VII. Familiäre und hereditäre Formen.

Ein besonderes Interesse hat sich in den letzten Jahren einer
Anzahl von Beobachtungen zugewendet, welche die Auffassung der
cerebralen Diplegien hauptsächlich dadurch beeinflussen, dass sie identi-
sche oder ähnliche Krankheitsbilder als Familienerkrankungen zeigen,
die entweder bei mehreren Gliedern einer Generation oder in mehreren
Generationen nach einander gefunden werden. Um die Bedeutung solcher
Fälle besser zu würdigen, thut man wahrscheinlich gut, eine Ueberschau
über eine grössere Reihe von Formen anzustreben, wenn man auch dabei
das Gebiet der Infantilen Cerebrallähmung nothwendig überschreitet.
Geht man von dem Interesse der Kinderlähmung aus, so bietet sich uns
nachstehende vorläufige Anordnung des bekanntgewordenen Materials,
für die man eine anders begründete Berechtigung natürlich nicht bean-
spruchen wird:

a) Vorkommen verschiedener oder bloss ähnlicher Bilder von In-
fantiler Cerebrallähmung in derselben Familie.
b) Familiäres oder hereditäres Vorkommen typischer Diplegien.
c) Familiäre (respective hereditäre) Krankheitsbilder, die den
typischen Diplegien noch anzureihen sind.
d) Familiäre Erkrankungen des Kindesalters, die sich merklich vom
Charakter der Infantilen Cerebrallähmung entfernen.
e) Familiäre (respective hereditäre) Erkrankungen des späteren Alters.

a) Nicht identische Fälle von Infantiler Cerebrallähmung in
derselben Familie.

Beobachtungen dieser Art finden sich vielfach in der Literatur zer-
streut, an sich unscheinbar; weil sie nicht mehr als zwei Geschwister
betreffen, scheinen sie auch der Erklärung keine besonderen Schwierig-
keiten zu bereiten, obwohl das gemeinsame ätiologische Moment der
geschwisterlichen Affection keineswegs immer klar zu erkennen ist.

So z. B.: Fall IX von Little, eine Frühgeburt, ist mit paraplegi-
scher Starre behaftet, war früher ein Fall von Allgemeiner Starre.
Ein älterer Bruder bekam mit 15 Monaten eine spastische Affection
eines Beines nach zwei- bis dreitägigem fieberhaften Unwohlsein (?).

256

Naef erwähnt von dem Patienten I seiner „complicirten spastischen
Spinalparalysen“, dass er eine Schwester hat, „welche etwas schwach
auf den Füssen und in der Sprache ist“. Nach Angabe der Eltern soll
es sich um dieselbe Krankheit, nur in gelinder Form, handeln.

Freud hat in seiner Sammlung von 53 Fällen zwei Schwestern
(XIV und XLI), von denen die ältere das Bild einer Allgemeinen Chorea
bietet, die sich nach normaler Geburt mit Fraisen in den ersten Lebens-
tagen eingeführt hat. Die jüngere Schwester zeigt eine leichte Form von
Allgemeiner Starre und als ätiologisches Moment protrahirte asphyktische
Geburt. Beide Kinder sind schwachsinnig und haben Strabismus con-
vergens; ein drittes unter Fraisen gestorben.

Mehrere Autoren haben darauf aufmerksam gemacht, dass in
manchen Familien neben der cerebralen Diplegie eine übergrosse Kinder-
sterblichkeit zu constatiren ist, oder dass Frühgeburt, Kindersterblichkeit
und Infantile Cerebrallähmung dort neben einander bestehen.

b) Familiäres Vorkommen eines klinischen Typus von Diplegie.

Feer beschreibt als Fälle XV und XVI seiner eigenen Beobach-
tungen zwei Brüder, die beide schwere Allgemeine Starre zeigten. Der
ältere, normal geborene war „Halbidiot“, der jüngere, ein Zwillingskind und
Frühgeburt, von „sehr getrübter“ Intelligenz.

Ganghofner hat ein Geschwisterpaar mit Allgemeiner Starre
beobachtet (Fall XXXII und LI seiner Tabellen):

Marie P., 3 Jahre alt, bis zu 1 Jahr gesund, zu welcher Zeit Schwäche
und Zittern der Beine bemerkt wurden. Gang nur mit Unterstützung möglich.
Begann mit 2 Jahren zu sprechen, spricht scandirend. Intelligenz gut. Be-
wegungen der Arme ataktisch, an den – übrigen trophisch verkümmerten –
Beinen Reflexsteigerung, leichte Spasmen. Mit 3 Jahren soll der Gang sich
sehr gebessert haben, doch waren die Hände noch ungeschickt und die Sprache
gestört.

Ein jüngerer Bruder, mit 6 Jahren beobachtet, konnte erst mit 3 Jahren
stehen, zu welcher Zeit auch die Sprachentwicklung begann. Er zeigt Strabis-
mus convergens, geringe Intelligenz, ungeschickte Bewegungen der Hände,
schwankenden Gang mit versteiften Knien, der nur bei Unterstützung möglich
wird, Reflexsteigerung, Fussclonus.

Ausser den beiden erkrankten Geschwistern noch vier Kinder, von denen
zwei gesund sind, zwei früh verstorben; von den letzteren eines eine Frühgeburt.

Der Werth solcher Beobachtungen liegt auch zum Theil darin, dass
sie uns zu warnen vermögen, gewisse Aetiologien und einzelne Sym-
ptome nicht in ihrer diagnostischen Bedeutung zu überschätzen. Man
wird geneigt sein, derartige Affectionen bei Geschwistern für wesens-
gleich zu erklären, und dabei zeigt der eine Fall Feer’s Frühgeburt, der
andere nicht; bei einem der Kinder aus Ganghofner’s Sammlung findet
sich Strabismus, der beim anderen fehlt.

257

Wichtige Beobachtungen über das familiäre Auftreten einer aller-
schwersten Form von Infantiler Cerebrallähmung, die sich regelmässig
mit Blindheit zu verbinden und durch einen rapiden Ablauf auszuzeichnen
scheint, finden sich in mehreren Arbeiten von Sachs, zuletzt zusammengefasst
im New-York med. Journal, 30. Mai 1896. Die ersten Mittheilungen des
Autors liessen die Häufigkeit und den exquisit familiären Charakter des
Leidens vorerst nur ahnen:

I. S., erstgeborenes Kind gesunder Eltern: Trauma der Mutter ohne
Folgen im fünften Monat der Gravidität. Das Kind wird rechtzeitig geboren
und scheint in jeder Hinsicht normal. Im Alter von 2–3 Monaten wird das
Kind theilnahmslos, zeigt Nystagmus und bleibt von da in seiner Entwick-
lung stehen. Es liegt bis zu seinem mit 2 Jahren erfolgenden Tode auf dem
Rücken, ohne je eine willkürliche Bewegung zu versuchen, zeigt grosse Re-
flexerregbarkeit gegen Geräusche und Berührungen, die Muskeln sind alle schlaff,
nie Spannungen. Atrophia n. opt. mit besonderem ophthalmoskopischem Befund.
Bei der Section fand sich grosse Vereinfachung der Windungen, grosse
Tiefe der Furchen, Sklerose der Rinde, oberflächliche Einlagerung von Kalk-
plättchen. Nach dem histologischen Befund schliesst Sachs auf einfache Ent-
wicklungshemmung.

In derselben Familie kam später ein analoger Fall vor. Auch hier
normale Geburt, vortreffliche Entwicklung bis zum fünften Monate, dann aber
wurde das Kind theilnahmslos, blind und schwerhörig und erlag unter dem
Krankheitsbilde einer spastischen Diplegie mit 19 Monaten.

II. 13 monatlicher Knabe, bis zu 6 Monaten normal entwickelt, dann
aber plötzlicher Eintritt geistiger Verkümmerung, Erblindung, spastische Para-
plegie und grosse Reflexerregbarkeit. Drei andere Kinder desselben Paares
waren im sechsten Monate in gleicher Weise erkrankt und bis zum Ende des
zweiten Lebensjahres zu Grunde gegangen.
Bei all diesen Fällen hatten Convulsionen gefehlt.

Späterhin erfuhr Sachs, dass ähnliche Fälle von infantiler Erkran-
kung durch ihre Sehstörung und den dabei vorhandenen ophthalmoskopi-
schen Befund das Interesse von Augenärzten wie Knapp und Koller
erregt hatten. Er konnte sich von der vollen Uebereinstimmung des
klinischen Bildes und Verlaufes dieser Fälle mit seinen eigenen Beob-
achtungen überzeugen und konnte so Notizen über 19 Fälle sammeln,
die sich auf 10 Familien vertheilten. Die nun als häufig erkannte Affec-
tion benennt er „Amaurotic family Idiocy“ und charakterisirt sie durch
folgende Symptome:

1. Auftreten bei mehreren Kindern derselben Generation nach nor-
maler Geburt und anfänglich normaler Entwicklung.

2. Auftreten von psychischer Hemmung während der ersten Lebens-
monate, die sich bis zu absoluter Idiotie steigert.

3. Abnahme des Sehvermögens mit Ausgang in Blindheit (dabei
nachweisbare Veränderungen des Augenhintergrundes und endliche
Atrophie der Sehnerven).

Freud, Cerebrale Kinderlähmung. 17

258

4. Mehr oder minder deutlich spastische Lähmung der Extremitäten.
5. Rascher Ablauf und Tod im Marasmus zu ungefähr 2 Jahren.
Inconstant war das Auftreten von Strabismus und Nystagmus, ziem-
lich veränderlich in der Reihe die Ausbildung der spastischen Symptome.
Die anatomische Kenntniss dieser Affection beruht auf zwei Sectionen von
Sachs (von den beiden ersterwähnten Fällen) und einer von Kingdon
mit wesentlich identischem Ergebniss. Die erste Autopsie von Sachs
zeigte vielfache Atypien der Windung und qualitative wie quantitative
Abweichungen im histologischen Baue der Hirnrinde; die zweite Section
desselben Autors wie die von Kingdon erwiesen die gleichen Befunde
in der Hirnrinde, die sich somit als das Wesentliche erkennen liessen,
bei normaler Windungsentwicklung. Sachs deutet demnach den Befund
als reine Agenesia corticalis und Folge von Entwicklungshemmung,
da Anzeichen von Gefässerkrankungen oder entzündlichen Vorgängen ver-
misst wurden.

Als Aetiologie der Erkrankung möchte Sachs Blutsverwandtschaft
und hereditäre Belastung der Eltern gelten lassen; übrigens gehörten 15
(vielleicht sogar sämmtliche) Fälle israelitischen Familien an. Die Ab-
wesenheit der hereditären Syphilis (nach Anamnese und anatomischer
Untersuchung) wird vom Autor nachdrücklich hervorgehoben.
Sachs erhebt gelinden Einspruch dagegen, dass seine „Familiäre
Idiotie mit Amaurose“ den cerebralen Diplegien zugerechnet werden
solle. Indess halten wir uns für berechtigt, dies vorläufig zu thun, bis die
Stellung der familiären Formen in der Gruppe der Infantilen Cerebral-
lähmung näher erörtert worden ist.

Besonders häufig ist das familiäre Vorkommen von Affectionen
beobachtet worden, die dem Typus der Paraplegischen Starre oder
spastischen Paraplegie gleichen, und gerade an diese Formen knüpfen
sich derzeit die interessantesten principiellen Erörterungen.
Osler erwähnt (bei Gee), dass er spastische Paraplegie bei zwei
Brüdern gesehen habe.
Fr. Schultze, Spastische Starre der Unterextremitäten bei drei
Geschwistern:

Von den vier Kindern eines im Wesentlichen gesunden, nicht blutsver-
wandten Ehepaares sind drei erkrankt. Das älteste, nicht kranke Kind wurde
leicht geboren. Die späteren Geburten waren rechtzeitig, aber langsam und
schwer; Eingriffe waren zwar nicht erforderlich, aber die Entbindung dauerte
jedesmal drei Tage. Das älteste Kind lernte im Alter von 9 Monaten laufen, bei den
jüngeren wurde um die gleiche Zeit bemerkt, dass sie nicht gerade stehen
konnten, sondern die Beine überkreuzten; sie lernten dann allmälig sich mit
Hilfe eines Fussschemels fortbewegen. Die Innervation der oberen Extremi-
täten, Sprache und Intelligenz entwickelten sich normal.

259

Die beiden älteren Kranken (6 und 5 Jahre) zeigen Strabismus, wovon
das jüngste frei ist. Das Krankheitsbild enthält nichts anderes als die Sym-
ptome der paraplegischen Starre. Gang mit steifen und adducirten Beinen,
Füsse dabei in Equinusstellung, stabile Spannungen in den grossen Gelenken
der unteren Extremitäten, das Bestehen von Paresen in Folge der Starre
schwer zu beurtheilen, doch gewiss nicht ausgeschlossen; Sehnenreflexe hoch-
gradig gesteigert, Fussclonus, keine Sensibilitätsstörung, Blase und Mastdarm
normal.

