28

IIb. Geschichte und Literatur der diplegischen
Cerebrallähmung.

Die diplegischen Formen der Cerebrallähmung bei Kindern („cerebrale
Diplegien“*) sind erst kürzlich (in der Monographie von Freud, 1893) zu
einer klinischen Gruppe vereinigt worden. Ein Theil von ihnen war schon
vorher der hemiplegischen Lähmung als Ergänzung angehängt worden,
ein anderer Theil hatte als Little’sche Krankheit eine selbstständige
Stellung im System eingenommen; noch andere Formen waren über
sehen worden oder hatten sich, gedeckt durch die analogen Affectionen
Erwachsener, der Aufmerksamkeit entzogen. Da die von Freud versuchte
Zusammenfassung all dieser Typen zur klinischen Einheit der „cerebralen
infantilen Diplegien“, die mit den hemiplegischen Formen den Inhalt des
klinischen Krankheitsbildes „Infantile Cerebrallähmung“ bilden sollen, den
Beifall massgebender Autoren (Raymond, P. Marie) gefunden hat,
entfällt für mich, als identisch mit dem Verfasser jener Monographie,
jedes Motiv, den dort vertheidigten Standpunkt nicht auch in dieser Dar-
stellung festzuhalten.

S. S. 26

Ich habe von den cerebralen Diplegien, die noch sehr ungenügend
studirt sind und eine Fülle interessanter klinischer und pathologischer
Probleme darbieten, vier klinische Haupttypen unterschieden: 1. die all-
gemeine cerebrale Starre (Little’sche Krankheit), 2. die paraplegische
Starre (sogenannte spastische Spinalparalyse), 3. die bilaterale Hemiplegie
und 4. die allgemeine Chorea und bilaterale Athetose. Jeder dieser Typen
hat seine eigene Geschichte, bei deren Verfolgung ich gleichzeitig seine
Beschreibung geben werde.

Es waren Chirurgen, die dem Bilde der „allgemeinen cerebralen
Starre“ zuerst ihre Aufmerksamkeit schenkten. So findet sich in Delpech’s
„Orthomorphie“, T. I (deutsche Uebersetzung, Weimar 1830, S. 114),
die Beschreibung eines Falles, in dem wir dieses Krankheitsbild erkennen:
„Ein Mädchen kam ziemlich voluminös und gesund zur Welt. Acht Tage
nach der Geburt stellten sich sehr heftige Convulsionen ein, die wegen ihrer
Intensität und Häufigkeit das Leben des Kindes in die grösste Gefahr brachten.

20

Der Ausgang dieser Krankheit war glücklich, aber die Intelligenz entwickelte
sich langsam. Wir haben mit dem Dr. Magail zu Marseille dieses Kind in
einem Alter von fünf Jahren gesehen und sorgfältig untersucht. Das Resultat
unserer Bemerkungen ist folgendes: Der Körper hatte alle Entwicklung er-
reicht, welche mit dem Alter der jungen Patientin verträglich war. Alle Muskeln
des Rumpfes und der Gliedmassen befanden sich indess in einem Zustande
der Steifheit und der Fühllosigkeit, so dass alle Bewegungen kraftlos, unzu-
verlässig, gewissermassen convulsivisch und ganz unnütz wurden. Stellte man
das Kind auf die Füsse, so richtete sich der Körper nicht gerade; die Glied-
massen blieben krumm, zum Theile gebogen und ganz steif in dieser Stellung;
die Spitzen der Füsse berührten allein den Boden mittelst eines sehr schnellen,
zwecklosen Zappelns, welches sicherlich nicht das Gehen zum Zwecke haben
konnte. Die oberen Extremitäten, welche gleich den unteren zusammengezogen
und steif waren, besassen ebenso schwierige Bewegungen; die Hände konnten
die Gegenstände nur ungeschickt ergreifen und keinen Augenblick festhalten.
Die Intelligenz war ungefähr in dem Zustande, in welchem man sie bei einem
einjährigen Kinde antrifft . . . . .“

Delpech beschreibt sodann den gegen die Norm verkleinerten
Schädel des Kindes und schliesst auf eine Affection des Rückenmarkes,
zufolge deren das Gehirn in seiner Entwicklung aufgehalten worden sei.
Von einigen gelegentlichen Erwähnungen doppelseitiger Lähmungen
abgesehen, auf die man in der frühen Literatur der cerebralen Kinder-
lähmung stösst, finden wir die allgemeine Starre sodann in glänzendster
und ausreichendster Weise beschrieben bei Little, dem überdies das Ver-
dienst zukommt, als das wichtigste ätiologische Moment der Krankheit die
„abnorme Geburt“ erkannt zu haben. Von den drei Schriften Little's,
welche sich mit der allgemeinen Starre beschäftigen („Deformities of
human frame“, 1853, die grosse Abhandlung in den „Transactions der
Obstetrical Society“, 1862, und der Aufsatz in Holmes' „System of Sur-
gery“, 1870¹⁾), ist mir nur die zweite zugänglich gewesen, die bereits in
der „Klinischen Studie“ citirte Abhandlung, welche den etwas weitläufigen
Titel trägt: „On the influence of abnormal parturition, difficult labours,
premature birth, and asphyxia neonatorum, on the mental and physical
condition of the child, especially in relation to deformities.“ Ich übersetze
aus dieser Arbeit die Beschreibung, welche Little von den Kindern mit
allgemeiner Starre entwirft (S. 300):

„Man wird diesen Zustand am besten beschreiben als eine Herab-
setzung des Willenseinflusses auf einzelne oder zahlreiche Muskel-
gruppen, wobei diese Muskeln tonische Starre in verschiedenen Graden
zeigen und zuletzt eine permanente Verkürzung erfahren. In der Regel
sind beide unteren Extremitäten mehr oder minder ergriffen. Die Eltern
haben zwar manchmal nur die Affection des einen Gliedes bemerkt, bei

¹⁾Citirt nach Feer: „Ueber angeborene spastische Gliederstarre.“ Dissertation.
Basel 1890.

21

genauerer Untersuchung findet man aber einen geringeren Grad desselben
Leidens auch an dem für gesund gehaltenen Gliede. Die Zusammen-
ziehung in den Hüft-
Knie- und Sprunggelenken erreicht oft einen sehr
bedeutenden Grad, und zwar überwiegen der Action nach die Beuger und
Adductoren der Hüfte, die Beuger im Knie und die Gastrocnemii. In den
meisten Fällen können – in Folge von Schrumpfung der Muskeln und
Gelenksbänder, vielleicht auch in Folge von irgend welchen Veränderungen
der Gelenksflächen – nach längerer Zeit die Oberschenkel nicht mehr
vollständig vorgestreckt und abducirt, die Knie nicht gerade gerichtet
und die Sohlen nicht ordentlich auf den Boden aufgesetzt werden. Die
oberen Extremitäten werden in einigen Fällen durch die vorwiegende
Action der MM. pectoralis, teres major und minor und latissimus dorsi
niedergedrückt erhalten. Die Ellbogen sind dann halb gebeugt, die Hand-
gelenke etwas gebeugt, die Hände in Pronation, die Finger können will-
kürlich nicht ordentlich bewegt werden. Anderemale scheinen die Arme
völlig frei von jeder Spannung und Beeinträchtigung des Willenseinflusses,
oder es zeigt sich nur eine ungewisse Ungeschicklichkeit im Gebrauche
derselben. Gar nicht so selten erzählen die Eltern, dass die Arme,
die jetzt frei sind, früher betroffen waren. Eine Mitbetheiligung
der Rumpfmusculatur wird oft erwiesen durch die Abflachung und Ver-
kürzung der Oberfläche von Thorax und Abdomen im Vergleiche zu der
mehr länglichen und abgerundeten Form des Rückens. Die Wölbung des
Rückens verschwindet zwar theilweise, wenn der Kranke liegt, aber dafür
zeigt sich ein höherer Grad von Muskelschwäche am Rücken, wenn er
wieder versucht aufrecht zu sitzen.“
„Die Muskeln fühlen sich derber an, als dem Alter der Kranken
entspricht. Die Harnentleerung erfolgt in manchen Fällen nur selten, und
der Stuhl ist verzögert, entweder in Folge einer mangelhaften Entwicklung
der willkürlichen Austreibung oder wegen Miterkrankung der Sphincteren.
Auch die Sprachmuskeln zeigen sich gewöhnlich ergriffen, und die Sprach-
störung variirt von einer blossen Undeutlichkeit in der Aussprache ein-
zelner Buchstaben bis zum völligen Verlust der articulirten Sprache. Manch-
mal ist das Sprechen nur schwerfällig und verlangsamt wie auch alle
anderen Willensacte, so dass uns der Kranke – Kind oder Erwachsener
– an ein tardigrades Säugethier gemahnt. Anderemale ist die Sprache
nervös, überhastet oder stotternd. Das Schlucken ist oft während der ersten
Lebensmonate erschwert, und es dauert lange, bis der Speichel in den
Rachen aufgenommen wird, anstatt zum Munde herauszufliessen. Die
geistigen Functionen sind manchmal ganz ungestört, aber in der über-
grossen Mehrheit der Fälle findet sich geistige Schwächung von dem
leichtesten Grade an, den die Eltern nicht zugestehen wollen, bis zur
vollkommenen Idiotie. Die organischen Functionen vollziehen sich regel-

