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schen Gesetze : « Wenn ein gereizter spinaler Empfindungsnerv Reflexen 
in Motoren ausgelöst hat, welche mit ihm in mehr oder weniger gleichem Niveau 
liegen, und der Reflex kann von hier auf andere benachbarte Motoren über- 
strahlt, so nimmt er seinen Weg stets nach dem über dem primären Reflex- 
niveau liegenden und nie nach dem unteren. » Auffallend ist nur, dass der 
motorische Schenkel des primären Reflexbogens unseres Femoralreflexes gegen- 
über seiner sensiblen Bahn ausserordentlich tief liegt. Auch die Querleitung 
des Reflexes auf den linken Quadriceps bei rechtsseitiger Prüfung des Femoralreflexes 
entspricht einigermassen dem _pflüger'_schen Gesetz der Reflexions-Symmetrie. 
Wenn die vorhandene Reflexerregbarkeit bei erhaltenen oder gesteigerten 
Sehnenphänomenen und erhaltener elektrischer Erregbarkeit, abgesehen etwa von 
secundärer Degeneration der Pyramidenbahnen, eine anatomische Integrität des 
Lendenmarks annehmen lässt, so wird man sich in praktischer Beziehung die 
Frage vorzulegen haben, ob die Leitungsunterbrechung im Dorsalmark als eine 
vollständige angesehen werden muss. Der functionellen Störung nach scheint 
dies sehr wahrscheinlich. Aber es muss daran erinnert werden, dass, wie BRUNS ² 
hier im December v. J. ausgeführt hat, nach den Erfahrungen englischer Au- 
toren und seinen eigenen, bei vollständiger Quersasion sämmtlicher Reflexe auf- 
gehoben sind und namentlich das Kniephänomen trotz absteigender Pyramiden- 
bahndegeneration fehlen soll. Vielleicht dass also bei den hier erhaltenen 
Sehnenphänomenen u. s. w. unseres Patienten sich die Prognose weniger traurig 
gestaltet, als zu befürchten ist. Wäre irgend ein comprimirendes Moment nach- 
weisbar, so könnte selbst bei der genauen Localisationsdiagnose ein operativer 
Eingriff in Frage kommen. 
 

2. Ueber familiäre Formen von cerebralen Diplegien. 

Von Dr. Sigm. Freud, Privatdocent in Wien.

Den Anlass zu dieser Mittheilung gab mir die folgende, im Vorjahr gemachte 
Beobachtung zweier Kinder, die ein ganz ungewöhnliches Krankheitsbild darboten. 
« Es handelt sich um zwei Kinder eines Arztes, der seine Nichte (Schwester- 
tochter) zur Frau genommen hat, der er etwa im 18 Jahre im Alter voraus 
ist. Von den sechs Kindern dieses blutsverwandten Paares leiden zwei an einer 
Affection, die ich unbedenklich zu den cerebralen Diplegien rechnen würde. Die 
Familiengeschichte lässt indess erkennen, dass ein drittes Kind an einer ähn- 
lichen Affection gelitten hat, und zeugt überdies für eine Neigung zur Leicht- 
sterblichkeit in dieser Generationsreihe. 
Hereditäre Belastung wird bei den ältern Mitgliedern der Familie in Ab- 
rede gestellt. Ich kenne selbst mehrere Personen daraus, z. B. die Geschwister 
und die Eltern der Mutter, und kann bestätigen, dass dieselben weder an körper- 
lichen Missbildungen noch an Nervenkrankheiten leiden. Die männlichen Familien- 

¹ vgl. LEYDEN, Klinik der Rückenmarkskrankheiten. 1874. Bd. I. p. 54.
² Dieses Centralblatt 1893. Nr. 1. p. 28.

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mitglieder lassen eine weitgehende familiäre Aehnlichkeit erkennen; die durch- 
schnittliche Begabung der männlichen und weiblichen mir bekannten Personen 
dieser Sippe ist sicherlich über dem Mittelmaass. 

