VI. Pathologische Physiologie.

Die pathologische Physiologie der Infantilen Cerebrallähmung hat
die Aufgabe, die Symptomatologie der Erkrankung in die richtige Be-
ziehung zu deren pathologischer Anatomie zu bringen, indem sie klinisch
beobachtete Störungen der Function aus der Functionslehre der als ge-
schädigt erkannten Theile erklärt. Die nachstehende Untersuchung wird
zeigen, inwieweit diese Aufgabe mit unseren gegenwärtigen Kenntnissen
lösbar erscheint.

Die physiologische Erklärung des Bildes der spastischen Hemi-
plegie des Kindesalters liegt uns an dieser Stelle nicht ob, da diese
halbseitige Kinderlähmung in ihren wesentlichen Charakteren mit jener
der Erwachsenen übereinstimmt. Wir brauchen nur bei jenen Zügen zu ver-
weilen, die der kindlichen Affection allein oder vorzugsweise zukommen.
Als solche sind namhaft zu machen: der vorwiegend ataktisch-choreati-
sche Charakter der Bewegungsstörung an den oberen Extremitäten, die
grössere Häufigkeit posthemiplegischer Chorea und Athethose überhaupt,
die relative Unabhängigkeit der Sprachstörung von der Linksseitigkeit der
Hirnläsion, das Auftreten von Atrophie und Wachsthumshemmung, das
Hinzutreten von Epilepsie und geistiger Schwäche.

Ein Theil dieser Symptome erklärt sich ohne Weiteres daraus, dass
das von dem Krankheitsprocess ergriffene Gehirn in seiner organischen und
Functionsentwicklung unfertig ist, so dass nicht nur Ausfallserscheinungen
für den Zeitpunkt der Erkrankung gesetzt, sondern auch weitere solche
Störungen gleichsam vorbereitet werden. Es ist kaum nöthig, für die Be-
rechtigung dieser Erklärung einen Erweis zu bringen, seitdem uns die
Experimente der Teratologen gelehrt haben, wie folgenschwer eine Ver-
letzung des Eies in der Furchung werden kann, während das erwachsene
Thier denselben Eingriff kaum als Schädigung empfindet. So ist es auch
unfraglich, dass eine Erkrankung von Hirntheilen in früher Fötalperiode
durch Störung der Entwickelungsrichtung des betroffenen Theiles, durch
Beeinflussung entfernter Hirnpartien zu einem Schwergewicht gelangt,
das nie zu Stande käme, wenn man sich dieselbe Läsion auf das ent-
wicklungsfertige Nervensystem wirkend denkt. Es scheint aber, dass
man von einem gewissen Zeitpunkt an auch der Wirksamkeit eines

230

anderen, und zwar gegensätzlichen Momentes Raum lassen muss. Bei
einer gewissen Reife der Entwicklung angelangt, wird das infantile Ge-
hirn Störungen von gewisser Art sogar besser vertragen und leichter aus-
gleichen können als das in seiner Entwicklung abgeschlossene des Er-
wachsenen. In der Wirklichkeit werden diese beiden Momente irgendwie
neben einander zur Geltung kommen; es ist beinahe so, als ob das
infantile Gehirn gegen die Wirkung einer scharf localisirten Erkrankung
besser geschützt wäre als das Gehirn
des Erwachsenen.

Die Seltenheit oder besser Vergänglichkeit der Aphasie bei der
Kinderhemiplegie beruht darauf, dass die Sprache eine Associationsleistung
ist, welche bei Erhaltung der anatomischen Endstätten sich auf den Ver-
bindungswegen zwischen diesen herstellt und somit Umwege benützen
kann, wenn die nächsten Wege ungangbar sind. Das Sprachvermögen der
Kinder wird demnach unabhängig von dem Ort der Hirnläsion, bezeugt
aber deren Einfluss in seiner allgemeinen Verschlechterung.

Von der Atrophie und Wachsthumshemmung wurde S. 95 ge-
handelt und dort festgestellt, dass dieses Symptom einerseits direct von
der Hirnläsion (anstatt von den motorischen Folgen derselben) abhängt,
andererseits nicht durch den unmittelbaren trophischen Einfluss des Ge-
hirns auf die Extremitäten erklärt werden kann. Zur Vermittlung dieses
Widerspruches bietet sich die Annahme, dass das Gehirn seinen trophi-
schen Einfluss erst auf dem Umwege über gewisse innere Organe er-
wirbt, die ihrerseits dem Hirneinfluss direct unterstehen. Seit unseren
neueren Erfahrungen über die Krankheitszustände der Akromegalie und des
Myxödems erscheint eine solche Annahme nicht mehr ganz phantastisch.

Das Vorwiegen von Bewegungsstörungen vom Charakter der Chorea
ist ein allgemeiner Zug der infantilen Hirnsymptomatologie, dessen Be-
deutung an anderer Stelle im Zusammenhange mit der Erklärung der
choreatischen Parese und der bilateralen Athethose erörtert werden soll.
Die Convulsionen und Epilepsie dürfen offenbar nicht mit der klinischen
Form der Hemiplegie, sondern mit der Natur der Krankheitsprocesse im
Kindesalter oder mit der Reaction der infantilen Gewebe gegen diese in
Beziehung gebracht werden.

Die bilaterale Hemiplegie entspricht in ihrem klinischen Aus-
druck nicht einfach der Zusammensetzung von zwei Hemiplegien, sondern
bietet ein Mehr an Allgemeinerscheinungen und an Beeinträchtigung der
Muskeln des Rumpfes und der Kopfeingeweide. Wie Anton und Andere
hervorgehoben haben, lässt sich dieser Ueberschuss durch die Berufung
auf die gangbaren Theorien der Körpervertretung im Grosshirn leicht
verstehen. Wenn selbst nach dem gänzlichen Untergang einer Hemisphäre
die gegenseitige Körpermuskulatur zum Theil der Lähmung entgeht.

231

zum anderen Theil nur unvollständige Lähmung davon-
trägt, so ziehen wir hieraus den Schluss, dass die Muskeln jeder Körperhälfte durch un-
gekreuzte Bahnen von grösserer oder geringerer Mächtigkeit mit der
gleichseitigen Hemisphäre verbunden sind, so dass jede Hemisphäre den
Ausfall der anderen theilweise zu verdecken vermag. Sind nun beide
Hemisphären erkrankt, so entspricht eben der Ausfall dieser Ersatz-
leistungen dem Ueberschusse im Bilde einer Diplegie gegen die Einzel-
bilder zweier Hemiplegien.

Ein interessantes Problem für die physiologische Aufklärung wird
durch die symptomatischen Eigenthümlichkeiten der Allgemeinen Starre
gegeben. Dieselben bestehen, wie oftmals erwähnt, darin, dass hier die
Lähmung weit weniger ausgesprochen ist als die Hypertonie und Schwer-
beweglichkeit der Muskulatur, und dass dieser Charakter wiederum an
den unteren Extremitäten regelmässig stärker ausgebildet ist als an den
oberen. Um die hier zu lösende Erklärungsaufgabe zu würdigen, muss
man sich vorhalten, dass bei den gemeinhin zu beobachtenden Fällen von
Grosshirnerkrankung die geradezu entgegengesetzten Verhältnisse zum
Ausdruck kommen: die Arme zeigen sich immer stärker geschädigt als
die Beine, wenn nicht ganz besondere, selten realisirte Bedingungen der
Localisation zu Stande kommen, und die Schädigung zeigt sich als Auf-
hebung der willkürlichen Beweglichkeit, der sich die Contractur etwa
anschliesst, ohne sich klinisch vorzudrängen. Muskelcontractur ohne
Lähmung kennen wir eigentlich bei Cerebralerkrankungen nur als vorüber-
gehendes Reizsymptom.

Der wünschenswerthe Erklärungsversuch der Allgemeinen Starre
soll überdies noch Anderes leisten; ausser den beiden Hauptsymptomen
der Allgemeinen Starre soll die constante Verknüpfung derselben ein-
sichtlich werden; endlich muss der klinischen Thatsache Rechnung ge-
tragen werden, dass sich die Starre mit jedem beliebigen Grad von
hemiplegischer Lähmung compliciren kann, so dass Allgemeine Starre
und bilaterale Hemiplegie keinesfalls auf gegensätzliche und einander
ausschliessende Bedingungen zurückgeführt werden dürfen.

Von Gowers, Anton und Freud ist nun eine physiologische Er-
klärung der Allgemeinen Starre ausgearbeitet worden, die man bei erster
Prüfung als bestechend anerkennen muss. Die bestgekannteste Aetiologie
der Allgemeinen Starre ist die erschwerte Geburt (Little), und die Läsion,
die bei erschwerter Geburt regelmässig gefunden wird, hat Mac Nutt
als Meningealhämorrhagie erwiesen. Diese erfüllt aber gerade jene Be-
dingungen, welcher wir zur Zurückführung der Allgemeinen Starre auf
die bilaterale Hemiplegie bedürfen.

Sterben die Kinder an den während des Geburtsactes erlittenen
Verletzungen, so findet man — hier folge ich Gowers fast wörtlich —

232

den die Rinde umhüllenden Blutklumpen am dichtesten in der centralen
Region, welche die motorische Zone einschliesst, und zwar besonders
innerhalb der Longitudinalfurche (Medianspalte) und in der Nähe der
selben; gegen die mittleren Theile der Convexität hin wird die Blut-
schichte dünner, das Gewebe hat hier weniger gelitten und kann sich,
wenn das Kind am Leben bleibt und das Extravasat aufgesaugt wird,
eher erholen. Man muss dann als Endergebniss dieser Meningealhämor-
rhagie eine Atrophie des Gewebes und Depression desselben erwarten,
welche beiderseits in der Nähe des medialen Randes der Convexität am
stärksten ausgesprochen ist und gegen die Sylvische Grube hin ab-
nimmt. Dies ist auch in der That der Befund in den Fällen von Mac
Nutt und Railton.

