IIIa. Klinik der hemiplegischen Infantilen Cerebral-
lähmung.

1. Das durchschnittliche Krankheitsbild.

Ein bis dahin gesundes Kind, ohne hereditäre Veranlagung, erkrankt
plötzlich im Alter zwischen einigen Monaten und drei Jahren. – Die Aetio-
logie der Erkrankung bleibt entweder unaufgeklärt oder wird in einer
gleichzeitigen Infectionskrankheit gesucht. – Die Initialerscheinungen sind
stürmische: Fieber, Convulsionen, Erbrechen, geringfügig oder unschein-
bar. Sie erstrecken sich über einen Tag oder halten bis Wochen lange
an. Während dieses Initialstadiums ist die Krankheit nicht mit Sicherheit
zu erkennen. – Noch während desselben oder erst später wird eine halb-
seitige Lähmung bemerkt. Die Ausbreitung dieser Lähmung ist die ge-
wöhnliche: Facialis, Arm, Bein. – Die Lähmung ist zuerst eine schlaffe
und wird sehr bald eine spastische, mit Reflexsteigerung und Contracturen.
Sprachhemmung und Aphasie sind häufig, meist vorübergehend, Hemi-
anopsie und Augenmuskellähmungen selten. – Die Lähmung kann ver-
schwinden, sich auch in Schüben wiederholen, meist ist sie eine bleibende.
– Sie bessert sich am Bein eher als am Arm, die Kinder gehen dann mit
Circumduction in der Hüfte. Mit der Besserung der Lähmung tritt sehr
häufig posthemiplegische Chorea auf, neben welcher mehr oder weniger
vom spastischen Charakter erhalten bleibt. – Mit dem Pubertätswachsthum
zeigt sich eine oft weitgehende trophische Verkümmerung der gelähmten
Glieder. – Intelligenzstörung wechselnden Grades wird selten vermisst. –
Kürzere oder längere Zeit nach der Erkrankung beginnen epileptische
Anfälle, zuerst halbseitig, später allgemein und schwererer Natur. – Das
Intervall bis zum Auftreten der Epilepsie ist ein unbegrenztes.²⁾

Die folgenden Absätze werden sich nun mit der Erweiterung und
Berichtigung dieses Schemas beschäftigen müssen.

2. Geschlechtsunterschied, vorheriger Gesundheitszustand.

Das Geschlecht scheint keine Disposition für die Erkrankung an
hemiplegischer Cerebrallähmung abzugeben. Ganz vereinzelt steht die

42

Angabe von Gowers’, die Krankheit sei „apparently more common in
females than in males“.
Auch dass vorherige allgemeine Kränklichkeit die Auswahl der er-
krankenden Kinder bestimmt, lässt sich nicht behaupten. v. Heine legte
Werth auf das schlechte Aussehen seiner Fälle; Osler dagegen spricht
von „apparently healthy children“.

3. Heredität.

Ob eine neuropathische Belastung der Familie das Auftreten der
cerebralen Kinderlähmung begünstige oder massgebend für dasselbe sei,
ist eine Frage, die von verschiedenen Autoren ganz verschieden beant-
wortet worden ist.
Eine Reihe von Autoren legt der Heredität grosse Bedeutung bei.
So zuerst v. Heine. Er sagt von seinen cerebral gelähmten Kindern,
dass sie häufig von zartgebauten Müttern und nervösen Vätern abstammen.
Ferner macht Richardière die Heredität für alle Fälle cerebraler
Kinderlähmung verantwortlich, die vor dem zweiten Lebensjahre erfolgen.
(Für das spätere Alter sucht er die Aetiologie in dem Einflusse von In-
fectionskrankheiten.) Er beschuldigt insbesondere Hysterie und Epilepsie
der Mütter und Alkoholismus bei den Vätern. In der Seitenverwandt-
schaft finde man Psychosen, die Kinder selbst und deren Geschwister
seien häufig Träger von Entwicklungshemmungen.
Um Richardière’s Angaben nicht allzu auffällig zu finden, muss
man sich erinnern, dass er die Schilderung der Sclérose encéphalique
primitive beabsichtigt, deren klinische Symptome zum Theil weit über das
Bild der hemiplegischen Kinderlähmung hinausgehen.
Auch Wuillamier und Marie gestehen der Heredität eine gewisse
Rolle zu, ersterer mit dem ausdrücklichen Beisatze, dass es sich um keine
directe Heredität handle, da keines der von ihm beobachteten Kinder von
mit Epilepsie oder cerebraler Kinderlähmung behafteten Eltern abstammte.
Dagegen findet Wallenberg unter 160 von allen Seiten her zu-
sammengetragenen Fällen nur 14mal nervöse Belastung auf Seiten der
Eltern. Oulmont erklärt für seine Fälle mit Athetose: „Les antécédents
de famille sont presque toujours muets“; Osler erwähnt nur einen ein-
zigen Fall, bei dem ihm chronischer Alkoholismus des Vaters bekannt
wurde; Lovett theilt mit, dass er in seinen Anamnesen nichts finde,
was für nervöse Belastung sprechen würde, doch sei wegen der Neigung
der Mütter, dergleichen zu verschweigen, kein Werth darauf zu legen.
Gibotteau hebt den Widerspruch, den die Forschungen über Here-
dität bei unserer Krankheit zu Tage fördern, nachdrücklich hervor. Nach
ihm ist derselbe in den thatsächlichen Verhältnissen begründet; es gebe
wahrscheinlich Formen, bei denen die Heredität in Betracht komme, und

43

Heredität.

andere, bei denen dieselbe keine Rolle spiele. Es werde vielleicht später
gelingen zu unterscheiden, welche der verschiedenen anatomischen Pro-
cesse der cerebralen Kinderlähmung in die eine oder andere Kategorie
gehören. Er meint, es gebe in nervös degenerirten Familien eine eigen-
thümliche Disposition zur Kindersterblichkeit, die Beziehungen zur cere-
bralen Kinderlähmung habe.

Freud und Rie neigen der Ansicht zu, dass der Heredität keine
auffällige Rolle in der Aetiologie der hemiplegischen Cerebrallähmung
zukomme, und machen darauf aufmerksam, dass das Krankenmaterial der
niederen Stände sehr ungünstige Bedingungen für die Nachfrage nach
hereditären Verhältnissen biete.

Sachs bestätigt, dass hemiplegische Cerebrallähmung häufig Kinder
aus nervös belasteten Familien heimsucht.

Man darf vielleicht hinzufügen, dass alle Angaben über neuro-
pathische Heredität bei der hemiplegischen Cerebrallähmung einer kriti-
schen Nachprüfung bedürfen, wie übrigens alle Angaben über ungleich-
artige Vererbung bei Nervenkrankheiten überhaupt. Man erinnert sich,
dass die Autoren bei der Würdigung der Heredität als ätiologisches Mo-
ment der Neuropathien organische Erkrankungen und Neurosen nicht
trennen, dass sie den sicherlich acquirirten Erkrankungen keinen Raum
gönnen, so dass Erwerbungen der Seitenverwandten ihnen zu Belastungen
für andere als deren Abkömmlinge werden, und dass sie den Begriff der
neuropathischen Disposition ungebührlich oft so weit dehnen, dass Affec-
tionen wie Kopfschmerzen, Migräne u. A. (die häufig gar nicht in die
Neuropathologie gehören), von ihnen als Beweise verwerthet werden.¹⁾

Auf weniger Widerstand würde die ätiologische Bedeutung chroni-
scher Intoxicationen und Dyskrasien der Eltern (Alkoholismus, Lues)
stossen, wenn über die Rolle solcher Momente bei der hemiplegischen
Cerebrallähmung mehr mit Sicherheit bekannt wäre.

Für das familiäre Auftreten der cerebralen Kinderlähmung citirt Marie
aus einer Abhandlung van der Eyden’s folgenden merkwürdigen Fall:
Die 17jährige K. B. hat seit Geburt eine linksseitige Lähmung und epilep-
tische Anfälle. Ein 15jähriger Bruder der Kranken zeigt gleichfalls eine
Atrophie der linken Extremitäten, die Hand in Pronation fixirt, die Finger
in permanenter Beugung, Fuss in Klumpfussstellung; er leidet aber nicht
an Anfällen. Drei andere Geschwister, welche gleichfalls mit einer Läh-
mung der linken Seite zur Welt gekommen waren, sind jung unter Krämpfen
verstorben.

---

¹⁾Vgl. zur Kritik der Hereditätslehre: Freud, L’hérédité et l’étiologie des
névroses. Revue neurol. 1896, No. 6.

44

Klinik der hemiplegischen Infantilen Cerebrallähmung.

4. Alter bei der Erkrankung.

(Tabelle I.)

Ich bemerke zu dieser Tabelle, dass Strümpell congenitale Fälle
nicht anerkennt, Gowers dieselben nicht in diese Statistik einbezieht.
Gowers spricht sein Ergebniss auch folgender Art aus: In drei Fünftel
der Fälle Beginn der Erkrankung in den beiden ersten Lebensjahren, in
drei Viertel der Fälle Beginn innerhalb der ersten drei Jahre, in sieben
Achtel während der ersten fünf Lebensjahre.

Wie man sieht, ergeben die grösseren Statistiken (Osler 110 Fälle,
Wallenberg 160 Fälle, Gaudard 64 Fälle, Sachs und Peterson
92 Fälle) ein Ueberwiegen der Erkrankung im ersten Lebensjahre, die
kleineren, wie die von Freud-Rie, zeigen das Maximum im zweiten Jahre,
alle stimmen aber darin überein, dass die bei weitem grösste Anzahl der
Erkrankungen in die ersten drei Lebensjahre fällt, und dass die Krank-
heit von da ab immer seltener wird.

Welche Altersgrenze soll man für die Annahme einer cerebralen
Kinderlähmung festsetzen? Es ist klar, dass diese Bestimmung immer
etwas Willkürliches behalten wird. Marie schlägt vor, das neunte Lebens-
jahr als Grenze der cerebralen Kinderlähmung anzunehmen, da man von
einer später erfolgenden Hemiplegie nicht erwarten dürfe, dass dieselbe
sich zum Bilde der cerebralen Kinderlähmung vervollständigen werde.

Eine Beziehung des Alters bei der Erkrankung zur Schwere der
Erkrankung ist von vorneherein wahrscheinlich; beruht doch die klinische
Gewichtigkeit der cerebralen Kinderlähmung überhaupt darauf, dass der

45

pathologische Process ein Gehirn befällt, welches seine anatomische und
functionelle Entwicklung zum grösseren Theile noch vor sich hat und also
geschädigt in diese eingehen wird. Indess zeigt die klinische Erfahrung,
dass das Alter des Krankheitsbeginnes keinen entscheidenden
Einfluss auf die Schwere der Erkrankung hat. Letztere wird von
anderen einflussreicheren Momenten bestimmt. Es treten wahrscheinlich
in jedem Alter leichtere und schwerere Formen von cerebraler Kinder-
lähmung auf.

Hingegen lässt eine vergleichende Betrachtung von Alter bei der
Erkrankung und Krankheitsform erkennen, dass die hemiplegische Cere-
brallähmung nach dem dritten Lebensjahre weit mehr choreatische Formen
zeigt als vorher. Der später zu beschreibende zweite Typus der hemi-
plegischen Cerebrallähmung, die sogenannte choreatische Parese, zeichnet
sich durch den Beginn nach jenem Lebensalter aus, in welches die
grösste Frequenz des spastischen Typus fällt.

5. Aetiologie.

Ein Blick auf die Tabelle I zeigt, dass bei einer Reihe von Kindern
mit hemiplegischer Cerebrallähmung das Alter bei der Erkrankung in
die Lebensepoche vor der Geburt fällt, d. h. es gibt auch congenitale
hemiplegische Cerebrallähmungen, während in der übergrossen Mehrheit
der Fälle die Affection extrauterin acquirirt wird.

Die congenitalen Cerebrallähmungen muss man unterscheiden in
solche, die während des Intrauterinlebens, und solche, die während des
Geburtsactes entstanden sind. Manche Autoren, z. B. Sachs, machen
dieses Moment zum Haupteintheilungsprincip der infantilen Cerebral-
lähmungen überhaupt und beschreiben also gesondert die pränatalen, die
Geburtslähmungen und die acquirirten Formen. Wir werden später-
hin die Gründe kennen lernen, die uns bewegen können, eine solche
Eintheilung als praktisch unverwerthbar fallen zu lassen. Indess bei der
Erörterung der Aetiologie dürfen wir von ihr nicht abweichen.

Die Aetiologie der congenitalen (pränatalen) Fälle ist, wie begreiflich,
häufig in Dunkel gehüllt. Angeführt werden als wirksame Momente: die
psychische Einwirkung der Mutter auf das Kind, Trauma, das durch den
Leib der Mutter auf den graviden Uterus wirkt, acute Krankheiten derselben
in der Gravidität und Kachexien der Eltern wie Syphilis. Die erste dieser
Aetiologien wird von den Eltern selbst bevorzugt, ist aber für die hemi-
plegischen Formen kaum jemals sicher zu erweisen. Bei der analogen
Erörterung für die Diplegien werden wir auf Verhältnisse stossen, welche
eine gewisse Geltung der psychischen Aetiologie befürworten. – Die Be-
deutung des Traumas im Mutterleibe ist durch einzelne Beobachtungen
sichergestellt, z. B. durch folgenden Fall bei Gaudard:

46

Gaudard, Fall VI: Die Mutter erhielt im sechsten Monat der Schwanger-
schaft einen heftigen Stoss in den Unterleib, das Kind wurde mit Lähmung
des rechten Armes geboren. Gaudard constatirt an der 24jährigen Kranken-
Lähmungen und Contractur sowie erhebliche Wachsthumhemmung des Armes;
das Bein ist wenig afficirt. Intelligenz ungestört, keine Epilepsie, keine post-
hemiplegischen Reizerscheinungen.

Von Syphilis als Ursache congenitaler Cerebrallähmungen überhaupt
wird später die Rede sein.

Es lag immer nahe, gerade die Fälle von congenitaler Kinderläh-
mung mit Syphilis zu verknüpfen. Eine einzige Beobachtung scheint hiefür
in der That verwerthbar, die eines Kindes, das mit linksseitiger Lähmung
zur Welt kam, nachdem die syphilitisch inficirte Mutter mehrere todte
Kinder geboren hatte (Hasse bei Vallantin). Ferner theilt Sachs mit,
dass er in einem Falle die pränatale Hemiplegie eines Kindes auf Sy-
philis der Eltern zurückführen konnte; er erklärt sich die Seltenheit
solcher Befunde durch die bei Syphilis der Eltern vorhandene Tendenz
zum Abortus.

In den Fällen der zweiten Kategorie, den von Gowers so genannten
Birth-palsies (Geburtslähmungen), liegen die Verhältnisse klarer. Seitdem
Little auf die Bedeutung des Geburtsactes für die Entstehung von Ge-
hirnlähmungen aufmerksam gemacht hat, ist dieses Moment von fast allen
Autoren mehr oder minder gewürdigt worden (etwa wenn man Strümpell
ausnimmt, der die congenitalen Fälle von seiner Betrachtung ausschliesst).
Nach Little haben besonders Ross, Sinkler, Sachs und Peterson
Werth auf diese Aetiologie gelegt. MacNutt hat, wie bereits in der
Einleitung erwähnt, durch Sectionen erwiesen, dass die Läsion dieser
Fälle in einer sehr häufig doppelseitigen Meningealblutung besteht. Be-
sonders auffällig erscheint der Werth der einzelnen, das Gehirn während
der Geburt gefährdenden Momente in einer kleinen Statistik von Gowers.
Unter 26 Fällen congenitaler Gehirnlähmung betrafen 16 Erstgeborene;
man weiss aber, dass die Geburt Erstgeborener grössere Schwierigkeiten
bietet und längere Zeit beansprucht. Von den zehn übrigen Fällen kam
bei sechs der Kopf zuletzt (abnorme Präsentation); in drei von den noch
übrigen vier Fällen waren bei früheren Geburten grosse Schwierigkeiten
vorhanden gewesen; (in einem Falle z. B. waren die früheren Kinder
bei dem Geburtsacte gestorben, das letzte war hemiplegisch zur Welt
gekommen). Frühere Autoren pflegten auch die instrumentale Hilfe bei
der Geburt als Ursache der Lähmung zu beschuldigen. Osler lehnt diese
Beziehung aber und wahrscheinlich mit Recht ab; er möchte die so
erfolgende Lähmung eher den Verhältnissen zur Last legen, welche die
Anwendung der Instrumente nothwendig machten.

Lovett meint, man habe die Bedeutung der Little’schen Aetio-
logie für die Entstehung von Cerebrallähmungen überschätzt. That-

47

Aetiologie.

sächlich reichen auch alle von Little angeführten Momente (darunter
übrigens auch vorzeitige Geburt) zur Erklärung der congenitalen Lähmungen
nicht aus, und jedem Autor erübrigt eine gewisse Anzahl congenitaler
Fälle, die er nicht als „Birth-
palsies“ hinstellen kann.
Bedeutsamer noch als für die cerebralen Hemiplegien sind die ätio-
logischen Momente der Birth-
palsy für die doppelseitigen cerebralen
Lähmungen, bei denen sie ausführlicher gewürdigt werden sollen.

Für einen guten Theil der im extrauterinen Leben auftretenden
Fälle von hemiplegischer Cerebrallähmung fehlt uns jeder Anhalt zu
einem ätiologischen Verständniss. Gowers sagt von seinen 80 Fällen,
50 derselben seien ohne nachweisbare Ursache aufgetreten (also 62.5 Per-
cent). Wallenberg gibt zu, dass für 87 seiner 160 Fälle (die er bis auf
zwei selbst beobachtete gesammelt hat) jedes ätiologische Moment fehlt.
Freud und Rie meinen, dass für etwa die Hälfte aller nicht congenitalen
Fälle von hemiplegischer Cerebrallähmung ein ätiologisches Moment
nicht gefunden ist. Diese Lücke wäre natürlich ausgefüllt, wenn Strüm-
pell’s vielumstrittene Aufstellung Recht behielte, dass eine umfangreiche
klinische Gruppe der hemiplegischen Cerebrallähmungen von einem
infectiösen encephalitischen Process sui generis abzuleiten ist.

Die andere Hälfte der Fälle von acquirirter hemiplegischer Cere-
brallähmung können wir in Beziehung zu gewissen ätiologischen Mo-
menten bringen, und zwar zu: Infectionskrankheiten, Schreck und Kopf-
trauma.

Die Infectionen in der Aetiologie der hemiplegischen Cere-
brallähmung.

In nahezu einem Drittel aller erworbenen Fälle von hemiplegischer
Cerebrallähmung ist die Lähmung gleichzeitig mit einer der bekannten
Infectionskrankheiten des kindlichen Alters, auf der Höhe oder nach
Ablauf derselben – als Nachkrankheit, – aufgetreten. Auf dieser That-
sache beruht der ätiologische Anspruch der Infectionen für die hemi-
plegische Cerebrallähmung. Unter der Einwirkung dieser Infectionen
können alle Formen der hemiplegischen Cerebrallähmung, choreatische
wie spastische und Mischformen, entstehen. Die auf Infectionen folgenden
Krankheitsbilder unterscheiden sich in keinem Zuge von den anscheinend
primär entstandenen.

Es ist kaum eine Infectionskrankheit anzugeben, welche nicht nach
einzelnen Beobachtungen zum Anlass einer Kinderlähmung werden könnte.
Natürlich sind nicht alle Beobachtungen beweiskräftig, bei mehreren mag
ein zufälliges Zusammentreffen statt haben. Ueberblickt man aber die
ganze Reihe, so muss man Marie Recht geben, dass nach einer solchen

48

Fälle von Zeugnissen an einem thatsächlichen ätiologischen Zusammenhang
zwischen Kinderlähmung und Infectionskrankheiten nicht zu zweifeln ist.

Obenan in der Liste stehen Masern und Scharlach, dann folgen
Blattern, Rötheln, Keuchhusten, Diphtherie, Croup, Angina tonsillaris,
M. maculosus, Dysenterie, Pneumonie, Typhus, Mumps, Intermittens, Chorea,
Endocarditis. Auch eine artificielle Infection, die Impfung, soll in mehreren
Fällen Anlass einer hemiplegischen Cerebrallähmung gewesen sein.

Eine wenn auch nicht vollständige Sammlung solcher Fälle findet
sich in der klinischen Studie von Freud und Rie; andere Fälle in der
Dissertation von Lammers.¹⁾

Eine Reihe besser beobachteter Fälle nach Scharlach ist in bei-
stehender Tabelle II zusammengefasst.

Diese Tabelle bestätigt die Angabe Gowers’, dass die Lähmung in
der Regel gegen Ende des Scharlachprocesses auftritt; sie weist darauf
hin, dass Nephritis und Endocarditis wahrscheinlich als Vermittler der
Lähmung eine wichtige Rolle spielen. Sie zeigt ferner ein auffälliges
Verhältniss, das, wenn es nicht durch einen sehr merkwürdigen Zufall
in die Tabelle gerathen ist, einen directen Schluss auf die anatomische
Natur des Krankheitsvorganges im Gehirn gestattet. Unter 20 Fällen
finden sich 16 rechtsseitige! Die Embolie der linken Art. foss. sylvii ist
im Falle Taylor’s durch Section nachgewiesen, in einem anderen nicht
zur Section gelangten Falle Wallenberg’s war die Affection an der
Mitralklappe mehrere Jahre nach Eintritt der Lähmung zu diagnosticiren,
auch im Falle Rosenberg’s war sie unzweifelhaft. Im Uebrigen zeigt die
Tabelle, dass die nach Scharlach auftretenden Kinderlähmungen alle Mannig-
faltigkeit des Krankheitsbildes überhaupt zeigen können. Es ist wohl nur
eine typische choreatische Parese darunter, aber leichtere und schwerere
Formen der spastischen Parese, Spätchorea und Epilepsie als Folge-
erscheinungen, der Beginn mit oder ohne Convulsionen. Selbst die zwei
Haupttypen von pathologischen Befunden sind in dieser Tabelle vertreten.
Der am genauesten studirte Fall von Bernhardt zeigt Hemiathrophie
(wohl identisch mit lobärer Sklerose) ohne Herderkrankung, der Fall von

¹⁾Ein Fall nach Masern ergab bei der Autopsie eine Porencephalie. (Reinhardt
bei Audry.) – Ein rasch zum Tode führender Fall von Payen, mitgetheilt bei Ter
Gregoriantz, beruhte auf Erweichung der ganzen linken Hemisphäre. – Nach
Rötheln ein Fall von Calmeil mit Section 19 Jahre später: atrophische Sklerose der
linken Hemisphäre, besonders des Hinterlappen (auch rechts). Im Leben hatte Blindheit
bestanden. – Die Fälle von hemiplegischer Cerebrallähmung bei Keuchhusten werden
meist auf Hirnblutung zurückgeführt, Casin hat in einem tödlich verlaufenden Falle
diese Blutung nachgewiesen (bei Fritzsche). – Von hemiplegischer Cerebrallähmung
nach Diphtheritis haben gerade die letzten Jahre zahlreichere Beobachtungen gebracht
(Seifert, Donath u. A.).

48

Tabelle II. Zu Seite 48.

Zusammenstellung von 21 genauer beobachteten Cerebrallähmungen nach Scharlach.

Bernhardt

1.

7.

14.

15.

Wallenberg

1.

2.

Taylor

Osler

IV.

XVII.

XXIV.

XXVIII.

LXX.

LXXXIII.

Für-
bringer

Smith

Fisher

Freud-Rie

Eulenburg

Greiden-
berg

XIII.

Lammers

Rosenberg
E.

Alter
bei Erkrankung

8 Jahre

5 Jahre

2 Jahre

4 Jahre

3 Jahre

8½ Jahre

5 Jahre

4 Jahre

?

2¼ Jahre

7–8 Jahre

9 Monate

2½ Jahre

6 Jahre

7 Jahre

3 Jahre

1 Jahr

5 Jahre

4 Jahre

8 Jahre

4 Jahre

Stadium
der Scarlatina

In 6 Wochen

Nach
4 Wochen

Spät

Spät

Nach
8 Wochen

Am 14. Tage

Sehr spät

Spät

Nach
2 Wochen

?

?

?

?

?

Reconvales-
cenz

Spät

Unmittelbar
nachher

Am 18. Tag

Nachher

Complicationen
der Scarlatina

Nephritis

—

—

Nephritis

Diphtherie
Nephritis
Pneumonie

Nephritis

Nephritis

Nephritis

—

—

Keuchhusten

Nephritis

Nephritis

—

Nephritis

Nephritis

Nephritis

Nephritis

—

Art des Beginnes

Mit
r.-seitigen
Convuls.

R. Convuls.

Ohne
Convuls.

Mit Convuls.

Mit Convuls.

Mit Convuls.

Mit Convuls.

Wahrschein-
lich ohne
Convuls.

Ohne Convuls.

?

?

?

Mit Convuls.

Ohne Convuls.
innerhalb
3 Monate

Ohne Convuls.

Convulsionen
Psych.
Störung Koma

Convulsionen
Psych.
Störung Koma

Form der Lähmung

Spast. Parese

—

Spast. Parese

Spast. Parese

Spast. Parese

Spast. Parese

Complete
Lähmung

Spast. Parese

Spast. Parese

Spast. Parese

Spast. Parese

Spast. Parese

Spast. Parese

Leichte
spast. Parese

Choreat.
Parese

Choreat.
Parese

Spast. Parese

Spast. Parese

Rechts oder Links

R.
Aphasie

R.
Aphasie

R.

L.

R.

R.

R.

R.

R.

R.

R.

R.

R.

?

R.

L.

R.

L.
Aphasie

R.
Aphasie

Ob Epilepsie

1 Jahr
später

—

—

—

1 Jahr später

—

—

—

—

—

—

—

—

Nach 1 Jahr

Nach
11 Jahren

—

—

—

—

Ob Spontan-
bewegungen

Mit
bewegungen

—

—

—

Athetose

—

—

—

Choreatische
Bewegungen

Choreatische
Bewegungen

Athetose

Leichte
Athetose

Leichte
Athetose

Athetose

—

—

—

—

Herzbefund

—

—

—

—

—

Mitralfehler

Endocarditis

—

—

—

—

—

—

—

—

—

—

Endo-
carditis

Sectionsbefund

Atrophie
der linken
Hemisphäre

—

—

—

—

Embolie,
Erweichungs-
herd

—

—

—

—

—

—

—

—

—

—

—

—

49

Taylor, der in frühem Stadium zur Section kam, eine deutliche Herd-
erkrankung durch Erweichung.

