Rosenberg, Ludwig, Freud, Sigmund (1891-002/1893): Casuistische Beiträge zur Kenntnis der cerebralen Kinderlähmungen und der Epilepsie

VI.

Casuistische Beiträge zur Kenntniss der cerebralen Kinder-
lähmungen und der Epilepsie,
Von Dr. Ludwig Rosenberg, Kinderarzt in Wien.

Seit der vor zwei Jahren erfolgten ausführlichen Publication von
Freud und Rie*) über die halbseitige Cerebrallähmung der Kinder
sind in der Ordinations-Abtheilung für nervenkranke Kinder des I. öffent-
lichen Kinder-Krankeninstitutes zahlreiche neue typische, wie auch
rudimentäre Fälle obgenannter Krankheit zur Beobachtung gekommen.
Da viele dieser Fälle geeignet sind, von dem einen oder dem anderen
Standpunkte aus ein besonderes Interesse zu erwecken, so habe ich
aus dem reichen Materiale Einiges zur Mittheilang ausgewählt, und
zwar für diesmal jene Fälle zusammengestellt, welche die Bezeichnung
einer verkappten, hinter dem Bilde der Epilepsie versteckten Kinder-
lähmung verdienten, oder (mit anderen Worten) Fälle, die neben Epi-
lepsie nur geringfügige andere Symptome des cerebralen Processes
erkennen liessen.

Nur der erste Fall meiner kleinen Sammlung gehört in eine
andere Kategorie; ich habe ihn wegen seines erheblichen ätiologi-
schen Interesses mit aufgenommen.

Fall Il. Schwere rechtsseitige Hemiplegie, nach-
weisbar in Folge von Embolie nach Endocarditis und
Infeetionskrankheit (Scharlach). — Bedeutung der
initialen Convulsionen. — Erkennung der cerebralen
Facialisparese.

Marie Eggenberger, 4 Jahre alt, wurde am 15. September 1892 in das
Ambulatorium gebracht, woselbst folgende Anamnese erhoben wurde: Patientin
ist (las dritte Kind, normal zur Welt gekommen, und hat mit einem Jalıre be-

gonnen zu sprechen und mit 13 Monaten zu gehen. Sie hat nie Fraisen gehabt,
überhaupt war sie bis vor 6 Wochen, wo sie an einem Scharlach erkrankte, voll-

*) Freud und Rie, Klinische Studie über die halbseitige Cerebrallähmung
der Kinder. Beiträge zur Kinderheilkunde aus dem I. öffentlichen Kinder-Kranken-
institute in Wien, herausgegeben von Prof. Kassorcitz, III, 1891.

—- 3 —

kommen gesund. Dem Scharlach folgte nach 3 Wochen eine Nephritis mit hoch-
gradigen Oedemen. Nach Ablauf derselben bekam das Kind plötzlich bei Nacht
einen Fraisenanfall, in welchem angeblich der ganze Körper zuckte. Gleich darauf
bemerkte die Mutter eine Lähmung der rechten Körperseite, auch konnte das
Kind 2 Tage lang nicht sprechen, sondern gab auf Fragen nur durch Geberden
Antwort. Der Fraisenanfall wiederholte sich nicht mehr und das Kind begann
nach 2 Tagen wieder zu sprechen. Es sprach anfangs nur einzelne Worte und
auch diese so undeutlich, dass man es nur schlecht verstehen konnte. Die
Mutter meint, dies sei die Folge des schiefen Mundes gewesen, den das Kind
seither behalten hat. Sprachvermögen und Beweglichkeit des rechten Beines haben
sich seither ganz allmälig bis zum heutigen Tage gebessert, dagegen besteht noch
eine vollkommene Lähmung der rechten Armes.

Status praesens: \Wohlgebautes, etwas blass aussehendes Kind mit apathi-
schem Benehmen. Sprache verlangsamt, schleppend, Aphasie aber jetzt nicht
nachweisbar. Mimik im Allgemeinen wenig lebhaft. Schwere, augenfällige rechts-
seitige Facialisparese, welche nicht nur den unteren, sondern auch den oberen Ast
allerdings in schwächerem Maasse betrifft.

Beim Runzeln der Stirne die Falten rechterseits weniger ausgeprägt; der
rechte Mundwinkel in der Ruhe stark hängend. Beim Lachen, Weinen, Sprechen
ist die Betheiligung der rechten Seite eine auffällig geringe. Auf Beklopfen deut-
liche Muskelzuckungen im Gesichte beiderseits, rechts jedoch lebhafter. Aus der
rechten Seite der Mundspalte fliesst fast continuirlich der Speichel ab; am Kinn
rechterseits ein halbkreuzergrosses nässendes Ekzem. Der Gaumen wird gut ge-
hoben, Kauen und Schlucken in Ordnung. An den Augen ist nichts Abnormes
nachzuweisen; die Zunge weicht etwas nach links ab.

Die rechtsseitigen Extremitäten geröthet und kälter als die linksseitigen.
Der rechte Arm ist vollständig bewegunglos mit leichter Andeutung von Spannung
im Ellbogengelenke und Beugecontractur der Finger. Dieselben sind gebeugt, in
die Hohlhand eingeschlagen und können nur mit einiger Gewalt gestreckt werden.
Gesteigerter Triceps- und sehr lebhafter Beugereflex. Am Arme keine Atrophie
nachweisbar.

An den Beinen beiderseits starke Adductorenspannung, keine Atrophie,
keine Deformation des Fusses.

Patellarreflex rechts bedeutend erhöht, aber auch links sehr lebhaft. Das
Kind geht erst seit kurzer Zeit wieder; Gang entschieden hemiplegisch, wobei
das rechte Bein nachgeschleppt und um ein Weniges circumducirt wird.

Sensibilität rechts etwas abgeschwächt; das Kind reagirt links sowohl auf
Nadelstiche wie auch auf Faradisation stärker als rechts.

Keine Oedeme. Harn enthält Spuren von Albumen, keine geformten Elemente.

Lungenbefund normal. Die Herzdämpfung beginnt an der linken dritten
Rippe, reicht nach rechts einen Querfinger breit auf das Sternum, nach links bis
zur vorderen Axillarlinie. Herzstoss schwach, im vierten und fünften Intercostal-
raume in der Mammillarlinie. Deutliches systolisches Geräusch an der Spitze, welches
nach dem Sternum zu noch wächst, zweiter Pulmonalton klappend. Insufficientia
valvulae mitralis.

Die Behandlung bestand in Faradisation der rechten Körperseite.

Ende October, also ungefähr 6 Wochen später, wurden folgende Verände-
rungen notirt: Lähmung des rechten Facialis bedeutend gebessert; derselbe bleibt

nur bei der Innervation um ein Geringes gegen den linken zurück; Stirne und
Augen frei; Speichelfluss geringer. Die Intelligenz nach Angabe der Mutter nicht
geschädigt, doch erwähnt dieselbe später, dass man dem Kinde jetzt „Alles öfters
schaffen muss“. Gehör vollkommen gut. Die Sensibilität hat rechts sehr zuge-
nommen, ist jetzt auf beiden Seiten fast gleich. Deutliche Atrophie der rechten
oberen und unteren Extremität, und zwar ergibt die Messung:

Grösster Umfang des rechten Oberarmes . . . . 18 Cm.
n » » linken » vn... 14 „
» » „ rechten Unterarmes . . . . 23,
» » » linken n va 1 5
» » » rechten Oberschenkels . . ,. 27 „
» » „ linken r 0.29,
r » der rechten Wade . 2 2..138,„
» » „ linken » 2002.19,

Harn albumenfrei. Herzbefund unverändert. Keine epileptischen Anfälle.

Es handelt sich hier also um ein Kind, welches nach Scharlach-
nephritis beim Ablaufe der Oedeme plötzlich unter Convulsionen eine
rechtsseitige Facialis- und Körperlähmung nebst Aphasie bekommt,
und bei welchem einige Wochen später bei der objectiven Unter-
suchung eine Endocarditis gefunden wird. Da das Kind, wie schon
früher betont wurde, bis zur Erkrankung an Scharlach immer gesund
war, kann man mit hoher Wahrscheinlichkeit annehmen, dass die
Endocarditis während des Scharlachs entstanden, also eine recente war.