Die Allgemeine Starre verdankt somit den einen ihrer beiden
Charaktere, die stärkere Betheiligung der Beine, dem Umstande, dass die
ihr zu Grunde liegende Läsion (Meningealhämorrhagie) sich in der Nähe
der Medianspalte localisirt; diese Localisation ist hier eine nothwendige,
ergibt sich aus den Bedingungen, unter denen diese Hämorrhagie zu
Stande kommt. Jede andere Läsion, die aus anderen Gründen, etwa zu
fälligerweise, dieselbe Localisation einhält, wird deswegen wiederum eine
stärkere Betheiligung der Beine ergeben, und somit könnten wir uns
auch die selteneren Fälle von Allgemeiner Starre erklären, die nicht von
asphyktischer Geburt herrühren, und die keine Meningealhämorrhagie zur
Ursache haben dürften.

Die Meningealblutungen bei erschwerter Geburt erfolgen nach
Virchow aus den Venen, die von der Pia aus in die grossen Hirnsinus
eintreten und also ein Stück frei zwischen Pia und Dura im arach-
noidealen Gewebe verlaufen. Die Ursache ihrer Abreissung ist nach Virchow
und Weber die beim Geburtsact eintretende Uebereinanderschiebung der
Schädelknochen, zu der dann als Förderung die Stauung bei Unter-
brechung der Circulation hinzutritt. Solche Blutungen finden sich daher
auch bei normalen Geburten; sie sind gewiss unschädlich, so lange sie
nicht ein gewisses Mass überschreiten. Bei präcipitirten Geburten ist es
nach Tyler-Smith (bei Virchow) der Mangel an genügend langen
Pausen zwischen den einzelnen Wehen, der die Venenstauungen und damit
die Blutungen hervorruft.

Aehnlich wie Virchow und Weber erklärt auch Kundrat die
Meningealblutungen während der Geburt, die er für sehr häufig erklärt,
durch die Uebereinanderschiebung der Scheitelbeine, Compression des
Sinus falciformis major und Zerreissung der gezerrten Venen. Er macht
aber (wie Tyler-Smith) die wichtige Angabe, dass solche Blutungen
gerade bei schnellen Geburten am häufigsten erfolgen, wo das Gehirn
nicht Zeit hat, sich einer langsam anwachsenden Compression zu adap-

233

tiren. Da diese Bedingung bei Frühgeburten häufig erfüllt sein dürfte,
wäre diese Angabe zur Erklärung der paraplegischen Starre durch
Meningealhämorrhagie zu verwerten.

Ueber die Häufigkeit dieser Hämorrhagie bringt eine Arbeit von
Weyhe aus der Heller’schen Klinik in Kiel einigen Aufschluss. Weyhe
fand solche Blutungen (nebst intracerebralen u. s. w.) in 122 Fällen
unter 959 Säuglingssectionen, also in 12 Procent. Die Kinder hatten sie
mehrere Tage bis einige Monate überlebt und waren in einer Anzahl
von Fällen schliesslich den Folgen dieser Läsionen erlegen. 23 unter
den 122 Fällen betrafen congenital-luetische Kinder. Die Häufigkeit der
Blutungen bei solchen Kindern hat vor mehreren Jahren Mracek dazu
veranlasst, von einer Syphilis haemorrhagica neonatorum zu sprechen,
die er durch Gefässerkrankung erklärt. Fischl konnte diese Gefäss-
erkrankungen in Folge von Lues nicht finden; auch er gesteht aber zu,
dass man bei hereditär-luetischen Kindern von einer klinisch festgestellten
hämorrhagischen Diathese reden dürfe.

Die allgemein erfolgte Anerkennung der Meningealhämorrhagie bei
erschwerter Geburt als Ursache vieler Formen von infantiler Cerebral-
lähmung hat Fr. Schultze 1895 dazu veranlasst, neuerdings nach der
Existenz dieser Blutungen bei Neugeborenen zu suchen, welche an dem
Geburtsacte selbst oder kurz nachher gestorben waren. Es bleibt immer
hin auffällig, dass er bei diesen (allerdings wenig zahlreichen) Unter-
suchungen die erwarteten Veränderungen über und in der Hirnrinde
nicht vorfand. Dagegen überzeugte er sich von der Häufigkeit der
Blutungen in das Rückenmark und die Oblongata bei schwer geborenen
Kindern und konnte die Frage aufwerfen, ob nicht vielmehr gewisse
spät auftretende Spinalaffectionen (Syringomyelie u. A.) von diesen Ein-
wirkungen des Geburtstraumas ausgehen.

Wir werden somit auf ein zweites ätiologisches Moment aufmerksam,
welches neben der erschwerten Geburt an der Production der Meningeal-
hämorrhagie mitwirkt und welches selbst, da eine gewisse traumatische
Einwirkung auch der normalen Geburt zukommt, die alleinige Ursache
derselben sein kann: die Leichtigkeit, mit welcher die Gefässwände
reissen, die hämorrhagische Diathese. Es ist nicht unwahrscheinlich,
dass schwächliche und unentwickelt geborene Kinder (Frühgeburten)
in ähnlicher Weise wie die hereditär-luetischen eine solche Diathese
aufweisen. Andererseits sehen wir hier aber ein lehrreiches Beispiel
davon, wie derselbe anatomische Mechanismus, der uns die allgemeine
und paraplegische Starre erklärt, das eine Mal durch eine accidentelle
Ursache (abnorme Geburt, Little’sche Aetiologie), das andere Mal durch
congenitale Ursachen (allgemein schlechte Entwickelung, hereditäre Lues)
bedingt wird. Dies mag uns für jene Fälle allgemeiner und paraplegi-

234

scher Starre eine Aufklärung bieten, in denen die Little’schen acciden-
tellen Momente nicht nachweisbar sind, und jene anderen, die klinisch
sich durch weit schwerere Erscheinungen (Epilepsie, Idiotie) äußern, als
wir gerne auf die zufällige Meningealhämorrhagie bei einem gesunden
Kinde zurückführen wollten.

Der zweite Theil des Problems, die Frage, weshalb bei den klini-
schen Bildern der Starre die Lähmung so sehr gegen die Muskelspan-
nung zurücktritt, lässt sich nach dem Vorgang von Freud zunächst in
zwei Fragen zerlegen: erstens in die Frage, weshalb bei der Allgemeinen
Starre die Lähmung ausbleiben kann, zweitens, warum die Starre der
Muskulatur regelmässig vorhanden ist.

Die erste dieser Fragen beantwortet Freud unter Anlehnung an
einen Sectionsbefund von Little (Fall LX). Es handelt sich dort um ein
Kind, das als erstes mit Instrumentalhilfe nach sehr schwerer Geburt zur
Welt kam, aber anstatt (oder vielleicht richtiger neben) einer Allgemeinen
Starre eine rechtsseitige Hemiplegie mit sich brachte. Es stellt sich nun
hier die Frage: Warum führt dasselbe ätiologische Moment, die erschwerte
Geburt, hier zu einer Hemiplegie, in anderen Fällen zu allgemeiner Starre?
Die Autopsie des mit zwei Jahren verstorbenen Kindes gibt Aufschluss
darüber. Es fand sich rechterseits eine Verwachsung der Dura mater mit
der Hirnrinde in der Scheitelregion vermittelst einer „zähen gelblichen
Substanz“, die man wohl als Rest eines Blutcoagulums ansprechen darf, also
der Befund einer Meningealblutung, wie sie als Ursache der Allgemeinen
Starre angesehen wird; links dagegen war eine tiefe Depression zu er-
kennen, die in eine Höhle „in dem Vorderlappen“ des Gehirnes führte
– aller Wahrscheinlichkeit nach das Ergebniss einer alten Blutung. Man
kann natürlich nicht daran zweifeln, dass diese intracerebrale Blutung
links die Bedingung der rechtsseitigen Hemiplegie war. Der Vergleich
mit den Läsionen der Allgemeinen Starre, wie sie am reinsten der Fall
von Railton erkennen lässt, legt jetzt die Anschauung nahe, das Fehlen
der Lähmung bei der Allgemeinen Starre rühre her von der
Oberflächlichkeit der Läsion. Unter der Meningealhämorrhagie leiden
die oberflächlichsten Rindenschichten am meisten, und diese Läsion braucht
die motorischen Functionen der Rinde nicht völlig aufzuheben. Da es
aber nur von der Intensität dieser Blutung abhängt, inwieweit auch tiefere
Schichten der Rinde functionsuntüchtig gemacht werden, so sieht man
die Möglichkeit ein, dass mit dem Tieferdringen der Zerstörung sich
steigernde Grade von Lähmung einzutreten können. Man versteht auch,
weshalb selbst bei Allgemeiner Starre an den Beinen selten ein gewisses
Mass von Parese (Bewegungseinschränkung des Fusses und der Zehen)
fehlt. Ueber dem medial gelegenen Beincentrum ist die Blutung jedesmal
am intensivsten, dort wird sie am ehesten auch tiefere Schichten der

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Rinde beeinträchtigen. Das Bild der bilateralen spastischen Lähmung kann
also auf zwei Wegen entstehen: durch eine Läsion im Inneren des Ge-
hirnes (intracerebrale Blutung) und durch eine Läsion, die von aussen
nach innen wirkt (tiefgreifende Meningealblutung). In nicht extremen
Fällen wird es noch möglich sein, die beiden Fälle dadurch zu unter-
scheiden, dass im ersten die Arme, im zweiten die Beine stärker ge-
lähmt sind.

Die vorhandenen Sectionsbefunde widersprechen dieser Erklärung
nicht. Man wird natürlich nicht erwarten dürfen, dass man aus der Tiefe
der Rindendepression oder dem Grade der Gewebssklerose einen Schluss
auf die functionelle Leistungsfähigkeit der betreffenden Rindenpartien
ziehen könne. Eine derartige Correspondenz zwischen dem uns augen-
fälligen anatomischen Befunde und der erhaltenen Function vermisst man
auch anderwärts.

Die Beantwortung der zweiten Frage, nach der Ursache der bei
Allgemeiner und Paraplegischer Starre constant vorkommenden Muskel-
spannungen, wollen wir um ein Geringes aufschieben und zunächst einigen
Zweifeln Raum geben, die sich gegen die entstehenden Erklärungsversuche
in Sachen der Allgemeinen Starre wenden.