Die Mutter der kranken Kinder soll kurze Zeit vor der Hochzeit eine Ver- 
stimmung und eine Tussis nervosa bekommen haben, so dass sie für phthisisch 
gehalten wurde. Ich habe guten Grund zu vermuthen, dass dieser Zustand, 
den die Dame selbst als eine „Hysterie” bezeichnet, nichts mit einer hereditären 
Disposition zu thun hatte, sondern in durchsichtiger Beziehung zu der bald 
nachher erfolgenden Heirath stand. Die Frau hat seither fast alljährlich ein 
Kind geboren und ist körperlich und seelisch gesund geblieben. Das erste Kind 
aus der Ehe mit ihrem Mutterbruder war eine Frühgeburt von 7 Monaten, 
schwächlich, und lebte nur 3 Monate. Das zweite Kind ist unser Patient Nr. 1, 
das dritte unser Patient Nr. 2, der in weit geringerem Grade erkrankt ist; das 
vierte Kind, gegenwärtig 3 Jahre alt, ist völlig normal; ich habe es untersucht 
und mit den Geschwistern verglichen. Ein fünftes Kind starb mit 10 Monaten, 
angeblich an Rhachitis (?), es war von Anfang an gelähmt, theilnahmslos, wie 
es scheint, idiotisch. Ein sechstes war 3 Wochen zu früh geboren und lebte 
nur wenige Stunden. Die drei lebenden Kinder sind Knaben, das Geschlecht 
der anderen vergass ich zu erfragen. Convulsionen irgend welcher Art sind bei 
keinem der Kinder beobachtet worden, sie wären den intelligenten Eltern gewiss 
nicht entgangen. Ich bemerke noch, dass der ärztliche Beruf des Vaters während 
des 5jährigen Ehelebens einen mehrfachen Wechsel des Aufenthaltes mit sich 
brachte, so dass es schwer hält, das Fehlschlagen dieser Generation auf Boden- 
einflüsse zurückzuführen. 

Der ältere der beiden Patienten, Norbert, ist jetzt 6 Jahre und 5 Monate 
alt; seine Geburt erfolgte rasch und leicht, das Kind war nicht cyanotisch, stark, 
wohlgenährt; fiel aber sofort durch seine Abnormität auf. — Nie Convulsionen. 
Das Kind soll in den ersten Lebensmonaten auf Licht überhaupt nicht reagirt, 
und die Pupillen sollen sich nicht verkleinert haben, wenn der Vater es mit 
dem Augenspiegel untersuchte. Mit 3 Monaten wurde Nystagmus bemerkt; das 
Kind fing vor 1 Jahre zu sprechen an, aber bereits mit dem Charakter, den 
seine Sprache heute zeigt; mit 1½ Jahren konnte es sitzen und kriechen; 
ohne Unterstützung gehen und stehen kann es noch heute nicht. Mit 1½ Jahren 
wurde es rein; es schläft immer ruhig, ist von Kinderkrankheiten wie sein 
jüngerer Bruder auffällig verschont geblieben. 

Der Schädel des Knaben soll bei der Geburt auffällig spitz gewesen sein; 
heute zeigt er nichts Besonderes, keine Asymmetrie, keine Verkümmerung oder 
compensatorische Ausweitung in einem Durchmesser. Er ist eher gross, vorne 
breit, die Hinterhauptgegend flacher. Das Benehmen des Kindes ist ruhig, sein 
Mienenspiel, wenig beweglich, lässt seine Intelligenz nicht ahnen; der Mund 
steht etwas offen, die Zunge, nicht hypertrophisch, wird gerade vorgestreckt. 
Die Augen zeigen seitlichen Nystagmus; sie stehen, wenn das Kind nicht fixirt, gleich- 
gerichtet in einem Winkel oder besser, sie vollfiihren rasche, zuckende Excursionen 
von der Mittellinie gegen einen Winkel. Wenn das Kind fixirt, tritt sofort

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Strabismus convergens ein und zwar alternirend, je nach der Hälfte des Ge- 
sichtsfeldes, in der sich das fixirte Object befindet. Dr. Königsstein constatirt 
Atrophia nervi optici auf beiden Augen und theilt mir mit, dass eine allmähliche 
Besserung des Sehvermögens zu erwarten steht. Das Kind erkennt übrigens 
grosse Buchstaben, wie sie die Titel einer Zeitung bilden, und findet sich in der 
Umgebung gut zurecht. Die Pupillen sind mittelweit, reagiren prompt. 

