REVUE
NEUROLOGIQUE

EXTRAIT

G. MASSON, ÉDITEUR
120, boulevard Saint-Germain, Paris.

Bibliothek
des
neurologischen Institutes
an der Wiener Universität.

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LES DIPLÉGIES CÉRÉBRALES INFANTILES

Par le Dr Sigmund Freud, de Vienne (Autriche).

Dans un travail portant le titre ci-dessus et actuellement sous
presse ¹⁾ je propose de réunir sous le nom de diplégies cérébrales,
quatre types d’affections cérébrales de l’enfance, qui sont généralement
considérés par les auteurs comme des maladies différentes; ce sont :
1º La rigidité généralisée d’origine cérébrale (Little Disease
Allgemeine cerebrale Starre);
2º La rigidité paraplégique (tabes dorsal spasmodique des enfants);

¹⁾Beiträge zur Kinderheilkunde, herausgegeben von Kassowitz N. F. III, Wien; Franz
Deuticke, 1893.

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3° L’hémiplégie spasmodique double;
4° La chorée congénitale généralisée et l’athétose double.

Le point important de cette conception est la réunion de la rigidité
généralisée et paraplégique et de certains cas de chorées à l’hémiplégie
spasmodique de l’enfance connue depuis Cazauvielh (1827) et v. Heine
(1840). Cette classification peut paraître une innovation; il n’en est
cependant rien. Je ne fais que remettre en lumière l’ancienne concep-
tion de Little, relativement à ces différentes formes de paralysies. Le
lecteur s’en convaincra en parcourant son mémoire de 1862 : On the
influence of abnormal parturition, difficult labours, premature
births and asphyxia neonatorum, on the mental and physical
conditions of the child. (Transaction of the London obstetrical
Society, vol. II, 1862).

Avant de donner les raisons qui me font reprendre la classification
de Little, je voudrais dire quelques mots sur la place qu’occupent jus-
qu’à présent ces quatre types de maladies dans la bibliographie.

La rigidité généralisée d’origine cérébrale présente deux caractères
fondamentaux :

Premièrement, les extrémités inférieures sont plus fortement atteintes,
et ceci d’une manière constante, que les extrémités supérieures;
deuxièmement, les phénomènes de contracture prédominent sur ceux de
la paralysie. En outre elle se distingue par un ralentissement et une
diminution de l’influx cérébral (Impairment of volition : Little) sur les
actions coordonnées de la station debout, de la marche, du langage
articulé, ainsi que par un degré variable d’affaiblissement de l’intel-
ligence. Le strabisme est un symptôme fréquent dans cette maladie;
on observe aussi mais rarement le nystagmus, la bradylalie, les trem-
blements. L’atrophie fait toujours défaut. Les convulsions sont assez
fréquentes dans les premiers jours après la naissance; mais elles ne
montrent pas une tendance à se répéter, et l’épilepsie ne se développe
presque jamais. C’est une affection qui reste stationnaire avec ten-
dance à l’amélioration.

Malgré les différences d’avec l’hémiplégie double, la rigidité géné-
ralisée n’est pas séparée de la première par les auteurs anglais et
américains qui ne le mentionnent pas même comme une forme spé-
ciale. Les auteurs français et allemands par contre, notamment les
travaux récents sur les contractures congénitales des membres (Feer
Ueber angeborene spastische Gliederstarre, Bâle 1890 et Dejerine,
Maladies de Little, Revue mensuelle des maladies de l’enfance,
avril 1892), se basant sur les caractères que je viens de mentionner
distinguent très nettement la rigidité généralisée de l’hémiplégie
double, mais n’admettent généralement aucune parenté entre ces deux

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maladies. La rigidité paraplégique ne se distingue de la rigidité géné-
ralisée que par l’affection exclusive des extrémités inférieures et par un
caractère plus bénin. Le strabisme est ici un symptôme particulière-
ment fréquent. La rigidité paraplégique a été décrite par Erb comme
tabes spasmodique et prise par lui, pour une affection de la moelle.
Plus tard on a décrit deux formes de paralysie spinale spasmodique
dont l’une étant compliquée de faiblesse intellectuelle et de strabisme
devrait avoir une localisation cérébro-spinale. Depuis Ross (1885), on
commence à attribuer la soi-disant paralysie spinale spasmodique, de
nouveau une origine cérébrale et à la rattacher à la rigidité générali-
sée. Enfin beaucoup d’auteurs depuis Little ont été forcés de recon-
naître, entre autres Gowers et Massalongo, que plusieurs des cas décrits
comme chorée et athétose double s’identifient dans leurs caractères
les plus saillants avec la rigidité généralisée (comparer Audry : l’athé-
tose double et les chorées chroniques de l’enfance. Lyon 1892.)