So wohlbegründet diese Erklärungen auch erscheinen, so unterliegen
sie doch dem Vorwurf, dass sie gewisse Resultate nicht berücksichtigen,
die sich uns aus früheren Untersuchungen ergeben haben. Die Lehre von
Gowers fusst auf der Identificirung der Allgemeinen Starre mit einer
Birth-palsy, bei der ja allein eine Meningealblutung als Läsion in Betracht
kommt. Wir haben aber erfahren (S. 121), dass die klinische Form der
Allgemeinen Starre keineswegs durch die ätiologische Kategorie der Ge-
burtslähmung gedeckt wird. Es gibt daneben eine grosse Anzahl von
Fällen, die congenital bedingt sind, und es ist sichergestellt, wenn auch
nicht ähnlich häufig, dass Allgemeine Starre als Ergebniss extrauteriner
Erkrankung entstehen kann. Für diese beiden Gruppen von Fällen schlägt
die Zurückführung auf die Wirkung einer Meningealblutung fehl; oder
wenn man mit Hilfe der oben vorgebrachten Ueberlegungen die pränatal-
bedingten Fälle noch mit der Aetiologie des Geburtstraumas zu verknüpfen
hofft, so nöthigen doch die später erworbenen Fälle von Allgemeiner Starre
zum Eingeständniss, dass man die Bedeutung der Meningealhämorrhagie
für das Verständniss dieses klinischen Typus überschätzt hat.

In einer ganz anderen Richtung wird die Gowers’sche Lehre durch
die Bemerkung erschüttert, dass das auffällige Symptom einer stärkeren
Ausbildung der Muskelspannung an den Beinen bei einer anderen Affec-
tion des motorischen Nervensystems vorkommt, wo die Erklärung durch
vorwiegende Erkrankung der corticalen Beincentren gänzlich ausser Be-
tracht steht. Ich meine die amyotrophische Lateralsklerose, die sich ganz

236

regelmäßig an den Armen durch vorwiegende Atrophie, an den Beinen
durch hochgradige Contracturen äußert. Man würde durch dieses Beispiel
gemahnt werden, den Grund für die Verschiedenartigkeit der Symptome
an den oberen und unteren Extremitäten eher in Functionsbeziehungen
innerhalb des motorischen Systems als, wie Gowers, in topischen Momenten
zu suchen.

Will man angesichts dieser Schwierigkeiten annehmen, dass das
Bild der Allgemeinen Starre nicht in allen Fällen durch den nämlichen
Mechanismus zu Stande gebracht wird, so hat man eben hiemit den
Gowers’schen Erklärungsversuch aufgegeben, die Form der Allgemeinen
Starre als ein vieldeutiges Syndrom anerkannt, und steht nun vor der Auf-
gabe klarzulegen, in Folge welcher physiologischen Beziehungen mannig-
fache Arten von anatomischer Schädigung sich in der nämlichen klinischen
Erscheinung ausdrücken können.

Die Seltenheit guter Sectionsbefunde von Fällen, die klinisch als
Allgemeine Starre und ätiologisch als Geburtslähmungen zu bezeichnen
wären wie die von Mac Nutt und Railton, hindert uns zu erkennen,
inwieweit dem Erklärungsversuche von Gowers eine eingeschränkte Geltung
zuzusprechen ist. Die Verwerfung dieser Erklärung drängt sich dem Un-
parteiischen aber geradezu auf, wenn man einen Fall in Betracht zieht,
wie den S. 85 erwähnten von Ganghofner: Ein Kind von elf Jahren,
Katharina S., zeigt das typische Bild und die Anamnese der Allgemeinen
Starre, die an den Händen nur Schwäche und Ungeschicklichkeit zurück-
gelassen hat. Die Geburt wird ausdrücklich als normal und leicht be-
zeichnet. Die Section ergibt nur geringfügige anatomische Veränderungen
des Nervensystems, Verkümmerung des linken Tractus opticus, Erweite-
rung der Ventrikel, Verdickung von deren Ependym, Obliteration der
Hinterhörner, Erweiterung des Centralcanales im Rückenmark und Ver-
dichtung der Subst. gelat. centralis, so dass der Autor der Versuchung
unterliegt, den Hydrocephalus chronicus – offenbar eine Nebenwirkung
des hier abgelaufenen Krankheitsprocesses – als mögliche anatomische
Grundlage einer Infantilen Cerebrallähmung zu proclamiren; vor Allem
findet sich keine Spur einer bei diesem congenitalen Fall durch Hinzu-
treten des Geburtstraumas erzeugten menin-gealen oder corticalen Schädi-
gung. Man kann hier kaum anders, als in der Allgemeinen Starre einen
allgemeinen klinischen Ausdruck für gewisse Arten von Functions-ausfall
innerhalb des motorischen Nervensystems erblicken, und da diese Formel
im Vergleich zur Gowers’schen Erklärung die weitere ist, fragt es sich,
ob sie nicht auch auf die Kategorie der Geburtslähmungen Anwendung
finden kann.

Es war ein grosser Vorzug des Gowers’schen Erklärungsversuches,
dass er den klinischen Typus der Paraplegischen Starre miteinbezog und

237

hiemit der Thatsache Rechnung trug, dass Allgemeine und Paraplegische
Starre in der nosographischen Reihe wie in der Geschichte des einzelnen
Falles stetig in einander übergehen. Ich halte dieses klinische Factum
wirklich für bedeutsam genug, um es zum festen Ausgangspunkt für die
Beurtheilung aller auf diesem Gebiete auftauchenden Probleme zu machen.
Eine grosse Reihe von Autoren hat aber auf diese von der klinischen
Beobachtung vorgeschriebene Rücksicht verzichtet und sich um eine
physiologische Erklärung der Paraplegischen Starre bemüht, welche eine,
wenn auch modificirte, Uebertragung auf die Allgemeine Starre nicht zu
lässt. Man kann nachweisen, dass die Anknüpfung für diesen Erklärungs-
versuch in der älteren Geschichte des paraplegischen Typus liegt (S. 27),
der zufolge die jetzt als Cerebralerkrankung behandelte Affection unter
die Spinalleiden gerechnet wurde.

Wie die Gowers'sche Erklärung der Allgemeinen Starre geht auch
die Lehre betreffs der Paraplegischen Starre, die sich gegenwärtig bei
Brissaud und anderen ihm anhängenden Autoren findet, von den „Ge-
burtslähmungen“ aus. Die Paraplegische Starre lässt in typischen Fällen
die Aetiologie der Frühgeburt erkennen und soll aus den Consequenzen
dieses ätiologischen Momentes erklärt werden, wobei die Reminiscenz an
die spinale Auffassung der Affection zur Mitwirkung gelangt.

Hier bot sich die von Flechsig aufgedeckte Thatsache dar, dass die
Pyramidenbahnen zuletzt unter den Rückenmarksbestandtheilen sich mit
Markhüllen bekleiden, während doch spinale Affectionen dieser Faser-
massen ein der Paraplegischen Starre sehr ähnliches klinisches Bild er-
geben. Es setzte sich nun aus solchem Material die Lehre zusammen,
dass die Frühgeburt Ursache einer Affection der Pyramidenbahnen werde,
indem diese ihre Markentwicklung extrauterin durchzumachen hätten,
wobei sie Schaden leiden müssten. Es ist dabei Manches vorausgesetzt,
was einzeln entwickelt zu werden verdient, vor Allem, dass eine marklose
Bahn functionsuntüchtig ist und unter functioneller Inanspruchnahme in
ihrer Entwicklung leidet.

In solcher Fassung ist diese Lehre leicht zu widerlegen; sie ent-
hält eine Ueberschätzung der Rolle, die den Markscheiden für die Function
zukommt, gegen welche man gewichtige Argumente mühelos häufen kann.
Nicht nur, dass die meisten Thiere, deren motorische Leistungen sich
um so viel rascher nach der Geburt als die des Menschen entwickeln, ein
bei weitem markunfertigeres Nervensystem als dieser zur Welt mitbringen,
vor Allem beweist das Vorkommen markloser Fasern in jedem Nerven-
system und das Fehlen des Nervenmarkes überhaupt im Centralorgan
mancher Thiere, dass nicht die Markscheidenbildung die Bedingung der
Function sein kann. v. Gehuchten fügt hinzu, dass selbst beim zur
normalen Zeit geborenen Kinde die Pyramidenbahnen regelmässig der

238

Markscheiden entbehren, so dass kein Grund vorliege, das Extrauterin
leben als ein der Markscheidenbildung ungünstiges Moment anzuerkennen.
Ganz unwiderstehlich ist dann seine weitere Bemerkung, dass ja die Faser-
massen des Grosshirnes zum Zeitpunkt der normalen Geburt in ihrer
grössten Mehrzahl noch marklos sind und ohne Beschwerde extrauterin
ihre Markentwicklung durchmachen.

v. Gehuchten bekämpft die ätiologische Bedeutung der unfertigen
Markentwicklung aber nur darum, um den Brissaud’schen Erklärungs-
versuch auf besser gesichertem Boden zu erneuern. Er hat die Entwick-
lung der Achsencylinder in den Pyramidenfasern zeitlich verfolgt und
dabei gefunden, dass diese zu Beginn des achten Fötalmonates erst bis
in die Pyramiden der Oblongata herabgelangt sind. Ein um diese Zeit zu
früh geborenes Kind besitzt also in seinem Rückenmark noch keine Pyra-
midenfasern, sondern bloss deren leere Gehäuse. Und nun schliesst er ganz
wie die Autoren, die das Nervenmark bevorzugt hatten, dass das pyra-
midenlose Rückenmark durch die extrauterinen Anforderungen der Function
geschädigt wird, dass die erst in der Oblongata angekommenen Pyramiden-
fasern unter solchen Umständen nur sehr langsam weiter wachsen können,
und dass darum die frühgeborenen Kinder das Bild der Paraplegischen Starre
zeigen müssen, welche ja ohnedies regelmässig zur Heilung tendire.