22

recht bis vielleicht auf die Wärmebildung, denn die niedrigere Haut
temperatur, die man in späteren Jahren bei solchen Kranken findet, ist
vielleicht eher die Folge des Ausfalles an Muskelthätigkeit. Der Körper
ist oft zart, aber nie atrophisch, der Ernährungszustand im Gegentheile
meist ein recht guter. Der Appetit ist befriedigend; man bekommt oft zu
hören, dass das Kind das gesündeste in der Familie ist. Das Leben des
Kindes scheint in den ersten Wochen häufig in Frage gestellt zu sein,
auch die vegetativen Functionen versagen anfangs, vielleicht auch darum,
weil die Mutter in Folge der vorzeitigen oder schwierigen Geburt nicht
im Stande ist, dem Kinde die Nahrung zur Verfügung zu stellen, die es
braucht, um sich von der Beschädigung bei der Geburt zu erholen. In
der Mehrzahl der Fälle tritt aber, wenn erst das vegetative Leben in
Ordnung ist, eine stetige, wenn auch langsame Besserung der animalischen
Functionen ein. Einige Fälle zeigen in den ersten Tagen nach der Geburt
deutliche krampfhafte Zuckungen im Gesicht und an den Gliedern, offen-
kundige oder stille Fraisen, Opisthotonus oder Stimmritzenkrampf. Bei
vielen Kindern beginnt die permanente Starre der Muskeln gleich nach
der Geburt oder wird sofort bemerkt, bei anderen entgeht sie der Beob-
achtung, bis mehrere Wochen oder Monate verstrichen sind. Man hört
oft, dass die Glieder des Kindes anfangs nur sehr schwach waren, wie
das Kind im Ganzen, und kann sich erklären, dass ihrem Zustande keine
besondere Aufmerksamkeit geschenkt wurde, so lange sich die Umgebung
nur für die Frage der Lebensfähigkeit des Kindes interessirte. Hie und da
erfährt man, dass der Zustand der Extremitäten zunächst als wirkliche
Lähmung erkannt wurde, während die Muskelstarre erst später hinzutrat.“
„Gewöhnlich merkt die Person, die das Kind wartet, im dritten oder
vierten Monate, dass das Kind die Kniee niemals ganz streckt, dass man
Schwierigkeiten hat, die Kniee niederzudrücken oder von einander zu
bringen, das Kind zu waschen und anzuziehen, und dass es seine Hände
nicht ordentlich gebraucht.“
„In leichteren Fällen merkt man nichts bis zur Zeit, in der das Kind
beginnen soll zu gehen. Die Arme erholen sich von diesem Zustande
früher als die Beine. Der Rumpf wird manchmal so steif gehalten, dass
man das Kind auf dem Schosse der Wärterin umdrehen kann, als ob es
„aus einem Stücke wäre“. Gelegentlich trifft man auf Kinder, die den
Kopf nach rückwärts gezogen tragen. Wo Convulsionen oder „stille“
Fraisen vorhanden waren, legt man die Starre gewöhnlich diesen zur
Last. In vielen Fällen sind aber Convulsionen nie vorgefallen.
Wenn sich das Kind der Zeit nähert, in welcher es seine ersten Steh-
und Gehversuche machen sollte, bemerkt man, dass es seine Glieder nicht
gebraucht, oder dass es nicht anders steht als auf den Zehenspitzen, oder
dass es eine Neigung hat, die Füsse beim Stehen zu kreuzen. Selbst Kinder,

23

die nur an einem leichten Grade der Krankheit leiden, gehen selten allein
vor dem vollendeten dritten oder vierten Jahr; manche sind um diese
Lebenszeit noch nicht im Stande, sich allein vom Boden zu erheben, und
viele Kinder haben es bis zur Pubertät noch zu keinem erträglichen Gang
gebracht. Wenn der Arzt diese Fälle untersucht, findet er, dass die Fuss-
sohlen nicht ordentlich den Boden berühren wollen, dass die Kniee beständig
gebeugt und nach innen gewendet bleiben. Beim Gehen fällt die Unfähig-
keit auf, den Körper in aufrechter Stellung im Gleichgewichte zu erhalten.
Selbst in den Fällen von günstigstem Verlauf bleibt der Gang auch beim
Erwachsenen unsicher und spastisch, die Kniee, die bei jedem Schritt
gewaltsam aneinander reiben, erweisen sich als ein grosses Hinderniss für
die Fortbewegung.“

„In manchen Fällen erinnert das Krankheitsbild deutlich
an eine schwere Chorea. Ich glaube, dass viele Fälle, die von
den Autoren als congenitale Chorea bezeichnet werden, dem
hier von mir beschriebenen Leiden angehören.“

Wenn wir noch eine später (S. 313) folgende Bemerkung Little’s
hinzunehmen, die ich ihrem Wortlaute nach abschreiben: „When we con-
sider the intimate pathological connection between spasm and paralysis it
is remarkable that these cases of spastic rigidity from asphyxia at birth
do not offer a decided combination of spasm and paralysis such
as is observed after ordinary cerebro-spinal disease, in Childhood,“ so haben
wir eine Beschreibung der allgemeinen Starre vor uns, welche nicht nur
so vollständig ist, dass seither wenig zu ihr hinzukom-
men konnte, sondern
die auch als correcter gelten muss als die meisten später entworfenen.
Die allgemeine Starre ist also ein Zustand, der nicht ohne Weiteres mit
einer doppelseitigen Lähmung zusammengeworfen werden darf, der sich
im Gegentheile auszeichnet durch ein sehr auffälliges Ueberwiegen des
Momentes der Muskelspan-
nung über das der Lähmung und ferner durch
eine Beeinträchtigung des Willensein-
flusses (wir würden sagen: des
Gehirneinflusses) auf die starren Glieder, so dass das Kind, wenn über-
haupt, erst sehr spät die Hände richtig gebrauchen, das Gleichgewicht
beim Sitzen, Stehen und Gehen erhalten lernt und eine Hemmung in der
Entwicklung seiner Sprache und seiner Intelligenz erkennen lässt.¹⁾

