Verein für Psychiatrie und Neurologie in Wien. 1895-061/1895

N. N. (1895-061/1895): Verein für Psychiatrie und Neurologie in Wien.

Zurück zum Werk
  • S.

    Nr. 42                                                  WIENER KLINISCHE WOCHENSCHRIFT 1895.                                                  741


    sehr leicht stattfinden kann. Doch wird in einem solchen Falle
    eine ausführliche Anamnese, eine genaue Allgemeinuntersuchung
    des Patienten, dann die strenge Localisation des Processes auf
    eine bestimmte Partie, ohne dass man sonstige Erscheinungen
    von Lues findet, endlich auch die ausserordentliche Weichheit
    des Tumors, welche bei anderen Geschwülsten nicht vorzu-
    kommen pflegt, für die Diagnose eines tuberculösen Tumors
    ausschlaggebend sein.

    Die Diagnose der vom Knochen, beziehungsweise
    Knorpel ausgehenden tuberculösen Nasenerkrankung wird sich
    gleichfalls schwierig gestalten, weil hier der Gedanke an einen
    luetischen Process noch ungleich näher liegt, als bei der tumor-
    artigen Form.

    Zur Sicherstellung der Diagnose aber wird immer die
    histologische und bacteriologische Untersuchung nöthig sein.

    Was den Lupus betrifft, so werden die typischen lupösen
    Knötchen und bei längerer Dauer des Processes der Mangel
    tiefgehender Geschwüre, sowie auch einer Erkrankung des
    unterliegenden Knorpels oder Knochens für die Diagnose mass-
    gebend sein. In den meisten Fällen wird man übrigens bei
    der Stellung der Diagnose durch lupöse Efflorescenzen an der
    äusseren Haut unterstützt werden.

    Trotzdem wird aber in manchen Fällen die Entschei-
    dung, ob es sich um Lupus oder Tuberculose handle, sehr
    schwer sein, da eben die lupösen Knoten confluiren und so
    grössere Infiltrate darstellen können. Hier wird eventuell die
    histologische Untersuchung massgebend sein, wie bei unserem
    Falle V, wo trotz der Lupusknötchen an der Nasenhaut die
    Diagnose auf Tuberculose gestellt wurde, weil man in der
    Lage war, in den mikroskopischen Präparaten sehr ausge-
    breitete Verkäsung und Nekrose zu finden, was bei Lupus
    bekanntlich in solchem Masse nicht aufzutreten pflegt. Und
    diese Diagnose ist von dem weiteren Verlaufe bestätigt worden,
    da kurze Zeit nachher ausgebreitete Nekrose des Septum carti-
    lagineum unter Bildung einer ziemlich grossen Perforation
    constatirt werden konnte.

    Die Resultate unserer Untersuchungen lassen sich wie
    folgt zusammenfassen:

    1. Die Nasentuberculose kommt in drei Formen vor:
    Als Infiltrat, beziehungsweise Geschwür, als Tumor und als
    vom Knochen, respective vom Knorpel ausgehender Process.

    2. Die geschwürige Form entspricht vollkommen dem
    tuberculösen Larynxgeschwür, sowohl histologisch und bacterio-
    logisch, als auch bezüglich des klinischen Verlaufes.

    3. Der tuberculöse Tumor der Nasenschleimhaut ver-
    dankt seine Entstehung der Hyperplasie des lymphatischen
    Gewebes der Schleimhaut und entspricht sowohl histologisch
    und bacteriologisch, wie auch in seinem Verlaufe und durch
    die Häufigkeit seines Vorkommens bei Individuen, die sonst
    keine Erscheinungen von Tuberculose zeigen, dem tuber-
    culös-scrophulösen Lymphom.

    4. Die Knochen-, beziehungsweise Knorpeltuberculose ent-
    spricht sowohl histologisch als ihrem klinischen Verlaufe nach
    genau den anderen tuberculösen Knochenerkrankungen.

    5. Der Lupus der Nasenschleimhaut ist jenem anderer
    Schleimhäute histologisch wie klinisch vollkommen analog.

    Nach diesen Ergebnissen müsste man den von Hahn1),
    Capart2), Heryng3) und Anderen ausser dem Lupus auf-
    gestellten zwei Typen der Nasentuberculose, nämlich der
    geschwürigen und tumorartigen Form, noch die vom Knochen
    oder Knorpel ausgehende Tuberculose hinzufügen.

    Was nun unsere Auffassung des histologischen Befundes
    bei den tuberculösen Tumoren anbelangt, so sprechen die
    anderen Autoren blos von dem ausserordentlichen Reichthum
    derselben an Rundzellen, nicht aber direct von lymphatischem
    Gewebe mit Follikelbildung. Prof. Weichselbaum4) ist der
    Einzige, welcher auf diese Beschaffenheit der von ihm be-


    1) Ueber Tuberculose der Nasenschleimhaut. Deutsche med. Wochen-
    schrift. 1890.
    2) Beitrag zum Studium der Tuberculose der Nasenschleimhaut. Bull.
    belge. 1890, Nr. 12.
    3) Die Tuberculose der Nasenschleimhaut. 1892.
    4) Ueber Tuberculose der Nasenhöhle und deren Nebenhöhlen. 1881.

    schriebenen tuberculösen Knoten an der Nasenschleimhaut auf-
    merksam gemacht hat. Von einer ausführlichen Zusammen-
    stellung der Literatur über die tuberculösen Nasentumoren
    glaube ich umsomehr absehen zu können, als eine solche in
    der vor Kurzem erschienenen Abhandlung von Prof. Chiari5)
    enthalten ist.

    Zum Schlusse sei es mir gestattet, meinem hochverehrten
    Chef, Herrn Prof. Störk, für die Ueberlassung des Materials
    und die fördernde Unterstützung meinen ergebensten Dank
    auszusprechen.


     

    Verhandlungen ärztlicher Gesellschaften und Vereine.

    Verein für Psychiatrie und Neurologie in Wien.

