S.
Nr. 42 WIENER KLINISCHE WOCHENSCHRIFT 1895. 741
sehr leicht stattfinden kann. Doch wird in einem solchen Falle
eine ausführliche Anamnese, eine genaue Allgemeinuntersuchung
des Patienten, dann die strenge Localisation des Processes auf
eine bestimmte Partie, ohne dass man sonstige Erscheinungen
von Lues findet, endlich auch die ausserordentliche Weichheit
des Tumors, welche bei anderen Geschwülsten nicht vorzu-
kommen pflegt, für die Diagnose eines tuberculösen Tumors
ausschlaggebend sein.Die Diagnose der vom Knochen, beziehungsweise
Knorpel ausgehenden tuberculösen Nasenerkrankung wird sich
gleichfalls schwierig gestalten, weil hier der Gedanke an einen
luetischen Process noch ungleich näher liegt, als bei der tumor-
artigen Form.Zur Sicherstellung der Diagnose aber wird immer die
histologische und bacteriologische Untersuchung nöthig sein.Was den Lupus betrifft, so werden die typischen lupösen
Knötchen und bei längerer Dauer des Processes der Mangel
tiefgehender Geschwüre, sowie auch einer Erkrankung des
unterliegenden Knorpels oder Knochens für die Diagnose mass-
gebend sein. In den meisten Fällen wird man übrigens bei
der Stellung der Diagnose durch lupöse Efflorescenzen an der
äusseren Haut unterstützt werden.Trotzdem wird aber in manchen Fällen die Entschei-
dung, ob es sich um Lupus oder Tuberculose handle, sehr
schwer sein, da eben die lupösen Knoten confluiren und so
grössere Infiltrate darstellen können. Hier wird eventuell die
histologische Untersuchung massgebend sein, wie bei unserem
Falle V, wo trotz der Lupusknötchen an der Nasenhaut die
Diagnose auf Tuberculose gestellt wurde, weil man in der
Lage war, in den mikroskopischen Präparaten sehr ausge-
breitete Verkäsung und Nekrose zu finden, was bei Lupus
bekanntlich in solchem Masse nicht aufzutreten pflegt. Und
diese Diagnose ist von dem weiteren Verlaufe bestätigt worden,
da kurze Zeit nachher ausgebreitete Nekrose des Septum carti-
lagineum unter Bildung einer ziemlich grossen Perforation
constatirt werden konnte.Die Resultate unserer Untersuchungen lassen sich wie
folgt zusammenfassen:1. Die Nasentuberculose kommt in drei Formen vor:
Als Infiltrat, beziehungsweise Geschwür, als Tumor und als
vom Knochen, respective vom Knorpel ausgehender Process.2. Die geschwürige Form entspricht vollkommen dem
tuberculösen Larynxgeschwür, sowohl histologisch und bacterio-
logisch, als auch bezüglich des klinischen Verlaufes.3. Der tuberculöse Tumor der Nasenschleimhaut ver-
dankt seine Entstehung der Hyperplasie des lymphatischen
Gewebes der Schleimhaut und entspricht sowohl histologisch
und bacteriologisch, wie auch in seinem Verlaufe und durch
die Häufigkeit seines Vorkommens bei Individuen, die sonst
keine Erscheinungen von Tuberculose zeigen, dem tuber-
culös-scrophulösen Lymphom.4. Die Knochen-, beziehungsweise Knorpeltuberculose ent-
spricht sowohl histologisch als ihrem klinischen Verlaufe nach
genau den anderen tuberculösen Knochenerkrankungen.5. Der Lupus der Nasenschleimhaut ist jenem anderer
Schleimhäute histologisch wie klinisch vollkommen analog.Nach diesen Ergebnissen müsste man den von Hahn1),
Capart2), Heryng3) und Anderen ausser dem Lupus auf-
gestellten zwei Typen der Nasentuberculose, nämlich der
geschwürigen und tumorartigen Form, noch die vom Knochen
oder Knorpel ausgehende Tuberculose hinzufügen.Was nun unsere Auffassung des histologischen Befundes
bei den tuberculösen Tumoren anbelangt, so sprechen die
anderen Autoren blos von dem ausserordentlichen Reichthum
derselben an Rundzellen, nicht aber direct von lymphatischem
Gewebe mit Follikelbildung. Prof. Weichselbaum4) ist der
Einzige, welcher auf diese Beschaffenheit der von ihm be-
1) Ueber Tuberculose der Nasenschleimhaut. Deutsche med. Wochen-
schrift. 1890.
2) Beitrag zum Studium der Tuberculose der Nasenschleimhaut. Bull.
belge. 1890, Nr. 12.
3) Die Tuberculose der Nasenschleimhaut. 1892.
4) Ueber Tuberculose der Nasenhöhle und deren Nebenhöhlen. 1881.schriebenen tuberculösen Knoten an der Nasenschleimhaut auf-
merksam gemacht hat. Von einer ausführlichen Zusammen-
stellung der Literatur über die tuberculösen Nasentumoren
glaube ich umsomehr absehen zu können, als eine solche in
der vor Kurzem erschienenen Abhandlung von Prof. Chiari5)
enthalten ist.Zum Schlusse sei es mir gestattet, meinem hochverehrten
Chef, Herrn Prof. Störk, für die Ueberlassung des Materials
und die fördernde Unterstützung meinen ergebensten Dank
auszusprechen.
Verhandlungen ärztlicher Gesellschaften und Vereine.
Verein für Psychiatrie und Neurologie in Wien.
Sitzung am 14. Mai 1895.
