IV. Pathologische Anatomie und Krankheits-
processe.

Eine übersichtliche Zusammenstellung der bei Infantilen Cerebral-
lähmungen erhobenen anatomischen Befunde gibt Sachs (Treatise etc. 1895)
in nachstehender Tabelle, welche aber gleichzeitig auf die Eintheilung
der klinischen Formen Rücksicht nimmt und dann als „Morbid lesions“
Endveränderungen und Initialläsionen vereinigt:

Eintheilung

Pathologisch-anatomische Befunde

Mit:
I. Intrauterinem Beginn.

Hirndefecte (Porencephalien).
Entwicklungshemmung der Pyramidenbahnen.
Agenesis corticalis (Störungen der Hirnrindenentwick-
lung).

II. Geburtslähmungen.

Meningealhämorrhagie, seltener intracerebrale Blutung.
Endausgänge: Meningoencephalitis chronica, Skle-
rose, Cysten, partielle Atrophie.

III. Extrauterin erworbene
Formen.

Hämorrhagie (der Meningen, seltener intracerebral),
Thrombose (nach syphilitischer Endarteritis, aus
Marasmus), Embolie.
Endausgänge: Atrophie, Cysten, diffuse und lobäre
Sklerose.
Meningitis chronica.
Hydrocephalus (selten alleinige Ursache).
Primäre Encephalitis, Polioencephalitis acuta
(Strümpell).

Einer eingehenden Darstellung des Themas möchte ich zwei Sätze
vorausschicken: 1. Dass hemiplegische wie diplegische Formen die näm-
lichen anatomischen Befunde ergeben, so dass sie in Rücksicht der patho-
logischen Anatomie nicht von einander zu trennen sind; 2. dass man
von vorneherein auf die Erwartung verzichten muss, die Infantile Cerebral-
lähmung werde sich durch ein topisches Moment, durch die Localisation

133

der Erkrankung charakterisiren lassen. Obwohl ein solcher Versuch in
einer interessanten Episode der Geschichte unserer Affection thatsächlich
gemacht wurde (Strümpell), so haben doch seither die Sectionsbefunde
wie die Symptomatik der Fälle über jeden Zweifel erwiesen, dass eine
bestimmte Localisation, wie sie einer Systemerkrankung zukommt, von
den Läsionen der infantilen Cerebrallähmung nicht gefordert werden darf.
Die Läsion kann jede beliebige Stelle des Gehirns einnehmen; motorische
Symptome freilich kann sie nur erzeugen, wenn sie irgendwo die moto-
rische Bahn schädigt. Die nämlichen Läsionen aber, welche bei den
typischen Fällen in den motorischen Hirnregionen sitzen, werden in
anderen Fällen in stummen Gebieten gefunden und schaffen dann
Krankheitsbilder, denen das scheinbar wesentlichste Symptom abgeht –
Infantile Cerebrallähmung ohne Lähmung.

Wie wir im ersten Abschnitte gehört haben, war es Cotard, der
im Jahre 1868 auf Anregung und mit Unterstützung seines Meisters
Charcot die pathologischen Befunde bei infantiler Gehirnatrophie zu
sammenstellte und deren Deutung unternahm. Seine Untersuchungen, meist
an Gehirnen angestellt, welche den Beginn der Erkrankung eine lange
Reihe von Jahren, selbst mehrere Jahrzehnte, überlebt hatten, ergaben
als constante Veränderung eine Verkleinerung einer Hemisphäre, überdies
Reste von Herderkrankungen, und Cotard’s Hauptabsicht ging wohl
dahin zu zeigen, dass es sich in allen Fällen um pathologische Processe
niemals um blosse Entwicklungshemmung handle. Doch begnügt sich
Cotard nicht mit diesem Nachweis, sondern sucht aus der vorgefundenen
Veränderung den Rückschluss auf die initiale Läsion des Falles zu
ziehen.

Cotard brachte seine pathologischen Befunde unter vier Kategorien:
1. Plaques jaunes; 2. Cysten und Zelleninfiltration; 3. völliger Schwund
des Nervengewebes; 4. lobäre Sklerose. Einige Fälle musste er als zweifel-
haft anschliessen.

Die Plaques jaunes sind hier wie beim erwachsenen Gehirn, der
Endausgang von Erweichungen; in einem der Fälle Cotard’s war auch
die Ursache derselben, die Obliteration der versorgenden Arterie, direct
nachweisbar. Dieselbe Ursache, also Arterienverschluss in Folge von Em-
bolie oder Thrombose, nimmt Cotard offenbar auch für seine anderen
Fälle von Plaques jaunes an.

Die Cysten und die Zelleninfiltration (infiltration celluleuse) sind,
gleichfalls wie beim Erwachsenen, Endzustände von Hämorrhagien oder
Erweichungen. Es sind beides die Reste von pathologischen Zuständen
im Innern des Gehirns, während die Plaques jaunes, wie bekannt,
Rindennarben darstellen. Einzelne der Cysten mögen Meningeal- oder
richtiger Submeningealblutungen entsprechen.

134

Pathologische Anatomie und Krankheitsprocesse.

Die Substanzverluste des Gehirnes bringt Cotard in Beziehung zur
traumatischen Encephalitis, die er nach einzelnen Bemerkungen allein
für eine echt entzündliche Gehirnaffection hält.

Mit all diesen Herdbefunden gemeinsam findet sich eine Atrophie
der gesammten Hemisphäre, die Cotard von der lobären Sklerose nicht
zu trennen scheint. Diese Atrophie ist er geneigt für einen secundären
Process zu halten. Wenn bei noch so erheblicher Atrophie ein kleiner
Herdbefund, z. B. eine winzige Cyste, gefunden wird, so hält Cotard
letztere für die Ursache der ersteren. Diese Anschauung ist noch niemals
angefochten worden; es ist vielleicht an der Zeit, auf die gegentheilige
Möglichkeit aufmerksam zu machen, dass die Sklerose eine der Herd
erkrankung gleichberechtigte Veränderung sei.

Die lobäre Sklerose kann nämlich auch ohne jede Herdveränderung
gefunden werden. Es ist dann zweifelhaft, ob sie wirklich primär auf
getreten oder ob der kleine Herd, der ihr als Ausgangspunkt gedient,
bereits unkenntlich geworden ist. Die Sklerose besteht jedenfalls in einer
Hyperplasie des Zwischengewebes (Cotard nennt es Bindegewebe) und
in einer Atrophie der Nervenelemente. Wenn die Sklerose primär auf
getreten ist, handelt es sich wahrscheinlich um initiale Hyperplasie des
Bindegewebes mit consecutiver Erstickung der nervösen Elemente; wenn
die Sklerose secundär ist, so ist wahrscheinlich die von dem Herde sich
ausbreitende Atrophie der nervösen Elemente das Wesentliche, und die
Bindegewebswucherung ein secundäres Phänomen.

Die Sklerose hat die Neigung, sich von der zuerst erkrankten
Stelle aus über die ganze Hemisphäre auszubreiten; es gibt aber Fälle,
wo sie einfach der secundären Degeneration gleichzustellen ist und wie
diese längs bestimmter Bahnen wandert, z. B. wenn bei lobärer Sklerose
einer Hemisphäre eine Verkleinerung und Verhärtung der gekreuzten
Kleinhirnhemisphäre gefunden wird.

Resumiren wir die pathologischen Anschauungen, die sich aus
obiger Darstellung Cotard’s ergeben, so gelangen wir zu folgenden Auf-
schlüssen: Die pathologischen Befunde der Infantilen Cerebral-
lähmung sind mannigfaltiger Natur, zum Theil gleichartig den
bei Erwachsenen gefundenen zum anderen Theil dem Kindes-
alter eigenthümlich (lobäre Sklerose, Porencephalie).

Die initiale Läsion der cerebralen Kinderlähmung besteht
in einer grossen Reihe von Fällen in einer Gefässstörung:
Hämorrhagie, Embolie oder Thrombose, von derselben Natur
und von derselben Wirkung wie beim erwachsenen Gehirn.
An den so erzeugten Herd knüpft sich eine Atrophie der Hemisphäre
von grösserer oder geringerer Ausdehnung, welche im Laufe der Zeit
den erkrankten Gehirnen das gleiche Aussehen verleiht, und welche

135

Anatomisches über die Endveränderungen.

vielleicht auch klinisch für die Gleichartigkeit des Verlaufes dieser Fälle
in Anspruch genommen werden darf.

In den Arbeiten Cotard’s finden sich bereits die Ansätze zu den
meisten Problemen, welche uns in der pathologischen Anatomie der In-
fantilen Cerebrallähmung noch heute beschäftigen. Fügen wir noch hinzu,
dass mit dem Studium der diplegischen Formen die Entwicklungshem-
mungen ihren Platz unter den anatomischen Befunden eingenommen haben,
sowie dass seit Strümpell die Rolle entzündlicher Initialprocesse in Dis-
cussion steht.

Ehe wir aber, den Spuren Cotard’s folgend, unsere Aufmerksamkeit
den Initialläsionen der Infantilen Cerebrallähmung zuwenden, müssen wir
einige Angaben über jene Endveränderungen zusammenstellen, welche
ausschließlich am infantilen Gehirn zu Stande zu kommen scheinen.

1. Anatomisches über die Endveränderungen.

a) Die diffuse, lobäre und partielle, atrophische Sklerose.

Diese auffällige anatomische Veränderung wird von den Autoren als
Vorrecht des infantilen Gehirns betrachtet, wenngleich Beobachtungen
wie die von Strümpell (1879), Kelp, Schüle u. A., darauf hinweisen,
dass wenigstens im Groben ähnliche Befunde sich auch bei Erwachsenen
ergeben können. Die lobäre Sklerose befällt beide Hemisphären dann meist
in ungleichem Maße, oder eine einzige in ihrer Totalität, oder einzelne
Lappen und Windungsgebiete einer Hemisphäre oder beider. Richardiere
hat bemerkt, dass in letzterem Falle meist symmetrische Partien erkranken.

Die Veränderungen der lobären Sklerose bestehen in Volumsver-
ringerung und Consistenzvermehrung. Die Hemisphäre ist als Ganzes oder
im betreffenden Lappen verkleinert, von geringerem Gewicht, wie gleich-
mäßig geschrumpft, das Kleinhirn kann unbedeckt freiliegen. Die einzelnen
Windungen sind verschmälert, verdünnt, oft blattähnlich oder messer-
schneidenartig, die Furchen zwischen ihnen und gegen die normalen
Bezirke vertieft, aber die Schrumpfung ist eine gleichmässige, proportionale;
Form und Anordnung der Windungen sind niemals gestört. Die Oberfläche
dieser verschmälerten Rindenzüge kann glatt sein oder mit zahlreichen
seichten Grübchen versehen, wie „wurmstichig“ (Pozzi). Die Consistenz
der kranken Partien ist erhöht, oft lederartig derb; sie sind eigen-
thümlich hart und trocken beim Anfühlen. Die weisse Substanz unter
ihnen ist tiefer grau als normal, verschmälert und gleichfalls härter. Die
Gefässe in ihr sind eng und wenig zahlreich. Diese Veränderungen sind
nicht auf die Hemisphäre beschränkt, sondern können ebensowohl im
Hirnstamm und Pons vorkommen. Die Meninge-n sind fast niemals be-
theiligt, leicht abzuziehen, die Arachnoidealräume über den geschrumpften

136

Stellen stärker mit Serum erfüllt, die Ventrikel können erweitert gefunden
werden. Secundäre Degenerationen des Kleinhirns und tieferer Hirntheile
sind sehr häufig; an Präparaten der infantilen lobären Sklerose sind die
ersten werthvollen Funde über die trophische Abhängigkeit der Hirnbezirke
von einander gemacht worden.

Histologisch ist die lobäre Sklerose gekennzeichnet durch diffuse
Wucherung der Neuroglia, deren Elemente zahlreicher und deutlicher
hervortreten, während die nervösen Elemente verschmälert und an Zahl
verringert sind, bei höchstgradiger Ausbildung der Sklerose selbst völlig
verschwinden. Die gewucherten Elemente der Neuroglia bilden dann ein
mehr oder minder weitmaschiges Netz, das selbst makroskopisch als „état
celluleux“ sichtbar werden kann. Die Bildung compacter Faserbündel, welche
welligem Bindegewebe gleichsehen, und deren Retraction soll die Ein-
ziehungen an der Oberfläche der Rinde hervorrufen.

Besonderes Gewicht legen Jendrassik und Marie auf die Ver-
änderungen, die in der Nähe der Gefässe (kleiner Arterien und Vor-
capillaren) zu constatiren sind. Die Gefässe selbst zeigen verdickte Wan-
dungen mit deutlicheren Kernen, sonst keine Veränderung. Der perivas-
culäre Raum dagegen ist 5–6mal gegen die Norm vergrössert und von
einem weitmaschigen Netzwerk eingenommen, das sich einerseits in die
anstossende Hirnsub-
stanz fortsetzt, andererseits an die Aussenwand des
Gefässes fixirt erscheint. Die Gefässe sind geschlängelt, in Folge der
Schrumpfung des Gewebes zahlreicher auf einem kleinen Raume als im
Normalen, die nervösen Elemente hören, wie abgeschnitten, am Rande des
perivasculären Herdes auf, der mit sehr zahlreichen Körnchenzellen erfüllt
ist. Es ist abzuwarten, ob diese histologische Beschreibung der lobären
Sklerose eine hinreichende Sonderung von anderen sklerotischen Processen
des Hirnes zu bieten vermag.

b) Die hypertrophische (knollige) Sklerose.

Diese zuerst und hauptsächlich von Bourneville beschriebene Ver-
änderung besteht in dem Befunde mehrfacher, deutlich abgegrenzter, sehr
harter Knoten in der Hirnsubstanz, welche an der Oberfläche vorspringen,
in ihrer Mitte meist eine Delle zeigen und einen Umfang bis zur Grösse
eines Zwirnknüstchens erreichen. Die Pia mater lässt sich von ihnen
leicht abziehen. Diese Knoten bestehen aus straffem, faserigem Gewebe,
das dichte Filze bildet, innerhalb dessen die nervösen Bestandtheile fehlen
oder rareficirt noch vorhanden sind. Brissaud, der dieses Gewebe als
verdichtete Neuroglia bezeichnet (1880), betont, dass die Intensität der
Veränderung von den oberflächlichen Rindenschichten gegen die weisse
Substanz hin abnimmt. Berdez betont die oberflächliche Lage der Knollen,
deren nervenarmes Gewebe ohne scharfe Abgren-
zung in Gebiete von

137

mehr normaler Zusammensetzung übergeht. Alle Beschreiber (ausser
den Genannten noch Broussais) sehen als Wesen der hypertrophischen
Sklerose die Gliawucherung an, durch welche die nervösen Elemente
erstickt werden.

c) Die Porencephalie.

Die Befunde von völligem Verlust der Hirnsubstanz (Cotard), für
welche Heschl 1859 den Namen „Porencephalie“ vorschlug, haben seither
(Kundrat, Audry, v. Kahlden u. A.) so ausgiebige Bearbeitung gefunden,
dass sie heute das bestbekannte Stück in der pathologischen Anatomie
der Infan-
tilen Cerebrallähmung darstellen.

Heschl unterschied drei Kategorien von Porencephalien: 1. solche,
bei denen das Gehirn innerhalb einer beschränkten Stelle in ein Gewebe
verwandelt ist, welches in weiten Maschenräumen Serum enthält; 2. solche,
bei denen diese von Maschen durchzogene Höhle mit den Ventrikeln,
aber nicht mit der Arachnoidealhöhle communicirt; endlich 3. solche, wo
eine Verbindung sowohl mit dem Ventrikel als mit dem Subarachnoideal
raum vorliegt. Er war geneigt, die Entstehung dieser Defecte von Ge-
fässerkrankungen des Fötallebens abzuleiten.

Kundrat stellte (1880) folgende vier Formen von Porencephalie auf:
1. in Entwicklung begriffene,
2. ausgebildete,
3. mit Hydrocephalus verbundene,
4. vernarbte Defecte.

Er machte darauf aufmerksam, dass die Defecte meist an der late-
ralen convexen Fläche des Hirns sitzen, und dass die Beziehung des
Defects zu den umgebenden Hirnwindungen bedeutsame Verschiedenheiten
erkennen lässt. In einem Theil der Fälle ist die Anordnung der Win-
dungen durch den Defect nicht gestört; dieselben hören am Rande des
letzeren wie abgeschnitten auf. In anderen Fällen laufen die erhaltenen
Windungen radiär gegen den Mittelpunkt des Defects zusammen und
senken sich, dabei mehr oder minder steil abfallend, so dass sie gewisser-
massen die Wand der Grube bilden. Dies letztere Verhalten sollte die
Porencephalie als eine intrauterin entstandene kennzeichnen, während der
erstere Befund solchen Defecten zukäme, die erst im Extrauterinleben
entstanden wären. Als Ursache der congenitalen Porencephalien bezeichnete
Kundrat, wie bereits erwähnt, eine anämische Nekrose der betreffenden
Hirnpartien in Folge von Kreislaufstörung in einer grösseren Arterie, meist
der A. cerebri media.

Von secundären Veränderungen, die neben der (einseitigen oder
doppelseitigen) Porencephalie gefunden werden, beschreibt Kundrat
Mikrogyrie und Erweiterung der Seitenventrikel. Er kennt auch vernarbte

138

Detecte, die sich durch das strahlige Zusammenlaufen der angrenzenden
Windungen und ihr Untertauchen in eine Vertiefung verrathen.

Die Porencephalien sind nach v. Kahlden in fast zwei Drittel der
Fälle doppelseitig, und zwar, wie schon längst bemerkt wurde, meist
symmetrisch localisirt, wobei dann der Defect auf der einen Seite ganz
ausgebildet, auf der anderen nur angedeutet sein kann. Es kommt auch
besonders häufig vor, dass die andere Hemisphäre zwar keinen Defect
zeigt, aber atypischen Verlauf einzelner oder vieler Windungen. Mikrogyrie
auf der Defectseite oder der entgegengesetzten ist gleichfalls häufig.

Nach der Lage des Defects unterscheidet v. Kahlden typische Fälle,
das heisst solche von trichterförmiger Form, die nach aussen durch die
Arachnoidea abgeschlossen sind, und nach innen mit dem Ventrikel com-
municiren oder von ihm durch eine dünne Markschicht getrennt sind,
und bei denen der untere Theil der Centralwindungen und der hintere
Theil der angrenzenden Stirnwindungen in den Defect einbezogen ist,
häufig auch noch die Insel. Die anderen, obwohl sehr zahlreich vorkom-
menden, Porencephalien bezeichnet er als, der Lage nach, atypische.

Das Verhalten der Hirnhäute zum Defect ist ein mannigfaltiges. In
einem genau untersuchten Falle von Schattenberg war der Defect
aussen durch eine Membran abgeschlossen, die der Dura enge anlag und
stellenweise mit ihr verwachsen war, die aber aus zwei Blättern bestand,
von denen nur das äussere der Arachnoidea angehörte.

In einzelnen Fällen (Cruveilhier, Binswanger, v. Kahlden)
war die Wand des Defects in ein Convolut von cystischen Hohlräumen
umgewandelt, welche wahrscheinlich von der Erweiterung perivasculärer
Räume abzuleiten waren. In der Wand des Defects finden sich sonst
keine Spuren narbiger oder entzündlicher Veränderung. Nervenelemente
in geringer Anzahl und unregelmässiger Anordnung können in ihr vor-
handen sein.

2. Beziehungen zwischen anatomischen Befunden und Initialläsionen.

Nachdem einmal erkannt war, dass die Autopsien der Infantilen
Cerebrallähmung nur die Kenntniss von Endveränderungen vermitteln,
musste das Interesse für Natur und Herkunft der initialen Läsionen
erwachen, die sich im klinischen Bilde unmittelbaren Ausdruck geschaffen
hatten. Die Bedeutung dieser Endveränderungen, also der pathologischen
Anatomie, für die Erkenntniss der Affection wird offenbar erhöht, wenn
zwischen den einzelnen Befunden post mortem und den etwa verschie-
denen Initialläsionen feste Beziehungen bestehen, so dass ein sicherer
Schluss von dem einen auf die andere ermöglicht wird, wenn also jede
Endveränderung einer anderen Initialläsion entspricht. Indess werden nach-

139

Beziehungen zwischen anatomischen Befunden und Initialläsionen.

stehende Beispiele beweisen, dass eine solche Beziehung allgemein nicht
existirt, und dass der nämliche Befund von verschiedenartigen Initial-
läsionen herrühren kann, ebenso wie eine gewisse Initialläsion zu mehr
als einer Art von Endveränderung führen mag.

Die Porencephalie weist, wie oben erwähnt, zumeist auf Einflüsse
hin, welche während der Intrauterinperiode die Hirnentwicklung auf-
gehalten haben. Indess lehrt ein Fall von Heubner, dass diese Ver-
änderung auch das Werk extrauteriner Erkrankung und durch Gefäss-
embolie erzeugt sein kann:

Ein 5/4 Jahre altes Kind wird nach einer leichten Bronchitis plötzlich
von Convulsionen befallen, die sich fünf Tage später wiederholen. Zwei Tage
später beginnt eine schwere Erkrankung, die vier Wochen andauert, mit hohem
Fieber, Convulsionen und Allgemeinstörungen. Das Kind erlangt nie wieder die
Beweglichkeit seiner Glieder, es bilden sich doppelseitige Contracturen aus, die
Sprache bleibt auf den einen Vocal a beschränkt, die Convulsionen wiederholen
sich als regelrechte Epilepsie. Tod nach 21/2 Jahren. Die Section ergibt einen
grösseren porencephalischen Sack an Stelle beider Centralwindungen links, einen
eben solchen, aber kleineren, im rechten Parietallappen, je eine Cyste im Inneren
der rechten und linken Hemisphäre und einen Herd in der Brücke, der die
eine Pyramide zerstört hat. Es finden sich ferner Endocarditis, Niereninfarct
und ein canalisirter Pfropf in der rechten Art. foss. Sylvii. An dem embolischen
Ursprung der Porencephalie ist also nicht zu zweifeln.

In Betreff der lobären Sklerose wurde oben auseinandergesetzt, dass
diese Veränderung entweder im Anschluss an eine beliebige Herderkrankung
oder primär in den Hirnhemisphären auftritt und sich in der Regel von
Herden aus diffus verbreitet. Nun zeigt eine Autopsie von Freud am
Gehirn einer Patientin der Iconographie de la Salpêtrière, dass die atrophische
Sklerose der Hirnwindungen sich ohne Tendenz zum Weiterschreiten auf ein
bestimmtes Gebiet begrenzen kann, und die Configuration dieses Windungs-
gebietes macht es unzweifelhaft, dass die Sklerose dieses Falles von dem
Verschluss einer grossen Hirnarterie herrührte:

Josefine Del... (Observation III der Iconographie), zur Zeit jener Unter-
suchung 48 Jahre alt, von gesunden Eltern, soll bis zum siebenten Jahre gesund
gewesen sein. Damals erkrankte sie an einem Gehirnfieber, in dessen Verlauf
sie in ein warmes Bad gesteckt wurde. Nachdem sie aus dem Bade herauskam,
wurde sie von Convulsionen ergriffen und bekam eine rechtsseitige Lähmung.
Bis dahin sehr intelligent, zeigte sie von dieser Krankheit an einen grossen
Nachlass ihrer geistigen Fähigkeiten. Während des Staatsstreiches 1851 erschrak
sie über die Beschiessung des Hauses, in dem sie wohnte, und verfiel (21 Jahre
alt?) am Abende desselben Tages in einen epileptischen Anfall. Del..., die in
der Salpêtrière bis zu ihrem Tode verblieb, zeigte eine classische rechtsseitige
Hemiplegie, die niemals über das Stadium der spastischen Lähmung hinaus-
gekommen war, leichte Atrophie der rechten Gesichtshälfte, bedeutende der beiden
rechten Extremitäten, hinkenden Gang und ungestörte Sprache. Ihre Intelligenz
war gering, ihr Gedächtniss unsicher. Ihre Anfälle kamen seit 1862 sehr selten,
1–3 mal im Jahr.

140

Pathologische Anatomie und Krankheitsprocesse.

Es fand sich bei der Autopsie, nachdem die Hirnhäute überall ohne
Schwierigkeiten entfernt waren, eine Verkleinerung der linken Hemisphäre, an der
der Occipito-
Temporallappen einen sehr geringen, der Frontallappen einen etwas
grösseren Antheil hatte, die aber hauptsächlich von der Affection des Mittel-
lappens der Hemisphäre herrührte. Letzterer zeigte die exquisiteste, aber nach
allen Seiten hin scharf abschneidende Sklerose der Windungen, die jemals
bei lobärer Sklerose beschrieben worden ist. Es waren alle Windungen vor-
handen, das Lageverhältniss derselben zu einander ungestört; sie waren aber
derb, verschrumpft, an der Oberfläche kleinhöckerig, meist nicht dicker als
ein Messerrücken oder, wie ein anderer oft angewendeter Vergleich besagt,
wie Papierlamellen. Der erste überschauende Blick lehrte, dass diese sklero-
tische Veränderung ausschliesslich das Verbreitungsgebiet der Arteria
cerebri media, dieses aber in seiner ganzen Ausdehnung betraf, so dass
das Präparat geradezu die Verbreitung dieser Arterie mit allen Details
demonstriren konnte. Von der Sklerose betroffen waren also die beiden Central-
windungen bis zur Grenze zwischen ihrem mittleren und ihrem
oberen Drittel, wo sich die verschrumpfte Windung unvermittelt an das
drei-
bis viermal breitere normale Windungsstück ansetzte (Gebiet der Arteria
cerebri ant.), die nahezu frei liegende Insel in ihrem ganzen Umfange, ein
bogenförmiges Stück des unteren Scheitelläppchens, der grössere Theil der
ersten Frontalwindung und kleine Bezirke der zweiten. Besonders interessant
war es zu sehen, dass in den sonst ganz intacten Schläfelappen ein Streifen
von Sklerose in der ersten Temporalwindung zu finden war, entsprechend
der Verbreitung des Ramus sphenoidalis der Arteria cerebri media.

Durch diese und andere Beobachtungen wird also erwiesen, dass der
Schluss von der Endveränderung auf die Initialläsion keine allgemeine
Sicherheit bietet.

Die Beziehungen zwischen den anatomischen Befunden und den sie
verursachenden Läsionen sind vielmehr verwickelter Natur. Wir müssen
im Einzelnen zusammenstellen, was uns zur Deutung der verschiedenen
anatomischen Befunde bekannt geworden ist.

a) Die Deutung der lobären Sklerose.

Da die Endveränderung der Sklerose der Hirnwindungen nahezu
ausschliesslich der Pathologie des infantilen Gehirnes zugehört, begreift
es sich, welches Interesse die Deutung dieses Befundes, die sichere
Zurückführung desselben auf eine oder mehrere Initialläsionen erwecken
muss. Leider ist gerade hier unsere Kenntniss am wenigsten vor-
geschritten.