    Sitzung am 14. Mai 1895.

    1. Dr. Karl Kunn demonstrirt zwei Fälle von Augen-
    muskelkrämpfen; im ersten Falle handelte es sich um einen
    jungen Schuhmacher, der an Tetanie litt, und im zweiten um eine
    Hysterica.

    2. Dr. Emil Otto Jellinek (Klinik Nothnagel) demonstrirt
    eine Patientin der Klinik Nothnagel, welche, mit Sclerosis
    multiplex behaftet, durch die folgenden Symptome des Interesses
    würdig erscheint.

    Die 39jährige Patientin Marie D. zeigt nebst den typischen
    Symptomen der Sclerosis multiplex eine ausgesprochene Atrophie des
    vorderen Drittels der Zunge. Die Zunge wird gerade vorgestreckt; die
    Sprache ist näselnd; beim Schlucken flüssiger Nahrung verschluckt
    sich Patientin leicht und kommt ins Husten. Gaumensegel wird beim
    Phoniren gut gehoben, der Reflex vorhanden.

    Die rechtsseitige Halsmusculatur, ferner die rechtsseitige Brust-
    und Bauchmusculatur, sowie die rechte Ober- und Unterextremität sind
    paretisch; die rechte Brustseite bleibt bei der Athmung zurück, das
    Herabrücken der Leber bei tiefer Inspiration kann durch geringen
    Gegendruck vom Bauche her verhindert werden (Zwerchfell). Das
    Spatium interosseum des rechten Vorderarmes ist eingesunken. Thenar
    und Antithenar und die kleinen Handmuskeln sind atrophisch, die
    elektrische Erregbarkeit normal.

    Ein anderes sehr interessantes Symptom bei der Patientin ist
    das Unvermögen derselben, mit der linken Hand bei geschlossenen
    Augen Gegenstände, wie Schlüssel, Kette, Uhr, Kamm, Bürste, Gold-
    stücke etc. zu erkennen, wiewohl die Sensibilität für feinste Berührungen,
    der Kraft- und Muskelsinn vollständig erhalten sind. Wernicke, der
    dieses Symptom in zwei Fällen bei Läsion des mittleren Drittels der
    hinteren Centralwindung als Centrum für die Erinnerungsbilder für
    die Tastvorstellung nachzuweisen in der Lage war — einen Fall hat
    auch O. Riegner beschrieben — bezeichnet genannte Erscheinung
    als Verlust der Erinnerungsbilder für die Tastvorstellung.

    Derselbe demonstrirt den 17jährigen ambulanten Patienten S. F.,
    der wegen eines leichten Katarrhs in die Ambulanz kam und bei
    welchem sich ein angeborener Defect des M. pectoralis major und minor
    linkerseits auf den ersten Blick erkennen liess, von welchem Patient
    keine Ahnung hatte. (Dieser Fall wird ausführlicher mitgetheilt werden.)

    Sitzung am 28. Mai 1895.

    1. Dr. Hirschl stellt einen Fall von tabischer Polyarthro-
    pathie vor. Der 43jährige Mann ist erblich nicht belastet, über-
    standene Syphilis ist nicht nachweisbar, doch starben vier seiner Kinder
    im Alter von sechs Wochen bis 4 ½ Jahren, ein Kind wurde todt ge-
    boren und ein dreijähriges Kind lebt und ist gesund.

    Von früheren Erkrankungen sind: 1871 erfrorene Füsse, 1876
    Abdominaltyphus, 1881 Pleuritis, 1884 Erysipel, 1888 eine fieberhafte
    Krankheit und 1889 eine Herzbeutelentzündung zu erwähnen. 1876
    hatte er lancinirende Schmerzen in den unteren Extremitäten, 1892
    Gürtelgefühl. In diesem Jahre trat plötzlich unter ödematöser Schwellung
    der gesammten rechten Unterextremität eine Veränderung des rechten
    Fussgelenkes auf, die vollkommen schmerzlos war und die jetzige
    Deformation des Fusses einleitete. Dieselbe trat 1894 links auf. Weih-
    nachten 1894 vermerkte er ein Einknicken und Schwachwerden der
    Beine und wurde gehunfähig.

    Der Kranke bietet folgende Gelenksveränderungen: Das Köpfchen
    des linken Unterkiefers ist vergrössert und vermittelt dadurch
    eine Bewegungseinschränkung im Kiefergelenke. Die beiden proximalen
    Humerusenden sind an der Oberfläche rauh, höckerig, in den Schulter-
    gelenken besteht eingeschränkte Bewegung und deutliches Knacken.


    5) Archiv für Laryngologie. 1894.

  • S.

    742                                                  WIENER KLINISCHE WOCHENSCHRIFT 1895.                                                  Nr. 42


