
München vorstellen konnte. Der Vater, 67 Jahre alt, ist vollkommen
gesund, soll nie krank gewesen sein und keinerlei neuropathische
Belastung zeigen. Die Mutter, gleichfalls nach Erscheinung und
Familiengeschichte gesund, ist 53 Jahre alt, mit ihrem Manne nicht
verwandt. Von den sieben Kindern des Paares ist eines früh gestorben.
Die übrigen Kinder sind folgende:
    1. Eine 32jährige Tochter, derzeit so vollkommen gelähmt, dass
sie sich stetig in keiner Weise bewegen kann, Nystagmus der Augen,
Schwäche der Stimme, totale motorische und sensible Lähmung der
Beine, an den Armen die Sensibilität erhalten, die Beweglichkeit sehr
eingeschränkt. Beinreflexe fehlend. Musculatur nicht atrophisch. Auch
der Kniephänomen, zum grossen Theil gelähmt. Die Herzthätigkeit
beschleunigt und unregelmässig, Seh- und Hörvermögen in Abnahme,
Blase normal. Beginn der Erkrankung im fünften Lebensjahr mit
„Schwanken“ beim Gehen.
    2. Ein mit 31 Jahren verstorbener Sohn soll dieselben Er-
scheinungen geboten haben.
    3. Ein 28jähriger blühend aussehender Sohn, der impotent ist.
    4. Ein 19jähriger Sohn, hochgradiger Stotterer.
 

248                                    Centralblatt für Kinderheilkunde.                                    Nr. 12.

    5. und 6. leiden an Friedreich'scher Ataxie.
    5 ist ein 15jähriges, wohlgenährtes Mädchen von guter Intelligenz,
bei dem die Krankheit im neunten Jahre mit zunehmender Schwäche
und Ungeschicklichkeit der Arme und Beine begann. Sie zeigt jetzt
Nystagmus der Bulbi, Pulseschleunigung über 100, Spuren von
locomotorischer Ataxie an den oberen Extremitäten, Schwanken beim
Sitzen und Stehen mit geschlossenen Augen, ataktischen Gang, Ataxie
bei Einzelbewegungen der unteren Extremitäten, Verlust der Sehnen-
reflexe an den Beinen, durchaus normale Sensibilität.
    6 ist 9jähriger Knabe, bietet die nämlichen Erscheinungen wie
seine Schwester, nur in geringerem Grade.
    St. vermuthet, dass auch die Krankheit bei der beiden ältesten
Geschwister die Friedreich'sche Ataxie war, bei welcher der
pathologische Process im Rückenmark eine ungewöhnlich grosse Aus-
dehnung genommen hatte. Eine eingehende Besprechung der Symptome
und anatomischen Befunde bei dieser Krankheit geht den Kranken-
beschreibungen vorher.                                                                       Freud (Wien).