VIII. Epilepsie und Idiotie.

Dass die Epilepsie eine hervorragende Stelle im Symptomcomplex
der Infantilen Cerebrallähmung einnimmt, ist bereits den ältesten Beob-
achtern unserer Affection aufgefallen. Man kann es aber durch mehr als
eine Begründung rechtfertigen, wenn man die Epilepsie nicht als ein
den anderen gleichwerthiges klinisches Zeichen behandelt, sondern sie
aus dem Krankheitsbilde heraushebt, um ihre Beziehung zu diesem einer
besonderen Untersuchung zu unterziehen.

Der classische Morbus sacer scheint zunächst wenig Berührungs-
punkte mit den Lähmungen und den anderen Zeichen der cerebralen
Kinderlähmung aufzuweisen. Eine erste Beziehung stellte sich aber her,
nachdem Bravais und Jackson die halbseitige Epilepsie aufgefunden
hatten, bei der die krampfhaften Zuckungen dieselbe Ausbreitung ein-
halten wie beim hemiplegischen Typus der infantilen Hirnaffection die
Lähmung. Die Erkenntniss, dass die Epilepsie eine Aeusserung der Hirn-
rinde sei, kam hinzu; der ungemeinen Häufigkeit der Epilepsie, besonders
bei der spastischen Hemiplegie der Kinder, trug man Rechnung durch
die Auffassung, dass es neben der genuinen Epilepsie eine symptomatische
gebe, welche die Folge grober und greifbarer Läsionen des Grosshirns
sein müsse.

Die Verknüpfung der halbseitigen Epilepsie mit der halbseitigen
Kinderlähmung ist indess minder innig, als man erwarten könnte. Wie
bereits auf S. 99 erwähnt, hat die Epilepsie der Kinderlähmung keines-
wegs regelmässig halbseitigen Charakter, und wo sie ihn anfangs hat,
gibt sie ihn allmälig auf, um sich in allgemeinen Zuckungen zu äussern.
Ob zwischen der Epilepsie und den einzelnen klinischen Typen der
Infantilen Cerebrallähmung besondere Beziehungen bestehen, soll weiter
unten erörtert werden.

Es haben sich nun noch andere unvermuthete Beziehungen zwischen
Epilepsie und Infantiler Cerebrallähmung ergeben, in deren Folge die
sogenannte genuine Epilepsie sich immer weitere Einschränkung zu
Gunsten der symptomatischen gefallen lassen musste. Man bemerkte,
dass sich hinter dem Anschein einer genuinen Epilepsie ein Fall von

288

Infantiler Cerebrallähmung verbergen kann, und zwar ist dies auf mehr
als eine Art möglich.

1. Es kommt vor, dass nach einer infantilen Hirnerkrankung die
Lähmung völlig oder bis auf wenig charakteristische Reste zurückgeht,
die Epilepsie, die sich unterdess entwickelt hat, aber bleibt. Wer den
Kranken in diesem Stadium sieht, wird ihn für einen genuinen Epileptiker
halten; erst genaue Untersuchung und Anamnese werden das richtige
Verständniss ermöglichen.

Einen solchen Fall haben z. B. Sachs und Peterson mitgetheilt:
E. B., 17jähriges Mädchen, drittes von vier Kindern, alle anderen sind
acuten Infectionskrankheiten erlegen. Das Kind leidet seit einigen Jahren an
epileptischen Anfällen, die alle 3–4 Monate wiederkehren. Keine Convulsionen
in der Kindheit. Wurde wegen gemeiner Epilepsie von vielen Aerzten Jahre
hindurch mit Brom behandelt. Genauere Nachforschung ergibt aber, dass das
Kind vor ungefähr vier Jahren einen apoplektiformen Anfall gehabt, und bei
sorgfältiger Untersuchung fanden sich Andeutungen einer linksseitigen Hemi-
plegie: sehr deutliche Muskelschwäche der linken Extremitäten, bedeutende
Steigerung der Sehnenreflexe, mässige Intelligenzschwäche, deutliche Anämie.

Sachs und Peterson machen die Bemerkung, dass ein recht an-
sehnlicher Prozentsatz aller Fälle mit gewöhnlicher Epilepsie sich in
Verbindung mit cerebraler Kinderlähmung entwickelt haben mag.

2. Es kann der Fall vorliegen, dass die klinischen Zeichen der
Infantilen Cerebrallähmung überhaupt zu keiner anderen Ausbildung ge-
langen als in geringfügigen und unvollständigen Andeutungen, während
die Epilepsie voll entwickelt wird und alle Aufmerksamkeit auf sich zieht.
Auch hier wird erst eine sorgfältige Untersuchung den wirklichen Sach-
verhalt aufdecken.

Solcher Art sind einige Beobachtungen von Rosenberg:
14jähriger Knabe, schwer geboren, mit 6 Wochen Fraisen; seit einem
Jahr typische epileptische Anfälle, die sich täglich ein- bis zweimal wieder-
holen. Die Zuckungen im Anfall betreffen nur die rechte Körperhälfte.

Der Knabe lässt nur wenige und nicht auffällige Zeichen einer halb-
seitigen Hirnaffection erkennen, die aber hinreichen, die Diagnose zu sichern.
Bei mimischen Bewegungen bleibt der rechte Facialis ein wenig zurück;
beim Sprechen beobachtet man übermässige Innervation; Mitbewegungen im
ganzen Gesicht. Der Druck der rechten Hand ist schwächer, feine Hand-
bewegungen sind auf dieser Seite merklich ungeschickter, doch bedient er sich
dieser Hand gut, selbst beim Schreiben. An den Händen ergibt sich durch
Messung eine deutliche Differenz zu Ungunsten der rechten, die Handlänge
bleibt um fast einen halben Centimeter zurück, die Ballen sind weniger stark
entwickelt, die Knochen erscheinen zarter.

Die Hemiplegie war also hier vertreten durch eine Facialparese, eine
leichte Bewegungsstörung der Hand und eine geringe trophische Verkrümmerung
derselben. Diese Zeichen fanden sich auf der von den epileptischen Zuckungen
befallenen Körperseite.

289

Andere Fälle von Rosenberg:

5½jähriges Kind, mit 7 Monaten Fraisenanfall mit rechtsseitiger Lähmung.
Diese besserte sich allmählig, doch wurde mit 2½ Jahren das Bein noch
nachgeschleppt. Epileptische Anfälle schwereren Charakters seit jener Er-
krankung anfangs sehr häufig, jetzt einmal im Monat.

Von dieser Hemiplegie ist jetzt nichts vorhanden als eine Facialisparese
und ein deutliches Nachziehen des rechten Beines beim Gehen. Die Zuckungen
sind immer rechts stärker, nach jedem Anfall wird durch einige Tage die
Gangstörung deutlicher bemerkt.

5jähriger Knabe, mit 9 Monaten Kopftrauma, darauf Convulsionen und
Erbrechen; häufige Wiederholung der krampfhaften Anfälle, besonders aus
Anlass fieberhafter Erkrankungen. Vor einem Jahr stellten sich nach einer
Pneumonie allgemeine Convulsionen durch 9–10 Tage ein, nach welchen das
Kind 6 Wochen nicht gehen konnte. Damals wurde auch eine Ungleichheit
im Gesichte bemerkt.

Es fanden sich folgende geringfügige Zeichen einer Hemiplegie: der
linke Mundwinkel in der Ruhe etwas hängend, bei mimischen Bewegungen
links mindere Innervation. Der Druck der linken Hand schwächer. Der linke
Fuss wird im Sitzen einwärts rotirt gehalten, das linke Bein im Ganzen etwas
hypertonisch, die Wade etwas schlaffer.