Ma manière de voir en ce qui concerne les affections dont nous par-
lons, repose sur les réflexions et observations suivantes.

La rigidité généralisée et la paraplégie spasmodiques sont des types
de maladies apparentées, unis par des nombreuses formes de transition.
Little n’ignorait pas que chez des enfants on voit guérir, dans le
type des contractures généralisées, au bout d’un certain nombre d’an-
nées, l’affection des extrémités supérieures, de sorte qu’il ne reste
plus que l’image de la rigidité paraplégique.

En outre, dans certains cas, à côté de la rigidité complète et carac-
téristique des extrémités inférieures, il y a néanmoins des traces de
l’affection aux extrémités supérieures, telles que de faibles contrac-
tures, des mouvements involontaires peu marqués, et une légère mala-
dresse lorsque les malades se servent de leurs mains.

Les symptômes concomitants, tels que le strabisme, les troubles
de la parole, la faiblesse intellectuelle sont presque les mêmes dans les
deux types. Dans l’étiologie de ces deux affections les mêmes causes,
celles sur lesquelles Little a insisté, jouent le rôle principal. Parmi
elles, la naissance avant terme se montre plus fréquemment associée à
la production de la rigidité paraplégique, pendant que les accouche-
ments difficiles entrent dans une relation étiologique plus étroite avec
la rigidité généralisée; mais les rapports entre la cause et l’effet n’y
sont pas exclusifs ni d’un côté ni de l’autre.

La rigidité généralisée est reliée de même par de nombreuses for-
mes de transition à l’hémiplégie double. Nous avons déjà désigné les
différences qui séparent les cas complets et typiques de ces deux affec-
tions; mais, il ne faut pas oublier que, dans les cas de rigidité généra-
lisée ou paraplégique, il peut survenir n’importe quel degré de

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paralysie, au point que la distinction devient une affaire très délicate.
On peut même dire que les cas compliqués, où il y a à côté de la
rigidité universelle une parésie faciale, une hémiplégie atténuée, un
degré très appréciable de parésie des jambes, se rencontrent beaucoup
plus fréquemment que les cas typiques qui montrent la dissociation
nette entre la paralysie et la rigidité, sur laquelle la distinction des
deux types est fondée. Little connaissait déjà ces formes de transition
et les avait dénommées : spasmo-paralysis.

Il y a aussi des cas de diplégie, qui se comportent vis-à-vis de la
rigidité paraplégique comme l’hémiplégie double se comporte vis-à-vis
de la rigidité généralisée. J’appelle ces cas, paralysies paraplégiques.
(Paraplegische Lähmung).

On peut indiquer les conditions anatomiques nécessaires pour
qu’une diplégie cérébrale se montre sous la forme de la rigidité géné-
ralisée ou de l’hémiplégie double.

Pour la production de la dernière, il faut des lésions bilatérales
intra-cérébrales ou profondes, pour la rigidité généralisée, des lésions
superficielles suffisent, pourvu qu’elles soient localisées près de la
fissure médiane des hémisphères.

Or, les hémorrhagies méningées survenant au cours des accouche-
ments difficiles (ou même trop rapides) remplissent à merveille ce but.

Dans ces cas l’hémorrhagie provient des troncs des vaisseaux de la
pie-mère au point où ils s’enfoncent dans le sinus longitudinal.
Comme les centres corticaux des extrémités inférieures limitent la
fissure médiane, ces membres souffriront toujours en premier lieu de
cette hémorrhagie; plus l’hémorrhagie s’étend vers la fosse sylvienne
plus les bras seront atteints en leur tour. En outre, les symptômes de
paralysie surajoutés à la rigidité seront d’autant plus marqués que
l’hémorrhagie sera assez forte pour endommager les couches plus
profondes de l’écorce, auquel cas elle équivaudra à une lésion intra-
cérébrale (Gowers, Birth-Palsies, Lancet, 1888).

Ce mécanisme de la production de la rigidité généralisée avec ou
sans paralysie est prouvé par les autopsies de Mac Nutt et de Railton.