Die Bedeutung der Infectionskrankheiten für die Entstehung der
Kinderlähmungen ist seit deren erster Erwähnung durch Benedikt von
fast allen Autoren anerkannt worden. Wie bereits bei Besprechung der
Heredität gesagt wurde, hat dann Richardière die Aetiologie der Kinder-
lähmungen so auf die beiden Momente vertheilt, dass er die vor dem
zweiten Lebensjahr erfolgenden Fälle der Heredität, die später auftretenden
den Infectionen zur Last legt. Am consequentesten hat Marie in drei
verschiedenen Arbeiten die ätiologische Bedeutung des infectiösen Mo-
mentes betont. Er bezieht sich zwar zunächst nur auf die Hémiatrophie
par sclérose lobaire, aber da deren klinisches Bild keine besonderen Züge
aufweist, dehnt er diese Beziehung später auch auf die cerebrale Kinder-
lähmung überhaupt aus. Er verräth dabei trotz aller Zurückhaltung des
Ausdrucks eine Neigung, diese Aetiologie, zu der er selbst wichtige Bei-
träge geliefert hat, für alle Fälle gelten zu lassen. Er hatte früher den
Nachweis versucht, dass die multiple Sklerose eine Nachfolge von In-
fectionskrankheiten ist; nun („Progrès médical“, 1885, Nr. 44) sucht er
dasselbe für die Hémiplégie cérébrale infantile zu erweisen.

Man müsse daran denken, führt er aus, wie oft die anderen Zeichen
einer Infectionskrankheit neben den auffälligen Gehirnsymptomen über-
sehen werden können; ferner sei es sehr gut denkbar, dass ein guter
Theil der fieberhaften Zustände zu Beginn der cerebralen Kinderlähmung
unbekannten oder unkenntlichen Infectionen entspreche – Infections
innominées. Er verwahrt sich aber gegen die Auslegung, als suche er
einen bacille spécial der cerebralen Kinderlähmung; vielmehr habe er
sich bemüht zu zeigen, dass diese nach den verschiedensten Infectionen
auftreten könne.

Ganz unverhüllt zeigt sich das Bestreben, der gesammten Kinder-
lähmung die infectiöse Aetiologie aufzudrängen, bei Gibotteau. Zu den
von Richardière auf Heredität bezogenen Erkrankungsfällen in den
ersten zwei Lebensjahren bemerkt er, dass die typischen Formen der
Infectionen, wie Rötbeln, Scharlach, Typhus, die man bei älteren Kindern
beschreibt, auch im zartesten Kindesalter nicht selten sein dürften, dass
sie aber wahrscheinlich zumeist verkannt werden. Diesen und anderen
unkenntlich gewordenen Infectionen des frühesten Kindesalters müsse
man die Häufigkeit der cerebralen Kinderlähmung in dieser Lebenszeit
zuschreiben.

So bestechend diese Bemühungen, die Einheit der cerebralen Kinder-
lähmung auf ätiologischer Basis aufzurichten, erscheinen, so fordern sie
doch zu ähnlichem Widerspruch heraus, wie der Versuch Strümpell’s
nach Aufstellung einer einheitlichen anatomischen Grundlage. Vergessen
Freud, Cerebrale Kinderlähmung.

50

wir nicht, dass, wie die Analyse der Scharlachfälle gezeigt hat, die Kinder
lähmungen nach acuten Infectionen sich durch keine klinische Besonder-
heit von den Fällen anderer Aetiologie unterscheiden, und dass die Fälle
mit bekannter Aetiologie überhaupt nur die Minderheit bilden. Nach
Gowers, Wallenberg, Freud-Rie ist etwa die Hälfte von Fällen der
hemiplegischen Cerebrallähmung ätiologisch nicht zu ergründen (vgl. S. 47).
Osler hat unter 104 cerebralen Hemiplegien nur 16mal eine Verknüpfung
mit einer Infectionskrankheit behaupten können. Sachs und Peterson,
bei deren Material ein Uebersehen des infectiösen Moments nicht mehr
wahrscheinlich ist, haben allerdings eine ungewöhnlich grosse Zahl ätio-
logisch bekannter Fälle: von 83 erworbenen Hemiplegien bezeichnen sie
nur 26 als „unascertained“; sie haben aber die Initialconvulsionen der
Kinderlähmung als Aetiologie angesehen (in 20 Fällen), und wenn man
diese unstatthafte Rechnung rückgängig macht, erübrigen nur noch 37 ätio-
logisch ergründete Fälle, von denen höchstens 24 (fast 29 %) In-
fectionskrankheiten zugeschrieben werden können. Man darf aber sagen,
dass es nicht berechtigt ist, eine Ursache, die man in höchstens einem
Drittel der Fälle nachweisen kann, zur allein massgebenden zu erheben.

---

Es ist interessant zu sehen, dass selbst die thatsächliche Grundlage,
auf welcher sich die Lehre von der infectiösen Herkunft der hemiplegi-
schen Cerebrallähmung aufbaut, eine Umdeutung zulässt, so dass sie von
einigen Autoren mit einer anderen Aetiologie vereinbart werden kann.

Die Beziehungen der Syphilis zur cerebralen Kinderlähmung sind
ebenso oft behauptet als bestritten worden. Es fehlt nicht an Angaben,
dass Kinder mit cerebraler Lähmung von syphilitischen Müttern stammen,
so Osler (1mal), Abercrombie (4mal), Sachs-Peterson (1mal), Marie
(1mal) aber nur in 2 Fällen von Gaudard war die Syphilis der Kinder
selbst erwiesen. Abercrombie berichtet, dass in seinen 4 Fällen die
congenitale Syphilis der Kinder erwiesen und Grund genug vorhanden
war, die Lähmung von derselben abzuleiten. In einem Falle konnte er
im Alter von 11 Jahren Section machen und fand als Begründung der
im 6. Lebensjahr entstandenen Lähmung einen alten adhärenten Thrombus
im Sinus longitudinalis, Erkrankung der Arteriae cerebri mediae, Ver-
dickungen der Meningen, Atrophie und Sklerose der linken Hemisphäre.
Er ist geneigt, die Arterienerkrankungen als nächste Ursache der Lähmung
anzusehen. Er meint ferner, dass auch bei zwei anderen Kindern, deren
Cerebrallähmung nach Masern erfolgte, die vorhandene congenitale Syphilis
einen Antheil an der Aetiologie der Erkrankung beanspruchen dürfe.
Eine Beobachtung von Rubino bei einem sicher syphilitischen Kinde
weicht durch die Symptomatologie, die auf einen meningitischen Process

51

deutet, zu sehr vom typischen Bilde ab; ein Fall von Marfan wird von
mehreren Autoren als giltig anerkannt.

Neuere Arbeiten beweisen, dass der Glaube an eine ätiologische
Bedeutung der Syphilis in stetem Wachsen begriffen ist, wie auf anderen
Gebieten der Neuropathologie so auch für die Infantile Cerebrallähmung.
Mit dieser Hervorhebung der Syphilis verbindet sich bei den Autoren
nothwendiger Weise eine Geringschätzung – oft eine unberechtigte Unter-
schätzung – der anderen als Aetiologie vorgebrachten Momente. So
lautet das Urtheil Fournier’s über die Little’schen Momente als Aetio-
logie der „Tabes congénial spasmodique“ (allgemeine Starre), welches
Leiden er unter seinen „Affections parasyphilitiques“ aufzählt, hart
genug und wahrscheinlich ungerechter Weise: „C’était vraiment se payer
de mots que de la rapporter , à la naissance avant terme, aux difficultés
de l’accouchement, à des maladies inflammatoires du foetus etc.“ Im Verein
mit Gilles de la Tourette hat dann Fournier einige Beobachtungen
von Infantiler Cerebrallähmung bei unzweifelhaft hereditär luetischen
Kindern mitgetheilt, welche aber diplegische Formen betreffen.

In directe Beziehung zur Aetiologie der hemiplegischen Formen
tritt die Syphilis in einer bedeutsamen Arbeit von Erlenmeyer, die
sich nebstbei mit anderen Punkten der Lehre von der Syphilisheredität
beschäftigt. Erlenmeyer hebt hervor, dass er eine Anzahl von Fällen
„gewöhnlicher“ (d. i. hemiplegischer) Kinderlähmung beobachtet, bei denen
der Nachweis erbracht wurde, dass die Eltern der Patienten syphilitisch
waren, und dass er von anderen Aerzten wisse, sie hätten dieselbe Er-
fahrung gemacht. Er hoffe auch, fernere Beobachtung werde noch zahl-
reiche Belege für solchen ätiologischen Zusammenhang zu Tage fördern.
Auch ich möchte hier anführen, dass ich seit der Abfassung der klinischen
Studie mit Rie mehrere Fälle von hemiplegischer Cerebrallähmung ge-
sehen habe, bei denen die Syphilis des Vaters erwiesen war, darunter
einen Fall von completer Rückbildung der Hemiplegie nach mehrjährigem
Bestande. Es soll dabei gewiss nicht ausser Betracht gelassen werden,
dass Syphilis der Eltern und hereditäre Syphilis des hemiplegischen
Kindes selbst zwei verschiedene Themata sind, sowie andererseits, dass
das Zusammentreffen der Lues-Anamnese mit der hemiplegischen Cerebral-
lähmung nicht ohne weitere Discussion ätiologisch verwerthet werden darf.

Erlenmeyer hat ferner fünf Fälle von Jackson’scher Epilepsie
beobachtet, bei denen die von den Convulsionen betroffenen Extremitäten
trophisch verkümmert waren (verkürzt und verdünnt) ohne Spur von Läh-
mung oder anderer Bewegungsstörung, welche Fälle er – nicht ganz ohne
Zaudern – der hemiplegischen Cerebrallähmung einreiht. Die epileptischen
Anfälle dieser Kinder waren nach einer fieberhaften Affection in den
ersten Lebensjahren aufgetreten. In drei von diesen fünf Fällen konnte

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der Autor den Nachweis führen, dass die Eltern Syphilis gehabt hatten.
Die Familiengeschichte sowie anamnestische Angaben über die frühesten
Erkrankungen dieser Kinder unterstützten den Verdacht einer hereditären
Syphilis. Die Besonderheit des Krankheitsbildes – trophische Störung
ohne Lähmung – entspricht nicht übel dem Charakter, welchen Fournier
seinen „affections parasyphilitiques“ zuspricht.

Erlenmeyer ist gewiss berechtigt, zu schreiben: „Durch meine
Beobachtungen gewinnt die Beziehung der Syphilis zur cerebralen Kinder-
lähmung ganz gewiss eine höhere Bedeutung.“ Er fährt dann fort: „Die
Aetiologie der cerebralen Kinderlähmung ist noch dunkel. Einzig sicher-
gestellt als Ursache ist das Trauma. Die Behauptung mancher Lehrbücher,
dass die cerebrale Kinderlähmung infectiöser Natur sei, weil sie zuweilen
nach Scharlach auftritt, ist durch nichts bewiesen. Dabei darf eines nicht
vergessen werden, nämlich dass eine latente congenitale Syphilis durch
eine fieberhafte Erkrankung manifestirt werden kann, dass also das Auf-
treten einer cerebralen Kinderlähmung nach einem Scharlach-
fieber oder einer anderen infectiösen Erkrankung doch noch
eine andere Bedeutung haben kann, als die, acut infectiöser
Natur zu sein; sie kann eben die Manifestation einer bis dahin
latent gewesenen congenitalen Syphilis vorstellen.“

Weder Marie noch Erlenmeyer haben es ausgesprochen, dass sie
die gesammte Aetiologie der hemiplegischen Cerebrallähmung durch das
von ihnen bevorzugte Moment (acute Infectionen – Syphilis) decken wollen.
Doch verräth sich deutlich als das psychologische Motiv ihrer wie Anderer
Bemühungen das Bedürfniss, dem Begriff „Infantile Cerebrallähmung“
einen bedeutsameren Inhalt als den eines klinischen Sammelnamens zu
verschaffen. Es scheint derzeit noch unmöglich, ein solches im Grunde
berechtigtes Streben zu befriedigen. Vorläufig kann die Syphilis einen
Platz unter den mannigfaltigen Infectionen einnehmen, die wir als Aetio-
logie der Infantilen Cerebrallähmung gelten lassen müssen.

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Schreck oder allgemeines psychisches Trauma wird in der Anamnese
der hemiplegischen Cerebrallähmung häufig vorgefunden, die Anerkennung
dieses ätiologischen Momentes unterliegt aber begreiflicher Weise grossen
Bedenken. Man weiss, dass das Causalitätsbedürfniss der Eltern sich einen
Schreck oder ein körperliches Trauma construirt, so oft es um eine Er-
klärung verlegen ist, etwa wie für jede entzündliche Erkrankung bei
unserer Bevölkerung immer noch eine Erkältung herbeigezogen wird, die
sich auch findet, wenn man ihrer bedarf.

Freud und Rie haben indess zu Gunsten der Schreckätiologie ver-
werthet, dass sie besonders häufig in der Anamnese der „choreatischen
Parese“ vorgebracht wird. Zwar wäre auch dieses Verhältniss durch die

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Ueberlegung aufzuklären, dass gerade die choreatischen Paresen ohne
jene Initialsymp-
tome auftreten, die, wie Fieber, Coma, Convulsionen den
Eltern als Aetiologie imponiren, so dass eben hier ein Anreiz zur Aus-
füllung einer Lücke durch eine Dichtung geboten wäre. Genauere Prüfung
der einzelnen Angaben und die Würdigung der unzweifelhaften ätio-
logischen Bedeutung, welche dem Schreck für zwei symptomatisch nahe-
stehende Syndrome – die Epilepsie und die Sydenham’sche Chorea –
zukommt, nöthigen schliesslich zur Meinung, dass die Schreckätiologie
auch für die hemiplegische Cerebrallähmung genannt zu werden verdient.
Es bleibt bei der bekannten Complication ätiologischer Beziehungen einst-
weilen dahingestellt, welches ihre Rolle sein mag.

Ein anderes ätiologisches Moment der hemiplegischen Cerebral-
lähmung, dessen Einbeziehung allen Versuchen entgegensteht, die Infantile
Cerebrallähmung zu einer ätiologischen Einheit zu gestalten, ist das
Schädeltrauma, welches z. B. in folgenden Fällen vorkommt: Osler 3,
Henoch 1, St. Germain 1, Audry (Porencephalien) 6, Mathieu 1,
Grigoriantz 1, Delhomme 1, Beyer 1, Abercrombie 1, Hirt 1,
Sachs-Peterson 6, Bourneville-Bricon 1, Fisher in mehreren
Fällen.

Zugestanden, dass in einigen dieser Fälle das Trauma nur die Rolle
eines Agens spielt, welches bereits in Vorbereitung begriffene Krankheits-
erscheinungen plötzlich reift und zum Ausbruch bringt (eine Rolle, die wir
dem Trauma oft zufallen sehen), und dass in anderen Fällen die ätio-
logische Bedeutung des Traumas nicht genug sichergestellt ist, so gelten
doch beide Bemerkungen ebenso für die Wirkung der Infectionskrank-
heiten, und für eine Anzahl von Fällen steht die Bedeutung des Traumas
als ätiologisches Moment der cerebralen Kinderlähmung unantastbar da.

Es wäre für die principielle Auffassung der Infan-
tilen Cerebrallähmung bedeutsam, wenn sich bei den sicher traumatischen Fällen con-
stante Abweichungen vom Krankheitsbilde der nicht traumatischen, etwa
im Verlauf und in den Complicationen, ergeben würden. Eine speciell
hierauf gerichtete Untersuchung ist aber noch nicht angestellt worden.

Anhangsweise erwähne ich, dass Osler einen Fall nach Vergiftung
mittheilt, den er auf Blutung in Folge des heftigen Erbrechens zurück-
führt, und einen Fall nach Ligatur der Carotis communis, die in Folge
von Anätzung bei einer Eiterung am Halse nothwendig geworden war.
Aus letzterer Beobachtung ist vielleicht noch hervorzuheben, dass nach
18 Jahren noch keine Epilepsie eingetreten war.

Als besondere Aetiologie findet sich ferner bei Osler und bei
Anderen der Status epilepticus. Nach lange Jahre bestehender Epilepsie
kann es auf der Höhe des Anfalles zum Eintritt einer nunmehr bleiben-
den Cerebrallähmung kommen. Osler beruft sich hiefür auf Goodhart,

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der die Ansicht vertreten hat, dass durch den Gefässkrampf des Anfalles
eine Gehirnblutung hervorgerufen werden kann. Wir werden späterhin
die Ansicht vertreten, dass diese Fälle einer anderen Auffassung fähig sind.

6. Initialerscheinungen.

In einer nicht unbeträchtlichen Zahl von Fällen stellt sich die
Lähmung ohne alle Initialerscheinungen ein, und zwar entweder plötz-
lich in voller Intensität (z. B. Osler 3 Fälle) oder allmälig langsam sich
steigernd (Osler 10 Fälle). In zwei Dritteln bis der Hälfte der Fälle
sind hingegen deutliche Initialsymptome vorhanden. Eine bis mehrtägige
Störung des Allgemeinbefindens kann erkannt werden, dann erscheinen
Convulsionen, häufig begleitet von Coma, Fieber und Erbrechen. In
seltenen Fällen findet sich Coma ohne Convulsionen.

Convulsionen wurden beobachtet:
nach Wallenberg in 88 unter 160 Fällen
„ Osler „ 52 „ 97 „
„ Gaudard „ 30 „ 80 „
„ Sachs-Peterson „ 36 „ 83 „
„ Lovett „ 12 „ 26 „

Die Convulsionen sind nach Wuillamier immer, nach anderen
Autoren häufig, halbseitig. Sie lassen – wenn wir dem Autor folgen, der
ihnen sowie der nachkommenden Epilepsie am meisten Aufmerksamkeit
geschenkt hat – eine tonische, klonische und eine Phase des Stertors
erkennen, bilden Reihen, die zu einem „Etat de mal“ zusammenfliessen
können, wobei es wie bei sonstiger Epilepsie zu beträchtlicher Temperatur-
steigerung kommt, und halten von wenigen Minuten bis zu 24 Stunden
an. An diese Anfälle kann sich ein ein- bis mehrwöchentlicher Krankheits-
zustand mit Bewusstlosigkeit anschliessen.

Bewusstlosigkeit fehlt bei den Convulsionen fast nie; Fieber kann
kurzdauernd sein oder wochenlange anhalten. Wahrscheinlich erliegt ein
Theil der Kinder in diesem Initialstadium.

Wird dasselbe überstanden, so beobachtet man folgende Variationen
im Verhältnisse von Convulsionen und Lähmung (Wuillamier):
1. Die Lähmung wird sofort nach der ersten Reihe von Convul-
sionen bemerkt.
2. Nach der ersten Reihe erübrigt bloss eine Hemiparese, die sich
nach einem späteren Anfalle von Convulsionen (nach Wochen oder Monaten)
zu einer vollständigen Lähmung gestaltet.
3. Die erste und selbst zweite, dritte u. s. w. Erkrankung an Con-
vulsionen hinterlässt keine Spuren, erst nach einer der folgenden tritt
die volle Lähmung auf.

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Fälle dieser Art sind nicht selten. Sie sind darum so interessant,
weil sie, wenn eine gehörig lange Zwischenzeit zwischen dem ersten
Auftreten der Epilepsie und dem endlichen Auftreten der Lähmung ver-
geht, die Auffassung nahelegen, als sei die Lähmung im Verlaufe einer
Epilepsie erfolgt. Wie bereits erwähnt, huldigt Osler dieser Auffassung;
er führt die Convulsionen in solchen Fällen direct als Aetiologie auf und
lässt mit Berufung auf Goodhart die Lähmung durch Gefässruptur auf
der Höhe des Anfalles zu Stande kommen.

Ich stelle im Folgenden einige besonders auffällige Beobachtungen
dieser Art zusammen. Wie man sehen wird, lässt sich die Osler’sche Auf-
fassung durch die Berufung auf einige Sectionsbefunde leicht widerlegen.
Bourneville bezeichnet die Convulsionen dieser Fälle auch richtig als
Epilepsie symptomatique.

1. Bourneville et Bricon: Das Kind bekommt mit 4 Jahren Convul-
sionen während einer Diarrhöe. Dieselben kommen mit 41/2 Jahren wieder,
zeichnen die linke Seite aus. Von da bis zu 7 Jahren wiederholen sie sich
10–12mal. Mit 7 Jahren neuerdings Anfälle und linksseitige Lähmung.
Dauer des der Lähmung vorhergehenden Status epilepticus 3 Jahre.
Sectionsbefund: Cyste in der rechten Hemisphäre an Stelle des Temporal-
lappens und einiger Theile des Parietal- und Occipitallappens.

2. Jendrassik-Marie: Linksseitige Convulsionen mit 3 Jahren, die
sich bis zum sechsten Jahre wiederholen. Mit 6 Jahren Eintritt der Lähmung.
Intervall: 3 Jahre. Sectionsbefund: Sklerose und Atrophie einer Hemi-
sphäre.

3. Oulmont, Fall XVI: Bis zu 5 Jahren gesund, von da ab Epilepsie
in Intervallen von 2–3 Monaten. Erst mit 11 Jahren bemerkt man die be-
sonders nach den Anfällen sich steigernde Lähmung. Intervall: 6 Jahre.

4. Osler, Fall XXVI: Epilepsie seit 2 Jahren, Lähmung mit 61/2 Jahren,
Intervall: 41/2 Jahre. Fall XXXIX: Epilepsie seit 11/4 Jahren, Lähmung mit
3 Jahren, Intervall: 13/4 Jahre. Fall LXVIII: Epilepsie seit 3 Jahren,
Lähmung mit 6 Jahren, Intervall: 3 Jahre. Fall XCII: Epilepsie von Geburt
an, Lähmung mit 11/2 Jahren, Intervall: 11/2 Jahre.

Fall LX: Epilepsie beginnt im sechsten Jahre und besteht nur in Zuckungen
in der linken Gesichtshälfte, die sich mehrmals im Tage wiederholen. Zwei
Jahre später ein allgemein linksseitiger Anfall, nach dem einen Monat lang links-
seitige Lähmung bestehen bleibt. Mit 10 Jahren, während die Anfälle fort-
dauern, Armlähmung und schlechte Sprache. Mit 12 Jahren hat sich der Arm
erholt, die Sprache ist fast unverständlich geworden.

Es kommt auch vor, dass sich – mit oder ohne Initialerschei-
nungen – die Lähmung stückweise anstatt mit einem Schlage entwickelt.
Fall XXXIII von Freud-Rie ist ein gutes Beispiel für dieses Verhalten
des Initialstadiums. In einer Beobachtung der Iconographie de la Sal-
pêtrière (V) vollzog sich die Lähmung der Extremitäten schrittweise im
Anschluss an die häufigen Convulsionen. Gibotteau, der das wahr-
scheinlich häufige Vorkommen eines solchen „début progressif (d’une

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façon croissante)“ hervorhebt, meint doch, dass die bis jetzt vorliegenden
Zeugnisse keine sichere Entscheidung über diesen Punkt gestatten.

Freud und Rie haben versucht, aus ihrer allerdings kleinen Beob-
achtungsreihe nähere Aufschlüsse über etwaige Beziehungen zwischen dem
Auftreten der Initial-
symptome und der Aetiologie oder der symptoma-
tischen Ausprägung des Falles zu schöpfen. Sie geben an, dass die Initial-
symptome in der Regel vorhanden sind bei schweren spastischen Formen,
dagegen geringfügig sind oder fehlen bei den leichtesten spastischen
Formen und bei der choreatischen Parese. Bei den Lähmungen nach
Infectionskrankheiten können Initial-
symptome (Convulsionen) vorhanden
sein oder fehlen; die Schreckätiologie falle mit dem Ausbleiben solcher,
besonders der Convulsionen zusammen. Es liegt aber nicht im Sinne der
beiden Autoren, eine Unverträglichkeit dieser Symptome zu behaupten.

7. Symptomatik der Lähmung.

a) Die Körperseite.

Von einigen Autoren wird eine Bevorzugung der rechten Körper-
seite behauptet, während andere für beide Seiten annähernd gleiche
Zahlen gefunden haben:

Gowers . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 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Bewegungen mehr gehindert als grobe und einfache. Die Ausbreitung der
Lähmung zeigt auch dieselben Variationen wie beim Erwachsenen, sie
kann eine vollständig hemiplegische sein, selten eine monoplegische oder
summiert monoplegische.

α) Die Gesichtsparese. Die älteren Autoren scheinen die Häufig-
keit dieses Symptomes unterschätzt zu haben. Ranke hat es in seinen
Fällen nicht gesehen, Gowers erwähnt zwar Spuren von Spasmus
um den Mund, leugnet aber eine deutliche Gesichtslähmung. Dagegen
findet Lovett die Gesichtsparese in wenigstens der Hälfte seiner Fälle,
und Gibotteau meint, dass sorgfältige Beobachtung sie in jedem Falle
von cerebraler Kinderlähmung aufzeigen würde. Freud und Rie und
später König haben diesem Punkte eingehende Beobachtungen gewidmet.

Die Betheiligung des Facialis an der hemiplegischen Cerebrallähmung
ist in der That eine häufige. Freud und Rie fanden sie in mehr als
zwei Dritteln ihrer Fälle und geben an, dass sie vorwiegend bei den leich-
testen spastischen Formen und bei der choreatischen Parese vermisst
wird. König, der hemiplegische und diplegische Formen zusammennimm-
sah Facialisparese in 52 % seiner Fälle; seine Differenz gegen
die beiden obengenannten Autoren erklärt sich daraus, dass bei den
Diplegien Facialparesen seltener vorkommen oder schwieriger zu be-
urtheilen sind.

Die Facialparese bei der hemiplegischen Cerebrallähmung ist freilich
fast niemals an Intensität der Betheiligung der Extremitäten zu vergleichen;
es handelt sich überhaupt um keine Lähmung, sondern um eine Minder-
innervation, deren Feststellung genauer Beobachtung bedarf. In der Ruhe
ist der Unterschied der beiden Gesichtshälften in der Regel wenig auffällig,
weniger als unter ähnlichen Verhältnissen bei Erwachsenen. Auch auf
der Höhe des Weinens lässt das Mienenspiel häufig keine Ungleichheit
erkennen; sieht man aber zu, wenn das Kind zu weinen beginnt oder
aufhört oder wenn es lächelt, so merkt man das spätere Einsetzen wie
das frühere Nachlassen der Innervation auf der gelähmten Seite selbst
in den leichtesten Fällen. Bei besserer Ausprägung der Parese fallen die
Hebung des Mundwinkels und andere mimische Veränderungen überhaupt
nicht so ausgiebig aus wie auf der gesunden Seite.

Auch der Augenast des Facialis geht in vielen Fällen nicht frei
aus. In einigen Fällen steht die Lidspalte der gelähmten Seite weiter
offen, in anderen merkt man erst beim Weinen, dass sie weniger verengt
wird. Es handelt sich dabei um Unterschiede von demselben Masse wie
in der unteren Gesichtsmuskulatur.