Rosenberg theilt auch eine Beobachtung von Freud mit, die eine
andere Combination einer Epilepsie mit Bruch-
stücken einer halbseitigen Affection zeigt.

24jährige Frau, in der ersten Lebenszeit ein einziger, langdauernder
Anfall von Convulsionen. Mit 19 Jahren traten kurze Absencen auf, später
heftigere Anfälle mit Zungenbiss und Bewusstlosigkeit. Man findet an dieser
Frau eine auch in der Ruhe deutliche Parese des linken Facialis, ferner sieht
man von Zeit zu Zeit in den Muskeln der linksseitigen Gesichtshälfte blitz-
ähnliche Contractionen ablaufen; die linke Hand zeigt gelegentlich unwillkür-
liche schleudernde und schüttelnde Bewegungen. Also Facialisparese, Chorea
des Gesichts und der Hand als Bruchstücke einer choreatischen Parese.

Ein anderer Fall Rosenberg’s lässt neben der Epilepsie die leiseste
Andeutung einer allgemeinen Starre erkennen.

8jähriges Kind, mit 5 Jahren Anfall von Bewusstlosigkeit ohne Krämpfe.
3 Monate später ein Krampfanfall; seither Häufung der Anfälle, die nach einer
Unterbrechung von 1½ Jahren in modificirter Form ähnlich wie Petit mal
wieder aufgetreten sind.

Das Kind ist von verringerter Intelligenz, hat erst mit 4 Jahren zu
gehen und sprechen begonnen. Es zeigt einen gewissen Grad von Spannung
an Armen und Beinen. Im Sitzen kann es die Beine nicht vollkommen strecken,
die grossen Zehen stehen fast immer in Hyperextension aufgestellt, zeigt es
zunächst Spitzfüsse, die sich dann bald ausgleichen. Der rechte Facialis bleibt
bei mimischen Bewegungen zurück; die rechte Hand ist ungeschickter, wird
beim Essen nicht gebraucht.

In gewissen anderen Fällen, deren Verkennung minder leicht fällt,
ist die Hemiplegie, welche die Epilepsie begleitet, zwar gleichfalls sehr
unvollständig repräsentirt, etwa durch ein einziges Symptom, aber dies

Freud, Cerebrale Kinderlähmung. 19

290

eine Symptom hat eine vortreffliche Ausbildung erreicht. Hieher gehören
die bereits mehrfach gewürdigten Fälle von Erlenmeyer, die neben der
Jackson’schen Epilepsie eine deutliche Wachstumshemmung der vom
Krampf betroffenen Extremitäten erkennen lassen als einziges Symptom
und Stellvertretung der hemiplegischen Cerebralaſfection.

3. Es kommt vor, dass das zeitliche Verhältniss von Epilepsie und
Kinderlähmung umgekehrt ist (Fälle von Osler, Marie, Wuillamier,
Eulenburg etc.). Die Epilepsie geht um Jahre vorher, bis plötzlich ein
mal nach einem Anfall die Lähmung auftritt und von da an bleibt. Man
wird in der Zwischenzeit natürlich den kleinen Kranken für einen Epi-
leptiker halten, bis der Verlauf die Kinderlähmung klarstellt. Man sollte
erwarten, dass die Halbseitigkeit der Epilepsie die wahre Natur dieser
Fälle verräth, aber dies trifft nicht zu. Häufig genug sind die Anfälle,
welche der Kinderlähmung vorausgehen, von gewöhnlicher Form, und
andererseits kann man nicht jeden Fall partieller Epilepsie mit Sicherheit
auf Herderkrankung zurückführen.

Fälle dieser Art, die sehr häufig sind, haben von Goodhart,
Osler u. A. die Deutung erfahren, dass hier die epileptischen Con-
vulsionen selbst die Ursache der Lähmung würden durch die auf der
Höhe des Anfalls zu Stande kommenden Hämorrhagien und Gewebs-
schädigungen. Allein gegen diese Auffassung, die hier thatsächlich ein
„post hoc, ergo propter hoc“ statuirt, und zufolge welcher die Epilepsie
unter die Aetiologie der Infantilen Cerebrallähmung zu versetzen wäre,
liegen die gewichtigsten Bedenken bereit. Schon Little hatte diese
Deutung mit den Worten abgelehnt, er wolle es vermeiden, das eine
Symptom der Krankheit durch ein anderes zu erklären. Man muss sich
erinnern, dass bei der sogenannten genuinen Epilepsie grosse Reihen von
schwersten Anfällen abzulaufen pflegen, ohne eine Andeutung von Lähmung
zu hinterlassen, und dass sehr häufig die nachkommende Lähmung in
einer Hemiplegie besteht, während die Zuckungen in den Anfällen bilateral
waren, so dass eine vom Anfall ausgehende Schädigung beide Hirnhälften
in gleichem Masse hätte betreffen müssen. Ferner darf man sich daran
halten, dass in den weit häufigeren Fällen, in denen die Lähmung der
Epilepsie vorangeht, diese Lähmung ihre Rückbildung zu erfahren pflegt,
ohne dass die unterdess erfolgten Krampfanfälle diese Rückbildung
aufhalten, die Lähmung auffrischen oder gar neue Lähmungen hinzu-
kommen lassen.

In einer kleinen Zahl von Fällen scheint allerdings etwas Aehnliches
vorzugehen. Nachdem die Epilepsie jahrelang ohne Lähmung bestanden
hat, tritt letztere dann nicht mit einem Schlage auf, sondern zunächst
als passagere Lähmung an einen Anfall anschliessend, und dies wieder-
holt sich mehrere Male, bis dann einmal nach einem neuen Anfall die

291

Epilepsie und Idiotie.

Lähmung bleibt. Oder es bleibt nach einem epileptischen Anfall zunächst
eine wenig intensive oder wenig ausgebreitete Lähmung, und diese nimmt
nach jedem neuen Anfall an Stärke zu oder vervollständigt sich, den An-
fällen folgend, stückweise, bis sie ihre volle Höhe und ihr ganzes Ver-
breitungsgebiet erreicht hat. Es kommt selbst vor, dass eine bereits ge-
besserte Lähmung von einem epileptischen Anfall an verschlimmert,
und dass eine geheilte sich ebenso erneuert, oder dass zu einer stabil
gewordenen Lähmung unter epileptischen Anfällen eine neue hinzutritt.
Nimmt man noch den nicht seltenen Fall hinzu, dass die Lähmung
überhaupt nicht ständig wird, sondern immer nur nach dem Anfall für
einige Stunden oder Tage hervortritt, so hat man allerdings einem
starken Eindruck zu widerstehen, als ob die Lähmung eine Folge des epi-
leptischen Anfalles wenigstens in gewissen Fällen wäre.¹⁾

Man kann all die zuletzt erwähnten Vorgänge aber ebenso befrie-
digend erklären, wenn man annimmt, die Anfälle seien wie die Lähmung
Aeusserungen eines Krankheitsprocesses, in dem ihre gemeinsame Aetio-
logie liegt. Es ist dann begreiflich, dass mit jedem Aufflackern dieses
Krankheitsprocesses Anfall und Lähmungssymptome zugleich zur Beob-
achtung kommen müssen. Man bedarf dann nur einer Erklärung dafür,
warum in einzelnen Fällen die Epilepsie um Jahre früher als die Lähmung
erzeugt wird, während sonst bei der Infantilen Cerebrallähmung die ent- gegengesetzte Reihenfolge eingehalten wird.