¹⁾Es ist auffällig, dass trotz dieser ausgezeichneten Beschreibung Little’s gerade
in der anglo-amerikanischen Literatur ein Unterschied zwischen allgemeiner Starre und
doppelseitiger Cerebralläh-
mung nicht gemacht, ja das ganze Problem, ob diese beiden
Formen zu trennen oder zu vereinigen sind, überhaupt nicht berührt wurde. Dieser
Mangel ist sowohl der Darstellung des Sachverhaltes als der Orientirung des Studien-
den recht abträglich. Die deutsch-
französischen Autoren machten sich einer anderen
Verkennung des Little’schen Standpunktes schuldig, indem sie die Fäden, die in

24

Die Stellen in der Schilderung Little’s, welche ich durch den
Druck hervorgehoben habe, leiten indess bereits über den Typus der
allgemeinen Starre hinaus. Wir hören, dass ganz allgemein die Arme
weniger betroffen sind und sich früher erholen als die Beine, dass
die Eltern gelegentlich berichten, die Arme seien anfangs starr und
unbrauchbar gewesen, während sie sich bei der Untersuchung frei er-
weisen. Das Krankheitsbild, das uns dann erübrigt, führen wir als den
zweiten Typus der cerebralen Diplegien, als „paraplegische Starre“, auf;
wir werden ihm später unter dem Namen der „spastischen Spinal-
paralyse“ der Kinder begegnen, sind aber durch die Bemerkungen
Little’s schon jetzt davor gewarnt, die paraplegische Starre nicht allzu
scharf von der allgemeinen Starre zu sondern. Endlich eröffnet die letzt-
citirte Bemerkung Little’s einen Ausblick auf einen neuen Krankheits-
typus, der trotz seiner abweichenden Erscheinung mit der allgemeinen
Starre verwandt sein dürfte, nämlich auf die allgemeine Chorea.

In der übergrossen Mehrheit der von Little beobachteten Fälle,
die wir heute als „allgemeine“ und „paraplegische Starre“ und als „all-
gemeine Chorea“ bezeichnen, liessen sich nun Abnormitäten des Geburts-
actes nachweisen, in denen Little das ätiologische Moment der Erkrankung
erkennt, nämlich: „abnorme Geburtslagen, schwierige Entbindung in Folge
von Unnachgiebigkeit der mütterlichen Wege, instrumentelle Eingriffe bei
der Geburt, Wendungen, Steisslage, Frühgeburt und Vorfall der Nabel-
schnur“ (S. 298). Dazu kamen noch einige Fälle, in denen das Kind bei
einer vernachlässigten Geburt in Erstickungsgefahr durch die Secretionen
oder unter den Kleidern der Mutter gerieth. In einigen der angeführten
Bedingungen mochte es sich nach Little um die Einwirkung mechani-
scher Gewalt auf den Kopf gehandelt haben, für die bei weitem grössere
Anzahl aber ergab sich als allen diesen Umständen gemeinsames Moment
die Unterbrechung des Placentarkreislaufes, ehe die Lungenathmung als
Ersatz desselben ermöglicht war, die Asphyxia neonatorum, für welche
zumeist der Scheintod des von der Mutter losgelösten Kindes Zeugniss
ablegte.

Man kann diese Aetiologie im Verhältnisse zu ihrer Wirkung aber
erst richtig beurtheilen, wenn man sich zwei weitere Bemerkungen
Little’s vor Augen hält. Die eine sagt aus, was die alltägliche Erfahrung

Little’s Darstellung von der Starre zur Lähmung führen, ganz übersahen. Sie wundern
sich z. B. darüber, dass Little als der Einzige „halbseitige Starre“ beschrieben habe,
die seitdem nicht wieder aufgefunden wurde. Little’s „Hemiplegic Spasmoparalysis“
ist aber einfach eine spastische Hemiplegie. Während diese Autoren sich mit der Diffe-
rentialdiagnose der allgemeinen Starre von der „cerebralen Kinderlähmung“ abmühen,
berufen sie sich bei der Erörterung der ersteren z. B. auf Sectionsbefunde, die der letzteren
zugehören.

25

bestätigt, dass die grosse Mehrheit scheintodt geborener Kinder, die durch
den Arzt rasch zum Leben erweckt werden, ohne Schaden davon-
kommen
(recover unharmed from that condition, S. 295). Die zweite Bemerkung findet
sich wohl nicht ausdrücklich bei unserem Autor; man ist aber genöthigt,
sie aus seiner Darstellung zu entnehmen, wenn er in seiner Sammlung
schliesslich Fälle aufweist, welche dasselbe Krankheits-
bild
zeigen, bei
denen aber keines der oben angeführten ätiologi-
schen
Momente zu er-
kennen ist (Cases suspected to be from Asphyxia neonatorum S. 333).
Das Verhältniss zwischen Asphyxia neonatorum und allgemeiner Starre
ist demnach nach keiner Richtung ein ausschliessliches. Die Asphyxia
erzeugt nicht immer eine allgemeine Starre, sondern bleibt in der Mehr-
heit der Fälle unschädlich; die allgemeine Starre ist nicht jedesmal von
Asphyxie abzuleiten, sondern man darf andere, vielleicht intrauterine, Ur-
sachen vermuthen, welche das Krankheitsbild für sich allein oder viel-
leicht unter Mithilfe der bei der Geburt einwirkenden Schädlichkeiten
erzeugen können. Was die nach der Geburt wirkenden Krankheits-
ursachen
betrifft, so berichtet Little, dass er nur in einem einzigen Falle eine
allgemeine Starre auf extrauterine Erkrankung zurückführen konnte.

Unter den extrauterin wirksamen Krankheitsursachen sind nach
Little die Convulsionen des kindlichen Alters nicht mitzuzählen. Er
bemerkt – wie ich glaube, ganz mit Recht – „it will be borne in
mind, that convulsions at birth or subsequently to it, are but a
symptom of lesion of nervous centre, and that we cannot refer
one symptom of disorder of the nervous system to another
symptom of the kind“ (S. 305). Freud hat in der „Klinischen Studie“
mit O. Rie den nämlichen Standpunkt gegen Osler und Sachs ver-
treten, welche die Convulsionen, respective den epileptischen Anfall, unter
der Aetiologie der cerebralen Kinderlähmung angeführt haben.

Von der pathologischen Anatomie der allgemeinen Starre wusste
Little, dass es in Folge der unterbrochenen Placentar-
athmung
zu An-
füllung aller venösen Bahnen im Nervensystem, zu capillären Apoplexien
und zu grösseren Blutaus-
tritten
an den serösen Oberflächen kommt.

Diese Verände-
rungen
führen wahrscheinlich zur Atrophie des von
der Blutung betroffenen Nervengewebes. Da aber solche oberfläch-
liche
Blutaus-
tritte
bei asphyktisch geborenen und todtgebliebenen Kindern am
constantesten an den Rückenmarks-
hüllen
gefunden werden, so war Little
auch geneigt „a state of chronic meningitis, with effusion, or of chronic
meningeal hyperaemia or congestion, or a certain amount of chronic
myelitis“ für die Muskelrigidität verantwortlich zu machen. Die Intelligenz-
störung allerdings leitete er von der Schädigung der Gehirnober-
fläche
ab.
Die allgemeine Starre war also für ihn ein Leiden mit cerebrospinaler
Localisation.

26

Auf die Sammlung von 63 Krankheitsfällen, welche der hier analy-
sirten Abhandlung Little's angehängt ist, werde ich in der Folge noch
öfter zurückkommen. Es ist vielleicht interessant, dass wir die grössere
Anzahl dieser Fälle heute als „paraplegische“, nicht als „allgemeine
Starre“ bezeichnen müssen. In einigen der Fälle Little's, die mit
„Spasmoparalysis“ bezeichnet sind, tritt eine bisher wenig erwähnte
Complication der Starre hervor, welche zur „bilateralen spastischen Cere-
brallähmung“, dem bis jetzt bei Little nicht erwähnten Typus der cere-
bralen Diplegien, hinüberleitet.