Die Kopfhaltung ist natürlich; bei Versuchen, den Kopf passiv zu bewegen, 
fällt ein ganz erheblicher Widerstand nach allen Richtungen auf. Leichtere, 
aber immer noch unverkennbare Spannung bei passiver Bewegung der Arme, 
im groben Gebrauche der Arme ist das Kind jetzt nicht eingeschränkt, vielleicht 
dass die Greifbewegungen spurweise spastisch sind; in der Regel tritt dabei auch 
ein Intentionstremor auf, der an den der multiplen Sklerose erinnert, nur dass 
er sich mit der Annäherung an's Ziel nicht steigert. In früheren Jahren war 
das Kind sehr ungeschickt mit den Händen, jetzt hat es selbst schreiben gelernt. 

Die Muskeln des Kindes sind mässig entwickelt, an den Beinen entschieden 
schlechter als anderswo. Hier besteht auch ein Grad von Parese: die Bewegungen 
im Fussgelenk und mit den Zehen kann das Kind nicht willkürlich produciren. 
Die Prüfung auf passive Beweglichkeit weist an den Beinen einen mässigen 
Grad von Starre nach, der übrigens an den Adductoren nicht so auffällig ist, 
wie man es bei starren Kindern gewöhnlich findet; immerhin ist die Starre der 
Beine noch deutlicher als die des Nackens, weit stärker als die der Arme. 
Patellarreflexe rechts gesteigert, beiderseits Fusspänomen. Das Kind sitzt recht 
gut, steht aber nicht allein; es pflegt oft auf den Hinterkopf zu stürzen, wenn 
es sich allein aufgestellt hat, und nach einem solchen Sturze vor mehreren 
Monaten waren die Beine angeblich durch Wochen völlig gelähmt. Der Gang 
(nur mit Unterstützung möglich) ist spastisch, die Füsse sind nahe beisammen, 
schleifen bei jedem Schritt lange am Boden; jeder der langsam vollzogenen 
Schritte wird durch eine Circumduction in der Hüfte eingeleitet; übrigens keine 
Spitzfussstellung, keine Ueberkreuzung, kein Schwanken und keine Richtungs- 
änderung bei der Locomotion. 

Alle vegetativen Functionen sind normal. 

Die Sprache gewinnt durch einen hohen Grad von Bradyllalie ein eigen- 
thümliches Gepräge. Die Articulation des ganzen Wortes ist gedehnt, die Pausen 
zwischen den einzelnen Silben und nach jedem Worte sind verlängert, die Be- 
tonung höchst einförmig, und so bekommt man den Eindruck, als ob eine Sprech- 
maschine in Bewegung gesetzt wäre, wozu die laute Stimme und die Promptheit 
der Antworten noch weiterhin beiträgt. 

Man merkt aber, wenn man sich mit dem Kinde unterhält und dessen 
Sprache verstehen lernt, mit Erstaunen, dass seine Intelligenz, wie die Mutter 
mit Recht rühmt, nach keiner Richtung einen Defect oder eine Minderentwickelung 
erkennen lässt. Das Nämliche gilt von dem um 1 Jahr jüngeren Bruder, dessen 
Beschreibung weiter unten folgen wird. Als ich die Knaben nach ihrem Alter 
fragte, gab der eine zur Antwort: „6 Jahre und 5 Monate”; der andere „5 Jahre 
und 5 Tage”, wie es richtig war. Nachdem ich sie zu einem Colleg... [Text truncated by page break]