Freud und Rie haben für die in Rede stehenden Fälle mit vor- eilender Epilepsie und nachkommender Lähmung die Localisation des
Krankheitsprocesses im Gehirn zur Erklärung herangezogen. Sie nehmen
in Anlehnung an P. Marie an, dass die Krankheitsprocesse im infantilen
Hirngewebe, nachdem ein etwaiges acutes Stadium abgeschlossen ist, der
chronischen Fortdauer und der Verbreitung über benachbarte Hirngebiete
fähig sind. Sowohl die Epilepsie wie die Lähmung sind Aeusserungen
dieses Processes, aber eine Lähmung kann nur entstehen, wenn der
Process die motorischen Rindengebiete befallen hat, während die Epilepsie
von jeder, auch von einer stummen Hirnregion her ausgelöst wird. Zur
Lähmung nach vorgängiger Epilepsie kann es also nur kommen, wenn
der ursprünglich in einer stummen Region etablirte Krankheitsprocess
die motorische Zone erreicht und in dieser intensiv genug geworden ist.

Zum Beweise dieser Annahme ist ein Fall von Salgó sehr will-
kommen: Salgó zeigte das Gehirn eines 19jährigen Mannes, der seit
frühester Kindheit epileptisch war, und bei dem sich in den letzten Jahren
eine immer mehr zunehmende linksseitige Lähmung entwickelt hatte.
Die rechte Hemisphäre wog kaum die Hälfte der linken, die Gyri

¹⁾Autopsie eines solchen Falles von periodischer Lähmung nach epileptischen
Anfällen siehe unter: Köppen.

292

waren papierdünn. Die Veränderungen waren aber in den Central-
windungen am geringsten, im Occipitallappen am stärksten ent-
wickelt.

Es ist nicht zu bezweifeln, dass in diesem Falle die Sklerose die
Centralwindungen zuletzt befallen hat, nachdem sie in anderen Gebieten
bereits weit gediehen war. Diesem Verlaufe des anatomischen Processes
entsprach klinisch, dass seit Jahren Epilepsie bestand und erst viel später
Lähmung dazu trat.

Ein anderer Sectionsbefund illustrirt den Fall der periodischen post-
epileptischen Lähmung, die nur im Anschluss an epileptische Anfälle
auftritt und niemals stabil wird.

Köppen (1896): 12jähriger Knabe, sehr erschwerte Geburt, geistig
zurückgeblieben und in den letzten Jahren immer mehr schwachsinnig. Gleich
nach der Geburt Krämpfe, vom achten Jahre an jeden Sommer durch kurze
Zeit gelähmt an allen vier Extremitäten im Anschluss an eine Reihe schwerer
epileptischer Anfälle. Die Lähmungen gingen bald wieder vorüber. Zuletzt
die Anfälle sehr gehäuft. Tod in Somnolenz.

Die Autopsie ergab: Stirnhirn, Central- und Schläfewindungen normal,
die Parietooccipitalwindungen sklerosirt, eingesunken, verschmälert. Die histo-
logische Untersuchung lässt erkennen, dass der krankhafte Process sich
von den sichtlich veränderten Hirnpartien aus in die scheinbar normalen fort-
gesetzt hat.

4. Wenn diese Auffassung zulässig ist, so darf man auch um einen
Schritt weitergehen und die Existenz von Fällen voraussetzen, in denen
eine grobe Gehirnläsion besteht, die sich durch epileptische Anfälle
äussert, während in Folge rein accidenteller Verhältnisse Symptome von
Lähmung niemals entwickelt werden. Dies wären dann Fälle, die ihren
anatomischen Grundlagen wie ihren Krankheitsprocessen nach zur Infan-
tilen Cerebrallähmung gerechnet werden müssten, klinisch aber das
Paradoxon einer „Cerebrallähmung ohne Lähmung“ realisiren.

Eine vereinzelte Beobachtung, in welcher die hier erörterte Voraus-
setzung sich erfüllt zeigt, ist der von Donald Fraser:

Ein 17jähriger Mann wird bewusstlos nach einer Reihe von epileptischen
Anfällen im Hospital aufgenommen. Er erholt sich nach einigen Tagen, zeigt
sich muskelkräftig und arbeitsfähig, sonst leicht erregbar, von kindischem
Wesen, doch nicht ohne Interesse an mancherlei Dingen. Anamnestisch lässt
sich nur eruiren, dass er seit seinem 15. Jahr an epileptischen Anfällen
leidet. Die Anfälle selbst lassen keine Aura und kein Anzeichen von Halb-
seitigkeit erkennen. Der Patient stirbt vier Jahre nach der Aufnahme (nach
sechsjährigem Bestand der Krankheit). – Die Autopsie ergibt: Die rechte Hemi-
sphäre an Gewicht und Volumen verkleinert (12 Unzen gegen 21 der linken);
das obere Scheitelläppchen links sehr deutlich atrophisch, dessen Windungen
eingesunken, sehr verkleinert und im Zustande der gelatinösen Degeneration.
Diese Atrophie greift nicht auf die mediale Fläche der Hemisphäre über,
setzt sich gegen die hintere Centralwindung und den Gyrus supramarginalis

293

scharf ab, verläuft aber ohne scharfe Grenze in den Gyrus angularis und
in die beiden ersten Schläfewindungen. In der dritten Frontalwindung befindet
sich gleichfalls eine Stelle von minder intensiver Degeneration. Die motorischen
Centren sind zwar kleiner als auf der linken Seite, heben sich aber von den
atrophischen Partien in bemerkenswerther Weise ab. Die ganze rechte Hemi-
sphäre ist überdies als Ganzes deutlich atrophisch, ihr Gewebe fühlt sich derb
an und macht auch beim Durchschneiden mit dem Messer den Eindruck,
der einer allgemeinen Sklerose entspricht. Höhlenbildungen sind nicht vor-
handen. Die Centralganglien sind gleichfalls verkleinert.

Eine grössere Anzahl bestätigender Beobachtungen findet man, wenn
man die Jahresberichte Bourneville’s und seiner Schüler aus Bicêtre
durchmustert. Man findet in ihnen geradezu reichlich Fälle beschrieben,
welche klinisch bloss Epilepsie oder Epilepsie und Idiotie (Schwachsinn)
zeigten, anatomisch aber mannigfaltige grobe Gehirnläsionen erkennen
liessen von der nämlichen Art, wie sie als Grundlage der Infantilen
Cerebrallähmung festgestellt sind. Hält man an der Unterscheidung
zwischen genuiner und symptomatischer Epilepsie fest, so muss man
nunmehr hinzufügen, dass viele Fälle, die man für genuine Epilepsie
gehalten hat, nach den Aufklärungen der Autopsien als symptomatische
Epilepsie aufzufassen sind.

Angesichts dieser Möglichkeiten, die symptomatische Epilepsie bei
cerebraler Kinderlähmung mit genuiner Epilepsie zu verwechseln, der
klinischen Identität beider Formen, der Häufigkeit der Epilepsie bei
cerebraler Kinderlähmung einerseits und des vorwiegenden Auftretens der
Epilepsie im jugendlichen Alter andererseits, darf es nicht Wunder nehmen,
dass der Versuch gemacht wurde, die sogenannte idiopathische Epilepsie
überhaupt auf ähnliche Bedingungen zurückzuführen, wie sie bei der
cerebralen Kinderlähmung gefunden werden, und dieselbe durch die par-
tielle symptomatische Epilepsie letzterer Affection zu erklären. Dieser
Versuch rührt von Marie her und soll hier in den eigenen Worten des
Autors vorgebracht werden.