Seit Cotard weiss man, dass die lobäre Sklerose neben groben
Herdveränderungen (Cysten, Plaques jaunes) im infantilen Gehirn ge-
funden wird. Es liegt darum nahe, in ihr den Ausdruck eines
secundären Degenerationsprocesses zu sehen, welcher von einem einmal
gesetzten Herde aus sich über das anfänglich intacte Gebiet ausbreitet,
und dessen Wesen in einer Erstickung der Nervenelemente durch die

141

Beziehungen zwischen anatomischen Befunden und Initialläsionen.

zur Wucherung gereizte Neuroglia bestehen müsste. Die zahlreichen
Befunde von lobärer, partieller oder totaler Sklerose, bei denen eine solche
Herdveränderung vermisst wird, scheinen zunächst die allgemeine Ver-
wendbarkeit dieser Auffassung aufzuheben, allein Marie hat darauf auf-
merksam gemacht, dass selbst in diesen Fällen sich eine Hirnregion nach-
weisen lässt, in welcher die sklerotische Veränderung am intensivsten ist,
und von welcher aus sie als secundärer Process mit abnehmender In-
tensität nach allen Seiten hin verfolgt werden kann. Demnach wäre die
lobäre Sklerose auch hier ein secundärer Process, der aber an einer Stelle
primär aufgetreten ist.

Worin besteht nun das Wesen des Processes der lobären Sklerose
dort, wo sie als Initialläsion auftritt? Hierüber haben Jendrassik und
Marie, gestützt auf ihre histologischen Untersuchungen, folgende Ver-
muthung ausgesprochen: Die ausgiebigsten und ersten histologischen Ver-
änderungen der lobären Sklerose finden sich in der Umgebung der kleinen
arteriellen Gefässe (vgl. S. 136), so dass die diffuse Sklerose gleichsam
aus vielen perivasculären Herden zusammenfliesst. Gelingt es, den Aus-
gangsbezirk der lobären Sklerose zu erkennen, so merkt man, dass der
selbe einem arteriellen Verbreitungsbezirk entspricht (vgl. Wuillamier’s
Fall XVI). Es sei darum anzunehmen, dass die lobäre Sklerose eine
vasculäre Initialläsion zur Grundlage hat und analog den anderen Be-
funden einer Cyste, Porencephalie, Plaque jaune u. s. w., den Ausgang
einer Gefässerkrankung darstellt. Das Verhältniss der etwa primären
localisirten Sklerose zur secundären, über die ganze Hemisphäre ablaufenden,
ist aber hiemit nicht aufgeklärt. Wie man sieht, würde die primäre Sklerose
von den kleinen Gefässen aus, die secundäre nach der Gewebscontinuität
sich verbreiten müssen.

Es frägt sich auch noch immer, welcher Art die ursprüngliche
vasculäre Läsion gewesen sein mag, ob eine mechanische (Gefässverschluss
durch Embolie?) oder ob etwa, wie Marie andeutet, Entzündungserreger
oder Entzündungsproducte in ein bestimmtes arterielles Gebiet gelangt
sind, die von dort aus eine chronisch schädigende Wirkung entfalten.
Beide Vorstellungen haben ihre Schwierigkeiten.

Von anderer Seite ist in Betracht zu ziehen, dass die lobäre Sklerose
in einem Befunde Freud’s (Delettre, S. 139) als Endausgang einer un-
zweifelhaften Embolie der Arteria cerebrii media zu erkennen war und
dass sie in diesem Falle die Grenzen des Arterienbezirkes trotz über-
langen Bestandes nicht überschritten hatte. Diese Thatsache muss den
Verdacht erwecken, dass die lobäre Sklerose überhaupt nur als End-
veränderung in Betracht kommt, und dass sie auf die Natur der Initial-
läsion kein Licht zu werfen vermag, so dass ein „Process der lobären
Sklerose“ aus der Reihe der gesuchten initialen Krankheitsprocesse der

142

Infantilen Cerebrallähmung zu streichen wäre. Es wären dann besondere,
uns völlig unbekannte Bedingungen entweder in den Eigenschaften der
beiden Nervengewebe des Kindes, oder in der Gefässversorgung der-
selben, welche die Beschränkung dieses Endausganges auf das kindliche
Alter erklären müssten.

Mit welchen anderen Initialläsionen die diffuse lobäre Sklerose in
Beziehung zu bringen ist, steht auch noch dahin. v. Limbeck möchte
sie für den Erfolg der vielbestrittenen Encephalitis congenita halten,
die Virchow (1865) beschrieb, Strümpell sieht in ihr einen der
möglichen Ausgänge seiner Polioencephalitis acuta infantum, obwohl
gerade der chronisch fortschreitende Charakter des sklerotischen Processes
übel zu der Forderung Strümpell’s (1890) stimmt, die Diagnose der
Encephalitis auf Fälle mit acutem Beginn und nachherigem Stillstand
einzuschränken.

In mehrfacher Hinsicht abweichend erscheinen die Bemerkungen,
die Wernicke (1883) den sklerotischen Processen gewidmet hat. Was
bisher als diffuse lobäre Sklerose beschrieben wurde, möchte er lieber als
„umschriebene Atrophie“ des Gehirnes bezeichnen und scharf von
anderen sklerotischen Vorgängen (der multiplen Sklerose, secundären De-
generation u. s. w.) absondern. Bei der diffusen lobären Sklerose, meint
er, habe man es mit wirklichem Narbengewebe zu thun, also mit den
Spuren eines vollkommen abgelaufenen Krankheitsprocesses, der entweder
im frühen Kindesalter oder, was häufiger ist, schon im fötalen Zustande
acquirirt wurde. Von den in Frage kommenden Krankheitsvorgängen habe
man nur sehr ungenügende Kenntniss, weil die Sklerose eigentlich eine
Heilung darstellt, doch sei so viel sicher, dass es sich immer um Formen
der Gehirnerweichung handle. Der Unterschied derselben gegen die Er-
weichungen Erwachsener liege nur darin, dass im kindlichen und fötalen
Gehirn ausschliesslich das Nervengewebe der Nekrose zum Opfer falle,
während das Gliagewebe erhalten bleibt oder nur geringfügige Schädigung
erleidet. Wahrscheinlich kämen hier Unterschiede der Entstehungszeit in
Betracht, etwa der Grad der Differenzirung, den das Nervengewebe zur
Zeit der Erkrankung erreicht hat. Die Hirndefecte hält Wernicke für
einen stärkeren Grad derselben Veränderung, welche sonst zur sklerotischen
Atrophie zu führen pflegt.

Diesen Ausführungen Wernicke’s über die diffuse lobäre Sklerose
ist unlängst Warda beigetreten (1895), der nur gegen die angebliche
Betheiligung der Meninge-
nen am fötalen Krankheitsprocesse Widerspruch
erhebt. Auf Grund der histologischen Untersuchung am Gehirn einer
2³/₄jährigen Idiotie (Krämpfe ohne Lähmungen) bezeichnet Warda als
das Wesen des sklerotischen Processes nicht etwa die Gliawucherung oder
Gefässveränderungen, sondern die Atrophie der nervösen Elemente, die

143

von einer weit weniger intensiven Atrophie des Gliagewebes begleitet
wird. In intercurrenter Weise können auch Wucherungsvorgänge der Glia
secundär sich einstellen. Er entscheidet sich für die Annahme einer
Schädigung, die ursprünglich ausschliesslich oder in besonders hohem
Grade die Nervensubstanz betraf, die Neuroglia mehr oder weniger voll-
ständig unbetheiligt liess, so dass aus der Störung des Wachsthumsleich-
gewichtes sogar eine Hyperplasie der Neuroglia sich entwickeln konnte;
im weiteren Verlauf des Processes hätten dann auch am Neurogliagerüst
regressive Vorgänge von grösserem Umfange platzgegriffen.

Eher im Sinne Marie's lautet das Ergebniss der histologischen
Untersuchungen von Schmaus an dem sklerotischen Gehirn des auf
S. 95 mitgetheilten Falles von cerebraler Diplegie. Schmaus meint,
dass die diffuse Hirnsklerose eine chronische interstitielle Entzündung
darstellt, bald mit vorwiegender Betheiligung der Gefässwand, bald des
interstitiellen Bindegewebes, mit Ausgang in Narbenbildung. Die Be-
theiligung der Nervenzellen sei eine secundäre; dieselben können sich
bis in ein sehr spätes Stadium erhalten.

Es fällt auf, wie weit Darstellung und Auffassung der lobären
Sklerose bei Wernicke und Warda sich von jenen Marie's entfernen.
Bei Marie ein chronisch-progressiver Process mit Ausgang von peri-
vasculären Herden und wahrscheinlich entzündlich-infectiöser Aetiologie;
bei Wernicke ein abgelaufener Process, im Wesen Atrophie des Nerven-
gewebes, Endveränderung einer Erweichung. Die Lösung dieses zu weit
gehenden Widerspruches liegt wohl darin, dass die Beschreibungen sich
nicht auf identische Objecte beziehen, sondern auf Verschiedenartiges,
was wir als diffuse und lobäre atrophische Sklerose mit Unrecht in eine
Einheit fassen.

Bei der Unklarheit der Sachlage erscheint es am werthvollsten, den
neuen Gesichtspunkt hervorzuheben, der die Darstellung Wernicke's
beherrscht. Die Besonderheit der infantilen Hirnsklerose wird von ihm
nicht auf eine Besonderheit des Krankheitsprocesses oder der Aetio-
logie bezogen, sondern wird auf biologische Charaktere der beiden, das
Gehirn constituirenden Gewebe während der frühesten Lebensperiode
zurückgeführt und durch deren gegenseitige Wachsthumsbeeinflussung
erklärt.

Diese Ideen tragen der Thatsache Rechnung, dass die atrophische
Sklerose (wie die Porencephalie) dem Kindesalter nahezu ausschliesslich
eigen ist, und scheinen fruchtbare Anknüpfungen nach anderen Seiten
hin zu ermöglichen. Man gewinnt etwa eine Vorstellung, dass dieselben
Krankheitsursachen, in ihrer Wirkung modificirt, durch die eigenartigen
Lebenseigenschaften fötaler Gewebe zu anderen Endveränderungen als
beim Erwachsenen führen mögen.

144

b) Deutung der porencephalischen Befunde.

Die Frage, ob die porencephalischen Defecte als eindeutiger Aus-
druck einer bestimmten Initialläsion oder eines besonderen Processes auf-
gefasst werden können, ist nach sicheren Anhaltspunkten verneinend zu
beantworten. Während nämlich die grosse Mehrzahl dieser Fälle von
congenitalen Einwirkungen herzuleiten ist, steht es doch schon seit
Heschl und Kundrat fest, dass Porencephalien auch im Extrauterinleben
erworben werden können und dann Ausgänge verschiedenartiger Initial-
läsionen darstellen. Bei den Fällen von Herter, Böttger, v. Monakow
und v. Kahlden (VII) ist Schädeltrauma als Ursache der Defect-
bildung
entweder sichergestellt oder sehr wahrscheinlich:

Herter (1870): 27jähriger Kaufmann, als Kind von 2 Jahren über-
fahren worden. Kopfverletzung, welche Trepanation nothwendig machte. Am
Kopfe ein mit Haut bedeckter Knochendefect in der Gegend des rechten Scheitel-
beines. Schädel stark asymmetrisch.

Autopsie: Das Gehirn im hinteren Theil der rechten Hemisphäre ad-
härent, die Dura ging continuirlich in die Decke des Defectes über, welche
sich von innen besehen als dicke sehnige Membran mit netzförmigen, glänzenden
Zügen darstellte. Pia in der Umgebung des Defectes verdickt. Im hinteren
Drittel der rechten Hemisphäre ein Defect, der sich trichter-
förmig nach vorne
und innen zieht und mit dem Hinterhorn communicirt. Dessen Oberfläche von
weisser Substanz gebildet. Angrenzende Gyri ohne Verhärtung.

Böttger (1869): 66jährige Frau. Im 17. Lebensjahre von einem fallenden
Baumstamm getroffen. Fractur des Scheitels und Stirnbeines. Knochen-
defect
links von der Stirne zum Scheitel laufend. Verblödung, Epilepsie, rechts-
seitige
Hemiplegie.

Autopsie: Die linke Hemisphäre in einen schlotternden Sack ver-
wandelt,
die Innenwand des Ventrikels zeigt Reste alter Entzündungs-
vorgänge.

In einem Falle von v. Monakow (1891) war der Defect so gelegen,
dass man ihn mit der Druck-
wirkung der bei der schweren Geburt an-
gewendeten Zange in Beziehung bringen konnte. Auch hier sehr erheb-
liche Asymmetrie des Schädels. An der Stelle, welche dem anderen
Zangenlöffel entsprach, nämlich an der Klein-
hirnhemisphäre der entgegen-
gesetzten Seite, fand sich ein zweiter porencephalischer Defect, der mit
dem Ventrikel communicirte.

Auf den Druck der Zange bei der Extraction führt v. Kahlden auch
den Befund seines Falles VIII zurück.

Sein Fall VII betraf einen 50jährigen Mann, der fünf Jahre vorher eine
schwere Schädelver-
letzung acquirirt hatte. Aeusserer Knochen-
defect. Weite
Höhlung im rechten Stirnlappen, die von normaler Hirnsubstanz begrenzt wird.
Bemerkenswerth und für die traumatische Aetiolo-
gie beweisend ist, dass sich
ziemlich genau an der entgegengesetzten Seite, am Hinterhaupt-
lappen, ein Be-
zirk fand, in dessen Bereich die Hirnsubstanz durch ein dünnes, membran-
artiges Gebilde ersetzt war.

145

Einzelne dieser Fälle lehren gleichzeitig, dass die Entstehung por-
encephalischer Defecte nicht an das Kindesalter gebunden ist.
Wenn das Trauma im Stande ist, im Extrauterinleben Porencephalie
zu erzeugen, letztere also einen Ausgang der Hirnquetschung mit
Hämorrhagie darstellt, so steht zu vermuthen, dass die Einwirkung
traumatischer Gewalten auf den graviden Uterus an der Verursachung
congenitaler Porencephalien betheiligt sein mag. Für diese Beziehung
sprechen nur ganz vereinzelte Mittheilungen der Literatur (Bourneville
und Dausiac).

Anzuschliessen ist hier, dass es einzelnen Experimentatoren ge-
lungen ist, Veränderungen, welche der Porencephalie sehr ähnlich sind,
durch Eingriffe am Schädel junger Thiere zu produciren; so Bikeles
durch Auslöffelung von Hirnsubstanz, d’Abundo durch Erzeugung von
Schädelfracturen. Aus diesen Versuchen darf nach v. Kahlden ge-
schlossen werden, dass sich von den weichen Hirnhäuten aus eine neue
Verschlussmembran für den Defect bilden kann, dass der Hydrops ventriculi
secundär ist, und dass auch die Communication der Höhle mit dem Ven-
trikel sich secundär herstellen kann.

Andere Fälle erworbener Porencephalie sind mit Sicherheit auf
embolischen Gefässverschluss zu beziehen, so der bekannte Fall von
Heubner, ein Fall von Kreuser u. A.
Kreuser (1892): 62jährige Frau, vier Jahre vorher Schlaganfall mit
linksseitiger Lähmung und psychischer Schädigung. Grosser porencephalischer
Defect der rechten Hemisphäre, vom Ventrikel noch getrennt durch verdickte
Hirnhäute. Die angrenzenden Windungen fallen steil in den Krater des Defectes
ab. Der Hinterhauptslappen lederartig, derb, geschrumpft. In der linken Hemi-
sphäre annähernd symmetrisch mit dem Defect ein Erweichungsherd.

Wie begreiflich, schliesst Kreuser aus diesem complicirten Befund,
dass die Porencephalie nur das Schlussergebniss einer ischämischen Er-
weichung darstelle, während sklerotische Schrumpfung und Erweichungs-
herd anderen Ausgängen und Stufen desselben Processes entsprechen.

Die grosse Mehrzahl aller Porencephalien rührt indess unzweifelhaft
aus dem Fötalleben her, und es frägt sich bei ihnen abermals, welcher
Initialerkrankung sie entstammen. Hierüber sind sehr verschiedene Meinungen
laut geworden, so dass man alle Discussionen über die Initialläsionen der
erworbenen Fälle von infantiler Cerebrallähmung auf die Verursachung
der congenital bedingten übertragen findet.

Heschl hatte zuerst die Porencephalie für eine primäre Entwick-
lungsanomalie erklärt; später veranlasste ihn der Befund, dass er bei
einem Falle die Hirnarterien des betreffenden Gebietes fehlen sah, zu der
Annahme, dass der Gefässschwund das Primäre und das Ausbleiben der
Hirnentwicklung die Folge sei. König suchte (1886) diese Erklärung
durch den Hinweis auf die Symmetrie bilateraler Defecte und auf die
Freud, Cerebrale Kinderlähmung. 10

146

regelmässige Localisation derselben im Gebiet der Arteria fossae Sylvii zu
stützen und dachte an hereditäre Lues als Ursache des fötalen Arterien-
verschlusses. Gegen diese, der embolischen analoge Theorie ist später
geltend gemacht worden, dass vielfach gerade im Bereiche des Defectes
sehr zahlreiche und gut entwickelte Blutgefässe gefunden werden.

Am meisten Anhänger hat die Anschauung Kundrat’s gewonnen,
der die Defecte aus anämischen Nekrosen hervorgehen lässt, als deren
Ursachen er a) allgemeine Ernährungsstörungen der Mutter, b) anomale
Entwicklung der Placenta, c) krampfhafte Contractionen des Uterus und
dadurch bedingte Kreislaufstörungen anführt. Gegen die Auffassung der
Porencephalien als Entwicklungshemmungen wendet er ein, dass man die
Entstehung der Defecte in die Zeit nach dem fünften Fötalmonat ver-
legen müsse, weil man an den porencephalischen Gehirnen die Haupt-
furchen gut ausgebildet finde. Bei so später Entstehung sei eine mangel-
hafte Anlage als Ursache der Defectbildung auszuschliessen. Die Bevor-
zugung des Gebietes der Arteria cerebri media und die Aehnlichkeit der
porencephalischen Defecte mit den Ergebnissen sonst bekannter anämischer
Nekrosen hat Kundrat zu Gunsten seiner Erklärung verwerthet.

Indess ist gegen Kundrat’s Lehre eine Reihe von zum Theile
schwer wiegenden Einwürfen vorgebracht worden (Schattenberg,
v. Kahlden). Am triftigsten erscheint wohl die Bemerkung, dass von
den ursächlichen Momenten der fötalen Kreislaufstörung nicht eines nach-
gewiesen ist, und dass, deren Existenz selbst zugegeben, das Verständniss
so schwerer Folgen daraus nicht erfließen würde. Es sei ferner nicht
einzusehen, wie eines der drei Momente der Kundrat’schen Aetiologie
seine Wirkung auf das Gebiet einer einzigen Arterie beschränken könnte.

Diese Autoren entscheiden sich demnach für die Auffassung wenigstens
der „typischen“ Porencephalien als Entwicklungshemmungen ohne vasculäre
oder andere Erkrankung und heben als unvereinbar mit der Kundrat-
schen Theorie hervor, dass neben dem Defect so häufig Windungs-
anomalien auch der entgegengesetzten Seite und selbst Missbildungen
des Rückenmarkes zu beobachten sind. Die Uebereinstimmung des Lieb-
lingssitzes der Porencephalien mit dem Gebiete der Arteria cerebri media
betrachtet v. Kahlden als eine zufällige, bestreitet übrigens die Exactheit
dieses Zusammenfallens. Er findet ferner keine Schwierigkeit anzunehmen,
dass der Defect durch mangelhafte Entwicklung eines bestimmten Hirn-
bezirkes zur selben Zeit entsteht, während benachbarte Theile ihre normale
Entwicklung fortsetzen.

Beyer bestreitet energisch, dass man ein Recht habe, in der Mehr-
zahl der Befunde von Porencephalie den Ausdruck reiner Entwicklungs-
hemmungen zu sehen. Die Abwesenheit histologischer Veränderungen,
welche auf einen krankhaften Process deuten, sei nicht beweisend, da

147

es nur von der Lebensdauer abhänge, wie vollständig die Resorption
solcher Gewebsveränderungen erfolgt sei. Die deutlichen Spuren eines
abgelaufenen Entzündungs-
oder Erweichungsprocesses finde man auch
thatsächlich in einer Reihe von Fällen, und zwar auch bei solchen, die
sicher vor der Geburt erkrankt sein müssen. Beyer meint also, dass
congenitale und erworbene Porencephalie sich in ihrer Herkunft nur da-
durch unterscheiden, dass die nämlichen Schädlichkeiten, bei der einen
während der Fötalperiode, bei der anderen nach der Geburt, eingewirkt
haben. Die häufige Localisation im Gebiete der A. fossae Sylvii sei
nicht zufällig, wie Kahlden meint, sondern deute auf fötale Embolie.
Eine andere Localisation auf der Höhe der Convexität rühre von der Ein-
wirkung der Meningealhämorrhagien her. Im Uebrigen sei die Vertheilung
der porencephalischen Defecte eine ganz unregelmässige.

Wie zu erwarten stand, hat es auch an Versuchen nicht gefehlt,
die Porencephalie als Ausgang entzündlicher Processe hinzustellen, ent-
weder in der Weise, dass eine fötale Entzündung zur Entwicklungshemmung
geführt (Schultze), oder anders, dass eine Entzündung in utero oder
späterhin den Untergang der bereits gebildeten Hirnpartien verschuldet
hat (Hösel). Diese Anschauungen stützen sich auf vereinzelte histolo-
gische Befunde, ähnlich wie der Befund von Pigment in den Wandungen
des Defectes Sperling auf einen hämorrhagischen Process als Initial-
läsion seines Falles schliessen machte. Strümpell hat auch die Por-
encephalie unter den Ausgängen seiner Encephalitis acuta infantum mit
aufgezählt.

Fasst man die vorstehenden Erörterungen zusammen, so kann man
etwa sagen, dass die Porencephalie nicht als Ausdruck einer einzigen
Initialläsion gefasst werden darf, dass sie als Endveränderung trauma-
tischer, vasculärer, vielleicht auch entzündlicher Processe gefunden wird,
dass sie aber zu allermeist auf Verursachung im Fötalleben zu beziehen
ist, wo dann die Natur der sie verursachenden Processe ähnlicher Un-
sicherheit unterliegt, wie sie für die Initialläsionen der extrauterinen
Periode besteht. In welchem Antheil primäre Entwicklungshemmung,
traumatische, vasculäre und entzündliche Affectionen sich in die Aetiologie
der fötal entstandenen Porencephalien theilen, ist derzeit noch unbekannt.

c) Entwicklungshemmungen.

An den Befunden, die man als Entwicklungshemmungen des
Gehirnes beschreibt, haftet noch immer, wie zu Zeiten Cotard’s, der
Zweifel, ob jeder einzelne davon als Folge einer Erkrankung des Fötal-
lebens oder einer mangelhaften Anlage aufzufassen ist. Mit anderen
Worten, ob dort, wo man einen Defect oder eine Unregelmässigkeit findet,
eine Anlage unterblieben ist oder ein bereits angelegter Hirntheil wieder

148

zerstört wurde, und für welche Endveränderung die eine oder die andere
Aetiologie Geltung haben soll. Praktische Gesichtspunkte rechtfertigen die
Zusammenfassung der Endveränderungen aus beiden Quellen, die übrigens,
weil von geringem klinischen Interesse, hier nur kurz erwähnt werden
sollen.

Zu den Entwicklungshemmungen im obigen weiteren Sinne muss
man eigentlich alle Fälle von Porencephalie rechnen, die nicht nach-
weisbar durch extrauterine Erkrankung oder Trauma erworben worden
sind. Als Porencephalie beschreibt man noch Fälle, in denen eine ganze
Hemisphäre oder der grössere Antheil beider Hemisphären fehlt oder
durch einen häutigen Sack ersetzt ist (Schultze, Peterson bei Sachs,
Kundrat, Audry). Kleinheit des Schädels (Mikrocephalie) begleitet
häufig diese Fälle verkümmerter Hirnausbildung.

Die Beziehungen dieser Mikrocephalie zur Gehirnverkümmerung sind
bekanntlich zu verschiedenen Zeiten verschieden gedeutet worden. Eine
frühere grob-
mechanische Auffassung hat in der Hemmung des Schädel-
wachstums durch vorzeitige Nahtverwachsung das Primäre erblickt und
angenommen, dass das Gehirn secundär dabei leide, indem sich die starre
Schädelkapsel seinem Wachsthum entgegensetze. Das therapeutische Ver-
fahren Lannelongue’s, die Craniektomie bei Mikrocephalie, geht noch
von einer derartigen Voraussetzung aus. Diese ist aber unhaltbar geworden,
seitdem die Beobachtung gezeigt hat, dass Mikrocephalie selbst bei intacten
Schädelnähten vorkommen kann, und dass die Art der Veränderungen an
mikrocephalen Gehirnen auf selbstständige Affection des Schädelinhaltes
hinweist. Man betrachtet nun die Entwicklungsstörung des Gehirnes als
das Primäre, wovon die knöcherne Kapsel secundär betroffen wird in
Folge der zwischen beiden bestehenden Wachsthumsrelationen, oder man
führt, wie Klebs (1876), beiderlei Störungen auf eine gemeinschaftliche
Ursache, eine primäre Aplasie oder Erkrankung der arteriellen Kopfgefässe,
zurück. Auch ist man davon abgekommen, in der Mikrocephalie den
Ausdruck einer blossen Agenesie, eines Stillstandes in der Entwicklung
zu sehen, seitdem Stark (Zeitschr. für Psych., Bd. XXXII) bei einem
genau untersuchten Falle im ganzen Centralnervensystem deutliche Resi-
duen fötaler entzündlicher Vorgänge nachgewiesen hat.

So häufig übrigens höhere oder geringere Grade von Mikrocephalie
die Hirnmissbildungen begleiten, die sich bei congenitaler Infantiler
Cerebrallähmung vorfinden, so wäre es doch unrichtig zu glauben, dass
spastische Symptome regelmässig zum klinischen Ausdruck der Mikro-
cephalie gehören.

Auch minder umfangreiche Defectbildungen äussern sehr oft einen
auffälligen Einfluss auf die Entwicklung der erhaltenen Hirntheile, welcher
auf mehrfachen Wegen zu Stande kommt.

149

Neben dem Hirndefect findet sich häufig Mikrogyrie, Ersatz der
normalen Windungszüge durch unregelmässig angeordnete, schmale und
gehäufte Windungen, welche der Hirnoberfläche ein gekraustes Ansehen
geben. Mikrogyrie kann auch ohne Hirndefect in grösserer oder geringerer
Ausdehnung vorkommen, ebenso Atypie des Windungsverlaufes mit Er-
haltung fötaler Charaktere desselben.

Sachs hat als Agenesis corticalis Fälle beschrieben, die bei schweren
klinischen Symptomen anatomisch nur durch Unregelmässigkeit der Windungen
und Veränderungen im histologischen Bau der Hirnrinde ausgezeichnet sind.