Rosenberg hat einen Fall von schwerer Facialparese bei einer
hemiplegischen Cerebrallähmung (nach Scharlach) beschrieben, in welchem
die Ausbreitung der Parese auf die obere Gesichtsmuskulatur und die geringe

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mimische Beweglichkeit der unteren die Unterschiede zwischen centraler
und peripherischer Facialislähmung zu verwischen drohten. Er giebt an, eine
mässige Betheiligung des oberen Astes sei bei der centralen Facialparese
der Kinder eher die Regel als die Ausnahme. Zur Unterscheidung von der
peripherischen Lähmung scheint ihm das Verhalten der Gesichtsmuskeln
beim mimischen Ausdruck der sicherste Anhaltspunkt. Eine centrale
Parese, die bei der Ruhe und bei geringer mimischer Inanspruchnahme
deutlich wäre, pflege sich bei energischer Mimik (starkem Weinen) aus-
zugleichen, während die peripherische Parese auch dann bestehen bleibe.

König hat die Facialparese der hemiplegischen Cerebrallähmung
betreffs des Unterschiedes zwischen willkürlichen und mimischen Be-
wegungen untersucht, welcher bei der Hemiplegie der Erwachsenen so
häufig zu constatiren ist. Bei hemiplegischen Erwachsenen sind die mimi-
schen Bewegungen des Gesichtes besser erhalten als die willkürlichen, so
dass eine bei ihnen auftretende sogenannte mimische Parese durch die Läsion
eines besonderen Centrums der Ausdrucksbewegungen im Thalamus (Bech-
terew) erklärt werden sollte. König constatirt nun zunächst die grössere
Häufigkeit der mimischen Beeinträchtigung bei Kindern (17mal unter
24 Fällen) und theilt dann einen Sectionsbefund eines Falles mit mimischer
Parese mit, bei dem sich eine circumscripte Läsion der motorischen Rinde
bei Integrität der Thalami ergab. Er schliesst daraus, dass man für die
Erklärung der mimischen Facialparese bei Kindern auf ein besonderes
„mimisches Centrum“ verzichten müsse. Die häufige Doppelseitigkeit oder
Diffusität der Hirnaffection hindere vielleicht das vicariirende Eintreten der
einen Hemisphäre für die andere bei Innervation der unwillkürlichen Be-
wegungen.

Es liegt wohl näher, nach einem physiologischen Erklärungsversuch
zu greifen. Die mimischen Bewegungen der Erwachsenen stehen gewiss unter
anderen Innervationsbedingungen als die der Kinder, und es hätte nichts
Auffälliges, wenn die Mimik Erwachsener sich gegen eine Herdläsion
resistenter verhalten würde.

Zu Irrthümern in der Beurtheilung der Facialparese kann der Um-
stand führen, dass in einer Reihe von Fällen die Gesichtsmuskulatur der
gelähmten Seite spastisch innervirt wird. Wenn dies der Fall ist, dann
wird beim Weinen das Auge dieser Seite stärker zugekniffen, der Mund-
winkel höher gehoben u. s. w. Nicht selten kann man sich aber gerade
dann überzeugen, dass die anscheinend besser innervirte Seite an Sprech-
bewegungen weniger Antheil nimmt, und dass leichte Zuckungen spontan
an einzelnen Muskeln auftreten, wie man es bei ausgeheilten peripherischen
Facialislähmungen Erwachsener zu sehen gewohnt ist. Manche Be-
obachtung von „wechselständiger“ Facialislähmung in der Literatur der
hemiplegischen Cerebrallähmung dürfte sich so aufklären. Die spastische

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Innervation des Facialis ist unter verschiedenen Namen beschrieben und
von vielen Autoren bemerkt worden, so in den Beobachtungen der Icono-
graphie de la Salpêtrière, von Fisher („Krampf beim Sprechen“), Del-
homme, Gowers („Overaction“), Marie („secundäre Contractur“).
In zwei Fällen von Freud-Rie war die spastische Innervation im
Facialisgebiet der Vorläufer einer Chorea des Gesichtes, die sich während
der Periode der Beobachtung entwickelte. Die Gesichtschorea, welche
sich übrigens häufig in tic-ähnlichen Zuckungen einzelner Muskeln äußert,
zeichnet sich vor der Gesichtsparese durch zwei Besonderheiten aus. Sie
betheiligt 1. den Augenast eben so sehr wie den Mundast; 2. greift fast
immer auf die andere Seite über. Dasselbe functionelle Moment, die Ver-
knüpfung der beiderseitigen Gesichtsmuskeln zur bilateralen Action, welches
die Wirkung einer einseitigen Parese so sehr abschwächt, scheint einem
einseitigen Reizzustand doppelseitige Ausprägung zu gestatten.
Chorea im Gesicht als Theilerscheinung einer halbseitigen, post-
hemiplegischen Bewegungsstörung ist schon von Charcot beschrieben
worden.

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Während im Allgemeinen die Gesichtsparese bei der hemiplegischen
Cerebrallähmung hinter der Betheiligung der Extremitäten zurücktritt, giebt
es einzelne Fälle, in denen das umgekehrte Verhältniss statt hat, so dass
die Facialisungleichheit im Vordergrunde des Bildes steht (Fälle von
Freud und Rie). Derselbe Effect kommt zu Stande, wenn von einer an-
fänglich vollständigen Hemiplegie die Extremitätenlähmung sich zurück-
bildet, während die Facialparese bestehen bleibt.
So berichtet Osler von einem zur Zeit der Beobachtung 14½jährigen
Kinde, das mit einem Jahre vollkommen hemiplegisch gewesen war. Die
Lähmung in den Extremitäten hatte sich bis auf „die letzte Spur“ zurück-
gebildet; im Gesichte bestand aber starke einseitige Parese mit chorea-
tischen Bewegungen der gelähmten Muskeln.
Aehnlich war es in einem Falle von König, der nach asphykti-
scher
Geburt vom zehnten Lebensmonat an epileptische Krämpfe zeigte und im
siebenten Lebensjahre nach einem Status epilepticus eine rechtsseitige
Hemiplegie acquirirte. Die Extremitätenlähmung verschwand nach acht
Wochen und stellte sich nur unmittelbar nach einem epileptischen Anfall
jedesmal für ganz kurze Zeit wieder ein; die Facialislähmung blieb aber
ständig. Das Extrem dieser Reihe bildet dann die Möglichkeit, dass sich
von der Hemiplegie überhaupt nur die Facialisparese ausbildet, die dann
durch die Anamnese, durch die Complication mit Epilepsie wie durch
ihre weiteren Schicksale ihre Zugehörigkeit zur hemiplegischen Cerebral-
lähmung verräth. Ein Fall von Freud-Rie zeigt diese Möglichkeit ver-
wirklicht. Die Facialparese ist aber auch hier noch mit Zungendeviation und

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Augenmuskelstörungen complicirt. Die Auffassung der Facialparese wurde
durch den Umstand gesichert, dass späterhin Gesichtschorea sowie Chorea
der nie gelähmt gewesenen Extremitäten auftrat.

Freud-Rie XXVII. Carl Winter, 3 Jahre. Das bis dahin gesunde
Kind hatte vor einem Jahre einen Fraisenanfall von zweistündiger Dauer; in
der vorigen Woche abermals Fraisen an zwei aufeinanderfolgenden Tagen, von
Erbrechen begleitet, aber nicht von Fieber. Seither ist der Charakter des
Kindes verändert, es ist mürrisch, zerstreut und geht nicht schlechter.

Status praesens. Kind übellaunig, von gewöhnlicher Intelligenz. Die Pu-
pillen gleich, reagiren gut. Die Augenbewegungen frei bis darauf, dass sich
das linke Auge nicht dauernd in den äusseren Augenwinkel einstellen will.
Die linke Gesichtshälfte ist in der Ruhe und bei Innervation minder innervirt.
Die Zunge weicht ein wenig nach links ab. Die Bewegungen der Extremitäten
frei. Reflexe beiderseits mässig. Sensibilität erhalten.

Verlauf. Es zeigen sich gelegentliche andere Störungen der Augen-
bewegungen, doch von wenig ausgesprochener Natur. Der Zustand bleibt un-
verändert, das Kind macht allmälig einen frischeren Eindruck; zwei Jahre
später kommt es wieder zur Vorstellung. Die linksseitige Facialparese ist noch
deutlich, es hat sich aber eine Chorea herausgebildet, die sich in einer merk-
lichen Unruhe um den linken Mundwinkel äussert. Von Zeit zu Zeit auch
zuckende Bewegungen des Armes und Beines der linken Seite.

Anhangsweise sei erwähnt, dass die Facialisparese häufig von Zungen-
ablenkung begleitet ist, welche nach König gelegentlich auch ohne die
erstere vorkommt, und dass die Zunge an der Gesichtschorea Antheil
nehmen kann.

β) Die Extremitätenlähmung. Wenn beide Extremitäten von
der Lähmung befallen sind, so gilt als Regel eine weit stärkere Schädigung
des Armes. Ebenso darf man erwarten, dass bei etwaiger Besserung der
Hemiplegie das Bein sich rascher und vollständiger erholen wird als der
Arm. Indess findet man in jeder grösseren Sammlung vereinzelte Beispiele
von entgegengesetztem Verhalten. Fälle, in denen das Bein sich rasch
erholt, werden natürlich in einem gewissen Stadium den Eindruck einer
brachialen Monoplegie hervorrufen. So lange das Kind nicht gehen kann,
ist das Urtheil über die Ausbreitung der Lähmung häufig erschwert. Man
glaubt, eine brachiale Monoplegie vor sich zu haben, und wenn das Kind
zu gehen beginnt, zeigt sich doch eine hemiplegische Gangstörung.

Sachs und Peterson bestreiten, dass es bei der hemiplegischen
Cerebrallähmung überhaupt Monoplegien gibt. Man kann dieser Behauptung
widersprechen, wenn man nur der Thatsache eingedenk bleibt, dass or-
ganische Monoplegien überhaupt nur sehr selten rein ausgeprägt vor-
kommen. Es sind zumeist Monoplegien a potiori so benannt. Ein Ansatz
zur Vervollständigung über die Monoplegie hinaus ist immer zu finden
oder war wenigstens in irgend einem Stadium des Verlaufes vorhanden.
Freud hat die organischen Monoplegien allgemein dahin charakterisirt,
dass sie nicht zugleich hochgradig und gut abgegrenzt sein können; eine

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Steigerung in ihrer Intensität ziehe immer eine Vergrößerung in ihrer
Ausbreitung nach sich, und er hat auf diesen Charakter die Differential-
diagnose gegen die hysterischen Lähmungen gegründet.¹⁾

Es liegen in der Literatur mehrere Beobachtungen vor, denen man
den Charakter von Monoplegien (mit obiger Einschränkung) nicht gut
absprechen kann. So Wuillamier’s Fall II (mit 5½ Jahren Parese des
Beines, erst mit 9 Jahren des Armes), Knapp Fall II (nach Trauma
Parese von Gesicht und Arm), zwei Angaben von Audry u. A.

Freud und Rie beschreiben mehrere Fälle als Monoplegia cruralis,
die indess eigentlich associirte Monoplegien sind, da sie ausser der Bein-
parese eine deutliche Facialparese zeigen. Interessant ist, dass in einem
dieser Fälle die Hemiplegie später dadurch sich vervollständigte, dass an
dem niemals gelähmten Arm Chorea auftrat. Die choreatische Bewegungs-
störung bezeugt hier wieder (wie bei der Gesichtschorea) ihre Eignung,
über den Verbreitungsbezirk der Lähmung hinauszugehen.

Ein Fall wie der letzterwähnte von Freud–Rie kann den Ueber-
gang zu einer Gruppe von seltenen aber theoretisch bedeutsamen Fällen
bilden, in welchen zwar Arm und Bein von der Affection ergriffen sind,
aber in verschiedener Weise. Freud und Rie haben diese Fälle
„Mischformen“ genannt, sie als Uebergänge zwischen dem spastischen und
dem choreatischen Typus der hemiplegischen Cerebrallähmung aufgefasst.

In ihnen ist der Arm choreatisch afficirt, ohne viel Lähmung und Span-
nung, während das Bein spastisch gelähmt ist. In ganz seltenen Fällen
trifft man es sogar umgekehrt; der Arm ist in spastischer Contractur,
das Bein wenig gelähmt und dafür choreatisch (Athetose der Zehen).
Eine solche Mischform kann primär auftreten oder nachträglich aus einer
Hemiplegie entstehen, indem nur eine Extremität die spastische Lähmung
gegen Chorea vertauscht. Man lernt hier die Chorea als ein Aequivalent
der Lähmung auffassen und wird dieselbe Betrachtung späterhin für die
an den hemiplegischen Extremitäten auftretende Atrophie wiederholen
dürfen. Man kann darum in diesem Zusammenhange auch auf jene Fälle
hinweisen, in welchen das Bein sich von Athetose oder Atrophie inten-
siver betroffen zeigt als der Arm.

So zeigt z. B. ein Fall Eulenburg’s, IV, stärkere Athetose am Bein
als am Arm, ein Fall von Delhomme nur Athetose der Zehen, in der
Beobachtung V der Iconographie ist die Atrophie des Beines stärker als
die des Armes u. dgl. m.

In einer erheblichen Anzahl von Fällen wird die hemiplegische
Ausbreitungsform überschritten durch die Mitbetheiligung des Beines der
nicht gelähmten Seite. Dieselbe zeigt sich nicht etwa darin, dass dieses

¹⁾ Freud, Quelques considérations pour une étude comparative des paralysies
motrices organiques et hystériques. Arch. de Neurol. No. 77.

62

Bein paretisch wird, sondern in dem Auftreten von erheblicherer Muskel-
spannung und Reflexsteigerung. Der Gang bekommt dann einen deutlich
spastischen Charakter und wird überhaupt viel schlechter als bei Affection
nur des eines Beines.

Die Betheiligung des zweiten Beines an der cerebralen Hemiplegie
kommt, wie man seit den bekannten Untersuchungen von Pitres weiss,
auch bei Erwachsenen vor. Sie scheint allerdings in der Hemiplegie der
Kinder häufiger zu sein. Eine Andeutung solcher Mitbetheiligung in Form
von beiderseitiger Steigerung des Patellarreflexes bildet fast die Regel.
Bei der cerebralen Kinderlähmung bietet dieses Symptom aber ein ganz
besonderes Interesse, indem es den Uebergang zu den im Kindesalter so
häufigen spastischen Paraplegien herstellt, welche lange Zeit hindurch
für Erkrankungen spinaler Natur gehalten worden sind. Thatsächlich
bleibt es bei derartigen Fällen oft der Willkür überlassen, ob man sie
der hemiplegischen oder der diplegischen Infantilen Cerebrallähmung zu-
rechnen will, da diese Scheidung ohnedies nur durch die Anforderung
einer bequemen Beschreibung gerechtfertigt ist, und sich nur im Grossen
und Ganzen mit dem Unterschiede zwischen den erworbenen und con-
genitalen Formen der Infantilen Cerebrallähmung deckt. Es giebt eine
grosse Menge von Diplegien, die sich als Combination einer paraplegischen
Starre mit einer Hemiplegie darstellen, zu denen also unsere Fälle von
Mitbetheiligung des zweiten Beines bei einer Hemiplegie directe hinführen.

Schon Lovett beobachtete, dass unter 26 Fällen von hemiplegischer
Kinderlähmung 9 eine Combination mit einem höheren oder geringeren
Grad von spastischer Paraplegie zeigten, und sprach direct die Ver-
muthung aus, dass anfänglich hemiplegische Fälle sich im Laufe der
Jahre zu spastischen Paraplegien umbilden können, was zu erweisen ihm
allerdings nicht gelang.

Freud und Rie haben dann einen Fall beschrieben, der etwas
Aehnliches wie die von Lovett vermuthete Umwandlung des Krank-
heitsbildes erkennen lässt. Die Aetiologie dieses Falles war eine compli-
cirte, Trauma in der Gravidität, Zwillingsgeburt, übrigens dann normale
Entwicklung. Mit 2 Jahren Convulsionen vor einer entzündlichen Lungen-
krankheit, dann gesund bis zu 4¾ Jahren, wo sich unter schweren
Initialerscheinungen eine rechtsseitige Lähmung einstellte. Von der an-
fänglichen typischen Hemiplegie dieses Falles war ein halbes Jahr später
noch Facialisparese und geringfügige spastische Parese des Armes übrig-
geblieben. Während dieser Besserung hatte aber der Process im Gehirn
weitergegriffen, und unter wiederholten corticalen Convulsionen war das
Bein der nicht gelähmten Seite mitbetheiligt worden, so dass zur Zeit der
Beobachtung die spastische Paraplegie mit schwerer Schädigung des Gehens
und Stehens weit auffälliger war als der Rest von Hemiplegie.

63

8. Contracturen, Sehnenreflexe, Haltung und Gang.

Die charakteristische Haltung der gelähmten Extremitäten bei der
hemiplegischen Cerebellarlähmung schildert Gaudard mit folgenden Sätzen:
„Der Arm ist an den Rumpf gedrückt, der Vorderarm steht in
halber Pronation und ist gegen den Oberarm rechtwinkelig gebeugt. Der
Ellbogen haftet am Körper. Die Hand ist gebeugt und ulnarwärts ge-
neigt, die Finger mehr oder minder in die Hohlhand geschlagen, wobei
sie den Daumen überdecken. Das Bein, um ein Geringes nach innen
rotirt, zeigt manchmal eine leichte Beugung des Unterschenkels gegen
den Oberschenkel und eine Streckung (Plantarflexion) des Fusses. Dabei
ist die Fussspitze nach innen gewendet, was dem ganzen Fuss den
Charakter des Equinovarus verleiht. Bei der Mehrzahl der Kranken ist
die grosse Zehe fast rechtwinkelig gegen den Metatarsus erhoben.“
Fügen wir hinzu, dass die Diagnose der Hemiplegie oft beim ersten
Anblick zu machen ist, wenn man das Kind auf eine ebene Unterlage
gesetzt hat. Der Arm wird in der oben beschriebenen charakteristischen
Weise gehalten, und das Knie derselben Seite liegt auf der Unterlage
nicht auf.

Versucht man eine der beschriebenen Stellungen aufzuheben und
lässt dann den betreffenden Körpertheil frei, so kehrt er sofort in die
frühere Stellung zurück. Dies ist das Kennzeichen einer voll entwickelten
Contractur. Den Grad derselben beurtheilt man nach der Anstrengung,
deren es bedarf, um eine Contracturstellung vorübergehend auszugleichen.
So stellt sich die Contractur dar, so lange absolute Lähmung der
willkürlichen Beweglichkeit besteht. Das Wesentliche am Phänomen der
Contractur, die Spannung der Muskeln, für welche man die Bezeichnung
Hypertonie bevorzugen kann, wird aber auch bei geringeren Graden von
-">

Lähmung gefunden und verträgt sich mit einem gewissen Masse freier
Beweglichkeit. Da der hypertonische Zustand der Muskulatur an und für
sich ein Hinderniss für die Beweglichkeit ist, macht es in solchen
Fällen gewöhnlich Schwierigkeiten zu entscheiden, welcher Antheil der
Bewegungsstörung ausserdem auf Rechnung einer vorhandenen Parese
kommt.

Man kann oft sehen, dass bei Intention ein ziemliches Mass will-
kürlicher Beweglichkeit einer Extremität hervortritt, während in der Ruhe
an Stelle der sonstigen Ruhelage sogleich die Contracturstellung ein-
genommen wird. Es kann auch umgekehrt geschehen, dass die nicht
innervirten Extremitäten sich in ihren einzelnen Abschnitten weich an-
fühlen und ohne viel Widerstand Verschiebungen zulassen, während mit
dem Einsetzen der Intention zu willkürlichen Bewegungen auch Span-
nungen an den bewegten Extremitäten eintreten. Man spricht in diesem

64

Falle nicht von „Contractur“, weil zur Begriffsbestimmung der letzteren das
Verharren in der durch Muskelspannung herbeigeführten Stellung gehört.

In Betreff der Contracturen bei der cerebralen Kinderlähmung er-
giebt sich eine Anzahl von interessanten Fragen, deren Beantwortung
allerdings ein besseres Verständniss für das Wesen der Contractur voraus-
setzen würde.

Eine höchst wichtige Beobachtung von Gibb (Trauma in utero,
vide pag. 46) zeigt, dass Contracturen angeboren vorkommen, d. h. bereits
in utero acquirirt werden können.

Es bestehen mehrere Behauptungen, dass die Contracturen sofort
mit der Lähmung aufgetreten sind (z. B. Rubino von einem syphilitisch
inficirten Kinde). Wir haben keine Gelegenheit gehabt, diese Angabe zu
bestätigen, wissen aber aus der Pathologie des erwachsenen Gehirnes,
dass das gleichzeitige Eintreten von Contractur und Lähmung sowohl bei
besonderen Localisationen als auch unter besonderen Bedingungen der
Läsion vorkommen kann.

In der Regel ist die Lähmung zunächst eine schlaffe, und die Con-
tractur erscheint erst nach einem gewissen variabeln, aus den Anamnesen
nicht zu bestimmenden Zeitraum. Kommen die Kinder zur Beobachtung,
so kann 1. Contractur vorhanden sein, 2. fehlen, weil sie a) noch nicht
entwickelt, b) bereits vorübergegangen ist.

Das Urtheil hierüber kann durch den Umstand gestört werden, dass
die Intensität der Contractur in jedem einzelnen Falle grossen Schwan-
kungen unterworfen ist. Ein Fall, der bei einer ersten Untersuchung frei
von Contractur zu sein scheint, kann bei einer zweiten an einem anderen
Tage erhebliche Grade von Muskelspannung aufweisen. In einem irgend
schwereren Fall wird Contractur nie vermisst.

Dass vorhandene Contracturen nach einer neuerlichen fieberhaften
Erkrankung oder nach Wiederholung der Convulsionen sich sehr bedeutend
steigern, ist eine leicht zu wiederholende Beobachtung.

Wie bekannt, ist durchaus nicht jede Hemiplegie bei Erwachsenen
von Contractur gefolgt, vielmehr kann die Lähmung sich bessern und
verschwinden, ohne dass sich je Contractur entwickelt hat. Dasselbe gilt
für die cerebrale Kinderlähmung; es giebt auch hier, wie später durch
Beispiele belegt werden wird, Formen, bei denen die Lähmung rasch
verschwindet und Contractur niemals beobachtet wird. Eine interessante,
aber nicht zu beantwortende Frage ist es aber, ob eine cerebrale Kinder-
lähmung fortbestehen kann, ohne dass sich Contractur entwickelt. Ein-
zelne congenitale Fälle stellen sich so dar; natürlich weiss man aber
nicht, ob bei ihnen nicht Contractur dereinst bestanden hat.

Wenn es zur Ausbildung von Contractur gekommen ist, so kann
das weitere Verhalten ein zweifaches sein. Entweder die Contractur bleibt

65

wie die Lähmung unbestimmt lange und führt schließlich zur Fixirung
der Glieder in den Contracturstellungen. Man ist dann nicht mehr im
Stande, ohne Zerreissungen Veränderungen dieser Stellungen herbeizuführen.
Knochen und Gelenke haben neue Formen angenommen, die Muskeln
haben sich dauernd verkürzt und werden auch in tiefer Chloroformnarkose
nicht verlängert. Es fehlt an einer passenden Bezeichnung, diesen End-
ausgang der Contractur von letzterer selbst zu unterscheiden. Wir finden
denselben bei Erwachsenen, die in früher Jugend eine cerebrale Läh-
mung erlitten haben; er verdiente vielleicht eingehendere Untersuchung.

Oder aber nach dem Stadium der intensiven Lähmung und Con-
tractur tritt ein zweites der Besserung ein. Die Contractur schwindet
selbst dann, wenn sie einen hohen Grad erreicht hatte, und zwar meist
im gleichen Masse wie die Lähmung. Es fehlt an Andeutungen hierüber,
ob man von einer gewissen Intensität der Contractur an diese Besserung
nicht mehr erwarten darf. Es ist nun sehr wichtig, dass dieser Rückgang
der Contractur weder an allen Stellen noch an allen gleichzeitig zu
erfolgen braucht. Arm und Bein verhalten sich hierin meist verschieden,
wie bereits ausgeführt. Es kann am Arm die Contractur bereits gewichen
sein; am Beine (wo sie ohnehin zumeist als Hypertonie auftritt) noch
fortbestehen, gelegentlich einmal eher am Beine verschwinden. Am Arm
selbst beobachtet man das einemal, dass Schultergelenk oder Ellbogen-
gelenk noch ziemliche Spannung zeigen, während die Finger bereits
schlaff und beweglich geworden sind, anderemal lässt sich nur noch
an den Fingern ein Rest von Contractur nachweisen. Da so häufig mit
dem Beginn der Besserung die posthemiplegischen Bewegungsstörungen
an den früher gelähmten Gliedern in Action treten, kann es in Folge
der oben erwähnten Eigenthümlichkeit der Contractur geschehen, dass z. B.
am Unterarm bereits Athetose zu bemerken ist, während der Oberarm
noch in steifer Contractur an den Rumpf gedrückt getragen wird. Kurz,
Contractur sowie posthemiplegische Chorea können jeden Abschnitt der
gelähmten Extremitäten individuell und unabhängig von dem Zustand der
anderen Abschnitte befallen.

Diese Freiheit in der Ausbreitungsform der Contractur zeigt einen
bemerkenswerthen Gegensatz zum Verhalten der Lähmung bei der cere-
bralen Hemiplegie der Kinder wie der Erwachsenen. Die cerebrale Läh-
mung ist jedesmal am Endglied stärker als an den Rumpfgliedern; die
Contractur kann da oder dort am stärksten sein. Man beobachtet keinen
Fall, bei dem etwa die Beugung und Streckung im Ellbogen mehr ge-
schädigt wären als das Spiel der Fingerbewegungen, dagegen viele Fälle,
bei denen der Ellbogen noch steif, die Finger bereits erschlafft sind.

66

Klinik der hemiplegischen Infantilen Cerebrallähmung.

Sternberg urtheilt über die Contracturen der cerebralen Kinderlähmung, sie seien einerseits „beweglicher“, andererseits „stärker“ als diebei der Hemiplegie Erwachsener. „Beweglicher“ dürfe man sie heissen,weil es bei vorsichtigem Vorgehen eher gelingt, sie zu überwinden; stärkerfallen sie darum aus, weil die nicht atrophischen Muskeln mit grössererKraft das Glied, übrigens in wechselnden Stellungen, fixiren. In anderenFällen entwickle sich aber auch bei der Infantilen Cerebrallähmung starkeContractur in fixer Stellung.

Die Untersuchung der Reflexe bei der hemiplegischen Cerebrallähmungder Kinder hat wahrscheinlich noch nicht alle Ergebnisse geliefert, dieauf diesem Gebiete zu finden wären. Reflexsteigerung, insbesondere desPatellarreflexes, bildet die Regel und scheint nur bei der „choreatischenParese“ ausbleiben zu können. Doch erwähnen sowohl Sachs als auchFreud und Rie einzelne Fälle, in denen aus unbekannten Gründen diePatellarreflexe nicht gesteigert oder selbst vermindert waren.