Das jüngste, nun 2jährige Kind zeigt jetzt dieselben Symptome wie
die beiden anderen Geschwister auf jener frühen Altersstufe: die Kniee sinken
ein, die Beine kreuzen sich, Equinusstellung und Einwärtsdrehung der Füsse,
Gehen ohne Stütze unmöglich. Bei ruhigem Liegen ist die Rigidität kaum
ausgesprochen.

Die Auffassung dieser drei Fälle wird durch die Thatsache er-
leichtert, dass bei allen dreien die Geburt langsam und schwer ge-
wesen war, angeblich drei Tage gedauert hatte, obwohl ärztliche Hilfe
nicht erfordert wurde. Die Geburt des ältesten, nicht kranken Kindes
war hingegen leicht vor sich gegangen. Dieses Moment und die Com-
bination mit Strabismus veranlassen Schultze auch, in einer einwand-
freien Erörterung die Zugehörigkeit seiner Fälle zu den Little’schen
Lähmungen zu behaupten und sie durch corticale Läsionen „in den
medialen Abschnitten des Hirnmantels“ zu erklären.

Weniger sichergestellt erschien den Autoren die Deutung einer
Beobachtung von v. Krafft-Ebing über spastische Starre der Beine bei
drei Geschwistern. Hier fehlt das ätiologische Moment der protrahirten
Geburt, fehlt die Complication mit Strabismus, welche für die para-
plegische Starre so bezeichnend ist, und es erübrigt nur noch das viel-
deutige Symptom einer „spastischen Paraplegie“, jedoch mit Ueber-
wiegen des Spasmus über die Lähmung. Die Entwicklung der Krankheit
war in den einzelnen Fällen eine verschiedene.

Bei der 11jährigen Hermine, die mit 15 Monaten gehen lernte,
wurde die zunehmende Steifigkeit nach den Masern im fünften Lebensjahre
bemerkt; der 6jährige Rudolf (Frühgeburt) lernte mit 18 Monaten gehen,
ging von 3 Jahren an ohne bekannte Ursache schlecht; der 15jährige
Hermann endlich zeigte schon als kleines Kind die Neigung, die Beine
übereinanderzuschlagen und lernte überhaupt erst mit 5 Jahren gehen.
Man kann aus dieser lehrreichen Anamnese die Bestätigung dafür ent-
nehmen, dass eine eigentlich congenitale Krankheit sich doch erst Jahre
nachher – auf einen Anlass hin oder ohne einen solchen – zu äussern
braucht, und dass dieser Charakter sich daher nicht zur Unterscheidung
der klinischen Formen eignet.

v. Krafft-Ebing selbst liess sich durch das Krankheitsbild seiner
drei Fälle zur anatomischen Diagnose eines Hydromyelys bewegen, während
Andere, wie Obersteiner und Freud, auf die Zugehörigkeit dieser

260

Fälle zur Little’schen Krankheit hinwiesen, und noch spätere Beurtheiler,
Souques u. A., durch ihre Parteinahme für die spinale Natur der
Affection auf Krafft-Ebing’s Seite traten.

Ziemlich ähnlich den Fällen von v. Krafft-Ebing sind die von
Souques, vom Autor gleichfalls als Spinalerkrankung aufgefasst, die
zwei Geschwister aus nicht hereditär belasteter Familie betreffen.

1. 10jährig, normale Geburt; mit 3 Jahren wurde bemerkt, dass das
Kind mit dem rechten Fuss falsch auftritt. Mit 31/2 Jahren Convulsionen vor
Masern, mit 4 Jahren neuerliche Convulsionen vor Variola, seither die Gang-
störung ausgebildet. Das rechte Bein ist im Stehen in Hüfte und Knie
gebeugt, durch Sehnenverkürzung starr; im Sitzen beiderseits Pes varus, der
rechte Fuss willkürlich gar nicht, links nur wenig zu bewegen. Reflex-
steigerung, Fussclonus, der links nur angedeutet ist; spastischer Gang auf den
Fussspitzen, die Beine übrigens etwas trophisch geschädigt.

2. 7jährig, normale Geburt, mit 5 Jahren Fieber und Convulsionen, die
seither nicht wiedergekehrt. Seitdem Ausbildung der schon vorher merklichen
Gangstörung. Typische spastische Paraplegie.

Souques hebt besonders nachdrücklich hervor, dass die Gang-
störung bei beiden Kindern bereits vor der fieberhaften Erkrankung mit
Convulsionen bestand, so dass die Auffassung einer erworbenen
Affection verworfen werden muss.

Einen grösseren Reichthum von werthvollen Beziehungen lässt eine
Mittheilung von Newmark erkennen, die sich auf zwei Familien erstreckt
und gleichzeitig familiäres wie hereditäres Vorkommen des Symptomcom-
plexes „Spastische Paraplegie“ zum Inhalt hat. In der ersten Familie
findet sich typische und uncomplicirte Starre der Beine bei zwei Kindern
von 15 und 5 Jahren, deren erste Symptome bereits vor der Zeit der
Gehentwicklung bemerkt wurden. Ein 15jähriger Vetter der beiden
Kranken (Mutterschwesterssohn) leidet an bilateraler spastischer Hemi-
plegie, gleichfalls congenitaler Natur, mit choreatischen Bewegungen.
Bei diesem Kranken wie bei seinen sechs Geschwistern waren die Geburten
sehr schwierig (drei Kinder am Geburtsact gestorben), während gerade die
beiden erstgenannten Kranken normal und leicht geboren wurden.

Newmark legt Werth darauf, dass sich Steigerung der Reflexe an
den Extremitäten auch bei den beiden Müttern seiner Kranken (zwei
Schwestern) und bei einem gesund gebliebenen älteren Kinde (Schwester
der beiden ersten Kranken) nachweisen liess.

In der zweiten Familie handelte es sich um acht, von gesunden,
nicht blutsverwandten Eltern stammende Kinder. Drei derselben, Knaben
von 16, 14 und 13 Jahren, zeigten das typische Bild der spastischen
Paraplegie; ihre Erkrankung hatte erst mit 14, 71/2 und 9 Jahren be-
gonnen. Ausserdem waren ähnliche Erscheinungen, nämlich Reflexsteige-
rung und ungeschickter Gang, bei zwei anderen Geschwistern von 8 und

261

6 Jahren nachzuweisen. Vier dieser Kinder, darunter der 14jährige Kranke,
waren schwer geboren worden.

Es macht einen grossen Eindruck, zu sehen, wie die Little’schen
Momente in der Aetiologie dieser Formen entwerthet werden. Bei so
zahlreichen Fällen von paraplegischer Starre findet sich nicht einmal
Frühgeburt. Schwergeburt ist häufig, aber gerade bei den gesund geblie-
benen Kindern der Generation, während die kranken zumeist normal ge-
boren worden sind. Ausserdem ist bemerkenswerth das späte Einsetzen
der Symptome bei den Fällen der zweiten Familie Newmark’s und die
Inconstanz des Zeitpunktes der Erkrankung selbst (71/2–14 Jahre).

Ein Gegenstück in gewisser Hinsicht bieten die Fälle Erb’s, die
dem Autor mit den Anlass gaben, für die Existenz einer hereditären
spastischen Spinalparalyse im Kindesalter einzutreten. Zwei Mädchen, 12 und
6 Jahre alt, von gesunden Eltern stammend, die aber durch mehrfache
Familienbeziehungen blutsverwandt sind; normal geboren und bis zum
vierten Lebensjahr normal entwickelt, auch was die Leistung der Unter-
extremitäten betraf. Von dieser Zeit an schleichende Entwicklung einer
durch kein anderes Symptom complicirten typischen Paraplegie mit vor-
wiegender Starre; spastischer Gang, Muskelspannungen und Contracturen,
mässig starke Equinusstellung, Parese vorwiegend im Peroneusgebiet,
Reflexsteigerung und Fussclonus. Wie ein Hohn auf die Little’sche
Aetiologie findet sich hiebei die Anmerkung, dass protrahirte Geburt mit
Asphyxie allerdings in der Geschichte dieser Familie vorkommt, aber
nicht bei den beiden Kranken, sondern bei deren 17jährigem, normal
gebliebenem Bruder.

Es wurde bereits im vorigen Abschnitt (S. 245) erwähnt, dass die
hier zuletzt zusammengestellten Beobachtungen von infantilen familiären
Affectionen von mehreren Autoren als Spinalerkrankungen aufgefasst und
mit der hereditären spastischen Spinalparalyse Strümpell’s der Er-
wachsenen vereinigt werden. Wir werden weiter unten Gelegenheit haben,
auf dieses Problem einzugehen; vorläufig darf man wohl mit Sachs die
Frage aufwerfen, ob das Dilemma „Cerebral- oder Spinalerkrankung?“ bei
der Erörterung dieser hereditären Formen überhaupt dem Sachbestand
adäquat ist.

Als gleichzeitig familiär und hereditär zeigt sich die spastische
Paraplegie in einer Beobachtung von Melotti und Cantalamessa (Ref.:
Revue neurol. 1896, Nr. 9), die uns ausserdem lehrt, dass wir die heredi-
tären Affectionen der Kinder und der Erwachsenen nicht zu trennen
brauchen, da das Alter beim Krankheitsbeginn kein wesentlicher Zug des
Krankheitsbildes ist. Bei drei erwachsenen Geschwistern, deren Gross-
mutter mütterlicherseits an derselben Affection gelitten hatte, war eine
uncomplicirte, sehr hochgradige, spastische Paraplegie zu finden, die bei

262

dem einen Kranken aus der frühesten Kind-
heit datirte, beim jüngeren Bruder mit 20 Jahren und bei der Schwester erst mit 40 Jahren die
ersten Erscheinungen gemacht hatte.

Als familiäre Allgemeine und Paraplegische Starre muss ferner die
Beobachtung von Koshewnikoff (Ref.: Revue neurol. 1895, Nr. 12) be-
zeichnet werden. Sie bezieht sich auf zwei, 17 und 9 Jahre alte
Schwestern, die von gesunden Eltern stammen und unter elf Kindern
die einzig erkrankten sind. Bei beiden begann das Leiden ohne Veran-
lassung und schleichend im siebenten Jahre; während aber die jüngere
Schwester nichts als den spastischen Gang zeigte, befand sich die ältere
seit Jahren in einem nahezu hilflosen Zustande. Bei dieser waren
auch die Arme und seit dem 14. Jahre die Sprachaction ergriffen. Sie
hatte Beugecontracturen an allen Gelenken der unteren Extremitäten
(rechts stärker ausgebildet), durch welche die willkürliche Beweglichkeit
derselben äusserst eingeschränkt war. Die Arme befanden sich in allen
Abschnitten in Zwangsstellungen, waren muskelschwach, aber nicht ge-
lähmt. Auch die Rumpfmuskulatur war starr. Die Starre steigerte sich
ausserordentlich bei jedem Versuch einer willkürlichen Intention, beim
Sprechen spannten sich alle Muskeln des Nackens, Thorax und Gesichts,
die Phonation wurde hiedurch unterbrochen (analog der S. 114 erwähnten
„anfallsweisen Starre“).