1. Dr. Karl Kunn demonstrirt zwei Fälle von Augen-
muskelkrämpfen; im ersten Falle handelte es sich um einen
jungen Schuhmacher, der an Tetanie litt, und im zweiten um eine
Hysterica.2. Dr. Emil Otto Jellinek (Klinik Nothnagel) demonstrirt
eine Patientin der Klinik Nothnagel, welche, mit Sclerosis
multiplex behaftet, durch die folgenden Symptome des Interesses
würdig erscheint.Die 39jährige Patientin Marie D. zeigt nebst den typischen
Symptomen der Sclerosis multiplex eine ausgesprochene Atrophie des
vorderen Drittels der Zunge. Die Zunge wird gerade vorgestreckt; die
Sprache ist näselnd; beim Schlucken flüssiger Nahrung verschluckt
sich Patientin leicht und kommt ins Husten. Gaumensegel wird beim
Phoniren gut gehoben, der Reflex vorhanden.Die rechtsseitige Halsmusculatur, ferner die rechtsseitige Brust-
und Bauchmusculatur, sowie die rechte Ober- und Unterextremität sind
paretisch; die rechte Brustseite bleibt bei der Athmung zurück, das
Herabrücken der Leber bei tiefer Inspiration kann durch geringen
Gegendruck vom Bauche her verhindert werden (Zwerchfell). Das
Spatium interosseum des rechten Vorderarmes ist eingesunken. Thenar
und Antithenar und die kleinen Handmuskeln sind atrophisch, die
elektrische Erregbarkeit normal.Ein anderes sehr interessantes Symptom bei der Patientin ist
das Unvermögen derselben, mit der linken Hand bei geschlossenen
Augen Gegenstände, wie Schlüssel, Kette, Uhr, Kamm, Bürste, Gold-
stücke etc. zu erkennen, wiewohl die Sensibilität für feinste Berührungen,
der Kraft- und Muskelsinn vollständig erhalten sind. Wernicke, der
dieses Symptom in zwei Fällen bei Läsion des mittleren Drittels der
hinteren Centralwindung als Centrum für die Erinnerungsbilder für
die Tastvorstellung nachzuweisen in der Lage war — einen Fall hat
auch O. Riegner beschrieben — bezeichnet genannte Erscheinung
als Verlust der Erinnerungsbilder für die Tastvorstellung.Derselbe demonstrirt den 17jährigen ambulanten Patienten S. F.,
der wegen eines leichten Katarrhs in die Ambulanz kam und bei
welchem sich ein angeborener Defect des M. pectoralis major und minor
linkerseits auf den ersten Blick erkennen liess, von welchem Patient
keine Ahnung hatte. (Dieser Fall wird ausführlicher mitgetheilt werden.)Sitzung am 28. Mai 1895.
1. Dr. Hirschl stellt einen Fall von tabischer Polyarthro-
pathie vor. Der 43jährige Mann ist erblich nicht belastet, über-
standene Syphilis ist nicht nachweisbar, doch starben vier seiner Kinder
im Alter von sechs Wochen bis 4 ½ Jahren, ein Kind wurde todt ge-
boren und ein dreijähriges Kind lebt und ist gesund.Von früheren Erkrankungen sind: 1871 erfrorene Füsse, 1876
Abdominaltyphus, 1881 Pleuritis, 1884 Erysipel, 1888 eine fieberhafte
Krankheit und 1889 eine Herzbeutelentzündung zu erwähnen. 1876
hatte er lancinirende Schmerzen in den unteren Extremitäten, 1892
Gürtelgefühl. In diesem Jahre trat plötzlich unter ödematöser Schwellung
der gesammten rechten Unterextremität eine Veränderung des rechten
Fussgelenkes auf, die vollkommen schmerzlos war und die jetzige
Deformation des Fusses einleitete. Dieselbe trat 1894 links auf. Weih-
nachten 1894 vermerkte er ein Einknicken und Schwachwerden der
Beine und wurde gehunfähig.Der Kranke bietet folgende Gelenksveränderungen: Das Köpfchen
des linken Unterkiefers ist vergrössert und vermittelt dadurch
eine Bewegungseinschränkung im Kiefergelenke. Die beiden proximalen
Humerusenden sind an der Oberfläche rauh, höckerig, in den Schulter-
gelenken besteht eingeschränkte Bewegung und deutliches Knacken.
5) Archiv für Laryngologie. 1894.
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742 WIENER KLINISCHE WOCHENSCHRIFT 1895. Nr. 42
Ueber dem rechten Trochanter findet sich als Ueberrest eines alten
Fistelganges ein etwa nussgrosses, leicht unter der Haut bewegliches,
durch einen dünnen Stiel am Periost fixirtes Gebilde von bedeutender
Derbheit. Der rechte Trochanter ist verdickt, im rechten Hüft-
gelenke geringes Krachen bei schnellen Bewegungen. Die linke
Trochanterspitze steht 5 cm über der Roser-Nélaton'schen Linie.
Der Trochanter selbst ist stark vergrössert, 10 cm breit. Die Bewegungen
im rechten Hüftgelenke sind stark eingeschränkt und von
leicht hörbarem Krachen begleitet. Das rechte Kniegelenk ist
ein leichtes Genu valgum, bietet Ballotement der Patella, das obere
Ende der Tibia ist etwas verdickt. Links ist der Erguss im Knie-
gelenke grösser und es besteht stärkere Verdickung an den Knochen-
enden. Beide Füsse sind ganz unförmig gestaltet, die
Sohlen glatt. Rechts springt die laterale Randgelenksfläche des Talus
nach aussen vor, so dass das Os naviculare nach innen vom Talus
abgerutscht erscheint. Das Os naviculare und das Os cuneiforme lassen
sich von einander nicht abgrenzen und ragen nach innen und unten vor.