Ich verlasse nun die Arbeit Little's, indem ich noch bemerke, dass
fast sämmtliche Gesichtspunkte dieses Autors durch Freud wieder zur
Geltung gebracht worden sind, und verfolge die Geschichte der erwähnten
klinischen Typen weiter, insoferne sie sich für jeden gesondert darstellen
lässt. Es waren wiederum Chirurgen, die sich mit unserem Krankheits-
bild beschäftigten. Adams (1886), dessen Buch über den Klumpfuss ich
mir nicht verschaffen konnte, Strohmeier (1864), Busch (1866), später
Maydl und Rupprecht (1881), aus dessen werthvoller Arbeit eine
Steigerung des ärztlichen Interesses für diese Erkrankung resultirte. Die
Chirurgen fanden sich zur Berücksichtigung der allgemeinen Starre durch
den Umstand angezogen, dass hier die ausgebreiteten Muskelspannungen
ohne viel Beimengung von Lähmung ein erfolgreiches therapeutisches
Eingreifen mittelst Sehnendurchschneidung und Orthopädie ermöglichten.
Die theoretische Kenntniss der allgemeinen Starre gewann aber nicht
viel dabei, und ihr Zusammenhang mit den halbseitigen Lähmungsformen,
die sich dieser Therapie unzugänglich zeigten, wurde hiebei nur gelockert.
Die wichtigste Förderung erfuhr unsere Kenntniss der Little'schen Krank-
heit durch die bereits bei der Aetiologie der hemiplegischen Formen
gewürdigte Arbeit von Sarah Mac Nutt (1885), welche bei einem
schweren Falle Sklerose der Hirnwindungen als anatomische Ursache
aufdeckte und es wahrscheinlich machte, dass diese Endveränderung der
Ausgang einer beim Geburtsacte erfolgten Meningealblutung sei. Die Ab-
handlung Mac Nutt's trägt die bezeichnende Ueberschrift: „Double
infantile spastic hemiplegia, with the report of a case.“ Von ihr
an gilt die allgemeine Starre als Cerebralkrankung, ihre Geschichte
läuft in den Arbeiten von Ross, Osler, Sachs-Peterson u. A. mit
der der halbseitigen Cerebrallähmung der Kinder zusammen, gleichzeitig
aber droht dem Typus der „allgemeinen Starre“ die Gefahr, mit dem
Typus der „doppelseitigen Cerebrallähmung“ vermengt zu werden. Die
Frage nach dem Verhältniss dieser beiden Typen der cerebralen Diplegien,
klarer erkannt von deutschen und französischen Autoren als von englischen,
war und ist noch heute eine von denen, über deren Lösung die ver-
schiedensten Meinungen laut geworden sind.

27

Ehe ich aber das Verhältniss von „allgemeiner Starre“ (Little’scher
Krankheit) und von doppelseitiger spastischer Hemiplegie weiter behandle,
will ich die Geschichte eines anderen Typus der cerebralen Diplegien
verfolgen, welche mehrere interessante Momente in der Rückschau bietet.

Wie wir gehört haben, hatte Little jene Fälle, in denen die Krank-
heit ausschliesslich oder hauptsächlich an den unteren Extremitäten her-
vortrat, von seiner „allgemeinen Starre“ nicht getrennt. Auch v. Heine
(1860), der Begründer unserer Kenntnisse von der spinalen und cere-
bralen Kinderlähmung, widmet einen Abschnitt seines Buches der „Para-
plegia cerebralis spastica“, welcher mit den Worten beginnt: „Es kommt
im Kindesalter auch eine Form von spastischer Paralyse der beiden
unteren Extremitäten vor, die sich gleichfalls unter den Erscheinungen
von Hirnaffection ausbildet.“ Dass v. Heine’s Fälle mit unserer allgemeinen
Starre identisch sind, geht aus der weiteren Bemerkung hervor, „dass
sich mit der Paralyse der unteren Extremitäten nicht selten paralytische
Schwäche und spastische Contracturen der einen oder beiden oberen ver-
binden“. Der Beschreibung v. Heine’s kann man im Allgemeinen vor-
werfen, dass sie Hypertonie von Lähmung nicht zu trennen bestrebt ist;
ein Theil seiner Fälle mag daher heute eher als „doppelseitige Cerebral-
lähmung“ bezeichnet werden, zumal da sie meist auf extrauterine Er-
krankung anstatt auf Trauma und Asphyxie bei der Geburt zurückgehen.
Indess ist auch manche reine „paraplegische Starre“ darunter.

Die Kenntniss einer spastischen Paraplegie von cerebraler Natur
findet sich auch bei Benedikt (1874), dessen darauf bezügliche Aeusserung
aus der „Neuropathologie und Elektrotherapie“ im vorigen Abschnitt
angeführt ist. Nun machte sich aber ein Einfluss aus der Neuropathologie
des Erwachsenen geltend und vermochte es für eine Zeit, die paraplegischen
Formen der Gliederstarre von der allgemeinen Starre abzusondern und in
eine weit entlegene Kategorie zu verschlagen.

Dieser Einfluss kam von den bekannten Arbeiten von Erb und
Charcot über die spastische Tabes, für welche Erb eine Sklerose der
Seitenstränge als anatomische Begründung postulirte, während Charcot,
ohne der Localisation zu widersprechen, die klinische Einheit des Bildes
der spastischen Tabes noch in Frage stellte. Erb war es selbst (1877),
der die paraplegische Starre der Kinder zuerst mit der Tabes spastica
der Erwachsenen identificirte und drei Beispiele von der also für selten
gehaltenen Affection der Kinder mittheilte. Wenigstens der erste dieser
Fälle entsprach einer reinen und typischen paraplegischen Starre nach
Frühgeburt, die beiden anderen selteneren paraplegischen Formen. In den
„Leçons sur les localisations dans les maladies du cerveau et de la moelle
épinière“, T. IV der „Oeuvres complètes“ von Charcot, ist unverkennbar
unsere paraplegische Starre als eine Form der Tabes spasmodique ange-
 

28

führt, der Zusammenhang mit der Little’schen Erkrankung ist hier ganz
gelöst. „Jamais, je le repète“, sagt Charcot, „on n’a constaté d’accidents
céphaliques.“ Auf die Vermuthung, dass Frühgeburt hier das ursächliche
Moment sei, geht Charcot nicht ein, dagegen deutet er darauf hin,
dass das Pyramidenbündel zu der Zeit, da sich die Krankheit zeige, erst
in Entwicklung begriffen sei, und dieses Verhältniss möge unter gewissen
Bedingungen die Entstehung einer entzündlichen Läsion in demselben
begünstigen.

Indess konnte die Beziehung der „spastischen Spinalparalyse bei Kin-
dern“, wie sie fortan hiess, zur Little’schen Erkrankung nicht lange un-
bemerkt bleiben. Es war Seeligmüller, der 1879 in einer umfassenden
Behandlung der Lähmungen im Kindesalter bei den „spastischen Spinalpara-
lysen“, von denen er eine Erb’sche Form ohne Atrophie und eine atro-
phische Form (die amyotrophische Lateralsklerose Charcot’s) unterschied,
zu welchen er als dritte Form die Thomsen’sche Erkrankung hinzufügte
– es war Seeligmüller, sage ich, der wieder an Little anknüpfte, das
ätiologische Moment der Frühgeburt gelten liess, im Widerspruch zu
Erb betonte, dass auch die Arme dabei nicht immer frei von Starre
seien, und im Widerspruch zu Charcot Schwachsinn und Strabismus
als häufige cerebrale Complicationen der spastischen Spinalparalyse hervor-
hob. Er schien geneigt, neben der rein spinalen eine „cerebrospinale“
Form der Erkrankung gelten zu lassen.