Dass auch der choreatische Typus der Infan-
tilen Cerebrallähmung
als familiäre Affection zur Beobachtung kommt, beweisen interessante
Fälle von Massalongo (mitgetheilt bei Audry). Die Erkrankung betraf
in der von Massalongo beobachteten Familie drei Kinder unter den fünf
eines gesunden und hereditär nicht belasteten Ehepaares; sie war bei
einem 17jährigen Sohn bereits zur vollen Höhe entwickelt, bei einer
9jährigen Tochter sehr deutlich ausgebildet, bei dem 7jährigen Sohne
eben im Beginne. Die Erkrankung äusserte sich bei den drei Kindern in
vollkommen identischer Weise. Der älteste Sohn begann, nach normaler
Geburt und Kindheit, mit 7 Jahren plötzlich zu stottern und die Herr-
schaft über die Zunge zu verlieren; dazu kamen dann Grimassen im Ge-
sichte, unwillkürliche Bewegungen in den Händen und ein seltsam un-
gleichmässiger, bald hüpfender, bald hinkender Gang. Als Massalongo
den Kranken untersuchte, war derselbe der Sprache beraubt und unfähig
zu irgend einer Leistung, seine Intelligenz aber war besser, als man nach
dem stupiden Gesichtsausdruck und dem leeren Lachen, das sich so
häufig wiederholte, hätte annehmen sollen. Der Mund war fast immer
offen, die Zunge hypertrophisch, in beständiger Unruhe, meist vorge-
streckt, der Speichel floss frei auf die Brust, das Gesicht zeigte die selt-
samsten Grimassen, die Arme erhoben und verdrehten sich gewaltsam,
die Hände zeigten Entstellungen und Subluxationen wie beim chronischen

263

Gelenksrheumatismus und von Zeit zu Zeit athetotische Bewegungen,
Oeffnung und Schliessung, Fingerspreizung und Fingerannäherung in
regelmässiger Folge. Bei Aufregung wie beim Versuch, Intentionen aus-
zuführen, steigerten sich diese Bewegungen ungemein. An den unteren
Extremitäten überwogen die spastischen Zwangstellungen über die
Spontanbewegungen, wie man es so häufig in Fällen von Athetose sieht.
Die Beine waren gestreckt, adducirt, die Kniee aneinander gepresst, die
Füsse in Equinovarusstellung; alle diese Stellungen konnten willkürlich
verändert werden, kehrten aber rasch und unaufhaltsam wieder. Beim
Liegen zeigte sich Athetose der Füsse und Zehen; beim Gang, der höchst
unregelmässig war, erreichte die Unruhe des Körpers ihr Maximum. Die
Muskeln waren alle wohlenwickelt, selbst hypertrophisch. Sensibilität,
Sinnesorgane, Gedächtniss normal, die Stimmung des Kranken war eine
heitere. – Bei der 9jährigen Schwester fand sich dasselbe Bild, minder
arg ausgeprägt, gleichfalls seit dem siebenten Lebensjahre nach normaler
Geburt, und bei dem 7jährigen jüngeren Bruder zeigten sich eben die
ersten athetotischen Bewegungen der Hände und der Beginn von Sprach-
und Zungenstörung.

Als ganz vereinzelt dastehendes Beispiel von Uebertragung einer
choreatischen Diplegie von der Mutter auf das Kind ist eine Beobachtung
von Oppenheim anzuführen (mehrfach, S. 124, erwähnt). Die 31jährige
Mutter litt an der so häufig vorkommenden typischen Combination einer
bilateralen Athetose mit spastischer Paraplegie und hatte ihren Zustand
in „photographischer Aehnlichkeit“ ihrer 10jährigen Tochter vererbt, bei
welcher bloss der spastische Charakter des Ganges minder ausgebildet
war. Beide Kranken zeigten jene vorwiegende Betheiligung der Bulbär-
functionen, welche Oppenheim zur Aufstellung seiner „Infantilen Pseudo-
bulbärparalyse“ veranlasst haben.

c) Hereditäre Affectionen, die sich den Typen der Infantilen
Cerebrallähmung noch annähern lassen.

Unter der Diagnose „multiple Sklerose“ beschrieb Pelizaeus 1885
die Affection zweier, derselben Familie angehöriger Kranken. Der erste
dieser beiden Kranken, Ernst E., war bei der Untersuchung 8 Jahre
alt. Er wurde schnell und leicht geboren, war zuerst dem Anscheine
nach ganz normal. Im Alter von einem Vierteljahre trat zuerst der
Nystagmus auf und entwickelte sich in kurzer Zeit bis zur damals beob-
achteten Stärke. Im zweiten Halbjahre wurde bemerkt, dass das Kind in
seinen Handbewegungen ungeschickt war und die Beine meist ruhig
hielt. Als die ersten Gehversuche angestellt wurden, zeigte es sich, dass
das Kind die Beinchen nicht in seiner Gewalt hatte, und allmälig, im
Verlaufe des zweiten Jahres, nahmen sie spastische Dauerstellungen an.

264

Das Sprechen erlernte der Knabe im Laufe des zweiten Jahres, sprach
anfangs ganz natürlich, erst vom Ende des dritten Jahres an wurde die
Sprache schlecht.

Wir finden also hier den Verlauf einer allmäligen Enthüllung der
congenitalen Affection mit zeitweiliger Progression und das resultirende
Krankheitsbild von folgenden Zügen: horizontalen Nystagmus lateralis
mit blasser Papille, verlangsamte Sprache (Bradylalie), spastische Inner-
vationsstörung der Arme und spastische Lähmung der unteren Extremi-
täten ohne Atrophie, ohne Sensibilitätsstörung, mit erhaltener elektrischer
Erregbarkeit und gesteigerten Sehnenreflexen. Die Affection der Beine
ist bei den Kranken von Pelizaeus hochgradig, die Intelligenz deutlich
herabgesetzt.

Die Affection ist in der Beobachtung von Pelizaeus familiär
und hereditär; in der betreffenden Familie waren fünf Personen in der
nämlichsten Weise erkrankt, nämlich (auf einen Stammvater bezogen):
ein Sohn, drei Enkel und ein Urenkel, also sämmtlich männlichen Ge-
schlechtes.

Der 28jährige Kranke, den Pelizaeus noch selbst untersuchte,
zeigte dieselben Symptome wie sein 8jähriger Neffe (keine Angabe über
das ophthalmoskopische Bild); es scheint, dass der Zustand bei ihm
längst stationär geworden war. Bei einem anderen, schwerer betroffenen
Familienmitgliede (Carl) hatten Sprachstörung und Ungeschicklichkeit
der Hände bis zum (zufällig verursachten) Tode allmälig zugenommen.

Pelizaeus hebt selbst die Aehnlichkeit hervor, die zwischen seinen
eigenen Beobachtungen und denen von Dreschfeld besteht. Die Kranken
Dreschfeld’s waren Brüder; bei dem einen hatte die Affection im
14. Lebensmonat mit Convulsionen und nachfolgender Schwäche und Zittern
der Glieder eingesetzt. Von da an allmälige Verschlimmerung bis zum
10. Jahre, wo sich folgender Befund ergibt: Kopfschütteln, Nystagmus,
scandirende Sprache, Intentionstremor der Arme, Paresen ohne deutliche
Atrophie; Spannungen, Paresen, Extensionsstellungen, erhöhte Sehnen-
phänomene an den Beinen, Abnahme der psychischen Functionen. Beim
anderen Bruder hatten sich die ersten Erscheinungen, Schwäche und
Zittern in den Beinen erst mit 4 Jahren gezeigt. Allmälige Verschlim-
merung mit 7 Jahren: Kopfschütteln, Nystagmus nur beim Fixiren,
scandirende Sprache, Tremor der Arme, Muskelspannung, Extensions-
contractur, deutliche Sensibilitätsstörung der Beine, Schwachsinn.

In seiner Abhandlung über die cerebralen Diplegien theilt Freud
die Krankengeschichte zweier Brüder mit, deren Affection er an die von
Pelizaeus beschriebene annähert.

Die beiden Knaben, 6½ und 5 Jahre alt, sind die Kinder bluts-
verwandter, sonst nicht belasteter Eltern (Onkel und Nichte).

265

Die Familiengeschichte lässt ferner erkennen, dass ein drittes Kind
an einer ähnlichen Affection gelitten hat, und zeugt überdies für eine
Neigung zur Leichterblichkeit in dieser Generationsreihe.

Das erste und sechste Kind waren Frühgeburten und kurzlebig,
ein fünftes starb mit 10 Monaten, wahrscheinlich an Marasmus; es war
von Anfang an idiotisch und gelähmt; das vierte Kind der Reihe war
mit 3 Jahren völlig normal und ist es bis jetzt (6 Jahre) geblieben.

Der Aeltere der beiden Kranken normal geboren, von Anfang an als
krank erkannt, reagirte nicht auf Licht in den ersten Monaten, litt nie
an Convulsionen. Mit 3 Monaten wurde Nystagmus bemerkt, mit 1½-
Jahren konnte er sitzen und kriechen. Die Sprachentwicklung begann mit
1 Jahre. Bei dem zweiten Bruder war die Entwicklung der Krankheit
etwas abweichend. Das Kind war bis zum Ende des zweiten Jahres
normal, konnte gehen und laufen, sprach correct und reichlich. Erst um
diese Zeit trat plötzlich Nystagmus auf, verschlechterte sich die Sprache
und stellte sich der eigenthümliche Gang her. Alles in ziemlich rascher
Aufeinanderfolge, bis ein dem des Bruders fast völlig analoger Zustand
erreicht war.

Die auffälligsten Züge des Krankheitsbildes waren in beiden Fällen:
Nystagmus und Strabismus convergens alternans, dabei der Befund einer
Atrophia nervi optici; eigenthümliche bradylalische Sprache, mit fast scan-
direndem Charakter und erschwerter Articulation; leichte Spannung des
Rumpfes und der Arme, früher Ungeschicklichkeit der Hände (beim
jüngeren Bruder die Arme immer frei); spastische Paraplegie mit Parese
der Beine, der Gang nur mit Unterstützung möglich, schleifend, Beine
abgemagert (beim Jüngeren der Gang besser, aber mit breiter Basis).
Der Jüngere zeigte im Allgemeinen eine mildere Ausprägung der Sym-
ptome und denjenigen Vorzug vor seinem Bruder, welcher der paraplegi-
schen Starre gegen die allgemeine Starre zukommt. Die Intelligenz beider
Kranken war nicht nur ungeschädigt, sondern in ganz ungewöhnlichem
Grade entwickelt. Die geschilderte Affection erwies in der Folge ihren
progressiven Charakter: beide Kranke sind gegenwärtig (1896) völlig
gelähmt.¹⁾

Freud hebt die Aehnlichkeit seiner Fälle mit denen von Pelizaeus
hervor, möchte aber beide die Diagnose der „multiplen Sklerose“ ab-
lehnen, da deren Annahme im Kindesalter auf Schwierigkeiten stosse. Da-

¹⁾Der jüngere der beiden Kranken zeigte Ende 1896 folgende, von dem früheren
Befund abweichende Züge: Die Bewegungen der Arme in hohem Grade ataktisch, die
Starre der Beine gegenwärtig excessiv, keine willkürliche Bewegung derselben mehr
möglich. Aufgestellt überkreuzt er die Beine. Die Sprache, noch immer scandirend, ist
unverständlich geworden. Sehvermögen gut, liest Zeitungsdruck. Intelligenz und Gemüths-
leben bei beiden Kindern weit über ihre Jahre entwickelt.

266

gegen meint er, dass die Symptomgruppe – Bradylalie, Intentionstremor,
Nystagmus – welche in den bezeichneten Fällen die Aehnlichkeit mit
der multiplen Sklerose herstellt, dem klinischen Bilde der cerebralen
Diplegien nicht fremd sei, indem sich in zahlreichen, vereinzelt vor-
kommenden Fällen unzweifelhafter Diplegie bald dies, bald jenes Stück
des genannten Complexes vorfinde. Aus seinen, den Fällen von Peli-
zaeus und Dreschfeld liesse sich vielleicht ein klinisches Individuum,
ein „spastisches Seitenstück“ zur Friedreich’schen Krankheit,
construiren.

Eine ziemlich weitgehende Aehnlichkeit mit den Fällen von Freud
und Pelizaeus zeigen vier Schwestern, deren Affection Higier kürzlich
(1896) beschrieben hat. Die Kranken stammen von einem gesunden,
hereditär nicht belasteten, aber blutsverwandten Elternpaar. Der Beginn
des Leidens fiel in’s zwölfte, zehnte, neunte und siebente Lebensjahr nach
normaler Geburt und Entwicklung. Das erste Krankheitssymptom war in
allen Fällen Schwäche und Steifigkeit in den Beinen und Gangstörung;
allmälig kam es dann zu einer ausgesprochenen spastischen Paraplegie
mit Contracturen an den Unterschenkelbeugern und den Adductoren und
Flexoren der Oberschenkel. Bei allen Fällen wiederholte sich überdies die
Ausbildung eines eigenthümlichen Pes varo-equinus, Hyperextension der
grossen und Plantarflexion der übrigen Zehen, Oedem, Cyanose und
trophische Störungen der Haut an den Beinen. Das Gehen war bei drei
der Schwestern ganz unmöglich geworden, der Gang war bei der vierten
spastisch-paretisch und hatte vorher deutliche Ataxie gezeigt.

Innerhalb des dritten bis vierten Krankheitsjahres traten Bewegungs-
störungen an den oberen Extremitäten auf, die sich als Schwäche, Unge-
schicklichkeit, bei zwei der Kranken auch als Intentionstremor äusserten,
so dass feinere Handarbeiten ganz unmöglich wurden. Die Hände nahmen
abnorme Zwangstellungen an. Die Sehnenreflexe zeigten sich zur Zeit
der Untersuchung Higier’s an Armen und Beinen gesteigert.

Bei der ältesten Kranken (24 Jahre) war überdies Muskelatrophie
vorhanden, die, an den kleinen Handmuskeln am stärksten, gegen das
Oberarm-Schultergebiet hin abnahm; an den Beinen waren alle Abschnitte
in symmetrischer Weise atrophisch. Diese Muskelatrophie fehlte bei den
drei anderen Geschwistern.