Der frühzeitige Untergang eines gewissen Hirnbezirkes kann zur
Folge haben, dass die dem Zerfall entgangenen Nachbartheile in atypischer
Weise weiterwachsen, so dass hieraus Verschiebungen, Abänderungen in
ihrer Form und gegenseitigen Anordnung entstehen. Der Einfluss der
Defectbildung auf entfernte Hirngebiete kann sich dann zeigen, dass
diese verkümmern, eigentlich richtiger in der Entwicklung relativ zurück-
bleiben, dass sie der secundären Degeneration verfallen, oder dass Faser-
bündel und Bahnen in ihnen überhaupt nicht zur Ausbildung gelangen
(Aplasie). Bedingung für diese Beeinflussung ist anatomischer Zusammen-
hang (durch Faserbahnen) zwischen den betreffenden Gebieten. Das
Studium dieser Abhängigkeiten hat grosses Interesse erweckt, weil es
die werthvollsten Einblicke in die Architektur des Gehirnes gestattet. Es
sei hiefür auf die Arbeiten von Anton, Mierzejewsky, v. Monakow
u. A. verwiesen, da einer vorwiegend klinischen Darstellung der Infan-
tilencerebrallähmung tieferes Eingehen hier nicht ziemt.

Nur die wichtigsten Verhältnisse sollen erwähnt werden. Dazu
gehört die trophische Abhängigkeit des Thalamus opticus von der gleich-
seitigen Grosshirnhemisphäre und jeder Kleinhirnhälfte von der gekreuzten,
was schon Turner bekannt war. Fälle, in denen die der defecten Hemi-
sphäre gleichseitige Kleinhirnhemisphäre verkümmert war, lassen sich nach
Marie anders erklären und auf einseitige congenitale Arterienenge zurück-
führen (Fall von Muhr). Unter den secundären Degenerationen und
Aplasien hat die der Pyramidenbahn die grösste Bedeutung, weil die Er-
klärung der spastischen Symptome bei den congenitalen Cerebrallähmungen
auf sie gestützt wird (vgl. unten Abschnitt VI). Man unterscheidet die
Aplasie der Pyramidenbahn von ihrer Degeneration daran, dass bei ersterer
das sklerotische Gewebe im entsprechenden Feld des Rückenmarksquer-
schnittes vermisst wird, das ganze Feld entweder fehlt oder durch nach-
drängende andere Bahnen ausgefüllt erscheint.

d) Hydrocephalus chronicus.

Unter den pathologischen Befunden am Nervensystem der Kinder
musste die Hydrocephalie frühzeitig Aufmerksamkeit erwecken, weil sie

150

sich häufig in auffälligen Veränderungen der Schädelform und des Schädel-
umfanges ausdrückt. Die Bedeutung, welche ihr die Pathologen anfangs
einräumten, schwand wieder, als man erkannte, dass sie ein anatomisches
Nebensymptom darstellt, welches bei den verschiedenartigsten krankhaf-
ten Vorgängen zu Stande kommen kann und wahrscheinlich jeder directen-
Beziehung zur Klinik entbehrt. Diese Ansicht liegt der Aeusserung-
von Sachs zu Grunde, dass ein Hydrocephalus wohl selten allein als Ursache
einer infantilen Cerebrallähmung in Betracht komme.

Ganghofner hat neuerlich, 1894, versucht, den chronischen Hydro-
cephalus zur Bedeutung für die Verursachung der infantilen Cerebral-
lähmung zu bringen, indem er sich auf drei Autopsien beruft, in denen
eine während des Lebens nicht erkennbare Hydrocephalie den einzigen
pathologischen Befund darzustellen schien.

Sein erster Fall betrifft ein 41/2jähriges Kind mit schwerer allgemeiner
Starre (ohne Aetiologie), Strabismus, Nystagmus und schlechter Sprach-
entwicklung. Die Autopsie ergab einen chronischen Hydrocephalus internus
mittleren Grades, das Gehirn makroskopisch normal, im Rückenmark auch
mikroskopisch keine pathologischen Veränderungen.

Der zweite Fall, ein 17 Monate alter Knabe, theilnahmslos, geistig
zurückgeblieben, alle vier Extremitäten in Contracturstellungen, zeigte bei der
Section eine hochgradige Hydrocephalie. Statt der Grosshirnhemisphären fanden
sich zwei mit klarer Flüssigkeit gefüllte Cysten, deren Wandung die stark
reducirte Hirnsubstanz bildete. Pyramidenbahnen im Rückenmark reducirt und
sklerotisch.

Der dritte Fall, der eines 11jährigen Mädchens, wird von Ganghofner
als bilaterale spastische Lähmung bezeichnet, während er das typische Bild
einer allgemeinen Starre bietet. Die von Chiari vorgenommene Section ergab
nur leichten Hydrocephalus internus mit Verdickung des Ventrikelependyms,
Verkümmerung des linken Tractus olfactorius im Gehirn; im Rückenmark
Erweiterung des Centralcanales bis in’s Sacralmark und dabei Verdichtung der
Substantia gelat. centralis.

Diese in mancher Beziehung werthvollen Beobachtungen sind indess
offenbar unzulänglich für den Zweck, den der Autor im Auge hat, die
pathologische Bedeutung des Hydrocephalus internus zu erweisen. Die
Thatsache, dass so häufig weit höhere Grade dieses Zustandes keine
Symptome machen, ist unverträglich damit, abgesehen davon, dass für
die symptomatische Bethätigung des Hydrocephalus jedes Verständniss
fehlt. Man kann also nur annehmen, dass in den Fällen Ganghofner’s
der vorgefundene Hydrocephalus als Residuum einer Störung zu deuten
ist, welche im Fötalleben platzgegriffen und Structur und Function des
Organes bleibend geschädigt hat. Die Unterlassung der mikroskopischen
Untersuchung in zwei Fällen Ganghofner’s macht dieser Vermuthung
Raum und der Erfolg der nachträglich vorgenommenen Untersuchung in
einem Falle (Beobachtung II) erhebt sie zur Gewissheit. Es stellte sich
heraus, dass ausser dem hier sehr beträchtlichen Hydrocephalus internus

151

eine ausserordentliche Reduction der Hirnrinde vorlag. Nur an den Spitzen-
theilen der Lobi temporales und in den orbitalen Antheilen der Lobi
frontales waren Rinde und Mark als eine 1½ cm dicke Schicht zu er-
kennen, und hier zeigte die Rinde auch typische Schichtung. Sonst fand
sich zwischen dem Ependym der ausgedehnten Ventrikel und den
Meningen eine nur 1½–2 mm dicke, vielfach bis hanfkorngrosse
Knötchen formirende Lage von Hirnsubstanz. Es ist wohl unrecht, an
einem Falle, der solche gewebliche Veränderungen zeigt, die Wasser-
ansammlung in den Ventrikeln als wesentlich hervorzuheben. Gang-
hofner geräth selbst auf den Weg zur richtigen Deutung, wenn er seine
Fälle den corticalen Agenesien vergleicht.

e) Meningoencephalitis, Meningitis chronica.

In der übergrossen Mehrheit der anatomischen Befunde bei In-
fantiler Cerebrallähmung erweisen sich die Hirnhäute, zumal die Pia
mater, als unbetheiligt. Sachs führt zwar chronische Meningitis als einen
Ausgang der Meningealhämorrhagie bei Geburtslähmungen an, steht
aber mit dieser Auslegung unter den neueren Beobachtern vereinsamt.
Die Sectionsbefunde von Geburtslähmungen (siehe diese) sprechen nicht
dafür, dass die Oberflächenblutung bei asphyktischer Geburt einen chronisch-
entzündlichen Process zwischen Hirnhaut und Hirnoberfläche anregt. Sachs
versucht auch Fälle mit menin-gealen Veränderungen zu würdigen, die
sich von einer in früher Kindheit überstandenen Convexitätsmeningitis
oder Cerebrospinalmeningitis herleiten, und deren Diagnose nach diesem Autor
gelegentlich durch die Begleitsymptome von Seiten mitergriffener Hirn-
nerven möglich wird. Es ist wohl richtiger, solche Fälle, wenn man sie
diagnostisch erkannt hat, nicht zur Infantilen Cerebrallähmung zu stellen.
Als Meningoencephalitis chronica führt Marie unter den patho-
logischen Befunden der Infantilen Cerebrallähmung einen Zustand an,
welcher durch feste Adhärenz zwischen Pia und grauer Rinde gekenn-
zeichnet ist, so dass beim Enthäuten des Gehirnes die graue Substanz sich mit
der Pia ablöst und ein Windungsskelet der weissen Substanz blosslegt,
das sich indurirt anfühlt. Diese Veränderung wird häufiger doppelseitig
als einseitig gefunden; sie ist in mehreren Sectionen von Bourneville
und seinen Schülern nachgewiesen worden. Marie meint, dass sie das
Bild der Cerebrallähmung „gleichsam nur zufälliger Weise“ producire, und
dass ihr symptomatischer Ausdruck sich in ganz besonderen Charakteren
äussere.

3. Die Initialläsionen und Processe.

Es fragt sich nun, welche anderen Wege zur Kenntniss der initialen
Läsionen offen stehen. Wie begreiflich, lassen sich für diesen Zweck

152

ausserdem die Analogie mit den Verhältnissen beim Erwachsenen, die
anatomischen Nebenbefunde und die klinischen Charaktere des Falles
verwerthen; in geeigneten Fällen kann man etwa die Art der Initialläsion
direct aus dem Endbefund erschliessen. Man gelangt auf solche Weise
dazu, die Initialläsionen der infantilen Cerebrallähmung nach ihrer Art zu
classificiren als 1. traumatische, 2. vasculäre, 3. entzündliche, denen man
die nach einem anderen Gesichtspunkt zusammengefassten congenitalen
Entwicklungshemmungen anzureihen hätte.

a) Die traumatischen Initialläsionen.

Durch die Anamnese und die Natur der wirksamen Aetiologie
sichergestellt, haben diese Läsionen, bei denen das Gehirn durch Blutung
und Quetschung geschädigt wird, am wenigsten Anlass zur Discussion
geboten. Der gerade nur hier gesicherte Ausschluss von pränatalen ätio-
logischen Momenten würde eine Sammlung von Fällen solcher Art sehr
dazu eignen, um manche Fragen der Symptomatik (Beziehungen einzelner
Symptome zu einzelnen ätiologischen Momenten) der Entscheidung näher
zu bringen. Bemerkenswerth wäre noch, dass nach einzelnen sicheren
Beispielen (Cotard) Trauma auf den graviden Uterus eine Hemiplegie
von gemeiner spastischer Form erzeugen kann.

Mit Sicherheit als traumatische Meningealblutung scheint die Initial-
läsion bei jenen diplegischen Fällen erkannt, welche das typische Bild
der Little’schen Krankheit ergeben.

Wie bereits mehrmals erwähnt, war es Little, der in den Verhält-
nissen einer erschwerten Geburt ätiologische Momente für verschiedene
Formen der cerebralen Kinderlähmung aufgefunden hat. In seiner ersten
Erwähnung dieser Verhältnisse, in dem von uns nicht gelesenen Buche
über die Entstehung der Missbildungen, beschuldigt er die rein mechani-
schen Momente der Schädelcompression u. dgl., in seiner zweiten
Arbeit stellt er den Einfluss der Asphyxie in den Vordergrund. Die Folge
der letzteren seien intensive venöse Congestion und capillare Hämorrhagien
sowie Blutungen aus den Meningealgefässen. Sarah Mac Nutt war 1885
in der Lage, das Beweisverfahren zu vervollständigen. Sie beobachtete
ein 21/2jähriges Kind, welches als Fusslage unter sehr schwierigen Ver-
hältnissen geboren war und die ersten neun Lebenstage fortgesetzt Con-
vulsionen gezeigt hatte. Dieses Kind hatte bis zu seinem Ende eine
doppelseitige spastische Lähmung. Bei der Section fand sich auf beiden
Seiten hochgradige Schrumpfung der beiden Centralwindungen, des Para-
centrallappens und der angrenzenden Windungsbezirke, Läsionen, die wir
der Sclérose lobaire anreihen müssten. Indem Mac Nutt sich nun auf
mehrere andere Fälle bezieht, die sie in dem Am. Journ. Obstets.
Jänner 1885 mitgetheilt hatte, in denen sie bei Steissgeburt und con-

153

genitaler Lähmung die Initialläsion als Meningealblutung bald nach der
Geburt nachweisen konnte, erschien der Schluss gerechtfertigt, dass auch
die Initialläsion ihres ersten Falles in einer solchen bestanden, sowie dass
die beiden anderen Kinder bei längerer Lebensdauer eine Sklerose und
Atrophie der betreffenden Windungsbezirke entwickelt hätten.

Die Meningealblutungen bei erschwerter Geburt erfolgen nach
Virchow aus den Venen, die von der Pia aus in die grossen Hirnsinus
eintreten und also ein Stück frei zwischen Pia und Dura im arachnoidealen
Gewebe verlaufen. Die Ursache ihrer Abreissung ist nach Virchow und
Weber die beim Geburtsact eintretende Uebereinanderschiebung der
Schädelknochen, zu der dann als Förderung die Stauung bei Unter-
brechung der Circulation hinzutritt. Solche Blutungen finden sich daher
auch bei normalen Geburten; sie sind gewiss unschädlich, so lange sie
nicht ein gewisses Mass überschreiten. Bei präcipitirten Geburten ist es
nach Tyler-Smith (bei Virchow) der Mangel an genügend langen
Pausen zwischen den einzelnen Wehen, der die Venenstauungen und
damit die Blutungen hervorruft.

Aehnlich wie Virchow und Weber erklärt auch Kundrat die
Meningealblutungen während der Geburt, die er für sehr häufig erklärt,
durch die Uebereinanderschiebung der Scheitelbeine, Compression des
Sinus falciformis major und Zerreissung der gezerrten Venen. Er macht
aber (wie Tyler-Smith) die wichtige Angabe, dass solche Blutungen
gerade bei schnellen Geburten am häufigsten erfolgen, wo das Gehirn
nicht Zeit hat, sich einer langsam anwachsenden Compression zu adap-
tiren. Da diese Bedingung bei Frühgeburten häufig erfüllt sein dürfte,
wäre diese Angabe zur Erklärung der paraplegischen Starre durch Menin-
gealhämorrhagie zu verwerthen.

Ueber die Häufigkeit dieser Hämorrhagie bringt eine Arbeit von
Weyhe aus der Heller’schen Klinik in Kiel einigen Aufschluss. Weyhe
fand solche Blutungen (nebst intracerebralen u. s. w.) in 122 Fällen
unter 959 Säuglingssectionen, also in 12 Procent. Die Kinder hatten sie
mehrere Tage bis einige Monate überlebt und waren in einer Anzahl von
Fällen schliesslich den Folgen dieser Läsionen erlegen. 23 unter den
122 Fällen betrafen congenital-luetische Kinder. Die Häufigkeit der Blu-
tungen bei solchen Kindern hat vor mehreren Jahren Mracek dazu
veranlasst, von einer syphilis haemorrhagica neonatorum zu sprechen,
die er durch Gefässerkrankung erklärt. Fischl konnte diese Gefäss-
erkrankungen in Folge von Lues nicht finden; auch er gesteht aber zu,
dass man bei hereditär luetischen Kindern von einer klinisch fest-
gestellten hämorrhagischen Diathese reden dürfe.¹⁾

¹⁾Es ist fraglich, ob wir die pathogene Bedeutung der bei der Geburt er-
folgenden Blutungen bereits erschöpfend würdigen können. Freud hat versucht, zur

154

Die Frage, ob die Meningealhämorrhagie der Geburtslähmungen
charakteristische Endbefunde liefert, so dass die Autopsie zur Bestätigung
der Diagnose dienen kann, wird später erörtert werden.

b) Die vasculären Initialläsionen.

Es ist ferner sichergestellt, dass die Erkrankung an Infantiler Cere-
brallähmung in einer grossen Zahl von Fällen durch dieselben Momente
veranlasst wird, welche die allermeisten Hirnlähmungen der Erwachsenen
herbeiführen: durch Zerreissung, Embolie und Thrombose der Hirngefässe.
Nur über den Umfang, welcher den vasculären Momenten überhaupt und
den einzelnen unter ihnen einzuräumen ist, konnte Einigung noch nicht
erzielt werden.

Abercrombie ist der Hauptvertreter der embolischen Theorie,
welche die grösste Mehrzahl der Fälle von cerebraler Kinderlähmung
auf Arterienverstopfung zurückführen möchte, und demgemäss auch
andere Endveränderungen als Plaques jaunes und Zelleninfiltration auf
Embolie bezieht. Er erbringt zwei Sectionsbefunde, welche die Embolie
erweisen. Sein erster Fall betrifft ein 6jähriges Kind, das am 15. Tage
einer diphtheritischen Erkrankung von Convulsionen befallen wurde, welche
sich am nächsten Tage wiederholten und eine linksseitige Hemiplegie
zurückliessen. Tod 11 Tage später. Die rechte Arteria cerebri media war
durch einen adhären-
ten Thrombus verstopft, Infarcte in der Milz und
Nieren. Die Quelle des Embolus wurde nicht gefunden.

Abercrombie meint, wie in diesem, so seien auch in allen anderen
Fällen, wo die Aetiologie auf eine Infectionskrankheit hinweist, Embolien
die Ursache der Hirnerkrankung.

Eine zweite Section bezieht sich auf ein hereditär syphilitisches
Kind, welches im Alter von 6 Jahren plötzlich eine rechtsseitige Lähmung
acquirirte. Die Autopsie, vier Jahre später, ergab Atrophie der linken
Hemisphäre, Sklerose der Windungen, besonders der vorderen Central-
windung und der Stirnwindungen, Verdickung und Anwachsung der
Meningen, einen alten Thrombus im Sinus longitudinalis und Erkrankung
beider Arteriae cerebri mediae. Abercrombie bezieht die Lähmung auf
letzteres Moment, obwohl der Fall complicirt genug ist, um eine andere
Erklärung zuzulassen.

Erklärung des Strabismus bei den infantilen Diplegien jene Netzhautblutungen zu ver-
werthen, die von Königstein als häufige Vorkommnisse im Augenhintergrund Neu-
geborener beschrieben worden sind (vgl. Abschnitt VI). Fr. Schultze wurde jüngstens
durch die Auffindung von Blutungen im Rückenmarks-
grau Neugeborener überrascht
und ist geneigt, diesen Blutergüssen und den Höhlenbildungen, die sie im Rückenmarke
zurücklassen, eine wichtige Beziehung zur Entstehung späterer Syringomyelien zuzu-
schreiben.

155

Die Initialläsionen und Processe.

Ein Hauptargument dieses Autors ist es, dass man Läsionen wie
die der cerebralen Kinderlähmung nicht in anderen Gegenden des Gehirnes
als in der motorischen Zone findet. Nun wird diese aber von der Arteria
cerebri media versorgt, welche bekanntlich der Locus praedilectionis für
Embolie ist.

Bei der Häufigkeit der lobären Sklerose als pathologischer Befund
unserer Krankheit muss Abercrombie dieselbe in Beziehung zur Em-
bolie zu bringen suchen. Er beruft sich also auf Ross, der die Sklerose
als einen der Ausgänge der embolischen Erweichung ausdrücklich gelten
lässt. (Vgl. den Fall Delettre nach Freud.)

Dass die Embolie thatsächlich oft genug für jene Fälle in Betracht
kommt, die sich im Ablaufe von Infectionskrankheiten entwickeln, erhellt
z. B. aus der Schädel-Tabelle Seite 48. Porencephalie als Endveränderung
nach Embolie zeigt der Fall Heubner’s (S. 139). In der Regel wird die Ge-
fässembolie nur bei den hemiplegischen Formen in Betracht zu ziehen sein.

Die intracerebrale, nicht traumatische Hirnblutung gehört gleichfalls
zu den gesicherten Initialläsionen der infantilen Cerebrallähmung, doch
herrscht grosse Uneinigkeit in Betreff ihrer wirklichen Verbreitung.

Sachs und Peterson bevorzugen aber unter den vasculären Mo-
menten bei weitem die Hämorrhagie. Sie haben 78 Sectionsbefunde zu-
sammengestellt, darunter alle kürzere Zeit nach der Erkrankung secirten
Fälle. 40mal finden sie dabei Atrophie, Sklerose und Cysten – Endzustände,
welche keinen Aufschluss über die Initialläsion geben, doch dürfe man
die Cysten auf Hämorrhagie beziehen.

Porencephalie finden sie 2mal,
Hämorrhagie finden sie 23mal,
Embolie finden sie 7mal,
Thrombose finden sie 5mal, je einen Fall beziehen sie auf Agenesis
und Hirntuberkel.

Sachs meinte überdies, die Hirnblutung aus klinischen Charakteren
einzelner Fälle erschliessen zu können.

Osler führt unter 90 Sectionen 9 Fälle auf Verschluss der Arteria
cerebri media, 7 auf Hämorrhagie zurück; Lovett fand unter zwölf
frischeren Sectionen 7mal Embolie und 5mal Hämorrhagie als Initialläsion.
Auf multiple Hämorrhagien bezieht Ashby den Befund mehrerer Cysten
im Hirnmark bei einem 12jährigen, seit dem zweiten Jahr hemiplegischen
und epileptischen Knaben. Das Vorkommen von Hirnblutungen nach
Infectionskrankheiten (Keuchhusten, Cazin) ist sichergestellt, doch sind
wir über die Ursache der Hirnblutungen bei Kindern überhaupt völlig im
Dunkel.

Die Thrombose als Initialläsion bei Infantiler Cerebrallähmung hat
einen Fürsprecher an Gowers gefunden. Er anerkennt zwar die Embolie

156

oder richtiger die arterielle Obstruction als Initialläsion, meint aber, in
vielen Fällen sei die Annahme eines Arterienverschlusses durch Thrombose
wahrscheinlicher. Für manche der Bedingungen, unter denen die cere-
brale Kinderlähmung auftritt, sei die Annahme einer Endocarditis recht
unwahrscheinlich, während wir wissen, dass wenigstens in dem venösen
Hirnsinus primäre Thrombose bei Kindern vorkommt, und zwar gerade
unter solchen Verhältnissen, wie sie beim Auftreten der cerebralen Kinder-
lähmung beobachtet werden. Er möchte auch den oben mitgetheilten
Fall von Heubner auf Artherienthrombose in situ beziehen. Für jene
Fälle, in denen nicht die Zeichen einer Erweichung en masse vorliegen,
also keine Höhlen- und Substanzverluste gefunden werden, sondern
bloss Verhärtung einzelner Theile der Rinde (lobäre Sklerose), stellt er
die Annahme auf, dass die Initialläsion in Thrombose einer oberflächlichen
Vene bestand. Diese werde so selten post mortem gefunden, weil die
Thrombosirung sich gewöhnlich vor dem Tode auf einen Sinus fort-
setze und der Fall dann als Sinusthrombose aufgefasst werde. Der Ver-
schluss einer Vene sei geeignet, zur atrophischen Sklerose zu führen.
Die Erfolge dieses Ereignisses seien nämlich nicht Erweichung, sondern
Congestion, capilläre Blutungen und punktförmige Erweichungen, welche
in ihrer Endveränderung Sklerose ergäben. Es sei gewiss, dass die Throm-
bose, ausschliesslich auf Venen beschränkt, bei Kindern vorkomme.

c) Entzündliche Initialläsionen.

Wie in der historischen Einleitung erwähnt, stellte Strümpell
1885 die Behauptung auf, es gebe bei Kindern eine der Poliomyelitis
homologe, systematische Erkrankung der motorischen Hirnrinde von der
Natur eines acut entzündlichen Processes, und als den klinischen Aus-
druck dieses Processes beschrieb er die lange bekannte hemiplegische
Cerebrallähmung, an deren Bild er einige Einschränkungen anbrachte.
Die so von ihm unter die Initialläsionen der cerebralen Kinderlähmung
eingeführte Polioencephalitis acuta erlag zwar bald dem allgemeinen
Widerspruche; allein Strümpell’s Arbeit war doch keine vergebliche
gewesen. Jedes einzelne Stück seiner Aufstellung erwies sich alsbald als
unrichtig: die hemiplegische Cerebrallähmung konnte keine ausschliessliche
Rindenaffection sein, denn es ergaben sich Sectionsbefunde mit Läsion
im Mark oder im Hirnstamm (Wallenberg); sie konnte keine motorische
Systemerkrankung sein, denn andere nicht motorische Partien der Rinde
zeigten die nämlichen Läsionen; ja nicht einmal die Poliomyelitis acuta,
der sie gleichgestellt wurde, war eine Systemerkrankung oder auf das
motorische Grau beschränkt. Das klinische Bild der Polioencephalitis war
willkürlich herausgegriffen, in Wahrheit von der alten Hemiplégie spas-
modique infantile nicht zu sondern; endlich widersprach es der klinischen

157

Erfahrung, dass die gemeinen Kinderinfectionen keine ätiologische Be-
deutung für unsere Affection haben sollten. Und dennoch sind wir im
Laufe eines Decenniums dahin gekommen, die beiden Gedanken Strüm-
pell’s, die entzündliche Herkunft der Cerebrallähmung und ihre Gleich-
stellung mit der Poliomyelitis mindestens als plausibel anzuerkennen.
Letztere Vermuthung ist, allerdings auf einem von Marie angezeigten
Wege, bereits zu einem hohen Grade von Wahrscheinlichkeit gelangt,
und für die Existenz entzündlicher Initialläsionen bei der Infan-
tilen Cerebrallähmung häufen sich eben jetzt die Belege.

Die Motive, welche gegenwärtig zur Anerkennung einer entzünd-
lichen Encephalitis des Kindesalters als Initialläsion der Infan-
tilen Cerebrallähmung drängen, wirken von zwei Seiten her: aus der Pathologie des
Erwachsenen und über die Analogie unserer Affection mit der jüngstens
besser erkannten Poliomyelitis der Kinder. Von den Argumenten letzterer
Herkunft wird später die Rede sein; hier soll vorerst gewürdigt werden,
was die letzten Jahre zur Kenntniss der Gehirnentzündungen beim Er-
wachsenen erbracht haben.

Als der Widerspruch gegen Strümpell’s Polioencephalitis acuta
infantum seine Höhe erreicht hatte (1890), veröffentlichte dieser Autor
eine Arbeit, in welcher er die Beschränkung des von ihm angenommenen
Processes auf die graue Rinde fallen liess, aber zu Gunsten des Vor-
kommens einer Encephalitis acuta bei Kindern zwei Beobachtungen dieser
Affection an Erwachsenen geltend machte. Er beschreibt den anatomischen
Befund seiner Fälle folgender Art: Die Hirnsubstanz ist gelockert, weich,
vorgewölbt; die Schnittfläche glatt, stark wässerig-glänzend, zeigt ein
geflecktes, theils rosenröthliches, theils gelblich-graues Aussehen und ist
mit zahlreichen, feinsten, hellrothen, punktförmigen Blutungen durchsetzt.
Am frischen Gewebe keine Körnchenzellen, nur Myelintropfen und Zer-
fallskörnchen. Echt entzündliche Erscheinungen an den Gefässen sind
nicht vorhanden, doch sind diese deutlich erweitert. In der weissen Sub-
stanz sind die entzündlichen Erscheinungen weit deutlicher, die Gefässe
mit Rundzellen umgeben, die Lymphscheiden erweitert und angefüllt.
Kleine, aus Rundzellen bestehende Entzündungsherde. Die Glia tritt auf-
fällig deutlich hervor. Zahlreiche capilläre Blutungen. Er erklärt dies für
eine echte, acute, von den Gefässen ausgehende interstitielle Entzündung.