In dieser frischen Endocarditis müssen wir auch die Ursache
der Gehirnerkrankung suchen und werden gewiss nicht fehlen, wenn
wir eine Embolie der Arteria fossae Sylvii sinistra diagnosticiren. Zu
der Auffassung der Lähmung als einer embolischen stimmt auch der
Umstand, dass sie die rechte Seite betrifft, da bekanntlich die Embolie
der linken Arteria fossae Sylvii ungleich häufiger ist, als die der
rechten.

Benedikt*) war der Erste. der auf das häufige Vorkommen der
spastischen cerebralen Kinderläihmungen im Gefolge von Infections-
krankheiten aufmerksam machte. Seither wurde von zahlreichen
Autoren die Bedeutung, welche die Infectionskrankheiten für die
cerebrale Kinderlähmung haben, mehr oder weniger nachdrücklich
betont. Während Wallenberg**), Osler***), Gowers}), Sachs und

*) Benedikt, Elektrotherapie. Wien 1868.

**) Wallenberg, Ein Beitrag zur Lehre von den cerebralen Kinderlähmungen.
Jahrbuch für Kinderheilkunde, XXIV, 1886.

*«#) Osler, The cerebral palsies of children. Medical news 1888, Nr. 2, 3, 4, 5.
+) Gowers, A manual of the diseases of the nerrous system, II, 1888.

— » —
Peterson*), Freud und Rie*) und noch Andere diese Bedeutung
gehörig würdigen, daneben aber auch andere ätiologische Momente
gelten lassen, wollen Richardiöre**), Jendrassik et Mariet}), Mariett),
Gibotteau ff) die Ursache der acuten Cerebrallähmung der Kinder
ausschliesslich in den acuten Infectionskrankheiten suchen.

Nach allen Infeetionskrankheiten kamen schon cerebrale Läh-
mungen zur Beobachtung, nach keiner aber so häufig, wie gerade
nach Scarlatina.

In der Monographie von Freud und Rie**) werden nach ver-
schiedenen Autoren 34 Fälle angeführt, hiezu kommt noch 1 Fall aus
eigener Beobachtung. Seither wurden noch weitere Fälle veröffentlicht,
so von Lammers}*) 1 Fall aus der Berliner Kinderklinik, ferner von
Imogene Bassette**) 2 Fälle, Fall V und VII, welche letzteren aber
kein reines Bild der Cerebrallähmung darbieten.

Freud und Rie haben 19 besser beobachtete Fälle aus der obigen
Reihe von 34 Scharlachlähmungen in einer übersichtlichen Tabelle
dargestellt, aus welcher sich mancherlei erschliessen lässt. Vor Allem
fällt es auf — und es wird auch von genannten Autoren darauf hin-
gewiesen —, dass die Lähmung in der Regel gegen Ende der Scharlach-
erkrankung eintritt. Hierauf hat seinerzeit schon G@owers+***) aufmerk-
sam gemacht. Auch im Falle Zammers’, sowie in meinem Falle ist
die Gehirnerkrankung erst nach Ablauf der Scharlachnephritis auf-
getreten.

Weiters ersieht man aus dieser Zusammenstellung, dass auf
15 rechtsseitige Lähmungen nur 3 linksseitige kommen, welches

*) Sachs and Peterson, Journal of nervous and mental disease, 1890.
**) ].c.

**«) Richardiöre, Etude sur les scleroses encöphaliques primitives de l’en-
fance, 1885.

}) Jendrassik et Marie, Contribution & l’&tude de l’'hömiatrophie cör&brale
par sclerose lobaire. Archives de physiologie, V, 1885.

rt) Marie, Progres medical 1885. — Dictionnaire encyclopedique des sciences
medicales, 1888,

Trr) @idotteau, Notes sur le d&veloppement des fonctions cer&brales et sur
les paralysies d’origine c&r&brale chez les enfants. Paris 1889.

}*) Lammers, Störungen seitens des Nervensystems als Complicationen
und Nachkrankheiten der acuten infectiösen Exantheme. Inaugural-Dissertation,
Berlin 1890.

+**) Imogene Bassette, Journal of nervous and mental disease, July 1892.
+#r#) Gowers, A manual of the diseases of the nervous system, II, 1888.

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Verhältniss sehr deutlich zu Gunsten der embolischen Aetiologie
spricht. Ich will noch einmal darauf hinweisen, dass auch in meinem
Falle die Lähmung eine rechtsseitige ist.

Ferner muss noch hervorgehoben werden, dass wir unter den
19 Füllen I1mal Nephritis verzeichnet finden; auch in dem Falle von
Lammers sowie in meinem Falle war Nephritis vorhanden. Dagegen
wird nur in zwei Fällen Herzaffection angegeben, in einem Falle von
Wallenberg*), bei welchem ein Mitralfehler entstand, und in einem
Falle von Taylor **), welcher zur Obduction kam, und bei dem man
Endocarditis und Embolie der linken Arteria fossae Sylvii nachweisen
konnte. In meinem Falle kann man an der Endocarditis, wenngleich
sie nicht durch Section erwiesen ist, nach klinischen Zeichen nicht
zweifeln; hiefür spricht die Fortdauer des systolischen Geräusches an
der Herzspitze nach dem Verschwinden des Fiebers,
sowie der accentuirte zweite Pulmonalton.

Alle neueren Autoren anerkennen, dass die Ursache der acuten
cerebralen Kinderlähmung in vasculären Störungen zu suchen sei,
und nur über die Natur dieser Störungen gehen die Meinungen aus-
einander. In Frage kommende Processe sind: Hämorrhagie, Throm-
bose, Embolie, sowie primäre Hirnsklerose.

In welchem Antheile diese verschiedenen Processe an der Ver-
ursachung der cerebralen Lähmung betheiligt sind, ist derzeit noch
nicht ausgemacht, denn die secundäre Sklerose kann sich zu jedem
der erwähnten Processe hinzugesellen; die einzelnen Autoren bevor-
zugen bald das eine, bald das andere dieser Momente, so z. B. traten
Osler***), Sachs), Ashby+f) für die Hämorrhagie, Gowerst}f) für die
Venenthrombose ein, während Abdercrombie}*) und Heubner }**) Ver-
treter der Embolie sind. Freud und Rie}***) anerkennen alle Arten der

*) Wallenberg, Ein Beitrag zur Lehre von den cerebralen Kinderlähmungen.
Jahrbuch für Kinderheilkunde, Bd. XXIV, 1886.

**) Taylor, Right hemiplegia after scarlatina, embolism of the middle cerebral
artery. British medical journal 1880.

***) Osler, The cerebral palsies of children. Medical news 1888, Nr. 2, 3, 4, 5.
7) Sachs, Volkmann’'sche Sammlung klinischer Vorträge, Nr. 46, 47, 1892.

tr) Asıdy, Convulsions as a cause of cerebral hemorrhage. Practitioner,
Juni 1891.

tr) Gowers, A manual of the diseases of the nervous system, II, 1888.
+*) Abererombie, British medical journal 1887, vol. I; 1888, vol. I.
j**) Heubner, Wiener medicinische Blätter 1883.

+***) Freud und Rie, ]. c.

— Vi —

Gefässerkrankungen, obgleich sie für die von den meisten Autoren
zurückgesetzte Embolie einen schönen Fall erbrachten.

In meinem Falle ist, wie schon oben gesagt wurde, durch die
vorangehende Endocarditis der embolische Charakter der vasculären
Störung sichergestellt, und derselbe liefert so einen weiteren Beweis
für die Bedeutung der Embolie als Ursache der cerebralen Kinder-
lähmungen.