Auf demselben Standpunkt steht denn auch die Züricher Dissertation
von Naef (1885) über die „spastische Spinalparalyse im Kindesalter“.
Sie kennt rein spinale spastische Paralysen, für deren Aetiologie Naef
die wichtige Thatsache eruirt, dass zwei Fünftel oder, wenn man strenger
sondern, neun Zehntel aller Fälle Frühgeburten betreffen, und zweitens
„die spastischen Spinalparalysen complicirt mit Hirnsymptomen“, in deren
Aetiologie die schwere Geburt mit Asphyxie die Hauptrolle spielt. Von
diesen cerebrospinalen Formen meint er: „Gehirn und Rückenmark seien
bei ihnen in gleichem Grade beschädigt.“ Die Rückkehr zur älteren Auf-
fassung dieser Formen bereitet sich aber durch die weitere Bemerkung
vor: „Vielleicht ist die Affection des Gehirns in manchen, möglicher-br>weise in allen jenen Fällen das Primäre und diejenige der Medulla spinalis
nur secundärer Natur. Dann hätten wir es, im Grunde genommen, mit
cerebralen spastischen Lähmungen zu thun.“

Wenn Naef sich wenigstens theilweise von der spinalen Auffassung
der in Rede stehenden Formen abwandte, so lag dies daran, dass unter-
dess der Glanz der Tabes spastica etwas verblasst war. Dafür hatten
Flechsig’s Entdeckungen über die Sonderung der Rückenmarksstränge
durch die Markentwicklung und über die Verspätung der letzteren in den
Pyramidenbahnen die allgemeine Aufmerksamkeit auf sich gezogen, und

29

es lag nahe, diese neuen Daten zur Erklärung der angeborenen Lähmungs-
formen im Kindesalter zu verwerthen.

Naef stand bereits unter der Einwirkung einer bedeutsamen Arbeit
von Ross, welche die Meinung aussprach, dass „eine grosse Zahl, wenn
nicht alle Fälle“ von spastischer Paraplegie im Kindesalter von Cerebral-
erkrankungen abzuleiten seien. Diese Auffassung setzte sich nicht etwa
in directen Gegensatz zu Erb’s Lehre von der Tabes spastica, sondern
knüpfte vielmehr an dieselbe an. Erb hatte in einer zweiten Arbeit (in
den mir nicht zugänglichen „Memorabilien aus der Praxis“, Heilbronn 1877)
die Vermuthung ausgesprochen, die paraplegische Starre rühre von einer
Entwicklungshemmung der Pyramidenbündel her. Nun hatte Flechsig
das Ausbleiben der Pyramidenentwicklung bei Anencephalen constatirt,
und in einigen Fällen von porencephalischen Defecten der Hirnrinde war
eine unvollkommene Ausbildung der Pyramiden gefunden worden; Ross
selbst hatte einen von ihm beschriebenen Fall von congenitaler allge-
meiner Starre seciren können und einen bilateralen porencephalischen
Hirndefect dabei gefunden; so lag es ihm nahe, anzunehmen, dass auch
in den Fällen von paraplegischer Starre die postulirte Verkümmerung der
Pyramidenbündel von einem Hirndefect herrühre. Der Umstand, dass die
Kinder mit paraplegischer Starre meist zu früh geboren waren, zu einer
Zeit, da die Markentwicklung der Pyramidenbündel noch nicht abgeschlossen
ist, kam der Theorie zu Hilfe, und so war man endlich nach einem langen
und lehrreichen Umweg wieder bei der Paraplegia cerebralis von Benedikt
und v. Heine angelangt.

Ross verfehlte übrigens nicht, auch auf die klinischen Gründe auf-
merksam zu machen, welche eine Vereinigung der „spastischen Spinal-
lähmung“ mit der allgemeinen cerebralen Starre der Kinder forderten,
auf jene Uebergangsformen, welche bereits Little so genau bekannt
waren. Seit Ross ist auch die Zusammengehörigkeit der beiden Formen
wenigstens von deutschen und englischen Forschern nicht wieder in
Frage gestellt worden. Alle folgenden Autoren, wie Hadden, Wolters,
Osler, Sachs, Gowers, Feer u. A. liessen die frühere „spastische Spinal-
paralyse der Kinder“ in der allgemeinen cerebralen Starre aufgehen.
Kurze Zeit schien es nun, als hätte man das Recht erworben, alle Fälle
von spastischer Paraplegie im Kindesalter als Cerebralerkrankungen auf-
zufassen und mit der, ihrer Localisation nach nicht zweifelhaften, all-
gemeinen Starre zu vereinigen. Indess ist „par un de ces revirements, aux
quels il faut toujours s'attendre“¹⁾ die Tabes spastica in der Pathologie
der Erwachsenen wieder zu Ehren gekommen, und die Arbeiten von
Strümpell, Erb u. A. haben gegen jeden Zweifel erwiesen, dass es

¹⁾Brissaud: Maladie de Little et tabes spasmodique. Semaine médicale, 1894.

30

wenigstens eine familiäre Erkrankung gibt, welche sich klinisch durch
eine fast reine spastische Paraplegie, und anatomisch durch isolirte und
systematische Degeneration der Pyramidenbündel oder noch anderer langer
spinaler Bahnen charakterisirt. Diese Erkenntniss übt natürlich ihren Ein-
fluss auf die Auffassung der spinalen Paraplegien aus und nöthigt uns –
zumal da auch bei Kindern familiäres Vorkommen von spastischer Para-
plegie neuerdings beobachtet worden ist (Krafft-Ebing, Souques) –
zuzugestehen, dass man die paraplegische Starre der Kinder nicht mehr
ausnahmslos zur „Infantilen Cerebrallähmung“ stellen darf. Leider fehlt
es auch noch an einem Sectionsbefund bei einer uncomplicirten infantilen
paraplegischen Starre. Für die grösste Mehrzahl der Fälle von para-
plegischer Starre bleibt jedoch die Auffassung als Cerebralerkrankung zu
Recht bestehen, und ich will hier noch die klinischen Momente zusammen-
stellen, welche zur Vereinigung von allgemeiner Starre und paraplegischer
Starre (spastische Spinalparalyse) nöthigen:
1. Man findet hier wie dort dieselben ätiologischen Momente der
Frühgeburt und der asphyktischen Geburt.
2. Es gibt bei der paraplegischen Starre alle Uebergänge von spur-
weiser Betheiligung der Arme bis zum voll ausgeprägten Bilde der allge-
meinen Starre.
3. Man beobachtet gelegentlich Fälle, die sich zunächst als allgemeine
Starre repräsentiren, nach Jahren aber die charakteristischen Symptome
der Starre nur an den Beinen zeigen.
4. Es finden sich mit grosser Häufigkeit neben den reinen Para-
plegien (den früher rein spinalen Formen) solche mit unzweifelhaft cere-
bralen Symtomen wie Schwachsinn, Sprachstörungen und insbesondere
Strabismus.

Den Mittelpunkt in der Discussion über all diese heute noch schwe-
benden Fragen bildet die Würdigung des Zustandes der Pyramidenbahnen,
worüber bei den Autoren vielfach widersprechende und zum Theil un-
annehmbare Meinungen aufzufinden sind. (Vgl. weiter unten.)