Man ist versucht, den Autor mit seinen eigenen Argumenten zu
bekämpfen. Es ist nämlich ebensowenig einsichtlich, warum das Extra-
uterinleben das Heruntersteigen der Pyramidenfasern stören müsse, wie
die Störung der Markentwicklung nicht einsichtlich und abweisbar war.
Die vorzeitige Function im Extrauterinleben darf kaum angeschuldigt
werden, da sie zu den Pyramidenfasern nicht herankommt, so lange diese
ihre spinalen Verbindungen nicht erreicht haben. Ferner müsste wohl
zur Gegenprobe die zeitliche Entwicklung der Fasern in den Grosshirn-
Associationsbündeln untersucht werden, ob nicht etwa auch in diesen grosse
Mengen von Achsencylindern bei der Geburt noch fehlen, deren Aus-
wachsen zur richtigen Zeit im Entwicklungsplane vorgesehen ist.

Es ist überhaupt nicht einzusehen, warum die extrauterine Existenz
zu einer Störung der Gewebsentwicklung im Centralorgan führen sollte,
da doch ein grosses und wichtiges Stück dieser Entwicklung planmässig
für diese Lebensperiode aufgeschoben bleibt, nämlich die Entwicklung
der in der Rinde enthaltenen Hirnorgane. Wie wenig das „Zur-Welt-
kommen im unfertigen Zustand“ eine Schädlichkeit für die Hirngewebe
involvirt, geht vielleicht am schlagendsten aus der Mittheilung
Maracino’s (Annali di neurol. XIII. 1896) hervor, dass die doch
gewiss zu höherer Leistung bestimmte Hirnrinde des Menschen bei der
Geburt histologisch weniger weit ausgebildet ist als die Hirnrinde vieler
neugeborener Thiere.

239

Noch weniger glücklich sind zwei klinische Bemerkungen, die sich
bei Gehuchten finden: 1. die Erklärung der langsamen Heilung der
Paraplegischen Starre durch die Verzögerung und endliche Ankunft der
Pyramidenfasern an ihren Endstätten; diese Heilung geht nämlich in den
meisten Fällen nicht so weit, dass nicht die deutlichste Starre der Beine
erübrigte, und 2. die Behauptung, dass Frühgeburten im siebenten Monat
Allgemeine Starre, solche im achten Monat nur Paraplegische Starre
zeigen, entsprechend dem unterdess erfolgte Fortschritt in der Pyramiden-
bahnbildung. Die klinischen Thatsachen widersprechen dieser Aufstellung,
die sich aus v. Gehuchten’s Prämissen allerdings nothwendig ableitet,
auf das Bestimmteste.

Völlig geschlagen wird aber die Lehre v. Gehuchten’s – und mit
ihr jede ähnliche – durch den Einwand, dass die Paraplegische Starre,
wenn sie die Folge einer Entwicklungshemmung der Pyramiden durch
vorzeitige Geburt wäre, eine regelmässige Folge der Frühgeburt sein
müsste, anstatt eine ausnahmsweise. v. Gehuchten macht sich diesen
Einwand selbst und gesteht zu, dass er nichts dazu beitragen kann, ihn
zu beseitigen. Für uns kann dies aber ein Motiv sein, auf seinen Er-
klärungsversuch zu verzichten, der bei so geringem Gewinn an Einsicht
uns das Opfer zumuthet, die klinisch bezeugte Verwandtschaft der Para-
plegischen mit der Allgemeinen Starre aufzugeben, denn die unvoll-
kommene Entwicklung der Pyramidenfasern lässt sich offenbar für die
Entstehung der Allgemeinen Starre durch erschwerte Geburt zum nor-
malen Zeitpunkt nicht verwerthen.

Einer anderen Beurtheilung unterliegen diejenigen Erklärungsver-
suche, welche zwar auch den Zustand der Pyramidenbahnen betonen, diesen
aber nicht direct, sondern erst durch Vermittlung einer Läsion mit der
Frühgeburt verknüpfen. Bei Frühgeburten soll es in Folge der Circu-
lationsstörung und Blutung in der Hirnrinde zur Entwicklungshemmung
der noch unfertigen Pyramidenbahn kommen, deren Störung also als Con-
sequenz einer Grosshirnläsion aufgeklärt wird. Mit einer gewissen Modi-
fication lässt sich dieser Mechanismus auch für die Allgemeine Starre in
Folge von Schwergeburt geltend machen. Die ähnliche Schädigung der
Grosshirnrinde beeinflusst wiederum die Pyramidenbahn, die aber nun, weil
sie wenigstens in ihren Achsencylindern fertig ist, nicht der Entwicklungs-
hemmung, sondern der secundären Degeneration verfällt. Man hat hiemit
Eines gewonnen, dass man in beiden Fällen eine Affection des nämlichen
Organes, der Pyramidenbahn nämlich, anrufen kann, um ein jedesmal
vorhandenes Symptom, nämlich die Starre, durch sie zu erklären.

Es verlohnt sich nun, jene Befunde zusammenzustellen, welche über
das thatsächliche Verhalten der spinalen Pyramidenbahn bei den ver-
schiedenen Kategorien von Infantiler Cerebrallähmung Aufschluss geben

240

können. Beistehende Tabelle enthält eine kleine Sammlung solcher Fälle,
die nach den Beschreibungen klinisch wie anatomisch charakterisirt werden
können und somit gestatten, die Beziehungen, die sich etwa zwischen dem
Verhalten der Pyramidenbahn und den anderen Momenten: Aetiologie,
(Tabelle VI.)

Autor Nr.

Kategorie

Aetiologie

klinische Form

Ganghofner
Fall I.
5 Jahre

wahrscheinlich
congenital

?
mit ¾ Jahren Con-
vulsionen

spastische Diplegie,
Idiotie

Derselbe
Fall II.
3½ Jahre

wahrscheinlich
congenital

mit ¾ Jahren Darm-
katarrh und Con-
vulsionen

schwere Allgemeine
Starre mit Chorea

Derselbe
Fall III.
1 Jahr

wahrscheinlich
congenital

?
gesund bis ¾ Jahre

spastische Diplegie,
Athetose

Derselbe
Fall IV.
3 Jahre

congenital

Fraiser
nach Geburt

spastische Diplegie
oder schwere Starre

Derselbe
Fall VII.
4½ Jahre

congenital

?

Allgemeine Starre

Derselbe
Fall VIII.

congenital

?

spastische Diplegie

Binswanger
10 Jahre

congenital

Befinden der
Mutter?

spastische Diplegie

Schultze
5 Jahre

congenital

?

spastische Diplegie

v. Monakow
12 Jahre

Geburtslähmung

Zangengeburt

l. Hemiplegie

Hoesel
ältere Frau

wahrscheinlich
congenital

?
mit 3 Wochen
Convulsionen und
Lähmung

r. Hemiplegie

Railton
3 Jahre

Geburtslähmung

Schwergeburt

schwere Allgemeine
Starre

Anton
15 Monate

congenital

?
(Zwillingsgeburt)

Idiotie, Mikrocephalie,
spastische Diplegie

241

Krankheitsform, Art der Läsion, ergeben, mit einem Blicke zu erfassen.
Es wird hernach die Entscheidung nicht schwer fallen, ob man wirklich
das Symptom der Starre mit einem bestimmten Zustand der Pyramiden
bahnen in Zusammenhang bringen darf. (Tabelle VI.)

Contracturen

Autopsie

Py-Bahn

an Beinen (Arme nicht
notirt)

multiple sklerotische Atrophie
mit Cystenbildung

normal

an Beinen, Arme in
Zwangsstellungen

beiderseits Porencephalie,
Mikrogyrie und Atypie der
Windungen

normal

an Armen und Beinen

multiple Erweichungen in
Rinde und Marksubstanz

faserarm,
r. Py V }
l. Py S }
-Strang

an Armen und Beinen

Porencephalie beider Stirn-
lappen, sklerotische Atrophien

faserarm,
r. Py V }
l. Py S }
-Strang

an Beinen

Hydrocephalus chronicus

vielleicht im Halstheil
faserarm

an Armen und Beinen

Grosser Hydrocephalus
internus

sehr faserarm und
sklerotisch

an Armen und Beinen

Porencephalie beiderseits

normal

an Armen und Beinen

Porencephalie und Miss-
bildungen

fehlend

am l. Arm, Bein

Porencephalie r. Central-
region und l. Kleinhirn

l. fehlend

am r. Arm

Defect l. hintere Central-
windungen

r. auf ein Viertel ver-
ringert

an allen vier Extremitäten

leichte Depression der Rinde

normal

an allen Extremitäten

Mikroencephalie

beiderseits fehlend

242

Die Prüfung dieser Tabelle lehrt nun zunächst, dass bei den
Autopsien der Fälle von Infantiler Cerebrallähmung an den Pyramiden-
bahnen verschiedenartige Befunde erhoben worden sind. Dieselben können
auf beiden Seiten vollkommen fehlen (Schultze, Anton) oder nur auf
einer Seite (v. Monakow), können secundäre Degeneration zeigen, wie in
so vielen (in die Tabelle nicht einbezogenen) Fällen erworbener Erkran-
kung, oder aber sie zeigen ein- oder doppelseitig eine Verkümmerung,
d. i. Verringerung ihrer Fasermenge (Ganghofner III und IV, Hoesel
u. A.) ohne gewebliche Veränderung, ja sie können normal gefunden
werden wie in den Fällen von Ganghofner und Railton. Da aber das
Symptom der Starre (oder der Lähmung mit Contractur) in keinem einzigen
Falle der Tabelle abgeht, ergibt sich schon hieraus die Unmöglichkeit,
das Auftreten der Starre ohne Zwischenglieder aus dem Zustande der
Pyramidenbahn zu erklären.