Der Verlauf dieser Fälle war ein stürmischer gewesen: hohes Fieber,
Sopor, Hemiplegie, excessive postmortale Temperatursteigerung.

Man hatte bis dahin die Encephalitis acuta als einen Entzündungs-
process erfasst, der in Eiterung ausgeht und zum Hirnabscess führt. Nur
Wernicke hatte eine acute, aber nicht eitrige Form der Hirnentzündung
beschrieben, die sich im Centralgrau um den dritten Ventrikel localisirt,
klinisch durch schwere Allgemeinerscheinungen und Ophthalmoplegie zum

158

Ausdruck kommt und nach etwas längerem Verlauf gleichfalls zum Tode
führt. Unter den Vorbedingungen dieser Poliomyelitis haemorragica
superior fiel dem chronischen Alkoholismus die Hauptrolle zu. Das
klinische Bild dieser Affection wich von dem der Strümpell’schen En-
cephalitis in einigen wesentlichen Punkten ab, so im Verlauf, im Verhalten
des Fiebers und in der Aetiologie, aber Strümpell identificirte den
anatomischen Befund der beiden Fälle und vereinigte sie als verschiedene
Localisationen des nämlichen Processes. Diese Auffassung fand Beifall und
lenkte die Aufmerksamkeit auf das Vorkommen acuter, nicht eitriger
Encephalitiden, die sich insbesondere zur Zeit der Influenza-Epidemie zu
häufen schienen.
Die Kluft zwischen der Encephalitis des Grosshirnes von Strümpell
und der Polioencephalitis haemorragica superior Wernicke’s wurde durch
Beobachtungen ausgefüllt, die eine Combination beider Zustände oder inter-
mediäre Formen zu zeigen schienen (Goldscheider, Eisenlohr).
Leichtenstern, Bücklers u. A. wiesen die Häufigkeit der Strümpell-
schen Encephalitis nach, deren diagnostische Erkennung nun versucht
wurde. Die Wernicke’sche Encephalitis erhielt ein neues Interesse durch
die Erfahrung, dass sie sich mit Polyneuritis combiniren und dass ihr
Process auf die Kerne der Oblongata und des Rückenmarkes übergreifen
könne, so dass solche Fälle den Namen „Poliomyelitischen
Encephalomyelitis“ verdienen
– Fälle, die allerdings den Charakter des acuten Verlaufes abgestreift
hatten. Da nun entzündliche Processe in der Oblongata, die man in Ana-
logie zur Poliomyelitis brachte, schon seit Leyden bekannt waren, so
ergab sich leicht die Synthese all dieser Formen zur klinischen Einheit
der acuten, nicht eitrigen Encephalitis, deren Localisation über die ganze
Strecke vom Rinden- bis zum Rückenmarksgrau verschiebbar sein dürfte.
Es wurde dieser Affection, die „primär zu multiplen capillären Hämor-
rhagien entzündlich-acuten Charakters“ führt (Goldscheider), übrigens
keine besondere Bevorzugung der grauen Substanz zugeschrieben. Ihre
Diagnose erschien oftmals möglich, da die schweren Allgemeinerschei-
nungen, die lange Dauer des Komas und das meist späte Einsetzen der
Lähmungserscheinungen (Oppenheim), das Auftreten bei jugendlichen
Personen mit gesundem Gefässsystem die Scheidung von den Folgen vas-
culärer Erkrankung erleichterten. Die Autoren sind auch fast einig darin,
die Affection auf ein infectiöses Agens zurückzuführen, sei es auf ein
Agens besonderer Natur oder auf die Träger anderer bekannter Infections-
krankheiten wie der Influenza. Der Process macht (nach Goldscheider)
den Eindruck einer vom Blut aus erfolgten Invasion von Entzündungs-
erregern. Die Bemühungen, letztere sichtbar zu machen, sind bisher
erfolglos geblieben. Es ist auch noch gar kein Anhaltspunkt dafür ge-
wonnen worden, ob man die Encephalitis acuta für eine ätiologische

159

Initialläsionen und Processe.

Einheit, für die Aeusserung eines einzigen und specifischen infectiösen
Agens oder für die ungefähr gleichartige Wirkung verschiedener Krank-
heitserreger halten soll.

In all diesen Befunden ist nun natürlich kein Beweis dafür enthalten,
dass ein ähnlicher encephalitischer Process die Initialläsion vieler oder
weniger Fälle von infantiler Cerebrallähmung darstellt. Die Bedeutung
dieser Ermittlung bei Erwachsenen für unser Thema beruht nur darauf,
dass wir bei der Schwierigkeit, die acute cerebrale Kinderlähmung durch
Gefässerkrankungen zu decken, gerne bereit sind, entzündliche Processe als
Aetiologie gelten zu lassen, wenn wir von deren Vorkommen anderwärts
überzeugt sind. Erwiesen ist derzeit weder, dass es eine Encephalitis
acuta als Ursache der Cerebrallähmung bei Kindern wirklich gibt, noch
dass diese, wenn sie vorkommt, von derselben Natur ist wie die nicht
eitrige Hirnentzündung der Erwachsenen. Vielmehr drängen sich Unter-
schiede der klinischen Bilder hier und dort der Erwägung auf, welche
zur Zurückhaltung angesichts dieser neuen Identificirung mahnen. Die
Aehnlichkeit des symptomatischen Ausdrucks der acuten Encephalitis
Erwachsener und der acuten Cerebrallähmung bei Kinder ist im Ganzen
eine sehr geringe, ganz besonders bei jenen Fällen, die wir typisch
heissen. Der rapide Ablauf der Erkrankung nach wenig hohem Fieber,
der rasche Eintritt der Lähmung bei der kindlichen Affection sind
geradezu gegensätzlich zu den Besonderheiten der Strümpell’schen
Encephalitis.

Noch bedeutsamer sind zwei andere Unterschiede. Der Tod im acuten
Initialstadium ist bei der infantilen Erkrankung ziemlich selten, bei der
Encephalitis der Erwachsenen, wie die zahlreichen Sectionsbefunde lehren,
recht gewöhnlich. Oppenheim hat mit Recht darauf aufmerksam gemacht,
dass man die Gefährlichkeit der nicht eitrigen Encephalitis anfangs über-
schätzt hatte, dass die Erkrankung vielleicht weit häufiger in Genesung
ausgeht. In keinem der Fälle nun, die so verliefen, war das Ergebniss der
Erkrankung auch nur ähnlich dem gewöhnlichen Erfolg bei dem Anfall
der kindlichen Affection, also eine bleibende halbseitige Lähmung. Es würde
wahrscheinlich schwer halten, diese Differenz aus den Besonderheiten des
infantilen Gehirns zu erklären. Wenn endlich die mehrfach geäusserte
Vermuthung sich bestätigen sollte, dass die Herde von nicht eitriger
Encephalitis sich in sklerotische Herde umwandeln können, so dass dies
die Aetiologie der multiplen Sklerose wäre, dann wären wir sicher be-
rechtigt, die Beziehung auch der Strümpell’schen Encephalitis zur in-
fantilen Cerebrallähmung abzuweisen, denn die bleibenden Lähmungen,
die Athetose, Epilepsie und anderen Symptome der letzteren sind Sym-
ptome, die gerade durch die Gewebsveränderungen der multiplen Sklerose
nicht erzeugt werden können.

160

Wie immer dem sein mag, es verlohnt sich hervorzuheben, dass
die alten Gegensätze vasculärer, entzündlicher und infectiöser Processe,
wie sie zur Zeit der Polioencephalitis Strümpell’s bestanden, für die
neuere Auffassung zu verschwimmen scheinen, und zwar gerade im An-
schluss an die Aufstellung der acuten, nicht eitrigen Encephalitis.

Strümpell sagte von seiner Polioencephalitis aus, sie sei ein
„entzündlicher“ Process, aber kein infectiöser, und er wollte die In-
fectionen aus der Aetiologie der typischen Cerebrallähmung streichen,
während Marie entzündliche Vorgänge bestritt und alle Initialläsionen auf
infectiöse – bekannte und unbekannte – Einwirkungen zurückführte.
Man gewöhnt sich dagegen heute an die Vorstellung von Processen, die
infectiöser Herkunft und gleichzeitig entzündlicher Natur sind, indem das
infectiöse Agens den Entzündungsprocess erregt und die selbst insoferne
„vasculäre“ genannt werden müssen, als der Krankheitserreger von den
Gefässen her wirkt oder selbst zuerst Gefässerkrankung und die mecha-
nischen Folgen derselben hervorruft.

Wenn verschiedene Argumente dagegen sprechen, einen infectiös-
entzündlichen Process als Initialläsion der cerebralen Kinderlähmung
anzunehmen, welcher mit der Strümpell–Wernicke’schen Encephalitis
der Erwachsenen identisch ist, so wird hiedurch nicht auch gleichzeitig
eine andere Möglichkeit erschwert. Es könnte immer noch sein, dass
infectiös-entzündliche Processe in der Verursachung der Infantilen Cerebral-
lähmung eine bedeutsame Rolle spielen, für die man nur ein anderes
Vorbild zu suchen hätte. Als solches gilt heute der Process der Polio-
myelitis acuta infantum, und hiemit sind wir zur Erörterung eines inter-
essanten Problems gelangt, welches seit 1880 mehrere Wandlungen
durchgemacht hat und durch seinen Fortbestand seinen inneren Gehalt
zu erweisen scheint.

Der Gedanke, dass die cerebrale Kinderlähmung im Wesen dieselbe
Affection sei, wie die Poliomyelitis anterior acuta, ist 1880 von Vizioli
mit aller Klarheit ausgesprochen und bis in seine Consequenzen verfolgt
worden. Vizioli’s Arbeit scheint unbekannt geblieben zu sein; als aber
fünf Jahre später Strümpell, unabhängig von seinem Vorgänger, mit
demselben Einfalle hervortrat, war hiemit ein Interesse erweckt, das
nicht mehr erloschen und dem Thema der Infantilen Cerebrallähmung im
Ganzen zugute gekommen ist. Es wird hoffentlich nicht ungerechtfertigt
erscheinen, wenn ich an dieser Stelle eine Analyse der Arbeit Vizioli’s
einfüge mitsammt den kritischen Bemerkungen, die Freud und Rie an
sie geknüpft haben.

Vizioli knüpft seine Theorie an die Vorstellung mehrerer Fälle von
„Emiplegia spastica infantile“ und an die Besprechung des Krankheits-

161

bildes dieser letzteren Affection. Er ist dabei nicht eben vollständig oder
correct, z. B. verlegt er den Beginn der Erkrankung durchwegs in das
spätere Kindesalter, während alle Autoren übereinstimmend die grösste
Frequenz dieser Krankheit in das erste bis dritte Lebensjahr setzen; er
stellt eine Facialisparese auf der der Gliederlähmung entgegengesetzten
Seite vor, wo es sich wahrscheinlich um spastische Innervation der pare-
tischen Gesichtsmuskeln handelt (vgl. S. 78), er übergeht die Epilepsie
und die posthemiplegischen Bewegungsstörungen; doch bleibt kein Zweifel
gestattet, dass die von ihm gezeigten Fälle wirklich cerebrale Kinder-
lähmung sind. Bei Besprechung der pathologischen Anatomie dieser Fälle
verwirft er die Annahmen, dass es sich um Folgen von Embolie und
Hämorrhagie handeln könnte, und bleibt bei der Annahme stehen, dass
die Läsion in den meisten Fällen jene Meningo-Encephalitis sein dürfte,
welche Landouzy in seiner Studie („Contributions à l’étude des con-
vulsions et paralysies liées aux meningo-encéphalites fronto-pariétales; 1866“)
beschrieben hat.¹⁾

In der Einleitung seines Vortrages hatte Vizioli beklagt, dass die
spastische Hemiplegie Heine’s gegenwärtig ein rein nosographischer
Begriff sei. Vielleicht würden aber weitere Untersuchungen ergeben, dass
die spastische Hemiplegie und die Spinallähmung Heine’s eine und
dieselbe Krankheit seien, nur in zwei Punkten von einander verschieden,
nämlich erstens durch die verschiedene Localisation – hier Gehirn, dort
Rückenmark – zweitens durch das Alter, das sie befallen.¹⁾

Nach der Darstellung der cerebralen Kinderlähmung fährt er fort,
er wolle jetzt eine in der Neuropathologie sicherlich ganz neue Frage
erörtern, ob die Spinallähmung Heine’s nicht identisch sei mit der spa-
stischen Hemiplegie desselben Autors, durch gleichen Ursprung, gleichen
Ausgang und gleiche Wahrscheinlichkeit der Heilung, und von ihr nur
abweiche durch den verschiedenen Sitz im Nervensystem, der nothwen-
digerweise zu Verschiedenheiten des klinischen Bildes führen müsse.²⁾

Die Spinallähmung beginne plötzlich mit oder ohne Fieber und Con-
vulsionen, das Fieber sei nach Laborde in 70 Procent der Fälle vorhanden,
die Convulsionen seien seltener. Auch die Cerebrallähmung kann von

¹⁾Forse questi studi ulteriori fermeranno che tanto la paralisi spinale che
l’emiplegia spastica sono una identica malattia delle prime età della vita, e solamente
si differenziano per due fatti: la prima a sede spinale, la seconda a sede cerebrale; la
prima che attacca i bambini, la seconda gli adolescenti.

²⁾Ed in prima, vogliamo proporci questa questione, che a noi sembra un pro-
blema interamente nuovo della neuropatologia: La paralisi spinale (paralisi
infantile di Heine) ha l’istessa origine, gli stessi esiti e le stesse pro-
babilità di cura della paralisi spasmodica emiplegica dell’istesso au-
tore, salvo la differenza della sede, laquale necessariamente dà luogo
ad un differente quadro sintomatico?

162

jenem Symptomencomplex (Fieber und Convulsionen) eingeleitet werden
oder aber ohne denselben urplötzlich auftreten.

Die Spinallähmung habe zu Anfang eine grössere Ausdehnung als
später, sie sei zuerst diffus und schränke sich alsbald auf eine Extremität
ein. Dasselbe gelte für die Cerebrallähmung, sie beginne gewöhnlich mit
allgemeiner Resolution, von der dann eine Hemiplegie erübrigt.

Bei der Spinallähmung komme es erst spät zu Contracturen, wenn
einzelne Muskelgruppen atrophiren und ihren Antagonisten eine unge-
hemmte Action gestatten. Auch die Contracturen der Cerebrallähmung
kommen in der Regel spät nach der Lähmung, dieselben sind aber Folgen
der secundären Degenerationen, die sich bei Cerebralerkrankungen ent-
wickeln. Wenn bei letzterer Erkrankung Frühcontracturen vorkommen,
so seien sie durch den meningealen Sitz des Processes zu erklären.

Endlich sei bei beiden Affectionen die Sensibilität in allen ihren
Formen erhalten.

Aus dieser Parallele gehe sozusagen die Identität beider Krank-
heiten hervor. Die nun folgenden Verschiedenheiten rühren von der ver-
schiedenen Localisation her.

Als solche Verschiedenheiten werden aufgezählt: das Verhalten der
Atrophie, der Temperatur an den gelähmten Extremitäten, der elektrischen
Erregbarkeit und die frühzeitige Contractur der cerebralen Lähmung.

Nach dieser Würdigung der Symptome behauptet Vizioli neuer-
dings die Identität beider Krankheiten und fährt dann fort: An dieser
Identität braucht man auch nicht zu zweifeln, weil die Natur der Läsion
in beiden Fällen eine verschiedene ist. Denn wenn die Spinallähmung eine
Myelitis ist, welche sich auf die graue Substanz der Vorderhörner
beschränkt und die Cerebrallähmung auf Erweichungen, partiellen Skle-
rosen des Gehirns, hämorrhagischen und irritativen Läsionen der Meninge-
beruht, so lässt sich diese Differenz leicht, mit Rücksicht auf ein von
Charcot erkanntes Gesetz, erklären. Dieser Autor stellt sich in seinen
Vorträgen über Localisation der Gehirnkrankheiten die Frage, warum man
im Gehirne nicht jene scharf umschriebenen systematischen Läsionen
finde, die für das Rückenmark so charakteristisch sind, und beantwortet
sie dahin, das Gehirn stehe unter einem anderen pathologischen Regimen,
in diesem Organ beherrsche das Gefässsystem die Sachlage und somit
die Bedingungen der Erkrankung.

Wir unterbrechen hier die Darstellung Vizioli’s, um einer kritischen
Bemerkung Raum zu geben:

Die angeführten klinischen Momente, welche die Identität beider
Krankheiten erweisen sollen, scheinen uns für diesen Beweis nicht hin-
reichend. Zugegeben, dass der Beginn in beiden Fällen ein sehr ähnlicher
ist, so ist doch gerade der Beginn kein entscheidender Charakter, da er

163

bei beiden Erkrankungen so variabel ist, das eine Mal durch Fieber und
Convulsionen ausgezeichnet, die das andere Mal fehlen. Für die cerebrale
Kinderlähmung kennen wir überdies auch einen allmäligen Beginn. Man
kann freilich die Fälle von cerebraler Kinderlähmung, die nicht in acuter
Weise mit Fieber und Convulsionen einsetzen, bei Seite stellen und sie
für etwas anderes, was ausser Vergleich kommt, erklären. Aber dann
trifft man dieselbe Schwierigkeit bei der Spinallähmung wieder und kann
ihr nicht mehr ausweichen. Auch hier gibt es Fälle mit stürmischem und
Fälle mit unmerklich-
em Beginn, und es ist noch niemandem eingefallen,
ihnen je nach der Art des Initialstadiums verschiedene Processe unter-
zulegen. Das Aeusserste, was man über das Initialstadium aussagen kann,
lautet, es sei bei beiden Krankheiten sehr ähnlich und entspreche meist
einer acuten Erkrankung. Von da bis zur Behauptung der Identität der
Zustände, die so ähnlich beginnen, ist wohl noch ein weiter Weg.

Die grössere Ausbreitung der Lähmung zu Anfang und deren
spätere Einschränkung ist einfach ein Charakter, der mit dem acuten
Beginne zusammenhängt, und für den Process, handle es sich nun um
eine traumatische Quetschung, Embolie, acute Blutung oder Anderes, weiter
nicht charakteristisch ist. Man kann vielleicht sagen, dass ein solches Ver-
halten, acuter Beginn und rasche Einschränkung der Wirkungen für die
Annahme einer Entzündung nicht günstig ist. Aber daraus würde für
die Identität der beiden Krankheiten nichts Günstiges resultirt.

Die Erhaltung der Sensibilität erklärt sich wohl auf andere Weise
befriedigend. Es ist bei organischen Affectionen des Nervensystems über-
haupt Regel, dass die Motilität früher, in höherem Grade und in dauer-
hafterer Weise geschädigt wird als die Sensibilität, und zwar gilt dies
sowohl für Affectionen der peripherischen Nerven als des Rückenmarkes
und Gehirnes. Wir wollen diese Thatsache, die ausführlich bewiesen
werden kann, hier nur andeuten und hinzufügen, dass das Umgekehrte
bei den Neurosen stattfindet, bei denen Sensibilitätsstörungen ebenso
intensiver und häufiger sind wie Motilitätsstörungen bei organischen
Affectionen. Zur Erzielung von dauernden Defecten der Hautsensibilität
bedarf es, besonders bei Gehirnaffectionen, ganz bestimmter Localisationen
der Läsion.

Die Aehnlichkeit, die in dem Spätkommen der Contracturen liegen
soll, brauchen wir kaum zu erörtern, da gerade Vizioli den Früh-
contracturen bei cerebraler Kinderlähmung besondere Aufmerksamkeit
schenkt, und demnach die Contracturen auch bei der Erörterung der
Unterschiede beider Krankheiten neuerdings behandeln muss. Er gibt
ausserdem selbst an, welches die Ursachen der Spätcontracturen in beiden
Fällen sind, und es ist leicht einzusehen, dass diese Ursachen hier und
dort gar nichts Verwandtes haben.

164

Wenn aber die klinischen Momente zum Erweis der Identität nicht
ausreichen, so darf man fragen, worin sonst diese Identität zu suchen ist.
Nicht in der Art des Processes, meint Vizioli selbst, denn bei der
Spinallähmung handle es sich um eine parenchymatöse systematische Ent-
zündung, bei der Cerebrallähmung um vasculäre Läsionen im Gehirn und
den Gehirnhäuten. Also doch wohl in der Aetiologie, in der Natur des
Krankheitserregers, denn sonst bliebe von der gesammten Analogie
zwischen beiden Krankheiten nichts übrig, als das „acut erkrankte Kind“.
Der Umstand, dass sich die eine Krankheit im Gehirn, die andere im
Rückenmark localisirt, bleibt bei aller Analogie zwischen den beiden
Provinzen des Nervensystem doch eher ein Unterschied als eine Aehn-
lichkeit.

Leider hat Vizioli gerade über das wichtige Moment der Aetio-
logie nichts zu sagen, was über das Eingeständniss unserer völligen Un-
wissenheit hinausginge. Er scheint aber zu fühlen, dass sein Beweis der
Identität ungenügend ausgefallen ist, denn er schlägt nun den um-
gekehrten Weg ein, sucht die Poliomyelitis der cerebralen Kinderlähmung
anzunähern, und erklärt für wahrscheinlich, dass auch bei der spinalen
Lähmung die Erkrankung von der Pia mater und deren Ge-
fässen ausgeht und sich erst später auf’s Vorderhorn einschränkt. Mit
dieser Annahme wäre für spinale wie cerebrale Kinderlähmung wenigstens
der gleiche anatomische Process geltend gemacht.

Man bekommt von der hier analysirten Arbeit Vizioli’s den Ein-
druck, als ob eine starke Vorstellung, die einen Intellect erfasst hat, nach
Argumenten ringen würde, um sich beweisbar zu machen. Dies ist ja
der psychische Mechanismus vieler Meinungen über wissenschaftliche und
andere Dinge.

Der Versuch, den fünf Jahre später Strümpell unternahm, weicht
bei aller Aehnlichkeit in einem wesentlichen Punkte von dem Vizioli’s
ab. Strümpell ging wie dieser von der Aehnlichkeit des Initialstadiums
aus, er hielt sich aber nicht an die für viele Fälle von cerebraler Kinder-
lähmung nachgewiesenen vasculären Läsionen, sondern erschloss die patho-
logische Anatomie der Cerebrallähmung bereits aus der Analogie mit der
Poliomyelitis. Wie hier, so sollte dort parenchymatöse Entzündung der
grauen Substanz vorliegen, wie hier das motorische Grau der Vorder-
hörner, so sollte dort das motorische Grau der Centralwindungen Sitz der
Erkrankung sein. Da sich dieser Sitz der Erkrankung nach vielen Sections-
befunden, die für cerebrale Kinderlähmung vorliegen, nicht bestreiten
lässt, so scheint durch die Bemerkung Strümpell’s in der That eine
wesentliche Analogie beider in Rede stehenden Erkrankungen aufgedeckt.
Aber eine nähere Untersuchung zerstört diesen Schein. Fänden wir
bei Untersuchungen von im Kindesalter erkrankten Rückenmarken einiger-

165

massen häufig sklerotische Herde, in denen die nervösen Elemente unter
gegangen sind, in den Hinterhörnern, in der grauen Substanz um den
Centralcanal, in verschiedenen Partien der weissen Substanz ohne scharfe
Begrenzung auf ein systematisch bedeutsames Gebiet, so würde uns nicht
beifallen, die sklerotischen Herde, wie wir sie thatsächlich in den Vorder-
hörnern nach Poliomyelitis acuta finden, auf eine Erkrankung zu be-
ziehen, die sich die motorischen Elemente als Object aussucht. Wir
würden wahrscheinlich sagen, es gibt eine Erkrankung des Rücken-
markes im Kindesalter, die bald hier, bald dort Herde setzt und die bei
zufälliger Localisation in den Vorderhörnern das Symptom einer atro-
phischen Lähmung erzeugt. Gerade diese Annahme gilt aber für die Ver-
hältnisse, die wir im Gehirn thatsächlich finden.

Das Endergebniss der von Strümpell angenommenen Encephalitis
ist ein porencephalischer Defect, nach seiner letzten Aeusserung auch ein
umschriebener sklerotischer Herd. Solche Defecte und Sklerosen finden
sich nun im Gehirn nicht ausschliesslich in der motorischen Zone,
sondern in allen anderen Regionen, und zwar mit denselben ana-
tomischen Charakteren und denselben klinischen Initialsymptomen, wie
wir hinzufügen wollen.

Audry findet bei einseitigem Vorkommen der Porencephalie den
Sitz derselben 17mal in der mittleren Gehirnregion (motorische Zone),
dagegen 7mal im Frontallappen, 4mal im Temporallappen, 4mal an der
Gehirnbasis, 1mal an der medialen Fläche, 3mal im Occipitallappen.

Die Porencephalie ist allerdings in der motorischen Zone häufiger
als in jeder anderen, aber die anderen Localisationen nehmen mehr als
die Hälfte der Fälle für sich in Anspruch, und eine plausible Theorie
erklärt die grössere Häufigkeit in der motorischen Zone durch die Blut-
versorgung aus der Arteria cerebri media, welche bekanntlich für gewisse
Circulationsstörungen bevorzugt ist.

Osler und Richadière kommen zu demselben Ergebniss in Betreff
der Sklerose.

Osler, der, wie bereits erwähnt, als pathologisch-anatomische Grund-
lage der cerebralen Kinderlähmung in 50 Fällen die partielle oder lobäre
Sklerose fand, sagt Folgendes über die Betheiligung der motorischen
Zone an diesem Processe: In allen 50 Fällen war die Rolando’sche
Gegend in höherem oder geringerem Grade befallen, manchmal allein
daran betheiligt, andere Male in einen weiter ausgedehnten Process ein-
bezogen. Es ist sicher, dass die motorische Region, das Verbreitungs-
gebiet der Arteria cerebri media, am häufigsten erkrankt ist, aber dies
ist nicht immer der Fall. So wird es z. B. nicht ohne Interesse sein,
wenn wir die Verbreitung der Läsionen in zehn Fällen von Sklerose,
welche das Museum der Elwyn Institution aufbewahrt, hier mittheilen:

166

Pathologische Anatomie und Krankheitsprocesse.