Ich knüpfe jetzt dort an, wo ich die Behandlung der allgemeinen
Starre abgebrochen habe, bei dem Verhältnisse der letzteren zur bilate-
ralen spastischen Hemiplegie, dem dritten Typus der cerebralen Diplegien.
Wenn man versucht, sich das Bild einer bilateralen Hemiplegie theoretisch
zu construiren, so wird man sich zunächst sagen müssen, dass es weit
mehr enthalten dürfte, als was sich durch die Summirung von zwei Hemi-
plegien ergibt. Nach ziemlich allgemein anerkannten Lehren rührt ja die
Beschränkung der Lähmung bei einer Hemiplegie auf die untere Gesichts-
partie und die Endglieder von Arm und Bein von der ungleichmässigen
doppelseitigen Vertretung beider Körperhälften in den Hemisphären her.

31

Für die Innervation des Rumpfes und der anstossenden Extremitäten-
abschnitte reicht eben die Vertretung dieser Theile in der gesunden, un-
gekreuzten Hemisphäre noch aus. Sind aber beide Hemisphären des Gross-
hirnes geschädigt, so wird gerade darum das Bild der Lähmungssymptome
enthalten, die weder bei der rechts- noch bei der linksseitigen Hemiplegie
gefunden werden, und unter diesen ist die Lähmung der Nackenmuskeln,
der Rumpfmusculatur, der von den Hirnnerven versorgten Muskelapparate,
und die grössere Ausdehnung der Extremitätenlähmung wohl zu erwarten.
Dagegen ist kein Grund vorhanden, weshalb die bilaterale Hemiplegie in
ihren Hauptcharakteren von der einseitigen Lähmung abweichen sollte.
Die Arme müssten also auch bei ersterer stärker oder mindestens ebenso
stark betroffen sein wie die Beine, und das Verhältniss von Lähmung
und Contractur dürfte kein anderes sein, als wir es bei der Hemiplegie
gewohnt sind, dass nämlich die Lähmung eine Weile ohne Contractur
besteht, dass sich später Contractur hinzugesellt, dass aber doch die
Lähmung der hervorstehendste Zug des Bildes verbleibt. Zu einem Ueber-
wiegen der Muskelspannung über die Muskellähmung gibt das Moment
der Bilateralität keinen Anlass.

Es gibt nun Fälle in der Klinik, welche diesen Erwartungen ent-
sprechen und demnach den Namen einer „bilateralen Hemiplegie“ oder
„bilateralen spastischen Cerebrallähmung“ vollauf verdienen. Die Little-
sche Erkrankung weicht aber, wie wir wissen, von diesen bilateralen
Hemiplegien in zwei wesentlichen Stücken ab: die Arme sind bei ihr
weniger betroffen als die Beine, und die Erkrankung äussert sich minder
durch Lähmung als durch Muskelspannung. Es entsteht darum die Frage,
ob die Little’sche Erkrankung nicht besser von der bilateralen Hemiplegie
völlig getrennt werden sollte, und wenn man sich für diese Trennung ent-
scheidet, ob Uebergangsformen anzuerkennen sind, oder ob die beiden
Krankheiten, die man gesondert hat, auch als einander völlig fremde
Affectionen aufzufassen sind.

Verschiedene Autoren haben zu dieser Frage verschiedenartig Stellung
genommen. Dejerine z. B. (April 1892) scheint eine scharfe Scheidung
ohne Uebergänge und eine sichere Differentialdiagnose zu vertreten. Er
differenzirt die Little’sche Krankheit gegen die Hemiplegie cérébrale
infantile double, wie er sie im nächsten Absatz von der multiplen Skle-
rose unterscheidet.

„Cette affection est donc bien différente de la maladie
de Little; dans l’une il y a une paralysie très prononcée, avec arrêt de
développement des membres et des muscles; les malades sont impotents
parce qu’ils sont atrophiés et paralysés; dans l’autre il n’y a que de la
contracture sans paraplégie ni arrêt de développement: les malades sont
impotents au prorata de leur contracture. Dans l’hémiplégie double enfin,
les bras sont plus pris que les jambes, ce qui est le contraire dans la“

32

maladie de Little. En dehors des anamnestiques ces signes suffisent,
comme on le voit, pour différencier les deux affections.“

Eingehender, aber auch minder sicher äußert sich Feer, dessen
Baseler Dissertation (1890) eine der besten Darstellungen der allgemeinen
Starre enthält:

„Von der ,cerebralen Kinderlähmung‘ (Hemiplegia spastica in-
fantilis, Polioencephalitis) ist die Trennung der Halbseitigkeit derselben
wegen meistens sehr leicht. . . . Nun hat aber Little fünf halbseitige
Fälle von Muskelstarre beschrieben (nach schwerer und operativer Geburt),
Rupprecht einen weiteren (Tabelle Nr. 12). Andererseits tritt die cere-
brale Kinderlähmung häufig latent, ja auch congenital auf, nicht selten
nach asphyktischer oder instrumenteller Geburt. Ferner sind einzelne
Fälle von doppelseitiger cerebraler Kinderlähmung vorhanden, wenn sie
auch nicht immer als solche bezeichnet sind . . .“

„Während der geniale v. Heine die Aehnlichkeit der Gliederstarre
und der cerebralen Kinderlähmung richtig erkannte, jene als Paraplegia
spastica infantilis, diese als Hemiplegia spastica infantilis bezeichnete,
scheint seither diese Aehnlichkeit in Deutschland keine Beachtung mehr
gefunden zu haben. Und doch können Fälle eintreten, wo die Differential-
diagnose erhebliche Schwierigkeiten bietet, ja geradezu unmöglich wird.“

Obwohl Feer die Schwierigkeit der Unterscheidung anerkennt, bleibt
er schließlich doch bei dem Vorsatze stehen, die beiden Krankheiten
scharf zu sondern:

„Die Frage drängt sich auf, ob die angeborene Gliederstarre nicht
einfach als eine doppelte cerebrale Kinderlähmung sich auffassen lässt,
wie es verschiedene amerikanische Schriftsteller thun, welche die Krank-
heit als doppelte spastische Hemiplegie bezeichnen, sie mit der cerebralen
Kinderlähmung abhandeln und über die Differentialdiagnose nichts aus-
sagen? Dies muss im Grossen und Ganzen entschieden verneint werden,
wie die Aetiologie, das klinische Bild, die pathologische Anatomie be-
weisen, die in der grossen Mehrzahl der Fälle die Unterscheidung (ab-
gesehen von der Halbseitigkeit, respective Doppelseitigkeit) möglich
machen.“

Er schliesst indess wiederum mit einer Einschränkung:

„Allerdings muss man zugestehen, dass in gewissen seltenen Fällen,
besonders congenitalen Ursprunges, eine Trennung vorläufig noch un-
möglich ist.“

Wenn ich nun noch wiederhole, dass die anglo-amerikanischen
Autoren seit Ross und Mac Nutt die Frage der Trennung beider Affec-
tionen überhaupt nicht aufgeworfen haben, sondern beide als „Bilateral
spastic hemiplegia“ abhandeln, so glaube ich Widersprüche genug zu-

33

sammengestellt zu haben, um meinen Lösungsversuch in der Monographie
über cerebrale Diplegien zu rechtfertigen.

Es wird sicherlich günstig für die englische Auffassung sein, wenn
sich einigermassen zahlreich Fälle nachweisen lassen, welche die Charak-
tere von allgemeiner Starre und bilateraler Hemiplegie in wechselnder
Mischung vereinigt zeigen.