Marie’s kurze, aber inhaltsreiche Arbeit über die Aetiologie der Epilepsie
lässt sich etwa wie folgt zusammenfassen:

„Ich weiss, dass die meisten Autoren in der Aetiologie der Epilepsie
der Heredität die grösste Bedeutung beilegen. Aber je mehr Epileptiker
ich sehe, desto weniger will mir diese Auffassung genügen. Ich habe
hier die echte, idiopathische Epilepsie der Autoren im Auge, die man
gewöhnlich als eine eigene Krankheit beschreibt. Meines Erachtens
ist sie dies nicht, sondern ein blosses Symptom ohne selbstständige
Existenz, nicht anders als die partielle und die symptomatisch genannten
Epilepsien.“

Sie ist also das Symptom eines gewissen Processes, dessen Ur-
sache nach meiner Auffassung stets ein äusseres Moment ist und das

294

Epilepsie und Idiotie.

Kind erst nach dem Momente der Conception betrifft. Ich leugne
nicht, dass es epileptisch geboren, wohl aber, dass es so empfangen
sein kann.

Ich habe zunächst für meine Theorie nur ein einziges Argument,
aber dieses beweist, dass wir uns bei der idiopathischen Epilepsie unter
denselben Bedingungen befinden, wie bei irgend einer symptomatischen
Form, z. B. bei der nach cerebraler Kinderlähmung. Man findet nämlich
bei fast allen Epileptikern, dass kürzere oder längere Zeit vor dem Auf-
treten der epileptischen Anfälle ein Anfall von Convulsionen dagewesen
ist, während in der Zwischenzeit bis zum ersten epileptischen Anfall
kein Phänomen das Herannahen der Epilepsie vermuthen lassen konnte.

Bei der cerebralen Kinderlähmung geht es bekanntlich in genau
der nämlichen Weise zu. Ein Kind, das bis dahin gesund war, wird
einige Monate nach seiner Geburt von Convulsionen unter mehr oder
minder heftigem Fieber ergriffen. Nach dem Aufhören derselben bemerkt
man, dass die eine Körperseite gelähmt ist. In den nächsten 1–3 Jahren
bessert sich die Hemiplegie, es entwickelt sich die Intelligenz des Kindes,
die Eltern haben jene Convulsionen zumeist ganz vergessen, bis plötzlich
ein Anfall epileptischer Zuckungen ausbricht und bald eine Reihe gleicher
Anfälle nach sich zieht. Niemand zweifelt an dem Zusammenhange dieser
Convulsionen mit jenen, die der frühzeitigen Lähmung vorangegangen
sind; aber man macht hier Halt, während ich glaube, dass man hier
generalisiren und dieselbe Anschauung auf die idiopathische Epilepsie
übertragen muss. Auch bei dieser muss man die in der zweiten Kindheit
oder im Jünglingsalter auftretende Epilepsie auf die Convulsionen in
frühester Kindheit zurückführen.

Aber ich muss hier einem gewichtigen Einwande begegnen. Man
kann sagen, bei der cerebralen Kinderlähmung finden sich deutliche und
schwere Läsionen im Gehirn, während solche bei der idiopathischen
Epilepsie fehlen oder durch unscheinbare ersetzt sind. Hat diese That-
sache aber wirklich die Bedeutung, die man ihr zuschreiben möchte?
Die Läsionen bei der cerebralen Kinderlähmung bestehen gewiss, man
kann sie aber aus zwei Gründen nicht direct für die Epilepsie verant-
wortlich machen. Erstens bestehen solche Läsionen oft jahrelang, ehe
sich Epilepsie zeigt, zweitens bleibt bei denselben Läsionen häufig die
Entwicklung der Epilepsie überhaupt aus. Man muss also ein anderes
Moment zur Erklärung zu Hilfe nehmen, und Jendrassik und ich haben
dieses in dem secundären Degenerationsprocess gesucht, der in solchen
Gehirnen auftritt und sich noch nach Jahren durch die Gegenwart von
Fettkörnchenzellen verräth. Das Fehlen grober Läsionen bei idiopathischer
Epilepsie braucht uns also in der Annahme der Analogie mit symptoma-
tischer Epilepsie nicht zu stören.

295

Die Ursache des Processes der idiopathischen Epilepsie ist meiner
Meinung nach keine andere, als die der Läsionen bei cerebraler Kinder-
lähmung, nämlich eine Allgemeinerkrankung (bekannte und unbekannte
Infectionen). Dies gälte für die juvenile Epilepsie; für die spätkommende
Epilepsie möchte ich dieselbe Behauptung mit noch grösserer Bestimmtheit
wiederholen. Der Einfluss der Heredität ist bei diesen Fällen sichtlich
geringer, die äusseren schädigenden Momente sind weit leichter kenntlich.
Syphilis und der Puerperalprocess sind als letztere anzuführen.

Somit wäre die Bedeutung der infectiösen Erkrankungen für die
Entstehung des epileptogenen Processes geltend gemacht. Welche Rolle
localen Einflüssen (Traumen, Tumoren) und den Intoxicationen dabei zu
fällt, wäre noch zu untersuchen.

„Was wird aber aus der Rolle der Heredität? Ich glaube die Here-
dität ist nur eine prädisponirende Ursache. Ohne Hilfe einer äusseren
Ursache wird sie einen Kranken nie zum Epileptiker machen können,
höchstens ihn zur Epilepsie bestimmen.“

Der Erklärungsversuch von Marie knüpft an die bereits S. 136
erwähnten Untersuchungen über den histologischen Befund bei lobärer
Sklerose an, die er 1885 mit Jendrassik angestellt hatte.

Da von den damals untersuchten Gehirnen das eine in weit ge-
ringerem Grade von der Sklerose ergriffen war als das andere, konnten
die Autoren feststellen, dass die ersten Veränderungen des Processes in
der Umgebung der Gefässe (kleinerer Arterien und grösserer Capillaren)
zu finden sind. Diese Gefässe erscheinen geschlängelt (wohl nur durch
die Verkürzung der ganzen Windung bei Erhaltung der eigenen Länge),
ihre Wände sind ein wenig verdickt, aber diese Veränderungen erscheinen
geringfügig; dagegen sind die perivasculären Gefässräume auf das Fünf-
und Sechsfache des Gefässlumens erweitert, von einem lockermaschigen
Reticulum, in dessen Knoten Spinnenzellen sitzen, ausgefüllt, welches
sich sowohl an die Gefässwand als in das anstossende Nervengewebe fort-
setzt. Sowohl diese Räume als die übrigen Partien der weissen Substanz
sind mit Fettkörnchenzellen erfüllt, die noch Jahre lang (zehn Jahre im
ersten Falle) nach Beginn des Processes vorgefunden werden.

Nach Jendrassik und Marie ist also die lobäre Sklerose das
Ergebniss eines chronischen Processes, welcher von der Umgebung der
kleinen Gefässe ausgeht und in unbestimmter Zeitdauer von einer primären
Läsionsstelle her sich über anstossende Gebiete des Gehirns ausbreitet.
Dieser secundäre Degenerationsprocess braucht aber nicht jedesmal eine
primäre Initialläsion, an die er zeitlich und örtlich sich anschliesst, er
kann auch diffus und ohne ein deutliches Centrum auftreten und den
gleichen chronischen Verlauf nehmen. Dem entspricht die seit Cotard
bekannte Thatsache, dass die lobäre oder partielle Hirnsklerose ebensowohl

296

neben Resten grober und localisirter Hirnläsionen als ohne solche vor
gefunden wird. Beiden diesen Fällen gemeinsam wäre eben der secundäre,
chronisch fortschreitende Degenerationsprocess, an welchen Marie das
Auftreten und die Fortdauer der epileptischen Anfälle knüpft. Die Epilepsie
– genuine oder symptomatische – wäre jedesmal der Ausdruck des
nämlich-
en, in den Geweben der Hirnrinde nicht erlöschenden krankhaften
Processes.

