IX. Differentialdiagnose, Therapie.

Die differentielle Diagnostik der Infantilen Cerebrallähmung wird
zum Theil durch die Begriffsbestimmung derselben (vide S. 2) bedingt.
Kommt man darin überein, unter dem Namen „Infantile Cerebrallähmung“
alle jene Formen von Gehirnerkrankungen im Kindesalter zusammen-
zufassen, die nicht endogener Abkunft sind und bei denen der Krankheits-
process nicht die Entwicklung gewisser klinischer Merkmale verhindert
(deren Aufzählung siehe S. 285), so grenzt sich eben hiedurch das
Gebiet der Infantilen Cerebrallähmung von anstossenden ab und stellt sich
so die zweifache Aufgabe einer diagnostischen Unterscheidung der einzelnen
Formen von Infantiler Cerebrallähmung von einander und von den ausser-
halb des Umfanges der Infantilen Cerebrallähmung fallenden.

In Betreff der Differentialdiagnose innerhalb des Formenkreises der
Infantilen Cerebrallähmung selbst ist das Wichtigste bereits an anderen
Stellen zusammengetragen worden. Es ist von dorther zu entnehmen,
dass die Diagnostik nach der klinischen Erscheinung die Typen der
spastischen und choreatischen Hemiplegie der Allgemeinen und para-
plegischen Starre, der bilateralen spastischen Hemiplegie, und Paraplegie
der allgemeinen Chorea und bilateralen Athetose anerkennt, und zur Unter-
bringung der realen Fälle mannigfache Uebergangs- und Mischformen
gelten lassen muss. Von ätiologischen Gesichtspunkten ausgehend, ist sie
bemüht, congenitale Geburtslähmungen und erworbene Fälle zu sondern
und trifft dabei auf Schwierigkeiten, die bereits S. 208 dargelegt wurden.
Eine Differentialdiagnostik nach pathologisch-anatomischen Gesichtspunkten
erscheint derzeit kaum möglich, reicht in einzelnen Fällen bis zu mehr
oder weniger plausibeln Vermuthungen. Auch hiefür sind die Belege
anderen Ortes (S. 138) gesammelt.

Die Aufgabe der äusseren Differentialdiagnostik ist hier insoweit zu
behandeln, als sie nicht mit den principiellen Fragen der Krankheits-
abgrenzung zusammenfällt. Auf die Unterscheidung spinaler Affectionen
von dem cerebralen Typus der paraplegischen Starre oder spastischen
Paraplegie kamen wir bei der Würdigung der familiären Formen zu
sprechen und gelangten zu dem Schlusse, dass eine solche Erkennung bei
vielen der bekannt gewordenen Beobachtungen derzeit unmöglich scheint.

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in Folge der Zweideutigkeit der klinischen Zeichen. Man kann vielleicht
noch die Vermuthung anfügen, dass die cerebrale Paraplegie des Kindes-
alters doch ein Symptom aufweist, welches ihr eigenthümlich zukommt,
nämlich die Ueberkreuzung der Oberschenkel beim Gange. Man darf aber
nicht umgekehrt schliessen, dass eine spinale Affection vorliegt, wo dieses
Zeichen fehlt.

Für die familiären und hereditären Formen wird man am besten
eine völlige Sonderung von der Infantilen Cerebrallähmung in Anspruch
nehmen, wenn auch das klinische Bild der Einordnung unter gewisse
Typen unserer Affection nicht widerspricht. Da solche endogen verur-
sachte Erkrankungsfälle auch vereinzelt auftreten können, wird man darauf
gefasst sein müssen, die Entscheidung, ob Infantile Cerebrallähmung vor-
liegt oder nicht, gelegentlich als unlösbar anzuerkennen.

In den acuten Stadien des Krankheitsbeginnes ist die Differential-
diagnose der Infantilen Cerebrallähmung in der Regel nicht zu stellen:
Diese Stadien sind nämlich noch sehr ungenügend studirt, und die
charakteristischen Zeichen der Infantilen Cerebrallähmung entwickeln sich
gerade erst während eines längeren Krankheitsverlaufes. Der Verlauf selbst
gestattet eine diagnostische Verwerthung nur in jenen wenigen Fällen,
in denen er bei gewissen klinischen Formen als typisch erscheint. Wo
die Erkrankung stetig oder schubweise progressiv auftritt, hat der Verlauf
nichts mehr für Infantile Cerebrallähmung Charakteristisches.