    Ueber dem rechten Trochanter findet sich als Ueberrest eines alten
    Fistelganges ein etwa nussgrosses, leicht unter der Haut bewegliches,
    durch einen dünnen Stiel am Periost fixirtes Gebilde von bedeutender
    Derbheit. Der rechte Trochanter ist verdickt, im rechten Hüft-
    gelenke geringes Krachen bei schnellen Bewegungen. Die linke
    Trochanterspitze steht 5 cm über der Roser-Nélaton'schen Linie.
    Der Trochanter selbst ist stark vergrössert, 10 cm breit. Die Bewegungen
    im rechten Hüftgelenke sind stark eingeschränkt und von
    leicht hörbarem Krachen begleitet. Das rechte Kniegelenk ist
    ein leichtes Genu valgum, bietet Ballotement der Patella, das obere
    Ende der Tibia ist etwas verdickt. Links ist der Erguss im Knie-
    gelenke grösser und es besteht stärkere Verdickung an den Knochen-
    enden. Beide Füsse sind ganz unförmig gestaltet, die
    Sohlen glatt. Rechts springt die laterale Randgelenksfläche des Talus
    nach aussen vor, so dass das Os naviculare nach innen vom Talus
    abgerutscht erscheint. Das Os naviculare und das Os cuneiforme lassen
    sich von einander nicht abgrenzen und ragen nach innen und unten vor.
    Nach hinten vom Os naviculare befindet sich eine tiefe Einsenkung.
    Der Metatarsus primus ist gegen das Os cuneiforme nach oben und
    centralwärts luxirt und verschoben, das proximale Ende desselben ist
    verbreitert und geht mit ziemlich scharfen Kanten in die proximale
    Gelenksfläche über. Die Phalangalknochen sowie die Metatarsalknochen
    sind verdickt, die Interphalangealgelenke zeigen abnorme Beweglichkeit,
    ebenso die Metatarsophalangealgelenke. Die active sowie die passive
    Beweglichkeit im Sprunggelenke erscheint nicht eingeschränkt, bei
    passiven Bewegungen im Fussgelenke deutliche Crepitation. Die Hebung
    des inneren Fussrandes ist nicht, die des äusseren jedoch stark einge-
    schränkt; die Plantarflexion ist in geringem Grade eingeschränkt. Die
    Veränderungen auf der linken Seite sind ungefähr die gleichen wie
    die rechtsseitigen, doch ist das Os naviculare links bedeutend breiter
    als rechts, und der Metatarsalknochen des Hallux ist links stärker ver-
    dickt und aufgetrieben.

    Es besteht Myosis, reflectorische Pupillenstarre; in den oberen
    Extremitäten leichte Ataxie und links bei sonst intacter Sensibilität
    leichte Ausfallserscheinungen in der Beurtheilung der Lageveränderungen.
    Die Patellarsehnenreflexe fehlen. Tactil besteht Anästhesie der Sohlen
    und Hypästhesie der unteren Extremitäten, nach oben bis zur Nabel-
    höhe reichend, durch eine leicht hyperalgetische Zone abgegrenzt. Die
    tiefe Sensibilität ist nur im linken Hüftgelenke grob gestört. Die rechte
    untere Extremität ist ataktisch.

    In allen Gelenken besteht Analgesie; starke Zerrungen der
    Gelenke, einschliesslich der Kiefer- und der Halswirbelgelenke, verur-
    sachen keinen Schmerz.

    Stehen mühsam, bei Augenschluss Schwanken. Der Gang ist nur
    mit Krücken möglich, paretisch, besonders links, ohne nachweisbare
    Ataxie. Der Harn bietet den Befund der uratischen Diathese.

    Der multiple arthritische Process kann in diesem Falle als
    Arthritis deformans nicht aufgefasst werden wegen des plötzlichen Be-
    ginnes, der Schmerzlosigkeit, des starken Flüssigkeitsergusses beim
    Entstehen, ferner wegen der abnormen Beweglichkeit in manchen Ge-
    lenken und wegen des Fehlens der knorpeligen Randwucherungen. Die
    Gicht unterscheidet sich von diesem Processe durch Entzündung der
    Haut, durch Knotenbildung, durch anfallsweises Exacerbiren und ätio-
    logisch durch Lebensweise und Heredität der Gichtkranken.

    Wir haben es also hier mit einer tabischen Arthropathie
    zu thun. Bezüglich der Ursachen derselben sind die Ataxie und die
    Gelenksanästhesie auszuschliessen, wenn man nicht annehmen will, dass
    die Arthropathie ein feineres Reagens auf Ataxie und
    Anästhesie der Gelenke ist als die, welche unseren klinischen Unter-
    suchungsmethoden zur Verfügung stehen. Bemerkenswerth und vielleicht
    nicht ohne Einfluss auf die Entstehung der Gelenksveränderungen ist
    die Analgosie der Gelenke, deren Trennung von der Anästhesie
    nicht ohne Wichtigkeit ist, und die uratische Diathese.

    Discussion: Dr. Sternberg. Man muss bei Erklärung
    der Genese der tabischen Arthropathie sich erinnern, dass die Gelenke
    fixirt: 1. durch Bandapparate und die knöchernen Hemmungen, 2. durch
    die Elasticität der Muskeln; daneben bestehen nervöse Einrichtungen:
    1. die Sehnenreflexe (spinaler Apparat), vermöge deren eine Er-
    schütterung des Knochens Contraction der Muskeln herbeiführt; 2. unter
    pathologischen Verhältnissen die (reflexophile) Contractur, die auf ge-
    ringste Erschütterung hin eintritt, wenn durch Erkrankung des Gelenkes
    oder dessen Umgebung ein Reizzustand gesetzt ist, z. B. die Contractur
    bei Coxitis. In höheren Abschnitten des Nervensystems finden sich
    Schutzapparate: 3. in den subcorticalen Centren, zusammenhängend
    mit der Sensibilität (halbbewusste Fixirung bei Traumen); 4. im Cortex,
    in dem Schädigungen des erkrankten Gelenkes bewusst verhütet werden.
    Aus diesem Schema lässt sich das Zustandekommen von Gelenksver-
    änderungen bei nervösen Störungen ableiten; bei der Tabes dorsalis
    kommt in Betracht: Verlust der Sehnenreflexe, Herabsetzung der

    Schmerzempfindung, in zweiter Linie Verlust der Elasticität der Muskeln;
    trophische Störungen sind zweifelhaft.

    Prof. v. Krafft-Ebing: Die Frage ist ungelöst, ob nicht
    doch trophische Störungen daneben betheiligt sind, die in Läsionen
    der Vorderhörner oder der peripheren Nerven ihren Ausgangspunkt
    haben könnten; im vorliegenden Falle scheint die Analgesie für peri-
    pheren Ursprung zu sprechen.

    Dr. S. Freud: Die hier vorgebrachten Theorien leiten alle
    die Gelenksstörungen aus der Tabes ab. Dagegen ist noch eine andere
    Auffassung möglich. Die Gelenksveränderungen können als der Tabes
    gleichwerthig aufgefasst, und wie diese aus der Lues abgeleitet werden.
    In einer ähnlichen Abhängigkeit von der Lues könnten auch die Herz-
    veränderungen an der Aorta gedacht werden.