Nach hinten vom Os naviculare befindet sich eine tiefe Einsenkung.
Der Metatarsus primus ist gegen das Os cuneiforme nach oben und
centralwärts luxirt und verschoben, das proximale Ende desselben ist
verbreitert und geht mit ziemlich scharfen Kanten in die proximale
Gelenksfläche über. Die Phalangalknochen sowie die Metatarsalknochen
sind verdickt, die Interphalangealgelenke zeigen abnorme Beweglichkeit,
ebenso die Metatarsophalangealgelenke. Die active sowie die passive
Beweglichkeit im Sprunggelenke erscheint nicht eingeschränkt, bei
passiven Bewegungen im Fussgelenke deutliche Crepitation. Die Hebung
des inneren Fussrandes ist nicht, die des äusseren jedoch stark einge-
schränkt; die Plantarflexion ist in geringem Grade eingeschränkt. Die
Veränderungen auf der linken Seite sind ungefähr die gleichen wie
die rechtsseitigen, doch ist das Os naviculare links bedeutend breiter
als rechts, und der Metatarsalknochen des Hallux ist links stärker ver-
dickt und aufgetrieben.Es besteht Myosis, reflectorische Pupillenstarre; in den oberen
Extremitäten leichte Ataxie und links bei sonst intacter Sensibilität
leichte Ausfallserscheinungen in der Beurtheilung der Lageveränderungen.
Die Patellarsehnenreflexe fehlen. Tactil besteht Anästhesie der Sohlen
und Hypästhesie der unteren Extremitäten, nach oben bis zur Nabel-
höhe reichend, durch eine leicht hyperalgetische Zone abgegrenzt. Die
tiefe Sensibilität ist nur im linken Hüftgelenke grob gestört. Die rechte
untere Extremität ist ataktisch.In allen Gelenken besteht Analgesie; starke Zerrungen der
Gelenke, einschliesslich der Kiefer- und der Halswirbelgelenke, verur-
sachen keinen Schmerz.Stehen mühsam, bei Augenschluss Schwanken. Der Gang ist nur
mit Krücken möglich, paretisch, besonders links, ohne nachweisbare
Ataxie. Der Harn bietet den Befund der uratischen Diathese.Der multiple arthritische Process kann in diesem Falle als
Arthritis deformans nicht aufgefasst werden wegen des plötzlichen Be-
ginnes, der Schmerzlosigkeit, des starken Flüssigkeitsergusses beim
Entstehen, ferner wegen der abnormen Beweglichkeit in manchen Ge-
lenken und wegen des Fehlens der knorpeligen Randwucherungen. Die
Gicht unterscheidet sich von diesem Processe durch Entzündung der
Haut, durch Knotenbildung, durch anfallsweises Exacerbiren und ätio-
logisch durch Lebensweise und Heredität der Gichtkranken.Wir haben es also hier mit einer tabischen Arthropathie
zu thun. Bezüglich der Ursachen derselben sind die Ataxie und die
Gelenksanästhesie auszuschliessen, wenn man nicht annehmen will, dass
die Arthropathie ein feineres Reagens auf Ataxie und
Anästhesie der Gelenke ist als die, welche unseren klinischen Unter-
suchungsmethoden zur Verfügung stehen. Bemerkenswerth und vielleicht
nicht ohne Einfluss auf die Entstehung der Gelenksveränderungen ist
die Analgosie der Gelenke, deren Trennung von der Anästhesie
nicht ohne Wichtigkeit ist, und die uratische Diathese.Discussion: Dr. Sternberg. Man muss bei Erklärung
der Genese der tabischen Arthropathie sich erinnern, dass die Gelenke
fixirt: 1. durch Bandapparate und die knöchernen Hemmungen, 2. durch
die Elasticität der Muskeln; daneben bestehen nervöse Einrichtungen:
1. die Sehnenreflexe (spinaler Apparat), vermöge deren eine Er-
schütterung des Knochens Contraction der Muskeln herbeiführt; 2. unter
pathologischen Verhältnissen die (reflexophile) Contractur, die auf ge-
ringste Erschütterung hin eintritt, wenn durch Erkrankung des Gelenkes
oder dessen Umgebung ein Reizzustand gesetzt ist, z. B. die Contractur
bei Coxitis. In höheren Abschnitten des Nervensystems finden sich
Schutzapparate: 3. in den subcorticalen Centren, zusammenhängend
mit der Sensibilität (halbbewusste Fixirung bei Traumen); 4. im Cortex,
in dem Schädigungen des erkrankten Gelenkes bewusst verhütet werden.
Aus diesem Schema lässt sich das Zustandekommen von Gelenksver-
änderungen bei nervösen Störungen ableiten; bei der Tabes dorsalis
kommt in Betracht: Verlust der Sehnenreflexe, Herabsetzung derSchmerzempfindung, in zweiter Linie Verlust der Elasticität der Muskeln;
trophische Störungen sind zweifelhaft.Prof. v. Krafft-Ebing: Die Frage ist ungelöst, ob nicht
doch trophische Störungen daneben betheiligt sind, die in Läsionen
der Vorderhörner oder der peripheren Nerven ihren Ausgangspunkt
haben könnten; im vorliegenden Falle scheint die Analgesie für peri-
pheren Ursprung zu sprechen.Dr. S. Freud: Die hier vorgebrachten Theorien leiten alle
die Gelenksstörungen aus der Tabes ab. Dagegen ist noch eine andere
Auffassung möglich. Die Gelenksveränderungen können als der Tabes
gleichwerthig aufgefasst, und wie diese aus der Lues abgeleitet werden.