Von den chronisch verlaufenden Nervenaffectionen des Kindesalters
stellt sich am ehesten die multiple Sklerose zur diagnostischen Scheidung
von der Infantilen Cerebrallähmung ein, indem in einzelnen Fällen durch
ein Zusammentreffen ungewöhnlicher Symptome ein der multiplen Sklerose
sehr ähnliches Bild entsteht.

So in einem Falle von Freud:
Helene Bauer, 7 Jahre. Das fünfte Kind, das schwächere eines
Zwillingspaares, begann mit 11/2 Jahren zu sprechen, erst mit 3 Jahren zu
laufen. Mit 21/2 Jahren, also noch vorher, ein Anfall von schwerer Diphtheritis,
in deren Verlauf das Kind durch Tracheotomie vor dem Ersticken bewahrt
wurde. Das Kind hat schon vor dieser Erkrankung etwas mit den Händen
gezittert, seither soll sich das Zittern verstärkt haben. Uebrigens sonst gesund,
keine weiteren Erscheinungen aufgetreten. Nach der Diphtheritis soll eine Zeit
lang Gaumenlähmung bestanden haben.

Status praesens. Blasses, mässig genährtes Kind. Tracheotomienarbe am
Halse. Intelligenz anscheinend gut. Die Sprache langsam, monoton, etwas
näselnd. Gaumen wird gut gehoben, grosse Tonsillen, Pupillen sehr weit,
reagiren etwas träge. Sehvermögen gut. Kein Nystagmus. Die Gesichtsiner-
vation rechts weniger gut als links. Die Muskelkraft schwach, vorgestreckte
Zunge zittert.

Die Arme zeigen bei intendirten Bewegungen einen raschen Tremor, der
sich im Verlaufe der Handlung noch etwas steigert und so an den der mul-

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tiplen Sklerose erinnert. Nebstbei sind die Bewegungen der Arme deutlich ungeschickt, ataktisch.
Die unteren Extremitäten in leichter Spannung. Patellarreflexe gesteigert,etwas Fussclonus. Der Gang ist manchmal leicht taumelnd, andere Male gut.Kein Romberg’sches Phänomen.
Unter elektrischer Behandlung eher Besserung (mehrmonatliche Beobachtung).
Was in diesem Falle die Diagnose auf multiple Sklerose nahe legt, istdas Zusammentreffen der Bradylalie und des Intentionstremors mit einerparaplegischen Starre, und die in früher Jugend überstandene Infectionskrankheit schien das erwünschte ätiologische Moment abzugeben. Manmuss indess diese Auffassung ablehnen, weil die Anamnese des Falles(Zwillingsgeburt, späte Entwicklung, Tremor vor der Diphteritis) auf diecerebralen Diplegien hinzudeuten scheint, und weil von dem Symptomcomplexe der multiplen Sklerose nur zu wenig Einzelsymptome vorhanden sind.
Ein anderer Fall, der zu ähnlichen Erwägungen herausfordert, istvon Naef als multiple Sklerose mitgetheilt worden.
H. Karl, 4 Jahre. Sechstes Kind, im siebenten Schwangerschaftsmonategeboren; von Anfang an zeigte sich „eine bedeutende Schwäche“ der unterenExtremitäten.
Intelligenz etwas zurückgeblieben. Die mimischen Bewegungen rechtsminder gut als links. Sprache langsam und monoton. Rechtsseitiger Strabismusconvergens. An den Armen vielleicht eine Spur von Spannung.
Die unteren Extremitäten werden meist in leichter Flexionsstellung gehalten. Links besteht auch wirklich leichte Contractur, und steht der linkeFuss immer in Spitzfussstellung. Auch der rechte Fuss hat einige Neigungzu dieser Stellung. Die passive Beweglichkeit ist gut, nur die Abduction desrechten Beines stösst auf intensiven Widerstand; die activen Bewegungenwerden plump und ungeschickt ausgeführt.
Patient kann nicht allein gehen, sondern kriecht auf allen Vieren. Geführt geht er deutlich spastisch mit Ueberwindung einer starken Adductorenspannung. Sehnenreflexe deutlich verstärkt.
Bei der klinischen Vorstellung (Wyss) wurde wegen des Zusammentreffens der auffallenden Sprache und der leichten Gesichtsparese mit derspastischen Paraplegie die Diagnose auf multiple Sklerose gestellt. Esgenügt zum Widerspruch, die für die cerebrale Diplegie charakteristischeGruppe: – Frühgeburt, Strabismus, paraplegische Starre – hervorzuheben.
Ein Fall von König:
71/2 jähriger nicht belasteter Knabe. Schreck der Mutter während derGravidität; protrahirte, doch nicht asphyktische Geburt. Gehirn- und Sprachentwicklung erst vom vierten Jahre an; das Kind blieb unfähig, Lesen undSchreiben zu erlernen, war von geringer Intelligenz und grosser Reizbarkeit.
Körperbau schwächlich. Gang breitbeinig, unsicher, schwankend, mitSchleudern der Beine, überdies steif (spastisch-ataktisch). Erschwerung der