    Prof. v. Wagner: Es wäre noch eine Möglichkeit der Er-
    klärung der Gelenksveränderungen zu erwähnen. Charcot lässt Tabes,
    Arthritis und andere Nervenkrankheiten zu einer Krankheitsfamilie mit
    gemeinsamer Veranlagung gehören; ein Individuum mit dieser Veran-
    lagung bekomme nun Lues, dann Tabes; von dieser Veranlagung geht
    aber auch die Arthritis aus, vielleicht durch ein Mittelglied unbekannter
    Art. Nun können Tabes und Arthritis gemeinsam zur Entstehung der
    tabetischen Arthropathie führen; ebenso können Trauma und Tabes
    eine tabetische Arthropathie erzeugen, die der ersteren gleich ist.

    2. Dr. v. Sölder stellt drei Kranke mit Chorea chronica vor.

    a) Die 77jährige Pfründnerin H. W. wurde am 19. März d. J.
    in schwerer Verwirrtheit an die psychiatrische Klinik gebracht; sie
    wurde bald ruhiger und geordnet, ist aber so dement, dass jede Er-
    hebung einer Anamnese unmöglich ist.

    Während der schon mehr als zweimonatlichen Beobachtung
    zeigt sie continuirliche Krampfbewegungen in den distalsten Ab-
    schnitten der rechtsseitigen Extremitäten; die Finger der rechten Hand
    führen in einförmiger Weise lebhafte, ganz arythmische Zuckungen
    aus, die am Daumen und Zeigefinger am lebhaftesten sind und fast
    ausschliesslich Extension und Flexion betreffen; die Hand macht nur
    leichte Zuckungen im Sinne der Dorsal- und Palmarflexion oder als
    Pro- und Supination mit dem Vorderarm; die höheren Gelenke sind
    unbetheiligt. Am rechten Bein laufen an den Zehen und im Fuss-
    gelenke Zuckungen vom gleichen Charakter, aber in geringerer In-
    tensität ab. Die Krämpfe sind am besten bei abgelenkter Aufmerksam-
    keit zu beobachten, etwa während man mit der Kranken spricht; bei
    Willkürbewegungen treten sie ganz zurück, so dass Manipulationen
    mit der rechten Hand gar nicht gestört werden. Auch der Gang zeigt
    keine Störungen. Lähmungserscheinungen oder Rigor bestehen nicht;
    die Muskelkraft ist auf beiden Seiten ungefähr gleich. Im Schlafe
    hören die Krampfbewegungen auf. Die Sensibilität ist wegen der
    Demenz nur durch Nadelstiche zu prüfen und hiebei ohne Differenz beider
    Seiten. Der Patellarreflex ist links von gewöhnlicher Lebhaftigkeit,
    rechts constant und beträchtlich gesteigert. Die übrigen Reflexe ver-
    halten sich normal. Die sehr marantische Kranke hat starke Arterio-
    sklerose, keine Krankheitszeichen ausser den erwähnten.

    Die Krämpfe der Patientin sind ihrem Charakter nach ohne-
    weiters als choreatische zu bezeichnen; die Diagnose dreht sich um die
    Frage: Hemichorea senilis oder Chorea posthemiplegica? Eine Chorea
    praehemiplegica kommt bei der langen Dauer und dem Stationärbleiben
    nicht mehr in Betracht.

    Gegen Chorea posthemiplegica scheint zunächst die Abwesenheit
    von Lähmung und Anästhesie zu sprechen, doch ist bekannt, dass
    nach längerer Dauer alle übrigen Residuen der Hemiplegie schwinden und
    die Hemichorea allein zurückbleiben kann. Man muss also nach anderen
    differentialdiagnostischen Merkmalen suchen. Nach Charcot u. A.
    liegt ein solches im Verhalten der Krämpfe bei Willkürbewegungen;
    Charcot1) gibt an, dass Steigerung der choreatischen Bewegungen
    durch intendirte Bewegungen zu den Charakteren der Chorea post-
    hemiplegica gehört, während bei idiopathischer chronischer Chorea die
    Willkürbewegungen hemmend wirken. Remak2) verwendet dieses
    Merkmal mit anderen zur Ausschliessung eines cerebralen Herdes in
    einem Falle von Hemichorea. Im demonstrirten Falle müsste demnach
    die Diagnose auf Hemichorea senilis gestellt werden.

    Vortragender kann aber diesem Kriterium einen so grossen dia-
    gnostischen Werth nicht beimessen. Findet man doch bei Chorea minor
    bald Hemmung, bald Steigerung der Krämpfe durch Willkürbewegungen;
    entscheidende Bedeutung misst Vortragender hier einem anderen
    Symptome bei, nämlich der dauernden und gleichmässigen einseitigen
    Steigerung des Patellarreflexes, die mit der Diagnose einer Hemi-
    chorea senilis unvereinbar ist und demnach das Bestehen einer cere-
    bralen Herderkrankung beweist; diese Annahme ist weiter auch ge-
    stützt durch die strenge Halbseitigkeit der Krämpfe und ihre Be-
    schränkung auf die periphersten Gelenke, während die Chorea senilis
    selten ganz rein halbseitig ist und meist die Schultermuskeln mitbe-


    1) Charcot, Leçons du mardi. Uebersetzt von Freud. Bd. I, pag. 448 ff.
    2) Remak, Hemichorea senilis. Neues Centralblatt. 1893, pag. 538.

  • S.