In einer ähnlichen Abhängigkeit von der Lues könnten auch die Herz-
veränderungen an der Aorta gedacht werden.Prof. v. Wagner: Es wäre noch eine Möglichkeit der Er-
klärung der Gelenksveränderungen zu erwähnen. Charcot lässt Tabes,
Arthritis und andere Nervenkrankheiten zu einer Krankheitsfamilie mit
gemeinsamer Veranlagung gehören; ein Individuum mit dieser Veran-
lagung bekomme nun Lues, dann Tabes; von dieser Veranlagung geht
aber auch die Arthritis aus, vielleicht durch ein Mittelglied unbekannter
Art. Nun können Tabes und Arthritis gemeinsam zur Entstehung der
tabetischen Arthropathie führen; ebenso können Trauma und Tabes
eine tabetische Arthropathie erzeugen, die der ersteren gleich ist.2. Dr. v. Sölder stellt drei Kranke mit Chorea chronica vor.
a) Die 77jährige Pfründnerin H. W. wurde am 19. März d. J.
in schwerer Verwirrtheit an die psychiatrische Klinik gebracht; sie
wurde bald ruhiger und geordnet, ist aber so dement, dass jede Er-
hebung einer Anamnese unmöglich ist.Während der schon mehr als zweimonatlichen Beobachtung
zeigt sie continuirliche Krampfbewegungen in den distalsten Ab-
schnitten der rechtsseitigen Extremitäten; die Finger der rechten Hand
führen in einförmiger Weise lebhafte, ganz arythmische Zuckungen
aus, die am Daumen und Zeigefinger am lebhaftesten sind und fast
ausschliesslich Extension und Flexion betreffen; die Hand macht nur
leichte Zuckungen im Sinne der Dorsal- und Palmarflexion oder als
Pro- und Supination mit dem Vorderarm; die höheren Gelenke sind
unbetheiligt. Am rechten Bein laufen an den Zehen und im Fuss-
gelenke Zuckungen vom gleichen Charakter, aber in geringerer In-
tensität ab. Die Krämpfe sind am besten bei abgelenkter Aufmerksam-
keit zu beobachten, etwa während man mit der Kranken spricht; bei
Willkürbewegungen treten sie ganz zurück, so dass Manipulationen
mit der rechten Hand gar nicht gestört werden. Auch der Gang zeigt
keine Störungen. Lähmungserscheinungen oder Rigor bestehen nicht;
die Muskelkraft ist auf beiden Seiten ungefähr gleich. Im Schlafe
hören die Krampfbewegungen auf. Die Sensibilität ist wegen der
Demenz nur durch Nadelstiche zu prüfen und hiebei ohne Differenz beider
Seiten. Der Patellarreflex ist links von gewöhnlicher Lebhaftigkeit,
rechts constant und beträchtlich gesteigert. Die übrigen Reflexe ver-
halten sich normal. Die sehr marantische Kranke hat starke Arterio-
sklerose, keine Krankheitszeichen ausser den erwähnten.Die Krämpfe der Patientin sind ihrem Charakter nach ohne-
weiters als choreatische zu bezeichnen; die Diagnose dreht sich um die
Frage: Hemichorea senilis oder Chorea posthemiplegica? Eine Chorea
praehemiplegica kommt bei der langen Dauer und dem Stationärbleiben
nicht mehr in Betracht.Gegen Chorea posthemiplegica scheint zunächst die Abwesenheit
von Lähmung und Anästhesie zu sprechen, doch ist bekannt, dass
nach längerer Dauer alle übrigen Residuen der Hemiplegie schwinden und
die Hemichorea allein zurückbleiben kann. Man muss also nach anderen
differentialdiagnostischen Merkmalen suchen. Nach Charcot u. A.
liegt ein solches im Verhalten der Krämpfe bei Willkürbewegungen;
Charcot1) gibt an, dass Steigerung der choreatischen Bewegungen
durch intendirte Bewegungen zu den Charakteren der Chorea post-
hemiplegica gehört, während bei idiopathischer chronischer Chorea die
Willkürbewegungen hemmend wirken. Remak2) verwendet dieses
Merkmal mit anderen zur Ausschliessung eines cerebralen Herdes in
einem Falle von Hemichorea. Im demonstrirten Falle müsste demnach
die Diagnose auf Hemichorea senilis gestellt werden.Vortragender kann aber diesem Kriterium einen so grossen dia-
gnostischen Werth nicht beimessen. Findet man doch bei Chorea minor
bald Hemmung, bald Steigerung der Krämpfe durch Willkürbewegungen;
entscheidende Bedeutung misst Vortragender hier einem anderen
Symptome bei, nämlich der dauernden und gleichmässigen einseitigen
Steigerung des Patellarreflexes, die mit der Diagnose einer Hemi-
chorea senilis unvereinbar ist und demnach das Bestehen einer cere-
bralen Herderkrankung beweist; diese Annahme ist weiter auch ge-
stützt durch die strenge Halbseitigkeit der Krämpfe und ihre Be-
schränkung auf die periphersten Gelenke, während die Chorea senilis
selten ganz rein halbseitig ist und meist die Schultermuskeln mitbe-
1) Charcot, Leçons du mardi. Uebersetzt von Freud. Bd. I, pag. 448 ff.
2) Remak, Hemichorea senilis. Neues Centralblatt. 1893, pag. 538.S.