Bei schweren spastischen Paresen ist die Reflexsteigerung sehr oftdoppelseitig. Die Reflexsteigerung ist im Allgemeinen häufiger als dieContractur, Fussclonus ist nicht selten.

Die Gangart bei der cerebralen Kinderlähmung hängt wesentlichdavon ab, ob das Bein der nicht gelähmten Seite verschont oder mitergriffen ist. Im ersteren Falle ist der Gang zumeist ein typisch hemiplegischer mit Kreisschwenkung im Hüftgelenk, nicht selten ferner mitSchleudern im Knie („Stepping“) wegen ausgesprochener Schädigung derDorsalflexion des Fusses.

In anderen Fällen ist es die Missstaltung des Fusses zum Equinus oderEquinovarus, welche am Gange zumeist auffällt. Dieselbe kann so hochgradig sein, dass der kleine Patient „marche littéralement sur ses orteils“,wie sich Marie ausdrückt. Nicht so selten sieht man dabei eine Subluxation des Astragalus.

Sind beide Beine afficirt, also ein gewisser Grad von spastischerParaplegie vorhanden, so ist der Charakter des Ganges weit mehr gestört,die Haltung des Rumpfes ist dabei eine zaghafte, die Schritte klein, oftist ein ataktischer Charakter nachweisbar oder der Gang noch mehr gestört,als man aus der nachgewiesenen spastischen Paraplegie entnehmen sollte.

9. Augenmuskel-
und Sehstörungen; Sensibilitätsstörungen.

In vereinzelten Fällen sind bei der hemiplegischen Cerebrallähmungauch Lähmungen der Augenmuskeln beobachtet worden, die so wenigwie bei der Hemiplegie Erwachsener zum klinischen Bilde gehören, aberals Localzeichen der Läsion bedeutsam sind.

Der einzige derartige Fall mit Sectionsbefund rührt von Wallenberg her. Er hatte eine Oculomotorinslähmung wechselständig zu einer

67

linksseitigen Hemiplegie gezeigt und fand durch die Autopsie (erbsen-
grosse Cyste im rechten Hirnschenkel) seine befriedigende Erklärung.
Complicirtere Störungen waren in einem Falle von Menz (ohne Section)
zu beobachten; nämlich vollständige Oculomotoriusparese (äussere und
innere Aeste) auf der der Lähmung entgegengesetzten Seite, unvollständige
(R. sup., R. inf.) auf der Seite der Lähmung. Auch in diesem Falle
musste ein Hirnschenkelherd angenommen werden. Reste einer wechsel-
ständigen Oculomotoriuslähmung (Ptosis) fanden sich in einem Falle von
Freud und Rie; in einer anderen Beobachtung derselben Autoren trat
nach einem neuen Krankheitsschub (mit Fieber und Convulsionen) eine
vorher gewiss nicht vorhandene Lähmung des wechselständigen Abducens
auf, die sich nach kurzer Zeit zurückbildete.¹⁾

Diese vereinzelten Fälle können eine gewisse principielle Bedeutung
beanspruchen. Da sie sonst in allen Stücken (Aetiologie, Ersatz der Läh-
mung durch Spätchorea, Epilepsie) auf den Namen der Infantilen Cerebral-
lähmung Anspruch haben, hindern sie uns, eine ausschliessliche Localisation
in der Rinde oder in den Grosshirnhemisphären für die Infantile Cerebral-
lähmung zu postuliren.

---

Homonyme laterale Hemianopsie neben der halbseitigen Lähmung ist
zuerst von Freud 1889 beschrieben worden. Später folgten andere Beob-
achtungen von Freud und Rie, Silex, Henschen, Köppen, König,
Lammers. Im Ganzen ist die Hemianopsie eine recht seltene Theilerscheinung
der hemiplegischen Cerebrallähmung; Sachs gibt in seinem Vortrage über
die Hirnlähmungen der Kinder an, er habe sie in seiner – offenbar sehr
reichen – Erfahrung nur 8mal gefunden. Die Fälle von Freud-
Rie be-
trafen sehr junge Patienten (der jüngste 11 Monate alt) mit schwerer
spastischer Parese, plötzlichem Krankheitsbeginn unter Fraisen, wieder-
kehrenden epileptischen Anfällen, mit Complication von Aphasie und
Hemianästhesie. Bemerkenswerther Weise waren alle drei Kinder nicht
apathisch und intellectuell gedrückt wie sonst die Patienten der hemiplegi-
schen Cerebrallähmung, sondern heiter und regsam, ja selbst in ihren
motorischen Aeusserungen unbändig. Eine perimetrische Prüfung der Ge-
sichtsfelder war natürlich ausgeschlossen; in einem Falle konnte das
Ophthalmoskop gebraucht werden und erwies den Augenhintergrund als
normal. Die Hemianopsie wurde erkannt durch die Gleichgiltigkeit des
Kindes gegen Gegenstände in der verlorenen Gesichtsf-
eldhälfte und durch
den Ausdruck seiner Rathlosigkeit und Verzweiflung, wenn man von ihm
gesehene und begehrte Dinge in die andere Hälfte des Sehraumes brachte.
Eines der Kinder hatte eine abnorme Kopfhaltung und verstand es, den

¹⁾Andere Angaben über Augenmuskellähmungen in der Klinik der Diplegien
(König).

68

für's Auge verlorenen Gegenstand durch Nachdrehen des Kopfes und des
Körpers wiederzufinden; ein anderes erlernte diesen Kunstgriff während
der Zeit der Beobachtung. Ob die Hemianopsie etwa zurückgieng oder
ob die Besserung der Sehstörung auf die Ausnützung solcher Hilfsmittel
zurückzuführen war, liess sich nicht entscheiden.

Der Fall König's betraf ein älteres Mädchen, welches als Rest einer
früheren Erkrankung eine isolirte Facialisparese trug und an epileptischen
Anfällen litt (identisch mit dem S. 59 erwähnten Falle). Dieses Kind
acquirirte eine der Facialisparese gleichsinnige Hemianopsie nach einem
neuen Status epilepticus im zwölften Jahre, deren Trennungslinie am
zehnten Tage nach der Erkrankung durch den Fixationspunkt gieng. Später
begann die Hemianopsie zurückzutreten, es wurde centrales Gesichtsfeld
frei, während sich gleichzeitig eine concentrische Einengung beiderseits
feststellen liess. Beide Symptome waren drei Monate später wieder ver-
schwunden, die hemianopische Störung aber früher als die Einengung,
die sich überhaupt wie unabhängig von ersterer benahm.

In dem Falle Lammers' trat Hemianopsie neben Hemiplegie, Aphasie
und psychischer Störung während einer Scharlachnephritis auf, schwand
aber noch vor Ablauf der Erkrankung.

Freud hält die Hemianopsie seiner Fälle für eine subcorticale und
sucht sie durch die Annahme einer Gefässerkrankung im Bereiche der
Art. cerebri media zu erklären. Für den Fall König's, in welchem
Epilepsie jahrelang vor der Lähmung bestanden hatte und flüchtige Ex-
tremitätenlähmung nach jedem neuen Anfall auftrat, liegt die Auffassung
nahe, dass ein in der Rinde diffus verbreiteter Process Fortschritte gegen
den Occipitallappen gemacht habe.

Einen anderen Fall von Hemianopsie neben Hemiplegie hat noch
Silex beschrieben, die Ursache desselben war Morphinvergiftung. Com-
plicirter, aber doch in denselben Rahmen gehörig ist eine Beobachtung
von Fritzsche. Dieser Autor berichtet über ein zweijähriges Kind, das
im Verlaufe eines schweren Keuchhustens von Pneumonie befallen wurde.
Noch während des Bestandes der letzteren traten Coma und vorwiegend
rechtsseitige Krämpfe auf. Nachdem das Kind aus der tiefen Apathie er-
wacht war, liess sich constatiren, dass es eine Sehstörung bot, Gegen-
stände nicht erkannte, ebenso gehörte Worte nicht verstand. Eine Zeit
lang wurde eine rechtsseitige Hemianästhesie constatirt. Eine Lähmung
bestand nicht, bloss Parese des rechten Facialis, die Bewegungen des
rechten Armes waren ataktisch. Mit fortschreitender Besserung war die
Sehstörung deutlich als hemianopische zu erkennen. Nach etwa einem
halben Jahr trat völlige Genesung ein.

Die von Fritzsche beobachteten Symptome entsprechen offenbar
der functionellen Ausschaltung des ganzen hinteren Abschnittes der linken

69

Hemisphäre, wobei noch eine irritative Einwirkung auf den vorderen
Hemisphärenantheil – halbseitige Krämpfe – zu Stande kam. Fritzsche
ist geneigt, eine grosse Blutung in den Subarachnoidealraum anzunehmen.

Störungen der Hautsensibilität spielen bei der cerebralen Kinder-
lähmung eine sehr untergeordnete Rolle. Das hat zunächst seinen Grund
darin, dass die Untersuchung der Sensibilität bei Kindern die grössten
Schwierigkeiten bietet; man kann aber auch darüber hinaus behaupten,
dass Störungen derselben bei organischen Hirnprocessen des Kindesalters
noch seltener sind als bei Erwachsenen. Es ist bekannt, dass schon in
der organischen Symptomatologie der Erwachsenen die Sensibilitätsstörung
gegen die Motilitätsstörung weit zurücktritt. Speciell die Hemianästhesie
cerebralen Ursprungs ist seltener als die Hemiplegie, in der Regel minder
absolut und vor Allem flüchtiger. Bei der gemeinen Apoplexie hält die
Hemianästhesie nur wenige Tage an; es werden besondere Localisationen
erfordert, wenn sie eine länger dauernde oder bleibende sein soll.

Bei der Hemiplegie der Kinder scheint Hemianästhesie – allen
Zeugnissen zufolge – noch weit seltener zu sein. Charcot und seine
Schüler, die seinerzeit grossen Werth auf das Zusammentreffen von Hemi-
chorea und Hemianästhesie legten und die Localisation der ersteren auf
dieses Verhältniss gründeten, gestanden doch zu, dass dies für die Hemi-
chorea der Kinder nicht gelte.

Doch ist die Herabsetzung des Schmerzgefühls an den gelähmten
Extremitäten nicht so selten. Gaudard z. B. hat unter 86 Fällen 38, bei
denen Angaben über Sensibilitätsstörungen gemacht sind. Von diesen
zeigen fünf vollkommene Hemianästhesie, neun geringfügige Störungen,
bei acht sind Gesicht und Gehör auf der Seite der Lähmung beeinträchtigt.
Unter 15 ihm eigenen Beobachtungen sind drei mit Sensibilitätsstörung,
deren flüchtigen Charakter er hervorhebt. Oulmont hat unter seinen
Fällen drei, bei denen halbseitige Störung der Hautempfindlichkeit zu
constatiren war, sämmtlich schwere Fälle, durch Epilepsie complicirt.

Eine grössere Rolle als die praktisch ganz und gar unwichtige Sensi-
bilitätsstörung spielen die gleichfalls seltenen sensibeln Reizerscheinungen,
die als Schmerzen in den gelähmten Gliedern auftreten. Man kann geneigt
sein, diese Schmerzen auf die Zerrung der Gelenke und Muskeln zu be-
ziehen, wenn sie sich neben intensiver Contractur und heftigen Spontan-
bewegungen finden. Allein man muss diese Erklärung aufgeben, da ana-
loge Fälle der Literatur, z. B. der von Sharkey (Athetose und extreme
mobile Spasms der oberen Extremität), keine Schmerzhaftigkeit berichten.
Demnach müssen diese sensibeln Reizsymptome als unabhängig von dem
Zustand der Musculatur aufgefasst werden. Ganz ähnliche schmerzhafte
Parästhesien findet man bekanntlich sowohl als Vorboten wie als Folge-
erscheinungen von Gehirnlähmung bei Erwachsenen.

70

Bereits Cazauvielh hat die Schmerzen in den gelähmten Gliedern
bei der Schilderung der cerebralen Kinderlähmung erwähnt, andere Autoren
dieselben gelegentlich bestätigt. Beobachtung II der Iconographie de
la Salpêtrière litt an stechenden Schmerzen (élancements) im gelähmten
Arm, die anfallsweise auftraten, ferner an Schmerzen und Krachen in den
Gelenken derselben Extremität. Die Autoren der Iconographie geben ganz
allgemein an, dass die Gelenke der gelähmten Extremität, besonders
Schulter und Ellbogen, Sitz von anfallsweise auftretenden Schmerzen sind.
Bei der Autopsie finde man dann einige der Veränderungen „de l'arthrite“.

Auch diese Störung fände in den bekannten posthemiplegischen
Gelenkserkrankungen Erwachsener ihr Analogon.

Symptome wie Hemianästhesie und Hemianopsie haben eine ent-
scheidende Bedeutung für die Auffassung des Begriffes „hemiplegische
Cerebral-
lähmung“, indem sie uns nöthigen, über den Wortsinn des Namens
hinauszugehen, und die letzte Möglichkeit aufheben, dass diese häufige
Affection für eine auf die motorische graue Rinde eingeschränkte System-
erkrankung gehalten werden könnte. Die Localisation der Läsion kann
nicht das Wesentliche an der cerebralen Kinderlähmung sein.

Dies bestätigt auch die pathologische Anatomie, indem sie an den ver-
schiedensten anderen Rinden- oder Hirnpartien bei der hemiplegischen
Cerebral-
lähmung dieselben Läsionen nachweist, welche, in die motorische
Region versetzt, von dort aus eine Hemiplegie erzeugen würden. Es wäre
darum auch ganz einwandsfrei, eine etwa isolirt vorgefundene Hemianopsie
der hemiplegischen Cerebrallähmung zuzurechnen, wenn nur die anderen
klinischen Momente (Aetiologie, Verlauf, Complicationen) Uebereinstimmung
zeigen.

10. Aphasie.

Die Störung der Sprach-
function tritt als Folge der cerebralen Kinder-
lähmung in zweierlei Formen auf:

1. Wie beim Erwachsenen als echte Aphasie, als Störung des bereits
erworbenen Sprach-
vermögens. Das Kind, das vor der Erkrankung über
einen gewissen Wortschatz verfügte, findet sich nun in demselben ein-
geschränkt, im schlimmsten Fall auf eine einzige Lautäusserung an-
gewiesen, mit der es verschiedene Bedeutungen verknüpfen muss. In
diesen Fällen ist die Aphasie Herdsymptom.

2. In vielen Fällen bemerkt man, dass Kinder, die vor der Erkran-
kung noch nicht gesprochen haben, das Sprechen später erlernen als
andere, oder wenn sie im Sprechenlernen begriffen waren, dass sie von
der Erkrankung an keine oder nur sehr langsame Fortschritte machen.
In Fällen dieser Art ist man nicht berechtigt, die Störung als Herd-
symptom anzusehen, da die verzögerte Sprachentwicklung der Kinder als
Zeichen schlechter Gehirnentwicklung überhaupt so häufig vorkommt.

71

Es ist zweifelhaft, ob Alles, was die Autoren als „Aphasie“ bei
Kindern beschreiben, wirklich diesen Namen verdient hat, ob sie nicht
vielfach dysarthrische Störungen mit eingeschlossen haben. Eine andere
als die rein motorische Aphasie (Broca’s) scheint bei der hemiplegischen
Cerebrallähmung sehr selten beobachtet worden zu sein.

Alle Autoren sind darüber einig, dass die Aphasie der hemiplegischen
Cerebrallähmung kein bleibendes Symptom ist. Cotard hat den Satz auf-
gestellt: „Il est extrêmement remarquable que, quel que soit le côté de
la lésion cérébrale, les individus hémiplégiques depuis leur enfance ne
présentent jamais d’aphasie, . . . . et cela même quand tout l’hémisphère
gauche est atrophié!“ Bernhardt hat diese Behauptung nur unerheblich
eingeschränkt. Da man nicht annehmen kann, bei den Processen der
hemiplegischen Cerebrallähmung erleide gerade die Broca’sche Stelle
niemals eine dauernde Schädigung, so muss man in dem von Cotard be-
tonten Verhalten einen Beweis dafür erblicken, dass im zarten Kindesalter
die Functionen der einen Hemisphäre von der anderen übernommen
werden können.

Auf die geringe Stufe der Gehirndifferenzirung weist auch ein anderer
Satz über die Aphasie im Kindesalter hin, der eine zweite Abweichung
von dem Verhalten Erwachsener aufdeckt, dass nämlich bei Kindern Aphasie
relativ häufig auch an Läsionen der rechten Hemisphäre geknüpft sei.

Wulff gelangt sogar nach Untersuchung von 24 Fällen zum Schlusse,
dass weder der Sitz der Läsion, noch das Alter (Sprachfähigkeit) allein
von grosser Bedeutung für die Entscheidung nach der ferneren Entwicklung
der Sprache sind. Auch zwischen der Intensität der halbseitigen Lähmung
und der Sprachstörung sei nicht ohneweiters eine Parallele zu ziehen.

Folgende kleine Tabelle soll zeigen, in welchem Zahlenverhältniss
aphasische Störungen bei rechts- und linksseitigen Paresen von ver-
schiedenen Autoren gefunden worden sind.

(Tabelle III.)

Autor
R. L. Davon aphasisch
Parese
Heine 7 – 4
– 5 2
Wuillamier 8 – 5
– 3 1
Gaudard 55 – 25
– 25 8

72

Autor

Parese

R.

L.

Davon aphasisch

Wallenberg

94

–

45

–

66

17

Lovett

13

–

3

–

13

4

Osler

–

–

12

–

–

1

Freud-Rie

23

–

7

–

12

3

Sachs fand von 20 Aphasien 12 mit rechts-
und 8 mit linksseitiger
Lähmung; Wulff fand von 24 Aphasien 9 mit rechts-
und 15 mit links-
seitiger Lähmung.

Die eingehendste Berücksichtigung hat die Aphasie bei der infan-
tilen Cerebrallähmung in einer Arbeit von Bernhardt gefunden, deren
Ergebnisse in folgenden Sätzen zusammengefasst werden können:

1. Wirkliche Aphasie kommt im Kindesalter durchaus nicht selten vor.

2. Als wichtig für die Aetiologie derselben kommen zunächst die
selben Zustände in Betracht, welche auch bei Erwachsenen beobach-
tet werden. Ausserdem sind dem Kindesalter eigenthüm-
lich die sogenannten
„Reflexaphasien“ (Sprachverlust nach Indiges-
tionen, bei Anwesen-
heit von Würmern im Darmcanal, bei psychischen Erregungen und bei
allgemeinen Neurosen), ferner aphasische Zustände nach acuten Infec-
tionskrankheiten.

3. Acute und chronische Hirnkrankheiten können bei Kindern apha-
sische Zustände ebensowohl hervorrufen wie bei Erwachsenen.

4. Die Aphasie ist ein häufiges Symptom bei der cerebralen Kinder-
lähmung, und zwar meist vorübergehend, seltener bleibend. In der über-
wiegenden Mehrzahl der Fälle bildet die Aphasie nur ein indirectes,
temporäres Herd-
und kein dauerndes Ausfallssymptom. Das Vorkommen
der Aphasie ist nicht durchwegs an eine gleichzeitig bestehende Lähmung
gebunden; wo beide gleichzeitig als Symptome einer schwereren Hirn-
läsion vorkommen, scheinen sich diejenigen Läsionen, welche der Aphasie
zu Grunde liegen, rasch zurückzubilden.

5. Selbst wo die Aphasie als directes Herdsymptom auftritt, weil
die Läsion die linksseitige Sprachbahn zerstört hat, kann ein Ausgleich

73

stattfinden, indem die rechte Hirnhälfte die Sprachfunction übernimmt
oder sie vielleicht schon von Geburt an (bei Linkshändern) über-
nommen hat.

6. In Bezug auf die Form der Sprachstörung handelt es sich zumeist
um (ataktische) motorische Aphasie.

Die Aphasie im Kindesalter überhaupt behandelt ein klinischer Vor-
trag von Treitel, der sich an eine ältere Arbeit von Carus anlehnt.

11. Posthemiplegische Bewegungsstörungen.

a) Bei intendirter Bewegung.

Wenn das Stadium der Lähmung bei der cerebralen Kinderlähmung
überwunden ist, werden intendirte Bewegungen, insbesondere aber solche
der früher gelähmten Hand, in einer von der normalen abweichenden
Weise ausgeführt, an welcher man bei genauer Analyse drei pathologische
Elemente unterscheiden kann: 1. das spastische, 2. das ataktische, 3. das
choreatische.

1. Als spastisch darf man die willkürliche Bewegung in diesen
Fällen bezeichnen, weil sie mit übergrosser Anspannung der bewegten
Muskeln ausgeführt wird. Der Umfang der einzelnen Contractionen er-
scheint vergrössert, die Bewegungsform dadurch in’s Krampfhafte über-
trieben. Dies geschieht sowohl, wenn an der betreffenden Extremität noch
Contractur vorhanden ist, als auch ohne solche. Im letzteren Falle kann
man sagen, der spastische Innervationszustand bei der Bewegung deute
auf latente Contractur (en imminence); die Contractur stellt sich dann
auch meist gleichzeitig mit dem Intentionsversuch ein.

2. Ataktisch muss die so erfolgende Bewegung heissen, weil sie
denselben Charakter erkennen lässt wie die tabische Ataxie, den der Un-
zweckmässigkeit durch unpassende Vertheilung der Innervation. Die Inten-
tion wird auf mehr oder auf andere Muskelgruppen erstreckt, als zur
besten Erreichung des Zieles erforderlich ist, die Bewegung schwankt
daher auch um das Ziel herum und erreicht es erst auf Umwegen.

3. Endlich verdient die Bewegung noch häufig den Namen einer
choreatischen, weil bei ihr Impulse auftauchen, die zuckungsartig die
mehr oder minder sicher eingehaltene zweckmässige Richtung der Inten-
tion kreuzen, wie es bei den intendirten Bewegungen Choreatischer der
Fall ist.

Die Art, wie nach cerebraler Kinderlähmung die willkürlichen Be-
wegungen ausgeführt werden, ist durch obige Bemerkungen nur analysirt,
nicht beschrieben. Letzteres ist allzu schwer und wird am besten durch
die Beobachtung selbst ersetzt. In der Regel hat die Bewegung etwas
von allen drei Charakteren an sich, und zwar ist es das choreatische

74

Moment, was am seltensten auffällig wird, so dass die Bezeichnung spa-
stisch-ataktisch in den meisten Fällen zur Charakteristik der willkür-
lichen Bewegung nach Ablauf der Lähmung ausreicht.

Am Beine sind diese Bewegungsstörungen wegen der so geringen
Mannigfaltigkeit der möglichen Bewegungen nicht gut zu unterscheiden.
Der spastische Charakter wiegt hier vor; der Gang ist bei Betheiligung
beider Beine häufig deutlich ataktisch.

Es verdient Erwähnung, dass in der beschriebenen Eigenthümlichkeit
der willkürlichen Bewegung das einzige nahezu durchgreifende Merkmal
gegeben ist, das die Cerebrallähmung der Kinder vor der der Erwachsenen
voraus hat. Die Bewegungsstörung, welche man nach der Hemiplegie
Erwachsener an der früher gelähmten Hand auffindet, ist einfach als
spastisch-paretisch zu bezeichnen. Bewegungsarten, welche deutliche Ataxie
erkennen lassen, bilden die Ausnahme; auch der spastische Charakter ist
selten so stark ausgebildet wie bei der Kinderlähmung. Es ist zwar
richtig, dass alle Arten posthemiplegischer Bewegungsstörung auch bei
Erwachsenen, zum Theil bei recht bejahrten Personen gesehen worden
sind, ja an diesen zuerst beschrieben wurden. Aber bei Erwachsenen
handelt es sich immer nur um ausnahmsweises Vorkommen derselben
Innervationsstörungen, welche bei Kindern ungleich häufiger, und als
spastisch-ataktischer Charakter der Intention geradezu regelmässig vorge-
funden werden.

Zu den erst bei Intention auftretenden Bewegungsstörungen gehören
auch die Mitbewegungen, in welchen Westphal geradezu ein Kenn-
zeichen der frühzeitig erworbenen Hemiplegie sehen wollte.

Am häufigsten beobachtet man verschiedene Formen von Mitbe-
wegung des gelähmten Armes beim Gange. Der sonst in Contractur-
stellung ruhig gehaltene Arm wird beim Gehen entweder in allen Ge-
lenken steif ausgestreckt oder nach hinten gezogen und an die Seitenwand
des Leibes gepresst. Es kommt auch vor, dass ein sonst ruhiger Arm in
Spontanbewegung (Chorea oder Athetose) geräth, sobald das Kind zu
gehen anfängt.

Ueber zahlreiche Fälle solcher Mitbewegungen, – wenn man diese
Bezeichnung auf die unwillkürliche Theilnahme des gelähmten Gliedes an
einer gewollten Bewegung des ungelähmten beschränken will, – berichtet
Greidenberg in seiner ausführlichen Monographie. Die zwei auffälligsten
Beispiele mögen auch hier Raum finden:

Taylor: Ein Kind hatte mit zwölf Monaten unter Convulsionen Lähmung
aller vier Extremitäten bekommen und behielt linksseitige Lähmung zurück.
Zur Zeit der Beobachtung fünf Jahre alt. Bei plötzlichem Geräusch, leichtem
Schlag auf den Kopf und anderen Einwirkungen pflegte es den linken Arm wie
einen Wegweiser im rechten Winkel zur Frontalebene des Leibes von sich

75

zu strecken, die sonst halbgebeugten Beine etwas zu strecken. Das Gesicht
nahm dabei einen ängstlich verwunderten Ausdruck an. Nach etwa 30 Secunden
sank der Arm langsam herab.
Fürbringer: 44jährige Kranke, die im sechsten Lebensjahre nach Schar-
lach und Nephritis rechtsseitig gelähmt worden ist. Sie zeigt eine posthemi-
plegische Bewegungsstörung, die als Combination von Athetose mit Chorea
gedeutet wird. Ausserdem schnellende Schleuderbewegungen des Armes, plötz-
liches Emporrecken desselben, das bei passiven Bewegungsversuchen mit
grosser Kraft erfolgt, so dass die Kranke mehrmals fremden Personen wider
ihren Willen wuchtige Schläge versetzt hat.

b) Spontanbewegungen.

Wenn nach Ablauf des Stadiums completer Lähmung fast in allen
Fällen ein spastisch-ataktischer Charakter der willkürlichen Bewegung
bemerkt wird, so kommt es in einer grossen Reihe von Fällen zu einer
weiteren Abnormität, nämlich zum Auftreten von Spontanbewegungen an
den früher gelähmten Extremitäten. Solche Fälle treten dadurch in ein
zweites Stadium ein, das der „Chorea“, und während das erste Stadium
des Krankheitsfalles durch die allen cerebralen Hemiplegien zukommende
Einschränkung der Lähmung einen regressiven Charakter hatte, bekommt
das Stadium der Chorea im Gegentheile den Charakter der Progression,
der schrittweisen Verschlimmerung. Mit dem Auftreten der Chorea beginnt
eine neuerliche Verschlechterung der Function, die vorhin unter der
Lähmung gelitten hatte, jetzt durch die Dazwischenkunft der Spontan-
bewegungen gehemmt wird. In der Regel haben auch die Contracturen
nachgelassen, wenn die Chorea beginnt; nur selten findet sich ein hoher
Grad von beständiger Contractur gleichzeitig mit posthemiplegischer Chorea;
ein leichterer Grad von Contractur, partielle und flüchtige Contracturen
sind dagegen mit letzterer Erscheinung gut verträglich.