I. Rechte Hemisphäre: Sklerotischer Fleck im oberen Scheitelläppchen. Meningen deprimirt und adhäränt.II. Rechte Hemisphäre: Erste und zweite Frontalwindung. Occipitallappen.Linke Hemisphäre: Occipitallappen fast zerstört. Hintere Hälfte desoberen Scheitelläppchens, desgleichen vordere zwei Drittel. Erste, zweiteFrontalwindung geringfügig.III. Rechte Hemisphäre: Cuneus. Erste Frontalwindung. Gyrus fornic.Linke Hemisphäre: Gyrus hippocamp., lingualis, occipital.Erste Frontalwindung etwas u. s. w.

Richardière hebt sogar hervor, dass die Läsion der Sklerose einebesondere Vorliebe für die Occipitallappen zeigt; er hat dieselben in sechsFällen allein sklerosirt gefunden, ja er beschreibt Fälle, in denen dasKleinhirn allein der Sklerose verfallen ist.

Eine Lähmung kann natürlich nur dann zu Stande kommen, wenndie Läsion in der motorischen Zone sitzt, und somit ist es nicht zu wundern,wenn bei cerebraler Kinderlähmung stets eine Erkrankung der motorischenZone gefunden wird. Wir haben ja auch Fälle angeführt, in denen dieIntensität der Erkrankung in der motorischen Zone geringer war als inanstossenden Gebieten (Salgó). Es geht aber offenbar nicht an, wennein Defect oder eine Sklerose in der motorischen Region gefunden wird,diese Veränderung für den Rest einer Polioencephalitis wegen der Analogiemit der Poliomyelitis zu erklären, während man den in der Nähe befindlichen Defect oder sklerotischen Herd, der keine Analogie mit einerRückenmarksaffection findet und auch keine Lähmung erzeugen kann,unbeachtet lässt, eventuell gestatten muss, dass letzterer auf Embolie oderTrauma zurückgeführt wird.

In seiner zweiten Arbeit hat Strümpell übrigens zugegeben, dassder Sitz der Erkrankung auch in der Marksubstanz des Grosshirnes seinkann und darum auf die Bezeichnung Polioencephalitis verzichtet, damitaber gleichzeitig ein wesentliches Stück der Analogie mit der Poliomyelitis acuta fallen lassen.

Strümpell hat indess die Verwandtschaft oder Identität beiderKrankheiten auch von anderer Seite her zu begründen gesucht. „Ichneige mich sogar sehr zu der Annahme“, sagt er in seinem 1884 gehaltenen Vortrage, „dass beide Krankheiten ihrem Wesen nach naheverwandt, ja vielleicht sogar identisch sind in dem Sinne, dass es beibeiden dasselbe (vielleicht infectiöse) Agens ist, welches sich das eineMal in der grauen Substanz des Rückenmarkes, das andere Mal in dergrauen Rinde des Gehirnes localisirt.“ Wir ziehen indess aus gleich zuerwähnenden Gründen vor, diese Discussion an den Namen Marie’s zuknüpfen, welcher sich derselben Idee etwas später bemächtigt hat.

167

Marie’s Gleichstellung der Poliomyelitis und cerebralen Kinder-
lähmung erinnert vielfach an die Vizioli’s. Er legt auf dieselben klini-
schen Momente, die hier und dort identisch seien, Gewicht, trägt ebenso
den bekannten anatomischen Thatsachen Rechnung und geht nur in
Betreff der Aetiologie über ihn, aber ebenso über Strümpell hinaus.
Denn Strümpell hatte die Beziehung der gemeinhin bei Kindern wirk-
samen Infectionen zu seiner Polioencephalitis abgelehnt, Marie knüpfte
gerade an die Thatsache an, dass eine Reihe von Fällen cerebraler Kinder-
lähmung in der Reconvalescenz von diesen Affectionen beobachtet wird.
Spinale und cerebrale Kinderlähmung sind also für Marie beides Erfolge
von Infectionskrankheiten, entweder postinfectiöse Localisationen-
oder
Wirkungen eigener, noch unbenannter Infectionen. Dazu ist aber aus-
drücklich zu sagen, dass Marie nicht etwa einen besonderen Mikro-
organismus der cerebralen Kinderlähmung annimmt, sondern dieselbe
Läsion von den verschieden-
artigsten infectiösen Ursachen herrühren lässt.

Die von Strümpell und Marie betonte Analogie zwischen beiden
Krankheiten, der infectiöse Ursprung, sei es nun in Folge des nämlichen
oder verschiedener Krankheits-
erreger, gründet sich allerdings auf eine
gewisse Anzahl von Beobachtungen.

Strümpell hat 1888 zuerst die infectiöse Natur der Poliomyelitis
durch die Beobachtung einer kleinen Epidemie gestützt. In einem kleinen
Dorfe bei Erlangen erkrankten im August 1886 drei Kinder an spinaler
Kinder-
lähmung, zwei davon waren Geschwister. In einem eine halbe Stunde
weit entfernten Orte wurde gleichzeitig eine Erkrankung an „Encephalitis“
nach Masern bei einem 8jährigen Kinde beobachtet.

Briegleg theilt die Beobachtung von fünf Fällen spinaler Kinder-
lähmung
mit, welche alle in den Monaten Juni und Juli in einem engbegrenzten-
Theile Thüringens vorkamen und auf der Klinik Vierordt’s in Jena
beobachtet wurden. Das Protokoll der Klinik wies Monate vorher und
nachher keinen Fall von Poliomyelitis auf.

Es ist vielleicht nicht überflüssig, aus Anlass dieser fünf Fälle
neuerdings, was längst bekannt ist, hervorzuheben, dass der bekannte
„acute Beginn mitten in bester Gesundheit mit Fieber und Convulsionen“
hier wie bei der cerebralen Kinderlähmung eine arge Schematisierung-
bedeutet.
Bereits Seeligmüller (in Gerhardt’s Handbuch) hat auf die
Variationen und auf die häufig lange Dauer der Prodrome aufmerksam
gemacht. Und doch lässt sich ja niemand abhalten, diese Fälle mit so
verschieden-
artigem Beginn auf dieselbe Läsion, und zwar auf eine echte
Entzündung zurückzu-
führen!

In Fall I erfolgte die Lähmung ohne alle Anzeichen. Die Mutter
bemerkte, dass das Kind allmälig schlechter auftrete.

168

In Fall II war acuter Beginn vorhanden. Eintägiges Fieber und
Schlafsucht, am nächsten Tage wurde die Lähmung bemerkt.

In Fall III klagte das Kind 8–10 Tage lang über allgemeine
Müdigkeit und Gehschwäche, erst nach dieser Prodromalzeit trat vier
tägiges Fieber auf.

In Fall IV ähnliche Müdigkeit und Gehschwäche an dem später
gelähmten Beine, am Abend des zweiten Tages Fieberanfall, darauf
Lähmung.

In Fall V schloss sich die Lähmung an einen Brechdurchfall,
während dessen viertägiges Fieber auftrat.

Convulsionen wurden in keinem, partielle Zuckungen in einem Falle
angegeben.

Diese Variationen des Initialstadiums finden sich in der nämlichen
Weise bei der cerebralen Kinderlähmung wieder. Wir betonen sie, um
nachzuweisen, dass es nicht angeht, einer Gruppe von Fällen wegen einer
Besonderheit des Initialstadiums einen besonderen anatomischen Process
unterzulegen.

Der Gleichstellung von Poliomyelitis anterior acuta und Cerebral-
lähmung der Kinder standen zur Zeit dieser Publicationen von Strümpell
und Marie Einwände zweierlei Art im Wege, aus der Klinik und aus
der pathologischen Anatomie der beiden Affectionen. Von ersterer Seite
her musste man sich erinnern, dass bei der Cerebrallähmung wenigstens
für eine Reihe von Fällen ein Zusammenhang mit vorhergehenden In-
fectionskrankheiten bekannt war, während gerade diese ätiologische Ab-
hängigkeit bei der Spinallähmung zu entfallen schien. Ein Kenner der
Nervenkrankheiten wie Gowers nahm gerade diesen Unterschied zum
Anlass, um sich gegen die Analogisirung der cerebralen mit der spinalen
Affection zu erklären.

Ferner konnte man einwenden: Wenn beide Affectionen Ausdruck
desselben Krankheitsprocesses und Wirkung desselben Krankheitserregers
sind, der sich in dem einen Falle die Localisation im Hirn, in dem anderen
die im Rückenmark ausgesucht hat, so müsse man relativ häufig auf Fälle
stossen, in denen beide Localisationen zusammentreffen, also deren klinische
Zeichen sich vermengen. Eine analoge Behauptung z. B. vereinigt die Tabes
dorsalis und die progressive Paralyse als gleichartige Folgen desselben
Processes und der nämlichen Aetiologie und darf sich auf die Häufigkeit
einer Taboparalyse als ihren Erweis berufen. Wir erinnern uns aus einer
der vorstehenden Erörterungen, dass die Zusammengehörigkeit der
Wernicke’schen und der Strümpell’schen Encephalitis in ähnlicher Weise
durch Mittelformen erhärtet wurde, in denen beiderlei Localisationen und
beiderlei Symptome zum Ausdrucke kommen. Wende man nicht ein,
dass man nicht im Stande wäre, eine gleichzeitig spinale und cerebrale

169

Kinderlähmung zu diagnosticiren. Dies hätte, theoretisch
keine Schwierigkeiten, selbst dann nicht, wenn die Lähmung von beiden
Affectionen her dieselbe Körperseite betreffen würde. Nach dem Grund-
satz, dass bei zwei dieselbe Bahn betreffenden Herden im Nervensystem
nur der untere zur symptomatischen Ausprägung gelangt, würde die
Poliomyelitis allerdings den Gehirnherd theilweise verdecken; aber es ist
sehr gut der Fall denkbar, dass die Poliomyelitis nur das Lendenmark
befallen hat, während ein Herd in der motorischen Zone besteht. Dann
wäre das klinische Bild das einer cerebralen Hemiplegie im Gesicht und
am Arme, während das Bein die genugsam verschiedenen Züge der
schlaffen atrophischen Lähmung zeigt. Die Folgeerscheinungen, die zur
Spinallähmung sicherlich nicht gehörige Epilepsie, würden zur weiteren
Bekräftigung der Diagnose beitragen.

Von solchen Mischformen war in der Literatur damals nichts ver-
zeichnet, was der Kritik Stand gehalten hätte. Nicht gleichwerthig mit
der Erfüllung einer solchen Forderung war eine Beobachtung von Möbius
von gleichzeitiger acuter Erkrankung zweier kleiner Geschwister, die bei
dem einen Kinde eine Spinal-
, beim anderen eine Cerebrallähmung
hinterliess.

Die andere Schwierigkeit gegen die Identität der beiden Affectionen
lag in der damals herrschenden Auffassung von deren anatomischen
Befunden. Die Poliomyelitis anterior acuta hielt man mit Charcot für
eine systematische Erkrankung der grauen Vorderhörner entzündlicher
Natur; von der Cerebrallähmung musste man nach allen Erfahrungen
aussagen, dass sie durch nicht systematische Erkrankung grauer und
weisser Hirnsubstanz, gelegentlich unzweifelhaft durch Gefässerkrankung
bedingt sei. Es galt diesen Widerspruch zu lösen, und wir haben gehört,
dass dies auf zwei entgegengesetzten Wegen versucht wurde. Vizioli
und zumal Marie nahmen die pathologische Anatomie der Cerebral-
lähmung zu ihrem fixen Punkt; sie mussten dann zum Zweifel gelangen,
ob die Poliomyelitis ihren Namen verdiene, wirklich eine System-
erkrankung sei. Strümpell hielt gerade die letztere Auffassung fest; er
musste darum die Cerebrallähmung auf eine systematische Polioencephalitis
zurückführen, was nicht ohne willkürliche Auswahl unter dem Materiale
der Erfahrung gelang.

Neuere Arbeiten und Erfahrungen scheinen nun das Problem einer
Lösung im Sinne von Vizioli und Marie näher gebracht zu haben. Es
ist zunächst entschieden worden, dass man die Poliomyelitis anterior
acuta des Kindes nicht ansehen dürfe als eine systematische Affection,
welche sich die Vorderhornzellen auswählt, sondern als einen diffusen
Rückenmarksprocess, dem die Nervenzellen secundär zum Opfer fallen.
Eigentlich bedurfte es für diese geänderte Erkenntniss keiner neuen Er-

170

fahrung, sondern einer Geltendmachung der Ansprüche älterer Beobachtungen. Fast gleichzeitig mit der bedeutsamen Arbeit von Charcotund Joffroy, welche die systematische Natur der Poliomyelitis behauptete,war ein Sectionsbefund von Parrot und Joffroy mitgetheilt worden, indem die Autoren die pathologischen Befunde an den Gefässen und weissenSträngen des Rückenmarkes hervorhoben; doch hielten auch sie die Erkrankung der Nervenzellen für das Primäre des Processes. Roger undDamaschino (1871), die Gelegenheit hatten, Fälle von Poliomyelitis nachkürzerem Bestande anatomisch zu untersuchen, erkannten als Ursache derAffection eine „Myelitis der Vorderhörner“. Leyden zog (1875) auseigenen und fremden Beobachtungen den Schluss, dass der Process derspinalen Kinderlähmung kein einheitlicher sei, sondern verschiedeneFormen erkennen lasse, denen gemeinsam ist, dass sie als acute Myelitisauftreten und entweder von vorneherein oder doch weiterhin die graueSubstanz der Vorderhörner in ihr Bereich ziehen.

Die Widersprüche dieser und anderer Autoren (Eisenlohr, Siemerling u. s. w.) richteten sich gegen zwei Behauptungen, die Charcot inSachen der Poliomyelitis anterior infantilis aufgestellt und durch seineAutorität aufrecht erhalten hatte. Charcot drängte den entzündlichenCharakter der Affection zurück, um ihre systematische Natur zu betonen,da die acute Entzündung doch ein Agens ist, dem man eine Beschränkungauf ein gewebliches System nicht leicht zuschreiben kann. Er standdamals unter dem Banne der Entdeckungen Flechsig’s, welche dieSysteme als Einheiten der Rückenmarksstructur aufgewiesen hatten. Ererklärte ferner die Erkrankung der grossen Nervenzellen für das Wesentliche des Processes und wies darauf hin, dass an manchen Stellen deserkrankten Markes die Atrophie dieser Zellen und der von ihnen ausgehenden motorischen Wurzeln das Ganze des anatomischen Befundesausmache. Als Stütze für seine Ansicht führte er an, dass die Ganglienzellen in Gruppen verändert gefunden werden, während andere Gruppender Atrophie entgangen zu sein scheinen.

Die grosse Mehrzahl späterer Untersucher betonte nun gegenCharcot, dass die anatomischen Befunde bei Poliomyelitis einen entzündlichen Process erschliessen lassen, der herdweise oder diffus imRückenmark aufgetreten sei und nicht zu übersehende Veränderungenauch in anderen Querschnittsgebieten als im Vorderhorn hinterlassen habe.Nicht bei allen Autoren verbindet sich mit diesem der andere Widerspruch, der gegen die vorwiegende Bedeutung oder primäre Natur derNervenzellenerkrankung. So entscheidet sich z. B. Rissler, dessen Materialeiner Epidemie von Poliomyelitis entstammte, dafür, dass die Ganglienzellen den Angriffspunkt der Erkrankung gebildet hätten, weil deren Veränderung unverhältnismässig deutlicher war als die anderer Gewebs

171

bestandtheile, und erklärt die Localisation des Processes in den Clarke-
schen Säulen und Hinterhörnern für eine Zufälligkeit oder ein secundäres
Phänomen.

Die Fälle Rissler’s stammten, wie erwähnt, aus einer 1889 in
Norwegen beobachteten Epidemie; sie hatten klinisch wie anatomisch
Reizzustände des Darms sowie Milzschwellung gezeigt, so dass Rissler
die Poliomyelitis für eine nicht nur entzündliche, sondern auch infectiöse
Erkrankung erklären konnte. Er realisirt also hier die Vorstellung eines
infectiös-entzündlichen und doch systematischen Processes, welche vielleicht
vor der Kritik der allgemeinen Pathologie nicht Stand halten würde.

Die Meinungsverschiedenheiten in Betreff des Processes der Polio-
myelitis waren zum guten Theil durch den Umstand ermöglicht, dass so
viele Beobachter sich mit der Untersuchung der lange bestehenden End-
veränderungen, der Gewebsnarben im Rückenmark, hatten begnügen
müssen. Die wahrscheinlich richtige Deutung des Krankheitsprocesses
gelang zuerst Goldscheider bei Untersuchung nach bloss zwölftägigem
Krankheitsbestand.

Die anatomischen Veränderungen waren im Lendenmark am deut-
lichsten, erstreckten sich aber mit geringerer Intensität auf die anderen
Höhen des Rückenmarkes. Sie waren vor Allem an den Gefässen sichtbar;
schon die Piagefässe zeigten sich stark gefüllt; die Gefässe im Sulcus
longit. anterior aber waren mit all ihren Verzweigungen prall gefüllt
und dilatirt und enthielten in ihrer Wand wie in ihrer nächsten Um-
gebung eine grosse Menge einkerniger Rundzellen. Dieselben bilden
förmliche Wälle um die kleinen Venen und Capillaren und erstrecken
sich von ihnen aus in mehr lockerer Anhäufung in’s Gewebe.

Die natürlichste Auffassung der Verhältnisse ist nach Goldscheider,
dass sich ein Reizzustand in den Gefässwänden etabliert habe, welcher
zu deren Dilatation und zu lebhafter Proliferation adventitieller, beziehungs-
weise endothelialer Elemente geführt hat. Von hier aus hat sich der
Process weiter auf die Neuroglia erstreckt und diese zur Proliferation
gebracht. Die Veränderungen der Ganglienzellen sind als degenerative und
als secundäre zu deuten. Dass nicht etwa der umgekehrte Zusammenhang
vorliegt, geht aus folgenden Momenten hervor: 1. dass schon innerhalb der
Pia Veränderungen bestehen, 2. dass die Gefässaffection sich am deut-
lichsten an den grösseren Gefässen des Sulcus longit. anterior ausprägt,
3. dass dieselbe auch in der weissen Substanz zu beobachten ist. Eine
entscheidende Bekräftigung erwuchs der Auffassung Goldscheider’s
sodann aus der Vergleichung der Ausbreitung der Krankheitsherde mit
den durch Kadyi genau erforschten Verhältnissen der Gefässverzweigung
im Rückenmarke. Es zeigte sich, dass die Herde durchwegs Form und
Ausdehnung von Gefässbezirken nachahmen, und dass die Auswahl der

172

Pathologische Anatomie und Krankheitsprocesse.

degenerirten oder verschonten Nervenzellen nicht nach Zellgruppen, sondern
nach Gefässbezirken erfolgt. Dieselbe Zellgruppe erscheint in der einen
Höhe frei, in der anderen degenerirt, je nachdem das versorgende Gefäss
intact oder erkrankt gefunden wird. Auch das Vorkommen von Stellen
im Rückenmark, die in einem schwer alterirten Gewebe fast intacte
Nervenzellen enthalten, drängt die Affection der nervösen Elemente beim
poliomyelitischen Process von der ersten Stelle weg.

Die Befunde und Deutungen Goldscheider’s sind von späteren
Untersuchern (Dauber, Redlich) vollinhaltlich bestätigt worden. Somit
darf man die acute Spinallähmung der Kinder als die Folge eines entzünd-
lichen Processes auffassen, einer Myelitis, die sich diffus oder herdweise
localisirt. Was folgt aber aus dieser Erkenntniss für die Lehre von der In-
fantilen Cerebrallähmung, inwieferne wirkt erstere auf unsere Auffassung von
deren Processen und Initialläsionen zurück?

Man muss zugestehen, dass nun eine der Schwierigkeiten für die
Zusammenfassung der beiden Affectionen behoben ist, an welcher Vizioli
und Marie noch Anstoss nehmen mussten. Die Poliomyelitis infantum ist
so wenig eine Systemerkrankung wie die Initialaffection der Infantilen
Cerebrallähmung eine solche sein kann. Der Analogie standen aber noch
andere Bedenken im Wege. Die Cerebrallähmung tritt oftmals acut im Zu-
sammenhange mit Infectionen auf, soll nach Marie selbst der Ausdruck
unbenannter Infectionskrankheiten sein können. Ist die Poliomyelitis in-
fantum gleichfalls eine infectiöse Erkrankung? Goldscheider, Redlich
u. A. bejahen dies im Gegensatze zu Gowers (vgl. S. 168). Sie berufen sich
auf die bereits zahlreichen Beobachtungen von epidemischem Auftreten
der Poliomyelitis (Strümpell, Briegleg, Medin, Leegard, Cordier),
die häufig während der Erkrankung zu beobachtende Milzschwellung
(Goldscheider, Rissler), auf die gelegentlich beschriebene Combination
von Poliomyelitis mit Polyneuritis (Gowers). Indess ist die gesuchte
Analogie mit der acuten Cerebrallähmung der Kinder auf diesem Wege
nicht herzustellen. Beispiele für epidemisches Auftreten fehlen völlig in
der Klinik der cerebralen Affection, und das „Einsetzen der Poliomyelitis
nach vorausgegangenen Infectionskrankheiten“, das Redlich als bekannt
anzunehmen scheint, scheint mir aus der Literatur nicht erweisbar.

Man darf auch nicht ausser Acht lassen, dass „Poliomyelitis anterior“
gerade im Sinne Goldscheider’s eine pathologisch-anatomische Diagnose
bedeutet und nichts weiter. Die Systemerkrankung Charcot’s konnte
kaum etwas anderes als ein Krankheitsindividuum sein; entzündliche
Affectionen, die das infantile Rückenmark diffus oder herdweise befallen
und dann bei der Untersuchung die von Goldscheider geschilderten
Veränderungen zeigen, mag es mehrere geben von verschiedenartiger
Aetiologie und klinischer Bedeutung. Es ist jetzt zweifelhaft geworden,

173

ob die Poliomyelitis infantum einer klinischen Einheit entspricht oder nur
einem Localisationstypus, ob die von Rissler beobachteten Fälle oder
die mit Polyneuritis combinirten dasselbe sind, wie unsere vereinzelt vor
kommende, gutartig ablaufende v. Heine’sche Kinderlähmung. Es kann
so sein, aber es ist nicht ausgemacht; es fehlt offenbar die Kenntniss
der Krankheitserreger (Lebewesen oder Krankheitsstoffe), die allein über
den Werth des Terminus „Poliomyelitis anterior acuta infantum“ ent-
scheiden kann. Die Existenz einer anderen Form von Poliomyelitis nach
dem Sinne Charcot’s ist, wie Goldscheider selbst ausführt, noch keines-
wegs ausgeschlossen. Kurz, die nosographische Kritik hat bei der Polio-
myelitis der Kinder ungefähr die nämliche Aufgabe zu lösen wie bei
deren angeblicher Encephalitis.

Was von jeher zur Analogisirung der Poliomyelitis mit der Cerebral-
affection der Kinder drängte, war, wenn man auf den Kern eingeht, die
Aehnlichkeit in Auftreten und Verlauf. Nach kurzen Prodromen Eintritt
der Symptome in vollster Ausprägung, darauf Ende des Krankseins,
Stillstand und Regression; obwohl diese Charaktere sich ebensowohl
mit einer rein vasculären Läsion, Hämorrhagie oder Embolie, vereinen
würden.

Nach unseren früheren Ausführungen wird man sich von vorne-
herein darauf beschränken, diese Analogie bloss für einen Theil der
klinisch so benannten Fälle – hier und dort – in’s Auge zu fassen. Es
erübrigt dann die später zu behandelnde Frage, ob man nach klinischen
Anzeichen unterscheiden kann, welche Krankheitseinzelfälle von beiden
Seiten für diese Analogie oder Identificirung in Betracht kommen. Das
gesammte Formengebiet der Infantilen Cerebrallähmung auf Encephalitis
zu beziehen oder diesen Namen nur für Fälle solcher Herkunft vergeben
zu wollen, dies ist offenbar unstatthaft.

Woher weiss man nun aber, dass von den Fällen der Infantilen
Cerebrallähmung auch nur eine gewisse Anzahl auf entzündliche Processe
zurückgeht, die identisch oder ähnlich sind dem der Poliomyelitis? Man
muss gestehen, dass sichere Erweise hiefür noch immer nicht vorliegen;
nicht so sehr die Erfahrung als die psychische Disposition der Autoren
hat sich zu Gunsten der Encephalitis gewandelt. Es ist allerdings noch
ein Argument zu besprechen, dessen Thema früher einen Einwand gegen
die Identität der beiden Krankheiten geliefert hat. Man pflegte die
Forderung aufzustellen, dass Spinal- und Cerebrallähmung doch gelegent-
lich an demselben Kind combinirt auftreten müssten, wenn die beiden
nur verschiedenen Localisationen desselben Krankheitserregers oder Pro-
cesses entsprechen.

Nun haben die letzten Jahre drei solcher Beobachtungen gebracht
von Lamy, Redlich und Beyer, sämmtlich von Autopsie begleitet.