Nr. 42 WIENER KLINISCHE WOCHENSCHRIFT 1895. 743
trifft. Ueber die Art des Herdes ist wegen der Arteriosklerose und
der Unveränderlichkeit der Symptome eine alte Blutung oder Erweichung
anzunehmen.b) Frau Stephanie S., gegenwärtig 52 Jahre alt, hat ihr jetziges
Leiden seit sieben Jahren. Damals begann dasselbe mit Zuckungen in
den Mundwinkeln, dann Unsicherheit des Ganges; auf Kaltwasser-
behandlung besserte sich ihr Zustand, war aber seither progressiv; es
kam schon früh zu Sprachstörung, die Zuckungen breiteten sich über
das Gesicht, dann über alle Extremitäten aus, nahmen an Intensität
immer mehr zu. Manuelle Verrichtungen, wie Ankleiden, Essen, blieben
trotz der starken Krämpfe auffallend wenig gestört. Im psychischen Ver-
halten wurden von der Umgebung keine bemerkenswerthen Verände-
rungen wahrgenommen, speciell blieb das Gedächtniss vollkommen gut.
Gegenwärtig zeigt nun die Kranke beständig lebhafte Zuckungen im
Gesicht und an den Extremitäten, die exquisit choreatischen Typus tragen.
Im Gesichte besteht fortwährendes Grimassiren, am stärksten um
den Mund; die Zunge ist in der Mundhöhle in steter Unruhe; die
Augenlider zeigen keine selbstständigen Zuckungen. Die Bulbi führen
beim bequemen Vorsichhinblicken associirte ruckweise Bewegungen
nach den Seiten, selten in anderer Richtung, in kleinen Excursionen
und kurzen unregelmässigen Pausen aus; bei energischer Fixation
hören dieselben zunächst ganz auf, stellen sich aber meist nach einiger
Zeit ein. Die Sprache ist in ihrer Articulation stark gestört, zum
Theil durch die vollkommene Zahnlosigkeit, wesentlich aber durch die
Bewegungsstörung der Zunge; sie ist undeutlich, oft bis zur Unver-
ständlichkeit, durch verwaschene Aussprache, durch Zerreissung der
Worte und Einschiebung von unarticulirten Lauten. Lässt man Pa-
tientin lesen, so hören dabei die Zuckungen im Gesichte fast ganz auf,
während sie im einfachen Gespräche fortdauern. Bei ruhiger Rücken-
lage führt die linke Hand nur geringfügige Bewegungen aus, ist zeit-
weilig ganz in Ruhe, hingegen die rechte obere Extremität in beständiger
lebhafter Unruhe, vorwiegend in Hand und Fingergelenken. Die unteren
Extremitäten sind fast in gleichem Masse an den Krämpfen betheiligt.
Beim Stehen und Gehen sind die Zuckungen sehr gesteigert, betreffen
nun auch Hals- und Rumpfmusculatur. Der Gang ist breitspurig, etwas
schwankend, ohne dass es zu Gefahr zu stürzen käme. Willkürliche
Unterdrückung der Krämpfe gelingt nur in geringem Masse, doch ver-
mag Patient trotz der starken Störung der Coordination durch die
dazwischenfahrenden Krampfbewegungen auch complicirtere Leistungen
anstandslos zu verrichten. Psychische Emotion wirkt steigernd, im
tiefen Schlafe herrscht völlige Ruhe.Die Muskelkraft ist gleichmässig sehr stark herabgesetzt; der
Händedruck ist gerade nur noch fühlbar. Passive Bewegungen sind
nur flüchtig durch Spasmen behindert. Die Sehnenreflexe sind stark
gesteigert, an der Patellar- und Achillessehne bis zu Klonus.Andere nervöse Störungen bestehen nicht. Die Kranke sieht
über ihre Jahre gealtert aus. Die Metacarpophalangealgelenke beider
Zeigefinger sind aufgetrieben, vorübergehend geröthet und schmerzhaft.
Im psychischen Verhalten ist nur die mit dem Leiden contrastirende
Euphorie bemerkenswerth.Die nosologische Stellung dieses Falles wird ohneweiters klar
durch Mittheilung der hereditären Verhältnisse. Das Leiden ist ein
familiäres und schon in drei Generationen nachweisbar.I. Generation: Grossmutter, Chorea um das 50. Lebensjahr,
gestorben mit 53 Jahren. Grossvater gesund, in hohem Alter ge-
storben.II. Generation: Sieben Söhne; der älteste blieb von Chorea frei,
doch ist das erreichte Lebensalter nicht bekannt; die übrigen sechs,
darunter der Vater unserer Patientin, erkrankten alle um das 50. Jahr
an Chorea, starben nach 2—3 Jahren.III. Generation: Unsere Kranke und vier Geschwister.
1. Sohn in frühem Alter gestorben.
2. Unsere Kranke.
3. Sohn, gegenwärtig circa 50 Jahre alt, ohne Chorea, jedoch
von sehr excentrischem Wesen.4. Tochter, gegenwärtig 49 Jahre alt, verheiratet, sehr emotiv,
leidet an hysterischen Krampfanfällen. Chorea trat im Laufe des
49. Lebensjahres allmälig auf, begann mit Zucken um den Mund-
winkel, später Sprach- und Gangstörung.5. Tochter, 42 Jahre alt, ohne Chorea, leidet an psychopathi-
schen Zuständen.IV. Generation: Sohn unserer Kranken, 25 Jahre alt, gesund.