Da es bei der Hemiplegie Erwachsener relativ selten vorkommt,
dass einmal ausgebildete Contracturen zurückgehen, kann man in der
geringeren Beständigkeit der Contractur und in der Häufigkeit des zweiten,
choreatischen, Stadiums der Lähmung ein weiteres unterscheidendes Merk-
mal der kindlichen Hemiplegie erkennen.

Der durchschnittlich vorhandene Gegensatz zwischen den Contrac-
turen und den Spontanbewegungen bei der hemiplegischen Cerebrallähmung
welcher übrigens gelegentliche Combinationen von hohen Graden der beiden
Symptome nicht ausschliesst, ist von mehreren Seiten betont worden. So
heisst es z. B. in der Iconographie de la Salpêtrière, pag. 41: L’hémi-
plégie, chez les malades atteintes d’atrophie cérébrale avec athétose ou
hémichorée, diffère de l’hémiplégie des autres malades atteintes d’atrophie
cérébrale sans phénomènes choréiques. Chez les premières, la paralysie
est moins prononcée; d’un autre côté, chez elles encore, les jointures des

76

membres paralysés n'offrent pas, d'habitude, cette rigidité permanente
qui existe chez les secondes. Enfin si . . . ont une contracture passagère,
cette contracture n'est pas invincible comme la contracture permanente.
Greidenberg: „Im Allgemeinen muss bemerkt werden, dass bei
der Athetose die unwillkürlichen Bewegungen und die Contracturen in
einem umgekehrten Verhältnisse zu einander stehen, je schwächer die
einen, desto stärker die anderen, eine Erscheinung, welche, wie wir ge-
sehen, als allgemeines Gesetz für alle posthemiplegischen Störungen
gilt.“ (S. 183.)

Wie lange das Stadium der Lähmung dauert, wie bald die Chorea
die Contractur ersetzen kann, darüber ist eine allgemeine Aussage nicht
möglich. Man sieht Erwachsene, die eine cerebrale Kinderlähmung noch
immer im ersten Stadium an sich tragen, und bei denen es sicherlich
nicht mehr zu posthemiplegischen Reizerscheinungen kommen wird. In
solchen Fällen sind Lähmung und Contractur also ähnlich permanent
geblieben, wie bei der gemeinen Hemiplegie der Erwachsenen. Anderseits
stösst man auf Beobachtungen, in denen die Lähmung und Contractur
nur wenige Monate, ja selbst nur Wochen angehalten hat (drei Wochen in
Fall IV der Iconographie de la Salpêtrière), und man darf annehmen,
dass bis zu einer gewissen Zeitgrenze, über welche hinaus ein Ersatz
der Contractur durch Chorea nicht mehr zu erwarten ist, alle Zwischen-
zeiten in einzelnen Fällen beobachtet werden können.

Freud und Rie haben vorgeschlagen, das zeitliche Verhältniss der
Chorea zur spastischen Lähmung zur Eintheilung der Fälle von hemi-
plegischer Cerebrallähmung zu verwenden. Dies Verhältniss kann ein
vierfaches sein:

1. Es tritt Chorea auf, wenn sich die spastische Lähmung zurück-
bildet, und zwar entweder a) an beiden, oder b) an nur einer Extremität.
(Spastische Parese mit Spätchorea.)

2. Es tritt gleichzeitig Chorea und spastische Lähmung auf. (Echte
Mischformen.)

3. Es tritt von vorneherein Chorea der einen Extremität auf, während
die andere spastisch gelähmt ist. (Uebergangsformen.)

4. Es tritt anstatt der Lähmung von vorneherein Chorea an beiden
Extremitäten auf. (Choreatische Parese.)

Die erste, auf Seite 41 als typisch angenommene Möglichkeit findet
sich auch am häufigsten verwirklicht und hat bei allen Beschreibern der
hemiplegischen Cerebrallähmung Aufmerksamkeit gefunden, während die
anderen Fälle nur durch vereinzelte Vorkommnisse belegt sind, aber zum
Ersatze ein hohes theoretisches Interesse beanspruchen dürfen.

Beispiele für das unter 2 angeführte zeitliche Verhältniss von Chorea
und spastischer Lähmung finden sich bei Freud-Rie, Mathieu und

77

Sharkey. Es besteht in diesen Fällen gleichzeitig und ist gleichzeitig
bemerkt worden ein hoher Grad von Contractur und ein hohes Mass
von Spontanbewegung, Erscheinungen, die, wie oben erwähnt, sich sonst
gerne ausschliessen. Die Lähmung ist in diesen Fällen nicht zu erkennen,
da sie durch die beiden anderen Phänomene verdeckt wird. Sobald ein
Intentionsversuch gemacht wird, treten die heftigsten Spontanbewegungen
von choreatischem oder athetotischem Charakter auf, die unter spastischer
Ueberinnervation der betroffenen Muskeln erfolgen; ruhen diese Bewe-
gungen, so werden die Glieder durch Contracturen fixirt. Es macht also
den Eindruck, als handle es sich um veränderliche Contracturen (mobile
spasms), welche durch die Impulse zur Spontanchorea aus einer Stellung
in die andere übergeführt werden. Auf einzelne dieser Fälle passt vor-
trefflich die von Benedict gegebene Beschreibung, die ich hier anführen
will, und mit welcher die Beobachtungen Sharkey’s an einem seiner
Fälle fast wörtlich zusammentreffen. Um das Wechselvolle der Erschei-
nungen, welches solche Fälle zeigen, zu verstehen, muss man noch hinzu-
nehmen, dass hier die Contracturen wie überall grosse Schwankungen
ihrer Intensität zeigen, im Schlafe ganz aussetzen, ja selbst in gewissen
Zuständen der Ruhe unmerklich werden können.

Benedikt (l. c. S. 219): „Es sind jedoch weder Lähmungen noch Con-
tracturen vorhanden, sondern Muskelspannungen, die entweder spontan
auftreten und dann eine pathognomische Stellung auch in der Ruhe er-
zeugen, oder erst durch active und passive Bewegungen hervorgerufen
werden. Bei der Nacht verschwinden diese Spannungen, wie auch ge-
wöhnlich die cerebralen Contracturen, und sind bei abgeleiteter Aufmerk-
samkeit geringer. Dieselben sind in der Ruhe und bei Bewegungen nicht
immer in derselben Muskelgruppe vorhanden, sondern springen besonders
bei activen Bewegungen auf andere über. Die Muskelspannungen hemmen
die antagonistischen Bewegungen mehr oder minder, und zwar oft so,
dass z. B. die Streckung durch sie erschwert wird und eine patho-
gnomische Beugestellung vorhanden ist. Der Kranke streckt nur mit grosser
Anstrengung, und dann kann es geschehen, dass eine pathognomische
Streckstellung entsteht und der Uebergang in die Beugestellung schwierig
wird. Eine andere Perversion der Muskelaction, die bei dem Leiden vor-
kommt, besteht darin, dass die active Bewegung in einer antagonistischen
Muskelgruppe vorkommt. Es sei z. B. pathognomische Oppositionsstellung
des Daumens vorhanden; man sagt dem Kranken, er soll abduciren, und
er vermag es nicht. Man heisst ihn noch fester opponiren, und der
Daumen springt in die Abductionsstellung über.“

In solchen Fällen, die sich also durch gleichzeitige Bethätigung
wechselnder Grade von Lähmung, Contractur und Spontanchorea aus-
zeichnen, hat es ein Stadium schlaffer und später spastischer Lähmung

78

nie gegeben. Die Bewegungsstörung hat sofort das complicirte Bild ge
boten, dessen Analyse oben gegeben wurde.

Mit Rücksicht auf die Verschiedenheit der beiden Grundtypen der hemi-
plegischen Cerebrallähmung – spastische und choreatische Parese – ist
es vielleicht nicht unpassend, solche Fälle als echte Mischformen zu
bezeichnen. Die Erkennung derselben beruht natürlich auf ihrer Anamnese,
respective ihrer Entwicklung. So hat z. B. Scheiber einen Fall be-
schrieben, der gleichfalls durch die Vereinigung lebhafter Athetose mit
wechselnden sehr intensiven Contracturen („tonischen Krämpfen“) aus-
gezeichnet ist. Der 16jährige Kranke zeigte linksseitige Parese auch des
Gesichtes, Hemiathrophie der linken Gesichtshälfte und der Extremitäten,
aber Hypertrophie der Muskeln des linken Armes, Abschwächung der Em-
pfindung am linken Oberarm, Athetose und mobile Spasma, gegen welche
die Athetose wie beim Falle Sharkey’s zurücktrat, am Arm heftiger als
am Bein. Der Fall Scheiber’s entspricht indess nicht einer gemischten
Parese, sondern einer spastischen mit Spätchorea. Die Erkrankung begann
im 7. Lebensjahr mit einer Ohnmacht und completer linksseitiger Läh-
mung, später kam Fieber und fünfwöchentliches Krankenlager hinzu. Die
„Krämpfe“ traten erst auf, als Patient schon herumgieng. Dass Scheiber
die Hemiathrophie nicht mit der Kinderlähmung in Beziehung bringen,
sondern von einer Besonderheit der embryonalen Anlage ableiten will, ist
gewiss nicht berechtigt. Der Kranke soll acht Tage nach der Geburt an
eklamptischen Anfällen gelitten haben.

Die Gruppe 4 wird gebildet von Fällen, die ganz den Eindruck
einer cerebralen Kinderlähmung im zweiten Stadium machen, sich also
durch Vorwiegen der Chorea von den gewöhnlichen Fällen im ersten
Stadium, durch Zurücktreten der Contracturen von den eben geschilderten
Mischformen unterscheiden, und bei denen die Anamnese mit aller mög-
lichen Sicherheit gleichfalls nachweist, dass sie niemals ein Stadium
schlaffer oder spastischer Lähmung durchgemacht haben. Solche Fälle
mögen choreatische Paresen heissen. Dieselben haben gleichsam das
erste Stadium der cerebralen Kinderlähmung übersprungen und sind
von vorneherein im zweiten Stadium aufgetreten. Wegen der Zunahme
ihres Hauptsymptoms, der Chorea, machen sie den Eindruck der Pro-
gression. Die Bewegungsstörung dieser Fälle darf man Frühchorea
heissen, die des zweiten Stadiums der gewöhnlichen typischen Fälle
Spätchorea, analog der seit Todd giltigen Benennung der hemiplegi-
schen Contracturen. Es sei gleich hier bemerkt, dass sich Früh- und
Spätchorea in ihrer symptomatischen Erscheinung nicht unterscheiden.
Auch die choreatische Parese wird hauptsächlich erkannt durch die
Anamnese, welche ein Fehlen des Stadiums der spastischen Lähmung
ergibt.

79

Der Name „choreatische Parese“ rührt von Freud und Rie her,
obwohl diese Autoren durchaus nicht die ersten waren, welche die be-
treffende Affection erkannt haben. Diese wurde zuerst von Oulmont als
„primäre Hemiathetose“ beschrieben, aber als selbstständiges Leiden ab-
gehandelt.

Die Berechtigung, diese primäre Athetose dahin zu stellen, wohin
sie gehört, nämlich zur cerebralen Kinderlähmung, ist nicht schwer zu
erweisen. Vor Allem ist Athetose nur ein Symptom, und „primäre Athe-
tose“ kann nur als eine vorläufige Bezeichnung hingenommen werden.
Sodann sind diese Fälle sogenannter primärer Athetose durch eine lücken-
lose Reihe von Uebergangsformen mit den typischen Fällen cerebraler
Kinderlähmung verbunden. Bei allen findet sich ein gewisser Grad von
Parese, bald leichter, bald schwerer zu constatiren, entweder an den un-
ruhigen Extremitäten selbst oder als Gesichtsungleichheit ausgeprägt. Bei
vielen findet man Atrophie oder Hypertrophie; die Erscheinungsform der
Spontanbewegung ist genau die nämliche, die man im zweiten Stadium
der typischen spastischen Parese beobachtet. Das Fehlen des spastischen
Stadiums wird vermittelt durch jene Fälle, in denen, wie erwähnt, ersteres
sehr kurz ist und nach wenigen Wochen, vielleicht selbst kürzeren Zeit-
räumen von dem choreatischen Stadium abgelöst wird. Das Fehlen der
Contractur wird minder auffällig, wenn man an die echten Mischformen
erinnert, in denen eine primäre Chorea oder Athetose gleichzeitig mit
einem höheren Grade von Contractur angetroffen wird. Endlich liefert die
verschiedene Betheiligung der beiden Extremitäten einer Seite den ent-
scheidendsten Beweis für die Zusammengehörigkeit aller dieser Formen.
Schon bei den von den Autoren als typisch beschriebenen primären
Athetosen ist es unverkennbar, dass am Arm die Athetose stärker ist als
am Fusse, an letzterem dagegen die Parese in einer paralytischen Stellung
und Gangstörung deutlich hervortritt. Gelegentlich ist dies Verhältniss
der Extremitäten auch einmal umgekehrt.

Nun giebt es Fälle, in denen dieser Unterschied sehr verschärft zu
bemerken ist:

Gruppe 3, Uebergangsformen. Die eine Extremität ist von vorne-
herein choreatisch afficirt gewesen, die andere zeigt noch jetzt und viel-
leicht für immer die Symptome der gemeinen spastischen Parese. (Fälle
von Freud-Rie und Eulenburg’s Fall 2.) Wollte man hier an der
Eigenartigkeit der primären Athetose festhalten, so müsste man von
diesen Kranken sagen, sie leiden gleichzeitig an zwei verschiedenen
Krankheitszuständen, an einer primären Athetose des Armes und an einer
monoplegischen cerebralen Kinderlähmung, die das Bein ergriffen hat.

Es fehlt in der Literatur, auch vor Freud und Rie, nicht an ge-
legentlichen Andeutungen, aus denen man die Berechtigung zur Auf-

80

stellung der choreatischen Parese schöpfen könnte. So nähert sich Charcot
der gleichen Ansicht in einer Vorlesung über Hemichorea mit den Worten:
„Mais il peut arriver en pareil cas, très exceptionellement, il est vrai, que
l’hémiplégie fasse place, pour ainsi dire dès l’origine, à une hémichorée
en tout semblable à celle que nous décrivions tout à l’heure“ (S. 365,
T. II). Von den zwei hierauf beschriebenen Fällen erfüllt aber der
erste die Bedingung, dass er das Stadium der Lähmung übersprungen
habe, nicht.

Auf ähnlichen Eindrücken aus der Klinik der hemiplegischen Cerebral-
lähmung beruht offenbar auch ein Eintheilungsversuch, welchen P. Marie
in seinem ausgezeichneten Artikel des Dictionnaire encyclopédique ge-
macht hat. Marie sagt, nach längerem Bestande der cerebralen Kinder-
lähmung könne man zwei klinische Typen in der Erscheinung der Kranken
unterscheiden, welche freilich durch sämmtliche Arten von Uebergangs-
formen miteinander verknüpft sind, nämlich a) einen Typus mit Con-
tractur und ausgeprägter Verkümmerung der Glieder (den End-
ausgang der im ersten Stadium verbliebenen spastischen Parese) und
b) den Typus mit echter Athetose: „Hier sind die Glieder nicht etwa
verkümmert, unbeweglich und contracturirt, vielmehr zeigen sie fast den
gleichen Umfang wie die Extremitäten der gesunden Seite, und anstatt
durch Contractur fixirt zu sein, zeigen sie eine abnorme Beweglichkeit,
die sich durch eine fast ununterbrochene Reihe von Bewegungsimpulsen
kundgiebt.“ Wie man sieht, würde die choreatische Parese unter Marie’s
Typus b) fallen, nur dass derselbe auch die Endausgänge von spastischen
Paresen mit Spätchorea umfasst. Marie’s Aufstellung bezieht sich über-
haupt nur auf das Bild der cerebralen Kinderlähmung in späteren Jahren,
nimmt auf das Ueberspringen des Stadiums der spastischen Lähmung
keine Rücksicht und verwerthet auch nicht die anderen klinischen
Eigenthümlichkeiten, welche sich für die choreatische Parese nachweisen
lassen.

Freud und Rie vertreten nämlich die Ansicht, die choreatische Parese
verdiene darum als zweiter Typus der hemiplegischen Cerebrallähmung
neben der spastischen Parese beschrieben zu werden, weil deren Haupt-
charakter – die Ueberspringung des paralytischen Stadiums – einiger-
massen constant mit anderen klinischen Eigenthümlichkeiten zusammen-
fällt, so dass der Eindruck eines inneren Zusammenhanges zwischen
diesen verschiedenen Symptomen entsteht. Die klinische Charakteristik
der choreatischen Parese leiten sie aus der Analyse einer kleinen Samm-
lung von 18 Fällen ab, welche theils reine choreatische, theils Misch-
und Uebergangsformen zur spastischen Parese enthält. (Vgl. Tabelle IV.)
Aus diesen Untersuchungen scheint sich zu ergeben: Fälle, welche
sogleich in das Stadium der Chorea treten, zeichnen sich überdies aus:

Tabelle IV. Zu Seite 80.

Zusammenstellung von 18 Fällen choreatischer Parese.

Autor
Alter bei
Erkrankung
Dauer
des
Zustandes
Aetiologie
Initialsymptome
Parese
Contractur
Ausbreitung
der Bewegungstörung
Charakter
Trophische Störung
Aphasie
Epilepsie
Intelligenz
Verlauf
Bemerkungen

Freud-Rie
I
4½ Jahre
¼ Jahr
Schreck durch Fall
über Stiege
Ohne,
allmälig bemerkt
Nur am Bein
Sehr gering
Arm } L.
Bein }
Athetose, stärker Arm,
geringer Bein
Fehlt
Fehlt
–
Gut
Durch 1½ Jahre.
Zunahme der Athetose,
Abnahme der Contractur
In Ruhe Athetose der Hand.
Sehr deutlicher ataktisch-spastischer
Charakter

Freud-Rie
II
4¼ Jahre
2 Jahre
Schreck durch Trauma
Ohne, 3 Monate später
bemerkt
Am Bein sehr
deutlich
Fehlt
Gesicht }
Zunge } R.
Arm }
Bein }
Hemichorea, Arm stärker,
auch Gesicht und Zunge
Atrophie Oberarm,
Oberschenkel
Fehlt
Fehlt
Gewöhnlich
Kurz beobachtet
Geht erst mit 4 Jahren; Strabismus;
Hemichorea durch Intention sehr
gesteigert

Freud-Rie
IV
3 Jahre
2 Jahre
Nach Masern
Ohne,
allmälig bemerkt
Sehr gering
Etwas im r.
Ellbogen
Zunge } R.
Arm }
Bein }
Athetose am Arm stärker,
Unruhe der Zunge
Fehlt
Fehlt
Fehlt
–
Zunahme, Ausbreitung
auf ganzen Arm
–

Freud-Rie
V
2½ Jahre
1 Jahr
Unbekannt
Allmälig,
am Bein zuerst bemerkt
Facialis,
sonst gering
Etwas im r.
Bein
Gesicht }
Zunge } R.
Arm }
Bein }
Athetose der Hand,
Unruhe in Gesicht und Zunge
Fehlt
Fehlt
Fehlt
–
Gleichbleibend
Gesichtschorea beiderseitig

Freud-Rie
XXII
1 Jahr,
2 Monate
kurz
Morbillen, Pneumonie
Während dieser
Convulsionen
?
Fehlt
Arm } R.
Bein }
Athetose (Harpenspiel) der r.
Hand, grober Tremor
–
Fehlt
Vorhanden,
selbst
beobachtet
–
–
–

Bernhardt
(R. Krüger)
4 Jahre
8 Jahre
Acute Krankheit
Ohne
Gering (Fuss)
Etwas am Fusse
Gesicht }
Arm } R.
Bein }
Athetose, Hand stärker
als Fuss
Hypertrophie
des Vorderarmes
Fehlt
Fehlt
Gut
Gleichbleibend
Athetose besteht auch im Schlafe

Landouzy
2 Jahre
30 Jahre
Schreck über Verbrennung
der Schwester
Ohne,
einige Tage darauf
Etwas beim
Gang zu merken
(intermittirend)
Fehlt
Arm } R.
Bein }
Athetose der Finger und Zehen
Fehlt
Fehlt
Fehlt
Gut
Begann an Fingern,
ergriff allmälig beide
Extremitäten
Section: Verkalkter Herd im l.
Linsenkern

Gairdner
6 Jahre
1 Jahr
Schreck über Verfolgung
Ohne, allmälig
Beim Gang
Fehlt
Arm } L.
Bein }
Athetose der Finger und Zehen
Fehlt
Fehlt
Fehlt
–
–
Psychische Aetiologie besonders
deutlich

Eulenburg
3
6 Jahre
3 Jahre
Scharlach, Nephritis
Ohne,
gleichzeitig mit Parese
Gering beim
Gang
Mässig in
Arm und Bein
Arm } L.
Bein }
Athetose der Finger und Zehen
Fehlt
–
Fehlt
Etwas herab
gesetzt
–
–

79

Tabelle IV. Zu Seite 80.

Zusammenstellung von 18 Fällen choreatischer Parese (Fortsetzung).

Autor

Eulenburg
2

Workman
I

Workman
II

Greidenberg

Freud-Rie
XXIV

Sharkey

Hamilton
Baldwin¹⁾

Erb¹⁾

Perry-
Anderson¹⁾

Alter bei
Erkrankung

6 Jahre

6 Jahre

4 Jahre

4 Jahre

2 Jahre

9 Monate

7 Jahre

4 Jahre

Seit
Kindheit

Dauer
des
Zustandes

3 Jahre

3 Jahre

Kurz

3 Jahre

Kurz

10 Jahre

6 Jahre

11 Jahre

über
20 Jahre

Aetiologie

Ein Jahr hindurch epileptische Anfälle

Diphtherie vor 3 Jahren?
Schreck?

Schreck über Sturm?

Scharlach, Nephritis

Schreck

Unbekannt

Unbekannt

Nach scrophulöser
Entzündung am l.
Zeigefinger

Unbekannt

Initialsymtome

Allmälig bemerkt

Plötzlich bemerkt

Plötzlich bemerkt

Nach 11/2stündigem Schlaf

Ohne

Ohne,
später Kopfschmerz und
Parästhesien

Ohne

Muskelkraft
geringer

Parese

Keine am Arm,
deutlich am
Bein

Beim Gang

Beim Gang

Beim Gang

Mässig

?

?

?

Wechselnd

Contractur

Fehlt

Fehlt
(intermittirend)

Intermittirend?
sehr heftig

Nur bei
Intention

Gesichtsparese

Sehr stark

Wechselnd

Bedeutend

Wechselnd

Ausbreitung
der Bewegungsstörung

Arm
Bein
}
L.

Arm
Bein
}
R.

L.

Arm
Bein
}
R.

Arm
Bein
}
L.

Gesicht
Arm
}
L.

Arm
Bein
}
R.

Arm
Bein
}
L.

Arm
Bein
}
R.

Charakter

Athetose der Hand und Finger

Athetose und langsame Chorea

Athetose

Gering, hauptsächlich mobile
Spasms.

Athetose an Finger und Zehen

Athetose der Hand, bei sehr
starken mobile Spasms.

Athetose der Finger und Zehen

Athetose der Hand, geringer
am Fuss

Athetose besonders der Finger,
aber nicht beständig

Trophische Störung

Fehlt

Fehlt

Fehlt

Fehlt

Fehlt

Fehlt

Fehlt

Hypertrophie
am Ober- und
Vorderarm

Eher
hypertrophisch

Aphasie

Fehlt

Fehlt

Fehlt

Fehlt

Fehlt

Fehlt

Fehlt

Fehlt

Fehlt

Epilepsie

seit 1 Jahr
vor
Athetose

Fehlt

Fehlt

Fehlt

Fehlt

Fehlt

Fehlt

Fehlt

Fehlt

Intelligenz

Herabgesetzt

—

—

Gut

—

—

Sehr gut

Gut

Gut

Verlauf

—

—

Zunehmende Besserung

—

Unverändert

Leichte Besserung

Unverändert

Unverändert

Unverändert

Bemerkungen

Gemischter Fall: Arm choreatisch,
Bein paretisch

Hört im Schlafe auf. Seit Diphtherie
Stottern

Ungenügend beschrieben

Sensibilität herabgesetzt. Athetose und
Spannungen hören im Schlafe auf

Sensibilität herabgesetzt. Spontan-
bewegungen sind schmerzhaft

Wechsel der Stellungen wie von
Benedikt beschrieben

Kopfschmerz,
Sensibilität r. herabgesetzt

Zuckungen (Chorea) in Vorderarm-
und Oberarmmuskeln

Bei abgelenkter Aufmerksamkeit Ruhe

¹⁾Die drei letzten Fälle nach Seeligmüller’s Zusammenstellung in Schmidt’s Jahrbüchern 1881.

81

1. durch die Neigung, in einem Alter jenseits der größten
Häufigkeit der cerebralen Kinderlähmung aufzutreten.
Von diesen 18 Fällen fällt der Beginn in die ersten drei Lebens-
jahre 6mal, in die späteren Jahre 11mal.
Ein Fall Beginn unbekannt.
Also beginnen fast zwei Drittel der Fälle in einem Lebensalter, in
dem die größte Frequenz der cerebralen Kinderlähmung bereits vor-
über ist.

2. Durch die allmälige Entwicklung, also durch den Mangel
an Initialerscheinungen wie Convulsionen.
Deutliche Initialerscheinungen sind nur in drei Fällen unter 18 nach-
zuweisen. Einmal sind dieselben recht geringfügig (¹/₂stündiger Schlaf),
einmal bestehen sie in einmaligen Convulsionen, einmal in epileptischen
Anfällen, welche ein Jahr lang dem Eintritt der Athetose vorhergehen.
Convulsionen fehlen also in 15 Fällen unter 18. In der Regel wurde die
Bewegungsstörung allmälig bemerkt, in drei Fällen ist ihr plötzlicher
Eintritt sichergestellt, wovon einer (Workman II) regressiven Charakter
zeigte und vielleicht der Heilung entgegengieng.

3. Durch die Häufigkeit der psychischen Schreckätiologie.
Die Zurückführung auf Schreck – ein auffälliges Moment für die
Aetiologie, dessen Zulässigkeit bereits erörtert wurde – wird unter diesen
18 Fällen 6mal angegeben, wovon einmal (Workman II) vielleicht mit
Unrecht.