    Nr. 42                                                  WIENER KLINISCHE WOCHENSCHRIFT 1895.                                                  743


    trifft. Ueber die Art des Herdes ist wegen der Arteriosklerose und
    der Unveränderlichkeit der Symptome eine alte Blutung oder Erweichung
    anzunehmen.

    b) Frau Stephanie S., gegenwärtig 52 Jahre alt, hat ihr jetziges
    Leiden seit sieben Jahren. Damals begann dasselbe mit Zuckungen in
    den Mundwinkeln, dann Unsicherheit des Ganges; auf Kaltwasser-
    behandlung besserte sich ihr Zustand, war aber seither progressiv; es
    kam schon früh zu Sprachstörung, die Zuckungen breiteten sich über
    das Gesicht, dann über alle Extremitäten aus, nahmen an Intensität
    immer mehr zu. Manuelle Verrichtungen, wie Ankleiden, Essen, blieben
    trotz der starken Krämpfe auffallend wenig gestört. Im psychischen Ver-
    halten wurden von der Umgebung keine bemerkenswerthen Verände-
    rungen wahrgenommen, speciell blieb das Gedächtniss vollkommen gut.
    Gegenwärtig zeigt nun die Kranke beständig lebhafte Zuckungen im
    Gesicht und an den Extremitäten, die exquisit choreatischen Typus tragen.
    Im Gesichte besteht fortwährendes Grimassiren, am stärksten um
    den Mund; die Zunge ist in der Mundhöhle in steter Unruhe; die
    Augenlider zeigen keine selbstständigen Zuckungen. Die Bulbi führen
    beim bequemen Vorsichhinblicken associirte ruckweise Bewegungen
    nach den Seiten, selten in anderer Richtung, in kleinen Excursionen
    und kurzen unregelmässigen Pausen aus; bei energischer Fixation
    hören dieselben zunächst ganz auf, stellen sich aber meist nach einiger
    Zeit ein. Die Sprache ist in ihrer Articulation stark gestört, zum
    Theil durch die vollkommene Zahnlosigkeit, wesentlich aber durch die
    Bewegungsstörung der Zunge; sie ist undeutlich, oft bis zur Unver-
    ständlichkeit, durch verwaschene Aussprache, durch Zerreissung der
    Worte und Einschiebung von unarticulirten Lauten. Lässt man Pa-
    tientin lesen, so hören dabei die Zuckungen im Gesichte fast ganz auf,
    während sie im einfachen Gespräche fortdauern. Bei ruhiger Rücken-
    lage führt die linke Hand nur geringfügige Bewegungen aus, ist zeit-
    weilig ganz in Ruhe, hingegen die rechte obere Extremität in beständiger
    lebhafter Unruhe, vorwiegend in Hand und Fingergelenken. Die unteren
    Extremitäten sind fast in gleichem Masse an den Krämpfen betheiligt.
    Beim Stehen und Gehen sind die Zuckungen sehr gesteigert, betreffen
    nun auch Hals- und Rumpfmusculatur. Der Gang ist breitspurig, etwas
    schwankend, ohne dass es zu Gefahr zu stürzen käme. Willkürliche
    Unterdrückung der Krämpfe gelingt nur in geringem Masse, doch ver-
    mag Patient trotz der starken Störung der Coordination durch die
    dazwischenfahrenden Krampfbewegungen auch complicirtere Leistungen
    anstandslos zu verrichten. Psychische Emotion wirkt steigernd, im
    tiefen Schlafe herrscht völlige Ruhe.

    Die Muskelkraft ist gleichmässig sehr stark herabgesetzt; der
    Händedruck ist gerade nur noch fühlbar. Passive Bewegungen sind
    nur flüchtig durch Spasmen behindert. Die Sehnenreflexe sind stark
    gesteigert, an der Patellar- und Achillessehne bis zu Klonus.

    Andere nervöse Störungen bestehen nicht. Die Kranke sieht
    über ihre Jahre gealtert aus. Die Metacarpophalangealgelenke beider
    Zeigefinger sind aufgetrieben, vorübergehend geröthet und schmerzhaft.
    Im psychischen Verhalten ist nur die mit dem Leiden contrastirende
    Euphorie bemerkenswerth.

    Die nosologische Stellung dieses Falles wird ohneweiters klar
    durch Mittheilung der hereditären Verhältnisse. Das Leiden ist ein
    familiäres und schon in drei Generationen nachweisbar.

    I. Generation: Grossmutter, Chorea um das 50. Lebensjahr,
    gestorben mit 53 Jahren. Grossvater gesund, in hohem Alter ge-
    storben.

    II. Generation: Sieben Söhne; der älteste blieb von Chorea frei,
    doch ist das erreichte Lebensalter nicht bekannt; die übrigen sechs,
    darunter der Vater unserer Patientin, erkrankten alle um das 50. Jahr
    an Chorea, starben nach 2—3 Jahren.

    III. Generation: Unsere Kranke und vier Geschwister.

    1. Sohn in frühem Alter gestorben.

    2. Unsere Kranke.

    3. Sohn, gegenwärtig circa 50 Jahre alt, ohne Chorea, jedoch
    von sehr excentrischem Wesen.

    4. Tochter, gegenwärtig 49 Jahre alt, verheiratet, sehr emotiv,
    leidet an hysterischen Krampfanfällen. Chorea trat im Laufe des
    49. Lebensjahres allmälig auf, begann mit Zucken um den Mund-
    winkel, später Sprach- und Gangstörung.