Es handelt sich also um einen Fall von Huntington'scher
Chorea hereditaria. Im Ganzen typisch, zeigt er doch zwei sehr be-
merkenswerthe Eigenheiten. Die Intelligenz ist trotz siebenjähriger
Dauer des Leidens noch gar nicht gestört, während sonst eine so
frühzeitige und schwere Demenz sich zu entwickeln pflegt, dass Phelps
die Aufstellung einer choreatischen Demenz als Gegenstück zur para-
lytischen für berechtigt hielt. Ferner zeigt dieser Fall Mitbetheiligung
der Augenmuskeln; die Autoren führen übereinstimmend das Frei-
bleiben derselben als charakteristisch an.c) Das 16jährige Mädchen A. F. stammt von einem lungen-
kranken Vater, der mit 62 Jahren starb. Die Mutter starb früh an
unbekannter Krankheit. In der Ascendenz und Verwandtschaft sind
keine Nervenkrankheiten vorgekommen; zwei Brüder, der eine älter,
der andere jünger als Patientin, sind gesund. Die Geburt war eine
normale. Die jetzt noch vorhandenen Zuckungen bestehen seit frühester
Kindheit, und wurden nach bestimmter Versicherung Angehöriger schon
bald nach der Geburt bemerkt. Das Mädchen begann erst mit vier
Jahren zu gehen; allein gehen kann sie erst seit dem achten Jahr,
doch fiel sie früher noch oft zu Boden. Auch sprechen lernte sie sehr
spät; sie kann sich erst seit dem 12. Jahr allein ankleiden. Sie soll
in der Kindheit Rachitis gehabt haben, von der jetzt nur noch Spuren
in den leicht geschweiften Tibien zu sehen sind. Sie besuchte die
Schule vom 9.—14. Jahr, lernte schwer. Mit Schreiben und weiblichen
Handarbeiten ging es der Zuckungen wegen nie gut. Der Zustand
ist in langsam aber stetig fortschreitender Besserung; die Zuckungen
waren vor Jahren um vieles stärker. Anfälle hat Patientin nie gehabt.
Sie ist ein graciles Individuum, in der psychischen Entwicklung ent-
schieden zurück; sie zeigt beständig leichte Muskelzuckungen in Gesicht
und Extremitäten, eine Unruhe des ganzen Körpers, genau entsprechend
dem Bilde einer leichten Chorea minor. Willkürbewegungen steigern die
Zuckungen. Paresen oder Spasmen fehlen vollkommen. Die Patellar-
reflexe sind ein wenig gesteigert. An den Augen besteht bei starker
Seitenwendung Convergenzabweichung auf dem entgegengesetzten
Auge (nachträgliche Feststellung durch Dr. Wintersteiner).
Andere nervöse Symptome sind nicht auffindbar. Sprache und Gang
sind nicht gestört.Es besteht kein Zweifel, dass rein symptomatisch die Diagnose
einer Chorea gestellt werden muss, und zwar mit Rücksicht auf die
Anamnese: Chorea chronica congenita. Bezüglich der Deutung des
Krankheitsbildes muss man sich erinnern, dass die Fälle von Chorea
congenita der angeborenen doppelseitigen Athetose gleichwerthig sind:
die überwiegende Zahl der Fälle aus dieser Gruppe zeigt neben den
Krampfbewegungen Lähmungen und Spasmen; für diese besteht kein
Zweifel, dass sie den Hirnlähmungen der Kinder zuzuzählen sind;
mehrfache Autopsien haben auch die Uebereinstimmung in patho-
logisch-anatomischer Hinsicht dargethan.3)Nicht so klar steht die Sache in diesem Falle. Man muss hier
wohl daran denken, ob nicht eine chronische Varietät der Sydenham-
schen Chorea vorliegen könnte. Eine solche Auffassung wurde that-
sächlich von Möbius in einem 1878 mitgetheilten Falle vertreten,
den er als congenitale Motilitätsneurose bezeichnet, für den negativen
Sectionsbefund zu erwarten sei. Zu Gunsten einer solchen Auffassung
könnte auch ein von Schlesinger mitgetheilter Fall angeführt
werden, bei dem die Mutter in der Gravidität Chorea minor gehabt hatte.Trotzdem erscheint diese Deutung für den demonstrirten Fall
nicht annehmbar; zunächst ist es noch durch keine Autopsie nachge-
wiesen, dass es thatsächlich eine solche angeborene Motilitätsneurose
gibt; die beiden angezogenen Fälle haben in der asphyktischen Früh-
geburt die wichtigste Aetiologie für angeborene organische Hirn-
läsionen. Dann sprechen aber einige Symptome im Krankheitsbilde
selbst dagegen; die Patellarreflexe sind dauernd gesteigert, während
sie bei der Sydenham'schen Chorea meist herabgesetzt, jedenfalls
nicht dauernd erhöht sind. Das psychische Verhalten ist hier leichte
Imbecillität, und zeigt nichts von den bekannten psychischen Störungen
bei Chorea minor. Schliesslich — und das ist wohl das wichtigste
Moment — ist hier der Verlauf ein gleichmässiger, langsam regressiver,
wie er für die Little'sche Erkrankung typisch ist. Gerade diese Ueber-
einstimmung im Verlaufe macht es sehr wahrscheinlich, dass anatomische
Veränderungen als Grundlage der Chorea anzunehmen sind. Für die
Art derselben können nicht einmal Vermuthungen angestellt werden,
die wenigen bisherigen Befunde lassen keine Einheit weder nach Sitz
noch nach Art der Läsion erkennen.Der Fall ist demnach doch nach den cerebralen Diplegien anzu-
reihen; das spastische Element, das gefordert werden muss, ist hier
nur mehr als Steigerung der Patellarreflexe vorhanden. Da die Gruppe
der doppelseitigen cerebralen Kinderlähmung ohnehin kein einheitliches
Krankheitsbild bietet, kann sie auch diese kleine Erweiterung noch
zulassen.Die Aetiologie ist hier vollständig dunkel; daran ist vielleicht
die Mangelhaftigkeit der Anamnese schuld; doch sei darauf hinge-
wiesen, dass nach Freud die Fälle von spastischer Chorea zur Hälfte
keine der für die infantile Diplegie bekannten ätiologischen Momente
aufweisen.Discussion: Dr. S. Freud stimmt bezüglich der Auffassung
der Fälle dem Vortragenden bei. Im ersten Falle (Hemichorea senilis
oder posthemiplegica?) kommt gewiss der einseitigen Steigerung des
Patellarreflexes die entscheidende Bedeutung zu. Auf das Schwinden
3) Vgl. neuestens: Ganghofner, Prager med. Wochenschrift. 1895,
Nr. 10.S.