Ebensowenig lässt sich eine constante Beziehung zwischen einem
bestimmten Zustand dieser Bahn und einem der anderen in dieser Tabelle
berücksichtigten Momente erweisen, wenn man über die beiden Thatsachen hin-
ausgehen will, dass bei grossartigen Entwicklungshemmungen der Hemi-
sphären die Pyramiden überhaupt vermisst werden, und dass sie bei
später erworbenen Erkrankungen zumeist – nicht durchwegs – der
secundären Degeneration verfallen. Man könnte z. B. erwarten, dass
partielle oder totale Verkümmerung der Pyramidenbahn ohne gewebliche
Veränderung ausschliesslich bei congenitalen Fällen vorfindlich ist und
zur anatomischen Charakteristik derselben verwendet werden kann.
Allein ein ausgezeichnet beschriebener Fall von v. Monakow lehrt, dass
das Fehlen einer Pyramidenbahn auch bei Geburtslähmungen vorkommt, dass
also auch die bis zur Geburt normal entwickelten Fasern nachträglich
ohne Spur verschwinden können.

Man wird etwa den Versuch machen wollen, wenn schon das Sym-
ptom der Starre der Beziehung auf die Pyramidenbahn widerstrebt, doch
das Symptom der Lähmung in diese Beziehung zu bringen; allein die
ersten Fälle von Ganghofner in der Tabelle weisen hochgradige Lähmung
auf bei normalem Befund an den Pyramidenfasern. Man wird hieraus
nicht den Schluss ziehen, dass der Zustand der Pyramidenbahn ganz
ohne Belang für das klinische Bild der Infantilen Cerebrallähmung ist,
aber man muss sich doch sagen, dass diese Beziehung keine directe sein
kann, dass sie sich einem höheren Gesichtspunkt unterordnen muss, und
man wird gegen jede Auffassung Einspruch erheben, welche die motorischen
Symptome unserer Affection durch die Störungen in der Leitungsbahn
der Pyramiden erklären möchte.

Es ist nicht schwer, die verschiedenen abnormen Befunde in den
Pyramidenbahnen bei der Infantilen Cerebrallähmung unter einen gemein-

243

samen Gesichtspunkt zu fassen. Man muss nur über-
legen, dass es für das functionelle Ergebnis gleichgiltig ist, auf welche Weise die Function
der Bahn entfällt, ob durch Agenesie oder durch Degeneration derselben,
und dass die Faserverringerung auch eine functionelle Insufficienz bedeu-
tet. Aber in der Verwerthung der so gewonnenen Zusammenfassung wird
man durch die Befunde von anatomisch normalen Pyramidenbahnen bei
schweren Formen von Infantiler Cerebrallähmung gestört. Es liegt meines
Wissens kein Grund vor, an der Richtigkeit dieser Befunde zu zweifeln,
denen überdies aus der Pathologie des Erwachsenen ähnliche an die
Seite zu stellen sind. Dass paraplegische Starre oder spastische Para-
plegie auch bei Erwachsenen nicht an die Sklerose der Pyramidenbahn
gebunden ist, beweisen Fälle wie der von Schulz (Deutsches Archiv
für klinische Medicin, XVIII), bei dem sich als anatomischer Befund für
die „spastische Spinalparalyse“ ein kolossaler Hydrocephalus herausstellte.
In der Arbeit von Blocq (Des Contractures, Paris 1888) ist ausdrück-
lich zugegeben, dass es 1. spastische Contracturen ohne Degeneration
der Pyramidenbahnen gibt, 2. dass Degeneration dieser Bahnen nicht
unausbleiblich zur Contractur führt.

Ehe man den Versuch macht, die hier fallen gelassene Erklärung
des Symptoms „Starre“ durch eine besser zutreffende zu ersetzen, muss
man eines anderen Problems Erwähnung thun, welches gleichfalls an die
physiologische Bedeutung der Pyramidenbahn anknüpft. Wie wir uns erin-
nern, ist die Auffassung der paraplegischen Kinderstarre lange Zeit durch
die Lehre von der Tabes spastica der Erwachsenen beeinflusst worden,
als deren anatomisches Substrat eine primäre Erkrankung der Pyramiden-
bahnen galt. Erst als diese Lehre erschüttert wurde, konnte die klinische
Verwandtschaft der paraplegischen mit der Allgemeinen Starre Beach-
tung gewinnen und die Autoren zur Ueberzeugung drängen, dass beide
Affectionen unter den Cerebralerkrankungen abzuhandeln seien. Es wurde
nun still von der „spastischen Spinalparalyse der Kinder“. Indess hat
sich gezeigt, dass die Geschichte der Tabes spastica noch nicht abge-
schlossen ist. Im Jahre 1893 nahm A. Schüle den Process auf An-
regung Erb’s wieder auf. Er stellte aus den Beobachtungen Erb’s eine
Anzahl von Krankheitsfällen bei Erwachsenen zusammen, welche rein
das typische Bild der spastischen Spinalparalyse darboten, und zwar 8 bis
17 Jahre hindurch, ohne symptomatische Aenderung oder Complication. Hie-
durch sei die Berechtigung gegeben, die klinische Form als eine einheitliche
Affection festzuhalten. Von Seite der pathologischen Anatomie sei zuge-
geben, dass die von Erb, supponirte primäre Sklerose der Seitenstränge
in der Mehrzahl der Autopsien durch andersartige Befunde ersetzt worden
ist (multiple Sklerose, cerebrale Herde mit secundärer Degeneration,
Hydromyelyus nebst Seitenstrangerkrankung, Hydrocephalus mit der

244

gleichen Complication oder allein, progressive Paralyse bei intaktem
Rückenmark, Neuritis, Erkrankungen der cauda equina); allein bei den
meisten dieser Fälle sei auch das klinische Bild kein reines und typi-
sches gewesen. Dagegen gäbe es mindestens zwei Sectionsbefunde bei
Tabes spastica, die von Minkowski und Dreschfeld, welche vollkom-
men der Aufstellung von Erb entsprechen und nichts anderes zeigen
als eine Sklerose der Pyramidenbahnen ohne Anzeichen myelitischer
Vorgänge, die vom Lumbalmark bis zur Pyramidenkreuzung reicht. Diesen
Fällen anzureihen sei jene Affection, die Strümpell nach eigener und nach einer Beob-
achtung von Westphal erkannt und „spastische Form der combinirten
Systemerkrankung“ genannt hat. Diese Affection gibt wiederum ein Be-
leg für das Vorkommen einer primären Pyramidenbahn-Degeneration im
Rückenmark, zu welcher sich aber Degenerationen anderer langer Bahnen
(in den Kleinhirnseitenstrangantheiten und in den Goll’schen Strängen)
hinzugesellt haben. Es spricht für die Zusammengehörigkeit der Erb’schen
und der Strümpell’schen Spinalerkrankung, dass wenigstens einer der
Fälle Strümpell’s Jahre hindurch das reine Bild der spastischen Spinal-
paralyse geboten hat, bis im weiteren Verlaufe andere Symptome hinzu-
traten. Die paraplegische Starre der Kinder hält Schule ausdrücklich
abseits von dem in Rede stehenden Spinalleiden.

Fast gleichzeitig kam Strümpell von Neuem auf die von ihm
beschriebene Form der spastischen Spinalparalyse zurück, bei der sich
combinirte Systemerkrankung im Rückenmarke findet, und vermehrte
deren Kenntnis durch einen principiell bedeutsamen Beitrag. Er hatte einen
neuen Fall beobachtet, der klinisch den früheren völlig gleich kam, aber
die bemerkenswerthesten hereditären Beziehungen erkennen liess. Der
Grossvater des Kranken hatte eine Lähmung der Beine gehabt, der
Vater und zwei Vatersbrüder waren zwar nicht gelähmt, aber mit dem
selben ungewöhnlichen und schlechten Gang behaftet wie der Patient,
und endlich fand sich diese Störung wieder bei einem Bruder des
Patienten, der am Schlusse durch drei Jahre gelähmt war. Somit liess
sich das Bild einer Affection erfassen, die „hereditäre spastische Spinal-
paralyse“ genannt zu werden verdient ob ihres hereditären und fami-
liären Vorkommens, die nur männliche Individuen befällt, und zwar im
mittleren Alter einen äusserst protrahirten Verlauf nimmt, klinisch sich
die längste Zeit durch eine reine spastische Paraplegie ausdrückt, ohne
Muskelatrophie und Sensibilitätsstörungen, und anatomisch die erwähnten
primären Degenerationen langer Rückenmarksbahnen aufweist. Zur Sym-
ptomatologie der Erkrankung macht Strümpell noch die besonders für
unser Thema interessante Bemerkung, dass anfänglich stets nur Rigi-
dität und Reflexsteigerung zu beobachten seien, also in unserem Sinne

245

Pathologische Physiologie.

paraplegische Starre, und dass Muskelschwäche, paretische Symptome, erst
im weiteren Verlaufe hinzutreten. Den seinigen ganz analoge Fälle findet
er noch in einer Beobachtung von Bernhardt, die unter sechs Brüdern
vier mit einem Leiden aufweist, welches lange Jahre mit spastischer Spinal-
paralyse identisch war und nur in einem Falle schliesslich durch andere
Symptome complicirt wurde.

Auf diese Arbeiten gestützt, erörtert dann Erb 1895 nochmals das
Verhältniss der paraplegischen Kinderstarre zur spastischen Spinalparalyse
und kritisirt die cerebrale Auffassung der infantilen Affection. Er kann
auf Fälle hinweisen, welche zwischen der Strümpell’schen Krankheit
und unserer paraplegischen Kinderstarre vermitteln, indem sie das here-
ditäre oder familiäre Vorkommen der spastischen Paraplegie oder para-
plegischen Starre auch bei Kindern bezeugen, Beobachtungen von Krafft-
Ebing und Newmark, denen er eine eigene analoge anreiht. (Vgl.
im nächsten Abschluss S. 259) In diesen durch kein cephalisches
Symptom complicirten Fällen dürfe man wegen der Analogie mit den
Fällen Strümpell’s schliessen, dass es sich gleichfalls um Spinalerkran-
kung handle, und somit sei die Existenz einer hereditären Form von
spastischer Spinalparalyse im Kindesalter festgestellt. Was die nicht
familiär auftretenden Fälle paraplegischer Starre betrifft, so sei man zu
weit gegangen, dieselben durchwegs für Cerebralerkrankungen zu erklä-
ren, obwohl das Vorkommen von Cerebralerkrankungen unter ihnen un-
zweifelhaft sei. Im Uebrigen sei Vorsicht geboten und das Abwarten
entscheidender Sectionsbefunde nothwendig. Die klinischen Thatsachen
reden eine so deutliche Sprache (zu Gunsten der spinalen Auffassung),
dass man sie durch die lückenhaften pathologisch-anatomischen Beob-
achtungen und die daraus gezogenen übereilten Schlüsse nicht zum
Schweigen bringen kann.