    5. Tochter, 42 Jahre alt, ohne Chorea, leidet an psychopathi-
    schen Zuständen.

    IV. Generation: Sohn unserer Kranken, 25 Jahre alt, gesund.

    Es handelt sich also um einen Fall von Huntington'scher
    Chorea hereditaria. Im Ganzen typisch, zeigt er doch zwei sehr be-
    merkenswerthe Eigenheiten. Die Intelligenz ist trotz siebenjähriger
    Dauer des Leidens noch gar nicht gestört, während sonst eine so
    frühzeitige und schwere Demenz sich zu entwickeln pflegt, dass Phelps
    die Aufstellung einer choreatischen Demenz als Gegenstück zur para-
    lytischen für berechtigt hielt. Ferner zeigt dieser Fall Mitbetheiligung
    der Augenmuskeln; die Autoren führen übereinstimmend das Frei-
    bleiben derselben als charakteristisch an.

    c) Das 16jährige Mädchen A. F. stammt von einem lungen-
    kranken Vater, der mit 62 Jahren starb. Die Mutter starb früh an
    unbekannter Krankheit. In der Ascendenz und Verwandtschaft sind
    keine Nervenkrankheiten vorgekommen; zwei Brüder, der eine älter,
    der andere jünger als Patientin, sind gesund. Die Geburt war eine
    normale. Die jetzt noch vorhandenen Zuckungen bestehen seit frühester
    Kindheit, und wurden nach bestimmter Versicherung Angehöriger schon
    bald nach der Geburt bemerkt. Das Mädchen begann erst mit vier
    Jahren zu gehen; allein gehen kann sie erst seit dem achten Jahr,
    doch fiel sie früher noch oft zu Boden. Auch sprechen lernte sie sehr
    spät; sie kann sich erst seit dem 12. Jahr allein ankleiden. Sie soll
    in der Kindheit Rachitis gehabt haben, von der jetzt nur noch Spuren
    in den leicht geschweiften Tibien zu sehen sind. Sie besuchte die
    Schule vom 9.—14. Jahr, lernte schwer. Mit Schreiben und weiblichen
    Handarbeiten ging es der Zuckungen wegen nie gut. Der Zustand
    ist in langsam aber stetig fortschreitender Besserung; die Zuckungen
    waren vor Jahren um vieles stärker. Anfälle hat Patientin nie gehabt.
    Sie ist ein graciles Individuum, in der psychischen Entwicklung ent-
    schieden zurück; sie zeigt beständig leichte Muskelzuckungen in Gesicht
    und Extremitäten, eine Unruhe des ganzen Körpers, genau entsprechend
    dem Bilde einer leichten Chorea minor. Willkürbewegungen steigern die
    Zuckungen. Paresen oder Spasmen fehlen vollkommen. Die Patellar-
    reflexe sind ein wenig gesteigert. An den Augen besteht bei starker
    Seitenwendung Convergenzabweichung auf dem entgegengesetzten
    Auge (nachträgliche Feststellung durch Dr. Wintersteiner).
    Andere nervöse Symptome sind nicht auffindbar. Sprache und Gang
    sind nicht gestört.

    Es besteht kein Zweifel, dass rein symptomatisch die Diagnose
    einer Chorea gestellt werden muss, und zwar mit Rücksicht auf die
    Anamnese: Chorea chronica congenita. Bezüglich der Deutung des
    Krankheitsbildes muss man sich erinnern, dass die Fälle von Chorea
    congenita der angeborenen doppelseitigen Athetose gleichwerthig sind:
    die überwiegende Zahl der Fälle aus dieser Gruppe zeigt neben den
    Krampfbewegungen Lähmungen und Spasmen; für diese besteht kein
    Zweifel, dass sie den Hirnlähmungen der Kinder zuzuzählen sind;
    mehrfache Autopsien haben auch die Uebereinstimmung in patho-
    logisch-anatomischer Hinsicht dargethan.3)

    Nicht so klar steht die Sache in diesem Falle. Man muss hier
    wohl daran denken, ob nicht eine chronische Varietät der Sydenham-
    schen Chorea vorliegen könnte. Eine solche Auffassung wurde that-
    sächlich von Möbius in einem 1878 mitgetheilten Falle vertreten,
    den er als congenitale Motilitätsneurose bezeichnet, für den negativen
    Sectionsbefund zu erwarten sei. Zu Gunsten einer solchen Auffassung
    könnte auch ein von Schlesinger mitgetheilter Fall angeführt
    werden, bei dem die Mutter in der Gravidität Chorea minor gehabt hatte.

    Trotzdem erscheint diese Deutung für den demonstrirten Fall
    nicht annehmbar; zunächst ist es noch durch keine Autopsie nachge-
    wiesen, dass es thatsächlich eine solche angeborene Motilitätsneurose
    gibt; die beiden angezogenen Fälle haben in der asphyktischen Früh-
    geburt die wichtigste Aetiologie für angeborene organische Hirn-
    läsionen. Dann sprechen aber einige Symptome im Krankheitsbilde
    selbst dagegen; die Patellarreflexe sind dauernd gesteigert, während
    sie bei der Sydenham'schen Chorea meist herabgesetzt, jedenfalls
    nicht dauernd erhöht sind. Das psychische Verhalten ist hier leichte
    Imbecillität, und zeigt nichts von den bekannten psychischen Störungen
    bei Chorea minor. Schliesslich — und das ist wohl das wichtigste
    Moment — ist hier der Verlauf ein gleichmässiger, langsam regressiver,
    wie er für die Little'sche Erkrankung typisch ist. Gerade diese Ueber-
    einstimmung im Verlaufe macht es sehr wahrscheinlich, dass anatomische
    Veränderungen als Grundlage der Chorea anzunehmen sind. Für die
    Art derselben können nicht einmal Vermuthungen angestellt werden,
    die wenigen bisherigen Befunde lassen keine Einheit weder nach Sitz
    noch nach Art der Läsion erkennen.

    Der Fall ist demnach doch nach den cerebralen Diplegien anzu-
    reihen; das spastische Element, das gefordert werden muss, ist hier
    nur mehr als Steigerung der Patellarreflexe vorhanden. Da die Gruppe
    der doppelseitigen cerebralen Kinderlähmung ohnehin kein einheitliches
    Krankheitsbild bietet, kann sie auch diese kleine Erweiterung noch
    zulassen.

    Die Aetiologie ist hier vollständig dunkel; daran ist vielleicht
    die Mangelhaftigkeit der Anamnese schuld; doch sei darauf hinge-
    wiesen, dass nach Freud die Fälle von spastischer Chorea zur Hälfte
    keine der für die infantile Diplegie bekannten ätiologischen Momente
    aufweisen.