Es leuchtet auch ohne Weiteres ein, dass mein Fall auch gegen
die Annahme Sachs’*) spricht, der die Hauptursache der cerebralen
Kinderlähmungen in der Hämorrhagie sieht und als veranlassendes
Moment für die Blutung die Convulsionen in Betracht zieht. Da man
in meinem Falle trotz der Convulsionen im Beginne über den emboli-
schen Ursprung nicht im Zweifel sein kann, so muss man zugeben,
dass dieselben sowohl mit Embolie, als auch mit Hämorrhagie ver-
träglich sind, mit einem Worte, dass sie initiale Convulsionen sind,
unabhängig von der Art der vasculären Störung und als veranlassendes
Moment nicht in Betracht kommen können. Und wenn wir. (wie in
dem von Sachs*) auf S. 452 gebrachten Beispiele) sehen, dass bis
dahin geistig normal entwickelte Kinder beim Beginne einer Infections-
krankheit Convulsionen bekommen und von nun an die Gehirn-
entwicklung stehen bleibt, die Sprache ganz aufgehoben wird, die
Intelligenz sich rasch vermindert und sich bald vollkommene Idiotie
ausbildet, so finden wir hierin noch immer keinen zwingenden Grund, wie
Sachs*) in den Convulsionen die Veranlassung für die Beeinträchtigung
der Gehirnentwicklung zu sehen. Diese Convulsionen mögen eben die
Initialconvulsionen des cerebralen Processes und müssen nicht das
ätiologische Moment für dieselben sein, in welcher Veränderung immer
dieser cerebrale Process seinen Ursprung nimmt. Man müsste nur an-
nehmen, «ass im obigen Falle, wo das Kind, ohne gelühmt zu werden,
in der Gehirnentwicklung zurückbleibt, die primäre Schädigung in
einer nicht motorischen Partie, in einer „stummen“ Partie des Ge-
hirnes erfolgt ist.

Noch etwas über die Facialparese in unserem Falle und über
dieses Symptom bei den cerebralen Kinderlähmungen im Allgemeinen.
Die Facialparese war im obigen Falle eine so starke und betraf auch
den oberen Ast, so dass sie für eine peripherische imponirte.

Zur Unterscheidung der centralen von der peripherischen Facial-
parese werden gewöhnlich zwei Momente verwerthet: 1. die geringere

*) Sachs, Volkmann'sche Sammlung klinischer Vorträge, Nr. 46, 47, 1892.
Beiträge zur Kinderheilkunde. N. F. IV, 7

Intensität der cerebralen Parese, 2. der Umstand, dass bei ihr die
Augenäste des Facialis frei ausgehen.

Nach meinen Beobachtungen und Erfahrungen muss ich dieser
herkömmlichen Ansicht widersprechen, denn man findet centrale
Lähmungen, welche die Intensität der peripherischen erreichen, und
bei diesen sind immer auch die oberen Aeste betheiligt; gerade mein
oben beschriebener Fall ist ein Beispiel für Beides. Ja, ich möchte
behaupten, dass eine mässige Betheiligung desoberen Astes
bei der centralen Parese eher die Regel als Ausnahme
ist. Die am besten verwerthbaren Unterschiede zwischen der centralen
und der peripherischen Lähmung sind nach meinen Erfahrungen folgende:
1. das elektrische Verhalten, 2. auch ohne dieses, welches ja bei
Kindern nicht leicht zu prüfen ist, der Umstand, dass die peripherische
Facialisparalyse sich in der Ruhe wie bei sehr starker Mimik (beim
Weinen) gleich bleibt, während die cerebrale Parese, wenn sie in der
Ruhe und bei geringer mimischer Inanspruchnahme deutlich ist, bei
starker Mimik (starkes Weinen) eine grössere oder geringere Ab-
schwächung erfährt, oft ganz aufgehoben wird.

Der hier beschriebene Fall zeigte gerade eine ziemliche Un-
veränderlichkeit der Parese, selbst bei starkem Weinen, so dass
dieses wichtige Kriterium beinahe im Stiche zu lassen schien: der
weitere Verlauf, die Abnahme der Intensität, die Einschränkung auf
den unteren Ast erwiesen dann die cerebrale Natur der Parese, die
durch das Zusammentreffen mit der Extremitätenlähmung vom An-
fange an wahrscheinlich war. Der Unterschied, auf den ich für die
Diagnose der peripherischen und cerebralen Facialparese Werth lege,
folgt natürlich direct aus der verschiedenen Localisation der Erkrankung.

Während nun Fall I eine typische recente Erkrankung von
acuter halbseitiger cerebraler Kinderlähmung mit allen, dem Sitze der
Erkrankung in der linken motorischen Sphäre entsprechenden Symptomen
darstellt, wobei nur die so häufig bei dieser Krankheit vorhandene
secundäre Epilepsie — vielleicht eben nur in Folge der Frische des
Falles — fehlt, will ich nun Fälle beschreiben, bei denen das Ver-
hältniss von Lähmung und Epilepsie ein entgegengesetztes ist. Die
Symptome der Lähmung treten hier mehr in den Hintergrund, und
nur die atfmerksamste Untersuchung und Analyse lässt diese Fälle
als alte cerebrale Halbseitenlähmungen erkennen. Dagegen tritt bei
diesen Fällen etwas Anderes in den Vordergrund, was, eine genuine

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Erkrankung vortäuschend, das ganze Bild beherrscht, dabei aber doch
nur ein Symptom des längst abgelaufenen cerebralen Processes dar-
stellt; ich meine die secundäre Epilepsie.

Fall I. Angedeutete Monoplegie des Armes mit
leichter Facialparese, Jackson’scher Epilepsie und Ent-
wicklungshemmung. — Unterscheidung zwischen einfacher
Atrophie und Entwicklungshemmung. — Beziehung der
hereditären Syphilis zur cerebralen Kinderlähmung.

August Kleiner. 14 Jahre alt, 21. April 1891. Das fünfte von sieben Kindern ;
hievon leben drei, vier Mädchen sind an verschiedenen Krankheiten gestorben.
Die Geburt war schwer. Im Alter von 6 Wochen aus unbekannter Ursache Fraisen
durch 4 Stunden, welche sich damals nicht mehr wiederholten. Patient begann
erst mit 2 Jahren zu sprechen, mit einem Jabre zu gehen. Er kommt jetzt
wegen „schreiender Fraisen“ in die Ordination. Vor ungefähr einem Jahre sah er
ein epileptisches Mädchen im Anfall; einige Wochen später bekam er selbst den
ersten epileptischen Anfall, welcher sich seither täglich wiederholte, früher ein-
mal, jetzt zweimal im Tage. Auf Befragen beschieibt die Mutter einen typischen
epileptischen Anfall mit langer Aura und Zuckungen nur der rechten Körper-
hälfte. Erst werden die Augen verdreht, dann kommen Zuckungen des Armes
und zum Schlusse solche des Beines etc. Nach dem Anfalle ist der Knabe matt
und schlafsüchtig.

Status praesens: Das Kind ist entsprechend gross, Musculatur gering ent-
wickelt, Schädel quadratisch. Pupillen mittelweit, reagiren gut. Nase und Lippen
scrophulös aufzetrieben, geschwellte Lymphdrüäsen am Halse linkerseits. Bei
mimischen Bewegungen rechtsseitige Facialparese, beim Sprechen übertriebene
Mimik, nämlich Mitbewegungen im ganzen Gesichte, Zuckungen in der Stirne
und übermässige Arbeit der Lippenmuskeln. Sprache schleppend. Thorax flach,
Herzdämpfung etwas nach rechts verbreitert, kein Geräusch. Händedruck rechts
schwächer, feine Handbewegungen sind auf dieser Seite merklich ungeschickter,
doch kann er alle Bewegungen in beliebigem Ausmaasse machen und bedient sich
der rechten Hand auch beim Essen und Schreiben. Der rechte Arm zeigt keine
Verkürzung und nur eine ganz geringe Abnahme an Umfang, daregen nimmt
man an den Händen einen in jeder Dimension deutlich messbaren Unterschied zu
Ungunsten der rechten Hand wahr. So ist die Handlänge rechts 16, links 161/, Cm.,
der Thenar und Antithenar sind rechts weniger gut entwickelt als links. Auch
die Knochen der rechten Hand erscheinen zarter und dünner als die der linken.
Die unteren Extremitäten zeigen nichts Abnormes, sie sind beide zleich stark.
Patellarreflexe beiderseits gleich, lebhaft.