In anderen Fällen sind die Angaben aber so bestimmt und detaillirt,
dass man ohne Vorurtheil dieser Aetiologie Geltung einräumen muss.
Z. B.:

Landouzy: Die absolut normal entwickelte Kranke soll im Alter von
2 Jahren einen grossen Schreck erlebt haben. (Ihre Schwester fiel in’s Herd-
feuer und wurde verkohlt herausgezogen.) Dieser Eindruck hatte zunächst
keinerlei Erkrankung, Fieber, Convulsionen oder Lähmung zur Folge. Ganz
kurze Zeit nachher (die Mutter glaubt sich erinnern zu können, dass es nur
einige Tage waren) bemerkte man, dass sie die Finger ihrer rechten Hand
unaufhörlich bewege.

Gairdner: Marg. R., 7 Jahre alt, intelligent, in gutem Allgemein-
zustand. Beginn der Krankheit vor 1 Jahre in Folge eines grossen Schreckens;
sie wurde in einem öffentlichen Park von einem fremden Manne verfolgt.

Schreck spielt übrigens auch in den Krankengeschichten jener
Athetosen, welche in reiferem Alter beginnen, eine nicht zu vernach-
lässigende Rolle.

Die Aetiologie der choreatischen Paresen ist auch noch in anderer
Hinsicht interessant. Während von den typischen spastischen Paresen ein
grosser Theil in jeder Statistik ohne ätiologische Aufklärung bleibt, haben
wir hier nur fünf oder sechs Fälle, deren Aetiologie unbekannt ist. In

Freud, Cerebrale Kinderlähmung. 6

82

sechs Fällen sind acute Krankheiten dem Beginne der Athetose vorher-
gegangen (Morbillen, Scharlach, Diphtherie), deren Beziehung zur Be-
wegungsstörung nur in einem Falle (Diphtherie) zweifelhaft sein könnte.

4. Durch die Seltenheit schwerer Complicationen.

Zunächst ist es bemerkenswerth, dass unter diesen 18 Fällen, von
denen zehn rechtsseitige Affectionen sind, auch nicht ein einziges Mal
Aphasie verzeichnet ist, und dies trotz mehrmaliger Betheiligung des
Gesichtes und der Zunge.

Ganz ähnlich steht es mit der Epilepsie, dieser traurigsten aller
Complicationen des Krankheitsbildes. Nur in zwei unter 18 Fällen ist
Epilepsie vorhanden, in einem Falle bei einem ganz jungen Kinde nach
einer Infection, in einem anderen (Eulenburg 2) als Haupterscheinung
des Falles, die dem Auftreten der Athetose um ein Jahr vorausgeht.

Gewiss sind nicht alle Fälle für das Ausbleiben der Epilepsie be-
weisend, da letztere, wie wir hören werden, oft erst geraume Zeit nach
dem Beginn der cerebralen Lähmung einsetzt. Aber es ist kaum zufällig,
dass die fünf Fälle der Tabelle, in welcher die Beobachtung eine 8-, 10-,
11-, 20- und 30jährige Krankheitsdauer vorfand, gleichfalls von Epilepsie
frei sind.

Es steht wohl im Zusammenhang mit der Seltenheit der Epilepsie
bei den choreatischen Paresen, dass auch die geistige Verfassung dieser
Kinder eine bessere ist als derer mit spastischer Parese. In einigen Fällen
der Tabelle ist die geringe Beeinträchtigung der Intelligenz direct hervor-
gehoben. Der Eindruck, den die Beobachter empfangen haben, war der
einer besseren Intelligenz, als dem Durchschnitt bei cerebraler Kinder-
lähmung entspricht. Nur in zwei Fällen (Eulenburg’s) ist Herabsetzung
der Intelligenz ausdrücklich bemerkt.

Es scheint überhaupt, dass ein Vorwiegen der Athetose im Krank-
heitsbilde, sei es in Form der choreatischen Parese oder durch Abkürzung
des spastischen Stadiums, für das Auftreten von Epilepsie oder Schwach-
sinn bei der hemiplegischen Cerebrallähmung nicht günstig ist. Manche
in der Literatur zerstreute Angaben gewinnen unter diesem Gesichtspunkt
ein erhöhtes Interesse. So sagt Gibotteau ausdrücklich, dass bei der
Athetose (er hat Marie’s Typus II im Auge) die Intelligenzstörung ge-
ring sei. Dreschfeld, der vier Fälle von Athetose bei Idioten beschreibt,
hebt das Fehlen von Convulsionen in der Kindheit bei diesen Kranken
hervor; obwohl zwischen 16 und 25 Jahre alt, sind sie in der That von
Epilepsie frei geblieben. Lovett, der eine verschwindend geringe Zahl
von Fällen mit Athetose beobachtet hat (2 unter 69), erklärt selbst: The
prevalence of mental impairment in these cases of hemiplegia is most
striking and probably exceptionally large. Alle seine Fälle bis auf einen
waren epileptisch. Delhomme, der drei Fälle intensiver posthemiplegischer

83

Athetose beschreibt, die mit Convulsionen begonnen haben, hebt hervor,
dass dieselben trotz langen Bestandes der Lähmung von Epilepsie frei
geblieben sind. Unter allen der Epilepsie wegen zusammengestellten Beob-
achtungen Wuillamier’s findet sich nur eine mit Hemichorea, obwohl
gerade dieser Autor über das Verhältniss der Athetose zur Lähmung,
Contractur, Epilepsie (kurz zur spastischen Symptomgruppe) die entgegen-
gesetzte Ansicht ausdrückt.

Nicht anders steht es mit dem Vorkommen der trophischen Störungen
bei der cerebralen choreatischen Parese. Unter 18 Fällen findet sich eine
solche nur 4mal, 1mal nach 2-, und je 1mal nach 8-, 11- und 20jährigem
Bestand der Krankheit. Wir erinnern dabei, dass Marie seinem Type
avec athétose vraie die Neigung zu Verkümmerung der afficirten
Glieder abspricht.

Also wäre ausser den bereits vorhin angeführten Charakteren die
Seltenheit der Aphasie, Atrophie, Epilepsie und die Geringfügigkeit der
Intelligenzschädigung zu dem Bilde der choreatischen Parese hinzuzufügen.
Das Ausbleiben all dieser Symptome aber macht die choreatische Parese
zur bei weitem leichteren Erkrankung im Vergleiche mit der gemeinen
spastischen Form der cerebralen Kinderlähmung, obwohl die Function
durch die Chorea nicht weniger aufgehoben wird als durch die Lähmung,
und die Störung für den Kranken sogar im Falle der Chorea eine empfind-
lichere zu sein pflegt.

Man wird sich die Frage stellen müssen, an welche Verhältnisse
diese Gutartigkeit der choreatischen Parese anknüpft, wie dieselbe zu er-
klären ist.

Es ist klar, dass im Wesen der Athetose oder Chorea nichts ent-
halten ist, was sich nicht mit Aphasie, Epilepsie etc. vertrüge. Das Ver-
hältniss der choreatischen Parese zu diesen Symptomen ist ja auch durch-
aus nicht das der Ausschliessung. Alle die Symptome, welche die chorea-
tische Parese in der Regel vermeiden, treffen doch in einzelnen Fällen
mit ihr zusammen; es gibt ja alle Uebergangsformen zwischen den chorea-
tischen und den spastischen Paresen, bei welchen bald das eine, bald das
andere der nicht zum Typus gehörigen Symptome die Annäherung hervor-
ruft. Eine Erklärung, welche die Eigenthümlichkeiten der choreatischen
Parese befriedigend auf Bekanntes zurückführt, müsste sich demnach
hüten, sie auf Verhältnisse zu begründen, die von denen der spastischen
Parese gründlich verschieden sind. Diese Erklärung müsste auch gestatten
zu verstehen, warum das Ensemble des choreatischen Typus so oft und
so leicht durch Symptome der spastischen Parese gestört werden kann.
Ferner müsste sie verständlich machen, wie es kommt, dass eine spa-
stische Parese im Stadium der Besserung so viel Aehnlichkeit mit einer
choreatischen Parese zeigt.

84

Es muss nun zugestanden werden, dass wir eine solche gesicherte
und befriedigende Erklärung für das Wesen der choreatischen Parese der
zeit nicht besitzen. Der Erklärungsversuch von Freud und Rie stützt
sich auf den einzig vorhandenen Sectionsbefund eines Falles von chorea-
tischer Parese (Landouzy).

Es fand sich bei der Autopsie dieser Kranken ein einzelner ver-
kalkter Herd im contralateralen Linsenkern, durch welchen dieses Gang-
lion nicht völlig zerstört war. Die beiden Autoren meinen nun, eine
derartige Läsion erkläre einerseits das Fehlen von Convulsionen, Epilepsie,
Aphasie, Intelligenzstörung, welche Symptome ja auf corticale Betheiligung
gedeutet werden, andererseits die Art der Bewegungsstörung (Athetose),
da eine Erkrankung des Linsenkerns keine anatomische Unterbrechung
der motorischen Bahn mit sich bringt. Sie suchen also die Charaktere
der choreatischen Paresen zu erklären durch die Annahme von Läsionen,
welche subcortical localisirt sind und die motorische Bahn nur
indirect schädigen können. Diese ganze Frage soll bei der Erörterung
der diplegischen Chorea eingehender behandelt werden.

Die klinische Erscheinung der Spontanbewegungen ist in allen diesen
Fällen dieselbe und kann daher, ohne Rücksicht darauf, ob es sich um
Früh- oder Spätchorea handelt, beschrieben werden.

---

Die Mannigfaltigkeit der Bewegungsstörungen, die hier als Spontan-
bewegungen oder Spontanchorea zusammengefasst werden, ist sehr gross.
Man thut am besten, Extreme aufzustellen und dazu zu sagen, dass die
wirklich beobachteten Erscheinungen zumeist Uebergangs- und Misch-
formen dieser Typen entsprechen. Gowers und nach ihm Greidenberg
haben versucht, die verschiedenen Formen der Spontanbewegung zu
gruppiren und einzutheilen. Ich gebe das Greidenberg’sche Schema,
das überdies die Contracturen umfasst, hier wieder:

Contracturen
apoplektische
Krämpfe
klonische
tonische
intermittirende
Muskelrigidität.
Früh paralytische, passive, vorübergehende
Spät
beständige, fortwährende, fixirte,
veränderliche (latente)
reflectorisches – Clonus

Zittern
essentielles
eigentliches Zittern (Tremor)
in Form der Paralysis agitans
in Form von disseminirter Sklerose

Hemichorea
beständige
bei intendirten Bewegungen – Störung der Coordi-
nation (Hemiataxie)

Athetose.

Mischformen
in
verschiedenen
Combinationen

85

Es liegt indessen nicht im Plane dieser Abhandlung, auf die Sym-
ptomatik oder die Bedeutung all dieser Formen von Spontanbewegung ein-
zugehen, zumal da dieses höchst ungenügend durchforschte Theilgebiet
der Neuropathologie Beziehungen zeigt, die weit über die infantile Cerebral-
lähmung hinausreichen.

Wichtig für unser Thema ist hingegen die Frage, wie sich Chorea
und Athetose zu einander verhalten und worin deren Verschiedenheit zu
suchen ist.

Die Athetose wurde, wie erwähnt, von Hammond zuerst beschrieben
als ein unwillkürliches Muskelspiel, das keine Pausen lässt, an den End-
gliedern der Extremitäten, Fingern und Zehen, seltener an den ganzen
Händen und Füssen. Charcot, der die Zusammengehörigkeit der Athe-
tose mit der Hemichorea (nebst Bernhardt) zuerst erkannte (was er in
dem Satze ausdrückte, die Athetose sei nur eine klinische Varietät der
Hemichorea), fügte die Bestimmung hinzu, dass die Athetosebewegungen
langsamer Natur seien, und beobachtete an seinen Fällen von Athetose
auch choreaähnliche Zuckungen der Gesichts- und Halsmuskeln.

Man kann sagen, dass keines dieser Merkmale der Athetose für alle
Fälle, die man so heissen möchte, gut hält. Die typische, langsame und
ununterbrochene Tentakelbewegung der Finger, die ihren Charakter durch
den grossen Aufwand von Innervation, das Fortschreiten bis zu den ex-
tremsten Stellungen erhält, sieht man nicht so selten bei cerebraler Kinder-
lähmung; aber ausserdem beobachtet man ganz ähnliche Bewegungen 1. von
weit rascherem Ablauf, 2. die nicht ruhelos sind, sondern sich von Zeit zu
Zeit, oft nach regelmässigen Pausen, wiederholen. Nennt man diese auch
Athetose, so erübrigt für den Inhalt dieses Namens wesentlich die Locali-
sation am Endglied der Extremität. Auf diesen Charakter legen z. B. Freud
und Rie das Hauptgewicht und möchten überhaupt in der Athetose weiter
nichts sehen als eine „besondere Ausprägung der choreatischen Bewegungs-
störung am Endglied der Extremität“. Man könne zwar für die Athetose an-
führen, dass sie nicht einfache Zuckungen, sondern complicirtere Bewegungs-
impulse auslöst, allein mit der Möglichkeit solcher Complication hat es
bald ein Ende, wenn man sich dem Rumpfansatz der Extremität nähert,
während an der Hand solche Bewegungsformen leicht in grossem Reich-
thum zu erzeugen sind; und andererseits kann man auch an der gemeinen
Chorea sehen, dass dieselbe sehr wohl complicirtere Bewegungen zu er-
zeugen im Stande ist. Sie berufen sich ferner darauf, dass selbst in Fällen
typischer Athetose die etwaige Betheiligung des Gesichtes nur in der
Form choreatischer Zuckungen stattfindet. Indess steht der Ansicht der
beiden Autoren, welche Chorea und Athetose, strenge genommen, identificirt
entgegen, dass es neben Athetose der Hand auch unzweifelhaft Chorea
der Hand giebt, dass das Vorkommen von Athetose am Rumpfglied der

86

Extremität nicht geleugnet werden kann, und dass sie selbst die Athetose
für eine besondere Ausprägung der Chorea erklären müssen.

Noch ein anderes Merkmal ist der Athetose als wesentlich zuge-
sprochen worden. Es ist dies der rhythmische Charakter im Gegensatz zu
den wechselvollen und unerwarteten Bewegungen der Chorea. Seelig-
müller legt mit Recht auf diesen Punkt das Hauptgewicht für die Be-
griffsbestimmung der Athetose. Aber auch hier wenden Freud und Rie
ein, dass solche rhythmische Bewegungen keineswegs mit der Chorea
unverträglich sind. Sie haben einen Fall unzweifelhafter Hemichorea
St. Viti beobachtet, bei dem sich die Unruhe des Armes bloss in einer
nach gleichmässigen Pausen auftretenden Hebung der Schulter äusserte,
der jedesmal nach kurzem Intervall eine Wendung der Hand um fast
180° folgte. Es wird wohl dabei sein Bewenden finden, dass Chorea und
Athetose als zwei wesensverschiedene Bewegungsstörungen aufzufassen
sind, zwischen denen eine Reihe von Uebergangsformen eine ausgezeichnete
Verbindung herstellt.

Dass der Unterschied zwischen Chorea und Athetose in der Locali-
sation der zu vermuthenden Läsion begründet sei, wird durch mancherlei
Momente unwahrscheinlich gemacht. Es soll später erörtert werden, in-
wieweit überhaupt die Erklärung der Spontanbewegungen topische Ver-
hältnisse heranziehen darf; hier sei nur einiger Verhältnisse aus der
Klinik der hemiplegischen Cerebrallähmung Erwähnung gethan. Es giebt
Fälle, die man nicht anders beschreiben kann denn als Combination von
Chorea und Athetose. Es gibt ferner Fälle, in denen eine Chorea abge-
löst wird von einer Athetose oder umgekehrt. Letzteres fand in einem
Falle von Leube statt; die Athetose schlug ziemlich plötzlich in Chorea
um. Für die wahrscheinlich häufigere andere Verwandlung hat Goldstein
ein Beispiel bei einem 17jährigen Mädchen beschrieben.

Martha L. hat im Juli 1879 eine mehrwöchentliche schwere Erkrankung
überstanden, aus welcher sie mit rechtsseitiger Hemiplegie und Athetose her-
vorging. Im Februar 1878 bestand noch Hemiparese. Die Hand und der ganze
Arm rechts sind in dauernder, ruheloser, heftiger Bewegung; sie zeigen das
Bild der Hemichorea posthemiplegica. Ende März Besserung. Die Hemichorea
ist geschwunden, und statt ihrer sind nur langsame und beständige Bewegungen
der Finger übrig geblieben. Das ruhelose Spiel der Finger besteht in einer
krampfhaften Flexion und Extension: die Hemichorea ist in die Hemi-
athetose übergegangen.

12. Trophische Störungen.

Die trophischen Störungen bei der hemiplegischen Cerebrallähmung
der Kinder betreffen Knochen und Weichtheile des Schädels, Muskulatur,
Knochen und Gelenke der Extremitäten.

87

Die unzweifelhaft vorhandenen Wechselbeziehungen des Wachsthums
zwischen Gehirnpartien und darüberliegenden Schädeltheilen äusseren sich
bei der hemiplegischen Cerebrallähmung in mehrfacher Weise.

Dieselben werden am stärksten sich dort ausbilden, wo es zu einem
wirklichen Defect einer Gehirnpartie kommt (Porencephalie). Es scheint,
dass die Betheiligung der Schädelknochen dabei eine zweifache ist; einer-
seits profitirt der Knochen local von dem Nachlass des Druckes, den das Ge-
hirn gegen ihn ausgeübt hat, er verdickt sich (Schröder van der Kolk,
Cotard) sehr häufig über der eingesunkenen Gehirnpartie, die innere
Tafel erscheint aufgetrieben, das Stirnbein z. B. mit den Orbitalhöhlen
nach Cotard’s Ausdruck wie aufgeblasen. Andererseits nimmt der Schädel
an der Wachsthumhemmung, welche die ganze Hirnhälfte befällt, seinen
Antheil, erreicht auf der Seite der Gehirnläsion eine geringere Wölbung
oder zeigt selbst entsprechend der verkümmerten Gehirnstelle eine De-
pression (Fälle dieser Art nicht selten, z. B. bei Audry die Fälle von
Cruveilhier, Baud, Roger, Henoch). In einigen Fällen wurden selbst
Spalten und Defecte im Knochen über der erkrankten Gehirnpartie ge-
funden (Breschet, Meschede, Rousseau, St. Germain, Frigario), doch
lässt sich in mindestens drei dieser Fälle die Erkrankung auf Schädel-
trauma zurückführen.

Alle diese Veränderungen sind inconstant; man darf sie nach Cotard
nur erwarten bei Kindern, deren Erkrankung aus dem Intrauterinleben
oder aus den ersten drei Lebensjahren stammt. Die constanteste unter
ihnen ist die Verdickung der inneren Tafel des Knochens über der Läsions-
stelle. Depressionen sind nicht so häufig als man erwarten sollte, ein
Fall Gaudard’s z. B. (Ll) zeigte keine Depression des Schädels trotz
völligen Mangels der Gehirnsubstanz einer ganzen Hemisphäre.

Die räumlichen und Formverhältnisse des Schädels bei cerebraler
Kinderlähmung von langem Bestande sind in einer ausführlichen Arbeit
von Peterson und Fisher behandelt worden. Diese Autoren haben
20 Fälle untersucht, deren Krankheit congenital war oder aus den ersten drei
Lebensjahren stammte und deren Lebensalter zur Zeit der Untersuchung
durchschnittlich 27 Jahre betrug; nur einer war ein Knabe. Es waren,
klinisch betrachtet, schwere Fälle, alle bis auf vier mit Epilepsie behaftet.
Peterson und Fisher bestätigen nun an diesem Material die Häufigkeit
leptocephaler und mikrocephaler Schädelform sowie das Vorkommen starker
Schädelasymmetrie, Befunde, die Benedikt in seiner „Craniometrie und
Cephalometrie“ mitgetheilt hat. Die Asymmetrie führen sie auf Abnahme
des Schädelvolumens auf der erkrankten Seite zurück. Was den Schädel-
umfang betrifft, so fanden sie denselben in allen bis auf fünf Fällen unter
dem normalen Durchschnitt und in zwei Fällen selbst unterhalb der
Grenze der physiologischen Variation. Dasselbe gelte für das Schädel-

88

volumen, das ja empirisch aus dem Umfang berechnet wird. Mit Bezug
auf die einzelnen Schädelduchmesser fanden sie bei den 19 erwachsenen
Kranken die Durchschnittswerthe der einzelnen Durchmesser sämmtlich
unter der Norm, ferner in 14 Fällen irgend einen Durchmesser unterhalb
der physiologischen Grenze. Dieser im Allgemeinen niedrigen Schädel-
entwicklung entsprach der Geisteszustand der Kranken, die sämmtlich in
leichterem oder schwererem Grade schwachsinnig waren. Dagegen fanden
Fisher und Peterson nur in zwei Fällen Verhältnisse, die – wie so
häufig bei Idioten – an niedrigere Racen erinnern, z. B. gewölbten Gaumen,
Gaumenspalten und Prognathie.

Die Gesichtshälfte der gelähmten Seite zeigt häufig einen gewissen
Grad von Verschmälerung, von zarterer Ausführung, also eine leichte Hemi-
atrophia facialis die mit der bekannten progressiven, von einem Centrum,
ausgehenden Affection desselben Namens nichts gemein hat. Das Auge
(d. h. Orbita und Lidspalte) erscheint kleiner, die Wangenwölbung weniger
vorspringend u. dgl. Die Verkleinerung des Gesichtes auf der Seite der
Lähmung war bereits Gaudard bekannt. Er citirt vier Fälle, in denen
diese Veränderung besonders deutlich war (von Turner, Bourneville,
Jul. Simon und einen selbst beobachteten).

Constanter und wichtiger für die Kranken sind die Ernährungs-
störungen der Knochen und Muskeln an den gelähmten Extremitäten, die
man gewiss unpassender Weise als „Atrophie“ bezeichnet.

Rosenberg hat den Fortschritt angebahnt, die trophische Störung
bei der hemiplegischen Cerebrallähmung zu sondern in: 1. die eigentliche
Atrophie, welche sich an den Eintritt der Lähmung anschliesst und die
Muskeln betrifft, und 2. die Wachsthumhemmung, welche viele Jahre
später nachkommt und eine Verkümmerung des Knochengerüstes der Ex-
tremitäten ergiebt.

Die eigentliche (Muskel-)Atrophie bei der hemiplegischen Cerebral-
lähmung kann nicht als Atrophie in Folge von Inactivität gedeutet
werden. Förster hat diese Auffassung zuerst bestritten und die klinische
Selbstständigkeit des Symptoms der Atrophie bei der hemiplegischen
Cerebrallähmung vertreten, weil er 1. dieselbe auch eintreten sah, wo
die Extremitäten fast ununterbrochen weiter gebraucht wurden; 2. weil
die Veränderung der Muskeln zu rasch (einige Wochen nach Eintritt
der Lähmung) beginnt und weiterhin stationär bleibt; 3. weil auch Ver-
kürzungen der Knochen dabei beobachtet werden. Die von Förster ge-
gebene Charakteristik der Atrophie bei cerebraler Lähmung (rascher
Eintritt, mässiger Grad, baldiger Stillstand) würde, wenn sie als all-
gemein giltig anzuerkennen wäre, eine interessante Parallele zu der
von Charcot und Babinski gekennzeichneten hysterischen Atrophie
ergeben.

89

Was die etwaigen Beziehungen der Atrophie zu anderen Factoren
des Krankheitsbildes betrifft, so ist zu erwähnen, dass mehrere Autoren
aussagen, die Atrophie falle um so erheblicher aus, je frühzeitiger das
Kind erkrankt sei, so Wuillamier und Féré. Dagegen schlossen Freud
und Rie aus ihrem eigenen Material (35 Fälle), dass die Atrophie unab-
-
hängig sei vom Zeitpunkt der Erkrankung wie von der Dauer derselben.
Sie vermissten Atrophie in ihren congenitalen Fällen und bei Fällen
längeren Bestandes und trafen sie anderemal nach relativ kurzer Zeit
bei sicherlich acquirirten Hemiplegien. Sie verneinen ferner eine constante
Beziehung der Atrophie zur Schwere oder zur klinischen Form, da sie
dieses Symptom auch bei choreatischen Paresen und bei einigen sehr
leichten spastischen Paresen fanden, wenngleich auch sie zugeben, dass
Atrophie am häufigsten im Bilde der schweren spastischen Paresen ange-
-
troffen werde.

Die Forderung Förster's und Freud-Rie's, die Atrophie der hemi-
-
plegischen Cerebrallähmung als einen selbstständigen, von den anderen
Einzelsymptomen unabhängigen Ausdruck der Gehirnläsion anzusehen,
findet eine Stütze in den Arbeiten von Quincke, Borgherini, Dark-
schewitsch, Eisenlohr u. A., welche uns die frühzeitige Muskel-
-
atrophie bei cerebralen Lähmungen Erwachsener kennengelernt haben.

Die elektrischen Reactionen der Muskeln auf der Seite der Lähmung
sollen nach übereinstimmenden Angaben der Autoren bei der hemi-
-
plegischen Cerebrallähmung keine Veränderung zeigen, was bekanntlich ein
differential-diagnostisches Moment gegen die Spinallähmung ergibt. Indess
muss man sich hierbei erinnern, dass Eisenlohr bei cerebralen Erkran-
-
kungen Erwachsener sehr erhebliche qualitative Veränderungen im elek-
-
trischen Verhalten der gelähmten Muskeln gefunden hat. Es besteht ein
Verdacht, dass nach langjährigem Bestande der Lähmung bei der hemi-
-
plegischen Cerebrallähmung selbst schwere degenerative Muskelverände-
-
rungen nicht ausgeschlossen sind, und es fehlt an Untersuchungen,
welche hierüber Aufschluss gäben.

Trophische Veränderungen am Rumpf, an Drüsengebilden u. s. w.
sind bei der hemiplegischen Cerebrallähmung nicht sehr auffällig, scheinen
aber häufig zur Beobachtung zu kommen. So stellt bereits Gaudard der
Lehre von der Inactivitätsatrophie entgegen, dass auch die Muskeln des
Kopfes und Rumpfes von dieser Atrophie befallen werden, und dass er
in drei Fällen eine Verkleinerung der Brustdrüse auf der gelähmten
Seite sah.

Eine auffällige Differenz in der Entwicklung der Mammae theilt
auch Wallenberg von seinem Falle II mit.

Im Gegensatz hiezu beschreibt Leblais einen Fall von Vergrösserung
der Mamma der kranken Seite, welche vom 15. Jahr an noch zunahm.