744 WIENER KLINISCHE WOCHENSCHRIFT 1895. Nr. 42
der Krämpfe bei Willkürbewegungen ist trotz Charcot nicht allzu-
grosses Gewicht zu legen; auch bei der Sydenham'schen Chorea
ist das Verhalten in dieser Hinsicht kein gleichmässiges. Freud
konnte feststellen, dass es die leichten Fälle von Chorea minor sind,
in denen Hemmung der Krämpfe durch Willkürbewegungen zu beob-
achten ist, während in schweren Fällen Steigerung eintritt. Bezüglich
des Falles von Chorea congenita weist Freud darauf hin, dass man
bei kleinen Kindern öfters das Fehlen von spastischen Erscheinungen
beobachten kann in Fällen, die zweifellos der cerebralen Diplegie
angehören.
Berichte über Congresse und Naturforscher-
Versammlungen.67. Versammlung deutscher Naturforscher und Aerzte
in Lübeck.16. bis 21. September 1895.
XVII. Abtheilung: Kinderheilkunde.
(Fortsetzung.)
Bericht von Dr. Erich Müller (Berlin).
Sitzung Donnerstag 19. September, 9 Uhr Vormittags.
Vorsitzender: Heubner (Berlin).
Bernhard (Berlin): Beitrag zur Lehre von den
acuten Infectionskrankheiten im Kindesalter.
Vortragender hat seine Erfahrungen an einem reichen Material
infectiöser Erkrankungen im Kaiser Friedrich Kinderkrankenhause zu
Berlin gesammelt und macht besonders auf die im Verlaufe von In-
fectionskrankheiten auftretenden Prodromal- und secundären Exantheme
aufmerksam. Erstere gelangen selten zur Kenntniss des Arztes, sie
treten sehr leicht auf und haben keinen irgendwie gefährlichen
Charakter. Vortragender berichtet einzelne Krankengeschichten. Grössere
Bedeutung haben die secundären Exantheme. Am 10. bis 21. Krank-
heitstage ohne Fieber auftretend, zeigen sie verschiedene Formen, theils
masern-, scharlachähnlich, theils dem Exanthema exsudat. multiform. analog.
Fast immer finden sich an den Lippen reichliche Rhagaden. Aetiologisch ist
wohl die Krankheitsursache des primären Exanthems auch für das
secundäre verantwortlich zu machen. Jedenfalls sind es keine sep-
tischen. Bei einem secundären Exanthem nach Diphtherie fanden sich
im Rachen noch Reinculturen oder Diphtheriebacillen. Therapeutisch
empfiehlt Vortragender strenges Isoliren wegen der Contagiosität und
Behandlung der Rhagaden.Discussion: Pott (Halle) hat sehr häufig postvaccinale
Exantheme besonders beim Gebrauch der animalen Lymphe am 10. bis
12. Tage nach der Impfung beobachtet. Er hält sie für eine Folge
des eiterigen Processes. Contagiosität hat er nicht beobachtet. Es sind
vasomotorische Einflüsse im Spiele.Neumann (Berlin) hält es für eine secundäre Infection, man
findet bei den verschiedensten Infectionskrankheiten Bacillen verschie-
dener Art im Blute.Voltmer (Leipzig) hat sehr häufig postvaccinale Exantheme
gesehen. Er hält dieselben nicht für contagiös, eine Isolirung deshalb
für unnöthig. Vielmehr spielen gewisse Toxine eine Rolle.Heubner (Berlin) spricht sich für die Ansicht Bernhard's
aus, dass die Ursache der secundären Exantheme wohl das primäre
Gift sei.Pott (Halle): Entstehung und Behandlung des
chronischen Hydrocephalus.Vortragender unterscheidet den congenitalen oder intrauterinen
und den post partum acquirirten. Tritt beim congenitalen Hydrocephalus
die Flüssigkeitsansammlung vor dem vierten Monate auf, so platzen
die Hirnblasen, späterhin finden sich zwei grosse, mit Flüssigkeit an-
gefüllte Säcke, welche die Hirnblasen darstellen. Betreffs der Ent-
stehungsweise nimmt Vortragender ein Hinderniss für den Strom
der Cerebrospinalflüssigkeit an. Praktisch wichtiger sind die post
partum entstandenen, sie treten meist vor dem zweiten Halbjähre
auf; eine gewisse Disposition haben wohl diese Fälle schon mit zur
Welt gebracht. Später gibt vielleicht ein Trauma den Anlass zur Ent-
stehung. Man muss sich den Process als einen entzündlichen, mit
seröser Transsudation vorstellen. Nach verschiedenen Infectionskrank-
heiten, wie Lues, Tuberculose, dann auch nach Rachitis kann sich
ein Hydrocephalus entwickeln. Die Therapie hält Vortragender augen-
blicklich noch für aussichtslos. Trotz mehrfacher Sanction sammelte
sich immer wieder Flüssigkeit. Die Kinder gingen nach der Operation
über kurz oder lang marantisch zu Grunde, auch wenn die Operation
völlig aseptisch verlaufen sei. Vortragender sieht den Grund hiefür in
dem ausserordentlichen starken Eiweissverlust durch den fortdauernd pro-
centualisch steigenden Eiweissgehalt der Hydrocephalusflüssigkeit. Die
Quincke'sche Lumbarpunction war gleichfalls wirkungslos, ebensodas Einlegen eines Dauerdrains in die Punctionsöffnung. Vorübergehend,
so z. B. bei gleichzeitiger Amaurose infolge Abnahme des Hirndruckes
war der Erfolg ein günstiger.Spontanheilungen durch Durchbruch in die Nasen-Rachenhöhle
finden sich in der Literatur verzeichnet.Discussion: Hochsinger (Wien) berichtet einige Fälle,
bei welchen er neben einer floriden Lues auch einen Hydrocephalus
sich entwickeln sah; eine antiluetische Cur brachte den bisher pro-
gradienten Process zum Stehen, eine Rückbildung wurde nicht erzielt.