Es frägt sich nun, inwieweit die Auffassung der paraplegischen
Starre durch diese Befunde und Argumente einer Abänderung unter-
liegen muss. Der Thatbestand ist freilich der, dass Sectionsbefunde von
paraplegischer Starre, insbesondere von reinen Fällen (die nichts als
Paraplegie enthalten), noch vermisst werden, und dass somit die sichere
Entscheidung gegenwärtig überhaupt noch aussteht. Es ist ferner anzu-
erkennen, dass der Nachweis einer primären Strangdegeneration der
Pyramidenbahn bei Erwachsenen (durch Strümpell) das Vorkommen
der analogen Läsion bei Kindern wahrscheinlicher macht, als man bis-
her zuzugeben geneigt war. Allein hierüber hinaus scheint sich nichts
geändert zu haben. Dass die hereditären Fälle von paraplegischer Starre
bei Kindern spinal- und nicht Cerebralerkrankungen sind, ist keineswegs
durch eine Section erwiesen, sondern nach der Analogie mit den gleich-
falls hereditären Fällen Strümpell’s erschlossen. Die Existenz wenig-

246

stens einer hereditären infantilen Form von spinaler Natur steht also
keineswegs fest. Diese Analogie kann trügen, wie die erfolg-
tragung von der Tabes spastica auf die Kinderstarre sicherlich getrügt
hat. Wir meinen, dass dasselbe Argument, welches den Kliniker bewegen
müsste, die nicht hereditären Fälle von paraplegischer Starre der Allge-
meinen Starre anzuschliessen, nämlich die Existenz einer Reihe von
Mittelformen, auch für die hereditären Fälle zur Verfügung steht. Wie
es hereditäre Diplegien von paraplegischem Charakter gibt, so gibt es
auch hereditäre Diplegien mit complicierterem Symptomgefüge, die sich
durchaus nicht als Spinalerkrankungen auffassen lassen. Gerade das Haupt-
argument von Erb, die Behauptung, dass das klinische Bild der heredi-
tären Affection eine so deutliche Sprache redet, also laut zu Gunsten der
Erklärung durch Spinalerkrankung spricht, versagt bei näherer Prüfung
gänzlich. Aus der älteren Geschichte der Tabes spastica war Eines mit
Sicherheit zu entnehmen: dass die spastische Paraplegie an sich ein viel-
deutiges Symptom ist, eine cerebrale Aufklärung ebensowohl zulässt wie
eine spinale. Vieldeutig ist dieses Symptom auch trotz der Funde
Strümpell’s bis heute geblieben. Man sollte meinen, wenn eine para-
plegische Starre in der Combination mit Strabismus als Ausdruck einer
Cerebralerkrankung anerkannt wird, so lässt sich auch für eine para-
plegische Starre ohne diese Complication die gleiche Herkunft nicht
als unmöglich abweisen.

Erb selbst weist übrigens auf den Gesichtspunkt hin, welcher
berufen erscheint, die hier erörterten Gegensätze aufzuheben und hiemit auch
eine triftigere Erklärung des Symptomcomplexes der „Starre“ anzubahnen.
Wir haben zwar schon früher gewusst, dass die Pyramidenfasern als
Fortsätze der Rindenzellen in’s Rückenmark hineinwachsen, und konnten
aus den Thatsachen der absteigenden Degeneration erschliessen, dass die
Verbindung der Pyramidenfasern mit dem Rückenmarksorgane eine
minder directe sein muss als die mit ihren corticalen Ursprungszellen.
Allein erst die Neuronentheorie hat uns in aller Schärfe einsehen gelehrt,
dass die Pyramidenfasern cerebralen Neuronen angehören, also nur im
topographischen, nicht im functionellen Sinne dem Rückenmarke zuzu-
rechnen sind. Somit entfällt von dem für nothwendig gehaltenen Gegen-
satz zwischen Cerebralerkrankung und Spinalerkrankung durch Affection der
Pyramidenbahn ein erstes grosses Stück. Es wird Erkrankungen dieser Bahn
in ihrem spinalen Verlaufe geben können, die dennoch von einer Cerebral-
erkrankung herrühren und von ihr abhängig sind. Ein anderes Stück bleibt
bestehen, wenn nämlich die Krankheitsursache nicht in den Pyramiden-
bahnen selbst, sondern in dem sie umhüllenden Rückenmarks- oder Stütz-
gewebe liegt; man hat dann allerdings eine Spinalerkrankung vor sich,
aber man begreift auch, dass das klinische Bild zunächst eine Unter-

247

scheidung der beiden Fälle nicht gestattet, da doch die Functionsstörung
die gleiche sein muss, an welcher Stelle des Neurons dasselbe geschädigt
wird (von gewissen Einschränkungen dieses Satzes abzusehen). Auf eine
solche, dem Rückenmark eigene Krankheitsursache deutet die Miterkran-
kung anderer langer Bahnen bei der Strümpell’schen hereditären Form.
Die Neuronlehre gestattet nun auch, sich darüber hinauszusetzen, dass
bei Infantilen Cerebrallähmungen von ähnlicher klinischer Ausprägung
die Pyramidenbahn sowohl intact als auch degenerirt und abwesend gefun-
den werden kann. Was wir in der Klinik feststellen, ist ja niemals
der directe Ausdruck der anatomischen Läsion, sondern nur der durch
letztere gesetzten Functionsstörung. Für die Function ist das Neuron als
Ganzes in Betracht zu ziehen, während die Pyramidenfaser nur ein
Stück eines Neurons ist. Wo die Rindenzellen functionsuntüchtig sind,
gilt es für die Function gleich, in welchem Zustand sich die Pyramiden-
fasern befinden; die krankhaften Affectionen der motorischen Rindenzellen
sind aber nicht so leicht mit unseren Hilfsmitteln zu erkennen wie die
der markhaltigen Pyramidenfasern, und die Vermuthung hat Alles für sich,
dass es mannigfache solche Krankheitszustände gibt, welche zwar die
Function der Rindenzellen stören, aber deren trophischen Einfluss auf
die Pyramidenfasern nicht sichtlich beeinträchtigen.

Gelangt man so dazu, von den Befunden an den Pyramidenfasern
abzusehen und die Ergebnisse anatomischer Untersuchung an den moto-
rischen Rindenzellen als noch wenig verlässlich zurückzudrängen, so er-
übrigt bloss der Standpunkt, die klinischen Zeichen als Zeugen für eine
Erkrankung des corticomotorischen Neurons anzurufen, die sich in
Functionsstörung desselben äussert. Es stellt sich aber sofort die Frage,
wieso Allgemeine und Paraplegische Starre der Ausdruck dieser Func-
tionsschwäche sein können, da uns doch die spastische Lähmung bereits
als Folgeerscheinung derselben Ursache bekannt ist. Die Beantwortung
dieser Frage enthielte die pathologische Physiologie der Allgemeinen und
Paraplegischen Starre.

Die einzige Auskunft, die sich hier etwa bietet, lautet folgender-
massen: die Functionsstörung des corticomotorischen Neurons gibt andere
Symptome, je nach ihrem Grad, wenn sie eine allgemeine ist (auf dif-
fuser Erkrankung beruht). Wo diese Function völlig aufgehoben ist (wie
im Falle der Abtrennung, Bahnunterbrechung), da kommt es zur Läh-
mung, oder bei Abtrennung nur eines Antheiles der Verbindungen zur
Parese. Starre entsteht, wenn die Function des corticalen Neurons bloss
abgeschwächt, nicht aufgehoben ist. Starre und Lähmung können sich
darum in beliebigem Masse und nach jeder topischen Anordnung ver-
mengen. Die Starre wird hiebei aufgefasst als die Folge des Ueber-
wiegens spinaler Innervation, nicht als spinales Reizphänomen. Die ver-

248

schiedene Betheiligung der Extremitäten an der Starre und an der
Lähmung lässt dann eine Erklärung zu. Die corticale Bahn hat bei Weitem
mehr Einfluss auf die oberen als auf die unteren Extremitäten. Ent-
fällt der Rindeneinfluss völlig, so muss sich dies an den Armen stärker
bemerkbar machen durch ein höheres Mass von Lähmung mit Contractur;
erfährt er nur eine allgemeine qualitative Herabsetzung, so bleibt ihm
für die Innervation der Arme noch eine gewisse Bedeutung, so dass
diese gegen Lähmung und Contractur besser als die Beine bewahrt sind.
Die paraplegische Starre wäre somit der reducirteste Ausdruck einer
unvollständigen und allgemeinen Functionsstörung des corticomotorischen
Neurons.

Es soll nicht verhehlt werden, dass diesem Erklärungsversuch eine
klinische Thatsache entgegensteht, das Vorkommen schwerer Idiotie ohne
Muskelspannungen bei hochgradigen Läsionen der Rindengebiete. In-
des kann man hier noch den Rettungsversuch wagen, die Idiotie hänge
von Functionsaufhebung anderer Rindenneurone als der motorischen ab,
während die Ausbildung und Leistung der letzteren intakt geblieben sein
mag, wie es sicher häufig umgekehrt der Fall ist.

Die Formel, auf welche unsere Erklärung der Typen von infantiler
Starre hinausläuft, unterscheidet sich nicht wesentlich von jener, mit
welcher sich Little beschied: Abschwächung des Gehirneinflusses.
Um zu ihr zu gelangen, müssten wir uns der verlockenden Macht gewisser
Momente aus der Localisationslehre entziehen, welche Little noch
unbekannt waren.