Wie bereits erwähnt, imponirt dieser Fall auf den ersten Blick
für genuine Epilepsie vom Charakter der Jacksan’schen oder „corticalen“
Epilepsie. Die genaue Untersuchung deckt aber eine zweite Gruppe
von Symptomen auf: die rechtseitige Facialparese, erschwerte Mimik,
und Ungeschicklichkeit der rechten Hand als Beweis einer cerebralen
Parese. Die Gleichseitigkeit der epileptischen Anfälle mit diesen moto-

rischen Symptomen erweist die Zusammengehörigkeit beider Symptom-

r

gruppen, und wir können vorstehenden Fall mit Berücksichtigung der
Anamnese als eine in der sechsten Lebenswoche unter Convulsionen
entstandene, wenn auch leichte und unvollständige cerebrale Kinder-
lähmung auffassen, bei welcher die secundären epileptischen Anfälle
erst 13 Jahre nach dem wahrscheinlichen Beginne des Gehirnprocesses
auftraten. Die Cerebrallähmung ist hier eine vorwiegend asscciirt-
monoplegische, auf das Faeialisgebiet und den rechten Arm be-
schränkte; das Bein scheint gar nicht betheiligt zu sein, denn erstens
konnte das Kind, wie ganz bestimmt angegeben wird, schon mit
einem Jahre gehen, und zweitens findet man jetzt bei der ohjectiven
Untersuchung am Beine nicht die geringsten Reste einer Affection,
auch der Patellarreflex ist daselbst dem der linken Seite gleich. Es
scheint daher, dass die Schädigung das Rindengebiet des Beines nicht
erreicht hat.

Neben dieser fast nur angedeuteten motorischen Schädigung
tritt viel deutlicher ein Symptom hervor, welches ich eingehender
Würdigung unterziehen will. Es ist dies eine, wenn auch nicht sehr
hochgradige, Wachsthumshemmung des rechten Armes, die als Begleit-
erscheinung einer Lähmung nichts Auffälliges hätte, in unserem Falle
aber dadurch interessant wird, dass nur so geringe motorische Stö-
rungen neben ihr bestehen. Ich sehe in diesem Falle einen Beweis
für die zuerst von Förster”), dann von Freud und Rie**) aus-
gesprochene Ansicht, dass die trophische Wachsthumsstörung als ein
selbstständiges cerebrales Symptom aufzufassen ist, und möchte mit
einigen Worten auf die Sachlage eingehen.

Ich glaube, man thut gut daran, schärfer als es bisher bei den
Autoren der Fall war, zwei Arten der trophischen Störung bei
cerebralen Erkrankungen zu sondern, die eigentliche Atrophie und
daneben die Entwicklungsheramung. Unter Atrophie ist die verhältniss-
mässig rasch nach der Lähmung auftretende Abnahme der Muskel-
massen zu verstehen, die dann bei einer gewissen Intensität Halt
macht und unverändert stehen bleibt. Wir wissen von dieser Atrophie
bei der Kinderlähmung aus den Erörterungen der „Klinischen Studie“
von Freud und Rie**), dass dieselbe zwar an eine Lähmung gebunden
ist, aber doch insoferne als selbstständiges Symptom zu betrachten
erscheint, als sie weder zur Dauer noch zur Intensität der Erkrankung
eine feste Beziehung zeigt. Wir kennen diese Art von cerebraler Atrophie

*) Förster, Jahrbuch für Kinderheilkunde. Neue Folge, Bd. XV
**) Freud und Rie, ]. c.

—- 11 —

übrigens auch von den Lähmungen der Erwachsenen und ich ver-
weise hiefür auf die Arbeiten von Quincke*), Borgherini**), Dark-
schewitsch ***), Eisenlohr }), Steiner}f) u. A.

Von dieser Atrophie streng zu trennen ist die Entwicklungs-
oder Wachsthumshemmung, welche man viele Jahre nach Beginn der
Erkrankung an den gelähmten oder gelähmt gewesenen Extremitäten
beobachtet, und die sich nicht nur in einer Abnahme der Muskel-
masse, sondern auch in einer Verkürzung und Verschmälerung der
Knochen äussert.

Die kranke Extremität erscheint gegen die gesunde sozusagen
symmetrisch verkleinert. Nach einzelnen Angaben aus der Privatpraxis,
welche ich Herrn Dr. Freud verdanke, möchte man schliessen, dass
sich diese Differenz fast plötzlich bemerkbar macht; d. h. zur Zeit
der Pubertät. zwischen 10 und 13 Jahren, fällt es den aufmerksamen
Eltern auf, dass die kranken Extremitäten im Wachsthum zurück-
bleiben oder gar nicht wachsen. Das klinische Verhältniss beider
Arten der Wachsthumsstörung ist nun folgendes: Zu der frühzeitigen
Atrophie, welche an Lähmung gebunden ist, tritt die Entwicklungs-
hemmung hinzu, wenn das Kind in die Periode des stärkeren Wachs-
thums tritt. Es wäre der Untersuchung werth, ob dies in allen Fällen
geschieht, und ob das Maass von Wachsthumshemmung dem ur-
sprünglichen Maasse von actirem Schwunde (Atrophie) proportional
ist. Von besonderem klinischen Interesse ist es aber, dass die
Wachsthumshemmung sozusagen mit Ueberspringung
ihrer Vorbedingungen primär auftreten kann an einer
Extremität. welche früher nicht gelähmt war, also auch
keinenin kurzer Zeiterfolgenden activen Muskelschwund
gezeigt hat. Der Symptomcomplex reducirt sich dann darauf, dass
die Entwicklung der Extremität zur Zeit des gesteigerten Wachsthums
ausbleibt, oder geringfügiger als auf der anderen Seite ausfällt.

*) Quincke, Ueber Muskelatrophie bei Gehirnerkrankungen. Deutsches Archiv
für klinische Medicin, Bd. XLII, 1888.

*%*) Borgherini, Ueber die frühzeitige Muskelatrophie bei cerebraler Lähmunng.
Deutsches Archiv für klinische Medicin, Bd. XLV. — Ueber einen Fall frühzeitiger
Muskelatrophie cerebralen Ursprunges. Neurologisches Centralblatt 1890, Nr. 18.

"e*) Durkschewitsch, Gesellschaft der Moskauer Nerven- und Irrenärzte,
17. Mai 1891.

}) Eisenlohr, Beiträge zur Hirnlocalisation. Deutsches Archiv für Nerven-
heilkunde, III, 1893.

ff) Steiner, Ueber die Muskelatrophie bei der cerebralen Hemiplegie. Deutsches
Archiv für Nervenheilkunde, III, 1893.

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Natürlich folgt aus dieser Auffassung, dass man die Selbst-
ständigkeit der Entwicklungshemmung als cerehrales Symptom erst
kurz vor der Pubertät beobachten kann, und dazu stimmen die vor-
liegenden Beobachtungen. Mein Fall betrifft ein Kind von 14 Jahren ;
der von Freud und Rie*) auf Seite 97 als ausgezeichnetes Beispiel
von Selbstständigkeit der trophischen Wachsthumsstürung angeführte
Fall war ebenfalls 14 Jahre alt, und 5 hiehergehörige Fälle von
Erlenmeyer **) standen im Alter von 12—16 Jahren.

Mein Fall schliesst sich eigentlich vollkommen den von Erlen-
meyer beobachteten an, denn sein Symptomenbild besteht gleichfalls
aus Juckson’scher Epilepsie mit Entwicklungshemmung der von Con-
vulsionen befallenen Extremität, ohne oder mit sehr geringer Spur
von Lähmung.