    Discussion: Dr. S. Freud stimmt bezüglich der Auffassung
    der Fälle dem Vortragenden bei. Im ersten Falle (Hemichorea senilis
    oder posthemiplegica?) kommt gewiss der einseitigen Steigerung des
    Patellarreflexes die entscheidende Bedeutung zu. Auf das Schwinden


    3) Vgl. neuestens: Ganghofner, Prager med. Wochenschrift. 1895,
    Nr. 10.

  • S.

    744                                                  WIENER KLINISCHE WOCHENSCHRIFT 1895.                                                  Nr. 42


    der Krämpfe bei Willkürbewegungen ist trotz Charcot nicht allzu-
    grosses Gewicht zu legen; auch bei der Sydenham'schen Chorea
    ist das Verhalten in dieser Hinsicht kein gleichmässiges. Freud
    konnte feststellen, dass es die leichten Fälle von Chorea minor sind,
    in denen Hemmung der Krämpfe durch Willkürbewegungen zu beob-
    achten ist, während in schweren Fällen Steigerung eintritt. Bezüglich
    des Falles von Chorea congenita weist Freud darauf hin, dass man
    bei kleinen Kindern öfters das Fehlen von spastischen Erscheinungen
    beobachten kann in Fällen, die zweifellos der cerebralen Diplegie
    angehören.


     

    Berichte über Congresse und Naturforscher-
    Versammlungen.

    67. Versammlung deutscher Naturforscher und Aerzte
    in Lübeck.

    16. bis 21. September 1895.

    XVII. Abtheilung: Kinderheilkunde.

    (Fortsetzung.)

    Bericht von Dr. Erich Müller (Berlin).

    Sitzung Donnerstag 19. September, 9 Uhr Vormittags.

    Vorsitzender: Heubner (Berlin).

    Bernhard (Berlin): Beitrag zur Lehre von den
    acuten Infectionskrankheiten im Kindesalter.
    Vortragender hat seine Erfahrungen an einem reichen Material
    infectiöser Erkrankungen im Kaiser Friedrich Kinderkrankenhause zu
    Berlin gesammelt und macht besonders auf die im Verlaufe von In-
    fectionskrankheiten auftretenden Prodromal- und secundären Exantheme
    aufmerksam. Erstere gelangen selten zur Kenntniss des Arztes, sie
    treten sehr leicht auf und haben keinen irgendwie gefährlichen
    Charakter. Vortragender berichtet einzelne Krankengeschichten. Grössere
    Bedeutung haben die secundären Exantheme. Am 10. bis 21. Krank-
    heitstage ohne Fieber auftretend, zeigen sie verschiedene Formen, theils
    masern-, scharlachähnlich, theils dem Exanthema exsudat. multiform. analog.
    Fast immer finden sich an den Lippen reichliche Rhagaden. Aetiologisch ist
    wohl die Krankheitsursache des primären Exanthems auch für das
    secundäre verantwortlich zu machen. Jedenfalls sind es keine sep-
    tischen. Bei einem secundären Exanthem nach Diphtherie fanden sich
    im Rachen noch Reinculturen oder Diphtheriebacillen. Therapeutisch
    empfiehlt Vortragender strenges Isoliren wegen der Contagiosität und
    Behandlung der Rhagaden.

    Discussion: Pott (Halle) hat sehr häufig postvaccinale
    Exantheme besonders beim Gebrauch der animalen Lymphe am 10. bis
    12. Tage nach der Impfung beobachtet. Er hält sie für eine Folge
    des eiterigen Processes. Contagiosität hat er nicht beobachtet. Es sind
    vasomotorische Einflüsse im Spiele.

    Neumann (Berlin) hält es für eine secundäre Infection, man
    findet bei den verschiedensten Infectionskrankheiten Bacillen verschie-
    dener Art im Blute.

    Voltmer (Leipzig) hat sehr häufig postvaccinale Exantheme
    gesehen. Er hält dieselben nicht für contagiös, eine Isolirung deshalb
    für unnöthig. Vielmehr spielen gewisse Toxine eine Rolle.

    Heubner (Berlin) spricht sich für die Ansicht Bernhard's
    aus, dass die Ursache der secundären Exantheme wohl das primäre
    Gift sei.

    Pott (Halle): Entstehung und Behandlung des
    chronischen Hydrocephalus.

    Vortragender unterscheidet den congenitalen oder intrauterinen
    und den post partum acquirirten. Tritt beim congenitalen Hydrocephalus
    die Flüssigkeitsansammlung vor dem vierten Monate auf, so platzen
    die Hirnblasen, späterhin finden sich zwei grosse, mit Flüssigkeit an-
    gefüllte Säcke, welche die Hirnblasen darstellen. Betreffs der Ent-
    stehungsweise nimmt Vortragender ein Hinderniss für den Strom
    der Cerebrospinalflüssigkeit an. Praktisch wichtiger sind die post
    partum entstandenen, sie treten meist vor dem zweiten Halbjähre
    auf; eine gewisse Disposition haben wohl diese Fälle schon mit zur
    Welt gebracht. Später gibt vielleicht ein Trauma den Anlass zur Ent-
    stehung. Man muss sich den Process als einen entzündlichen, mit
    seröser Transsudation vorstellen. Nach verschiedenen Infectionskrank-
    heiten, wie Lues, Tuberculose, dann auch nach Rachitis kann sich
    ein Hydrocephalus entwickeln. Die Therapie hält Vortragender augen-
    blicklich noch für aussichtslos. Trotz mehrfacher Sanction sammelte
    sich immer wieder Flüssigkeit. Die Kinder gingen nach der Operation
    über kurz oder lang marantisch zu Grunde, auch wenn die Operation
    völlig aseptisch verlaufen sei. Vortragender sieht den Grund hiefür in
    dem ausserordentlichen starken Eiweissverlust durch den fortdauernd pro-
    centualisch steigenden Eiweissgehalt der Hydrocephalusflüssigkeit. Die
    Quincke'sche Lumbarpunction war gleichfalls wirkungslos, ebenso

    das Einlegen eines Dauerdrains in die Punctionsöffnung. Vorübergehend,
    so z. B. bei gleichzeitiger Amaurose infolge Abnahme des Hirndruckes
    war der Erfolg ein günstiger.