Den Hydrocephalus im Gefolge von Rachitis hält Hochsinger für
bedingt durch die Weichheit der Schädelknochen und der damit ver-
bundenen Nachgiebigkeit.Biedert (Hagenau) hat zwei Fälle operirt. Die Fälle sind
beide ad exitum gekommen, der eine allerdings infolge einer intercur-
renten Krankheit.Steffen (Stettin) spricht sich gegen die Punction des chroni-
schen Hydrocephalus aus, bei acutem hält er sie unter Umständen für
indieirt.Gärtner (Wien): Der Abfluss der Cerebrospinalflüssigkeit ge-
schieht zuerst in die Lymphräume, von dort aus in die Venen.
Gärtner regt den Gedanken an, eine Communication zwischen der
Flüssigkeit und dem Venensystem irgendwie herzustellen.v. Starcke (Kiel) hebt die Vorzüge der Lumbalpunction von
Quincke hervor, welche besonders in der leichten und ungefähr-
lichen Ausführung bestehen.Neumann (Berlin) erörtert die völlige Wirkungslosigkeit der
Quincke'schen Punction in jenen Fällen, wo die Flüssigkeit über-
haupt keinen Abfluss nach dem Rückenmarke hat.Pott (Halle) hält die Lumbalpunction bei Spina bifida für
angezeigt; aber da sei die Totalexstirpation die beste Therapie.Hochsinger (Wien): Ueber Lebererkrankungen
hereditär syphilitischer Säuglinge im Säuglings-
alter.Vortragender verfügt über eine grosse Reihe von Fällen; der
grössere Theil von diesen wurde geheilt, der weit kleinere kam ad
exitum. Er hat bei diesen besonders Leberanschwellungen ver-
schiedenen Grades nachweisen können. Die Oberfläche der Leber war
immer glatt. Eine Hg-Cur wirkte bald, jedoch gingen alle anderen
syphilitischen Erscheinungen früher zurück als die Leberschwellungen.Die Diagnose war leicht, da stets andere Erscheinungen, be-
sonders Schnupfen, floride Exantheme, in einzelnen Fällen auch
Knochenerkrankungen vorhanden waren. Ikterus und Ascites fehlten in
den meisten Fällen.Aeltere Angaben aus der Literatur von luetischer Lebererkran-
kung mit Ikterus sind nicht einwandfrei, es fehlen Angaben über
Gefässveränderungen und andere syphilitische Symptome.Vortragender hält die Unterscheidung rachitischer Knochenver-
dickungen von solchen syphilitischer Natur für sehr schwierig. Die
ersten Fälle seiner Beobachtung hat Vortragender nicht auf den Blut-
befund hin untersucht, später fand er oft die Leukocyten stark ver-
mehrt und Formen darbietend, wie sie in ähnlicher Weise bei schwerer
Leukämie gefunden werden. Vortragender bezeichnet diesen Befund
als Anaemia pseudoleucaemica infantum. Diese Fälle zeichneten sich
durch mehr oder weniger ausgeprägte Milzvergrösserungen aus, neben
geringer Leberschwellung. Auch das Bild der wahren Leukämie fand
Hochsinger neben syphilitischer Erkrankung.Die histologischen Untersuchungen der Leber ergaben in den
meisten Fällen diffuse chronische Entzündung mit Wucherung zahl-
reichen Bindegewebes zwischen die Leberbalken hinein. Vortragender
hält diese interacinöse Wucherung für ganz besonders charakteristisch.
Weiterhin zeigte sich die Adventitia stark gewuchert, die Intima ent-
zündlich verdickt. Vortragender demonstrirt mikroskopische Präparate.Neumann (Berlin) vertheidigt die Angaben über Lebersyphilis
aus der Literatur; die floride Lues kann bei diesen fötal abgelaufenen
und ohne sichtbare syphilitische Erscheinungen eine Leberschwellung
zurückgeblieben sein. Die syphilitischen Epiphysentrennungen sind
wohl unterscheidbar von rachitischen Knochenverdickungen. Neu-
mann macht darauf aufmerksam, dass bei Darmkatarrh Lebersyphilis
keine seltene Erscheinung ist; nach seiner Meinung hat Hochsinger
auffallend viele Heilungen zu verzeichnen.Fischl (Prag) findet in den demonstrirten mikroskopischen
Präparaten nichts für Syphilis Charakteristisches; die sogenannte Peri-
arteriitis luetica hat er auch mehrmals bei Säuglingen gesehen, eine inter-
stitielle Hepatitis bei Säuglingen ist in dem schon normal sehr zell-
reichen kindlichen Gewebe sehr schwer zu diagnosticiren. Die typische
Form der syphilitischen Lebererkrankung ist die gummöse. Betreffs
der tinctoriellen Blutuntersuchungen spricht sich Fischl sehr skep-
tisch aus; man findet bei den verschiedensten Erkrankungen den Blut-
befund verändert, ohne daraus besondere diagnostische Schlüsse ziehen
zu dürfen.
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Verein für Psychiatrie und Neurologie in Wien.
1895-061/1895
1895-061/1895