Ehe man in der Discussion der Marie’schen Theorie weiterschreitet,
muss man eine andere Angabe des Autors verfolgen, nämlich dass bei
den meisten Epileptikern dem Ausbruch der Krankheit ein vereinzelter
Anfall von Convulsionen in früher Jugend vorhergegangen ist. Man über
zeugt sich leicht aus der Erfahrung, dass diese Behauptung allgemeine
Giltigkeit nicht beanspruchen kann, allein damit ist ihre Bedeutung nicht
erledigt; man kann nicht umhin, die Convulsionen der Kindheit ganz
allgemein in Betracht zu ziehen.

Bekanntlich besteht noch kein volles Verständniss und somit keine
Uebereinstimmung der Meinungen auf diesem Gebiete. Man wird dazu
gedrängt, die Convulsionen der frühesten Kindheit für ein vieldeutiges
Symptom zu halten, das zunächst nur functionell ausgelegt werden darf,
als Ausdruck einer abnormen (sicherlich durch irgend welche Bedingungen
bestimmten) Hirnrindenreizung. Als physiologische Aeusserung von Hirn
reizung sie aufzufassen, verbietet die Erwägung, dass die Ueberzahl
gesunder Kinder unter keinerlei Umständen in Convulsionen verfällt. Als
Bedingungen für das Auftreten der Convulsionen werden folgende ange
führt: 1. organische Läsionen des Gehirns, wie etwa die Blutungen durch
erschwerte Geburt und zufällige traumatische Blutungen; 2. organische
Hirnerkrankungen, wie Tumor, Meningitis, Encephalitis; 3. Einwirkung
hoher Binnentemperaturen (es gibt Kinder, die jedesmal beim Ausbruch
fieberhafter Infectionskrankheiten – und sogar nur bei solchen Anlässen
Convulsionen bekommen); 4. Kachexien, wie die Rhachitis; 5. Körper
erkrankungen mannigfaltiger Art, Darmaffectionen, Parasiten; 6. der Process
der Zahnung; 7. Vergiftungen, Blutverluste.

Am gesichertsten in Existenz und Deutung erscheinen die beiden
ersten Kategorien, die Convulsionen bei organischer Erkrankung des
Gehirns. Diese Convulsionen sind wohl auch unabhängig von der In
dividualität des erkrankten Gehirns und stellen sich als constante und
nothwendige Symptome der Gehirnaffection dar. Man kann indess nicht
so weit gehen, organische Läsionen des Gehirns jedesmal zu supponiren,
wo man Convulsionen beobachtet; die Thatsache der Fieberconvulsionen
streitet dagegen.

Der Einfluss der Rhachitis auf die Entstehung von Convulsionen
(und anderen nervösen Symptomen des Säuglingsalters) scheint durch

297

die alltägliche Erfahrung bekräftigt, ist in seinem Wesen aber unklar.
Nach Kassowitz soll die Hyperämie der abnorm weichen Schädel-
knochen das irritirende Moment darstellen, was dem Verständniss nicht
leicht zugänglich ist.

Die Darmaffectionen, Parasiten, der Process der Zahnung wirken
nach einer bei den Kinderärzten noch gangbaren Anschauung „reflec-
torisch“, so dass eine irgendwo anders im Organismus vorhandene
Quelle constanten oder sich summirenden Reizes in diffusen Reiz für die
Hirnrinde umgesetzt und von dieser aus motorisch erledigt wird. Es ist
aber fraglich, ob eine Reflexepilepsie in diesem Sinne überhaupt zuge-
lassen werden kann; was von dieser Kategorie von Convulsionen nach
Anwendung strengerer Kritik erübrigt, findet vielleicht bessere Auf-
klärung durch die Annahme toxischer Wirkungen. Für den Process der
Zahnung hat Kassowitz in einer kritisch glänzenden Erörterung dar-
gethan, dass der Zahndurchbruch als solcher nicht als Quelle sensibler
Reizung betrachtet werden kann. Convulsionen und andere Störungs-
symptome, die zeitlich mit der Zahnung zusammenfallen, werden also
weit eher auf endogene Vorgänge zu beziehen sein, die, schubweise er-
folgend, auch den Zahndurchbruch zu ihren Symptomen zählen.

Die aufgezählten Kategorien von Convulsionen lassen sich etwa auf
zwei reduciren, deren Aetiologie lautet: anatomische oder toxische
Schädigung des Gehirns. Es fragt sich nun: gibt es abseits von diesen
beiden ursächlich verschiedenen Arten von Convulsionen noch etwas
Drittes, Convulsionen, die bereits als erste Aeusserung der genuinen
Epilepsie anzusehen sind, oder besteht die spätere Epilepsie nur in der
Fixirung und Wiederholung von Anfällen, die ursprünglich aus einer der
beiden anerkannten Quellen herrührten? Zu letzterer Annahme scheint
Marie hinzuneigen. Man muss dann noch versuchen, der Fixirung
primärer Convulsionen eine anschauliche Grundlage zu geben. Vielleicht
genügt hier den Einen die Betrachtung, dass durch die einmaligen Con-
vulsionen das Gehirn einen höheren Grad von Reizbarkeit und somit die
Disposition zur Wiederholung solcher Entladungen erwirbt. Anderen wird
sich eher die Annahme empfehlen, dass die Fixirung der Convulsionen
an eine organische Veränderung gebunden ist. Bei anatomischen Läsionen
des Gehirns bietet sich hier als Vermittler der von Jendrassik-
Marie nachgewiesene secundäre Degenerationsprocess, der sich an eine
initiale Läsion anschliesst. Betreffs der toxischen Fälle wird man sich
erinnern, dass nach all unseren Kenntnissen über Intoxicationen die
toxische Aetiologie zwar nicht nothwendig mit Gewebsveränderungen
verbunden ist, aber sicherlich bei intensiver Einwirkung in solche ausgeht,
so dass schliesslich auch hier Läsionen resultiren, von denen der chro-
nische Process Jendrassik-Marie’s seinen Ausgang nehmen kann.

298

Es ist auch die andere Möglichkeit in Betracht zu ziehen, dass die
Convulsionen selbst, die nicht der Ausdruck einer groben Gehirnläsion
sind, in Folge der Kreislaufsänderung während ihrer Dauer solche Gewebs-
läsionen hinterlassen. Die zufällig erfolgten Convulsionen wären dann
selbst Ursache der fortdauernden epileptischen Veränderung. Es hat sich
diese Lehre, die noch heute Anhänger zählt (Sachs), bisher nicht
gründlich widerlegen lassen; Einwände gegen sie, gerade aus den Vor-
kommnissen bei Infantiler Cerebrallähmung, sind auf Seite 290 zusammen-
gestellt worden.