Solcher Fälle gibt es nun viele; man möchte sagen, sie sind zahl-
reicher als die beiden Typen, zwischen denen sie die Uebergänge dar-
stellen. Schon Little musste einzelne seiner Fälle als „Spasmoparalysis“
bezeichnen; es war doch neben der Starre die Lähmung nicht zu über-
sehen. In meiner Sammlung in der Monographie findet man Fälle reich-
lich vertreten, die nur als Combination von allgemeiner Starre mit einer mehr
oder minder deutlich ausgeprägten Hemiplegie beschrieben werden können.
Auch Fälle von paraplegischer Starre mit hemiplegischem Verhalten einer
oberen Extremität sind nicht selten. Zwar wenn sich die beiden Affec-
tionen combiniren können, beweist dies noch nicht, dass sie mit einander
identisch sind, aber es kommt doch in Betracht, dass die beiden Cha-
raktere, welche allgemeine Starre und bilaterale Hemiplegie trennen, sich
bei Betrachtung einer Reihe von Fällen so sehr verwischen. Ein gewisses
Mass von Lähmung (d. h. von Einschränkung der Bewegungsformen) ist
bei der allgemeinen Starre jedesmal vorhanden; andererseits ist ein
schwerer Fall dieser Affection, bei dem Arme und Beine gleich stark
afficirt sind, von einer bilateralen Hemiplegie kaum zu unterscheiden.

Wenn wir uns so der Auffassung der Engländer zunei-
gen, so können wir die berechtigten Ansprüche der Anderen doch nicht ohne-
weiters zur Seite drängen. Wir müssen allgemeine Starre und bilaterale Hemiplegie
als zwei Extreme in einer continuirlichen Reihe von Formen gelten lassen.
Wir werden uns in dieser Auffassung allerdings nur dann gesichert
fühlen, wenn wir die Bedingungen nachweisen können, deren Erfüllung
die allgemeine Starre als Specialfall der cerebralen Diplegien ent-
stehen lässt. Ich hoffe, dies wird bis zu einem gewissen Grade gelin-
gen; ein Versuch, diese Aufklärung zu erbringen, ist in zwei Arbeiten von Gowers
(Birth palsies) und Anton gemacht worden.

Der etwa auf den ersten Blick befremdende Versuch, die Fälle von
„allgemeiner congenitaler Chorea und bilateraler Athethose“ als einen
vierten Typus der cerebralen Diplegien den bisher beschriebenen anzu-
reihen, lässt sich rechtfertigen, wenn man von dem Vorkommen choreati-
scher Symptome bei den hemiplegischen Formen ausgeht. Eine nicht
geringe Anzahl von hemiplegischen Cerebrallähmungen bietet nämlich
nach kürzerer oder längerer Zeit das Bild einer Hemichorea (mit gewissen
klinischen Besonderheiten); in dem Masse, als die Lähmung zurück-
geht, treten choreatische Spontanbewegungen der früher gelähmten Glieder in
Freud, Cerebrale Kinderlähmung. 3

34

den Vordergrund, so dass man den klinischen Ablauf in zwei Stadien
eingetheilt findet, das paralytische Stadium und das choreatische, das
Stadium der Spätchorea nach einem Terminus von Freud und Rie.
Die Chorea hat hier gewissermassen die Lähmung abgelöst oder ver-
drängt. Nun trifft man – allerdings weit seltener – auch Fälle an,
welche bei sonst unverkennbarer Zugehörigkeit zur Infantilen Cerebral-
lähmung die Eigenthümlichkeit haben, dass sie von vorneherein das Bild
des zweiten Stadiums zeigen, gleichsam als ob sie das erste Stadium der
Lähmung übersprungen hätten. Oulmont hat diese Fälle als „primäre
Hemi-
athetose“ beschrieben, Freud und Rie haben dieselben zur Aufstellung
ihrer „choreatischen Parese“ als eines zweiten Typus der hemiplegischen
Cerebrallähmung verwerthet.

Indem diese Autoren sich hierbei über den symptomatischen Unter-
schied choreatischer und athetotischer Bewegungen hinwegsetzen, folgen
sie dem Urtheil von Charcot u. A., die Athetose sei nur eine Varietät
der Chorea und in keiner wesentlichen Beziehung von dieser zu trennen.
Wer so viel zugesteht, wird auch den nachfolgenden Gedankengang in
Betreff der doppelseitigen Chorea und Athetose mitmachen können: diese
Formen seien entweder aufzufassen als entstanden durch bilaterale Ver-
tretung einer Lähmung durch Athetose oder Chorea – analog der Früh-
chorea von Freud und Rie, die den choreatischen Paresen zu Grunde
liegt, – oder die choreatischen Symptome entsprächen der Spätchorea
hemiplegischer Formen, in welchem Falle ein rein paralytisches Stadium
dem endgiltigen Bilde vorhergegangen sein müsse. Da sich ferner alle
Combinationen zwischen bilateraler Athetose (Chorea) und bilateraler
spastischer Lähmung sowie spastischer Starre nachweisen lassen und die
choreatischen Formen in allen anderen Punkten (besonders in der Aetio-
logie) mit den spastisch-paralytischen zusammentreffen, erscheint die Auf-
stellung des vierten Typus der cerebralen Diplagien vollauf gerechtfertigt.

Ein kurzer Ueberblick über die Geschichte der in Rede stehenden
Formen (zunächst der bilateralen Athetose) wird zeigen, wie häufig eine
gleiche oder ähnliche Auffassung bereits von den Autoren vor dem Er-
scheinen der „Monographie“ ausgesprochen worden ist.¹⁾ Hammond
hatte 1871 die „Athetosis“ in die Neuropathologie eingeführt, als ob er
sie für ein selbstständiges Leiden erklären wollte. Seine nächsten Nach-
folger übten Kritik an dieser Behauptung und durch Beiträge wie
der von Rosenbach (1876), welcher Athetose bei einer Frau im Ver-
laufe einer Tabes beobachtete, wurde erwiesen, dass Athetose ein viel-
deutiges Symptom sei. Charcot stellte die halbseitige Athetose (1876)

¹⁾ Das Folgende in Anlehnung an das historische Capitel in dem Buche von
Audry.

als eine klinische Varietät der posthe- miplegischen Chorea hin und bestimmte für beide eine eng begrenzte Loca- lisation. Bernhardt und Gowers pflichteten ihm bei (1876).

Die doppelseitige Athetose, welche, nebenbei bemerkt, ein häufigeres Vorkommniss ist als die einseitige, sonderte sich bald für die klinische Be- trachtung von letzterer ab und trat wiederum mit dem Anspruche auf, eine selbstständige Erkrankung darzustellen. Zuerst geschah dies in einer Arbeit von Clay Shaw 1873, welche den Titel führt: „On Athetosis or Im- becility with Ataxia“. Das durch diesen Titel beschriebene Krankheitsbild hatte der Autor in sieben Fällen beobachtet, welche er für die Vertreter einer gut abgegrenzten Gruppe erklärte, und deren Affection er auf die nämliche, wenngleich noch unbekannte, Läsion zurückführte.

Oulmont unterscheidet 1878 die Hemiathetose von der Athétose double und theilt die erstere in die „Hémiathétose symptomatique d’une lésion cérébrale“ und die „Hémiathétose primitive“. Da er die Beziehung dieser Formen zur „Atrophie cérébrale“ (wie bei ihm die infantile Cere- brallähmung heisst) wiederholt hervorhebt und da seine Eintheilung der Hemiathetose eigentlich sich vollkommen mit der von Freud und Rie so benannten „spastischen Parese mit Spätchorea“ und „choreatischen Pa- rese“ deckt, so ist anzuerkennen, dass unser gegenwärtiger Standpunkt in Betreff der athetotischer Formen eigentlich keinen Fortschritt gegen den Standpunkt Oulmont ’s darstellt. Ich kann mir es darum nicht versagen, Oulmont ’s Sätze hier im Vollen zu citiren (S. 98).