La chorée congénitale et l’athétose double, peuvent être rangées
parmi les diplégies cérébrales en raison des considérations suivantes.
Il est bien connu que dans l’hémiplégie spasmodique de l’enfance la
première période, période de paralysie, est souvent suivie par une autre
dans laquelle on voit se produire avec un amendement des symptômes
paralytiques, des troubles moteurs ayant le caractère de la chorée ou
de l’athétose (chorée posthémiplégique).

Dans un mémoire paru en 1891 (Klinische Studie über die halbsei-
tige Cerebrallähmung der kinder), fait en commun avec le Dr O. Rie,

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j’ai prouvé qu’il y a des cas qui appartiennent sans doute au même
type, mais qui entrent d’emblée dans la deuxième période, période de
chorée, laquelle conserve alors le nom de chorée hâtive. A ce com-
plexus symptomatique qui consiste en une chorée ou athétose hâtive
avec parésie, nous avons donné le nom hémiparésie choréique (chorea-
tische Parese). Il s’identifie avec l’hémiathétose primitive d’Oulmont,
et Charcot en a reconnu l’existence dans une de ses leçons dans les
termes suivants : Il peut arriver en pareil cas, très exceptionnellement
il est vrai, que l’hémiplégie fasse place pour ainsi dire dès l’origine
à une hémichorée.

Si dans les paralysies hémiplégiques la paralysie peut être primitive-
ment remplacée par une hémichorée ou hémiathétose, il est permis de
penser que le même phénomène se produira aussi dans les cas d’hémi-
plégie double. De cette manière on peut donner deux explications de
la chorée et de l’athétose double congénitale ou de la première enfance,
explications qui peuvent être soutenues chacune par des exemples à
l’appui. La première, ne fait de cette chorée ou athétose double, qu’une
chorée ou athétose tardive (posthémiplégique) qui aurait été précédée
d’un état hémiplégique. D’après l’autre explication, ce serait une cho-
rée hâtive, remplaçant l’hémiplégie double qui n’a pas été développée.

Si ma manière d’envisager ces formes cliniques avait besoin de con-
firmation, elle en trouverait dans les observations qui montrent la fré-
quence de la chorée et de l’athétose chez les enfants atteints de rigidité
généralisée et paraplégique aussi bien que d’hémiplégie double. A
part ces cas il y en a d’autres qui montrent bien la combinaison de rigi-
dité et de chorée mais avec une localisation différente. On voit, par
exemple l’athétose double aux bras et à la face, pendant que les jambes
montrent tous les caractères typiques de la rigidité paraplégique.
Le cas inverse n’est pas rare non plus.

Je me vois donc autorisé à faire de la rigidité généralisée, de
la rigidité paraplégique, de l’hémiplégie et de l’athétose double
quatre types qui se tiennent cliniquement de près, et qui sont réunis
les uns aux autres par de nombreuses formes de transition et par
des cas mixtes, types auxquels on pourrait donner le nom commun de
diplégies cérébrales. Il ne m’est pas permis de passer sous silence
qu’une conception très voisine de la mienne est émise par P. Marie dans
ses Leçons sur les maladies de la moelle. P. Marie admet la réunion de
la rigidité généralisée et paraplégique et trouve aussi que certaines
formes d’hémiplégie bilatérale de l’enfance ont une parenté étroite
avec ces types cliniques. Il leur laisse cependant le nom de tabes
spasmodiques par égard historique, mais je crois que c’est peu juste
et que cela peut conduire à des erreurs.

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J'aurai encore à ajouter quelques mots quant à l'étiologie de ces
4 types de diplégies cérébrales. Chacun a pour ainsi dire son étio-
logie préférée. Dans la rigidité généralisée, c'est l'accouchement
atypique et difficile, dans le cas de rigidité paraplégique c'est la
naissance avant terme, dans l'hémiplégie double ce sont des arrêts de
développements congénitaux et des maladies précoces (peut-
être infec-
tieuses). Dans l'étiologie de l'athétose double la peur et l'état mental
de la mère jouent un rôle prépondérant et indubitable.

Cependant le rapport entre l'étiologie et la forme de la maladie n'est
exclusif dans aucun cas. L'accouchement difficile et atypique joue un
rôle étiologique dans les quatre types, la naissance avant terme
par contre, seulement dans la rigidité généralisée et paraplégique,
et ne paraît être d'aucune importance pour les deux autres types de
maladie. D'un autre côté nous voyons survenir la rigidité généralisée
ou paraplégique non seulement à la suite d'accouchements anormaux
mais comme l'hémiplégie cérébrale à la suite de maladies infec-
tueuses dans les deux ou trois premières années de la vie.