Ein interessanter, wenngleich für die Trennung nicht bedeut-
samer Unterschied liegt darin, dass in meinem Falle die Entwicklungs-
hemmung monoplegisch ist, während dieselhe bei Erlenmeyer immer
beide Extremitäten derselben Seite betraf. Eine Facialisparese erwähnt
auch Zrlenmeyer in einem Falle. Er beschreibt seine Fälle unter
dem Titel: „Ueber eine durch congenitale Syphilis bedingte Gehirn-
erkrankung“, da er in 3 von 5 Fällen feststellen konnte, dass die
Väter vor der Verheiratung syphilitisch inficirt waren und auch die
Kinder in den ersten Wochen Symptome von congenitaler Syphilis
gezeigt haben sollen. Wiewohl ich diesen Nachweis für meinen Fall
nicht erbringen konnte, bin ich doch der Meinung, dass dem Hinweis
von Erlenmeyer auf die hohe Bedeutung, welche die Syphilis für die
Aetiologie der Cerebrallähmung hat, ein grosser Werth innewohnt.
Ich möchte mir die Beziehung nur nicht als eine ausschliessliche
vorstellen. Wenn ich einerseits mit Erlenmeyer die Wahrscheinlichkeit
zugebe, dass auch andere Formen von cerehraler Kinderlähmung mit
hereditärer Syphilis zusammenhängen, so sehe ich andererseits keine
Nöthigung, die hier in Rede stehende Form, in der die Entwicklungs-
hemmung ohne Lähmung hervortritt, als specifisch für die syphilitische
Actiologie zu erklären. Ich glaube überhaupt, dass Firlenmeyer's Be-
merkungen über die Aetiolorie der Cerebrallähmung nicht einwands-
frei sind. Er sagt auf Seite 460: „Die Aetiologie der cerebralen
Kinderlähmung ist noch dunkel. Einzig sichergestellt als Ursache ist

"le.
**) Erlenmeyer, Ueber eine durch congenitale Syphilis bedingte Gehirn-
erkrankung. Centralblatt für Nervenheilkunde und Psychologie, II, 1891.

— 13 —

das Trauma. Die Behauptung mancher Lehrbücher, dass die cerebrale
Kinderlähmung infectiöser Natur sei, weil sie zuweilen nach Scharlach
auftritt, ist: durch nichts bewiesen.“ Ich darf wohl dagegen anführen,
dass ein Fall wie mein erster die infectiöse Herkunft der Lähmung
genügend beweist, ohne dass irgendwo Platz für ein Moment der
Disposition bliebe. Allerdings muss ich die weitere Bemerkung, dass
das Auftreten nach einer acuten Erkrankung nicht in allen Fällen
nothwendig die infectiöse Natur beweist, sondern dass durch die acute
Erkrankung auch eine bis dahin latent gewesene Syphilis manifest
werden könnte, für sehr werthvoll halten, und ähnliche Bedenken
gegen die infectiöse Theorie sind mir, wie den Autoren der „Klini-
schen Studie“, wiederholt gekommen.

Nur noch ein Wort gegen die Bemerkung von Zrlenmeyer, dass
er als der Erste solche leichtere Formen der Entwicklungshemmung
ohne Krampf und Lähmung beschrieben hat. Ich mache aufmerksam,
dass ähnliche Formen auch schon vor ihm von Freud und Rie*)
(S. 97 und Fortsetzung) publiceirt wurden **).

Fall III. Reste einer Halbseitenlähmung mit schwe-
renallgemeinenepileptischen Anfällen undIntelligenz-
störung. — Lues acquisita recens.

Ludwig Kernstock, 51/, Jahre alt. 5. Februar 1892. Patient ist zur normalen
Zeit, nach einer etwas protrahirten, aber sonst normalen Geburt als drittes von
vier Kindern zur Welt gekommen. Das erste Kind starb wenige Stunden nach der
Geburt, das zweite wurde mit 6 Monaten todt geboren, das vierte, jetzt 11 Monate
alt, ist. vollkommen gesund und hatte nie Convulsionen. Patient, seit Geburt ein
schwaches, kränkliches Kind, bekam im Alter von 7 Monaten im Verlaufe eines
schweren Darmkatarrhs den ersten Fraisenanfall, nach welchem er auf der rechten
Körperseite gelähmt blieb, Diese Lähmung besserte sich im Laufe der nächsten
Wochen, doch soll das Kind, als es mit 21/, Jahren die ersten Gehversuche machte,
das rechte Bein noch lange nachgeschleppt haben. Die Convulsionen wiederholten
sich nach dem ersten Fraisenanfalle sehr häufig, anfangs mehrmals täglich, später
in Intervallen von einigen Tagen und in der letzten Zeit in jedem Monate einmal.
Sprechen kann das Kind noch nicht, es verlangt durch Zeichen die Befriedigung
seiner Bedürfnisse und ist sehr leicht erregbar.

Status praesens: Körperlich schwach entwickeltes Kind mit unruhig-
heiterem Benehmen, blödem Gesichtsausdrucke und sehr geringer Intelligenz.
Ziemlich grosser, gewölbter Schädel. an den Schneidezähnen die Kronen cariös

*)l.c.

**) Eine interessante Varietät zeigt der Fall Scheiber’s (Archiv für Psych-
iatrie XXID, in welchem bei einer Hemiplegie eine Wachsthumsbemmung der
ganzen linken Körperhälfte, daneben aber Hypertrophie der Muskeln des
linken Armes vorhanden war.

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zerstört. Sehr deutliche rechtsseitige Facialisparese. Gehör gut. Arme zeigen keine
Spur von Lähmung, dagegen schleift das rechte Bein beim Gehen deutlich nach.
Kein Unterschied in der Länge und im Umfange der Extremitäten. Patellarreflexe
beiderseits lebhaft, rechts bedeutend stärker als links.

Die Anfälle leiten sich mit einer deutlichen Aura ein, in welcher das Kind
plötzlich ruhig wird und starr auf einen Punkt hinschaut; darauf folgen Zuckungen
des Gesichtes, der Arme und Beine, sowie Verdrehungen der Augen. Nach dem
Anfalle ist das Kind matt und schläft lange. Die Zuckungen sind auf der rechten
Körperseite immer stärker als auf der linken, auch wird das Nachziehen des
rechten Beines in den auf einen Anfall folgenden Tagen immer wieder deutlicher
bemerkt.

In den Interdigitalfalten, an den Streckseiten der Hände und ad anum
Andeutung von Scabies. Die Stirne ist bedeckt mit einem Kranze von blass gelb-
braunen, etwas erhabenen Flecken von Halbkreuzergrösse. Ebensolche befinden
sich an der Ober- und Unterlippe, an den Beugeflächen der Vorderarme, an den
Aussenflächen der Unterschenkel und besonders schöne und grosse unter dem
Malleolus intornus des linken Beines, welche sich bis auf die Fusssohle erstrecken
und hier in ihrer Mitte eine leichte Schuppung aufweisen.

Die Lymphdrüsen überall stark vergrössert, hart und nicht schmerzbaft.
Tonsillen geröthet, aber nicht. belegt (Lu&ös papulosa et psoriasis plan-
taris luötica). Von einem luötischen Primäraffeete ist nichts aufzufinden, die
Syphilis dem Aussehen nach 3—4 Monate alt, Die Eltern gesund, luetisch nicht
infieirt; der Vater gibt an, dass vor 3—4 Monaten ein Diurnist zur Aftermiethe
bei ihm wohnte, der „angesteckt“ war und von dem die Infection herrühren
könnte. Das Kind wurde wegen seiner Syphilis im Karolinen-Kinderspitale auf-
genommen, wo es eine dreiwöchentliche Quecksilberschmiereur durchmachte.

23. Jänner 1893. Scabies und luätisches Exanthem verschwunden, die
epileptischen Anfälle haben seit dem 5. November, seit welchem Tage der Knabe
Bromkalium nimmt, cessirt, und die Intelligenz des Kindes hat sich nach Angabe
der Eltern etwas mehr entwickelt.