Die Auffassung und somit die Prognose des einzelnen Falles von
Convulsionen im Kindesalter wird also je nach der Parteinahme des
Beurtheilers sich verschieden gestalten. Abgesehen von der Ursache, auf
welche er die Anfälle zurückzuführen geneigt ist, deren Bestimmung
auch nicht immer zweifellos gelingt, handelt es sich darum, ob man die
Anfälle zunächst nur functionell erfasst, als Zeichen abnormer Hirnreizung,
oder ob man in ihnen bereits den Beweis der erfolgten Fixirung der
epileptischen Veränderung erblickt. Im ersteren Falle fragt es sich weiter,
ob die Gehirnreizung ein vorübergehendes Phänomen ist, oder ob sie in
Epilepsie übergehen, ob die epileptische Veränderung sich aus ihr ent-
wickeln wird. Die Anhaltspunkte – insbesondere für die prognostische
Beurtheilung eines Falles kindlicher Convulsionen – sind meist sehr
spärliche.

Man könnte versuchen, sich hier an die Klinik der Infantilen Cerebral-
lähmung zu wenden und die Beziehungen der Epilepsie zu den einzelnen
Formen und ätiologischen Momenten innerhalb dieses Gebietes für eine
Beantwortung der vorhin aufgeworfenen Fragen zu verwerthen. Leider
ist die Ausbeute hier eine sehr geringfügige. Man weiss, dass die Epilepsie
im Bilde der hemiplegischen Formen eine grössere (obwohl numerisch schwer
zu bestimmende) Rolle spielt, als bei den Diplegien (vgl. S. 129). Da
die hemiplegische Lähmung überwiegend häufig eine extrauterin erwor-
bene ist, deutet dies auf eine allgemein anzuerkennende Unabhängigkeit
der epileptischen Veränderung von congenitalen Bedingungen. Von sonstigen
Beziehungen der Epilepsie zu klinischen Typen ist nur bekannt, dass die
choreatischen Formen ziemlich häufig dieser Erschwerung des Leidens
entgehen; doch findet man die Ausnahmen hier viel zu zahlreich, als dass
man der Regel hohen Werth zusprechen könnte. Für die Beziehungen
der Epilepsie zu den ätiologischen Momenten der Infantilen Cerebrallähmung
liegen einige Angaben Freud’s vor, die dieser Autor der Verarbeitung seiner
grossen Sammlung entnommen hat. Nach ihm zeigen gerade jene Fälle,
welche am sichersten von Little’schen Momenten abzuleiten sind, zwar
häufig Convulsionen in der ersten Lebenszeit, aber nur selten spätere
Epilepsie, so dass er geneigt ist, anscheinende Geburtslähmungen mit

299

Epilepsie und Idiotie eher in die Kategorie mit pränataler Aetiologie zu
verweisen. Aus letzterer Kategorie findet sich dann Epilepsie fast regel-
mässig bei Fällen, die auf mütterliche Aetiologie zurückgehen. Wie sich
das Zusammentreffen von Epilepsie mit den sogenannten Entwicklungs-
hemmungen des Gehirns gestaltet, ist bisher nicht Gegenstand einer aus-
zeichnenden Untersuchung gewesen; dass traumatische und infectiöse
Aetiologie das Vorkommen von Epilepsie im Krankheitsbilde begünstigt,
ist wahrscheinlich, aber nicht eingehender nachgewiesen worden; erwähnt
wurde bereits, welche grosse Rolle manche Autoren der hereditären Lues
gerade für die anscheinend genuine Epilepsie zuweisen.

Keine dieser ätiologischen Beziehungen scheint ausschliessender
Natur zu sein, und auch der Vorzug, den Marie für infectiöse Einflüsse
beansprucht, lässt sich bei eingehender Betrachtung nicht rechtfertigen.
Offenbar kommt eine grosse Menge von ätiologischen Momenten darin
zusammen, dass sie Epilepsie hervorrufen können, und wenn man die
Vielheit der Ursachen gegen die Einförmigkeit der Wirkung hält, darf
man hier wie bei ähnlichen ätiologischen Problemen wohl postuliren,
dass die mannigfaltigen ätiologischen Einflüsse zunächst auf die Herstellung
einer gewissen Bedingung wirken, die, selbst gleichförmig, die gleichförmige
Erscheinung der Epilepsie erklärt. Die so erschlossene, wahrscheinlich
endogene, nächste Ursache der Epilepsie pflegt man unterdess mit dem
Ersatznamen „epileptische Veränderung“ zu bezeichnen.

Um aufzuspüren, worin diese bestehen könnte, muss man einen
weiteren Ueberblick über das Gebiet der epileptischen Erscheinungen
anstreben. Man darf hiebei die Ausdehnung und Verwässerung des
klinischen Begriffes der Epilepsie bei Seite lassen, die in neuerer Zeit
auf dem Boden der Degenerationslehre erwachsen ist und eine höchst
ungenügende Scheidung der Epilepsie von Hysterie und von anderen
functionellen Störungen zur Voraussetzung zu nehmen scheint. Im alten
und einzig berechtigten Sinne umfasst die Epilepsie das Symptom der
periodisch wiederkehrenden Krampfanfälle von bekannter Form und die mit
Bewusstseinsstörung verbundenen psychischen Aequivalente derselben, ferner
die stabilen psychischen Veränderungen und somatischen Eigenthümlich-
keiten der mit Epilepsie behafteten Personen. Sie tritt unzweifelhaft als
hereditäre oder familiäre Affection auf, indess noch häufiger als Aeusserung
einer polymorphen pathologischen Disposition und dann auch in Ver-
bindung mit andersartigen somatischen Alterationen (Degenerationszeichen).
Indess thäte man Unrecht, wenn man hierüber die Existenz vereinzelter
Fälle von Epilepsie in nicht belasteten Familien vergessen wollte. Die
Epilepsie ist nur vorzugsweise ein Leiden des Kindesalters, ihr Auftreten
unterliegt vielmehr keiner zeitlichen Einschränkung und kann in sehr
späte Lebensalter fallen (vgl. Mendel). Ihr Verlauf ist unbestimmbar,

300

Ihre Existenz in einzelnen Fällen selbst mit der Entwicklung höchster
Intelligenz verträglich, wie ein bekanntes Beispiel unserer Tage gezeigt hat.
Die unregelmässige oder besser in ihren Gesetzen nicht erkannte
Periodicität der epileptischen Anfälle lässt an die Wirkung von Reizen
denken, welche etwa continuirlich erzeugt werden und durch Summirung
gewisse Schwellenwerthe übersteigen. Dieser Reiz muss entweder in der
Hirnrinde entstehen oder dieselbe erreichen können. Er muss völlig
inadäquat sein den physiologischen Reizen, welche auf die Hirnrinde
wirken.

Insoferne wiederkehrende Krampfanfälle von gewisser Form das
Hauptsymptom der Epilepsie sind, hat man Anlass, seine Aufmerk-
samkeit jenen Verhältnissen in der Pathologie zu schenken, in denen
ähnliche Anfälle aus bekannten Ursachen entstehen. Es sind dies folgende:
1. Anatomische Erkrankungen des Gehirns, wie Tumor, Encephalitis,
progressive Paralyse, Meningitis, vasculäre Herderkrankung, Cysticercus etc.
Aus Fällen dieser Kategorie haben wir gelernt, dass epileptische Anfälle
topisch auf die Hirnrinde zu beziehen sind, und dass (bei partieller
Epilepsie) der Sitz der Läsion den Ausgangspunkt der zum Anfall führen-
den Reizung bestimmt. 2. Traumatische Einwirkungen. Es ist sicher
gestellt, dass ein in die Hirnrinde ragender Knochensplitter, eine mit ihr
verwachsene Knochennarbe eine Epilepsie unterhält, welche zumeist sogar
mit der Entfernung des Fremdkörpers verschwindet. 3. Intoxicationen,
wie Alkoholismus, Urämie, Diabetes. 4. Functionelle Erregungszustände
wie Hysterie.