Gerade wegen der Vieldeutigkeit des Symptoms der spastischen
Paraplegie und der paraplegischen Starre muss man aber an der Erwar-
tung festhalten, dass eine nahe Zukunft lehren wird, wie vielerlei Affec-
tionen derzeit zum paraplegischen Typus der cerebralen Diplegien gerechnet
werden sollen, die an ganz andere Stellen des nosographischen Systems versetzt
werden sollten. Nicht dass die cerebrale Auffassung der meisten gemeinhin
beobachteten Fälle von paraplegischer Starre in Gefahr stünde, aber neben
diesen kommen andere Affectionen des Kindesalters vor, die sich gleich-
falls durch eine spastische Paraplegie auszeichnen und dennoch in keiner
Verwandtschaft mit der Infantilen Cerebrallähmung stehen dürften. Es
ist heute noch ganz unmöglich, den Kreis dieser Formen zu umgrenzen,
man kann nur einzelne Beobachtungen hervorheben und somit abseits
von den Gruppen der infantilen Cerebrallähmung stellen. So z. B.
beschreibt Friedmann nach zwei Krankengeschichten eine recidivirende
(wahrscheinlich luetische) sogenannte spastische Spinalparalyse im Kindes-
alter, welche ausgezeichnet ist durch die in ihrem Namen erwähnten
Charaktere und durch die völlige Abwesenheit cerebraler Symptome.
Friedmann bringt diese infantile Affection in Parallele zu der jüngst

249

Pathologische Physiologie.

von Erb beschriebenen postluetischen Rückenmarkskrankheit Erwachsener,
obwohl letztere durch die regelmässige Betheiligung der Blase und der
Sensibilität, sowie durch die geringere Ausbildung der Muskelspannungen
von der Friedmann’schen Krankheitsform abweicht.

Unter den einzelnen Symptomen im Bilde der Allgemeinen und
Paraplegischen Starre fordert noch der Strabismus unsere Aufmerk-
samkeit heraus, weil er constante Beziehungen zu klinischen Typen er-
kennen lässt. Nach den Untersuchungen von Freud kommt dieses
Symptom bei der paraplegischen Starre häufiger vor als bei irgend
einem anderen Typus der Diplegien, nämlich in 39·8 % der paraplegischen Fälle,
und andererseits wird Strabismus bei Frühgeburt häufiger gefunden als
bei irgend welcher anderen Aetiologie, nämlich wiederum in 39·4 %
(gegen 16·2 % der Asphyxien z. B.). Freud meint daher, die Gruppe
„Paraplegische Starre – Frühgeburt – Strabismus“ entspreche einem
klinischen Zusammenhange, und bemüht sich, die Relation innerhalb
dieser Gruppe festzustellen, ob der Strabismus etwa direct mit der Para-
plegie zusammenhängt, oder ob er eine ihr nebengeordnete Folge der
Frühgeburt darstellt. Er neigt zur letzteren Annahme, die er mit einem
Erklärungsversuch des Strabismus in Uebereinstimmung bringt. Von der
ätiologischen Bedeutung der Meningealblutungen für die Erklärung der All-
gemeinen und Paraplegischen Starre erfüllt, erinnert er daran, dass
Königstein 1881 durch Spiegeluntersuchung Neugeborener relativ
häufig (in 10 % der Fälle) Netzhautblutungen nachweisen konnte, die
sich zwar in der Regel nach wenigen Tagen resorbiren, aber bei massen-
hafterer Entwicklung immerhin Retinaelemente zerstören und dadurch
Ursache später gebildeter „Amblyopien ohne Befund“ werden können.
Königstein leitet ihre Entstehung von dem grossen Druck ab, dem
der kindliche Schädel während der Geburt ausgesetzt ist; „dagegen spricht
aber“, meint er, „der Umstand, dass bei schwerer Zangengeburt, bei Stirn-
lagen, grossen starken Kindern die Hämorrhagien relativ nicht häufiger
beobachtet werden als bei kleinen Kindern und Frühgeburten, wo die
Geburt eine verhältnissmässig leichte und rasche ist“. Er fand diese
Hämorrhagien in der That etwas häufiger bei Frühgeburten (18 %) als
bei rechtzeitig Geborenen (10 %). Schleich (Mittheilungen aus der
ophthalmologischen Klinik in Tübingen, 1882) bestätigte den Fund von
Königstein, fand die Netzhautblutungen auch bei normal geborenen
Kindern, besonders häufig aber bei Kindern, „deren Mütter ein enges Becken
hatten“. Er zieht demnach die Circulationsstörungen bei protrahirter Geburt
zur Erklärung heran; seine Differenz mit Königstein erklärt sich befrie-
digend aus der beigefügten Angabe, dass die von ihm untersuchten
Kinder fast alle ausgetragen waren.

250

In diesen Netzhautblutungen und der durch sie hervorgerufenen
Amblyopie sucht nun Freud die Ursache des bei der paraplegischen
Starre so häufigen Strabismus. Wie man merkt, stützt er sich dabei auf
die durch thatsächlichen Nachweis nicht erhärtete Annahme, dass der
Strabismus bei der infantilen Starre regelmässig von Amblyopie begleitet
sei. Ganghoffner hat die Beziehung zwischen Strabismus und para-
plegischer Starre in seiner kleinen Beobachtungsreihe (53 Fälle) noch
inniger gefunden, und zwar 60 % (9 Fälle von 15). Das ätiologische
Moment der Frühgeburt war aber in diesen Fällen so spärlich vertreten,
dass sich hieraus ein Einspruch gegen die von Freud bevorzugte Art
des Zusammenhanges zwischen Paraplegischer Starre, Frühgeburt, und
Strabismus ergibt.

Das physiologische Verständnis des Symptoms „Chorea“ und somit
der choreatischen Typen unter den cerebralen Diplegien war von jeher
ein unvollkommenes und scheint auch heute nicht erreicht zu sein. Wie
in der historischen Einleitung, S. 14, erörtert, waren die zuerst ge-
gebenen Erklärungsversuche der Chorea localisatorische und gipfelten in
dem Satze, dass Chorea erzeugt werde durch Läsionen, welche nicht
direct die motorische Rindenbahn betreffen, sondern wegen ihrer Nach-
barschaft eine irritirende Wirkung auf irgend eine Stelle der lang-
gestreckten Bahn zu äussern vermögen. Freud und Rie haben hinzuge-
fügt, dass ausser diesem Moment der Localisation eine besondere reiz-
bare Disposition der normalen Hirnpartien, zumal der corticomotorischen
Bahn für die Entstehung der Chorea erfordert werde. Sie abstrahiren
diese Forderung augenscheinlich von dem einzig vorhandenen Sections-
befund einer choreatischen Parese (Landouzy), welcher einen Krank-
heitsbefund ausserhalb und in der Nähe der motorischen Bahn aufweist,
während die Krankengeschichte berichtet, dass die choreatische Parese
acut nach einer Schreckwirkung eingesetzt hatte.

Der reinste und bestverwertete Sectionsbefund einer Diplegie vom
choreatischen Typus, der von Anton herrührt, scheint einer Deutung
wie der eben vorgebrachten günstig. Anton’s Patient war ein 9jähriger
Knabe aus nervös belasteter Familie; ein älterer Bruder litt an den
gleichen Zuständen; der kleine Kranke und andere Geschwister sind früh
gestorben. Nach normaler Geburt und anfänglich guter Entwicklung
machte das Kind im neunten Lebensmonat einen Scharlach durch, in der
Reconvalescenz nach diesem setzten die Krankheitserscheinungen ein,
die seither stabil als Allgemeine Chorea bezeichnet werden dürfen.

Der ganze Körper in lebhafter Bewegungsunruhe, die Gehen,
Stehen und Sitzen unmöglich macht; jede Action der Hände durch
schleudernde Mitbewegungen gestört, durch psychische Anregung die

251

Unruhe erheblich gesteigert. Die Sprache gut, aber die Articulation ab-
gerissen, Pausen und Wortwiederholungen; der Blick unruhig, Kopf-
haltung und Ruhe der Zunge erschwert, die Muskulatur besonders in den
Armen gut entwickelt, der Tonus nicht erhöht, an den Fingern und
Zehen abnorme Ueberstreckungen und spontane Athetobewegungen.
Häufiges Ueberspringen des Bewegungsimpulses auf die antagonistische
Muskelgruppe; die automatischen Bewegungen hatten coordinirten Cha-
rakter, manche complicirte Leistung gelang dem Kranken, wenn er sie
rasch ausführen konnte, ehe die Störung durch die Mitbewegungen ein-
trat. Die Intelligenz des Knaben erschien unvermindert.

Diesem classischen Bilde von Allgemeiner Chorea entsprach eine
vereinzelte, aber symmetrische Läsion im Gehirn. Nur das Putamen des
Linsenkerns war in beiden Hemisphären erkrankt, die graue Substanz
wie zersprengt durch Einlagerung kleiner Herde, die aus Bindegewebe
mit Nervenfaserresten bestanden und in ihrer Mitte ein kleines Gefäss
enthielten. Anton erklärt diese Veränderung für den Ausgang einer
Erweichung und leitet diese multiplen Herde von einer allgemeinen
Circulationsstörung im Gehirn ab, die vermöge mechanischer wie dispo-
sitioneller Bedingungen gerade diese Hirnpartie schädigen musste, wobei
er sich auf den Befund symmetrischer Erweichungen in den inneren
Linsenkernliedern nach Kohlenoxydvergiftung berufen kann. Er steht
nicht an, die allgemeine Chorea seines Kranken von den symmetrischen
Läsionen der Linsenkern-
e abhängen zu lassen.

Um die Beziehung der pathologisch-anatomischen Befunde zur Ver-
ursachung des Symptoms „Chorea“ zu würdigen, muss man über das Gebiet
der diplegischen Kinderchorea hinausgehen.

Die pathologische Anatomie der Chorea ist wiederholt in zusammen-
fassenden Darstellungen behandelt worden, auf welche hier verwiesen
werden kann, so von Elischer (Virchow’s Archiv, 1875), Dana
(Brain 1890), Kroemer (Archiv f. Psych., XXIII, 1892).