Während im vorigen Falle neben der streng halbseitigen Epilepsie
Facialisläihmung und monoplegische Entwicklungsstörung vorhanden
war, zeigt sich in diesem ein anderes Bruchstück aus dem Bilde der
cerebralen Hemiplegie mit der Epilepsie combinirt.

Man findet hier nämlich Facialisparese und leichte Beinparese,
während der Arm frei von Bewegungsstörung erscheint. Diese Sym-
ptome sind aber hier als Rest einer Lähmung aufzufassen, die in
früheren Jahren sowohl intensiver als ausgedehnter war. Die Beziehung
dieser restirenden Parese zur Epilepsie, die übrigens nicht mehr rein
halbseitig ist, bekundet sich noch in dem Umstande, dass das Kind
nach jedem Anfalle das Bein stärker nachzieht. Im Missverhältnisse
zu den motorischen Symptomen steht die Intelligenzstörung, welche
hier eine sehr hochgradige ist.

Die zufällige syphilitische Erkrankung des Kindes hat eine

gewisse Bedeutung für die ätiologischen Probleme, die ich bei Fall I

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berührt habe. Da dieses Kind mit frischer Lu&s inficirt war — daran
durfte man nach dem Aussehen des Exanthemes nicht zweifeln —,
kann es nach den herrschenden Anschauungen wohl kein hereditär
luetisches gewesen sein.

Fall IV. Trauma, wiederholte infectiöse Erkran-
kungen, Anfälle gemeiner Epilepsie. — Spuren einer
linksseitigen Hemiparese (Facialis, geringe motorische
Kraftdes Armes, etwas Spannung, Stellungsveränderung
und Atrophie des Beines). — Complication mit post-
diphtheritischen Lähmungen.

Hermine Ottinger, 5 Jahre alt. Anfangs December 1892. Von sieben Kindern
ist Patientin das jüngste, drei sind gestorben, und zwar das erste, dritte und
fünfte; das sechste wurde todt geboren. Nach der Geburt angeblich weder Asphyxie
noch Convulsionen. Mit 9 Monaten fiel das Kind auf den Kopf und hatte danach
durch mehrere Tage Convulsionen und Erbrechen; es wurde damals von dem
behandelnden Arzte die Diagnose auf Commotio cerebri gestellt. Nach 3 Wochen,
innerhalb welcher das Kind bei Tag und bei Nacht sehr häufige leichte Fraisen-
anfälle hatte, war dasselbe vollständig wiederhergestellt.

Mit 14 Monaten begann Patientin zu gehen und zu sprechen.

Im Jänner 1891 erkrankte das Kind an Pnenmonie, wobei es angeblich
durch mehr als 1 Woche täglich mehrmals allgemeine Convulsionen hatte. Im
Verlaufe des nächsten Jahres öfters „stille Fraisen“ (Gesichtsconvulsionen) ohne
Extremitätenzuckungen.

Ein Jahr später, im Jänner 1892, wieder eine Pneumonie, angeblich nach
Influenza, dabei ebenfalls durch 9—10 Tage allgemeine Convulsionen mehrmals
täglich. Nach dieser Erkrankung konnte das Kind durch 6 Wochen nicht gehen,
auch wurde seither eine Gesichtslähmung bemerkt. Im Verlaufe des letzten Jahres
häufige kleine epileptische Anfälle.

Vor einigen Wochen Fieber und Schlingbeschwerden; ein Arzt wurde nicht
befragt. Seit 14 Tagen Sprechen durch die Nase, häufiges Verschlucken und sehr
schlechtes Aussehen.

Status praesens: Ein auffallend blasses Kind von mässiger Ernährung.
Am Schädel nichts Auffallendes. Pupillen sehr weit, gleich, reagiren prompt. Die
Augen gehen beiderseits nicht ganz in den äusseren Winkel, doch ist die Störung
sehr gering. Der weiche Gaumen reagirt sehr wenig, Uvula hängt nach links
herüber. Der linke Mundwinkel hängt in der Ruhe etwas, bei mimischen Be-
wegungen deutliche Minderinnervation des linken Facialis. Zunge wird gerade,
aber in der linken Mundhälfte vorgestreckt. Sprache näselnd.

Am Nacken rechterseits Drüsenschwellungen. Beiderseitige diffuse Bronchitis,
Athmung etwas beschleunigt, sonst normal. Herzdämpfung in den normalen
Grenzen. Links vom Sternum in der Höhe der Mammilla ein systolisches, musi-
kalisches Geräusch, der zweite Ton gespalten, etwas Daktylusrythmus. Puls 120,
stark arythmisch, weich.

Deutlicher Unterschied in der Kraft zu Ungunsten der linken oberen
Extremität, feine Handbewegungen werden mit beiden Händen gut ausgeführt.

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Der linke Fuss liegt immer etwas einwärts rotirt, und zwar soll dies nach An-
gabe der Mutter schon seit Monaten der Fall sein. Das linke Bein ist etwas
hypertonisch, die Musculatur der linken Wade erscheint etwas schlaffer, doch ist
keine messbare Differenz zwischen links und rechts. Patellarsehnenreflexe fehlen

- beiderseits. Sensibilität normal.

10. December 1892. Wegen der Bronchitis hat das Kind eine Woche lang
Bettruhe gehalten, jetzt ist dieselbe verschwunden. Geräusch am Herzen sehr
deutlich, Herzaction sehr arythmisch, ganz ohne Typus. Eine beiderseitige Bein-
parese ist heute sehr deutlich, auch gibt die Mutter an, dass das Stiegensteigen
und das Aufstehen aus sitzender oder liegender Stellung seit einigen Tagen
erschwert sei.

25. Mai 1893. Patellarreflexe beiderseits wiedergekehrt, aber leicht erschöpf-
bar, hören schon nach wenigen Schlägen auf. Augen, Gaumen zeigen keine Spur
von Parese, am Herzen Alles normal, Puls regelmässig, 80 in der Minute.
Gang gut.

Vorstehende Krankengeschichte wäre schwer zu deuten, wenn
wir nicht in der Anamnese den Schlüssel hiezu besitzen würden. Die
hervorstechendsten Symptome sind neben Epilepsie: doppelseitige
Abducensparese, Lähmung des weichen Gaumens, linksseitige Facialis-
sowie linksseitige deutliche Hemiparese, zu welcher nach einigen
Tagen eine deutliche Paraparese tritt, und endlich beiderseitiges Fehlen
der Patellarsehnenreflexe, kurz ein Bild, dessen einheitliche Auffassung
von vorneherein unmöglich ist. In der Anamnese hören wir nun, dass
ein Theil der Erscheinungen älteren Datums ist, und zwar hatte das
Kind seit dem Alter von 11 Monaten die linksseitige Facialis- und
Körperparese, welche nach schweren, anhaltenden und im Verlaufe
einer Pneumonie aufgetretenen Convulsionen bemerkt wurden. Seither
besteht auch ein ausgesprochener Status epilepticus, welcher allerdings
schon ein Jahr früher durch Gesichtsconvulsionen eingeleitet wurde.

Wir haben hier also deutlich das Bild einer im Verlaufe einer
Infeetionskrankheit (Pneumonie nach Influenza) unter ('onvulsionen
aufgetretenen halbseitigen cerebralen Kinderlähmung mit linksseitiger
Facialis- und Körperlähmung sowie Epilepsie vor uns. Nun ordnen
sich auch ohne Anamnese die übrigen oben aufgezählten Symptome,
wie: doppelseitige Abducensparese, Gaumenlähmung, später eintretende
Paraparese, Fehlen der l’atellarreflexe. sowie die Erscheinungen am
Herzen, ganz ungezwungen zu einem Krankheitsbilde, nämlich zu
dem der postdiphtheritischen Lähmung, welche zur Sicherheit wird,
wenn wir hören, dass das Kind einige Wochen vorher eine fieberhafte,
mit Schlingbeschwerden einhergehende Erkrankung im Halse durch-
gemacht hat. Hiefür spricht auch, dass diese Erscheinungen sehr bald
rückgängig wurden, und als wir nach 5 Monaten das Kind wieder-

— Wi —

sahen, war von denselben keine Spur mehr vorhanden, während die
Reste der cerebralen Liihmung, Facialis- und Hemiparese, ungeschwächt
weiter fortbestanden.