    Spontanheilungen durch Durchbruch in die Nasen-Rachenhöhle
    finden sich in der Literatur verzeichnet.

    Discussion: Hochsinger (Wien) berichtet einige Fälle,
    bei welchen er neben einer floriden Lues auch einen Hydrocephalus
    sich entwickeln sah; eine antiluetische Cur brachte den bisher pro-
    gradienten Process zum Stehen, eine Rückbildung wurde nicht erzielt.
    Den Hydrocephalus im Gefolge von Rachitis hält Hochsinger für
    bedingt durch die Weichheit der Schädelknochen und der damit ver-
    bundenen Nachgiebigkeit.

    Biedert (Hagenau) hat zwei Fälle operirt. Die Fälle sind
    beide ad exitum gekommen, der eine allerdings infolge einer intercur-
    renten Krankheit.

    Steffen (Stettin) spricht sich gegen die Punction des chroni-
    schen Hydrocephalus aus, bei acutem hält er sie unter Umständen für
    indieirt.

    Gärtner (Wien): Der Abfluss der Cerebrospinalflüssigkeit ge-
    schieht zuerst in die Lymphräume, von dort aus in die Venen.
    Gärtner regt den Gedanken an, eine Communication zwischen der
    Flüssigkeit und dem Venensystem irgendwie herzustellen.

    v. Starcke (Kiel) hebt die Vorzüge der Lumbalpunction von
    Quincke hervor, welche besonders in der leichten und ungefähr-
    lichen Ausführung bestehen.

    Neumann (Berlin) erörtert die völlige Wirkungslosigkeit der
    Quincke'schen Punction in jenen Fällen, wo die Flüssigkeit über-
    haupt keinen Abfluss nach dem Rückenmarke hat.

    Pott (Halle) hält die Lumbalpunction bei Spina bifida für
    angezeigt; aber da sei die Totalexstirpation die beste Therapie.

    Hochsinger (Wien): Ueber Lebererkrankungen
    hereditär syphilitischer Säuglinge im Säuglings-
    alter.

    Vortragender verfügt über eine grosse Reihe von Fällen; der
    grössere Theil von diesen wurde geheilt, der weit kleinere kam ad
    exitum. Er hat bei diesen besonders Leberanschwellungen ver-
    schiedenen Grades nachweisen können. Die Oberfläche der Leber war
    immer glatt. Eine Hg-Cur wirkte bald, jedoch gingen alle anderen
    syphilitischen Erscheinungen früher zurück als die Leberschwellungen.

    Die Diagnose war leicht, da stets andere Erscheinungen, be-
    sonders Schnupfen, floride Exantheme, in einzelnen Fällen auch
    Knochenerkrankungen vorhanden waren. Ikterus und Ascites fehlten in
    den meisten Fällen.

    Aeltere Angaben aus der Literatur von luetischer Lebererkran-
    kung mit Ikterus sind nicht einwandfrei, es fehlen Angaben über
    Gefässveränderungen und andere syphilitische Symptome.

    Vortragender hält die Unterscheidung rachitischer Knochenver-
    dickungen von solchen syphilitischer Natur für sehr schwierig. Die
    ersten Fälle seiner Beobachtung hat Vortragender nicht auf den Blut-
    befund hin untersucht, später fand er oft die Leukocyten stark ver-
    mehrt und Formen darbietend, wie sie in ähnlicher Weise bei schwerer
    Leukämie gefunden werden. Vortragender bezeichnet diesen Befund
    als Anaemia pseudoleucaemica infantum. Diese Fälle zeichneten sich
    durch mehr oder weniger ausgeprägte Milzvergrösserungen aus, neben
    geringer Leberschwellung. Auch das Bild der wahren Leukämie fand
    Hochsinger neben syphilitischer Erkrankung.

    Die histologischen Untersuchungen der Leber ergaben in den
    meisten Fällen diffuse chronische Entzündung mit Wucherung zahl-
    reichen Bindegewebes zwischen die Leberbalken hinein. Vortragender
    hält diese interacinöse Wucherung für ganz besonders charakteristisch.
    Weiterhin zeigte sich die Adventitia stark gewuchert, die Intima ent-
    zündlich verdickt. Vortragender demonstrirt mikroskopische Präparate.

    Neumann (Berlin) vertheidigt die Angaben über Lebersyphilis
    aus der Literatur; die floride Lues kann bei diesen fötal abgelaufenen
    und ohne sichtbare syphilitische Erscheinungen eine Leberschwellung
    zurückgeblieben sein. Die syphilitischen Epiphysentrennungen sind
    wohl unterscheidbar von rachitischen Knochenverdickungen. Neu-
    mann macht darauf aufmerksam, dass bei Darmkatarrh Lebersyphilis
    keine seltene Erscheinung ist; nach seiner Meinung hat Hochsinger
    auffallend viele Heilungen zu verzeichnen.

    Fischl (Prag) findet in den demonstrirten mikroskopischen
    Präparaten nichts für Syphilis Charakteristisches; die sogenannte Peri-
    arteriitis luetica hat er auch mehrmals bei Säuglingen gesehen, eine inter-
    stitielle Hepatitis bei Säuglingen ist in dem schon normal sehr zell-
    reichen kindlichen Gewebe sehr schwer zu diagnosticiren. Die typische
    Form der syphilitischen Lebererkrankung ist die gummöse. Betreffs
    der tinctoriellen Blutuntersuchungen spricht sich Fischl sehr skep-
    tisch aus; man findet bei den verschiedensten Erkrankungen den Blut-
    befund verändert, ohne daraus besondere diagnostische Schlüsse ziehen
    zu dürfen.