Von bulbären Bewegungsstörungen fanden sich Schlingstörung,
Bradylalie und monotone, näselnde Sprache, Strabismus, nystagmusartige
Zuckungen der Bulbi, Neigung zur Subluxation des Unterkiefers, aber
diese Symptome waren nicht constante Züge des Krankheitsbildes, sondern
zwischen den vier Schwestern entweder vereinzelt oder zu mehreren vertheilt.

Ein zweiter Hauptcharakter der Affection lag in der constant vor-
handenen Opticusatrophie mit Abnahme der Sehschärfe, Achromatopsie

267

und Einengung des Gesichtsfeldes; der dritte, praktisch bedeutsamste,
war die in allen Fällen kenntliche, langsam, aber stetig fortschreitende
Abnahme der intellectuellen Functionen.

Diese Beobachtungen Higier’s, denen der Autor dieselbe Stellung
anweist, die sie in unserer Anreihung einnehmen, sind in mehrfacher
Hinsicht interessant. Die Combination der spastischen Paraplegie mit
Bradylalie und Nystagmus und mit der Opticusatrophie enthält die wesent-
liche Uebereinstimmung mit den Beobachtungen von Pelizaeus und
Freud; die progressive Demenz nähert die Fälle Higier’s der nächsten
Gruppe (Bouchard, Homén) an; die Einmengung der Muskelatrophie bei
einer einzigen der vier Schwestern ist lehrreich, weil sie uns davor warnt,
eine nosologische Scheidung auf das Fehlen oder Vorkommen dieses
Symptoms aufzubauen.

Als irgendwie analog der familiären Chorea und Athetose wird man
vielleicht mit Möbius die familiäre Myoklonie anführen dürfen, von
welcher Affection Unverricht zwei Beispiele, jedesmal bei mehreren
Geschwistern ausführlich beschrieben hat. Der unterscheidene Charakter
der Myoklonie liegt in der Art der unwillkürlichen Bewegungen, welche
blitzähnlich sind und nicht synergische Muskelgruppen, sondern einzelne
Muskeln oder selbst Bündel derselben in ganz regelloser Weise, meist
symmetrisch, aber nicht synchronisch, betreffen. Diese Anreihung kann
indess nicht von der Absicht getragen sein, von den Erörterungen über
die Verursachung der Chorea etwas auf die Myoklonie zu übertragen.

Zur familiären Myoklonie rechnet auch Sepilli die Affection, die
er bei drei, sämmtlich epileptischen Mitgliedern einer Familie beobachten
konnte. Sepilli beschreibt die unwillkürlichen Bewegungen seiner Fälle,
als ob sie die Mitte hielten zwischen Paramyclonus, Tic convulsif und
Chorea electrica. In allen Fällen war auch Sprachstörung zugegen.

Eine Beobachtung von Gee erweckt ein besonderes Interesse dadurch,
dass sie als Symptome einer familiären und hereditären Affection die
Combination von spastischer Paraplegie und Muskelatrophie aufweist und
somit ein Verbindungsglied zwischen den vorhin beschriebenen Formen
und den gleichfalls hereditären Myopathien abgibt.

Dieselbe betrifft einen 37jährigen Vater und zwei seiner Kinder. In
der Familie des Patienten hatte sich eine pathologische Tendenz durch
mannigfache Erkrankungen kundgegeben. Eine Schwester seiner Mutter
war während 30 Jahren gelähmt, zwei Vettern mütterlicherseits waren
taubstumm, einer ohne Finger geboren. Der Kranke selbst war von voll-
kommener Intelligenz und erwerbsfähig; er hatte nie ordentlich gehen
können. Er zeigte gute Muskelentwicklung an den Armen, hypertrophische
Bildung der Deltoidei, sehr deutliche Atrophie der Interossei, Gross- und
Kleinfingerballen an beiden Händen, mit Aufhebung der elektrischen

268

Familiäre und hereditäre Formen.

Erregbarkeit, dabei aber gute Function. Der Gang war nur mit Krücken
möglich, beim Gehen wurden die Beine überkreuzt. In horizontaler Lage
hielt er die Knie aneinander gepresst und leicht gebeugt, beide Füsse
in Valgusstellung. Die Muskeln des Oberschenkels waren gut entwickelt,
vom Knie abwärts aber nur dürftig; am linken Unterschenkel Atrophie
der vorderen Tibialgruppe. Ausserordentliche Steigerung der Kniereflexe,
kein Fussclonus.

Seine 12jährige Tochter hatte erst zwischen 2 und 3 Jahren zu
gehen begonnen, durch 5 Jahre Krücken gebraucht, die sie später ab
legen konnte. Sie hatte die Beine früher immer überkreuzt gehalten,
kreuzte sie aber nicht beim Gehen. Sie zeigte leichte Beugung im Knie,
Valgusstellung der Füsse, Adduction der Oberschenkel, Reflexsteigerung,
verfügte aber ziemlich gut über die Einzelbewegungen der unteren Ex-
tremitäten. An den oberen Extremitäten geringer Schwund der kleinen
Handmuskeln und Schwierigkeit, den in Adduction befindlichen Daumen
abzuziehen.

Ein 11jähriger Sohn hatte erst mit 2 Jahren zu gehen begonnen,
ging aber dann gut bis zum dritten Jahre, wo sich nach einer Erkrankung
an Keuchhusten fortschreitende Verschlechterung des Gehvermögens ein-
stellte. Er geht mit Krücken, zeigt sehr starke Adductionscontractur der
Oberschenkel, Beugecontractur der Kniee, deutlichen Pes valgus; Reflex-
steigerung, keinen Fussclonus. Die Schultermuskeln sind kräftig, die der
Unterarme nur mässig entwickelt, die Ellbogen ein wenig steif; die Hände
werden in Krampfstellungen gehalten, die Daumen adducirt, nicht voll-
kommen gut abzuziehen, die Finger extendirt, können aber willkürlich
gebengt werden.

Eine gewisse Aehnlichkeit dieser Affection mit der sonst vereinzelt
vorkommenden amyotrophischen Lateralsklerose ist wohl unverkennbar.
Diese Aehnlichkeit hat auch die Auffassung eines anderen Autors, Seelig-
müller’s, beeinflusst, der 1876 folgende Beobachtung von (bloss familiärer)
Erkrankung mittheilte:

Von sieben Kindern eines gesunden Ehepaares erkrankten vier im
Alter von etwa 9 Monaten; das Gehen wurde ungeschickt, die Beine klebten
am Boden und wurden auf den Fussspitzen nachgezogen. Dabei bestanden
hochgradige Contracturen der verschiedenen Gelenke des Körpers und bei
erhaltenen Sehnenreflexen und unversehrter Sensibilität (wenigstens bei
zweien der Kinder) eine Atrophie, verbreitet über sämmtliche Muskeln mit
Ausnahme des Gesichts, bei Herabsetzung der elektrischen Erregbarkeit.
Endlich kam es zum Verlust des schon entwickelten Sprachvermögens.

Eine andersartige Beziehung zwischen spastischer Paraplegie und
hereditärer Myopathie wird uns in der Beobachtung von Philip enthüllt.
Die beiden Symptome sind in einer Familie auf verschiedene Personen

269

vertheilt. Der 60jährige Vater leidet an einer schweren spastischen Para-
plegie, am rechten Beine stärker ausgebildet, die sich spät im Leben, viel-
leicht nicht ohne Beihilfe eines körperlichen Unfalles, entwickelt hat. Seine
Affection weist übrigens einige nicht leicht zu deutende complicirende Züge
auf. Ein 11jähriger Sohn begann mit 7 Jahren steif zu gehen und zeigt
jetzt Schwäche der Beine, Reflexsteigerung, Gang auf den Fussspitzen.
Ein älterer Bruder leidet an hochgradiger Pseudohypertrophie der Muskeln,
an welcher Affection auch zwei andere Geschwister gestorben sind.

Wieder in anderer Combination zeigt sich die familiäre spastische
Paraplegie in den Fällen von Tooth, welche auch noch in anderen
Beziehungen bedeutsam werden, weil sie psychische Symptome und eine
lehrreiche Variabilität im Zeitpunkt des Auftretens bei im Wesen sicherlich
identischen Affectionen erweisen. Es handelt sich um vier Brüder, sämmtlich
mit spastischer Paraplegie. Der erste, 29 Jahre alt, war bis zum 15. Jahr
gesund, klagte damals über Schwäche im Rücken, und dazu traten all-
mälig klonische Spasmen im rechten Bein, Steifheit der Beine, Rigidität
der Extensoren, Steigerung der Kniereflexe, geringe Incontinentia urinae.
Eine 24jähriger Bruder dieses Kranken blieb gleichfalls bis zum
15. Jahre gesund und entwickelte dann im Anschluss an einen Unfall
stotternde Sprache, Schwäche und Steifheit der Beine mit Reflexsteigerung.
Der dritte Bruder hatte erst mit 2 Jahren gehen gelernt, zeigte schon
mit 91/2 Jahren spastischen Gang, Rigidität der Extensoren und Adductoren,
Steigerung der Kniereflexe, Pes equino-varus, verlangsamte Sprache,
Sphincterenschwäche, Speichelfluss, unwillkürliches Lachen.
Der vierte Bruder endlich, 13 Jahre alt, zeigte spastischen Gang
von einer Scharlacherkrankung an, die er mit 21/2 Jahren durchmachte,
dann kamen Sprachhemmung, Sphincterenschwäche, Rigidität der Exten-
soren am rechten Bein mit Fussclonus hinzu. – Ataxie, Sensibilitäts-
störungen, Sehstörungen fehlten bei allen vier Geschwistern.
Die Affection der vier Brüder zeigt genug gemeinsame Züge, um
die Erkrankung trotz geringer Abweichungen als jedesmal die nämliche
erkennen zu lassen. Charakteristisch ist wohl nebst den negativen Sym-
ptomen die Combination von spastischer Paraplegie mit Sprachstörung und
Sphincterenschwäche. Die Diagnose des Autors geht auf die Annahme
einer primären Lateralsklerose, die hier familiär auftreten würde.

Besondere Erwähnung verdient hier eine Mittheilung von Fried-
mann über recidivirende spastische Spinalparalyse im Kindesalter, die
der Autor wegen Abwesenheit aller cerebralen Symptome für eine spinale
Affection erklärt. Bei zwei normal und rechtzeitig geborenen, zunächst
normal entwickelten Kindern stellten sich im Alter von 11/4–11/2 Jahren
allmälig spastische Lähmungen nur an den Extremitäten ein, die nach
einem Jahr complet verschwanden, dann aber noch zweimal recidivirten.

270

Im ersten der beiden Fälle trat alle dreimal Heilung ein, die Beobachtung
des zweiten Falles ist noch nicht abgeschlossen. Der erste Fall wieder-
holte jedesmal die nämlichen Symptome, spastische Lähmung nur der
unteren Extremitäten, beim anderen Kinde litten zuerst alle vier Extremi-
täten, dann in einem abortiven Anfall nur ein Arm und endlich kam es
auch hier zum typischen Bild der spastischen Paraplegie. Bei beiden
Kindern lagen dringende Verdachtsmomente für hereditäre Syphilis vor
(S. 217).

Einem anderen Gemeinsamen nähern sich die nun anzuführenden
familiären Affectionen, die von Homén, Bouchard und Hoffmann
beobachtet worden sind. Eine auch hier vorhandene spastische Paraplegie
oder allgemeine spastische Lähmung tritt zurück gegen eine Demenz
schwerster Form, die dem Krankheitsbild ein ernstes Gepräge verleiht.

Die Fälle von Homén sind durch Sectionsbefunde erläutert. Sie
betreffen drei von den elf Kindern eines geistig beschränkten finnländischen
Ehepaares, während drei andere gesund, die übrigen im zartesten Alter ver-
storben waren. Die drei erkrankten Geschwister hatten eine fast identische
Krankengeschichte. Normal geboren und bis zum 20. (in einem Falle 12.)
Lebensjahre gesund, entwickelte sich um diese Zeit ohne nachweisbare
Veranlassung das Leiden unter Allgemeinerscheinungen: Schwindel,
Müdigkeitsgefühl, vagen Schmerzen, und äusserte sich zunächst in
Schwächung der Intelligenz und Abnahme des Gedächtnisses. Bald nach
her wurde der Gang unsicher und taumelnd, wie der eines Betrunkenen.
Während sich diese Symptome allmälig steigerten, trat nach etwa zwei-
jähriger Krankheitsdauer eine gewisse Langsamkeit und Schwerfälligkeit
des Sprechens auf. Die Abnahme der Intelligenz machte stetige Fort-
schritte, so dass die Kranken nach 3–7jähriger Krankheitsdauer voll-
kommen dement waren, ohne dass psychische Reizerscheinungen sich
unterdesss eingestellt hätten. Der Demenz war wohl auch zuzuschreiben,
dass die Sprachäusserungen der Kranken immer spärlicher geworden
waren.