Die Ausbildung der halbseitigen Parese war in diesem Falle eine
so geringfügige, dass man sie mit Leichtigkeit hätte übersehen
können. Die Parese des Facialis allerdings war deutlich, allein von
Seiten des Armes fand sich nur eine etwas erheblichere Verringerung
der groben Kraft, die man zur Noth vernachlüssigen könnte, da es
sich um den linken Arm handelte; von Seiten des Beines waren die
Anzeichen der Schädigung etwas deutlicher; das Bein zeigte mehr
Spannung, der Fuss wurde stets einwärts rotirt gehalten und die
Wade zeigte eine Andeutung von Atrophie.

Diese also nur spurweise ausgebildete Hemiparese war wahr-
scheinlich erst nach jahrelangem Bestande epileptischer Anfälle auf-
getreten, ein Verhältniss der beiden Symptome, welches Osler, Sachs u. A.
dazu veranlasst hat, in den epileptischen Anfällen die Ursache der
Paresen zu suchen.

Nur noch Einiges über die Epilepsie und über die Herzsymptome
dieses Falles. Wir lesen in der Anamnese, dass in dem Jahre zwischen
der ersten und der zweiten Pneumonie ohne irgend welche Lähmungs-
erscheinungen häufige Anfälle von „stillen Fraisen“ bestanden. Unter
diesem Namen verstelit das Volk bekanntlich Gesichtsconvulsionen,
das sind; Convulsionen im Gebiete des Facialis und der Augenmuskeln.
Diese künnen wir doch mit Fug und Recht als rudimentäre epileptische
Anfälle ansehen, und es fragt sich nun, weher diese Epilepsie stammt.
Da geht nun meine Ansicht dahin, dass auch diese keine genuine
Epilepsie war, sondern von einem Herdprocess herrührte, welcher im
Laufe der ersten Pneumonie im Gehirne gesetzt wurde (hiefür sprechen
die heftigen Convulsionen während derselben), und zwar müsste dieser
Herd in einer Hirnpartie sitzen. von wo aus gar keine, oder nur so
geringe Ausfallserscheinungen erzeugt werden. dass sie von der wenig
intelligenten Umgebung des Kindes nicht wahrgenommen wurden.
Nachdem während der zweiten Pneumonie ein zweiter Herd in der
motorischen Sphüre gesetzt worden war, wurden diese rudimentären
Anfälle zu ausgeprägten, wenn auch kurz dauernden epileptischen
Anfillen.

Was die Herzsymptome betrifft, so gehört eigentlich eine Be-
sprechung derselben gar nicht in den Rahmen dieser Arbeit. Ich will
nur so viel erwähnen, dass dieselben den Charakter der postdiphtheriti-
schen Herzaffection aufweisen. Diese Affection tritt bekanntlich am

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häufigsten zur Zeit der postdiphtheritischen Lähmungen auf und
äussert sich in einer geringeren oder stärkeren Störung, ja sehr häufig
in der vollständigen, rasch verlaufenden, Lähmung der Herzthätigkeit.
Diese Art von Affection des Herzens ist, wie ich vermuthe und an
anderer Stelle zu erweisen hoffe, gleichzustellen der postdiphtheritischen
Lähmung des Gaumens, des Zwerchfelles oder irgend einer Muskel-
gruppe des Körpers; sie ist gewiss keine primäre Myocarditis, sondern
ist eine Lähmung vom Nerven- oder vom Centralorgane aus. Dieselbe
ist durchaus nicht absolut letal, wie das noch vielfach behauptet
wird, da die Lähmung gewiss auch hier, wie an anderen Muskeln,
eine ausgebreitete oder weniger ausgebreitete, eine intensive oder
weniger intensive sein kann. Man sieht vielmehr häufig ganz schwere
Fälle mit Dilatation und Galopprythmus des Herzens durchkommen,
und so war es auch in unserem Falle, in dem man die Erscheinungen
am Herzen mit den postdiphtheritischen Lähmungserscheinungen in
anderen Muskelgruppen während der Beobachtung langsam zurück-
gehen sah *).

Fall V.

Katharina Kohn, 8 Jahre alt. Das fünfte von acht Kindern, von denen vier
gestorben sind. Kein Abortus; normale, rechtzeitige Geburt. Bis zum Alter von
5 Jahren angeblich stets gesund, dann ohne Vorboten ein Anfall von völliger
Bewusstlosigkeit, der 6 Stunden dauerte, bei dem aber keine Krämpfe zu be-
obachten waren; 3 Monate später ein neuerlicher Anfall von zweistündiger Dauer

*) Herrn Dr. Freud verdanke ich Notizen über einen Fall aus seiner
Privatpraxis, den ich den vorstehenden Fällen anreihen kann, und der eine neu-
artige Combination von Epilepsie mit Bruch- oder Ersatzstücken einer Hemiparese
zeigt: 24jährige Frau aus belasteter Familie, in den ersten J,ebensjahren (vor dem
dritten Jahre, — Näheres unbekannt) ein einziger, aber langdauernder Anfall von
Convulsionen, Auftreten der Epilepsie mit 19 Jahren (vor der Verheiratung der
Kranken) in Form kurzer Absencen, in denen das Mädchen starr vor sich hinsah
und einige Worte sprach. Später bildeten sich diese Anfälle zu kurz abgebrochenen
Krampfanfällen mit Schluchzen, Würgen und einigen Zuckungen aus; seit der
Verheiratung sind diese Anfälle, die sich vor und nach der Periode häufen, zahl-
reicher und heftiger geworden; Zungenbiss ist vielmals dabei vorgekommen und
die Benommenheit nachher dauert. länger. Man findet an dieser jungen Frau
eine auch in der Ruhe auffällige, sehr deutliche Parese deslinken unteren Facialis-
astes; ausserdem sieht man von Zeit zu Zeit an ihr blitzähnliche Contractionen
verschiedener Gesichtsmuskeln linkerseits (z. B. des Stirnrunzlers), Emporziehen der
Oberlippe u. dgl. Ihre linke Hand zeigt gelegentlich schüttelnde und schleudernde
unwillkürliche Bewegungen. — Also wird hier die Epilepsie begleitet von einer
Facialparese und einer Chorea des Gesichtes und des Armes der paretischen
Seite, Symptome, die nach dem Gedankengange der „Klinischen Studie* von Fred
und Rie eine Hemiparese ersetzen. Von Parese der Extremitäten fehlt jede Spur.

—- 19 —

aber mit Krämpfen. Von da an häufen sich solche Krampfanfälle durch 7 Monate.
Das Kind wird zu Prof. Kassowitz gebracht und nach einer Chininmedication
bleiben die Anfälle durch 1!, Jahre weg. Seit etwa einem Jahre sind sie wieder
aufgetreten, aber in veränderter Form. Das Kind wird plötzlich unruhig, roth im
Gesichte, ruft: „Mutter, mir wird schlecht!‘ Der Anfall selbst besteht entweder
in einem plötzlichen Herumlaufen mit ängstlichem Ausdrucke, oder in einem
Auflachen bei verworrener Miene, oder in ähnlichen Handlungen, die wahr-
scheinlich einen hallucinatorischen Vorgang begleiten (Petit mal). Auch Erbrechen
ist im Anfalle vorgekommen, Harnabgang, Zungenbiss dagegen nicht. Frequenz
der Anfälle gross; Typus ganz unregelmässig. Das Kind ist von verringerter
Intelligenz und hat erst mit 4 Jahren zu gehen und sprechen begonnen,

Status praesene: Wohlgenährtes Kind von schwachsinnigem Gesichtsaus-
drucke, apathischem Benehmen, das wenig spricht, ungeschickt geht. Erst bei
genaucster Untersuchung entdeckte man folgende motorische Symptome: Das
Kind zeigt an Armen und Beinen einen gewissen Grad von passiver
Spannung, der an den Beinen deutlicher ist. Die Patellarreflexe sind sehr lebhaft.
Wenn das Kind auf dem Untersuchungstische sitzt, werden die Beine nicht ganz
gestreckt, die grossen Zehen, besonders die linke, stehen fast immer in Hyper-
extension; aufgestellt, zeigt es Spitzfüsse, die sich dann ausgleichen. Der rechte
Facialis bleibt bei mimischen Bewegungen zurück; die rechte Hand ist deutlich
ungeschickter; das Kind isst mit der Linken.