90

In einem Falle fand Wuillamier das Auge, in einem anderen das
Ohr, endlich einmal den Testikel der kranken Seite kleiner.
Den trophischen Verhältnissen der Sexualorgane bei den hemiplegischen
Kindern hat unlängst Leblais auf Anregung Bourneville’s besondere
Aufmerksamkeit zugewendet. Er berichtet, dass Missbildungen der Geni-
talien sich hier nicht häufiger finden als bei normalen Kindern, wohl
aber besonders häufiger eine über die physiologische-
Differenz hinaus-
gehende Verkleinerung des Hodens der gelähmten Seite (7 unter 29 Fällen),
seltener auch das Gegentheil.
Die Pubertäts-
entwicklung der Kinder mit hemiplegischer Cerebral-
lähmung soll nach Leblais weder zeitlich, noch in anderen Beziehungen
von der normaler Kinder abweichen.
Im Anschlusse mag einzelner Angaben über trophische Störung von
Hautgebilden, einzelner Muskeln und über vasomotorische-
Veränderungen
Erwähnung geschehen.
Sachs und Peterson fanden einmal Atrophie des Thenars der ge-
lähmten Seite.
Hadden sah bei einem Falle von hauptsächlich diplegischem Cha-
rakter Verkümmerung der Finger, besonders der Endphalangen, und Ver-
bildung der Nägel an einer Hand.
Leblais macht darauf aufmerksam, dass auch die Entwicklung der
Pubertäts-
behaarung bei den hemiplegischen Kindern häufig Besonderheiten
aufweist. Am häufigsten ist die Behaarung der kranken Seite schwächer,
in selteneren Fällen erscheint dagegen diese Seite stärker behaart, oder
aber es finden sich auffällige Asymmetrien der Haarentwicklung, bei
denen die eine Körperregion der gelähmten oder eine andere der gesunden
Seite bevorzugt erscheint. In keinem Falle betraf die Asymmetrie Kopf-
haar und Augenbrauen. Bei einer Kranken der Iconographie de la Sal-
pêtrière wurde bemerkt, dass das Kopfhaar der nicht gelähmten Seite
im Ergrauen voraneilte.
In zwei Fällen der Iconographie de la Salpêtrière konnte
Bourneville feststellen, dass zu einer gewissen Zeit das gelähmte Bein
(respective Arm und Bein) der Sitz einer Reihe von Hautabscessen war,
während am übrigen Körper nicht ein einziger Abscess sich entwickelte.
Auch Delhomme theilt einen analogen Fall mit.
Gibotteau erwähnt in seiner Beobachtung VIII einer Pseudo-
(Fett-)Hypertrophie an den gelähmten Extremitäten die bereits dem
scharfsichtigen Cazauvielh bekannt war. (Solche Fetthypertrophie, welche
für den Anblick die vorhandene Muskelatrophie compensirt, ist bekannt-
lich nach Poliomyelitis weit häufiger.)
Remak beschreibt bei einem 12jährigen Kranken (Lues hereditaria)
eine habituelle Luxation des Schultergelenkes am spastisch-
gelähmten Arm.

91

Féré gibt in seinem grossen Werke über die Epilepsie an, dass
die Entwicklungsstörungen um so erheblicher ausfallen, je frühzeitiger
das Kind erkrankt ist. Er hat diesen Atrophien besondere Aufmerksamkeit
geschenkt. „Bei einer Anzahl von Kranken überzeugt man sich leicht,
dass die Verkleinerung des transversalen Beckenhalbmessers bis zu 2 cm
betragen kann. Dasselbe gilt für den Halbumfang des Thorax . . . Das
Gesicht ist ganz gewöhnlich an der Hemiathrophie mitbetheiligt und
mehr oder weniger asymmetrisch. Ausserdem bestehen sehr bemerkens-
werthe vasculäre Störungen. Die Extremitäten der gelähmten Seite zeigen
blaurothe Hautfärbung, ihre Temperatur ist regelmässig herabgesetzt. Wie
man mit dem Oberflächenthemometer constatiren kann, beträgt diese
Differenz an der Hand nicht selten zwei Grade, in der Achselhöhle pflegt
der Unterschied geringer zu sein. Ausserdem ist die Erhebung der sphy-
gmographischen Curve, wie bereits Lorain für die Hemiplegie der Er-
wachsenen gezeigt hat, auf der gelähmten Seite verringert. Mit Hilfe
des Bloch’schen Sphygmometers kann man zeigen, dass das zur Unter-
drückung des Pulses erforderliche Gewicht dort selbst um 200 g niedriger
sein kann . . . . An der Haut bemerkt man geringere Entwicklung
oder schwächere Pigmentirung der Haare, mitunter langsamere Wund-
heilung.“

Die Temperaturherabsetzung und blaurothe Verfärbung der gelähmten
Endglieder wird von den meisten Autoren erwähnt; diese Erscheinungen
erreichen meist nicht den Grad, den man bei der spinalen Kinderlähmung
zu sehen gewohnt ist.

---

Während die Muskelatrophie von einem gewissen Zeitraume an
stationär zu bleiben scheint (Förster), stellt sich mit den Jahren eine
Differenz im Wachsthum zu Ungunsten der gelähmten Extremitäten ein,
in deren Folge letztere endlich kürzer und dünner als die nicht gelähmten
Glieder gefunden werden. Die oberflächlichste Untersuchung lehrt, dass
diese relative Verkümmerung den Knochenapparat betrifft, dessen Bestand-
theile in allen Dimensionen zurückbleiben, und zwar kann diese Wachs-
thumshemmung eine gleichmässige sein oder sich an einzelnen Abschnitten
(in einem Falle von Gaudard nur am Vorderarme) besonders ausprägen.
Sie erreicht selten so hohe Grade wie bei der Spinallähmung, indess
sind Fälle von Längendifferenz des Armes bis zu 6 cm, und Verschmälerung
des Vorderarmes von 3–5 cm wiederholt beschrieben worden (Bourne-
ville). Mässige Unterschiede von 1–1.5 cm sind allerdings viel häufiger
zu beobachten.

Bereits Wuillamier wusste, dass die Wachsthumshemmung von
den Extremitäten auf den Rumpf übergreifen und eine allgemein halb-

92

seitige werden kann. Die Sammlung Bourneville’s in Bicêtre besitzt
nach Mittheilung Leblais’ 16 Skelette von hemiplegischen Kindern, an
denen die Verkümmerung sämmtliche Knochen der kranken Seite
betrifft, die des Oberkörpers in höherem Grade.

Féré hat später (1896) die Einzelheiten der hemiplegischen Wachs-
thumsstörung an den Extremitätenknochen genauer studirt. Er bestätigt,
dass die Verkümmerung an den einzelnen Segmenten eine ungleich-
mässige sein kann, so dass der Grad der Schädigung an jedem Gebiete
sich als unabhängig vom Zustand eines anderen erweist. Sodann theilt er
folgende durchschnittliche Verhältnisszahlen für das Zurückbleiben der
Knochen auf der gelähmten Seite mit:

Für die Länge: Oberarm 95·21%
Unterarm 94·38%
Oberschenkel 97·82%
Unterschenkel 96·30%
Hand 97·03%

der gesunden Seite.

Für den Umfang: Oberarm 83·43%
Unterarm 88·29–87·33%
Oberschenkel 90·07%
Unterschenkel 92·17%
Transversaler Durchmesser 89·70%

Im Längenwachsthum werden also
die Knochen der oberen Extremität mehr
geschädigt als die der unteren, und jedes-
mal der distale Abschnitt stärker als der
centrale.

Im Querumfang ist das centrale Seg-
ment stärker beeinträchtigt als das distale.

Die Hand bleibt in ihrem Querdurchmesser weit stärker zurück als in der Längen-
entwicklung.

Ueber die Art und Weise, wie die Wachsthumhemmung sich zeit-
lich bemerkbar macht, ist noch wenig bekannt.

Rosenberg vermuthet, dass ihre Symptome sich zwischen 10 und
13 Jahren zur Zeit der Pubertätsvorbereitung fast plötzlich bemerkbar
machen; P. Marie deutet auf das Alter bei der Erkrankung als den aus-
schlaggebenden Factor hin. Je frühzeitiger ein Kind an der hemiplegi-
schen Cerebrallähmung erkrankt ist, desto grösser werde sich die Wahr-
scheinlichkeit für ein auffälliges Zurückbleiben der gelähmten Glieder
ergeben.

Die Wachsthumhemmung gewinnt nun ein besonderes klinisches
Interesse dadurch, dass sie in vereinzelten Fällen in den Vordergrund
des klinischen Bildes tritt, während Lähmung und Contractur bis auf
Spuren reducirt sind. Wie Rosenberg es ausdrückt: „Die Wachsthums-
hemmung tritt sozusagen mit Ueberspringung ihrer Vorbedingungen primär
an einer Extremität auf, welche früher nicht gelähmt war, also auch
keinen in kurzer Zeit erfolgten activen Muskelschwund gezeigt hat. Der
Symptomcomplex reducirt sich dann darauf, dass die Entwicklung der

93

Extremität zur Zeit des gesteigerten Wachsthums ausbleibt oder gering-
fügiger als auf der anderen Seite ausfällt. Dabei ist natürlich erforderlich,
dass andere klinische Zeichen aufgefunden werden, welche die Zugehörig-
keit solcher Fälle zur hemiplegischen Cerebrallähmung verbürgen.“

Die ersten Beobachtungen dieser Art scheinen von Freud und Rie
gemacht worden zu sein, welche Autoren auch nicht versäumen, ihre
These von der klinischen Selbstständigkeit des Symptoms „Atrophie“
durch sie zu stützen. Der Fall, den Freud und Rie als Muster be-
schreiben, betrifft einen 14jährigen Knaben mit sehr schlechter Muskel-
entwicklung, bei dem eine Muskelverkümmerung der linken Seite selbst
grober Beobachtung auffiel. Die Differenz, deren Bedeutung durch die
allgemeine Magerkeit gehoben wurde, betrug am Vorderarm 1 cm, um die
Wade 1½ cm, um den Oberschenkel 2 cm. Erst bei sorgfältigen Unter-
suchungen ergaben sich Ausprägungen einer halbseitigen Parese, wie sie
als letzte Spur oder als erste Andeutung von Hemiplegie gefunden werden
könnten. „Die Finger werden links ungeschickter bewegt, die Dorsalflexion
macht Schwierigkeiten, die Zehen des linken Fusses können kaum ge-
rührt werden, das linke Bein ermüdet leicht beim Gehen, es kann allein
die Körperlast nicht tragen.“

Der Knabe war nicht epileptisch, aus der Anamnese ergab sich ein
Verdacht, dass er einmal im Verlaufe einer Darmkrankheit von Convul-
sionen befallen worden sei.

Dieselben Autoren erwähnen noch einen von Muhr sehr genau
anatomisch, aber leider ungenügend klinisch beschriebenen Fall. Dieser
interessante Kranke, der aus einer schwer belasteten Familie stammte und
sein Leben in einer Irrenanstalt beschloss, war von Jugend an körperlich
unbeholfen. „Als Kind trat die Hemmung in der Entwicklung einer
Körperhälfte selbst für Laien sinnfällig zu Tage. Später besserte sich dies,
und es bildete sich eine schlanke und hagere, etwas vorgeneigte Gestalt
aus. . . . Er war Linkshändler von Kindesbeinen auf, hat mit der linken
Hand Billard gespielt. Er hat eine verkümmerte rechte Seite gehabt. Der
rechte Fuss war kürzer und mager, die rechte Hand kleiner und un-
brauchbar.“ Es scheint sich auch hier um einen Fall gehandelt zu haben,
bei dem die trophischen Veränderungen die Bewegungsstörung überwogen.
Die Section ergab bei diesem Kranken eine Verkümmerung aller Theile
der linken Gehirnhälfte und eine abnorme Kleinheit der linken Carotis,
welche Muhr für die Ursache der ganzen Wachsthumshemmung ansieht.
Interessant ist, dass „auch ein Bruder dieses Kranken die rechte Unter-
extremität weniger gut gebrauchen konnte. Einer der Söhne dieses Bruders
hat die rechte Oberextremität bedeutend schmächtiger, die rechte Hand
in der linea metacarpophalangea um 1.5 cm schmäler als die linke, ist
Linkshändler, will die rechte Hand nicht gebrauchen.“

94

Ein erhöhtes Interesse gewinnt das fast isolirte Vorkommen der
halbseitigen Wachsthumhemmung durch Mittheilungen von Erlenmeyer,
der dies Symptom bei sechs Kindern von 12–16 Jahren, die an
Jackson’scher Epilepsie litten, beobachten konnte. „Dieselben Extremi-
täten, die von den Convulsionen befallen wurden, waren in ihren Grössen-
verhältnissen kleiner als die der anderen Körperseite.“ Die Armverkür-
zungen erreichten 3 cm, die Beinverkürzungen 2 cm, die Differenzen im
Umfange betrugen am Oberarm in maximo 2·5 cm, am Oberschenkel 3 cm.
Die Motilität dieser verkürzten und verdünnten Extremitäten war normal;
weder Parese, noch spastisches Verhalten, noch Abänderung der elektrischen
Reactionen. Eine Beeinträchtigung des Localisationsgefühles, des Druck-
sinnes und des Bewusstseins von der Lage der Glieder war unverkennbar.
Einer der Kranken hatte Facialparese auf der verkümmerten Seite, ein
anderer leichte halbseitige Gesichts- und Zungenatrophie und Ptosis. Die
Anamnese ergab bei Allen, dass sie seit einer fieberhaften Erkrankung
in den ersten Lebensjahren an halbseitigen Krämpfen litten.

Erlenmeyer vermuthet in diesen Fällen eine Verkümmerung der
zugehörigen Rindencentren (Porencephalie oder einen gewissen Grad von
Atrophie). Er subsummirt seine Beobachtungen, wenn auch nicht ohne
Zaudern, der sogenannten cerebralen Kinderlähmung, welche Einreihung
sicherlich durch die Anlehnung an die Fälle von Freud–Rie und Rosen-
berg erleichtert wird. Bedeutsam ist, dass er bei drei von diesen sechs
Fällen feststellen konnte, dass der Vater vor der Ehe Syphilis gehabt
und dass die Kinder selbst bei der Geburt oder in den ersten Lebens-
jahren Zeichen von congenitaler Syphilis geboten hatten. Seine hieraus
gezogenen Schlüsse über die Rolle der Syphilis in der Aetiologie der
infantilen Cerebrallähmung sind bereits S. 52 gewürdigt worden.

Kurze Zeit nachher beschrieb Rosenberg einen Fall, der die Er-
wartung wecken darf, dass die Combination von halbseitiger Epilepsie und
Wachsthumhemmung in weit bunteren Bildern vorkommen dürfte, als die
Gleichförmigkeit der Fälle Erlenmeyer’s erwarten lässt. Er sah einen
14jährigen Knaben, der mit sechs Wochen Fraisen gehabt hatte und erst
seit einem Jahre an halbseitigen Krämpfen litt. Dieser Kranke zeigte eine
rechtsseitige Facialisparese, Unruhe und spastische Mimik im Gesichte,
die allerleichteste Form einer Parese des rechten Armes, während er doch
sich der rechten Hand zum Schreiben bedienen konnte, eine geringe Ab-
nahme dieses Armes an Umfang und dabei eine sehr deutliche gleich-
mässige Verkleinerung der rechten Hand in allen Dimensionen. Der Unter-
schied in der Handlänge betrug ½ cm. Das rechte Bein war frei von
jeder Störung.

Rosenberg macht mit Recht darauf aufmerksam, dass alle diese
Beobachtungen an Kindern über 12 Jahren gemacht worden sind.

95

Die Erklärung solcher trophischer Störungen in Folge von cerebraler
Erkrankung bei völligem Mangel oder nur spurweiser Entwicklung von
Lähmungserscheinungen ist noch nicht gegeben worden. Die Annahme
von „trophischen Centren“ in der Hirnrinde hat wohl nur den Werth
einer vorurtheilsvollen Umschreibung der Thatsache.

Brissaud, der diese trophischen Centren gleichfalls bestreitet und
die bemerkenswerthen Funde von Leonowa an Anencephalen zu Gunsten
der trophischen Unabhängigkeit der Körperperipherie vom Grosshirn ver-
werthet, hat diesen Anlass benützt (1895), um wiederum den Functions-
ausfall als die Ursache der Wachsthumhemmungen bei hemiplegischer
Cerebrallähmung geltend zu machen. Wenn dem schon die früher er-
wähnten Argumente Förster’s entgegenstehen, so macht der Hinweis auf
die zuletzt beschriebenen Fälle von Erlenmeyer und Rosenberg
(Hemiatrophie ohne Lähmung, also ohne Functions-ausfall) Brissaud’s
Ansicht völlig unannehmbar. Die einander entgegenstehenden Thatsachen
dürften wohl derart mit einander vereinbart werden, dass dem Grosshirn
ein trophischer Einfluss auf die Peripherie ursprünglich bei der ersten An-
lage nicht zusteht, dass ein solcher aber späterhin auf einem Umweg vom
Grosshirn erworben wird (etwa durch Vermittlung der dem Wachsthum
vorstehenden, vom Grosshirn mitinnervirten, paarigen Drüsenorgane).

---

Für das interessante Symptom der Hypertrophie lässt sich nicht in
Abrede stellen, dass es eine innige Beziehung zur Heftigkeit der Spontan-
bewegungen (Athetose) erkennen lässt. Es ist bei der cerebralen Kinder-
lähmung überhaupt nur gefunden worden, wo Athetose von grosser Inten-
sität bestand, so im Fall XXXV von Gaudard, bei der Beobachtung
Rob. Krüger’s und in einem zweiten Falle von Bernhardt, in einem
Falle von Oulmont sowie in mehreren Fällen von Gowers. Im ersten
Falle Bernhardt’s begleitete die Hypertrophie eine primäre Athetose
(choreatische Parese), in den anderen eine Spätchorea (posthemiplegische
Athetose). Bereits Hammond, dessen erste Beobachtungen Erwachsene-
betrafen, führt Hypertrophie als ständige Complication der Athetose auf.
In der zweiten Beobachtung Bernhardt’s betraf die Hypertrophie nur
die Unterextremität, an der die Spontanbewegungen weit heftiger waren
als am Arme; im Fall XXI von Oulmont war nur der Arm hypertrophisch,
das Bein atrophisch; dem entsprechend bestand Athetose nur am Arme
und nicht am Beine.

Eine interessante Combination lehrt ein Fall von Scheiber kennen;
hier bestand bei einer Hemiplegie Wachsthumhemmung der ganzen
linken Körperhälfte, daneben aber Hypertrophie der Muskeln des linken
Armes.

96

Oulmont stellt sich die Bedingungen für das Zustandekommen der
Atrophie oder Hypertrophie folgendermaßen vor: „Wenn die Lähmung
geringfügig oder kurzdauernd war, dann bleibt die Ernährung der Muskeln
intact. Kommt es darauf zur Entwicklung einer Athetose, so hyper-
trophirt die Muskulatur in Folge ihrer Ueberleistung. Bei einer intensiven
und lange bestehenden Lähmung kommt es in Folge der Unthätigkeit zur
Atrophie; entwickelt sich dann nach so intensiver Lähmung Athetose, so
kann auch diese die Atrophie nicht mehr rückgängig machen.“
So einfach scheint die Sache nicht zu liegen. Wenn Oulmont’s
Aufstellungen berechtigt wären, dürfte die Hypertrophie in keinem einiger-
maßen intensiven Falle von choreatischer Parese fehlen; sie ist aber
auch bei der choreatischen Parese ein seltenes Vorkommniss, Sachs ist
ihr überhaupt bei der hemiplegischen Cerebrallähmung niemals begegnet.
Andererseits gibt es auch Atrophie bei rein choreatischen Paresen. Es
scheint also richtiger anzunehmen, dass die Ernährungsveränderung,
in welchem Sinne immer sie sich geltend macht, ein von den
anderen unabhängiges Symptom der Gehirnläsion darstellt.

 

13. Epilepsie.

 

Epilepsie, d. h. Neigung zu wiederkehrenden epileptiformen Anfällen,
gehört zu den auffälligsten und bedeutsamsten Erscheinungen, aus denen
sich das klinische Bild der hemiplegischen Cerebrallähmung zusammen-
setzt. Nicht minder ergeben sich aus dem Vorkommen der Epilepsie unter
den klinischen Bedingungen der cerebralen Kinderlähmung Beiträge zum
Verständniss der noch als „Neurose“ bezeichneten Affection, welche nach
verschiedenen Richtungen Würdigung verdienen. (Vgl. unten Abschnitt VIII.)
Es ist schwierig, festzustellen, in welcher Häufigkeit Epilepsie
die hemiplegische Cerebrallähmung complicirt, weil ein sicheres Urtheil
hierüber die Beobachtung der Krankheitsfälle über sehr lange Zeiträume
voraussetzt. Der Ausbruch der Epilepsie ist nämlich durch keine zeitliche
Regel an den Eintritt oder Verlauf der Lähmung geknüpft und kann sich
um viele Jahre, selbst Jahrzehnte gegen letzteren verspäten. Könnte man
eine Anzahl von Kindern mit halbseitiger Cerebrallähmung von Jahr zu
Jahr verfolgen, so würde man wahrscheinlich finden, dass die Anzahl der
epileptischen unter ihnen stetig zunimmt. Man darf aus diesem Benehmen
der posthemiplegischen Epilepsie den Schluss ziehen, dass sie kein der
Lähmung subordinirtes Symptom darstellt, sondern wohl eher eine ihr
gleichwerthige Folge des nämlichen Krankheitsprocesses.
Die Angaben der Autoren über die Häufigkeit der Epilepsie bei der
hemiplegischen Cerebrallähmung zeigt sich auch abhängig von Zufällig-
keiten des klinischen Materiales. Wer vorwiegend frische Fälle, also
Kinder in zartem Alter, beobachtet hat, wird die Epilepsie minder häufig

97

Epilepsie.

finden, als wer die Affection in Asylen und Siechenhäusern studirt. Dafür
wird der Letztere in Gefahr kommen, die Häufigkeit der Epilepsie zu
überschätzen, weil gerade die Krampfanfälle die Aufnahme in solche An-
stalten zu begründen pflegen.

Gowers z. B. giebt an, dass wenigstens zwei Drittel der Fälle von
hemiplegischer Cerebrallähmung epileptisch werden.

Sachs meint wie Bernhardt, die Anzahl der Epileptiker betrage
bei der halbseitigen Cerebrallähmung 50%.

Osler hat 35mal Epilepsie unter 120 Fällen (26%).
Gaudard hat 11mal Epilepsie unter 80 Fällen (13·7%).
Wallenberg hat 66mal Epilepsie unter 160 Fällen (40%).
Lovett, dem der Zufall oder die Bedingungen, unter denen er be-
obachtete, ungewöhnlich schwere Fälle zuführten, hatte unter 26 Fällen
nur einen nichtepileptischen.

Gibotteau dagegen, der eine grössere Reihe von leichteren Formen
sah, meint, dass die Häufigkeit der Epilepsie überschätzt werde, und dass
relativ viele Kinder von dieser schrecklichen Folgekrankheit verschont
bleiben.

Die zeitlichen Beziehungen der Epilepsie zur halbseitigen Lähmung
sind, wie erwähnt, keineswegs geregelt, sondern sehr wechselnder und
mannigfaltiger Art. Wuillamier, ein Schüler Bourneville’s, dessen
Arbeit über die Epilepsie bei cerebraler Kinderlähmung wesentlich auf
Bourneville’s Erfahrungen ruht, unterscheidet im Verlaufe des klinischen
Bildes, welches solche Fälle ergeben, drei Perioden: 1. die der initialen
Convulsionen, 2. die der Lähmung und 3. die der Epilepsie.

Man kann nämlich nichts dagegen einwenden, wenn die Convulsionen,
unter denen so häufig die Lähmung eintritt, in Beziehung zur späteren
Epilepsie gebracht werden, wiewohl die Beantwortung der Frage noch
aussteht, ob Epilepsie sich auch in solchen Fällen nachträglich einstellen
kann, denen Convulsionen im Initialstadium gefehlt haben.

Die Periode der Epilepsie kann nun nach Wuillamier entweder
direct mit der der Lähmung zusammenfliessen, oder sie kann durch einen
kürzeren oder längeren Zeitraum von letzterer getrennt bleiben. Das heisst,
der erste epileptische (Schwindel- oder) Krampfanfall kann noch während
der Zeit der intensivsten Lähmung auftreten, im unmittelbaren Anschluss
an die initialen Convulsionen, oder es kommt eine krampffreie Pause von
sehr wechselnder Dauer, nach deren Ablauf die eigentliche Epilepsie ein-
setzt. Diese Pause kann Wochen oder kann Jahrzehnte betragen; die Un-
gewissheit über deren Dauer ist es, welche die Prognose eines jeden
spastischen Falles von cerebraler Kinderlähmung trübt. Am häufigsten
findet man aber (nach anderen Autoren), dass die krampffreie Zeit 1 bis
2 Jahre beträgt.

Freud, Cerebrale Kinderlähmung.

98

Aus Wuillamier’s Fällen geht hervor, dass mitunter die an die
Lähmung sich anschliessende Epilepsie nach einiger Zeit erlischt und erst
Jahre nachher aufwacht, oder dass eine Reihe von Jahren nachher bloss
sogenannte „Etats de mal“, epileptische Anfallsreihen, in sehr grossen
Zwischenräumen beobachtet werden. Gelegentlich wird das Intervall
zwischen den Initialconvulsionen und den als Epilepsie wiederkehrenden
Anfällen so gross, dass man geneigt sein könnte, den Zusammenhang
zwischen beiden in Zweifel zu ziehen. So findet man in einem Aufsatze
Fisher’s zwei Fälle, in denen die Epilepsie erst 13 Jahre nach der
Lähmung auftrat, und einen Fall (XXVII), in dem die Convulsionen im
Alter von zwei Jahren nach Masern zuerst sich zeigten, aber erst mit
27 Jahren wiederkamen, und von da an eine Zunahme ihrer Häufigkeit
erkennen liessen.

Ein besonderes Interesse beanspruchen jene nicht gerade seltenen
Fälle (Osler, Eulenburg u. A.), in denen die Zeitfolge der beiden
Symptome umgekehrt ist, also die epileptischen Anfälle (oft um Jahre)
der Lähmung vorhergehen. Die Affection wird in solchem Falle zuerst
für genuine Epilepsie gehalten, bis eines Tages ein Krampfanfall eine
halbseitige Lähmung mit sich bringt, die sogleich dauerhaft oder zunächst
des Rückganges fähig sein kann. Manche Autoren haben sich durch der
artige Vorkommnisse bestimmen lassen, den epileptischen Anfall für die
Ursache der Lähmung zu halten und somit die Epilepsie unter die Aetiologie
der hemiplegischen Cerebrallähmung aufzunehmen; allein Freud und Rie
haben unter lebhaftem Einspruch gegen solche Herleitung der Lähmung
eine andere Erklärung für die Verspätung der Hemiplegie gegeben und
dieser „prähemiplegischen“ Epilepsie den Rang einer blossen Variante
unter den hier möglichen zeitlichen Beziehungen zugewiesen.