On peut ranger dans trois catégories les circonstances étiologiques
importantes pour les diplégies cérébrales : 1) Causes provenant de la
mère (cachexies, traumatismes, maladies, altérations dans le domaine
psychique) et causes congénitales d'ordre généralement inconnu.
2) Causes se produisant au moment de la naissance (étiologie de
Little), et 3) Causes survenant après la naissance (traumatismes,
maladies). On pourrait essayer de diviser les diplégies en diplégies
congénitales et diplégies acquises suivant ces catégories.

Mais une telle classification me paraît bien peu commode.
En premier lieu, il faut se souvenir qu'on ne trouve pas une relation
constante et étroite entre l'étiologie et le type clinique, puisque chacun
des 4 types renferme des cas d'étiologie différente. En outre, il faut
bien noter qu'il est souvent très difficile de déterminer si un cas est
congénital ou acquis. L'apparition des symptômes dans la première et
même dans la seconde année n'est pas une preuve suffisante que ce
soit une maladie acquise. Ce fait peut bien se concilier avec une étio-
logie congénitale.

A mon avis, ce serait aller trop loin que de séparer d'une façon
absolue sous le nom de « maladie de Little » les cas de diplégie se
rapportant aux causes de la deuxième catégorie, c'est-à-dire à la
naissance avant terme, aux accouchements difficiles. Sans doute les
conditions étiologiques relevées par Little, ont une importance réelle
pour la production des diplégies, mais elles ne l'ont pas dans tous les
cas où elles se trouvent notées. Il y a en fait toute une série de diplégies,
dans lesquelles la naissance avant terme, et l'accouchement anormal

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ne sont pas la cause de la paralysie, mais la première manifestation
de l’influence cachectique ou autre, souvent inconnue, congénitale, qui
avait dérangé le développement cérébral du fœtus. Je doute même,
si l’étiologie invoquée par Little peut à elle seule expliquer la pro-
duction d’une idiotie un peu plus grave. Aussi, il ne faut pas oublier
que la plupart des enfants nés avant terme ou avec une asphyxie
résultant d’un accouchement difficile ne souffrent pas de ces accidents
(recover unharmed from that condition, disait Little).

Ainsi, il doit y avoir à côté du facteur accidentel du traumatisme un
autre facteur prédisposant qui concoure à la production de la diplégie
et on peut penser que cette disposition, si elle est assez accentuée
peut suffire à amener la diplégie par elle-même ou à l’occasion de la
compression que subit le crâne dans l’accouchement normal.

La nature de cette prédisposition n’est pas inconnue dans tous les
cas. Chez les enfants syphilitiques héréditaires, elle consiste dans le
fait de la fragilité des vaisseaux, et il ne serait pas illogique de sup-
poser une propriété analogue chez des enfants mis au monde dans un
état de débilité générale ou atteints d’une cachexie quelconque.

Les conditions étiologiques de Little ne sont dans nombre de cas
que des facteurs qui viennent renforcer l’action des moments étiologi-
ques congénitaux, et puisque leur rôle se montre d’un ordre si va-
riable, il serait mal à propos de baser sur eux une classification des
diplégies.

Je veux relever encore un fait certain et d’un grand intérêt, quoique
inexplicable jusqu’à présent : c’est que l’épilepsie ne s’observe que
très rarement dans les cas de diplégie qui constituent la maladie de
Little. De même elle n’est pas fréquente dans l’athétose, pendant qu’on
voit survenir les convulsions répétées et l’épilepsie dans les autres
catégories de diplégies presque aussi fréquemment que dans l’hémi-
plégie spasmodique infantile. Il n’y a pas de différence à cet égard
entre les cas congénitaux et les cas acquis : seuls, les cas de l’étio-
logie de Little échappent à cette conséquence funeste de l’altération
organique de l’écorce. Les théories de l’épilepsie devraient rendre
compte de ce fait bizarre.

Les lésions et les processus pathologiques qui se trahissent clini-
quement par les diplégies cérébrales, sont les mêmes que dans le cas
des hémiplégies spasmodiques; ils sont d’ordres divers et généralement
peu connus.

J’attirerai une autre fois l’attention sur les formes héréditaires et
familiaires des diplégies qui présentent des problèmes intéressants du
diagnostic différentiel.

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