Etwas später als die Sprachstörungen trat bei allen drei Kranken
eine gewisse Steifigkeit auf, die, an den Beinen am deutlichsten, doch den
ganzen Körper betraf. Hiezu gesellten sich mehr oder minder beständige
Contracturen, die sich durch vorsichtigen Zug bedeutend vermindern
liessen. Die Contracturen fanden sich zuerst in den Knie- und Hüft-
gelenken, später in den Hand- und Fingergelenken ein und führten
eigenthümliche Zwangsstellungen herbei, in denen die Kranken schliess-
lich verharrten. Die letzte Lebenszeit verbrachten die drei Geschwister in
völliger Hilflosigkeit. Deutliche Gesichtsstörungen, eigentliche Lähmungen
und Anästhesien fehlten während des ganzen Verlaufes. Unabhängig von
den Krankheitssymptomen war hervorzuheben, dass die Geschwister einen

271

hohen Grad von Infantilismus in Aussehen und allgemeiner Entwicklung
erkennen liessen.

Vollkommen identisch wie das Krankheitsbild war auch der ana-
tomische Befund der drei Fälle. Das Cranium war besonders dick, die
Pia mater stellenweise adhären-t. Das Gehirngewicht im Ganzen gering.
Die Windungen schienen besonders in der vorderen Hälfte des Hirns
etwas atrophisch. In allen drei Gehirnen wurden etwa in der Mitte der
Linsenkerne symmetrisch Erweichungsherde aufgefunden, in einem Fall
in besonders hochgradiger Ausbildung. In den Gehirngefässen fanden
sich kleine sklerotische Flecke, vielleicht am meisten in der A. fossae Sylvii.
Ferner zeigten alle drei Fälle diffuse Cirrhose der Leber, zwei Fälle noch
deutliche Milzhyperplasie.

Die mikroskopische Untersuchung des Gehirns ergab die deutlich-
sten Veränderungen in den vorderen Hirnpartien. Dieselben bestanden in
mässiger Verringerung der markhaltigen Tangentialfasern und des Faser-
netzes, geringer Verdickung der Neurogliaschichten und wenig auffälligen
Modificationen im Aussehen der grossen Rindenzellen. Deutlicher
waren die Veränderungen der kleinen Gefässe: sklerotische und hyaline
Verdickungen der Gefässwand, körnige Degeneration derselben, kleine
Hämorrhagien, die Gefässe im allgemeinen erweitert, in den Scheiden
hie und da Rundzellen, längs des Gefässlaufes Pigmentanhäufung.

Der Befund der Endarteritis und der Lebercirrhose legt es nahe,
die Aetiologie der Erkrankung in einer Lues hereditaria zu suchen, wie
wohl die Anamnese weder aus dem Vorleben der Eltern, noch aus der
Kindheit der Kranken Belege hiefür zu erbringen vermochte. Es lässt
sich indess mit der Annahme der Lues von den Eltern her gut in Ein-
klang bringen, dass die Generationsreihe mit einem Abortus im vierten
Monat begann, dass fünf der nächsten Kinder in den ersten Lebens-
wochen starben, und dass die Krankheit sich an den Aeltesten von den
länger Lebenden zeigte.

Angesichts dieser wahrscheinlich vollberechtigten ätiologischen
Zurückführung könnte man versucht sein, den Fällen von Homén die
Würdigung als besondere Affection zu verweigern und sie einfach als
Lues hereditaria tardiva classificiren. Man darf aber nicht vergessen, dass
der wesentliche Charakter eines Krankheitsbildes im constanten Gefüge
der einzelnen Symptome besteht und dass dieser Bedingung die Fälle
Homén’s vollauf genügen. Man braucht hier das Krankheitsbild nicht
über der Aetiologie zu vernachlässigen. Die Lues kann dabei sehr wohl,
wie Homén selbst meint, bloss die Rolle einer entfernten ätiologischen
Bedingung spielen, so dass die Homén’sche Affection den parasyphi-
litischen Erkrankungen im Sinne Fournier’s anzureihen wäre. Es ist
keineswegs selbstverständlich, dass die exquisit polymorphe Syphilis des

272

Nervensystem in drei Fällen derselben Familie genau die nämlichen
Aeusserungen zu Stande bringt; vielmehr deutet die Gleichförmigkeit der
Symptome auf die Einschiebung eines ätiologisch näher liegenden Momentes,
welches das Krankheitsbild gestaltet. Ob übrigens dieses Krankheitsbild
wie der Autor meint, durch die diffusen Gefässveränderungen vollauf
gedeckt wird, darf billig in Zweifel gezogen werden.

Ueber einen anderen familiären Symptomcomplex, im Wesen eine
Combination von Schwachsinn mit progressiver Muskelatrophie, berichtet
Hoffmann bei vier Geschwistern, in deren Seitenverwandtschaft noch zwei
andere Erkrankungen an derselben Affection vorgefunden wurden. Die
Kranken hatten schon in den Kinderjahren, beim ersten Schulbesuch,
geistige Schwäche gezeigt und gleichzeitig eine gewisse motorische
Ungeschicklichkeit verrathen. Im zweiten Decennium gesellte sich hiezu
eine atrophische Parese mit Localisation an den Fingerspitzen und Aus-
breitung von da aus gegen den Stamm; Gesichts-, Hals- und Rumpf-
muskeln blieben von der Atrophie verschont. Mechanische und elektri-
sche Muskelerregbarkeit herabgesetzt, Reflexe von wechselndem Verhalten,
Kälte und Cyanose der Endabschnitte der unteren Extremitäten. Der
Schwachsinn war entschieden progressiver Natur.

Im Einzelnen wichen die Symptome der vier Geschwister vielfach
von einander ab. Der älteste Bruder, 30 Jahre alt, zeigte stotternde
Sprache und träge, unwillkürliche Bewegungen im Gesicht und an den
Halsmuskeln, vollständige und hochgradigste atrophische Lähmung beider
Hände und der Muskeln unterhalb des Knies. Er ging mit einem Stocke
bei leichter Beugung der Knie- und Hüftgelenke. Die 29 jährige
Schwester sprach verlangsamt, bot das Bild der spinalen progressiven
Muskelatrophie an den Armen, eine vollständige Lähmung der Beine.
Ein 21 jähriger Bruder war in allen Aeusserungen schwerfällig, sprach
unbeholfen, stockend. Die atrophische Lähmung war bei ihm von geringerer
Ausdehnung und Intensität, sein Gang nahezu spastisch-paretisch. Der
jüngste, 15 jährige Bruder war der beschränkteste von allen; seine rechte
Körperhälfte war im Ganzen weniger entwickelt als die linke, die Atrophie
nur an den kleinen Handmuskeln rechts unzweifelhaft, die Function der
Beine eine gute.

Progressive Demenz in Verbindung mit Ataxie bildet den Haupt-
inhalt einer anderen familiären Affection, die Bouchard an zwei Ge-
schwistern beobachtet hat. Das Leiden äusserte sich bei dem Knaben
mit 3 Jahren, bei dem Mädchen mit 7 Jahren, mit gleichzeitigen psychi-
schen und motorischen Störungen. Letztere bestanden in ungeordneten,
ataktischen Bewegungen, die jeden Willensimpuls durchkreuzten, und in
einer Veränderung des Ganges, der mehr schwankenden als ataktischen
Charakter annahm. Die Sprache wurde verlangsamt und scandirend. In

273

der Ruhe traten keine unwillkürlichen Bewegungen auf. Trotz der Rigidität
der Beine, die bei Gehversuchen von Zittern ergriffen wurden, zeigte
sich bedeutende Abschwächung der Patellar-
reflexe. Die Demenz nahm
allmälig zu und steigerte sich zur vollen Idiotie, an den Extremitäten
entwickelten sich Contractur-
stellungen, die willkürliche Beweglichkeit
schwand, zuletzt trat Lähmung des Schlingens und Kauens ein. Das eine
der Kinder starb unter Convulsionen, das andere nach hochgradiger Ab-
magerung im Marasmus.

Die Autopsie enthüllte im Nervensystem keine makroskopischen
Läsionen. Der mikroskopischen-
Untersuchung wurde leider nur das
Rückenmark unterzogen, an welchem sich eine beiderseitige Seitenstrang-
sklerose mit Ueberschreitung-
des Gebietes der Pyramiden-
bahn ergab.
P. Marie erklärte diese Sklerose für eine wenigstens zum Theil durch
Poliomyelitis bedingte.

Zu ganz analogen Bemerkungen geben die Fälle von Bruns Anlass
(vorgestellt zu Hannover, 1. Mai 1896, ref.: Neurol. Centralbl., 1896, Nr. 11).
Auch hier die Combination von paraplegischer Starre mit Schwachsinn
und scandirender Sprache bei zwei Schwestern, die Variation im Zeitpunkt
des Krankheitsbeginnes und im Hinzutreten einer Muskel-
atrophie. Die ältere
Schwester, 26 Jahre alt, war erst seit ihrem 17. Jahre krank, sie zeigte
ausgeprägte spastische Parese beider Beine, scandirende Sprache, Schwach-
sinn und Zwangslachen. Die Arme waren frei. Die jüngere Schwester
hatte niemals ordentlich laufen können, doch datirte auch bei ihr eine
grosse Verschlimmerung des Zustandes aus den letzten Jahren. Ausser
den Symptomen der Schwester zeigte sie eine progressive Muskelatrophie
von typisch spinalem Charakter an den Händen. Bruns hebt die Aehn-
lichkeit seiner Fälle mit denen von Hoffmann und von Seeligmüller
(S. 268) hervor.

In Combination mit Schwachsinn und Sprach-
störung erscheint die
familiäre spastische Paraplegie bei den zwei Brüdern, die Pribram 1895
in der Prager Wander-
versammlung des Wiener Vereins für Psychiatrie
und Neurologie vorgestellt hat. Beim jüngeren, 22jährigen, seit dem
10. Jahre leidenden Bruder Muskel-
spannungen, gesteigerte Sehnen-
reflexe,
Gang am Boden haftend, mit einwärts gekehrten Füssen, steifen Beinen
und rotirendem Becken; Lenden-
lordose. Beim älteren Bruder die spasti-
schen Symptome geringer, der Gang wie bei Peroneus-
lähmung. Ausser
dem ein gewisser Grad von Schwachsinn,-
erschwertes Sprechen mit
übermässigem Grimassiren,-
langsam und mühselig, mit Anstossen der
Zunge.

Fügen wir anhangsweise hinzu, dass auch von der atrophischen Bulbär-
paralyse das familiäre und hereditäre Vorkommen bekannt geworden ist.
Freud, Cerebrale Kinderlähmung.

274

Fazio beobachtete 1892 eine 22jährige Frau mit classischer Bulbär-
paralyse, deren 4¼jähriger Sohn eine ähnliche Affection zeigte: voll-
kommene Facialislähmung, Articulationsstörung, Aphonie, Athem-
und
Schlingbeschwerden, Unbeweglichkeit der Zunge. Londe beschrieb 1893/94
zwei Knaben (Brüder) mit einem ähnlichen bulbären Leiden, in dessen
Bild die hochgradige Lähmung des oberen Facialis einen auffälligen
Unterschied von der typischen Bulbärparalyse herstellte.

d) Familiäre und hereditäre infantile Affectionen, die nur eine
entferntere Beziehung zur Infantilen Cerebrallähmung zeigen.

In einer dritten Gruppe familiärer oder hereditärer Affectionen des
Kindesalters möchte man zusammenstellen die Myopathien, die bekanntlich
gegenwärtig in so zahlreiche Typen zerfallen sind, die Friedreich’sche
Krankheit und die Marie’sche Hérédoataxie cérébelleuse. Nur die letztere
bedarf an dieser Stelle als neuerkannte Affection einer eingehenderen
Würdigung. Die Marie’sche Krankheit sollte zwar unter den hereditären
Affectionen der Erwachsenen angeführt werden, da sie zumeist erst
nach dem 20. Jahr, oft viel später einsetzt; wir wollen uns aber an die
Thatsache halten, dass sie in einzelnen Fällen wirklich im Kindesalter
Erscheinungen macht, und wir sind bereits vorbereitet darauf, dass sich
der Zeitpunkt des Auftretens der ersten Krankheitssymptome als kein
wesentlicher Charakter der familiären Nervenkrankheiten herausstellen wird.