174

Leider kann keine dieser Beobachtungen als tadellos anerkannt werden,
so werthvoll sie an sich sind.
Lamy’s Kranker, 43 Jahre alt, zeigte eine atrophische Lähmung
des rechten Beines mit Verkürzung, pes equinus und Reflexaufhebung.
Dieselbe stammte aus früher Kindheit, in welcher Epoche auch häufig
Convulsionen vorfielen, die sich seither nicht wiederholt hatten. Er war
intellectuell sehr wenig entwickelt.
Die Autopsie ergab mehrfache Läsionen an der convexen Oberfläche
der linken Hemisphäre, Stellen im oberen Scheitel-
und im Stirnlappen, an
denen die Pia undurchsichtig, verdickt und adhärent, die Hirnsubstanz
unter ihr grau verfärbt und erweicht war. Ausserdem im Lumbarmark
rechts ein Herd mit Atrophie der Nervenzellen und der von ihnen aus-
gehenden Wurzeln.
Der Fall Lamy’s enthält von der versprochenen Combination zweier
Krankheitsbilder offenbar nichts als die klinischen Zeichen der Poliomyelitis;
die Abwesenheit einer spastischen Hemiplegie ist durch kein Raisonne-
ment zu ersetzen.
Lamy überschätzt offenbar unser Recht, Sectionsbefunde zu deuten,
wenn er das Urtheil ausspricht, dass die Läsionen des Gehirnes von solcher
Art waren, dass sie bei grösserer Ausdehnung eine Cerebrallähmung er-
zeugt hätten. Thatsächlich war eine solche nicht vorhanden, nicht einmal
zur Entwicklung von Epilepsie, die am ehesten für den Ausfall der
Lähmung entschädigen könnte, war es gekommen. Plaques von Meningitis
mit Erweichung darunter, wie sie Lamy’s Kranker zeigte, gehören auch
keineswegs zu den für Infantile Cerebrallähmung charakteristischen Be-
funden. Weit mehr Beweiskraft käme dieser Beobachtung zu, wenn etwa
an Stelle dieser Plaques umschriebene Sklerose sich gefunden hätte.
Dieser Fall ist also nur pathologisch-
anatomisch eine Combination
von Spinal-
und Cerebralleiden, und nicht auch klinisch. Das ist aber
nicht gleichwerthig, denn er beweist uns nur, dass es Processe gibt, die
sich gleichzeitig im Hirn und im Rückenmarke localisiren, nicht auch,
dass dieser Process der gesuchte der Infantilen Cerebrallähmung ist.
Die Beobachtung von Redlich (gleichfalls 1894) betrifft ein 5 Monate
altes Kind, das nach neuntägiger Krankheit, nach geringem Fieber, unter
Benommenheit, an Respirationslähmung verstarb. Am vierten Tag hatten
sich schlaffe Lähmung aller vier Extremitäten mit Verlust der Patellar-
reflexe, Schluckbeschwerden, Heiserkeit eingestellt. Convulsionen werden
nicht erwähnt.
Es ist dies derselbe Fall, durch dessen Untersuchung Redlich die
Mittheilung Goldscheider’s über Poliomyelitis bestätigen konnte. Ausser
den Veränderungen im Rückenmarke fanden sich hier aber auch zahl-
reiche kleine Entzündungsherde in der Brücke, im Hirnschenkel, in der

175

Die Initialläsionen und Processe.

inneren Kapsel und im Centrum semiovale. Redlich und sein Schüler
Neurath verwerthen diesen Befund als Erweis der Combination von
Poliomyelitis und Encephalitis; er ist aber noch gewichtigeren Ein-
wendungen ausgesetzt als der Fall von Lamy. Klinisch war die Er-
krankung, wie der Autor selbst angibt, kaum mit Sicherheit als Polio-
myelitis zu deuten, zum Symptomenbilde der infantilen Cerebrallähmung
fehlte so ziemlich alles. Der anatomische Befund deckt einen schweren
entzündlichen Process auf, der vielleicht in aufsteigender Richtung das
ganze Nervensystem befallen hatte. Wenn man sich nicht auf den rein
anatomischen Standpunkt stellen will, dass jede Affection des Gehirns
entzündlicher Natur und jede vom Gehirn ausgehende Lähmung zur
Infantilen Cerebrallähmung zu rechnen ist, erfährt man aus der Be-
obachtung Redlich’s nichts über die Processe der uns klinisch so genau
bekannten Cerebralen Kinderlähmung.

Am vollständigsten in klinischer wie in anatomischer Hinsicht ist
der Fall von Beyer (1895): 22jähriges Mädchen mit Parese und Atrophie
der linken Extremitäten seit ihrem fünften Jahr, seither Abnahme der
Intelligenz. Mit 12 Jahren Auftreten von Anfällen mit Bewusstlosigkeit, zu
denen in den letzten Jahren Krämpfe hinzugekommen waren. Auffälliger-
weise war der Tricepsreflex links gesteigert, der Patellarreflex aber sehr
schwach.

Anatomisch: Porencephalischer Defect der rechten Hemisphäre,
der erste Temporalwindung, Gyrus marginalis, das untere Drittel der
Centralwindungen, Stücke der Frontalwindungen und die Insel umfasste.
Keine Radidärstellung der angrenzenden Windungen; die Höhle mit
seröser Flüssigkeit gefüllt, von Trabekeln und Gefässen durchzogen, von
Pia überkleidet (erworbener Defect). In der Höhe der dritten Lumbal-
wurzel des Rückenmarkes ein sklerotischer Herd im linken Vorderhorn
von ¹/₂ mm Durchmesser, Ganglienzellenschwund, Atrophie der vorderen
Wurzel.

Man könnte gegen den Fall Beyer’s einwenden, dass ein deut-
licherer Ausdruck der Combination im klinischen Bilde wohl möglich
wäre, wenn nämlich der spinale Herd auf derselben Seite läge wie der
Hirndefect. (Uebrigens ist die Beschreibung des Falles eine sehr fragmen-
tarische.) Allein die Reflexaufhebung am Beine darf uns als Zeichen der
Spinalerkrankung genügen. Dieser Fall bietet aber einen anderen Mangel,
der seinen Werth für unsere Zwecke völlig aufhebt, eine Eigenthümlich-
keit der Aetiologie. Das Mädchen war bis zum achten Lebensjahr völlig
normal gewesen, in diesem Alter war sie durch Ueberfahren verletzt
worden, und auf dieses Trauma gingen ihre Lähmungen zurück. Es ist nun ganz belanglos für das Problem der Identität von Poliomyelitis und
Polioencephalitis, wenn eine traumatische Gewalt gleichzeitig Hirn- und

176

Pathologische Anatomie und Krankheitsprocesse.

Rückenmarksherde setzt, was einem rein zufälligen Zusammentreffen gleich
kommt.

Somit haben wir durch Lamy und Redlich neuerdings erfahren,
dass schwere entzündliche Affectionen vorkommen, deren Localisation über
die Scheidung zwischen spinalem, cerebralem und etwa noch peripherischem
Antheil des Nervensystems hinaussetzt. Es ist uns aber nicht gezeigt
worden, dass einer der Initialprocesse der Infantilen Cerebrallähmung zu
dieser Reihe gehört, und gute Beispiele für die klinische Combination
von Infantiler Spinal- und Cerebrallähmung sind noch zu erbringen.
Gönner der angestrebten Identificirung beider Affectionen werden noch
geltend machen können, dass die schweren, in raschem Tod ausgehenden
Fälle, welche dem Anatomen so erwünscht sind, klinisch überhaupt keine
günstigen Objecte für die Diagnostik abgeben können und dass der ver-
muthlich einheitliche Entzündungsprocess, um den es sich handelt, bei
leichterer Erkrankung sich in einer einzigen Localisation zu erschöpfen
pflege, wofür es an Analogien bei anderen Krankheitsprocessen nicht
mangle. Gegner derselben Lehre dürfen noch darauf hinweisen, dass die
Epilepsie, dies charakteristische Zeichen so vieler cerebraler Processe im
Kindesalter, so gut wie gar keine klinische Affinität zur v. Heine’schen
Spinallähmung erkennen lasse.

Fassen wir das Für und Wider in Sachen der entzündlichen Initial-
processe bei der Infantilen Cerebrallähmung zusammen, so ergiebt sich
etwa, dass solche wohl möglich sind, durch die Constatirung der acuten,
nicht eitrigen Encephalitis bei Erwachsenen und durch die Analogie mit
den Processen der Infantilen Spinallähmung wahrscheinlich gemacht
werden, dass sie aber noch keineswegs erwiesen sind, und dass uns noch
jeder Anhalt fehlt, um zu beurtheilen, für welchen Bruchtheil der Fälle
von Cerebrallähmung wir die Ableitung von Encephalitis erwarten sollen.
Es ist möglich, dass uns die Encephalitis die Lücke in der Aetiologie
der Infantilen Cerebrallähmungen ausfüllen wird, welche durch Trauma,
Hämorrhagie und Embolie nicht zu decken ist. Die verworrene, mit
principiellen Unklarheiten zusammenhängende Fragestellung früherer
Autoren, ob solche Processe nur als entzündliche oder nur als infectiöse
aufgefasst werden sollen, ist zwar noch nicht ganz abzuweisen, scheint
aber eine theilweise Erledigung durch die Anerkennung von Processen
infectiös-entzündlicher Natur zu finden. Die Identität der Processe bei
Poliomyelitis und Infantiler Cerebrallähmung kann nur für einen Theil
der Formen hier und dort in Betracht kommen, harrt noch ihrer strengen
Begründung, hat sich aber als fruchtbare „Working Hypothesis“ er-
wiesen.

177

Durch einzelne Beobachtungen der jüngsten Zeit scheint nun der
Nachweis für das Vorkommen acuter, nicht eitriger Encephalitiden im
Kindesalter direct erbracht worden zu sein.

Ganghofner (Wiener Naturforscher-
Versammlung, 1894) beobachtete
folgenden Fall:

Ein 3 Monate altes Kind, von Geburt an wohl, das 4 Wochen vor der
Aufnahme zu Boden gefallen war, doch ohne hierauf Störungen zu zeigen,
erkrankte am 14. Mai plötzlich unter Fieber, Steifigkeit der Halsmuskeln und
zeitweise der Extremitäten, Wendung des Kopfes und der Augen nach links.
Am 18. Mai constatirt man Sopor, Déviation conjuguée nach links, Pupillen-
enge; alle Extremitäten starr, der linke Arm im Ellbogen gebeugt, der rechte
gestreckt, die Hände zur Faust geballt. Beine in allen Gelenken gestreckt,
die passive Beweglichkeit derselben erschwert. Leichter Strabismus convergens.
Temperaturen zwischen 38 und über 40°. An den nächsten Tagen Fortbestand
des Fiebers und der Extremitätenstarre, Contracturstellungen der Bulbi. Exitus
nach zehntägiger Krankheit.

Die Autopsie ergibt das Gehirn ziemlich weich, die Substanz desselben
im Pons, in Oblongata, Hirnstielen und Linsenkernen succulent, leicht gelblich-
braun, mit grösseren und kleineren Blutungsherden. Bei mikroskopischer
Untersuchung findet man im Pons Rundzelleninfiltration um die stark dilatirten
Blutgefässe, fettige Degeneration von Nervenzellen, reichliche, frische Blut-
austritte. Die Diagnose musste lauten: Encephalitis acuta haemorrhagica.

Der Autor betont mit Recht die Uebereinstimmung, welche dieser
Fall betreffs der Symptome und des anatomischen Befundes mit der
Strümpell’schen Encephalitis acuta der Erwachsenen zeigt, deren Vor-
kommen im zarten Kindesalter somit erwiesen ist. Indess handelt es sich
für unser Thema weniger darum, als um die gesuchte Uebereinstimmung
mit dem klinischen Bild und Befund bei der uns sonsther vertrauten
cerebralen Kinderlähmung. Diese allein würde uns bewegen, der acuten
Encephalitis einen Platz unter den Initialläsionen unserer Affection ein-
zuräumen, wobei noch zu erörtern bliebe, einen wie grossen.

Die klinische Uebereinstimmung mit dem typischen Bild der infan-
tilen Cerebralaffection ist nun keine sehr auffällige. Das acute Einsetzen
der Erkrankung unter Convulsionen, mit raschem Eintritt einer hemi-
plegischen Lähmung, die dann verbleibt, während das Kranksein rasch
verschwindet, all das, was durch seine Aehnlichkeit mit den Charakteren
der Poliomyelitis auf Strümpell als Motiv für seinen Deutungsversuch
wirkte, wird in der Beobachtung Ganghofner’s vermisst.

Die Localisation der Krankheitsherde ist hier auch weder die von
Strümpell postulirte, noch die bei Infantiler Cerebrallähmung zumeist
gefundene, bilateral und multipel im Hirnstamm, anstatt eines einzigen
Herdes im Grosshirnmark und Rinde.

Es ist zwar richtig, dass kein einziges Detail des Ganghofner’schen
Falles, sei es des Verlaufes, der Symptomatik oder der Localisation der

178

Herde, sich unserem erweiterten Begriffe von der Infantilen Cerebral-
lähmung nicht einfügen lässt, und dass wir denselben, wenn er überlebt
hätte und Jahre später zur Section gekommen wäre, ohne weitere Be-
denken zur Infantilen Cerebrallähmung gezählt hätten. Aber das Problem,
ob die so häufigen Beispiele von Kinderhemiplegie, die wir sehen und
deren Ursache wir nicht kennen, auf ein Encephalitis acuta zu beziehen
sind, ist durch Beobachtungen wie die von Ganghofner nicht zu lösen,
sondern nur durch Fälle, deren Verlauf sich wenigstens anfangs typisch
gestaltet und die eine Hemiplegie und keine bilateralen Symptome er-
zeugen. In idealer Weise wäre dies ermöglicht durch die Autopsie
eines Falles, der nicht der Hirnaffection selbst, sondern einer Zufälligkeit
bald nachher erlegen wäre.

4. Beziehungen der anatomischen Befunde zur Entstehungszeit und
zur Aetiologie.

Nachdem die Bedeutung der anatomischen Endveränderungen für
die Erkenntniss der Initialläsionen und Processe erörtert wurde, wendet
sich unser Interesse der Frage zu, ob diese Befunde in leicht kenntlichen
und einfachen Beziehungen zur Classification der klinischen Fälle, als con-
genital bedingte – Geburtslähmungen – und extrauterin acquirirte, und zur
Aetiologie derselben stehen. Mit anderen Worten, ob es im Allgemeinen
oder auch vereinzelt möglich ist, diese Entscheidung nach dem Sections-
befunde zu treffen.

a) Pathologische Anatomie der congenitalen Formen.

Cysten und Erweichungsherde ermöglichen eine solche Unterscheidung
nicht; sie können, wie zahlreiche Sectionen zeigen, ebensowohl, wenn
auch minder häufig, von fötalen als von später eingetretenen Initial-
läsionen herrühren.

Auch von der Veränderung der lobären Sklerose ist es zweifellos,
dass sie an die bedeutsame Grenze zwischen dem Fötalleben und der
extrauterinen Existenz in keiner Weise gebunden ist.

Anders die Porencephalien, die zwar, wie S. 144 gezeigt, auch er-
worben werden können (selbst in vorgerücktem Alter), aber doch zumeist
den fötalen Ursprung der Affection bezeugen. v. Kahlden macht darauf
aufmerksam, dass man zumeist in der Lage ist, die erworbene Por-
encephalie auch nach dem anatomischen Befunde von der congenitalen zu
sondern. Wenn der Defect Folge eines extrauterinen Traumas ist (S. 145),
so findet man die Localisation desselben atypisch, ferner entspricht der
Anamnese einer traumatischen Einwirkung eine Knochenlücke im Schädel
und selbst ein Defect in der Dura mater (vgl. die Fälle). Bei der em-
bolischen Porencephalie ist häufig die Gestaltung des Defectes eine vom

179

typischen Bild abweichende, dessen Localisation atypisch, die Wand der
Höhle ist nicht glatt, sondern erweicht; ausser dem porencephalischen Defect
findet man an anderen Stellen des Hirnes Erweichungsherde (Fall Kreuser)
und kann den Nachweis von Embolien an anderen Organen erbringen.
Hingegen erklärt es Beyer für unmöglich, eine congenitale Poren-
cephalie von einer extrauterin entstandenen nach dem anatomischen
Befund zu unterscheiden.

Von Kundrat ist grosses Gewicht auf einen anatomischen Charakter
der Porencephalie gelegt worden, welcher die Unterscheidung erworbener
von congenitalen Defecten leicht und sicher ermöglichen sollte. Das
radiäre Zulaufen der erhaltenen Windungen und deren Absinken gegen
das Centrum der Grube galt ihm als Beweis für fötale Entstehung,
während bei nach der Geburt erworbener Erkrankung der Verlauf der
Nachbarwindungen ungeändert bleiben sollte. Indess ist dieses Zeichen
durch spätere Untersuchungen entwerthet worden. Die Radiärstellung der
Windungen wird in sicher congenitalen Fällen, wie von Schultze,
v. Limbeck, Anton, vermisst. Anton sah sie bei doppelseitigem Defect
nur auf einer Seite ausgebildet; andererseits haben Fälle von sicher
extrauteriner Herkunft diese Radiärstellung mehr oder minder deutlich
oder auch nur partiell erkennen lassen (v. Monakow, v. Kahlden u. A.).
Die Thierversuche zur experimentellen Erzeugung von Hirndefecten endlich
haben klar erwiesen, dass die Radiärstellung der Windungen und ihr steiler
Abfall oder ihr Absinken gegen den Defect als secundäre Charaktere zu
Stande kommen können.

Einen nicht zu bestreitenden Anhalt zur Erkennung der congenitalen
Natur eines Falles bieten hingegen die etwa vorhandenen Entwicklungs-
hemmungen in der Nähe und entfernt von der Defectbildung. So wie die
Infantile Cerebrallähmung ihre klinische Besonderheit dem Umstande ver-
dankt, dass sie ein in mancher Hinsicht unfertiges Gehirn befällt, so
muss die Erkrankung des Gehirnes in der Fötalperiode ausser der localen
Endveränderung eine Reihe von anatomischen Zeichen der allgemeinen
Entwicklungsstörung schaffen. Da aber die Gehirnentwicklung weder mit
der Geburt abgeschlossen ist, noch einen diesem Ereigniss entsprechenden
Absatz erkennen lässt, wird es der Beurtheilung im Einzelnen zur Ent-
scheidung bedürfen, ob eine bestimmte Entwicklungshemmung aus der
Fötalperiode oder der anstossenden Zeit der ersten Kindheit entstammt.
Mikrogyrie und schwere Abweichungen vom normalen Windungstypus
werden im Allgemeinen die congenitale Natur des Falles bezeugen.

b) Pathologische Anatomie der Geburtslähmungen.

Die Diagnose der Geburtslähmung, die eine hemiplegische oder
diplegische sein kann, stützt sich auf die anamnestische Erhebung der
12*

180

von Little hervorgehobenen bei abnormer Geburt wirkenden Momente.
Doch reicht deren Anwesenheit nicht hin, die Annahme einer Geburts-
lähmung einwandfrei zu begründen (vgl. S. 225).

Da dieselben Schädlichkeiten so häufig ohne Wirkung bleiben, kann
man die Möglichkeit nicht ausschliessen, dass die vorhandene Diplegie
trotz Little’scher Anamnese doch congenital bedingt sein könne, und
in gewissen Fällen ist die erschwerte Geburt selbst nur ein Symptom
tieferliegender Einflüsse, welche die Entwicklung des Fötus oder den
Organismus der Mutter beherrscht haben. Unter solchen Umständen ge-
winnt es an Interesse, sich zu fragen, ob die pathologische Anatomie zur
Erkennung der Geburtslähmungen beitragen kann, oder ob dieser ätiologi-
schen Kategorie Besonderheiten des anatomischen Befundes regelmässig
entsprechen.

Die häufigste Läsion, die bei erschwerter Geburt zu Stande kommt,
ist die Meningealblutung, deren Bedeutung für die Entstehung diplegischer
Lähmungen von der Aerztin Mac Nutt erkannt wurde (vgl. S. 26). Nach
ihren und Gower’s Angaben findet man bei Kindern, welche der Geburts-
schwierigkeit erlegen sind, die Blutung am stärksten über der Central-
region der Hirnoberfläche, nahe der Mittellinie; gegen die Sylvi’sche Grube
nimmt die Dicke der einhüllenden Blutschicht ab. Sie greift häufig auch
auf die mediale Oberfläche über, ist häufiger doppel-
als einseitig ausgebildet.
Neben der Convexitätsblutung findet man häufig Extravasate an der Hirn-
basis, unter dem Tentorium, die den Pons, die Oblongata und das Klein-
hirn einhüllen. Solche basale Blutungen sollen nach Mac Nutt besonders
bei Kopflagen sich einstellen, während die ausgiebigsten Blutungen an
der Convexität von ihr bei Steisslagen beobachtet wurden. Der Druck des
Extravasates und die Quetschung des Hirngewebes werden als die Schäd-
lichkeiten angesehen, unter denen von da an die betroffenen Hirnpartien
leiden.

Als Endveränderung nach einer solchen Meningealblutung fand sich
in dem Falle Mac Nutt’s regionäre atrophische Sklerose. Die Windungen
der Centralregion waren beiderseits geschrumpft, indurirt, und lagen am
Grunde einer tiefen Depression der Hirnoberfläche.

Mac Nutt, Double infantile spastic hemiplegia with the report of a
case. Americ. Journ. of the med., Jan. 1885.

21/2 Jahre, kränkliche Mutter, zwei Kinder todtgeboren. Sechstes Kind.
Mutter elend, Fusslage, Chloroform, schwere Geburt. Convulsionen während der
ersten neun Tage. Schlucken schwer, versuchte nie zu sprechen, erst in den
letzten Monaten vor dem Tode hob es den Kopf und hielt, wiewohl unsicher,
Gegenstände in den Händen.
Das Kind bewegt lebhaft die Extremitäten; Thorax abgeflacht, Respiration
geräuschvoll, Parese aller Extremitäten mit etwas Rigidität, beides in den
Beinen am stärksten. Beine gekreuzt.

181

Beziehungen der anatomischen Befunde zur Entstehungszeit.

Schädel asymmetrisch, Finger halb gegen die Handfläche gebeugt, über
den Daumen geschlossen. Arme und Vorderarme in Extension und Pronation
mit leichter Steifheit. Beine magerer als Arme. Patellarreflexe gesteigert. Ober-
schenkel stark adducirt, Beine unter den Knieen gekreuzt, Kniee im rechten
Winkel gebeugt, Füße höchstgradig extendirt, Zehen gerade; der rechte
Unterschenkel bewegt sich frei gegen den Oberschenkel, der linke minder.
Alle Spannungen leicht zu überwinden. Aufgehoben, Contractur in Adduction
und Streckung, in allen Gelenken steif, keine willkürliche Bewegung mehr
möglich.

Das Kind hört und erkennt Personen, lächelt und schreit.
Später Anfälle von Contractur.
Autopsie: Linkes Bein kürzer als rechtes, Epiglottis „pendulous“.
Alle Fontanellen geschlossen.

In jeder Hemisphäre Atrophie des Lobus paracentralis, Centralwindungen
und Wurzeln der drei Stirnwindungen, rechts etwas mehr als links. Die atro-
phischen Windungen liegen in einer Rinne. Die Atrophie am stärksten im
Lobus paracentralis, vorderer Central und oberen zwei Drittel der hinteren; das
untere Drittel der hinteren fast normal. Pia ödematös, darunter Flüssigkeit, nicht
verwachsen, etwas verdickt.

Bilateraler Degeneration der Rückenmarksstränge.
Der Sectionsbefund ist der einer sklerotischen Schrumpfung der moto-
rischen Region, von welcher man geradezu das Bild einer doppelseitigen Lähmung
erwarten sollte.

Aehnliche, aber weniger auffällige Veränderungen zeigt eine Autopsie
einer Geburtslähmung neueren Datums.

Railton, Birth Palsy (Manchester Patholog. Society 10. Februar
1892). – Brit. med. Journ. 27. Februar.
An idiotic boy, 3 J. Difficult labour, forceps, and asphyxia.
Das Kind liegt gewöhnlich auf der Seite, Kopf nach rückwärts gezogen,
Oberschenkel gekreuzt und etwas heraufgezogen, Füsse gestreckt. Alle vier
Extremitäten „lead-pipe“ Contractur. Die geringste Berührung erzeugt allgemeine
Starre, so dass man ihn als Ganzes aufheben kann. Beim Füttern Trismus;
Tremor der Hände und allgemeiner Clonus bei Gähnen. Patellarreflexe gesteigert.
Wird ganz steif, wenn er aufgestellt wird.

Autopsie: Wenig Veränderungen für’s nackte Auge. Nur eine leichte
Depression als seichte Delle, am deutlichsten nächst dem Scheitel, die parallel
mit der Fissura praecentralis, Rolando und den Centralwindungen in beiden
Hemisphären läuft und diese Regionen betrifft.

Pia und Arachnoidea in diesen Regionen verdickt, undurchsichtig, ver-
wachsen. Aehnliche Verdickung über der Temporosphenoidalgegend und an der
Basis der Stirnwindungen ohne Depression. Die Lobuli paracentrales gleich-
falls leicht eingesunken und Pia dort verdickt und adhärent. Hirnbasis normal.
Mikroskopisch die Pyramiden in Pons, Medulla und Rückenmark voll-
kommen normal. In der motorischen Region Abnahme in der Zahl der grossen
Ganglienzellen und etwas Vermehrung der Neuroglia.

Die Trübung und Verdickung der Pia muss wohl mit zu den Folgen
der Meningealblutung gerechnet werden und lässt die von manchen
Autoren z. B. Sachs beliebte Zurückführung ausgedehnter Verwachsungen

182

zwischen Pia und Rinde (sogenannte Meningo-encephalitis) auf die Aetiologie
der Meningealblutung bei der Geburt annehmbarer erscheinen.
Die atrophische Sklerose der Windungen ist natürlich kein Befund,
der als charakteristisch für die Meningealblutung, somit für die Geburts-
lähmung, gelten könnte. Wie wir gesehen haben, findet sich diese End-
veränderung ebensowohl als Ausgang congenitaler wie erworbener vascularer
Initialläsionen.

Die geringe Anzahl der vorliegenden Sectionsbefunde gestattet noch
nicht, ein für die Birth Palsy charakteristisches anatomisches Bild zu
entwerfen. Die Localisation der Sklerose auf die Gegend der Central-
windungen, deren Lage in einer Depression, die leichte Betheiligung der
Hirnhäute wären etwa die Züge, die hiefür zur Verwerthung kämen.
Die localisirte atrophische Sklerose ist indess nicht die einzige
pathologische Veränderung, die man bei Geburtslähmungen zu erwarten
hat. Eine Autopsie von Angell, bei der Operation am Hirn gewonnen,
zeigte eine oberflächliche Cyste, die nach der Meinung des Autors aus
einer Meningealblutung hervorgegangen war.

B. E. Angell, A case of infantile hemiplegia, imbecility and epilepsy.
Craniotomy. Marked improvement. Journ. of nerv. and ment. dis., XIX., 1894.

6jähriger Knabe, schwere Geburt, instrumentale Hilfe. Paresis bilateralis
und Strabismus für kurze Zeit nachher. Gelegentlich Zuckungen im rechten Arm,
dessen Hand in Contractur verbleibt. Diese Krämpfe vervollständigen sich all-
mälig zu Anfällen gemeiner Epilepsie. Die Entwicklung der Intelligenz gering,
beginnt erst mit 4 Jahren zu gehen, behält eine rechtsseitige Hemiplegie mit
atrophischem, bläulich verfärbtem, spastisch gehaltenem Arm. Incoordination der
Augenbewegungen. Schlechter psychischer Zustand.

Die Diagnose wurde auf eine irritirende Affection in der Gegend
des Centrums für den rechten Arm gestellt und zunächst eine Operation
am Schädelknochen vorgenommen, der sich an dieser Stelle erheblich
verdünnt zeigte. Fluctuation nach Entfernung des Knochenstückes zeigte
die Anwesenheit einer Cyste an, die durch Vergrösserung der Oeffnung
im Knochen freigelegt, aber nicht entfernt wurde. Die Cyste war von
ovoider Gestalt, bedeckte den mittleren Theil der vorderen Centralwindung
und griff auf die zweite Frontalwindung über. Angell hielt sie für seicht
und nicht in Communication mit den Ventrikeln stehend.

Der Erfolg dieser bloss den Knochen betreffenden Operation war
ein ausgezeichneter. Die Anfälle nahmen an Zahl und Heftigkeit ab, der
Knabe wurde lenksam, reinlich und beganu, sich der rechten Hand,
obwohl mit spastisch ungeschickten Bewegungen, zu bedienen.
Der klinische Ausdruck der bei der Geburt entstandenen Läsion
war hier eine spastische Hemiplegie nebst den Allgemeinsymptomen und
epileptischen Krämpfen. Eine solche Hemiplegie kann noch auf andere
Weise in Folge erschwerter Geburt zu Stande kommen, nämlich durch

183

Beziehungen zwischen pathologischen Befunden und Krankheitsbildern.

intracerebrale Blutung. Hiefür ein Fall von Little, welcher überdies die
Reste einer Oberflächenblutung erkennen lässt.