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hatte, der mir Auskunft geben sollte, ob sie etwa adenoïde Wucherungen im 
Rachen hätten, riefen dann Beide bei ihrem nächsten Besuch: „Wir haben nichts 
im Halse“. Die Prüfungen, die ich mit ihnen anstellte, ergaben so viel In- 
telligenz und gute Laune, dass ich gern den Angaben der Mutter Glauben 
schenkte, nach deren Bericht die beiden kranken Knaben mit einander über 
Geographie disputirten, vorzüglich Rechenaufgaben lösten und ihrem 3jährigen, 
in jeder Hinsicht normalen Bruder gerne ihre geistige Ueberlegenheit fühlbar 
machten. Auch den Charakter der beiden Kranken wusste die sonst sehr be- 
kümmerte Mutter nur zu loben. 

Der jüngere der beiden Patienten, Pepi, 5 Jahre alt, zeigt so viel Aehn- 
lichkeit mit seinem Bruder, dass man den Eltern Recht geben muss, wenn sie 
behaupten, „er leide an derselben Krankheit, nur in geringerem Grade“. Um 
so interessanter und bedeutungsvoller für die Auffassung einiger Punkte in der 
Klinik der cerebralen Diplegien sind die Abweichungen, welche die Kranken- 
geschichte des jüngeren Knaben von der des älteren erkennen lässt. 

Die Geburt dieses Kindes erfolgte gleichfalls leicht und rechtzeitig; während 
aber beim älteren das Leiden von Geburt an bemerkt wurde, versichert die 
Mutter, dass dieses Kind anfänglich normal war und sich normal entwickelte. 
Mit 7 Monaten begann es, sich aufzustellen und bald darauf Gehversuche zu 
machen, welche die Eltern „aber nicht förderten, um nicht den ehrgeizigen 
älteren Knaben zu kränken“. Mit 1 Jahre sprach es fast correct und reich- 
lich, entwickelte sich rasch zu ganz besonderer Intelligenz. Erst gegen Ende 
des zweiten Lebensjahres trat plötzlich der Nystagmus auf, verschlechterte sich 
die Sprache und stellte sich der eigenthümliche Gang des Kindes her; Alles in 
ziemlich rascher Aufeinanderfolge. 

Der Knabe ist grösser und kräftiger entwickelt als sein älterer Bruder, 
der Schädel eher klein, sonst dem des Bruders sehr ähnlich. Die Augen zeigen den- 
selben Nystagmus, beim Fixiren eines seitlich vorgehaltenen Gegenstandes gleich- 
falls Strabismus convergens alternans, der aber minder hochgradig ist (Atrophia 
nervi optici nach Königsstein auch hier). Die Sprache hat denselben Charakter 
der Bradyllalie, die Pausen zwischen den einzelnen Silben sind kleiner, die Ar- 
ticulation im Ganzen besser. Die Arme sind frei von Spannung und Bewegungs- 
hemmung und waren es auch immer, am Nacken zeigt sich eine Spur von Starre. 
Die Beine sind mager, Patellarreflexe gesteigert, kein Fusspänomen; die Starre 
derselben deutlich, wenngleich geringer als beim älteren Knaben. Alle Be- 
wegungen des Fusses und der Zehen können willkürlich vollführt werden. 

Das Kind steht ohne Unterstützung, aber breit, mit vorgebeugtem Ober- 
körper, sein Gang macht einen anderen Eindruck als der des älteren Bruders. 
Während dieser nur geführt gehen konnte, die Beine nahe beisammen hielt und 
mit den Sohlen am Boden schleifte, geht der jüngere allein, selbst ausdauernd, 
wie er auch vorzüglich turnt und klettert, er schleift weniger am Boden, geht 
aber mit sehr breiter Basis, mit deutlicher Circumduction und mit steifer 
gehaltenen Beinen.