Es sind dies Fälle, die man als „symptomatische Epilepsie“ der
genuinen (mit Einschluss der bei infantiler Cerebrallähmung vorkommenden)
gegenüberstellen kann. Der Hergang bei der Entstehung der Anfälle muss
hier wie dort ein ähnlicher sein; ein Theil der Anfälle bei symptomatischer
Epilepsie kann ähnlich aufgefasst werden wie die Kinderconvulsionen,
deren Aetiologie sich ja bei ihnen wiederfindet, als directe Folge einer
vorübergehenden und accidentellen Reizwirkung; ein anderer Theil, z. B.
bei der chronischen Alkoholintoxication, kann vielleicht bereits von der
epileptischen Veränderung abgeleitet werden, die sich, wie beim Kinde,
als Folge der Intoxication entwickelt hat. Man gelangt somit auch von
der symptomatischen Epilepsie aus zu der Vermuthung, dass es in der
Hirnrinde eine endogene Bedingung gibt, welche den Epilepsiereiz in
ähnlicher Weise zu erzeugen und zu summiren vermag, wie es sonst durch
vorübergehende oder andauernde Einwirkung accidenteller Noxen ge-
schehen kann.

Die epileptischen Anfälle der Hysterie wird man, wenn es andere
Kategorien von Anfällen nicht gibt als die endogenen, die anatomisch
und die toxisch verursachten, den letzteren anreihen müssen und sich

301

dabei auf die weitgehende Analogie zwischen Neurosen und Intoxica-
tionen überhaupt berufen.

Wer die Epilepsie aber selbst zu den Neurosen stellt, von dem
kann man verlangen, dass er seinen Begriff einer „functionellen Neurose“ unter-
suche, ob derselbe etwas anderes enthält als das negative Merkmal, dass
ein grober anatomischer Befund bei der Affection nicht erhoben werden
konnte.

Stellen wir der „Epilepsie durch accidentelle anatomische
oder toxische Hirnreizung“ eine „Epilepsie in Folge der epi-
leptischen Veränderung“ entgegen, so ist unter letzterer nur eine
greifbare und nachweisbare Veränderung gemeint, die zum mindesten an
den Geweben der Hirnrinde ersichtlich ist.

Die hier entwickelte, für die Krampfäusserungen zweispältige und
doch wieder im Ganzen einheitliche Auffassung der Epilepsie fordert also
den Nachweis anatomischer Veränderungen in den Gehirnen auch solcher
Epileptiker, die wegen der Abwesenheit von Herdläsionen und von
diffuser Sklerose nicht in den Bereich der Infantilen Cerebrallähmung
fallen.

Gewerbliche Veränderungen im Gehirn des Epileptikers sind nun von
den ältesten Untersuchern an berichtet worden; nur die Natur und das
regelmässige Vorkommen derselben unterlag dem Zweifel. Als der
constanteste unter diesen Befunden galt noch für Charcot eine Induration
des Ammonshornes, auf welche 1868 Meynert neuerdings die Aufmerk-
samkeit gelenkt hatte. Sommer, auf dessen ausführliche Bearbeitung für
dieses Thema zu verweisen ist, stellte 1880 die Befunde und Argumente
für und gegen die Bedeutung solcher Veränderungen des Ammonshornes
bei Epilepsie zusammen, äussert dabei aber bereits die Vermuthung, es
dürfte sich um einen in der Rinde diffus verbreiteten Degenerationsprocess
handeln. Obwohl nun zunächst eine Einigung über die Bedeutung der
anatomischen Befunde bei Epilepsie nicht erzielt wurde, ging die von
Sommer ausgesprochene Idee doch nicht verloren. Féré nahm sie wieder
auf und liess vier Epileptikergehirne, welche zerstreute sklerotische
Partien zeigten, von Chaslin mikroskopisch untersuchen; eines dieser Gehirne
liess die Induration nur an einer Olive erkennen, ein fünftes schien
makroskopisch von Sklerose frei zu sein. Chaslin machte nun an allen
diesen wichtigen den nämlichen histologischen Befund einer Vermehrung
des Zwischengewebes, Neubildung von Fibrillen und Fibrillenbündeln,
die von den Spinnzellen der Neuroglia ausgehen, während die Pia mater
leicht abziehbar und die Gefässe sehr wenig verändert waren. Die neuge-
bildeten Elemente gaben die chemischen Reactionen der Neuroglia; sie
fanden sich auch in jenen beiden Gehirnen, welche makroskopisch keine
Sklerose der Windungen hatten erkennen lassen.

302

Chaslin schliesst aus seinen Untersuchungen, 1. dass es eine Art
der Gehirnsklerose gibt, welche man gliöse Sklerose nennen darf; 2. dass
diese Sklerose, welche sich mikroskopisch auch in anscheinend nicht
indurirten Epileptikergehirnen auffinden lässt, die Ursache der Epi-
lepsie ist.

Die Angaben von Chaslin haben vielfachen Widerspruch erfahren,
kürzlich aber eine bedeutsame Bestätigung durch Untersuchungen von
Bleuler gefunden. Die Aufmerksamkeit dieses Autors richtete sich vor
Allem auf Veränderungen in der Stützsubstanz des Gehirns; seine Technik
gestattete ihm aber die Erkennung solcher Veränderungen mit Sicherheit
nur in den oberflächlichsten Schichten der Hirnrinde. In 26 Gehirnen
von Epileptikern vermisste er keinmal die von ihm als Oberflächengliose
bezeichnete Veränderung, eine deutliche Hypertrophie der zwischen Pia
mater und den äussersten Tangentialfasern gelegenen Gliaschicht, die den
Schnitt wie eine Schnur einfassste und sich von dem darunter liegenden
Gewebe wie etwas Fremdes zu lösen bereit war. Ein solcher Befund war
meist über den ganzen Hirnmantel nachweisbar, an verschiedenen Stellen
in wechselnder Ausprägung. Die Intensität des Processes schien dem Autor
nicht etwa proportional der Dauer der Erkrankung, sondern eher dem
Grade der epileptischen Verblödung. An den zur Controle untersuchten
Gehirnen Nichtepileptischer war die Gliose nur in Andeutungen zu er-
kennen, fehlte gänzlich oder zeigte doch ein so abweichendes Bild, dass
Bleuler versichern kann, es sei ihm die anatomische Diagnose der Epilepsie
ermöglicht worden.

Unter den Fällen Bleuler’s verdienen zwei besondere Hervor-
hebung, weil sie die nämliche Oberflächengliose neben einer Herdläsion
aufzeigen, welche Ursache einer hemiplegischen Cerebrallähmung geworden
war. (Ein Fall: Spastische Hemiplegie links seit einem Scharlach mit
11/2 Jahren, grosse Cyste in den Centralwindungen rechts.) Diese Fälle
würden also die Erwartung rechtfertigen, die Epilepsie bei der Infantilen
Cerebrallähmung und die sogenannte idiopathische Epilepsie seien auf die
nämlichen Veränderungen zurückzuführen. Ueber die Veränderungen
in tieferen Gewebsschichten des Gehirns geben die Untersuchungen
Bleuler’s keinen Aufschluss. Es ist sehr wohl möglich, dass seine
und Chaslin’s Beobachtungen den nämlichen Degenerationsprocess ge-
streift haben, von dem bei Anwendung anderer Untersuchungsmethoden
Marie und Jendrassik eine andere Beschreibung entwarfen. Eine Ent-
scheidung ist offenbar erst von erneuerten Untersuchungen mit weiter
tragender Technik zu erwarten, doch ist schon heute die Wahrschein-
lichkeit nicht gering, dass ein Degenerationsprocess in der Gliasubstanz
sich als jene endogene „epileptische Veränderung“ herausstellen dürfte,
in welcher die Ursache jeder stabil gewordenen Epilepsie zu suchen ist.