Little, Case LX.

18jähriger Idiot, schwere instrumentale Geburt, Asphyxie nicht eruierbar.
Rechtsseitige spastische Hemiplegie, epileptische Anfälle.

Autopsie: Die linke Hemisphäre atrophirt, enthält in ihrem Innern
einen alten Blutherd, der links Thalamus opticus verkleinert und indurirt. An
der Oberfläche der rechten Hemisphäre an einer schillinggrossen Stelle eine
zähe, gelbliche Masse in der verdickten Arachnoidea eingeschlossen, die Win-
dungen darunter deprimirt.

Die mögliche Combination oberflächlicher und tiefer Blutung bei
erschwerter Geburt wird uns später einen Anhalt zur Erklärung der
klinischen Zeichen der Geburtslähmungen geben.

Es scheint unzweifelhaft, dass auch ein porencephalischer Defect
aus dem Trauma des Geburtsactes hervorgehen kann.

v. Monakow, Ueber Porencephalie. Correspondenz für Schweizer
Aerzte. 1891.

12jähriger Knabe, schwere Geburt unter Anwendung der Zange, von
Geburt an Parese der linken Extremitäten, Schädelasymmetrie. Langsame
geistige Entwicklung. 2 Jahre vor dem Tod epileptische Anfälle. Tod unter
schweren, acut einsetzenden Hirnerscheinungen.

Autopsie: An Stelle der rechten Centralwindungen, des Operculums und
der ersten Temporalwindung eine von Arachnoidea bedeckte, mit Serum gefüllte
Blase, die durch eine kleine Spalte mit den Seitenventrikeln communicirt. Pia
in der Peripherie der Blase etwas verdickt und getrübt, inselförmig zerstreute
Trübungen auch an anderen Stellen. Die gekreuzte Kleinhirnhälfte verkleinert,
auch hier an Stelle der Hemisphärenwand eine mit der Kantengrube com-
municirende Blase.

Die Lage der Defecte, rechts vorne im Grosshirn und links hinten
im Kleinhirn, stützte die Zurückführung auf den Löffeldruck der Zange,
so dass hier ein anderes als das endogene Geburtstrauma gewirkt hatte.

Aehnlich ein Fall von v. Kahlden mit Knochendefect an der Stelle,
wo die Zange angelegt war (Beobachtung VIII).

Eine Untersuchung, zu welchen Endveränderungen das Moment der
Frühgeburt führt, muss wegen Mangels an gesichertem Material unter-
lassen werden.

c) Die pathologische Anatomie der extrauterin erworbenen
Formen
bedarf keiner besonderen Behandlung.

5. Beziehungen zwischen pathologischen Befunden und Krankheits-
bildern.

Die interessanteste Frage, zu welcher die Durchsicht der Sections-
befunde bei Infantiler Cerebrallähmung Anlass gibt, ist die nach den Be-
 

184

ziehungen dieser pathologischen Veränderungen zu den einzelnen klinischen
Formen, die Frage also, ob einer klinischen Form ein einigermassen
constantes anatomisches Bild entspricht, so dass man aus der klinischen
Beobachtung auf den zu erwartenden Befund schliessen, aus diesem die
Symptomatik des Falles errathen kann. Der Versuch, auf diese Frage
stellung zu antworten, gibt uns gleichzeitig Gelegenheit, die wichtigeren
unter den bekannt gewordenen Autopsien hier zusammenzustellen.¹⁾

a) Pathologische Anatomie der spastischen Hemiplegie.

Wie im Abschnitt II a ausgeführt wurde, weiss man seit Cotard,
dass dem klinischen Bilde der spastischen Hemiplegie die verschieden
artigsten anatomischen Veränderungen: Blutcysten, Erweichungsherde,
Hirndefecte, umschriebene und localisirte Sklerosen, zu Grunde liegen
können.

b) Pathologische Anatomie der choreatischen Hemiparese.

Der einzig vorliegende Sectionsbefund bei choreatischer Parese rührt
von Landouzy her. Er betraf ein Kind, das sich bis zum Alter von
zwei Jahren normal entwickelt hatte, dann aber, wenige Tage nach einem
schreckhaften Erlebnis, athetotische Bewegungen der Finger an der rechten
Hand zu zeigen begann. Die Autopsie, 30 Jahre später vorgenommen,
deckte einen Herd im linken Linsenkern auf, welcher ein Concrement
einschloss, möglicherweise als verkäster Tuberkel zu deuten war. Als
bedeutungsvoll an diesem Befund heben Freud und Rie hervor, dass
der Herd subcortical sass und die motorische Bahn nicht direct betraf.

c) Pathologische Anatomie der Allgemeinen Starre.

Das Bild der Allgemeinen Starre wird in typischer Weise hervor-
gerufen durch die Meningealblutung bei erschwerter Geburt, ohne dass
aber diese Beziehung nach einer von beiden Richtungen hin aus-
schliesslich wäre. Wie wir gehört haben, entstehen durch die Little’sche
Aetiologie auch noch andere klinische Bilder als die der allgemeinen
Starre, und die Durchsicht einer jeden Sammlung von klinischen Beob-
achtungen lehrt, dass die Allgemeine Starre ebensowohl als Ausdruck
einer congenitalen wie auch einer extrauterin erworbenen Diplegie ge-
funden wird.

Es fehlt an Sectionsbefunden solcher Fälle, welche unzweifelhaft
als Geburtslähmungen zu erkennen sind und dabei eine leichte Form von
Allgemeiner Starre darstellen, etwa nur die charakteristischen Bewegungs-

¹⁾Diese Zusammenstellung erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit, sondern
will blos alle Einzelmöglichkeiten mit Beispielen belegen.

185

störungen ohne Schwachsinn und Epilepsie im klinischen Bilde enthalten.
Die beiden als Muster für die Geburtslähmungen angeführten Autopsien
von Mac Nutt und Railton entsprachen so schweren klinischen Bildern,
dass sie von ihren Beschreibern als bilaterale spastische Hemiplegie be-
zeichnet werden konnten. Bei näherer Prüfung ihrer Symptome muss man
sie aber für Beispiele von schwerer Allgemeiner Starre erklären.

Der anatomische Befund dieser Fälle bestand in atrophischer Sklerose
einzelner Windungsbezirke bei gleichzeitiger Verdickung der darüber
lagernden Pia mater. Die verschiedenartigsten anderen Befunde stellen
sich bei anderen Fällen von Allgemeiner Starre, die nicht Geburtslähmungen
sind, heraus. Ein geradezu typisches Bild von Allgemeiner Starre zeigt
einer der S. 150 erwähnten Fälle von Ganghofner:

Beobachtung III. Katharina S., 11 Jahre alt. Die Mutter soll kränklich
gewesen und zur Zeit der Gravidität an Tuberculose gelitten haben, der sie
später erlag. Gravidität und Geburt übrigens normal, die Entbindung leicht,
das Kind klein. Kein Abortus der Mutter. Das Kind zuerst sehr schwach,
begann erst mit 4 Jahren sich aufzustellen. Sprache gut, über Beginn der
Sprachentwicklung nichts bekannt. Bis zum neunten Jahre Gehen nur mit
Unterstützung möglich, seither geht sie auch ohne Stock, die Hände schwach
und ungeschickt, lernte weder Stricken noch Nähen. Psychisch wohl zurück-
geblieben, aber nicht schwachsinnig.

Status praesens: Kräftig gebaut. Strabismus convergens, keine Gesichts-
asymmetrie, keine gröberen Störungen an den oberen Extremitäten, keine
Muskelatrophie. Armreflex überaus lebhaft.

Der Gang hochgradig gestört. Beim Gehen die Knie gebeugt, Patientin
tritt mit den Fussspitzen auf, setzt die Füsse stark nach einwärts und tritt
dabei mit einem Fuss über den anderen. In der Rückenlage die Beine fast
vollständig gestreckt, die Füsse in leichter Equinovarusstellung, die grossen
Zehen dorsalflexirt. Active Bewegungen in allen Gelenken möglich, doch lang-
sam vollzogen. Passive Beugung der Kniegelenke stösst auf grossen Wider-
stand, Patellarreflexe enorm gesteigert. Fussklonus.

Autopsie: Tod an Diphtherie erfolgt. Keine gröberen Veränderungen
im Gehirn bis auf Verkümmerung des linken Tractus olfactorius. Die Ventrikel
etwas weiter, ihr Ependym verdickt. Die Hinterhörner vollständig obliterirt.
Das Rückenmark zeigt Erweiterung des Centralcanals und Verdichtung der
Subst. gelat. centralis.

Die Geringfügigkeit des Befundes ist hier sehr bemerkenswerth.
Ganghofner fasst ihn zusammen als Hydromyclus, Hydrocephalus
chronicus leichten Grades. Es wurde bereits (S. 151) angedeutet, dass
diese Befunde zur Erklärung nicht ausreichen, und dass die unterlassene
mikroskopische Untersuchung des Grosshirns wahrscheinlich tiefgreifende
gewebliche Veränderungen (etwa wie bei den sogenannten Agenesien der
Rinde) aufgedeckt hätte.

Die klinischen Symptome dieses Falles legen die Frage nahe, ob
man ihn nicht vielmehr der Paraplegischen als der Allgemeinen Starre
zurechnen sollte. Die körperliche Schwäche bei der Geburt, die Complica-

186

tion mit Strabismus, das Verhalten der oberen Extremitäten sind in der
That Züge, welche sich dem Typus der Paraplegischen Starre nähern.
Indess müssen wir den Gesichtspunkt festhalten, dass Allgemeine und
Paraplegische Starre durch eine vollständige Reihe von Uebergangsformen
verknüpft sind, und wir weisen unserem Falle wohl die richtige Stelle an,
wenn wir ihn als „Allgemeine Starre mit Ausgang in Paraplegische
Starre“ bezeichnen.

Zu ganz ähnlicher Beurtheilung gibt ein anderer Fall Ganghofner’s
Anlass:

Beobachtung IV. Marie T., 2 Jahre alt, Mutter in Mitte der Gravidität
fieberhaft erkrankt. Geburt leicht, normal. Am achten Lebenstag Krämpfe, die
sich seither häufig wiederholt haben.
Status: Kopf nach links gewendet, deutlicher Widerstand beim Versuch,
ihn zurückzudrehen. Leichter Strabismus convergens, stärkere Action des linken
Facealis beim Weinen. Das Kind spricht nicht, ist apathisch, hat nie mit den
Händen fassen, den Kopf nicht gerade halten und sich nicht aufrichten können.
Die oberen Extremitäten bei voller Ruhe des Kindes schlaff, bei psychischer
Erregung dagegen tritt Streckkrampf derselben ein. Active Bewegungen in
allen Gelenken ausführbar, aber hochgradig ataktisch, choreatisch. Sehnenreflex
lebhaft. Ebenso an den Beinen keine Lähmung, active Beweglichkeit, aber
intensive Streckung und Versteifung anfallsweise, besonders bei psychischer
Erregung. Patellarreflexe sehr lebhaft. Kein Versuch, sich auf die Beine zu
stellen.

Die Autopsie ergab makroskopisch normale Verhältnisse; mikro-
skopische Untersuchung steht noch aus. Klinisch ist dies ein aus
gezeichnetes Beispiel der sogenannten anfallsweisen Starre, bei welcher
übrigens die Geringfügigkeit der motorischen Symptome schwere psychische
Störung nicht ausschliesst.

Einen vollen Gegensatz zu diesen anatomischen Befunden ergeben
die nun angeschlossenen Fälle, deren klinisches Bild gegen die bilaterale
spastische Lähmung hin variirt, während mehrere Charaktere, das Ueber-
wiegen der Starre an den Beinen gegen deren Lähmung, das in charak-
teristischer Weise erfolgende Sich-auf-die-Beine-stellen, für die Diagnose
der Allgemeinen Starre ausschlaggebend bleiben:
Ross, Treatise on the Diseases of the Nervous system II, pag. 480,
1883.

2 Jahre, 5 Monate. Kind bei der Geburt gesund, mit 3 Monaten Hände
steif, konnte den Kopf nicht halten. Keine Convulsionen. Beine in Hüft-
und
Kniegelenk leicht gebeugt, Füsse in Equinusstellung, Musculatur steif und
Steifigkeit bei jeder passiven Bewegung gesteigert. Starre in den Adductoren
am stärksten. Die Starre steigert sich beim Aufstehen, dann Adduction, Kreuzung
und Gehenitzgangang ganz charakteristisch. Patellarreflex macht Klonus. Auch
die Arme sind spastisch und die einzelnen Abschnitte in mehr minder festen
Stellungen. Arme abducirt, Vorderarme halb gebeugt und pronirt, Hände leicht
gebeugt und ulnar geneigt, Daumen eingeschlagen, Finger darüber halb ge-
beugt. Starre nicht ganz zu überwinden. Kind greift mit beiden Armen, aber

187

unsicher und unregelmä-
ßig. Kopf gewöhnlich vornüber nach links geneigt,
beide Sternokleidomastoid-
hart, links mehr; kann den Kopf bewegen, hält
aber nicht lange aus. Spricht nicht, bei Versuchen spastische Grimassen in
Zunge und Mund.

Autopsie: Tiefe Rinne jederseits (entsprechend der Rolando’schen
Furche). Ränder derselben genähert, öffnet sich beiderseits im Ventrikel. Die
Windungen radiär gerichtet. Centralwindungen scheinen zu fehlen. Lobi para-central
unvollkommen entwickelt. Das Rückenmark normal, Seitenstränge kleiner
als bei Gesunden.

Otto. Ein Fall von Porencephalie mit Idiotie und angeborener
spastischer Gliederstarre. Archiv für Psych., 1885.

31/2 Jahre. Erstes Kind. Mutter elend; Schädel bei Geburt geschlossen.
Schon mit 6 Wochen eigenthümliche Steifheit.
Kopf klein, Augen prominent, Nystagmus, Idiotie; Muskeln in Ruhe und
Schlaf schlaff, bei passiver Bewegung Widerstand, alles zu überwinden, nirgends
bleibende Contractur. Bei activer Bewegung der Beine gleichfalls allgemeine
Starre, bewegt sich selten willkürlich, dann langsam, wird in jeder Stellung
steif. Liegt meist mit ausgestreckten Füssen, gebeugten Knien, angezogenen
Oberschenkeln und Oberarmen, gebeugten Vorderarmen und Fingern, Kopf
nach hinten. Aufgestellt Spitzfuss, Kreuzung, Knie etwas gebeugt.

Autopsie: Beiderseits Porencephalie, Pia an einzelnen Stellen, Scheitel-
und Schläfelappen verwachsen.

Rechts fehlt der ganze mittlere Theil der Hemisphäre, so dass vorderer
und hinterer Antheil nur an unterer und medialer Seite miteinander in Ver-
bindung stehen. Die Centralwindungen als plumpe Windungsmassen erhalten,
an medialer Seite defect.

Links kleiner Defect vor den Occipitallappen, erhaltene Windungen atypisch.
In Mitte der Centralwindungen neuer Defect mit radiärer Anordnung. Parietal-
lappen ganz unregelmässig. Zwischen beiden Defecten ganz plumpe, feinkörnige
Windungsmassen.

Deforest Willard und J. H. Lloyd. A case of Porencephalus in
which trephining was done for the relief of local symptoms. Death from
scarlet fever. Americ. Journ. of the med. sc. April 1892.

7 Jahre. Bilateral spastic hemiplegia of cerebral origin, besonders der
rechte Arm in spastischer Contractur und athetotisch. Auch die Beine spastisch.
Patellarreflexe gesteigert, Fusspänomen links, nicht rechts. Konnte kaum gehen,
die Beine knickten ihm ein; Neigung, sich auf die Zehenspitzen zu stellen.
Strabismus internus. Leicht schwachsinnig. Beine gut entwickelt, keine Atrophie
und Anästhesie. Kopf asymmetrisch. Nichts Anamnestisches bekannt. Einen
Monat später Convulsionen, wonach die Athetose zunimmt; nach jedem Anfalle
geistige Abnahme. Augen: Pupillen normal, Strabismus convergens, das linke
Auge vorzugsweise gebraucht, Fundi normal, Myopie. Linke Schädelhälfte kleiner,
im Umfang 91/16 gegen 112/16 Zoll.

Autopsie: Porencephalie links in Rolando’scher Gegend, die nach vorne
über Centralfurche reicht, nach hinten schliesst sie die Lobi parietales superiores
ein, nach abwärts fast bis Operculum, stimmt ziemlich gut mit Arteria cere-
bralis media, nur der Temporallappen frei; der Sack geht durch eine krater-
förmige Oeffnung in den Ventrikel. Graue Substanz „of the mesial aspect of

188

the brain“ atrophisch, fast zerstört. Gyrus fornicatus erhalten. Auch Windungen
an der Hirnbasis links atrophisch.

Autoren sprechen sich für vasculäre Erkrankung aus, denken auch an
Compression der Placenta bei der Geburt.

Ueber rechte Hemisphäre nichts bemerkt.

Die anatomische Veränderung bei diesen schweren Fällen, die
zwischen Allgemeiner Starre und bilateraler Hemiplegie zu stellen und
als congenital bedingt aufzufassen sind, besteht in porencephalischen Hirn-
defecten.

Es ist interessant, mit dem oben erwähnten Sectionsbefund bei
„Anfallsweiser Starre“ von Ganghofner einen zweiten zu vergleichen,
der auch durch seine Entwicklung lehrreich ist.

Angel Money. Anscheinend erworbene anfallsweise Starre.

3½ Jahre, gesund bis zu 2 Jahren. Anfälle von Bewusstlosigkeit, von
da an idiotisch, vorher gegangen und gesprochen. In der Ruhe wenig oder
gar nicht steif, bei geringster Reizung oder spontan tonische Starre aller Glieder
mit Opisthotonus: Beine in Extension, Arme adducirt, Ellbogen gestreckt,
Finger gebeugt.

Autopsie: Diffuse Sklerose verschiedener Windungen im Gehirn und des
Rückenmarkes. Verdickung der Pia dura mater, Gehirn atrophisch. Alle kleinen
und grossen Gefässe verdickt, oft thrombosirt, Läsionen der Eingeweide.

Hereditäre Syphilis war als Ursache der krankhaften Veränderungen
mit Sicherheit nachzuweisen. Der Fall war also trotz des anscheinend
späten Beginnes ein congenital bedingter. Aus der Beschreibung geht
mit aller Deutlichkeit der Charakter der zeitweiligen Allgemeinen Starre
hervor.

Eine überaus werthvolle Beobachtung von Allgemeiner Starre, die
durch Erkrankung im Extrauterinleben erworben wurde, rührt von Henoch
her; sie gewinnt noch dadurch an Bedeutung, dass der Autor selbst die
Diagnose der Starre im Gegensatze zur bilateralen Hemiplegie ausspricht.

Henoch. Schwere allgemeine Starre, erworben. Vorlesungen 1892.
6 Jahre, im sechsten Monate Masern, darauf Convulsionen durch acht
Tage, dann seltener, von da an Krankheit bemerkt. Keine Lähmung, aber ver-
breitete Rigidität.

Arme, besonders rechter, im Ellbogen flectirt, kann nicht allein exten-
diren, Beine im Liegen starr, geringe Bewegung im Knie. Beim Aufstellen
Pes equin. Dorsalflexion der Zehen. An Händen und Fingern geringe Contractur,
choreaartige Bewegung beim Greifen. Sprache stotternd, mühsam. Rechter Arm
verkürzt.

Autopsie: Pia auf Frontallappen verdickt, trübe und blasenartig ab-
gehoben. Erste und zweite Frontalwindung beiderseits atrophisch und erweicht,
ebenso der anstossende Theil des Markes, Corpus callos, Fornix atrophisch.
Ventrikel erweitert.

Sklerotischer Process mikroskopisch.

Also: Erweichung des Stirnhirnes mit localer Atrophie und secun-
därer Sklerose des Gesammtthirnes. Die Pia mater über den erweichten

189

Partien zeigt die Residuen eines entzündlichen Processes (oder einer
Blutung?); im Ganzen ein Befund, wie er bei bilateraler Hemiplegie
mehrmals wiederkehrt.

Als lehrreichen Gegensatz zu diesen Fällen von infantiler Cerebral-
lähmung, die sich auf atrophische Sklerose zurückführen, muss ich eine
Autopsie von Warda (Deutsche Zeitschr. für Nervenheilkunde, VII., 1895)
hinstellen, welche diffuse Veränderungen des Grosshirnes und selbst ein
Maximum derselben in einer motorischen Zone aufdeckt, obwohl im
klinischen Bild des Falles alle Lähmungssymptome gefehlt haben sollen.

Warda, Fall II: 2¾jähriges Mädchen, idiotisch, seit dem dritten Lebens-
monat Erscheinungen diffuser Hirnerkrankung. Oefter Krämpfe, keine Lähmungen
oder andere Herdsymptome.

Autopsie: Hydrocephalus externus. Gehirn klein. Windungen fast durch-
wegs stark verschmälert. Hirnoberfläche überall aussergewöhnlich derb. Ven-
trikel erweitert. Rückenmark auffallend hart. Die Gegend der Central-
windungen links besonders stark abgeflacht, desgleichen die linke
unterste Schläfenwindung.

Ohne die Bemerkung der Krankengeschichte hätte man aus dem
Befunde sicherlich eine bilaterale, rechts stärkere, spastische Lähmung
erschlossen.

Es bedarf nach diesen Beispielen wohl keiner besonderen Beweis-
führung, um zu zeigen, dass die klinische Form der Allgemeinen Starre
an keinen ihr besonders zukommenden anatomischen Befund gebunden
ist, und dass somit der letztere auch keinen Rückschluss auf die klinische
Gestaltung des Falles gestattet. Es ist offenbar unzweckmässig, klinische
Form und anatomischen Befund in directe Beziehung zu einander zu
bringen.

Der klinische Typus ist durch andere als anatomische Verhältnisse
zu erklären. Die Beziehungen, die sich hier ergeben haben, sind sicherlich
minder innige als die zwischen den anatomischen Befunden und der
Natur des Falles, ob congenital bedingt, Geburtslähmung oder extrauterin
erworben.

d) Pathologische Anatomie des paraplegischen Typus.

Es ist gerade hier der Mangel an Autopsien bei klinisch eindeutigen
Fällen am stärksten zu beklagen. Sieht man von dem Falle Ganghofner’s
(S. 185) ab, so sind noch im Ganzen zwei Befunde zu berichten.

Förster. Später erworbene paraplegische Starre.

Zimmermann, 3½ Jahre. Beginn anscheinend mit 1½ Jahren, später
Schielen und nicht mehr sprechen, getrübte Intelligenz, Strabismus internus
duplex; spricht nicht, Arme normal. Beim Aufheben Adductorencontractur,
Knie wenig gebeugt, tritt auf inneren Fussrand und Fusspitzen. Gang
schleifend, Füsse übereinander. Reflexe schwach erhöht.

190

Autopsie: Pia überall mit grauer Substanz verwachsen, nicht ohne
Verlust abzulösen, am innigsten Adhärenz über Stirnlappen und Central-
windungen, an Basis leicht. Stirnlappen schmal im Vergleich, nirgends ein
gesunkene Stellen, Mark deutlich sklerotisch. Rückenmark gleichfalls sklerotisch,
keine mikroskopische Untersuchung.

Eine weitere Section eines Falles von spastischer Paraplegie, der
aber klinisch seine Besonderheiten hat, ist die des Kindes, welches Sachs
in zweien seiner Publicationen erwähnt:

C. F., kleiner, 1½jähriger Knabe, erstgeborenes Kind einer schwächlichen
Mutter, trockene Geburt nach 48stündigen Wehen, Asphyxie. Vom ersten Tage
an unzählige epileptische Anfälle, dabei wurden alle Extremitäten starr, der
Kopf nach rückwärts gezogen, und es trat ein so ausgesprochener Opisthotonus
ein, wie man ihn sonst nur in den hysterischen Krämpfen Erwachsener beob-
achten kann. In den Zwischenzeiten wurden die Arme gut bewegt, das Kind
folgte Objecten mit den Augen und zeigte Spuren geistiger Entwicklung.
Die Beine waren vollständig gelähmt und immer in spastisch gekreuzter
Contracturstellung; Strabismus convergens, Reflexsteigerung. Schädel von nor-
malem Umfang. Fontanellen fest geschlossen. Tod an intercurrenter, fieberhafter
Krankheit.

Autopsie: Das Gehirn fühlt sich härter an. Pia ist überall mit der
Rinde verwachsen. Mikroskopisch: Pia verdickt, zellig, infiltrirt, Blutgefässe
in Pia und Rinde erweitert, mit Blut gefüllt, die Wände in Proliferation.
Zunahme der Glia, nur wenige der Nervenzellen normal. Absteigende
Degenerationen im Rückenmark. Chronische Meningoencephalitis.

Sachs bemerkt, dass die ursprüngliche Natur des Processes nur mit
Wahrscheinlichkeit angegeben werden kann; er hält die Veränderungen
für den Ausgang einer Meningealblutung.

Es ist immerhin ein nicht gewöhnlicher Ausgang der Meningeal-
blutung bei der Geburt, und die enorme Häufung der Convulsionen gibt
dem Fall auch klinisch ein besonderes Gepräge. Die Pia ist hier überall
mit der Hirnrinde verwachsen, während nur die Function der Beine
gestört ist. Der anatomische Befund gestattet also auch hier, soweit er
vorliegt, kein Urtheil über die Functionsfähigkeit des Nervengewebes an
verschiedenen Stellen, auf welche wir den Unterschied zwischen Diplegie
und Paraplegie zurückzuführen geneigt sind.

Sachs ist übrigens später (in seinem Treatise 1895) auf den ana-
tomischen Befund dieses Falles zurückgekommen und hat, was er früher
für eine secundäre Degeneration der Pyramidenbahn hielt, als primäre
congenitale Entwicklungshemmung derselben erkannt. Es bleibt nun
zweifelhaft, ob man die beobachtete paraplegische Starre dieses Falles
von der congenitalen Störung der Entwicklung oder vom zufälligen Ge-
burtstrauma ableiten soll, da sich hier nach Sachs beide Momente com-
binirt vorfinden.

Der Fall Förster’s ist übrigens auch kein typischer von paraple-
gischer Starre nach Frühgeburt, mit gut erhaltener Intelligenz, sondern

191

zeigt späten Beginn (mit 1½ Jahren) und geht mit arger geistiger
Schwächung einher. Von der allgemeinen wie von der paraplegischen
Starre bedürfen wir Sectionsbefunde von reinen und leichten Fällen, bei
denen die Little’sche Aetiologie ausser Zweifel steht und die motorischen
Symptome uncomplicirt zu finden sind.

e) Pathologische Anatomie der bilateralen Hemiplegie.
Dieser klinische Typus, welcher die schwersten Formen von
Diplegien umfasst, ist in den Autopsien am zahlreichsten vertreten und
zeigt sich abhängig von der ganzen Reihe mannigfaltiger Endverände-
rungen, welche zuerst Cotard für die spastische Hemiplegie nach
gewiesen hat.