Es ist kein Zweifel darüber möglich, dass im klinischen Bilde der
hemiplegischen Cerebrallähmung die Epilepsie nicht der Schwere oder
Ausbildung der Lähmung parallel läuft; vielmehr entstehen durch die
Combination von Epilepsie mit rudimentären Formen von Hemiplegie häufig
diagnostisch wie theoretisch bedeutsame Bilder, die auch von mehreren
Seiten (Sachs, Rosenberg) gewürdigt worden sind. Freud und Rie
machen noch darauf aufmerksam, dass mit Aphasie complicirte Hemiplegien
in der Regel der Epilepsie nicht entbehren.

In einzelnen Fällen von hemiplegischer Cerebrallähmung (z. B. Be-
obachtung III der Iconographie de la Salpêtrière) begegnet man der An-
gabe, dass die seit Jahren hemiplegische Kranke in Folge eines Schreckens
epileptisch wurde. Man hat kein Recht, diesen in der Anamnese auch
der genuinen Epilepsie so häufig wiederkehrenden Zusammenhang ab-
zuweisen. Man kann sich etwa vorstellen, dass der Schreck (psychisches
Trauma überhaupt) an dem durch den Krankheitsprocess der hemiplegischen

99

Cerebrallähmung disponirten Gehirn den epileptischen Anfall provocirt hat,
der sonst spontan erst später hervorgebrochen wäre, dass also der Schreck
die Latenzperiode der Epilepsie verkürzt.

Es fragt sich, ob die Epilepsie, welche so häufig früher oder später
zur Kinderhemiplegie hinzutritt, in ihrem Verlaufe oder in der Ausprägung
ihrer Anfälle Unterschiede gegen die genuine Epilepsie erkennen lässt.
Dies wird von den massgebenden Beobachtern bejaht, allerdings mit der
Einschränkung, dass solche Unterschiede hauptsächlich die ersten Jahre
des Stadiums der Epilepsie betreffen. Wallenberg hat für diese Unter-
schiede einen treffenden Ausdruck gefunden, indem er sagt, die Epi-
lepsie der Kinderlähmung zeichne sich hauptsächlich durch ihre langsame
Entwicklung aus. Wuillamier schildert sie nun folgendermassen im
Detail:

Die epileptischen Anfälle nach Kinderlähmung sind selten so voll-
ständig und so brutal wie die der gemeinen Epilepsie. Aura-Sensationen
gehen fast constant dem Anfall vorher, so dass die Kranken Zeit haben,
sich auf denselben vorzubereiten und weniger Gefahr laufen, sich in dem-
selben zu beschädigen. Der plötzliche Fall ist seltener; wenn die Kranken
hinstürzen, geschieht es nur auf die gelähmte Seite. Daher trifft man bei
diesen Kranken auch weit seltener Narben von schweren Verletzungen;
wenn aber solche gefunden werden, dann immer an den gelähmten Ex-
tremitäten. Der initiale Schrei fehlt zumeist, Zungenbiss und unwillkür-
liche Entleerung immer, blutiger Schaum ist selten. Der Stentor fehlt oder
ist sehr kurz; der Anfall hat sehr häufig plötzlich ein Ende, ohne dass
den motorischen Erscheinungen Coma oder Delirien folgen.

Die psychischen Symptome der Epilepsie treten in den hier ge-
meinten Fällen merklich zurück. Unvollständige und rein halbseitige An-
fälle verlaufen ohne Bewusstseinsverlust; das Coma nach dem Anfall fällt,
wie schon erwähnt, meist aus. Absencen und andere psychische Aequi-
valente des Anfalles werden nicht beobachtet.

Ein anderer Unterschied, der aber, wie Marie und Sachs hervor-
heben, minder häufig angetroffen wird, als man erwarten sollte, ist durch
die Annäherung der Anfälle an den Typus der Jackson’schen Epilepsie
gegeben. Die Halbseitigkeit des Processes findet oft auch ihren Ausdruck
in den epileptischen Anfällen. Dieselben sind entweder – bei einigen
Kranken – immer nur halbseitiger Art, dann auch häufig abgekürzt, be-
stehen z. B. bloss in tonischem Krampf beider gelähmten Extremitäten.
Häufiger ist es, dass sich diese Zuckungen verallgemeinern; aber auch
dann ist es unverkennbar, dass die gelähmte Seite stärker betroffen ist.
Die Contractur tritt auf dieser Seite früher auf, sie prägt sich hier
so stark aus, dass Kopf und Rumpf nach der kranken Seite geneigt
werden, und hält hier auch länger an.

100

Féré schränkt diese Summe von unterscheidenden Merkmalen nur
wenig ein. Er behauptet z. B., dass Aufregungszustände und andere
psychische Aequivalente auch bei der Epilepsie der cerebralen Kinder-
lähmung vorkommen können. In seiner Darstellung fällt das Hauptgewicht
mehr auf das allen Epilepsien Gemeinsame. So berichtet er, dass auch
die Epilepsie der Hemiplegiker zu einem État de mal (Reihenanfall) mit
Temperatursteigerung bis 42° C und zum Tode führen könne.

Die Identität der posthemiplegischen Epilepsie bei der hemiplegischen
Cerebrallähmung mit der genuinen wird indess von keiner Seite in Zweifel
gezogen. Es ergibt sich aus den übereinstimmenden Angaben aller Be-
obachter, dass die angeführten Unterschiede in der Erscheinung der epilep-
tischen Anfälle im Laufe der Jahre schwinden, so dass schliesslich der
Anfall des Hemiplegikers von dem des gemeinen Epileptikers in nichts
mehr abweicht. Gerade die Halbseitigkeit der Zuckungen erweist sich
dabei als ein wenig dauerhafter Charakter. Indess bleibt vielleicht der
Eindruck übrig, dass die Epilepsie an den Fällen mit hemiplegischer
Kinderlähmung nicht gerade ihre schlimmsten Wirkungen entfaltet.

Ueber den weiteren Verlauf der Epilepsie bei den seit Kindheit
Hemiplegischen macht Bourneville Angaben, die zu controliren bisher
nicht möglich war. Die nächsten 10–15 Jahre nach dem ersten Auf-
treten der Epilepsie bezeichnet er als die période grave des Leidens. Die
Anfälle sind zahlreich und heftig, zeigen eine Zeit lang Verschlechterung
ihres Charakters und bleiben dann in gleichförmiger Weise fortbestehen.
Ist diese Zeit überstanden, so kommt es zu einer allmäligen Abnahme in
der Intensität des epileptischen Status, zu einer Milderung der Epilepsie,
und endlich zwischen dem 40. und 50. Lebensjahre kann man das Erlöschen
des Leidens beobachten. Dieser Verlauf der posthemiplegischen Epilepsie
ist von vielen Seiten bezweifelt worden; es waren aber nur wenige Autoren
in der Lage, Epileptiker über so lange Zeiträume zu beobachten. Auch
hat Bourneville neuerdings (1895, in der Arbeit von Leblais) seine
früheren Angaben wiederholt.

Ein von Marie und Jendrassik herrührender Versuch, die Be-
ziehungen der Epilepsie zur Cerebrallähmung aufzuklären, wird weiter
unten (Abschnitt VIII) besprochen werden.

14. Intelligenzstörung.

Dass zum Bilde der Infantilen Cerebrallähmung auch eine Herab-
setzung der intellectuellen Leistungsfähigkeit oder eine andersartige Störung
psychischer Functionen gehört, ist bereits den ältesten klinischen Be-
obachtern der Affection aufgefallen. Indess wird diese Symptomreihe besser
an anderer Stelle abgehandelt, an welcher man auf die Scheidung in
hemiplegische und diplegische Formen verzichten darf. Bourneville steht

101

nahezu vereinzelt mit der Behauptung, die Schwere der psychischen
Symptome halte gleichen Schritt mit der Ausbildung der Hemiplegie; es
ist vielmehr sicher, dass Intelligenzstörung und motorische Symptome
principiell von einander unabhängig sind.

Die psychische Schädigung bei der hemiplegischen Cerebrallähmung
stuft sich ab von schwerster Idiotie bis zu leichter intellectueller Ver-
langsamung, die erst im Laufe des Lebens deutlicher hervortritt. Die
meisten kleinen Patienten mit hemiplegischer Cerebrallähmung zeichnen
sich durch ein apathisches Wesen aus; Freud und Rie machen auf-
merksam, dass Kinder mit Hemianopsie ganz im Gegentheile übermässig
heiter und regsam erscheinen. Es scheint zweifellos, dass mit dem Aus-
bruch der Epilepsie die psychischen Functionen eine Verschlechterung
erleiden.

15. Verlauf.

Zur wesentlichen klinischen Charakteristik einer Affection gehören
1. die Stadien, welche das Krankheitsbild derselben durchmacht, 2. die
Ausgänge, zu denen dieses klinische Bild hinführt.

Für eine ganze Reihe von Fällen der hemiplegischen Cerebral-
lähmung lässt sich, wie wir bereits gesehen haben, eine regelmässige
Folge von klinischen Stadien annehmen. Ein typischer Fall etwa zeigt
zuerst das Stadium der Prodrome, zweitens das der spastischen Lähmung,
drittens das der Spätchorea und tritt vielleicht noch später in das vierte
Stadium der Epilepsie ein. Ein solches Schema erfordert indess eine Be-
richtigung durch eine Anzahl von ergänzenden Bemerkungen.

Man darf zunächst nicht daran vergessen, dass der Anfang der
Symptome bei der infantilen Cerebrallähmung nicht nothwendig mit dem
Anfange des Krankheitsprocesses zusammenfällt. Das typische Benehmen
der Affection, mitten in bester Gesundheit mit stürmischen Initialerschei-
nungen hereinzubrechen, scheint zwar jedesmal den acuten Beginn des
Processes zu bezeugen. Indess werden wir hören, dass auch solche acut
beginnende Fälle congenital bedingt sein können, und müssen uns zu-
gestehen, dass die Unterscheidung über die acute oder schleichende Natur
des Krankheitsprocesses minder leicht ist, als es nach Beurtheilung der
Initialsymtome scheinen sollte.

Für eine ganze Reihe von Fällen ist anzunehmen, dass zwischen
dem Beginn der Affection und dem Ausbruch der Symptome ein Stadium
der Latenz eingeschoben ist, dessen Dauer durch verschiedene accessori-
sche Momente (Hilfsätiologien wie Schreck, Fieber, Infectionskrankheiten)
verkürzt werden kann. Das Latenzstadium kann etwa auch durch ver-
einzelte epileptische Anfälle unterbrochen werden, denen irgend einmal die
Lähmung nachfolgt.

102

Die Verschiedenheiten des Initialstadiums haben bereits Seite 54 Er-
wähnung gefunden. Eine sichere Erkennung der Affection ist in diesem
Stadium meist nicht möglich, Verlängerung der Initialperiode macht im
Allgemeinen die Diagnose auf hemiplegische Cerebrallähmung unsicher.
Bemerkenswerth ist es, dass unter den Initialerscheinungen auch die Hemi-
chorea oder Hemiäthetose auftreten kann, die sonst als posthemiplegische
das dritte Stadium charakterisirt. Weicht diese prähemiplegische Chorea
erst nach längerem Bestande der Lähmung, so ergibt sich geradezu eine
Umkehrung in der Zeitfolge der Stadien wie in einem Falle von Landouzy:

Obs. XIX. Kind von 2½ Jahren, mit 20 Monaten Scharlach mit Angina,
darauf Masern. In der Reconvalescenz von letzteren tonischer Anfall mit Be-
wusstseinsverlust von kurzer Dauer. Nach demselben hat das Kind die wenigen
Worte, die es bereits gesprochen, verlernt. In den nächsten Wochen Wieder-
kehr des Anfalles alle 3–4 Tage. Das Kind erholt sich aber vollkommen;
erst 10 Monate später beginnen plötzlich ohne Initialerscheinungen Spontan-
bewegungen der ganzen rechten Seite, die durch jede Erregung und Be-
wegung bedeutend gesteigert werden, und derentwegen das Kind zur Auf-
nahme gelangt. Bei der Untersuchung ergibt sich ein gewisser Grad von
rechtsseitiger Facialparese und Zwangsstellung des rechten Armes noch ohne
Contractur; Neigung des Kopfes durch Contractur des R. Sternocleidomastoi-
deus. – 3¼ Jahre später hat die Contractur des Armes zugenommen, der
Gang ist durch Varusstellung des Fusses erschwert, das Kind spricht nicht
mehr, nähert sich der Idiotie. (Von den Spontanbewegungen ist bei dieser zweiten
Untersuchung nichts erwähnt; man darf annehmen, dass sie nicht aufgehört
haben.)

Das Stadium der spastischen Lähmung, die mit einem Schlage oder
in zeitlich getrennten Schüben erreicht wird, kann bekanntlich unmittelbar
in die endgiltige Gestaltung des klinischen Bildes übergehen. Es ist nicht
bekannt, welche Bedingungen dafür bestimmend sind, dass die Lähmung
durch die Spontanbewegungen (Spätchorea) theilweise ersetzt werde. Es
ist auch unwahrscheinlich, dass ein bestimmtes Intervall dabei ein-
gehalten werde. Die kürzeste Zwischenzeit vom Eintritt der Lähmung bis
zur Entwicklung der Athetose findet sich in Beobachtung IV der Icono-
graphie de la Salpêtrière. Sie betrug 15–20 Tage; bis dahin bestand
schlaffe Lähmung.

Man hat keinen Anhaltspunkt um anzugeben, nach welcher Zeit-
dauer des spastischen Stadiums ein Auftreten der Spätchorea nicht mehr
zu erwarten steht.

Während des spastischen Stadiums wird die Beurtheilung des Falles
von der Schwere und Ausbreitung der Lähmung, deren Complication mit
Aphasie, Hemianopsie u. dgl. bestimmt; ist einmal Chorea eingetreten,
so beherrscht diese das Krankheitsbild, da sie für den Kranken weit
störender ist als die Lähmung selbst. Es wird bei einigermassen heftigen
Spontanbewegungen gleichgiltig, wie weit etwa sich die Lähmung rück-

103

Verlauf.

gebildet hat. Kommt es während oder nach der Ausbildung dieser klini-
schen Stadien zur Entwicklung von Epilepsie, so wird gewöhnlich diese
zum leitenden Symptom des Krankheitsfalles, zumal wenn der Häufig-
keit der Anfälle die Zunahme intellectueller Schwächung parallel geht.

Dieser Verlauf kann an zwei Stellen durch den Exitus letalis unter-
brochen werden, erstens während der initialen Convulsionen, zweitens
während der sogenannten période grave der Epilepsie. Die Epilepsie
der cerebralen Kinderlähmung kann wie die gemeine zu gehäuften An-
fällen mit Temperatursteigerung bis zu 42° und zum Tode führen.
(Bourneville.)

Er kann aber auch in anderer Weise unterbrochen werden, indem
nämlich bald nach dem Eintritt der Lähmung ein Rückgang der Er-
scheinungen bis zum völligen Schwinden eintritt. Solche echte Heilungen
kommen gewiss häufiger vor, als ältere Beobachter angenommen haben,
sie bieten auch nichts unser Verständniss Befremdendes, wenn wir sie
nach denselben Gesichtspunkten wie die Hemiplegien Erwachsener be-
urtheilen. Natürlicherweise ist die Diagnose eines Falles, der solchen
Ausgang nimmt, niemals ganz sicherzustellen; man kann nur sagen, dass er,
soweit sein Verlauf reichte, ganz der cerebralen Kinderlähmung entsprach.

Nachstehend einige Beispiele von Heilung der Hemiplegie, noch
ehe sich Contractur entwickelt hatte, Fälle, als deren Aetiologie sich ein
Trauma oder eine infectiöse Erkrankung ergiebt:

Gaudard (nach einer Beobachtung von Götz in Genf): Einjähriges
Kind, plötzliche Erkrankung unter sich wiederholenden Convulsionen nach einer
Bronchopneumonie. Complete, schlaffe linksseitige Lähmung, die nach zwei
Monaten spurlos verschwunden war.

Sachs: 2¹/₂jähriges Kind. Plötzlicher Eintritt einer rechtsseitigen Läh-
mung mit Aphasie nach einer Angina tonsillaris; vom fünften Tag an Besse-
rung, nach drei Wochen alle Symptome geschwunden.

Cartaz: 2¹/₂jähriges Kind erleidet ein Kopftrauma, nachher rechts-
seitige Lähmung und Aphasie. Keine Convulsionen, kein Fieber. Völlige Re-
stitution nach sechs Tagen.

Turner (Lancet 1882): 2jähriges Kind, das auf den Kopf gefallen war,
darauf bewusstlos und von rechtsseitigen Convulsionen befallen wurde. Nach
wenigen Stunden werden die Krämpfe durch vollständige Lähmung ersetzt.
Nach vier Tagen Heilung.

Finlayson: 7jähriges Mädchen, im Verlaufe eines Keuchhustens rechts
gelähmt und aphasisch. Obwohl sich später Convulsionen hinzugesellten,
waren nach drei Wochen Lähmung und Aphasie völlig gewichen.

Zur Erklärung solcher rasch ablaufender Lähmungen wird man mit
der Annahme ausreichen, dass es sich um Läsionen gehandelt habe,
deren traumatische Wirkung bedeutend war und deren Natur eine weit-
gehende Rückbildung gestattete (wie z. B. Blutextravasate). Es ist aber
auch nicht zu bezweifeln, dass selbst Kinderhemiplegien von mehrjährigem

104

Bestand mit deutlich entwickelter Contractur der vollen Rückbildung fähig
sind. Die Bedingungen hiefür vermögen wir freilich nicht anzugeben;
können auch nicht sagen, in welcher Häufigkeit man bei der hemiplegi-
schen Cerebrallähmung durch solchen glücklichen Ausgang überrascht
wird. In der übergrossen Mehrheit der Fälle ist leider die Lähmung eine
bleibende, und das Krankheitsbild macht die oben beschriebenen Ver-
änderungen durch.

Etwas häufiger vielleicht als der Ausgang in völlige Heilung ist
die allmälige Abschwächung der Lähmungserscheinungen, die eine rudi-
mentäre Lähmung, eine „forme fruste“ der hemiplegischen Cerebal-
lähmung ergeben kann. So kann als alleiniger Rest einer ehemals
completen Kinderhemiplegie eine Facialisparese oder eine blosse Un-
geschicklichkeit einer Hand erübrigen. Freud und Rie sprechen die
Vermuthung aus, dass manche Fälle von Linkshändigkeit der Erwach-
senen auf eine in der Kindheit abgelaufene Erkrankung an hemiplegi-
scher Cerebrallähmung zu beziehen seien.

Sachs und Peterson haben die diagnostisch wie theoretisch be-
deutsame Thatsache mitgetheilt, dass manche Fälle von hemiplegischer
Cerebrallähmung, bei denen sich Epilepsie entwickelt hat, späterhin fast
alle Anzeichen der Lähmung vermissen lassen, während sie die Epilepsie
bewahren, so dass sie späteren Untersuchern als mit genuiner Epilepsie
behaftet erscheinen müssen.

Es bleibt das Verdienst von Gibotteau, erkannt zu haben, dass
die hemiplegische Cerebrallähmung des Kindes eine Anzahl von milden
Ausprägungen und Ausgängen zulässt, deren Kenntniss den Arzt also
davor bewahren sollte, für jeden frischen Fall die gleiche düstere
Prognose zu stellen. Gibotteau spricht daher von einem „Type bénin“
der hemiplegischen Cerebrallähmung, etwa ähnlich, wie Charcot eine
„Tabes bénin“ anerkannt hat. Es ist indess zu bemerken, dass Gibotteau’s
Type bénin ebensowohl die gebesserten Fälle als auch jene zusammen-
fasst, deren Krankheitsbild es niemals über eine milde Ausprägung der
Symptome gebracht hat.

Wie bereits erwähnt, ermangeln wir derzeit noch völlig der An-
haltspunkte, um vorher zu sagen, wann ein solcher günstiger Ausgang eines
Falles von hemiplegischer Cerebrallähmung zu erwarten ist, ferner ob
und wann die bleibende Lähmung durch Chorea und Epilepsie compli-
cirt werden wird. Wir wissen nur, dass Spätchorea und Epilepsie auch
bei den schweren spastischen Lähmungen nicht zu den nothwendigen
Folgen gehören.

Ueber Verlauf und Wandlungen der Spätchorea ist wenig Material
gesammelt worden. Schwankungen in der Intensität der Spontanbewe-
gungen gehören zur Regel; einzelne Berichte erwähnen das Verschwinden

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der posthemiplegischen Bewegungsstörung selbst nach mehrjährigem Be-
stande, so z. B. bei Ter Grigoriantz (Unterdrückung eines halbseitigen
Tremors seit dem dritten Lebensjahr im elften Jahr nach einer Variola).
Für die übergrosse Mehrheit scheint aber zu gelten, dass der Verlauf
der Spätchorea in einem allmäligen Fortschreiten und endlichen Stillstand
bei einer gewissen Intensität besteht (z. B. ein Fall von Landouzy,
58 Jahre nach Beginn der Affection gesehen). Bei einem Kranken mit
halbseitiger Athetose sah Sharkey 21 Jahre nach Beginn des Leidens
die unwillkürlichen Bewegungen auf die gesunde Seite übergreifen.

Anhang. Die choreatische Parese.

Nach den Ausführungen von Freud und Rie soll man neben dem
gemeinen spastischen Typus der hemiplegischen Cerebrallähmung eine
besondere klinische Form der Affection als choreatischen Typus oder
„choreatische Hemiparese“ unterscheiden dürfen. Diese Aufstellung der
beiden Autoren ist nicht ganz neu, da sich ihre choreatische Parese
völlig mit der von Oulmont beschriebenen Hémiathétose primitive deckt,
und da auch eine Bemerkung Charcot’s (Oeuvres, T. II, pag. 365, bei
Besprechung der Hemichorea) das Vorkommen einer solchen klinischen
Form andeutet. Als wesentlich wird für die Charakteristik der choreati-
schen Parese der Umstand hingestellt, dass dieselbe von vorneherein das
Bild einer hemiplegischen Cerebrallähmung im zweiten, choreatischen,
Stadium ergibt, somit das erste, rein spastische, Stadium gleichsam über-
sprungen hat. Hiezu gesellen sich dann andere Eigenthümlichkeiten des
Krankheitsbildes, deren einigermassen constantes Zusammentreffen mit-
einander und mit jenem Hauptcharakter eben die Sonderung der chorea-
tischen Parese begründet.

Die choreatische Parese, deren Durchschnittsbild Freud und Rie
aus der Analyse von 18 Krankheitsfällen zu entwickeln versuchen, be-
ginnt zumeist in einem Lebensalter, in dem die grösste Frequenz des
spastischen Typus bereits vorüber ist (fast zwei Drittel der Fälle im Alter
nach drei Jahren). Sie kann daher nur künstlich von klinisch völlig ana-
logen Affectionen getrennt werden, welche in der zweiten Periode der
Kindheit und von da an in fortlaufender Folge im Alter der Reife ihren
Anfang nehmen. Die choreatische Parese entwickelt sich in der Regel,
wenngleich nicht ausnahmslos, schleichend, entbehrt zumeist der bei den
spastischen Paresen häufigen Initialerscheinungen. (Beides, acuter Beginn
wie deutliche Initialsymptome nur dreimal unter 18 Fällen.) Convulsionen
sind geradezu selten (einmal unter 18). Auch die Epilepsie scheint bei
dieser Form zurückzutreten, sie fehlte bei fünf Fällen von 8-, 10-, 11-,
20- und 30jähriger Krankheitsdauer. In einem Falle von Eulenburg

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war sie allerdings dem Auftreten der Hemi-
athetose um ein Jahr voraus-
gegangen.

Auch die ätiologischen Verhältnisse der choreatischen Parese
weichen von denen des spastischen Typus erheblich ab. Von 18 Fällen
war nur ein Drittel ätiologisch unergründet, in sechs Fällen fanden sich
acute Infectionen, in sechs anderen die Schreckätiologie, deren Beziehung
zur klinischen Form der Athetose auch durch ähnliche Beobachtungen
bei Erwachsenen bekräftigt scheint.

Das klinische Bild der choreatischen Parese stellt sich insoferne als
das leichtere im Vergleich zum spastischen Typus dar, als ausser der
Epilepsie Atrophie, Aphasie und stärkere Intelligenzstörung vermisst
werden. Aphasie fand sich unter den 18 Fällen nicht einmal, obwohl zehn
davon rechtsseitige Affectionen waren, und dies trotz mehrmaliger Mit-
betheiligung von Gesichtsmuskulatur und Zunge. Trophische Störungen
fanden sich viermal, darunter dreimal als Hypertrophie der von
Athetose befallenen Extremität.

Die Schätzung der etwa vorhandenen Parese wird beim choreatischen
Typus eben durch die bei jeder Intention eintretenden Spontanbewe-
gungen sehr erschwert. Wo ein Urtheil hierüber möglich ist, findet man
die motorische Kraft herabgesetzt, die Auswahl der Bewegungsformen
aber im Gegensatz zum spastischen Typus als eine sehr reichliche. Die Con-
tracturen treten im Krankheitsbilde meist zurück, sie können ganz fehlen
oder sehr geringfügig sein. In einzelnen Fällen sind sie zwar sehr
intensiv, aber in hohem Grade wechselnd, entweder intermittirend oder
wechselnd in ihrem Sitz. Ständige Contracturen und Athetose schliessen
einander nahezu aus. Die Functionsstörung beim choreatischen Typus ist
trotz der Verringerung von Parese und Contractur nicht weniger arg als
bei der spastischen Lähmung.

Die sichere Unterscheidung der choreatischen Parese von einer
spastischen Parese im Stadium der Spätchorea ruht natürlich nur auf der
Anamnese des Falles, welche aussagen muss, dass das gegenwärtig
choreatisch oder athetotisch bewegte Glied niemals vorher einen Zustand
von schlaffer oder spastischer Lähmung gezeigt hat. Wie auf Seite 61
erwähnt, kommen Mischformen vor, in denen nur eine Extremität von
Anfang an choreatisch afficirt war, während die andere (Arm oder Bein)
gleichzeitig von noch gegenwärtig bestehender, rein spastischer Lähmung
ergriffen wurde. Solche Uebergangsformen weichen vom typischen Bild
der choreatischen Parese gewöhnlich auch in anderen Hinsichten ab.

Die theilweise Gegensätzlichkeit der Symptome, welche Freud und
Rie zur Aufstellung der choreatischen Parese bewogen hat, liegt auch
dem Vorschlag P. Marie’s zu Grunde, bei der hemiplegischen Cerebral-
lähmung einen Typus A „avec contracture et déformations prononcées

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des membres“ von einem „Type B avec athétose vraie“ zu sondern.
Nur dass hiebei dem wesentlichen Charakter der choreatischen Parese,
dem Ueberspringen des paralytischen Stadiums, keine Aufmerksamkeit
zugewendet wird, so dass also Marie’s Type B ausser den chorea-
tischen Paresen die Ausgänge von leichteren Fällen spastischer Parese mit
umfasst.

Der einzige vorhandene Sectionsbefund einer choreatischen Parese,
von dem später noch die Rede sein wird, ist von Landouzy mitgetheilt
worden.