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Coordination beim Stehen, Aufsetzen u. dgl.; häufiges Hinstürzen. Die Einzel-
bewegungen der Beine ataktisch und gleichfalls leicht spastisch, die grobe
Kraft der Beine verringert; die Patellarreflexe lebhaft, selbst manchmal
gesteigert. An den oberen Extremitäten eine Coordinationsstörung zwischen
Intentionstremor und Ataxie, geringe motorische Kraft, leichte Spannungen.

Keine Augen- oder Sinnesstörungen. Sprache monoton, verlangsamt, skan-
dirend, leicht nasal. Grimassirende Bewegungen im Gesichte und Asymmetrien
in der Innervation des Facialis.

Aus Anlass dieses Falles zieht König, wie bei ähnlichen Freud,
die Differentialdiagnose nicht nur gegen multiple Sklerose, sondern auch
gegen Friedreich’sche Krankheit in Erwägung.

Die Sprachstörung (Bradylalie), die Coordinationsstörung, die vom
Intentionstremor bis zu schwerer Axatie wechselt, der Nystagmus (der
im Falle König’s fehlt), sind in der That Symptome, die beiden letzt-
genannten Affectionen zukommen. Von der Friedreich’schen Krankheit
unterscheiden sich diese Fälle aber durch das Vorwiegen spastischer
Symptome und die Erhaltung (oder Steigerung) der Patellarreflexe, so
dass beide Autoren geneigt sind, einen klinischen Typus anzuerkennen,
der sich als „spastisches Seitenstück zur Friedreich’schen Krank-
heit“ bezeichnen lässt.

Die Diagnose einer multiplen Sklerose wird durch die Bemerkung
überflüssig gemacht, dass jedes der genannten Symptome (Bradylalie,
Intentionstremor, Nystagmus) in einzelnen unzweifelhaften Fällen von
Infantiler Cerebrallähmung beobachtet worden ist, so dass man kein Recht
hat, diese Zeichen aus dem klinischen Bilde der Infantilen Cerebrallähmung zu
streichen. Für die Diagnose einer cerebralen Diplegie sprechen dann in
entscheidender Weise die jedesmal anzutreffenden Momente aus der
Aetiologie und dem Verlaufe der Fälle, so bei König die mütterliche
Aetiologie, die Geburtsstörung, die verlangsamte Entwicklung und die
später constatirte allmälige Besserung.

Gegen die multiple Sklerose sprechen noch folgende Erwägungen:
Diese Erkrankung wird, wie auch Unger treffend darlegt, nicht so
sehr durch die in Frage stehenden drei Symptome oder durch andere
charakterisirt, sondern wesentlich durch ihren Verlauf, die progressive
Entwicklung unter Schüben, welche sich nicht selten durch apoplekti-
forme Anfälle einleiten, unterbrochen von zeitweiligen, oft sehr weit-
gehenden Remissionen. Wo sich dieser Charakter nicht in einem Falle
auffinden lässt, ermangelt die Diagnose selbst beim Erwachsenen der Sicher-
heit, und um so gerathener scheint es, mit ihrer Annahme im Kindes-
alter vorsichtig zu sein, da sie hier auch nicht durch eine Autopsie be-
zeugt ist. (Der eine Fall von Schüle wies diffuse Sklerose auf.) Von
einem solchen Verlaufe lassen nun die hier für die Differentialdiagnose

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in Betracht gezogene Fälle nichts erkennen, sie ergeben vielmehr Bilder,
die von einer frühen Zeit an stationär geworden sind.