Bekanntlich hat P. Marie 1893 den Typus der Hérédoataxie
cérébelleuse in der Weise geschaffen, dass er einzelne als Friedreich’sche
Ataxie beschriebene Krankheitsfälle wegen wichtiger Abweichungen vom
Bilde der letzteren und Uebereinstimmung unter einander zu einem neuen
Krankheitsbild vereinte. Die Marie’sche Krankheit wird darum am besten
durch eine fortlaufende Vergleichung mit der Friedreich’schen geschildert.
Sie hat mit ihr gemein den Tremor, den eigenthümlich schwankenden
Gang, auf den Augenverschluss keine oder geringe Wirkung übt, die
zwischen Tremor und Ataxie stehende Bewegungsstörung an den oberen
Extremitäten, die nystagmusartigen Zuckungen der Augenmuskeln und
den Charakter der Sprache, die monoton, verlangsamt, etwas scandirend
ist. Die eigenthümliche Missbildung des Fusses und die bei Friedreich so
häufige Skoliose der Wirbelsäule fehlen bei der Heredoataxie Marie’s.
Die Hauptunterschiede aber liegen in einem Gegensatz und einigen hin-
zugefügten Symptomen. Während bei der Friedreich’schen Krankheit
spastische Phänomene fehlen und die Patellarreflexe aufgehoben sind,
zeigen sich bei der Marie’schen Ataxie diese Reflexe erhalten, zumeist
gesteigert, auch Fussclonus kommt dabei vor; die Beine befinden sich in
einem gewissen Zustande von Hypertonie; in einzelnen Fällen sind Contrac-
turen beschrieben worden, welche mehr oder minder permanent waren. An

275

Familiäre und hereditäre Formen.

den Augen findet man ferner – außer dem beiden Affectionen gemein-
samen Nystagmus – bei der Marie’schen Krankheit Augenmuskelstörun-
gen verschiedener Art, Ptosis, Externuslähmung, Aufhebung der Pupillar-
reflexe, Abnahme der Sehschärfe, Einschränkung des Gesichtsfeldes, Farben-
sinnstörung und als ophthalmoskopische Veränderung weiße Atrophie.
Endlich sollen auch Sensibilitätsstörungen hier constanter als bei
Friedreich vorkommen.

Londe, der 1895 der Heredoataxie eine Monographie gewidmet
hat, schränkt den wesentlichen Unterschied beider Affectionen auf das
gegensätzliche Verhalten der Reflexe ein und stellt so die Diagnose der
Heredoataxie als unabhängig von den Augensymptomen hin.

In anatomischer Hinsicht scheinen Friedreich’sche und Marie’sche
Krankheit unvergleichbar zu sein. Der Befund bei der Friedreich’schen
Ataxie besteht bekanntlich in Degeneration sämmtlicher langer Rücken-
marksbahnen bei allgemeiner Kleinheit des Organs. In den zwei Au-
topsien (Fraser und Nonne), auf welchen die pathologische Anatomie
der Marie’schen Ataxie ruht, fand sich das Rückenmark allerdings von
geringerem Volumen, aber frei von geweblicher Veränderung; der wesent-
liche Befund war vielmehr eine hochgradige Verkümmerung des Klein-
hirns ohne Sklerose und ohne Zeichen entzündlicher Vorgänge, – wie die
Autoren meinen, einer Agenesia corticalis vergleichbar. Ein dritter Sections-
befund (von Menzel) zeigte die Summation von beiderlei Befunden,
Kleinhirnatrophie und Strangdegeneration im Rückenmark.

Wenn die Marie’sche Ataxie eine unleugbare Verwandtschaft mit
der Friedreich’schen klinisch bekundet, so stellt sie andererseits auch
eine Annäherung zwischen dieser und solchen Fällen, wie die von Peli-
zaeus, Higier und Freud, her – Fälle, die nicht mehr weitab von den
gemeinen klinischen Formen der Infanitlen Cerebrallähmung liegen. Die
Hérédoataxie cérébelleuse entspricht thatsächlich dem „spastischen Seiten-
stück zur Friedreich’schen Krankheit“, welches Freud aufzustellen
versucht war.

e) Familiäre (hereditäre) Affectionen des späteren Alters.

Es könnte unberechtigt scheinen, dass man die hereditären Nerven-
krankheiten der Erwachsenen zur Anknüpfung an die Infantile Cerebral-
lähmung heranziehen will; allein wir haben aus den vorstehenden Beob-
achtungen entnehmen können, dass der Zeitpunkt, zu welchem die here-
ditären Affectionen ihre ersten Symptome äußern, in derselben Familie
sich um ein Decennium verschieben kann (Homén) oder (Heredoataxie)
bei verschiedenen Fällen wohl auch über ein längeres Intervall variirt.
Wir werden uns auch sagen, dass selbst eine constant festgehaltene Be-
stimmung des scheinbaren Krankheitsbeginnes gegen die Erwägung zurück-
18*

276

tritt, dass die hereditäre oder familiäre Affection der Erwachsenen noth-
wendiger Weise ebenso auf congenitaler Bedingtheit ruht wie irgend eine
hereditäre Nervenkrankheit des Kindesalters.

Diejenige familiäre Affection der Erwachsenen, welche der Infantilen
Cerebrallähmung klinisch am nächsten steht, die „hereditäre (familiäre)
spastische Spinalparalyse“ Strümpell’s, musste bereits in anderem Zu-
sammenhange erwähnt werden (S. 244). Ihre Aufstellung ruht wesentlich
auf den Beobachtungen Strümpell’s an zwei Brüdern Gaum (mit einem
Sectionsbefund), an einem Patienten namens Polster, dessen Grossvater,
Vater, zwei Vatersbrüder und ein Bruder das gleiche Leiden gezeigt
hatten, und auf einer Beobachtungsreihe Bernhardt’s, in welcher von
6 Geschwistern 4 (sämmtlich Brüder) an der in Rede stehenden Affection
erkrankt waren. Das Leiden entwickelte sich schleichend, von den Dreissiger-
jahren an, machte sehr langsame Fortschritte und äusserte sich die längste
Zeit in reiner spastischer Paraplegie oder richtiger in paraplegischer
Starre mit Reflexsteigerung, denn die motorische Kraft der Beine blieb,
wie Strümpell ausdrücklich hervorhebt, zunächst voll erhalten, so dass
die Kranken trotz ihres beschwerlichen Ganges stundenlange Märsche
leisten konnten. Erst in der späteren Zeit der Krankheit trat auch der
Charakter der Muskelschwäche, Parese, deutlich hervor, und den Anamnesen
zufolge muss der endliche Ausgang in Lähmung nicht ausgeschlossen
sein. Nicht in allen Fällen blieb das klinische Bild bis zum Ende der
Beobachtung rein; bei einem der von Bernhardt beschriebenen Brüder
kamen am Ende Sprach-, Schlingstörungen und Störungen der Augen-
bewegungen hinzu; bei dem Kranken Polster fand sich später eine deut-
liche partielle Sensibilitätsstörung an den Unterschenkeln.

Die Bedeutung, welche dieser hereditären spastischen Spinalparalyse
der Erwachsenen auch hinsichtlich der Auffassung der cerebralen Diple-
gien zukommt, liegt in dem durch Strümpell bekannt gewordenen Sec-
tionsbefunde von einem der Brüder Gaum, der eine combinirte Degene-
ration mehrerer langer Bahnen im Rückenmarke (Pyramiden-, Kleinhirn-
seitenstrangbahn, Goll’sche Stränge und Randzone) enthüllte. Strümpell
erkannte diese Degeneration als primäre und schloss aus der wechselnden
Intensität der Veränderungen in verschiedenen Rückenmarkshöhen, dass
die Degenerationsrichtung der Bahnen hier sich anders verhalte als in
den sonst bekannt gewordenen Fällen von secundärer Degeneration. Während
bei letzterer die Pyramidenbahn absteigend degenerirt, fanden sich im
Falle Gaum die intensivsten geweblichen Veränderungen im Lenden-
marke; in der Oblongata verhielten sich die Pyramiden völlig normal.

Wenn man eine ganze Reihe anderer, familiär und hereditär auf-
tretender Affectionen des reiferen Alters, die mit Fug und Recht hier
anzuführen wären, wegen geringer symptomatischer Aehnlichkeit mit den

277

Bildern der Infantilen Cerebrallähmung übergeht, so trifft man dafür in
der Huntingdon’schen Chorea chronica auf eine Erkrankung, die sich
an einzelne der erwähnten infantilen Symptom-
complex geradezu wie
an Vorbilder anlehnt. Ein bis zum Aeussersten fortschreitender Schwach-
sinn und eine stetig zunehmende Ueberwältigung-
der willkürlichen mo-
torischen Innervation durch Nebenimpulse von echt choreatischem Charakter
machen bekanntlich den Hauptinhalt des Krankheits-
bildes aus, das durch
die bisher aufgedeckten,-
wechselnden, anatomischen Befunde nach dem
Urtheile aller Autoren nicht gedeckt wird. (Vgl. S. 252.)

Es ist offenbar richtiger klinischer Tact, der die ersten Beschreiber
einer derartigen hereditären Affection dazu veranlasst hat, auf die Ein-
reihung des Krankheits-
bildes unter die bekannten einfachen Kategorien
zu verzichten und dafür den hereditären (familiären) Charakter in den
Vordergrund zu rücken.

Diese Gruppe von Affectionen zeigt eine Reihe ganz besonderer
klinischer Eigenthümlich-
keiten und soll, wie es scheint, von ganz anderen
nosologischen Gesichtspunkten aus beurtheilt werden. Die Zahl der hieher
gehörigen Beobachtungen ist rasch angewachsen und wird offenbar in
nächster Zeit weiter vermehrt werden; fast jede Familien-
beobachtung
zeigt ein besonderes Gepräge, eine neue Combination der Symptome; die
einfachen Krankheits-
bilder sind in den hereditären Affectionen wie zu
höheren Einheiten gruppirt enthalten.

Es frägt sich vor Allem, ob die topische Deutungs-
manier, welche
wir bei den accidentellen Krankheiten des Nerven-
systems in Anwendung
ziehen, auch bei den hereditären berechtigt ist. Machen wir hierauf die
Probe bei den wenigen Affectionen letzterer Art, deren anatomischer-
Befund bekannt scheint.

Die Friedreich’sche Ataxie wird allgemein unter den Spinal-
erkrankungen abgehandelt; als ihre Grundlage gelten spinale Verände-
rungen,-
und zwar (abgesehen von der Kleinheit des ganzen Organs)
Degeneration der Goll’schen-
Stränge (und Partien der Burdach’schen),
der Kleinhirnseiten-
stränge und der Pyramiden-
bahnen (auch der Clarke-
schen Säulen). Wer nur diesen Bericht von der pathologischen-
Anatomie
des Friedreich kennt, muss daran erinnert werden, dass ganz ähnliche
Veränderungen,-
Degenerationen derselben langen Bahnen für die heredi-
täre spastische Spinalparalyse der Erwachsenen und ihr ähnliche Einzel-
erkrankungen angegeben werden, und dies bei der weitestgehenden Un-
ähnlich-
keit der klinischen Bilder. Erst die Berufung auf intimere Ver-
schieden-
heiten der anatomischen-
Befunde hier und dort, auf unsere
wahrscheinlich unvollständige-
Kenntniss der Veränderungen im Nerven-
system bei Friedreich’scher-
Ataxie, die Zweifel, ob die Natur des

278

Degenerationsprocesses in beiden Fällen die näm-
Schlüsse ab, zu denen die anatomische Aehnlichkeit bei klinischer Ver-
schiedenheit sonst Anlass gäbe. Etwas Anderes bleibt aber ungestört;
es ist unmöglich, die klinischen Zeichen der Friedreich’schen Ataxie
allein aus irgend einem Rückenmarksbefund abzuleiten; Nystagmus und
Sprachstörung, vielleicht auch die Chorea, trotzen einer spinalen Locali-
sation. Es ist aber auch gar keine Rede davon, dass wir die Symptome
der Friedreich’schen Krankheit gerade aus dem anatomischen Befund
im Rückenmark ableiten könnten, den wir in den Sectionen erfahren
haben. Bei der gemeinen Tabes ist dies anders; bei ihr ergibt jede be-
fallene Region des Nervensystems ihr Localsymptom, und aus den im
einzelnen Falle vorhandenen Symptomen erschliessen wir der Reihe nach
die vom Krankheitsprocess ergriffenen Stellen. Die Friedreich’sche
Ataxie aber ist nicht einfach die „combinirte Strangsklerose des Rücken-
markes“ oder des im Ganzen verkleinerten Rückenmarkes, sondern eine
Affection mit diesen und jenen Symptomen und mit einem solchen
Sectionsbefund, und zwischen Symptomen und Befund klafft für unser
Verständniss vorläufig eine Lücke, deren Ausfüllung wir kaum ahnen,
keinesfalls in anatomischen Thatsachen erwarten dürfen.