A. Porencephalien, Entwicklungshemmungen, Agenesien.
Mierzejewsky. Contribution à l’étude des localisations céré-
brales, 1880.

30jähriger Idiot, seit frühester Jugend paraplegisch, alle vier Extremi-
täten contracturirt in absonderlichen Stellungen.
Autopsie: Beiderseitige Defecte in der Region der Centralwindungen,
welche nicht gänzlich fehlen. Freiliegen der Insel. Mierzejewsky schliesst
auf eine Störung der Gehirnentwicklung im dritten Intrauterinmonat.

Fr. Schultze. Beitrag zur Lehre von den angeborenen Hirndefecten
(Porencephalie), 1886.

5 Jahre, gleich nach der Geburt idiotisch erkannt, Mutter Potatrix.
Kopf nach hinten, nie Convulsionen, ganz idiotisch; Arme und Beine in
Contracturstellung. Beine krampfhaft adducirt und gekreuzt, Arme flectirt und
adducirt.

Autopsie: Stirnhirn, Centralwindungen, grosser Theil der Schläfe- und
Theil der Parietallappen verschwunden, fast ganze obere Decke.

Anton. Ueber angeborene Erkrankungen etc., 1890.
15 Monate, Gesichtslage, normale Geburt, besonders leicht, kleiner todter
Zwilling. Schmerzen während der zweiten Hälfte der Gravidität.
Kleiner Kopf, sehr bald als „holzig“ erkannt. Kopf durch Contractur
nach rückwärts, Strabismus convergens. Gesammte Musculatur rigid; Ellbogen,
Hüft- und Kniegelenke in rechtwinkeliger Beugestellung. Oberarme adducirt,
Hände gebeugt, Finger eingegraben, linker Arm und rechtes Bein am meisten;
Lösung der Contractur nur mit grosser Gewalt, idiotisch.
Autopsie: Verkümmerung beider Grosshirnhälften, besonders die Stirn-
lappen durch glatte Zapfen ersetzt, Schläfelappen am besten entwickelt. Bulbi
Optici atrophisch, totaler Mangel der Pyramiden.

Es sind dies durchwegs Fälle von congenital bedingter Diplegie.
Indess ist es nicht möglich, durchgreifende anatomische Unterschiede
zwischen den congenitalen und den erworbenen bilateralen Hemiplegien
anzuerkennen; der nächste Fall betrifft eine spastische Diplegie letzterer
Art, gleichfalls mit dem Befunde der Porencephalie.

192

Heubner. Doppelseitige spastische Lähmung.
3¾ Jahre. Mit 5/4 Jahren unter Convulsionen an Fieber, Bronchitis
durch vier Wochen erkrankt.
Intelligenz nimmt sehr ab, entwickelt sich später doch. Rumpf bleibt ge-
lähmt. Contracturen aller vier Extremitäten. Convulsionen später häufig wieder-
holt. Tod unter Convulsionen.
Autopsie: Cyste im Pons, Porencephalie der beiden Centralwindungen
rechts und links, Herde im Linsenkern, zurückzuführen auf Embolien.
Die Porencephalie ist hier übrigens nicht die einzige vorgefundene
Läsion; neben ihr fand sich eine Cyste im Pons, die vielleicht einen
grossen Antheil an der klinischen Erscheinung des Falles hat. Sämmt-
liche Veränderungen liessen sich auf Embolien zurückführen, wie sie
auch in anderen Organen stattgefunden hatten.
Muratoff. Deutsche Zeitschr. für Nervenheilkunde, VII, 1895.
Fall I: Vollkommen idiotischer Knabe (Alter nicht angegeben). War bis
zum sechsten Monat normal, dann acute Hirnerkrankung, Koma, Convulsionen.
Gegenwärtig vollkommenste Idiotie. Der rechte Arm spastisch gelähmt,
etwas abgemagert, rechtes Bein etwas besser. Die linken Extremitäten leicht
paretisch; vorübergehende Steifheit auch links, mobile Spasms aller vier Ex-
tremitäten, Athetose in den kleinen Fuss- und Handgelenken.
Autopsie: Beiderseitiger porencephalischer Defect, die Gegend der Central-
windungen, Insel und Temporallappen betreffend.
Der Autor sieht ihn als einen erworbenen an, als Ausgang einer Er-
weichung nach vasculärer Störung. Uebrigens ohne strengen Beweis für diese
detaillirte Diagnose. Das klinische Bild ist das einer Idiotie mit bilateraler,
auf einer Seite ungleich stärkerer Hemiplegie.
Peterson, Journ. of nerv. and ment. disease, XIX., 1894.
20 Monate altes Kind mit spastischer Lähmung aller vier Extremitäten,
sehr kleinem Kopf. Häufige Convulsionen, enorme Reflexsteigerung.
Autopsie: Schädelknochen verdickt, Nähte verstrichen. Grosser por-
encephalischer Defect beiderseits, der die motorische Zone einschliesst.

B. Cystenbildung mit secundärer Atrophie.

Förster.
Bartsch, 4 Jahre. Angeboren oder früh erworben, Contractur in
den Armen von Geburt, nie gesprochen, nie aufgetreten.
Schädel klein. Ellbogen in spitzwinkeliger Contractur, Contractur der
Arme stärker als der Beine. Beine meist angezogen und gekreuzt oder mit
leichter Beugecontractur der Kniee gestreckt, Adductorencontractur. Muskeln
der Arme rigider als der Beine.
Autopsie: Pia mater getrübt; über Vorderlappen rechts ödematös. Ueber
Gyrus paracentralis rechts zwei rundliche weisse Gewebswucherungen. Linke
Hemisphäre grösser als rechte. Rechte Hemisphäre sklerosirt, Mark atrophisch.
Zwei Cysten im rechten Stirnlappen und in der Wand des rechten Seiten-
ventrikels. Links normal?
Isambert und Robin (Société de Biologie 1885) bei Richardière.
Bilaterale Hemiplegie.

193

Beziehungen zwischen pathologischen Befunden und Krankheitsbildern.

2 Jahre, idiotisch seit Geburt, später allgemeine Starre, Kopf nach rückwärts.

Autopsie: Dicke, seröse Infiltration des arachnoidealen Gewebes. Gehirn-
lappen sehr weich, enthalten eine Anzahl von kleinen Cysten mit harten
Wandungen, Hirnstamm sehr hart. Ganglienmassen und Ventrikelwände gleich-
falls hart.

Multiple Cysten, Erweichung und Verhärtung.

Bechterew. Zur Frage über die secundären Degenerationen des
Hirnschenkels. Archiv für Psych., 1888.

Mikrocephal, im ersten Jahre als schwachsinnig erkannt. Bald nach der
Geburt convulsiv. Anfälle, die sich wiederholen.

Cucullaris und Sternokleidomastoides rechts in Contractur, Kopf in ent-
sprechender Haltung. Beide Arme in Beugecontracturen, Beine in Streckcon-
tractur. Gesicht wenig beweglich, Gesichts- und Gehörssinn erhalten, spricht
nicht; willkürliche Beweglichkeit?

Autopsie: Ganze Convexität und innere Oberfläche sklerosirt, geschrumpft,
von Cysten durchsetzt. In der linken Hemisphäre sind die erhaltenen Theile
der Centralwindungen erheblicher als rechts, nur an Basis und im Temporal-
lappen normale Windungen. Hydrocephalisch im höchsten Grade. Balken fehlt,
Schweifkerne hypertrophisch. Vier Fünftel des Hirnschenkelfusses degenerirt,
laterales Türk’sches Bündel normal. Substantia Soem. hypertrophisch.

C. Lobäre Sklerose, umschriebene sklerotische Atrophie.

Von der grossen Anzahl hiehergehöriger Autopsien meist schwerer
und congenital bedingter Fälle kann ich nur die bestgeeigneten Beispiele
anführen:

Bourneville und Pilliet. Idiotie symptomatique de sclérose céré-
brale diffuse, 1887.

11 Jahre, angeblich nach Krankheit mit 2 Jahren entstanden.

Ganz idiotisch, spricht nicht. Oberarme beide atrophisch, chute du poignet
und Medianusklaue besonders links, leichte Contractur in der Schulter, Vorder-
arme rechtwinkelig. Ober- und Unterschenkel mässig gebeugt, Adductoren-
contractur, Füsse ganz gestreckt. Atrophie der linksseitigen Extremitäten.

Autopsie: Adhärenz an Pia an manchen Stellen. Vielfache Sklerose und
Verschmälerung von Hirnwindungen.

Bourneville et Brissaud, Archiv de Neurol., I.

10 Jahre, normale Geburt. Mit 6 Monaten Convulsionen. Von 1–6¹/₂
Jahren wiederholte Convulsionen, nie gegangen, nie gesprochen. Kleiner Kopf
Arme und Beine in Beugecontractur, Füsse in Equinovarus-Stellung, kühl und
cyanotisch; Kopf fällt auf die Brust.

Autopsie: Atrophie vieler Windungen, so aller an der Hirnbasis; links
Temporal-, zweite und dritte Frontal-, pli courbe und an innerer Fläche.
Rechts die Centralwindungen, Wurzel der drei Frontalwindungen, viele an
innerer Fläche.

Atrophie vieler Windungen.

Bourneville, Notes sur l'idiotie etc. Richardière, XVIII.

9 Jahre. Aufregungen der Mutter während der Gravidität. Rechtzeitige
Geburt, drohende Asphyxie durch den Nabelstrang. Am Tage nach der Geburt

Freud, Cerebrale Kinderlähmung.

194

Convulsionen, nie gesprochen, nie gegangen. Arme etwas steif, enorme Beuge-
contractur der Beine, fast nicht willkürlich bewegt.

Autopsie: Pia leicht abzuziehen. Vielfache Atrophien. Links hintere
Centralwindung wenig entwickelt, vordere auf ein dünnes Blatt reducirt, Atrophie
der drei Stirnwindungen. Rechts hintere Centralwindung in ihrer ganzen Länge
verkümmert, vordere auf zwei Fünftel reducirt; Insel, Stirnwindungen, Gyrus
corp. callosi atrophisch.

Atrophie vieler Windungen.

Richardière, I. Erworbene bilaterale Hemiplegie.
2½ Jahre, gesund bis zu einem halben Jahre, plötzlich Convulsionen,
dann schlaffe Lähmung, später ersetzt durch Starre. Aufregung der Mutter
in der Gravidität?

Nicht intelligent, liegt auf dem Rücken, kann nicht gehen, nicht stehen.
Alle vier Extremitäten in Contractur, Finger abwechselnd gebeugt und gestreckt.
Beine in Extension gestreckt, Varus equinus beiderseits. Keine Atrophie, In-
continenz, Sensibilität normal, keine Nackenspannung; das Kind ist in be-
ständiger Unruhe, schreit unaufhörlich. Zeitweise epileptische Anfälle. Tod an
Diphtherie.

Autopsie: Hinterlappen gelblich, verschrumpft, hart, auf zwei Drittel
ihres Volumens verringert, die Vorderlappen normal. (Veränderung betrifft beider-
seits die drei Schläfewindungen, Theile der Insel, des Lobus parietalis inferior,
Occipitallappen und an medianer Fläche Cuneus, Lobul. fusiformis und lin-
gualis.) Die Ventrikelwände sklerosirt.

Pons und Oblongata auffällig weich, Meningen an ihnen adhärent. Skle-
rotisches Band mit Erweiterung der Gefässwände.

Gee, Spastic Diplegia. Sclerosis of whole Encephalon. St. Barth.
Hosp.-Rep. XVI.

Zehntes Kind, einzig am Leben, Geburt normal, keine Zeichen von
Syphilis oft gefallen.

11¾ Jahre zur Zeit der Aufnahme; zuerst häufigere Anfälle ohne
Zuckungen, dann Intelligenzabnahme und Beginn der paretischen Erscheinungen.
Bewegt beide Arme, aber rechts weniger, leichte Rigidität, Fingerbeugung,
Beine gebeugt, starke Rigidität, Equinusstellung.

Autopsie: Pia weisslich verdickt, Gehirn klein, Windungen alle hart
und verjüngt, auch Ganglien härter. Riesige Mengen von Leukocyten in den
Blutgefässscheiden, Rindenzellen verändert.

Friedmann, Diplegie. Deutsche Zeitschr. für Nervenheilkunde, 1893.
Vorwiegend spastische Paraplegie, paraplegische Lähmung der Beine,
auch rechter Arm, linker Arm frei; Idiotie von Jugend auf Anamnese unbe-
kannt, doch kam in den letzten Jahren Epilepsie dazu und strychninartige Er-
regbarkeit.

Ob congenitale oder frühe Erkrankung, ist nicht bekannt, trotzdem Fried-
mann sicher das Erstere annimmt.

Autopsie: Dura zeigt frische Pachymeningitis interna, Pia gleichmässig
getrübt, löst sich leicht ab. Gehirn sehr klein, nur 150 Gramm, Rinde breit,
Windungsmark ausserordentlich reducirt.

Hydrocephalus externus und internus. Atrophie im Rückenmark bis auf
Hinterstränge.

195

Beziehungen zwischen pathologischen Befunden und Krankheitsbildern.

Hyaline Veränderung der Gefässe, Ektasirung; kleine, von Gefässen aus-
gehende Degenerationsherde, die Friedmann mit Geburtsstörung in Zusammen-
hang bringt.

Verkümmerung des Gehirnes durch Degenerationsherde im Mark mit all-
gemeiner Degeneration des Markes.

Zweifelhaft, ob angeboren oder bei Geburt entstanden.

Muratoff.

Fall II: 2jähriger Idiot mit Mikrocephalie. Keine Anamnese. Totale Lähmung
aller vier Extremitäten. Keine Rigidität.

Autopsie: Verkümmerung und Atrophie der beiden Centralwindungen
und Paracentralläppchen. Atrophie der Nervenzellen daselbst.

Pyramidenfasern im Rückenmark fast alle erhalten, aber verdünnt, ihre
Markscheiden chemisch verändert. Ihr Zwischengewebe nicht hyperplastisch.

Schmaus, Virchow’s Archiv. CXIV., 1888.

3³/₄jähriges Kind, die ersten sieben Vierteljahre gesund, lernte mit 1¹/₂
Jahren sprechen, dann Erkrankung mit Fieber und Convulsionen, Entwicklung
von Contracturen.

Strabismus convergens, Nystagmus, vielleicht Amaurose. Völlige Apathie,
linksseitige Facialparese, schmerzhafter Gesichtsausdruck.

Beide Arme in festen Contracturstellungen. Beine unbeweglich, in Exten-
sion, Equinovarus-Stellung beiderseits, Reflexsteigerung, Sensibilität erhalten.

Autopsie: Diffuse Hirnsklerose mit enormer Atrophie der Windungen.
Hirngewicht ein Drittel des normalen. Hydrocephalus externus und internus.

Die Windungen derb, lederartig zäh, einzelne springen geradezu wie
spitze Kämme vor. Kleinhirn weniger atrophisch, Rückenmark derb.

Die wenigen bekannt gewordenen Autopsien von hypertrophischer
Sklerose wären hier anzureihen, da deren klinische Bilder keinem anderen
Typus als dem der bilateralen Hemiplegie einverleibt werden können. Indess
darf man sich durch die klinischen Besonderheiten dieser Fälle bewegen
lassen, sie für eine Besprechung in anderem Zusammenhange aufzusparen.

Es erhellt jedenfalls aus den mitgetheilten Beispielen, dass die
Sectionsbefunde der bilateralen spastischen Hemiplegien nicht soweit
charakteristisch für diesen Typus sind, dass sie etwa gestatten würden,
ihn auch anatomisch von den anderen Typen zu sondern. Diese Unter-
scheidung bleibt vielmehr auf rein klinischem Boden beruhend. Man kann
es dem Präparat nicht ansehen, ob der Kranke diese oder jene Form der
Infantilen cerebralen Diplegie zu Lebzeiten gezeigt hat.

f) Pathologische Anatomie der choreatischen Typen.

Dejerine und Sollier, Bull. soc. anat. 1888.

Erstes Kind, bis 10 Monate Convulsionen meist links, von 3 Jahren an
bilaterale Athetose. Strabismus divergens. Chorea im Gesichte. Rechts Contrac-
turen, Athetose und Atrophie stärker als links. Gang im Knie gepresst, geht
mit den Fussspitzen am Boden. Sprache erschwert.

Autopsie: Linke Hemisphäre leichter, in allen Theilen, auch Kleinhirn,
kleiner. Arachnitis calcarea. Die vorderen Windungen in ihrer Form etwas ab-

196

geändert, die Verkleinerung betrifft ausschließlich Theile hinter der hinteren
Centralwindung.

Rechts kleines, verkalktes Fibrom im vorderen Theile des Linsenkernes.
Also: Atrophie der Hirnpartien hinter der hinteren Centralwindung,
verkalkter Herd im Innern des Gehirnes. Letzterer eignet sich nicht
zur Aufklärung der Athetose, weil er sich auf der Seite befindet, welche
die stärkere Athetose aufweist.

Ein zweiter Fall bietet zu mannigfache Läsionen, als dass er weiter
erörtert zu werden brauchte. Beide Fälle scheinen übrigens spastische
Chorea (Späta-
thetosen?) zu betreffen.

Putnam. A case of complete athetosis with post-mortem, 1892.
Mit 7 Monaten geboren, mit 18 Monaten besondere Bewegungen bemerkt,
mit 3 Jahren Kopf nach rückwärts, nie gesprochen, versteht Alles. Chorea
des Gesichtes, Kopf nach hinten, Athetose der Arme, Opisthotonus. Extensions-
starre der Beine, zuletzt gekreuzt.
Spastische Spätathetose.
Autopsie: Pia mit Rinde verwachsen, Mangel oder rudimentäre Ent-
wicklung des Corpus callos. Links: Temporallappen geschrumpft, enthält Ab-
scesshöhle.

Linsenkern erweicht; Hirnschenkel käsig degenerirt.
Rechts: Im Temporallappen Abscesshöhle, Hirnschenkel geschrumpft und
erweicht.

Anton, Jahrbücher für Psychiatrie, XIV., 1895.
Beobachtung I: 9jähriger Knabe, neuropathische Heredität, normale Geburt
und gute Entwicklung bis zu einem Scharlach im neunten Lebensmonat. Acht
Tage nachher aufgeregt, unruhig, konnte Kopf nicht halten, nicht aufrecht
sitzen, lernte im zweiten Lebensjahre sprechen, geistige Entwicklung gut.
Klinisches Bild das einer Allgemeinen Chorea. Lebhafte Unruhe des
ganzen Körpers. Gehen, Stehen, Sitzen unmöglich; Patient wird dabei geradezu
umgerissen. Er kann greifen, aber nicht festhalten. Sprache stossweise, mit
Stockungen und Wiederholungen der Worte. Kauen und Schlucken gut, aber
langsam. Lebhaftes Mienenspiel. Unterbrechung aller Willküracte durch über-
schüssige Innervationen. Arme besonders unruhig, mit Athetose der Hände,
Musculatur trefflich entwickelt. Beine etwas weniger kräftig, Athetose und
Ueberstreckung der Zehen. Häufig das Phänomen der antagonistischen Inner-
vation (vgl. Benedikt, S. 77). Reflex deutlich.
Bei der Autopsie fanden sich Veränderungen nur im Putamen des
Linsenkernes, und zwar beiderseits. In der hinteren Hälfte dieser Region war
die graue Substanz in kleine, klumpige Massen zerfallen, zwischen denen weisse
Flecken eingelagert waren. Diese Herde waren mit bindegewebiger Substanz
erfüllt, enthielten in ihrem Mittelpunkte gewöhnlich ein Gefäss. Die grauen
Inseln zeigten normale Structur.

Anton betrachtet diese Herde als Narben nach multiplen Er-
weichungen.

Von den vorstehenden Sectionsbefunden ist wohl nur der dritte
(Anton) bedeutsam und zur Aufklärung der pathologischen Anatomie der
allgemeinen Chorea verwertbar. Man wird nicht erwarten, durch ihn zur

197

Kenntniss eines den choreatischen Typen der Diplegien eigenthümlichen ana-
tomischen Bildes zu gelangen, wenn man sich erinnert, dass es überhaupt
nicht gelungen ist, die Choreaformen der späteren Jugend und der Reife
anatomisch zu charakterisiren und aus ihrer pathologischen Anatomie zu er-
klären. Aber der Befund Anton’s und dessen Localisation geben zu anders-
artigen Erwägungen Anlass, die an späterer Stelle gewürdigt werden sollen.

Von den Mischformen, die der choreatisch-athetotische Typus der
Diplegien so häufig mit den anderen Typen eingeht, und in denen bald
choreatische, bald spastische Symptome überwiegen (vgl. S. 114), hat
kürzlich Ganghofner zwei Sectionsbefunde geliefert:

Ganghofner, Ueber Chorea chronica. Prager med. Wochenschr., 1895.

Beobachtung II: 3½ Jahre alt, bis ¾ Jahre gesund, dann Darm-
katarrh; zehn Tage lang schwere Convulsionen. Seitdem Motilitätsstörungen,
allmälig zunehmend. Das Kind kann den Kopf nicht halten, nicht ohne Stütze
sitzen. Die oberen Extremitäten in mässiger Beugecontractur, choreatische Be-
wegungen der Hände. Die Beine hochgradig spastisch-paretisch, Gang nur mit
Unterstützung möglich, deutlich spastisch; gesteigerte Sehnenreflexe.

Autopsie: Beiderseitige Porencephalie, vielfach atypische Hirnwindungen
und Mikrogyrie.

Dieser leider zu kurz mitgetheilte Fall ist in mehr als einer
Hinsicht interessant. Klinisch kann man ihn wohl nur als Combination
von Allgemeiner Starre mit Chorea oder Athetose der oberen Extremitäten
classificiren. Die Erwartung, das Moment der Chorea im Sectionsbefund aus-
gedrückt zu finden, wird offenbar nicht erfüllt. Die Anamnese leitet darauf
hin, diesen Fall zu den extrauterin erworbenen zu rechnen und seine
Aetiologie in einer Infectionskrankheit zu suchen. Der Befund entspricht
eher einer pränatal bedingten Affection, für welche die infectiöse Erkrankung
nur Hilfsursache sein mochte. Endlich widerspricht diese Beobachtung
dem für allgemein angenommenen Satze, dass Athetose und Chorea sich
mit dem klinischen Ausdruck einer Porencephalie nicht vereinen.

Beobachtung III: 1 Jahr alt, bis vor kurzer Zeit gesund. Das Kind
zeigt jetzt Nystagmus, fortwährende Bewegungen der Kiefer und der Zunge; der
Kopf sinkt nach vorne. Beugecontractur der Arme, Athetose der Hände und
Finger. Die Beine gestreckt, ihre Musculatur rigid.

Die Section ergibt ausgedehnte Erweichung der Rinde beider Grosshirn-
hemisphären, stärker rechts, wo die Oberfläche fast des ganzen Parietal- und
Occipitallappens betroffen ist; weit ausgebreitete chronische Encephalitis; die
grossen Ganglien der rechten Hemisphäre kleiner und derber. Rechts ist das
Mark der Hemisphären an Masse geringer und dichter, der rechte Seitenventrikel
etwas erweitert.

Es wäre ebenso unthunlich, aus einem ähnlichen klinischen
Bilde eines anderen Falles die Erwartung eines diesem hier ähnlichen
Sectionsbefundes zu schöpfen, wie es unmöglich ist, aus dem vorliegenden
Befund die Combination von Starre und Athetose zu errathen.

198

Einen unerwarteten und vom Autor selbst als derzeit unverständlich
bezeichneten Sectionsbefund bei bilateraler Athetose theilt Eisenlohr mit:
68jährige Frau, acht Wochen zu früh geboren, die selbst angibt, dass
ihre Bewegungsstörungen im Alter von 18 Wochen zuerst bemerkt wurden.
Die Athetose betrifft die gesammte Gesichtsmuskulatur, Zunge, Unterkiefer,
Arme, weniger die Beine; die Bulbi sind frei. Dabei spastische Symptome,
starker Widerstand gegen passive Bewegungen, leichte Adductioncontractur
der Oberschenkel, Beugecontractur der Knie, durch willkürliche Intention alle
krampfhaften Bewegungen gesteigert. Psychisch etwas zurückgeblieben.

Autopsie: Gehirn anatomisch wie histologisch normal, dagegen im
Halsmark, am stärksten in der Höhe der siebenten Cervicalwurzel eine schon
mikroskopisch auffällige Erkrankung der grauen Substanz mit Verringerung
der Nervenzellen und Ausfall markhaltiger Fasern, in den angrenzenden Partien
der Hinterseitenstränge fleckweise Faserdegeneration, in den Hintersträngen ein
genau symmetrisches Degenerationsfeld entsprechend dem inneren Abschnitt der
Burdach’schen Stränge; in den anderen Rückenmarkshöhen durchaus nor-
maler Befund.

Eisenlohr deutet diese Veränderungen als wahrscheinlich fötal
entstandene, sehr chronische, centrale Myelitis und betont die Kluft zwischen
den Zeichen des Krankheitsbildes und dem Ergebniss der Autopsie. Es
ist vielleicht die Vermuthung gestattet, dass letzteres nicht in directe
Beziehung zur Athetose gebracht werden mag.

g) Pathologische Anatomie der Infantilen Pseudobulbärparalyse.
Der erste von Oppenheim beschriebene Fall, dessen Mittheilung
die Pseudobulbärparalyse als Theilerscheinung in das Bild der Infantilen
Cerebrallähmung einführte (vgl. die Schilderung S. 124), gelangte auch
zur Autopsie und liess folgende Veränderungen am Grosshirn erkennen:
An der linken Hemisphäre eine Combination von Porencephalie und
Mikrogyrie, an der rechten Mikrogyrie allein. (Das klinische Bild hatte
ausser der Bulbärlähmung eine rechtsseitige Hemiplegie mit Atrophie und
eine Athetose aller vier Extremitäten umfasst). Der Defect fand sich links
im mittleren Bereich des Sulcus Rolandi, seine Höhle stand in Com-
munication mit dem Seitenventrikel. Die Windungen in der Umgebung
liefen radienförmig auf ihn zu und waren an ihrer Oberfläche mikrogyrisch
verändert, insbesondere die Centralwindungen, der untere Scheitellappen
und ein Theil der dritten Stirnwindung. Rechts war kein Defect, die
Mikrogyrie betraf die untere Hälfte der Centralwindungen und die ganze
Umgebung der Fossa Sylvii. Im Rückenmark fand sich Atrophie (nicht
Degeneration) der linken Pyramide und des rechten Seitenstranges. Es
ist auch hier klar, dass weder die Localisation noch die Natur des ana-
tomischen Befundes (Mikrogyrie) eine directe Beziehung zu den während
des Lebens beobachteten Bulbärsymptomen verräth.