Noch schwieriger als die Anerkennung der multiplen Sklerose des
Kindesalters mag übrigens deren Abweisung dem Kliniker werden. Die
pathologische Anatomie hat uns gelehrt, dass diese anatomisch gut
charakterisirte Krankheit klinisch in so verschiedenen und oft so unschein-
baren Bildern auftritt, dass man sich nicht verwundern würde, wenn es
sich etwa herausstellen sollte, dass ein Theil der erworbenen para-
plegischen Starren des Kindesalters auf einer multiplen Sklerose beruht.
Eine diagnostische Aufgabe ist mit der Anerkennung dieser Möglichkeit
nicht gegeben. Die Entscheidung der ganzen Frage liegt bei der patho-
logischen Anatomie, welcher der Nachweis obliegt, dass multiple Sklerose
überhaupt im kindlichen Alter auftritt. Auch die Frage, ob die multiple
Sklerose etwas mit der diffusen Hirnsklerose des Kindesalters oder mit
einzelnen Arten derselben gemein hat, verdient aufgeworfen zu werden,
harrt aber noch ihrer Beantwortung.

Die Therapie der Infantilen Cerebrallähmung ist ein armseliges und
trostloses Capitel sowohl an sich als im Vergleiche zu dem mächtigen
klinischen Interesse, welches diese Affectionen erregen. Hier gilt, leider
unwidersprochen, der Ausspruch von Allen Starr: „Hemiplegia, sensory
defects and imbecility occurring with or without epilepsy in children are
chronic diseases, incurable by medical treatment.“

Die Natur der pathologischen Veränderungen, welche der Infantilen
Cerebrallähmung zu Grunde liegen, macht die Hoffnungslosigkeit der
therapeutischen Bestrebungen ohne Weiteres verständlich. Zwar muss eine
ehrliche Selbstkritik eingestehen, dass die therapeutische Beeinflussung
bei den analogen Affectionen Erwachsener keine besseren Erfolge auf
zuweisen hat, allein dort hat sich wenigstens ein traditionelles thera-
peutisches System herausgebildet, das den für Therapie frei gelassenen
Raum in den medicinischen Handbüchern auszufüllen vermag, während
beim Kinde wegen des Entfallens subjectiver Factoren auch solchen Ein-
flüssen der Zugang verwehrt ist.

Der Mangel einer Therapie ist ja keineswegs identisch mit dem
Wegfall aller Möglichkeit einer Besserung oder Heilung. Wir haben
gehört, dass eine Anzahl von Formen der Infantilen Cerebrallähmung
typisch der Besserung zustrebt, dass es leichte Ausprägungen des Leidens
gibt, und dass selbst völlige Heilung in einer Reihe von Fällen eintritt.
Allein dies sind spontane Veränderungen des Krankheitszustandes; ein
actives Eingreifen von Seiten des Arztes, das den Krankheitsprocess be-
einflussen könnte, scheint nur in einem Falle möglich, wenn Lues congenita
die Aetiologie der Erkrankung darstellt (Fournier, Erlenmeyer). Man

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darf auch die unter solcher Bedingung berichteten Heilerfolge noch als
zweifelhaft betrachten, muss aber zugestehen, dass gerade luetische
Cerebrallähmung einen hohen Prozentsatz von spontaner Heilbarkeit er-
kennen lässt (vide Beobachtungen von Francke, Freud und Anderen).
Die Therapie der Krankheitsfolgen erstreckt sich auf die Bewegungs-
störungen, die Chorea, die Epilepsie und die psychische Schwäche. Die
Lähmungssymptome sind der Beeinflussung im Allgemeinen unzugänglich;
ob Besserungen unter elektrischer Behandlung und Massage wirklich auf
Rechnung dieser Eingriffe zu schreiben sind, wird sich ja kaum entscheiden
lassen. Dagegen ist Erleichterung möglich, wo die Bewegungsstörung vor-
wiegend durch Spannungen und Dauerverkürzungen hervorgerufen wird,
also gerade bei den leichten klinischen Typen der Allgemeinen und Para-
plegischen Starre. Die Behandlung liegt hier ganz in den Händen der
Orthopäden, die seit v. Heine und Rupprecht ihre durch Sehnendurch-
schneidungen und Stützapparate erzielten Erfolge rühmen, über welche
dem Autor ein Urtheil aus Erfahrung nicht zusteht. In der Behandlung
des für die Function unleidlichen Symptoms der Chorea scheint Sachs
einen Fortschritt angebahnt zu haben, indem er nach dem Rath des
Chirurgen Gibney von der unruhigen Hand eine genau angepasste
eiserne Platte tragen liess, deren Schwere die Unruhe zu mässigen
vermochte.