Ebenso lehrreich ist das Beispiel der Marie’schen Ataxie, des spasti-
schen Seitenstückes zur Friedreich’schen Krankheit. Es ist offenbar ein
ungerechtfertigtes Wagestück, die Marie’sche Krankheit hinzustellen als
den klinischen Ausdruck der „congenitalen Kleinhirnatrophie“. Wir hätten
nie geahnt, dass Nystagmus und Sprachstörung besonderer Art zu diesem
Bilde gehören; weder physiologische Experimente, noch Beobachtungen
von accidenteller, erworbener Kleinhirnaffection geben uns ein Recht dazu,
wenn nicht etwa neuere Untersuchungen über die Symptomatologie der
accidentellen Kleinhirnaffectionen diesen Satz modificiren sollten. (Vgl.
Arndt, Zur Pathologie des Kleinhirns, Archiv für Psych., XXVI, 1894.)

Dass aber die Coordinationsstörung keineswegs nothwendige Folge
einer congenitalen Verkümmerung des Kleinhirns ist, beweist z. B. ein
neuerer Fall von König:

Mädchen mit typischer cerebraler Diparese congenitalen Ursprungs, das
nie sprechen gelernt hatte, erst mit 6 Jahren zu sehen begann. Der Gang
war spastisch-paretisch, an allen Extremitäten bestanden leichte Spannungen;
während mehrjähriger Beobachtung niemals eine Coordinationsstörung. Tod im
zehnten Lebensjahr.

Die Autopsie zeigte eine auffällige Verkleinerung des Kleinhirns, das
nur ein Drittel des ihm zukommenden Gewichtes besass. Dabei war das Klein-
hirn makroskopisch normal, auch in seiner Consistenz nicht vermehrt (mikro-
skopische Untersuchung ausständig). Vielleicht waren auch Theile des Hirn-
stammes verkleinert.

Die spastischen Erscheinungen des Marie’schen Symptomcomplexes
treffen zusammen mit dem Befunde eines gewöhnlich normalen Rücken-

279

markes; die so häufige Verknüpfung mit Augenstörungen harrt noch ihrer
ersten Aufklärung. Für die Uebereinstimmung mancher Hauptsymptome
dieser Krankheit mit solchen der Friedreich’schen Ataxie hat allerdings
Londe eine annehmbare Auskunft gefunden; er sagt, die Ataxie sei das
Zeichen der Erkrankung eines vom Rückenmark zum Kleinhirn ziehenden
Systems, und der gleiche Effect müsse erfolgen, ob der spinale oder der
cerebellare Antheil dieses Systems der erkrankte sei.
An die Beziehungen der Friedreich’schen Krankheit zur
Hérédoataxie cérébelleuse lassen sich einige weitere Bemerkungen an-
knüpfen, die tief in das Wesen der Sache zu führen scheinen. Wir
haben gehört, dass die Autoren Uebergangsformen zwischen den er-
wähnten beiden Affectionen anerkannt haben. Zur Aufstellung dieser
Mittelformen sind sie dadurch gelangt, dass sie von jeder klinischen
Beobachtung den vollzähligen Symptomcomplex und von jedem Symptom
die nämliche Ausprägung verlangten. Wenn wir in der vorhin gegebenen
Zusammenstellung familiärer Affectionen mit dieser Forderung an die
klinischen Formen herantreten, die sich innerhalb derselben Familie
finden und wohl mit Sicherheit als Ausdruck der nämlichen Disposition
aufzufassen sind, so werden wir belehrt, dass unsere Erwartung nicht zu
erfüllen ist. Man nehme irgend eine der beschriebenen Familienkrank-
heiten her, man wird sich überzeugen, dass das Alter des Krankheits-
beginnes um grosse Zeiträume variirt, dass anscheinend charakteristische
Züge des Symptomcomplexes (Nystagmus, Strabismus, Schwachsinn) bei
einzelnen der geschwisterlichen Kranken ausgefallen sind, und dass
dasselbe Symptom (Spasmen, Gangstörung, Sprachstörung) im einzelnen
Falle in sehr verschiedener Intensität und selbst nach abweichender
Richtung entwickelt sein kann. Man wird ferner finden, dass die bei
Geschwistern natürliche Verschiedenheit des Alters und der Krankheits-
phase die Abweichungen der Krankheitsbilder unter einander keineswegs
völlig erklärt. Wenn dem so ist, wird man sich aber nicht verwundern
dürfen, dass sich ähnliche Unterschiede herausstellen, wenn man Fälle
der nämlichen Affection bei einander fremden Individuen mit einander
vergleicht. Man hat viel Anlass dazu gerade bei der Friedreich’schen
und Marie’schen Ataxie, da man hier zahlreich vereinzelt auftretende
Krankheitsfälle findet, denen man doch die Identificirung mit den familiär
vorkommenden nicht versagen kann. Das vereinzelte Vorkommen wider-
spricht keineswegs der familiären Natur einer Affection, und wir haben
diese Möglichkeit für alle Arten familiärer oder hereditärer Nervenkrank-
heiten zugeben müssen.
Die Unterschiede also, wegen deren die Autoren gewisse Beob-
achtungen nicht zur typischen Friedreich’schen oder Marie’schen
Ataxie rechnen, sondern als Mittelformen selbstständig machen, sind oft

280

nicht erheblich als jene, welche zwischen den Krankheitsbildern der
einzelnen Geschwister in die Augen fallen. So sonderte Fr. Schultze
1894 eine Beobachtung bei drei Geschwistern von der echten Fried-
reich'schen Krankheit ab, weil die locomotorische Ataxie in diesen
Fällen sehr wenig, das Romberg'sche Symptom sehr deutlich aus-
gebildet war. Durch die Geringfügigkeit der Ataxie näherten sich seine
Fälle einem 1893 von Senator beschriebenen Falle, bei dem aber die
Patellarreflexe bloss herabgesetzt und noch durch den Jendrassik'schen
Handgriff hervorzurufen waren.

Nonne theilte 1895 eine Reihe von Einzelbeobachtungen mit, die
unter einander sehr ähnlich sind, durch die lebhaften Reflexe ihre
Zugehörigkeit zum Marie'schen Typus bezogen, vom Autor aber
abgesondert werden, weil sie eben nicht familiär sind, und weil sie sich
in sehr frühem Kindesalter manifestirt haben. Wir dürfen nach
den früheren Erwägungen annehmen, dass diese Charaktere eine Trennung
nicht rechtfertigen. Unter einander weichen die vier Fälle Nonne's in
folgenden Punkten von einem Gemeinsamen ab: Der erste Fall zeigt eine
mässige Rigidität der Extremitätenmuskeln, einen höheren Grad von
Gangstörung, lallende, krampfhafte Sprache, Andeutungen von Nystagmus
und mässigen Schwachsinn; der zweite geringe Rigidität, besseren Gang,
keinen Nystagmus; der dritte Muskelstarre wie Fall I, aber keinen
Nystagmus (wie im Falle II); von beiden unterschied er sich durch die
Intactheit der Intelligenz; der vierte Fall endlich wiederum, mit guter
Intelligenz, hatte Nystagmus wie der erste. Das schwerste Symptom des
Marie'schen Typus, die Opticusatrophie, fehlte in all diesen Fällen.

Angesichts des Reichthums an derartigen Formen, welche eine
cerebellare Ataxie mit Schwachsinn, Nystagmus, Sprachstörung, Augen-
affectionen und spastischen Symptomen combiniren, wird man etwa geneigt
sein, bis nicht anatomische Befunde weitere Aufklärung bringen, dem
Anspruch auf genaue Erfüllung des Marie'schen Typus zu entsagen
und vorderhand nur zwei Gruppirungen anzuerkennen: den alten
Friedreich'schen Typus mit seinen Variationen, und ein spastisches
Gegenstück, eine spastische Friedreich'sche Krankheit. Man kann
sich fragen, wodurch nun diese beiden Krankheitsbilder sich von den
Formen absondern, die wir als cerebrale Diplegien für die Infantile
Cerebrallähmung in Anspruch nehmen. Die Antwort muss lauten: einzig
durch den cerebellaren Symptomcomplex, die statische Ataxie und den
schwankenden Gang. Nichts anderes als dies fehlt z. B. den Fällen von
Pellizaeus, Freud und Higier, bei denen selbst die im Marie'schen
Typus nicht constante Opticusatrophie auftritt.

Es bietet einen weiteren Anlass zu principiellen Erörterungen, dass
Krankheitsbilder ganz ähnlich wie das spastische Gegenstück zum

281

Friedreich auch als erworbene Affectionen vorkommen. Von zwei
Fällen dieser Art, die Nonne mittheilt, ist wenigstens der eine noch infantil,
d. h. durch eine schwere, fieberhafte, mit Krämpfen und Unbesinnlich-
keit einhergehende Erkrankung im 12. Lebensjahre bedingt. Der acht
Jahre später beobachtete Patient zeigte sich geistig sehr beschränkt,
schwankte beim Stehen, sein Gang war durch Schwanken und durch
einen ataktischen Bewegungsüberschuss behindert, seine Handbewegungen
waren deutlich ataktisch, die Sprache stossend und hastig; Nystagmus
bestand zwar nicht, wohl aber Insufficienz der Augenbewegungen für die
Extremstellungen. Die Sehnenreflexe waren sehr lebhaft, die Contouren
der Muskeln rigid vorspringend, eigentliche Spannungen fehlten. Bei
einem anderen Kranken hatte sich ein ähnliches Bild im 28. Lebens-
jahre nach einer schweren Insolation (Kopfschmerz, Delirien, Bewusst-
losigkeit) entwickelt, die Intelligenz war unversehrt geblieben. Es bestand
hochgradige statische Ataxie, breitbeiniger, schwankender Gang, mässige
Ataxie der Hände, stossende und hastige Sprache, Insufficienz der Augen-
bewegungen, grosse Steigerung der Sehnenreflexe, aber keine Muskel-
spannungen.

Die Unabhängigkeit dieses cerebellär-spastischen Krankheitsbildes
von der Aetiologie, der Umstand, dass es ebensowohl in Folge endogener
Bedingtheit wie nach extrauterinen Einwirkungen auftreten kann, stellt
eine Analogie mit den klinischen Typen der Infan-tilen Cerebrallähmung
her, für welche, wie wir erfahren haben, dieselbe Freiheit gilt. Wir
werden hiedurch aufmerksam gemacht, dass diese Krankheitsbilder ihre
besonderen topischen oder besser: topisch-functionellen Bedingungen haben
und darum verdienen, in der Nosographie festgehalten zu werden. Es ist
auch nicht abzulehnen, dass der Umfang der Infan-tilen Cerebrallähmung
dahin erweitert werden mag, dass er sich auf den klinischen Ausdruck
von Kleinhirnaffectionen ebenso erstrecke wie auf den der Grosshirn-
erkrankungen. Nach allem bisher Vorgebrachten werden wir den wesent-
lichen Unterschied zwischen Infantiler Cerebrallähmung und den familiären
Affectionen nicht in die Symptomatik verlegen, sondern in die Aetiologie,
welche bei den letzteren durch ein endogenes, bei der Infan-tilen Cerebral-
lähmung durch ein accidentelles Moment dargestellt wird.

Wir haben im vorigen Abschnitt einen Gesichtspunkt kennen ge-
lernt, der uns bedeutsamer erschien als die topographische Scheidung in
Rückenmarks- und Gehirnerkrankung, die streng genommen nur für die
accidentellen Erkrankungen des Nervensystems interessant ist. Die Er-
kenntniss vom Zerfall des gesammten Nervensystems in einzelne Neurone,
die über die topographischen Grenzen hinwegsetzen, hat uns darüber
aufgeklärt, dass eine im Rückenmark localisirte Läsion unter Umständen
dieselben Symptome liefern kann wie eine im Gehirn localisirte, wenn

282

Familiäre und hereditäre Formen.

nämlich beidemal dieselben aus dem Gehirn in’s Rückenmark reichenden
Neurone ergriffen sind. Somit stellt sich ganz allgemein die Aufgabe, die
klinischen Bilder anders als bisher anatomisch umzudeuten, nicht auf die
erkrankte Localität aus ihnen zu schliessen, sondern zunächst auf die
Individualität der erkrankten Neurone. Wir sind von der Möglichkeit,
dieser Aufgabe zu genügen, selbstverständlich noch weit entfernt. Zur
Würdigung der hereditären Affectionen würde aber auch diese Correctur
noch nicht hinreichen. Eine Erkrankung kann systematisch sein oder mit
der Erkrankung einer Gruppe gleichartiger Neurone zusammenfallen und
doch ihrer Natur nach accidentell sein. Die accidentelle, der Organisation
des Nervensystems im Wesen fremde Schädlichkeit hat dann eben ein ein-
zelnes Neuronsystem direct befallen.