Für die Bedeutung von Erkrankungen der grossen Hirnganglien
ist bereits Broadbent 1869 eingetreten, der die Chorea minor durch
capilläre Embolien in Streifenhügel und Sehhügel zu erklären suchte.
Die embolische Theorie der Chorea ist wohl verlassen, aber das Vor-
kommen krankhafter Veränderungen in den grossen Ganglien bei Chorea
wurde von zahlreichen Untersuchern bestätigt und als bedeutsam her-
vorgehoben. So hat z. B. Demange in neun Sectionen von Fällen mit
Chorea sechsmal Läsionen des Linsenkernes nachgewiesen, darunter fünfmal
bilaterale. Eine Zeit lang zogen die von Elischer aufgefundenen kuge-
ligen, concentrisch geschichteten Körperchen in den inneren Gliedern
der Linsenkerne bei Chorealischen die Aufmerksamkeit auf sich, die von
Flechsig als Amyloid gedeutet wurden, bis Wollenberg 1892 zeigte,

252

dass diese Gebilde in den Grosshirnganglien Chorea-
tischer nicht constant, 
dafür in den Gehirnen anderer Personen oftmals sehr reichlich vorkom-
men. Der Broadbent’schen Lehre stehen aber zwei Reihen von That-
sachen im Wege: erstens, dass häufig genug ganz analoge Läsionen in den
Grosshirnganglien, zumal im Linsenkern, gefunden worden sind, wo im
Leben keine Chorea, ja überhaupt kein klinisches Symptom beobachtet worden
war (Hebold); zweitens dass andere Autoren in zahlreichen Sectionen
von Chorea anstatt der Herde in den grossen Ganglien die mannigfach-
sten Veränderungen und in den verschiedensten Hirnpartien consta-
tiren konnten, und zwar Veränderungen an den Hirnhäuten (Tumoren,
Pachymeningitis), an der Rinde, im Hemisphärenmark, diffuse Verände-
rungen wie Oedem, Hyperämie, kleine Extravasate oder selbst einen
völlig negativen Befund erhielten.

Speciell in der pathologischen Anatomie der Chorea chronica pro-
gressiva scheinen Affectionen der Hirnhäute eine Rolle zu spielen; eine
Autopsie von Kroemer bei chronischer Chorea mit psychischen Störungen
fasst nach den Worten des Autors Alles zusammen, „was je einmal bei
einem an Chorea Verstorbenen beobachtet worden ist“: Entzündung der
Hirnhäute mit Producten älteren und frischen Datums, Zerstörungen in
Thalamus und Corpus striatum und Erkrankung der Pyramidenbahnen im
Rückenmarke. Eine der jüngsten Autopsien (von Kalischer und Kron-
thal 1895) ergab nur geringere Veränderungen an den Hirnhäuten, inten-
sivere an der Pia mater spinalis. Die Hirnrinde war schon makroskopisch
überall als atrophisch zu erkennen. Mikroskopisch traten die Befunde am
Nervengewebe weit zurück gegen die an den anderen Hirngeweben. Die
Hirngefässe waren verdickt, bindegewebig entartet, zum Theil obliterirt,
in der Rinde und subcortical fand sich kleinzellige Infiltration von nicht
deutlich herdartigem Charakter; im Rückenmark diffuse, nicht systematische
Degeneration.

Oppenheim und Hoppe haben 1893 im Gegentheile herdartig
auftretenden Veränderungen in der Hirnrinde und Marksubstanz, die von
den Gefässen und von der Glia ausgehen sollen, die grössere Bedeutung
zugewiesen. Das anatomische Substrat der Chorea hereditaria ist nach
ihnen eine miliare, disseminirte Encephalitis corticalis et subcorticalis,
zu der Rindenatrophie sich hinzugesellen kann.

Es kann demnach nicht Wunder nehmen, dass einzelne Autoren
eine Localisation der Chorea überhaupt ablehnen, während andere sie für
eine corticale oder selbst spinale Affection erklären. Kahler und Pick
haben, wie erwähnt, der Mannigfaltigkeit der anatomischen Befunde bei
Chorea Rechnung getragen, indem sie ein functionelles Moment in die
nach Localisation strebende Erklärung der Chorea einführten. Nach ihnen
ist die Chorea der Ausdruck einer fortdauernden Reizung der cortico-

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motorischen Bahn durch einen sie nicht selbst betref-
fenden, sondern
ihr benachbarten Krankheitsherd, dessen eigene Localisation dann gleich-
giltig ist, also ein indirectes und topisch vieldeutiges Herdsymptom.
Diese Lehre hat zahlreiche Anhänger gewonnen, unterliegt aber mehreren
gewichtigen Einwänden. Zunächst, dass die Lage der Herde, die
man bei Chorea findet, eine Einwirkung auf die Pyramidenbahn nicht
immer anzunehmen gestattet, sondern dass es sich bei Chorea um coor-
dinirte Impulse handelt, die nicht einfach Folge von Reizwirkungen sein
dürften. Ferner kann man aber noch einwenden, dass wir die Wirkungen
bloss angrenzender Läsionen auf die Pyramidenbahn aus anderen Krank-
heitsfällen zu erkennen glauben, in denen sich aber nicht Chorea, sondern
flüchtige und unvollkommene Paresen ergeben.

Man kann es daher nur willkommen heissen, dass Anton einen
anderen Weg zur Aufklärung des Symptoms „Chorea“ eingeschlagen hat.
Er knüpft an die Bemerkung von Freud an, dass die Bewegungen,
welche der normale Säugling in den ersten Wochen und Monaten voll-
führt, die grösste Aehnlichkeit mit den choreatischen oder athetotischen
Bewegungen zeigen, welche man bei kranken Kindern in späterem
Lebensalter beobachtet. Chorea und Athetose wären somit nicht eigent-
lich neue Symptome und directe Folgen von Herderkrankung, son-
dern entsprächen der Fortdauer oder Wiederkehr von Gehirnäusserungen,
welche durch die Innervationserziehung sonst normaler Weise bald unter-
drückt werden. Einen ähnlichen Gesichtspunkt hatte Anton selbst in Betreff des
Muskeltonus der Neugeborenen geäussert. Der Neugeborene zeigt anfangs
deutliche Flexionsspannungen der Extremitäten, welche im Verlauf der
Functionsentwicklung schwinden, so dass die Allgemeine Starre als Fort-
bestand primitiver Innervationsverhältnisse gedeutet werden kann. In
Betreff des Muskeltonus huldigt Anton der von Adamkiewicz aufge-
stellten Lehre, welche den Spannungszustand durch das antagonistische
Zusammenwirken der Hirninnervation und des Rückenmarkseinflusses er-
klärt. Letzterer versetzt die Muskeln in Hypertonie, wenn er allein zur
Wirkung gelangt, in Folge von Entwicklungshemmung, functioneller Unreife
oder Erkrankung der cerebralen Bewegungsbahn; der Gehirneinfluss da-
gegensetzt diesen spinalen Tonus herab. Ein analoges Verhältniss, vermuthet nun
Anton, bestünde zwischen einzelnen Bahnen aus den Grosshirnganglien,
welches seinen Einfluss auf die Innervation der Körpermuskeln äussert.
Dem Rückenmarke würden durch die Haubenbahn Impulse zu automati-
schen Bewegungen zugeleitet, welche durch das antagonistische Zu-
sammenwirken zweier aus verschiedenen Quellen stammender Einflüsse
regulirt werden. Der eine, Bewegung hemmende, Einfluss rühre wahr-
scheinlich vom Linsenkern her; durch seinen Wegfall entstehe der
Bewegungsüberschuss der Chorea. Eine andere Bahn aus dem Thalamus

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opticus wirke als Anregung für automatische Impulse; Thalamuserkran-
kung hat darum, wie er aus einer eigenen Beobachtung schliesst, die
Verringerung automatischer Bewegungen (z. B. der Mitbewegungen, der
Mimik) zur Folge.

Anton verhehlt sich nicht, dass diese Theorie noch aller thatsäch-
lichen Stützen entbehrt. Man darf wirklich daran zweifeln, ob der
Mechanismus des cerebralen Innervation der Muskeln hiemit zutreffend
in seine Bestandtheile aufgelöst, und ob die functionellen Rollen den
organischen Trägern richtig zugetheilt sind. Der Grundgedanke Anton’s
aber, die Chorea nicht als Herd- oder Reizungssymptom, sondern als
Erfolg einer Gleichgewichtsstörung zwischen antagonistisch wirkenden
an verschiedene Hirnorgane gebundenen Innervationseinflüssen anzu-
fassen, erscheint aller Beachtung werth und bedeutet einen unzweifel-
haften Fortschritt im Verständniss der Symptome, durch welche sich die
Erkrankungen des nervösen Centralorgans äussern. Wir müssen uns vor-
halten, dass die Hirnorgane offenbar nicht dazu bestimmt sind, uns ihre Er-
krankung durch pathognomonische Zeichen zu verrathen; — solche fehlen
uns ja für mächtige und doch gewiss nicht unthätige Gehirngebiete; —
dass sie als Bestandtheile von sehr complicirt zusammengesetzten Mecha-
nismen functioniren, und dass die von uns beobachteten pathologischen
Symptome nicht der directe Ausdruck der Läsion sind, weder den Sitz,
noch die Ausdehnung, Intensität oder Natur derselben unmittelbar anzeigen,
sondern bloss die Functionsänderung, welche durch diese Momente
bedingt ist. Für einzelne Symptome ist es uns gelungen, über die Func-
tionsstörung hinweg die directere Beziehung zwischen der klinischen
Erscheinung und einem einzelnen Charakter der Läsion zu erhaschen;
wir dürfen uns aber nicht verwundern, wenn dies bei den Typen der
Infantilen Cerebrallähmung nicht gelingt, so dass hier die Erklärungs-
versuche — vorläufig oder selbst definitiv — bei physiologischen Formeln Halt
machen müssen. Zwischen Klinik und pathologischer Anatomie des
Nervensystems sind — wahrscheinlich ganz allgemein — mehr Mittel-
glieder eingeschoben, als wir in der Freude über die Exactheit greifbarer
Veränderungen und in der ersten Ueberraschung über die Existenz einer
Hirnlocalisation gerne wahrnehmen wollten.