In diesem Falle bedurfte es in der That sorgfältiger Beobachtung,
um nicht neben der hier als Petit mal auftretenden Epilepsie die
Anzeichen zu übersehen, welche die Auffassung einer ‚„cerebralen
Diplegie vom Typus allgemeine Starre* rechtfertigen. Wir
haben ein Kind vor uns, das nach normaler Geburt, ohne Erkrankung
in den ersten Lebensjahren, sich doch erst sehr spät geistig heran-
gebildet (Sprechen und Gehen mit + Jahren), bei verringerter In-
telligenz bleibt und allmälig eine Epilepsie in der Form des Petit
mal entwickelt. Nach den Ausführungen in der kürzlich publicirten
Studie Freud’s*) über die cerebralen Diplegien wären hier die Charaktere
eines congenital bedingten Falles gegeben. Von den motorischen
Symptomen des Krankheitsbildes sind hier nur vorhanden: Faecial-
parese, Ungeschicklichkeit einer Hand, also Bruchstücke einer Hemi-

parese, etwas allgemeine Starre und Hyperextension der Zehen.

Das Interessante all’ dieser Fälle liegt darin, dass die Epilepsie
bei ihnen zunächst als genuine erscheinen kann. Bei näherer Unter-
suchung erkennt man erst neben der Epilepsie die Bruchstücke einer
Cerebralläihmung, und damit muss man diese Fälle aus der Kategorie
der genuinen in die der symptomatischen Epilepsie versetzen. Fälle

*) Freud, Zur Kenntniss der cerebralen Diplegien des Kindesalters. Diese
Beiträge. Neue Folge, III, 1893.

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dieser Art sind in der Literatur der Kinderlähmungen bisher wenig
publicirt worden. In der „Klinischen Studie“ von Freud und Rie ist
nur ein Fall nach Sachs angeführt. In der Literatur der Epilepsie
findet man dagegen sicherlich solche Fälle sehr häufig, bei denen
die Wahrnehmung vereinzelter oder angedeuteter motorischer Störungen
zur Deutung als cerebrale Kinderlähmungen nöthigen muss.

Ich habe noch auf zwei Momente aufmerksam zu machen:
1. Dass die Form der Epilepsie in jedem meiner Fälle verschieden
ist. Es handelt sich einmal um eine streng halbseitige, das zweite
Mal um eine vorwiegend halbseitige, das dritte Mal um eine gemeine
doppelseitige Epilepsie, im vierten Falle um eine Form, welche als
„Petit mal“ bezeichnet wird, bei welcher der einzelne Anfall ersetzt
wird durch eine einzelne motorische Aeusserung (Lachen), welche
vielleicht einen hallucinatorischen Vorgang begleitet, so dass das
Symptom des Anfalles, ähnlich wie bei Hysterie, im Auftauchen eines
abgesprengten Stückes des Vorstellungslebens besteht (Breuer und
Freud)*). Es sind also zufällig in meinen Beispielen von verkappter
secundärer Epilepsie alle Hauptformen des epileptischen Anfalles
vertreten.

2. Möchte ich die motorischen Erscheinungen zusammenstellen,
welche eben diese Fälle als symptomatische Epilepsie kennzeichnen.
Es sind dies im Falle II Facialparese und Articulationsstörung nebst
leichter Ungeschicklichkeit der Hand und deutlicher Wachsthums-
hemmung derselben, im dritten Falle eine leichte Parese des rechten
Beines neben schwerer Facialparese und Idiotie, im vierten Falle eine
Andeutung von linksseitiger Parese, Schwäche des Armes und Beines,
sowie Facialparese; im fünften Falle Linkshändigkeit, Hypertonie der
Beine, Neigung zur Spitzfussstellung und Unruhe der Zehen, mit
anderen Worten, Andeutung einer paraplegischen Starre (Freud). Der
Gedanke, welchen diese Fälle nahelegen müssen, ist folgender: Wenn
die motorischen Symptome der Cerebrallähmungen sich derart bis in’s
Unmerkliche abschwächen können und bei diesen kaum erkennbaren
Lähmungserscheinungen sich doch alle Formen der Epilepsie deutlich
ausgeprägt finden, so scheint die Frage berechtigt, ob denn jene
Fälle von Epilepsie, die nichts von solehen motorischen Begleit-
erscheinungen haben, wirklich von den Fällen von Epilepsie mit
Lähmung verschieden sind; mit anderen Worten, ob es denn be-
rechtigt ist, eine genuine von einer symptomatischen Epilepsie zu

*) Breuer und Freud, Ueber den psychischen Mechanismus hysterischer
Phänomene. Neurologisches Centralblatt, 1893, Nr. 1 und 2.

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trennen. Es steht uns ja frei, uns vorzustellen, dass bei einer anderen
Localisation und etwa einer verringerten Intensität des Gehirnprocesses
an den hiefür wichtigen Stellen auch diese geringfügigen Symptome
der ('erebrallähmung nicht zur Ausbildung gekommen wären, ohne
dass darum die Beurtheilung des Falles eine andere werden dürfte,
auch wenn er sich als genuine, nicht mit Lähmung complicirte
Epilepsie darstellt. Den Uebergang zwischen beiden Gruppen würden
noch jene Fälle vermitteln, die zwar nie eine bleibende Lähmung
entwickeln, aber nach jedem Anfalle Paresen zeigen, die durch einige
Stunden oder Tage anhalten, wozu unser Fall III übrigens eine
Analogie bietet.

Die Hervorhebung der innigen Zusammengehörigkeit von genuiner
und symptomatischer Epilepsie muss auf die Auffassung der ersteren
einen gewissen Zwang ausüben. Das Symptomcomplex der Cerebral-
lähmung plus Epilepsie muss ohne Widerspruch unter die organischen
Erkrankungen des Gehirnes eingereiht werden. Man kann sich das
Verhältniss doch nicht so vorstellen, dass zum organischen Processe,
der die Lähmung macht, noch eine Neurose hinzukommt und die
Epilepsie verursacht, da Jendrassik und Marie gezeigt haben, dass
sich an Herdprocesse in der Hirnrinde des Kindes ein chronischer
Degenerationsprocess anknüpft, der eben sehr wohl die anatomische
Grundlage der secundären Epilepsie sein könnte. Es gibt ja ferner
auch Fälle, in denen die Epilepsie der Lähmung durch Jahre voran-
geht (mein Fall IV), die angebliche Neurose also früher da ist, als
die organische Erkrankung, mit der sie doch entschieden in intimem
Zusammenhange steht. Ich meine also, wenn die Uebergänge von der
genuinen zur symptomatischen Epilepsie so häufig und so deutlich
vorhanden sind, so wird man nicht länger daran festhalten können,
die genuine Epilepsie als Neurose aufzufassen, sondern wird sie
ebenso wie die symptomatische unter die organischen Gehirnerkran-
kungen aufnehmen müssen. Die genuine Epilepsie wäre dann einfach
nach dem Ausdrucke der „Klinischen Studie“ aufzufassen als Cerebral-
lähmung ohne Lähmung. Und wenn sich diese Auffassung dem
Beobachter von der klinischen Seite her so sehr aufdrängt, so wird
wohl auch der directe anatomische Nachweis der hei der genuinen
Epilepsie durchgehends vorhandenen anatomischen Veränderungen
nicht allzu lange auf sich warten lassen.