Bei den hereditären Nervenerkrankungen scheint die Annahme
einer accidentellen Aetiologie ausgeschlossen; wie käme sonst bei mehreren
Personen die nämliche Krankheit zu Stande? Die Schädlichkeit muss
sich hier umgesetzt haben in eine dem Nervensystem inhärente Eigen-
schaft, die bei den mannigfachsten Anlässen zur Erkrankung des Systems
führt. Die Anzahl und Auswahl der so disponirten Neuronsysteme be-
dingt dann die Eigenart der hereditären Affectionen und die in ihnen
zum Ausdruck gelangende Symptomcombination. Das Gebiet ist aber noch
so dunkel, dass man diesen Gedankengang nicht weiter verfolgen kann.

Frägt man nun, inwieweit klinisches Bild und anatomischer Befund
diesen vermutheten Neurondispositionen Ausdruck geben können, so
drängen sich folgende Erwägungen auf: Das klinische Bild enthält nichts
anderes als Functionsstörungen; diese wären eindeutig, wenn jede
Functionsstörung auf den Functionsausfall eines bestimmten Neuronsystems
zu beziehen wäre. Allein dies ist sicherlich nicht der Fall; Functionen
sind im Allgemeinen Resultanten aus dem Zusammenwirken mehrerer
Neuronsysteme; die Zeichen der Störung, welche wir am klinischen
Object wahrnehmen können, sind der Anzahl nach wenige; jedes dieser
Zeichen (pathologisches Symptome) mag durch mehr als eine Weise der
Störung im Ansatz der functionellen Componenten hervorgebracht werden.
Die Symptome sind also vieldeutig in Bezug auf die ihnen zu Grunde
liegenden Neuronaffectionen.

Das Verhältniss zwischen den Neuronerankungen, in denen wir
das Wesen der hereditären Affectionen suchen, und den dabei gefundenen
anatomischen Veränderungen wird wahrscheinlich durch zwei Momente
verwirrt. Erstens wird die Localisation der anatomischen Befunde durch
den Umstand entwerthet, dass die Neuronsysteme in Folge derselben
Disposition an verschiedenen Stellen ihres ausgedehnten Verlaufes er-
kranken können; verschieden localisirte Befunde werden sich also unter
Umständen mit demselben Krankheitsbild und der nämlichen Begründung

283

in Neurondispositionen vertragen. Zweitens ist es, wie Erb angedeutet
hat, sehr wohl möglich, dass nicht alle Arten von Neuroaffectionen, die
sich functionell wohl bemerkbar machen, auch greifbare – oder wenigstens
für unsere heutige Technik kenntliche – Veränderungen des anatomischen
Bildes ergeben. Wenn sich aber so viele schwer fassbare Bedingungen
zwischen dem wesentlichen Inhalt der hereditären Erkrankung und deren
klinischem und anatomischem Ausdruck einschieben, dann ist beim Rück-
schluss aus letzteren auf die erstere grosse Zurückhaltung geboten, und
der Versuch, die hereditäre Affection durch ihren Sectionsbefund zu
charakterisiren, gar völlig unerlaubt.

Es ist eine Anwendung des eben Gesagten, wenn man sich dagegen
sträubt, die pathologische Anatomie etwa der Strümpell’schen Spinal-
paralyse auf die infantilen Erkrankungen, wie in den Fällen von
Souques, v. Krafft-Ebing u. s. w., zu übertragen. Die Möglichkeit,
dass in ihnen die gleiche anatomische Veränderung vorliegt, kann nicht
bezweifelt werden, aber eine Berechtigung liegt für diese Annahme nicht
vor. Das klinische Bild dieser Fälle ist für eine Entscheidung allzu
dürftig und vieldeutig; mehr lässt sich darüber nicht sagen. Dass diesen
Fällen Symptome von intellectueller Schwäche und Strabismus abgehen,
macht ihre Auffassung als Cerebralerkrankungen unsicher, beweist aber
nichts für ihre Natur als Spinalerkrankung. Wir haben gesehen, dass
unter mehreren Geschwistern, also bei identischer Affection (Fälle von
Ganghofner) Strabismus vorhanden sein oder fehlen kann, so dass der
eine dieser Fälle, wenn er isolirt vorkäme, nach der Argumentation der
Autoren zur spinalen Starre gerechnet werden müsste. Abwesenheit aller
Zeichen von intellectueller Schädigung, ja übergute Entwicklung der
Intelligenz, zeigen die Fälle z. B. von Freud, deren complicirtes Bild
eine Erklärung durch Rückenmarkserkrankung ausschliesst. Ebenso wissen
wir aus der Klinik der nicht familiären Formen von infantiler Cerebral-
lähmung, dass volle Intelligenz selbst bei schwerer Ausprägung einer
allgemeinen Starre nicht selten gefunden wird.

Für die Auffassung der Mehrzahl von Fällen paraplegischer Starre
erschien uns massgebend, dass eine fortlaufende Reihe von Uebergangs-
formen diese (übrigens recht seltenen) „reinen“ Fälle spastischer Para-
plegie mit den sicher cerebralen Formen von Allgemeiner Starre ver-
bindet. Man kann, wenn man will, dasselbe Argument auch für die
hereditären Fälle von paraplegischer Starre geltend machen; bereits die
vorstehende Zusammenstellung enthält das Material, um eine ähnliche
Reihe, die in „reiner“ paraplegischer Starre endigt, bei den familiären
infantilen Affectionen zu bilden. Hier können also nur Sectionsbefunde die
Entscheidung bringen, deren Deutung unter den oben vorgebrachten
Gesichtspunkten erfolgen muss.

284

Das Studium der familiären Formen ist nicht ohne Frucht für die
Auffassung der Infantilen Cerebrallähmung im Ganzen. Es belegt zunächst
die Nothwendigkeit, vorläufig an den durch die Beobachtung gegebenen
Krankheitsbildern festzuhalten, da die Möglichkeit eines vollgiltigen Er-
satzes derselben durch pathologisch-anatomische Daten unwahrscheinlich
ist. Sodann erfahren wir, dass ganz ähnliche Krankheitsbilder der func-
tionelle Ausdruck von entfernt liegenden, in der Organisation des Central-
organes enthaltenen Krankheitsursachen sein können. Es ist die Frage,
ob man diese Erklärung der hereditären Formen im grossen Ausmass
auf die vereinzelt vorkommenden Fälle von Infantiler Cerebrallähmung
übertragen darf. Die später erworbenen Fälle, sowie die Geburtslähmungen
(Little’sche Krankheit) scheinen sich als accidentelle Erkrankungen
einer solchen Auffassung von vorneherein zu entziehen; allein mit dem
Fortschritt unserer Einsicht scheint sich die Reichhaltigkeit dieser beiden
ätiologischen Gruppen bei der Infantilen Cerebrallähmung stetig zu ver-
ringern; wir sind aufmerksam geworden, wie häufig ein scheinbar extra-
uterin bedingter Fall von Erkrankung richtiger als pränatal bedingt erkannt
wird, und die Bedeutung der Little’schen Momente für die Geburtslähmung
mussten wir gleichfalls zu Gunsten congenitaler Momente einschränken.

Da alle hereditären, besser endogenen, Affectionen des Nerven-
systems auch vereinzelt vorkommen, wäre man versucht, von dem Inhalte
der Infantilen Cerebrallähmung den grösseren Antheil zu den hereditären,
also endogenen Krankheiten zu schlagen. Man wird hievon aber durch
ein Bedenken abgehalten: die familiären Formen zeigen, so wenige auch
von ihnen bis jetzt bekannt sind, eine grosse Buntheit der Symptome;
die vereinzelten Fälle sind auf wenige und gleichförmige klinische Typen
beschränkt.

Es ist darum mehr wahrscheinlich, dass wir in den Formen von
Infantiler Cerebrallähmung wirklich Erkrankungen mit accidenteller
Aetiologie vor uns haben. Um Missverständnisse zu verhüten, betonen
wir, dass „congenital“ und „pränatal bedingt“ nicht identisch zu sein
braucht mit „endogen verursacht“ in dem Sinne, den wir der Aetiologie
der familiären Formen gegeben haben. Es kann sich bei der Infantilen
Cerebrallähmung handeln um die directe Einwirkung accidenteller d. h. der
Organisation des Nervensystems fremder Momente, die aber schon im
Intrauterinleben stattfindet. Vielmehr könnten wir uns den Gegensatz
von endogener und accidenteller Verursachung etwa an dem Beispiel
der Syphilis näher bringen, die das einemal als directe exogene Aetiologie
Krankheitsbilder in Folge von Gumma, Meningitis, Endarteritis hervor-
ruft, anderemal als endogene Aetiologie die parasyphilitischen Affectionen
(Tabes, progressive Paralyse) durch noch unbekannte Vermittlung er-
zeugt.

285

Es scheint, als ob an dieser Stelle zweckmässig eine der Begrenzun-
gen für den Begriff der Infantilen Cerebrallähmung festgelegt werden
könnte. Die Infantile Cerebrallähmung würde so bestimmt als die Zu-
sammenfassung aller Affectionen des Gehirns im kindlichen Alter, welche
durch directe Einwirkung accidenteller Aetiologien entstehen, sei es, dass
diese noch in der Fötalperiode oder nach der Geburt vorfallen, ein einziges
Nervensystem oder mehrere betreffen. Insoferne die Ergriffenheit eines
einzigen Nervensystems hervortritt, muss sich eine Aehnlichkeit mit den
wirklich endogenen, systematischen Affectionen des Nervensystemes be-
merkbar machen. Das klinisch Gemeinsame all der so vereinigten Formen
läge in den Charakteren, welche als Eigenthümlichkeiten der Entwicklungs-
hemmung, der Ausgleichung, des Verlaufes, der Reaction zwischen Neu-
roglia und Nervensubstanz sich unmittelbar aus dem infantilen Zustande
des Nervensystems ableiten lassen.

Auszuschliessen aus dieser Zusammenfassung wären nur jene Fälle
accidenteller Erkrankung, in denen diese gemeinsamen Charaktere durch
die besondere Natur des Krankheitsprocesses überwältigt werden, wie
dies beim Tumor, bei der tuberculösen Meningitis, theilweise bei der
Lues cerebri der Fall ist, also im Allgemeinen bei stürmischen, rasch
ablaufenden Erkrankungen, die der Eigenart des infantilen Gehirnes nicht
die Zeit und Macht zur Aeusserung gönnen.

Die Abgrenzung der Infantilen Cerebrallähmung gegen die Gehirn-
erkrankungen der Erwachsenen darf eine unsichere bleiben, da ja die
Kindheit nicht durch einen Zeitmoment von der Reife geschieden ist,
sondern in einem längeren Entwicklungsstadium in sie übergeht. Am
meisten zur Klärung der hier gegebenen Definition würde es beitragen,
könnte man sich anschaulich machen, auf welchem Wege eine accidentelle
Schädlichkeit sich in einen Organisationsfehler des Nervensystems oder
gewisser Organe desselben umsetzt, und durch welche Formel diese nun
endogen gewordene Krankheitsursache auszudrücken ist.

Alle anderen Bemühungen, die klinische Einheit der Infantilen Cerebral-
lähmung aufzulösen und sie zu ersetzen durch eine grössere Anzahl von
Krankheitsbildern mit einheitlicher Aetiologie oder gleichartigem anatomi-
schen Befund, scheinen an praktischen wie an principiellen Schwierig-
keiten scheitern zu müssen. An praktischen, weil beim einzelnen Falle
die Aetiologie oder der Initialprocess nur selten mit Sicherheit festzu-
stellen ist, und weil die klinischen Zeichen der Fälle weder zur Aetiologie,
noch zum anatomischen Befund eine constante Beziehung zeigen, den
Rückschluss auf diese also auch nicht gestatten. Als principielles Hemm-
niss wird man es empfinden, dass man bei jedem solchen Versuch
klinisch Aehnliches auseinander reissen, Unähnliches vereinigen muss, und
dass man dabei den gemeinsamen Charakteren nicht Rechnung tragen

286

kann, welche aus der Unfertigkeit und Entwicklungsfähigkeit des infantilen
Centralorgans entspringen und uns bedeutsam genug erscheinen, um die
ganze Gruppe mannigfaltiger Affectionen von verschiedener Herkunft und
anatomischer Begründung zusammenzuhalten. Es wäre gewiss bequemer
und eine grössere Befriedigung für den ärztlichen Beurtheiler, wenn es
anders wäre, aber die Entscheidung liegt hier nicht bei uns, sondern an
der klinischen Gestaltung des Krankheitsbildes; wenn dieses sich nicht
nach Aetiologie und pathologischer Anatomie differenzirt zeigen will,
bleibt uns nichts anderes übrig, als es als Ganzes anzunehmen.