303

Aus den Reizwirkungen, welche das erkrankte Gliagewebe auf die Nerven-
substanz ausübt, könnten dann die vereinzelten epileptischen Anfälle zu
erklären sein, welche die mechanische, toxische und für organische Hirn-
erkrankung symptomatische Epilepsie constituiren.

In ähnlichem Verhältniss wie die Epilepsie steht zur Infantilen
Cerebrallähmung die Idiotie, mit deren Namen mannigfaltige aber immer
schwere Zustände gehemmter psychischer Entwicklung im frühen Kindes-
alter bezeichnet werden. Man kann die Idiotie nicht gut als eines der
Symptome der Infantilen Cerebrallähmung aufführen, da einige Formen
derselben, z. B. die myxödematöse, keine Berührungspunkte mit unserer
Affection aufweisen; man kann sie noch weniger leicht als Complication
der letzteren auffassen, da psychische Entwicklungshemmung einen fast
constanten Zug im Krankheitsbilde der Infantilen Cerebrallähmung darstellt.
Andererseits muss man sich dagegen sträuben, auf die Einheitlichkeit der
Idiotie zu verzichten. Diese Schwierigkeiten erklären sich daraus, dass
„Idiotie“ als Begriff der pathologischen Physiologie angehört, mit dem
rein klinischen Begriff der Infantilen Cerebrallähmung also in gewisser
Hinsicht incommensurabel ist.

Die Berührungen zwischen Idiotie und Infantiler Cerebrallähmung
ergeben sich daraus, dass mehrfache Aetiologien und pathologische Befunde,
welche wir bei der letzteren Affection kennen gelernt haben, auch die
Aetiologie und die anatomische Begründung einer Idiotie ausmachen können.
Die Idiotie kann eine congenitale, in utero oder extrauterin erworbene
sein. Im ersteren Falle sind es Constitutionsbedingungen und Kachexien
der Eltern, im zweiten Traumen während der Gravidität, Erkrankungen
und psychische Affection der Mutter, und Traumen des Geburtsactes, im
letzteren endlich die mannigfaltigsten pathologischen Processe, welche als
Aetiologie der Idiotie in Betracht kommen. Von pathologischen Befunden
sind bei Idiotie erhoben worden alle Arten von sogenannten Entwicklungs-
hemmung (die selbst Folge verschiedenartiger intrauteriner Erkrankungen
sein mögen), oft mit Schädelmissbildung verbunden (Mikrocephalie), Por-
encephalien, Mikrogyrie etc., ferner alle Arten von Endveränderungen, die
uns aus der Anatomie der Infantilen Cerebrallähmung bekannt sind:
Meningoencephalitis, atrophische und hypertrophische Sklerose, Cysten
u. dgl., überdies solche Befunde, denen wir einen Platz in der Pathologie
der Infantilen Cerebrallähmung verweigern mussten: Hydrocephalus, Menin-
gitis, Tumoren. Wir haben auch unbedenklich Befunde von Idiotengehirnen
in unseren Erörterungen über die Infantile Cerebrallähmung verwerthet,
wenn nur sonst die klinischen Zeichen der Infantilen Cerebrallähmung
neben der Idiotie vorhanden waren.

304

Es bedarf ferner nur der Erinnerung, dass Fälle von Idiotie allein
oder Idiotie mit Epilepsie die berechtigte Vermuthung erwecken können,
sie gehörten der sogenannten „Infantilen Cerebrallähmung ohne Lähmung“
an, wobei im einzelnen Falle die Entscheidung hierüber unmöglich ge-
worden sein kann. Auch die ätiologische Bedeutung gerade der hereditären
Lues für solche Fälle ist bereits hervorgehoben worden.
Für die Beurtheilung des intimeren Zusammenhanges zwischen Idiotie
und Infantiler Cerebrallähmung sind zwei Bemerkungen von Wichtigkeit.
Erstens, dass die Idiotie, respective die Intensität der psychischen Hem-
mung keine regelmässige Beziehung zu den anderen Zeichen der Infantilen
Cerebrallähmung erkennen lässt. Es kommen Fälle schwerster Lähmung
vor mit wenig geschädigter Intelligenz, wie andererseits volle Idiotie ohne
alle Lähmungssymptome, ja selbst ohne spastische Erscheinungen. Zwischen
Epilepsie und Idiotie scheint die Relation inniger zu sein. Es gibt zwar
Epilepsie mit häufigen Anfällen und stationärem psychischen Verhalten,
in vereinzelnten Beispielen Epilepsie bei glänzender geistiger Entwicklung
und reichlich Idioten, die nicht epileptisch sind; aber man beobachtet
wenigstens als regelmässiges Vorkommniss, dass eine Steigerung in der
Intensität der epileptischen Erkrankung zu einer psychischen Verschlim-
merung führt, und dass mit der Dauer der Epilepsie endlich Idiotie ein-
tritt. Die zweite Bemerkung geht dahin, dass – abgesehen von den
schwersten Entwicklungshemmungen – die Intensität oder Art des ana-
tomischen Befundes keinen Rückschluss auf das Vorhandensein oder
Fehlen der Idiotie während des Lebens gestattet. Man kann es einem
Gehirn mit verbreiteter lobärer Sklerose, mit ausgedehnter Blutcyste,
Porencephalie u. dgl. ebensowenig absehen, ob das Individuum idiotisch
war oder psychisch relativ gut entwickelt, wie man aus dem Befund nicht
zu erkennen vermag, welche Form der Cerebrallähmung mit oder ohne
Epilepsie der Träger gezeigt hat. Für gewisse Veränderungen, wie die
hypertrophische Sklerose, scheint indess ein solcher Rückschluss gestattet.
Man ist versucht, die Idiotie für den klinischen Ausdruck einer
Allgemeinschädigung des Gehirns zu halten, welche gewisse Grenzwerthe
überschritten hat. Allein dem steht entgegen, dass es Idioten gibt, die
einzelner psychischer Leistungen selbst in gesteigertem Masse fähig sind,
z. B. ein treffliches Gedächtniss haben oder mechanische Fertigkeiten
zeigen. Demnach muss die Bedingung der Idiotie wohl eine speciellere
sein, sie muss auf eine localisirte Störung zurückgeführt werden,
wobei aber Localisation nicht in dem gebräuchlichen Sinne zu verstehen
ist, als sei eine bestimmte anatomische Region oder histologische Schicht
des Gehirns die allein geschädigte, sondern vielmehr so, als greife die
Schädigung von den complicirten Apparaten, die den psychischen Func-
tionen dienen, einen oder mehrere bestimmte an. Nähere Bedingungen

305

sind uns hier völlig unbekannt, wie wir ja auch über den Aufbau des
psychischen Apparates völlig im Unklaren sind; doch spricht die Existenz
der Idiotie bei Myxödem, wo keine anatomische Läsion vorliegt, sondern
gewisse Bestandtheile des Apparates toxisch geschädigt oder um func-
tionswichtige Stoffe verkürzt sind, in dem hier erörterten Sinne. Der Hin-
weis auf jene functionell-topische Bedingung der Idiotie mag aber vor-
läufig das Festhalten an der Einheitlichkeit dieses Symptomcomplexes
rechtfertigen.