Die medicamentöse Behandlung der praktisch so bedeutsamen
Epilepsie durch Brompräparate und seit Flechsigs durch Combination
von Opiumdarreichung mit der Bromtherapie leistet wenigstens so viel,
dass sie die Anzahl der Anfälle und damit der Gefahren und Behinderungen
für den Kranken herabsetzt. In einzelnen Fällen setzt sie freilich nur an
die Stelle zahlreicher leichter Anfälle eine kleine Zahl von schwereren
Attaquen. Ob sie, Jahre hindurch fortgesetzt, die Neigung zur Epilepsie
zum Erlöschen zu bringen vermag, darf man unentschieden lassen. Der
Werth, den man der Bromtherapie einräumt, wird von der Meinung des
Einzelnen abhängen, ob er daran glaubt, dass der einzelne Anfall selbst
eine Verschlimmerung des Leidens herbeiführt, etwa durch Steigerung
der Reizbarkeit oder durch im Anfalle geschaffene Circulationsstörung,
oder ob er dazu neigt, in den Anfällen nichts als die Ausbrüche und
Symptome eines vom Medicament unerreichten krankhaften Processes
zu sehen.

Mit den Fortschritten der Hirnchirurgie in unseren Tagen sind
Jahrtausende alte Bestrebungen wieder in Aufnahme gekommen, die
Epilepsie auf operativem Wege zu heilen. Nicht nur die alte Methode,
eine Lücke in das knöcherne Schädelgehäuse zu schlagen, sondern auch
die Eröffnung der Dura mater und die Excision von Hirnrindenpartien
kommen hier in Betracht. Das letztere Verfahren war von vorneherein

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nur auf solche Fälle anwendbar, in denen ein Hinweis auf eine bestimmte
Region als Sitz der Erkrankung, somit als Angriffspunkt der Operation
gegeben war, d. h. auf Fälle von partieller Epilepsie; indess gehören
gerade die Fälle von Epilepsie bei hemiplegischer Kinderlähmung hierher,
da sie eine Erkrankung der uns topisch bekannten motorischen Regionen
bezeugen. Die anfangs hochgespannten Erwartungen, welche sich an diese
Eingriffe knüpften (Horsley), sind bereits durch die Erfahrungen eines
kurzen Zeitraumes zerstört worden.

Sachs und Gerster, welche ich als die letzten Autoren über diesen
Gegenstand nenne, gelangen zum Schlusse, dass nur für die Epilepsie
in Folge von Trauma Aussicht auf operative Heilung vorhanden sei, und
dies auch nur unter der Bedingung, dass seit der traumatischen Ein-
wirkung keine längere Zeit verstrichen sei. Die Erfolglosigkeit der Rinden-
excision bei traumatischer Epilepsie von längerem Bestande erklären diese
Autoren durch die Annahme, dass im Laufe der Zeit eine chronische
Gewebeveränderung von der geschädigten Stelle her sich über die Nachbar-
schaft fortsetze, welche durch die Beseitigung des ursprünglichen Herdes
nicht rückgängig gemacht werden könne; sie erfassen also die epileptische
Veränderung als einen chronischen Process im Sinne von P. Marie
(siehe S. 295).

Sachs und Gerster betrachten indess die Fälle von hemiplegischer
Cerebrallähmung mit Epilepsie als ein etwas günstigeres Object für den
chirurgischen Eingriff, wenn derselbe auf eine Cyste oder eine andere
scharf localisirte Endveränderung zu treffen Aussicht hat. Es sind in der
That einzelne Erfahrungen mitgetheilt worden, denen zu Folge Operationen
solcher Art bei hemiplegischer Kinderlähmung nicht bloss die Epilepsie,
sondern auch die Lähmung selbst günstig beeinflusst haben. (Vgl. Literatur.)
Auch die Idiotie ist zum Object der chirurgischen Therapie gemacht
worden. Die Craniektomie von Lannelongue versprach geistige Hemmung
bei mikrocephalen Kindern durch Beseitigung des angeblichen knöchernen
Hindernisses für das Gehirnwachsthum zu beheben. Man kann sich aus
den eingehenden Kritiken Bourneville’s die Ueberzeugung holen, dass
solche Erfolge durch die Craniektomie nicht erzielt worden sind und nicht
zu erwarten sind. Dagegen bleibt Bourneville’s Behauptung zu Recht
bestehen, dass durch pädagogische Methodik oft eine weitgehende Besserung
in den psychischen Functionen solcher Kinder erreicht werden kann.