„On comprendrait difficilement l’athétose double, et le lien qui la rattache à l’hémiathétose symptomatique, si l’hémiathétose primitive n’établissait une transition naturelle entre les deux variétés. On se rappelle en effet, que, si l’hémichorée peut danscertains cas êtrele premier oumême le seulsymp- tôme d’une lésion cérébrale, de même l’hémiathétose peut quelquefois être un symptôme isolé, et que les analogies nombreuses qui réunissent les vari- étés d’hémichorée et d’hémiathétoseposthémorrhagiques, permettent sans trop d’audace, d’assimiler également l’hémichorée prae-hémorrhagique et l’athétose primitive.“

„Or l’athétosedouble a celade commun avecl’hémiathétose primitive, qu’elle aussi n’est pas précédée des signes ordinaires d’une lésion cérébrale: apoplexie, hemiplégie etc. On l’observe chez des sujets atteints d’atrophie cérébrale, c’est le plus grand nombre, et chez des sujets sains d’esprit. Chez les premiers les seuls symptômes re- marqués sont une fois de l’épilepsie, une autre fois une faiblesse musculaire générale; chez les seconds il n’y a Rien. “

„Ne peut-on pas admettrepour les premiers queles désordres diffus de l’atrophie cérébrale ont intéressé en un point quelconque de leur trajet le faisceau dont la lésion produit l’athétose, et quepar un

36

mécanisme analoge à celui de l’hémiathétose primitive, ils n’ont produit
que le trouble du mouvement sans les signes d’une lésion en foyer du
cerveau. De même pour les seconds, ne peut-
on, les comparant aux
choréiques vulgaires, sans désordres physiques ni intellectuels, supposer
qu’il existe peut-être un lien anatomique entre cette athétose double
simple et l’hémiathétose symptomatique?“

Wenn die Zugehörigkeit der bilateralen Athethose zu den cerebralen
Diplegien nicht schon von Oulmont ab als abgeschlossene Erkenntniss
gegolten hat, so findet sich hiefür eine gute Erklärung in den klinischen
Charakteren des Syndroms. Die bilaterale Athethose tritt nämlich in einer
grossen Anzahl von Fällen in Lebensperioden nach der Kindheit auf,
ja man kann behaupten, ihr Beginn erstrecke sich in fortlaufender Reihe
von der congenitalen Bedingtheit an bis über das vierzigste Jahr. Es ist
wirklich misslich, diese Reihe für die Zwecke der Classification entzwei
zu reissen. Andererseits hat sich der Gedanke der Zusammengehörigkeit
der bilateralen Athethose mit den anderen Typen der Diplegien so unab-
weisbar gezeigt, dass er von Oulmont bis zum Verfasser der Mono-
graphie von einer grossen Zahl von Autoren ausgesprochen wurde, unter
denen ich nur einzelne hervorheben kann. Richardiere, der die infan-
tile Cerebrallähmung unter dem anatomischen Namen „Sclérose encé-
phalique primitive de l’enfance“ studirte (1885), sagt aus, die bilaterale
Athethose scheine „se rattacher à des lésions scléreuses de siège déter-
miné“. Gowers bezieht sich 1888 in seinem inhaltsreichen Aufsatz „On
birth palsies“ unter Einem auf Fälle von bilateraler Athethose, spastischer
Chorea und spastischer Paralyse, welche Formen die gleiche Aetiologie
(Little’sche Momente) theilen; Gibotteau spricht von den Kranken mit
Athétose double als von einem Typus der diplégiques, bei denen die
Intelligenzstörungen geringfügig sind. Er hat hier wie bei den anderen
Typen der Kinderlähmung hauptsächlich die leichteren Formen der Er-
krankung beobachtet. Osler erklärt bündig (1889), die Fälle, die in der
Literatur als Chorea spastica und double athetosis giengen, seien einfach
„spastic diplegia plus posthemiplegic disorders of movement. The history
is the same as in ordinary cases; the trouble has persisted from birth
or shortly after and there is a condition of feeble-
mindedness or idiocy,
though in some instances the intelligence is fair. Very often too, there
has been a difficult labour.“ (pag. 66).

Ich erwähne noch die gleichsinnigen Aeusserungen von J. C. Simpson
(1890) und Massalongo (1890) und setze an den Schluss dieser Ueber-
sicht das zusammenfassende Urtheil von Audry, der die Athethose als
Syndrom studirt hat. „En somme, l’athétose double doit souvent être
confondue avec le tabes spasmodique infantile (unserer diplegischen
Cerebrallähmung), qui est d’ailleurs loin de prendre toujours cette forme.“

37

Dazu an anderer Stelle die Einschränkung: „Mais on doit se garder
d’assimiler absolument l’athétose double cérébrale et les tabes spasmodi ques infantiles. Un nombre assez important de faits relevant de la première ne peuvent être confondus. Nous citerons à cet égard les faits qui sur viennent chez l’adulte ou l’adolescent, ceux qui dépendent, par exemple, de la paralysie générale“ (pag. 220).

Die „allgemeine infantile Chorea“ ist jener Typus der Diplegien, der
einerseits durch die auffälligere bilaterale Athetose gedeckt, andererseits
im Formengewirre des Syndroms „Chorea“ verborgen, die geringste Be achtung von Seite der Autoren gefunden hat. Obwohl schon Little
derartige Fälle kannte und richtig deutete, fehlt die infantile Chorea
chronica doch noch in der Nosographie des Chorées von Lannois (1886),
sowie in dem Buche von Huet über die chronische Chorea (1889). Bei
den Autoren, welche die Zugehörigkeit der bilateralen Athetose zur
infantilen Cerebrallähmung erkannt haben (Ross, Gowers, Hadden,
Osler) findet auch die allgemeine Chorea einen Platz. Aber erst Audry
hat ihr volle Würdigung widerfahren lassen und aus älteren Publicationen
eine ganze Reihe von Belegen für die Häufigkeit dieses Typus zusammen gestellt, Beobachtungen, die zum Theil unter anderen Namen beschrieben
worden waren. Er versucht, die ihm vorliegenden Fälle von allgemeiner
Chorea in drei Gruppen zu bringen, je nachdem der spastische
Charakter neben dem choreatischen vorhanden ist, vermisst wird, oder –
in den Beschreibungen überhaupt keine Erwähnung findet, für welche
Eintheilung er eine wissenschaftliche Geltung natürlich nicht beansprucht.
Es ist thatsächlich heute noch nicht möglich anzugeben, ob alle Fälle
von chronischer Chorea im Kindesalter unserem Typus der Diplegien
einzureihen sind, oder nach welchen Kennzeichen diese Auswahl geschehen
kann. Von der bilateralen Athetose unterscheiden sich die in Betracht
kommenden Choreaformen vielleicht nur durch den Charakter der unwill kürlichen Bewegungen: steif, monoton, eher langsam bei der Athetose,
weich, geschmeidig, mannigfaltig bei der Chorea. Freud und Rie haben
versucht, diesem Unterschied einen zweiten Charakter beizugesellen; sie
machen darauf aufmerksam, dass die athetotischen Bewegungen meist
die Endglieder (Hand, Fuss, Finger, Zehen) betreffen, während die
choreatischen an den Rumpfgliedern der Extremitäten und an den grossen
Gelenken erfolgen.

Ich habe mir erlaubt, die vorstehende Rechtfertigung meiner vier
Typen von cerebralen Diplegien bis auf wenige Zusätze getreu aus meiner
1893 veröffentlichten Monographie zu entnehmen und habe nun die
anderen Ergebnisse jener Arbeit hier zu wiederholen. Ich stellte zahl reiche Uebergangs- und Mischformen zwischen den vier Haupttypen auf,

38

welche Formen ich durch Beobachtungen am Material des I. öffentlichen
Kinder-
Krankeninstitutes in Wien (Prof. Kassowitz) belegte. Die Existenz
dieser intermediären und combinirten Formen gestattete es, die Typen als
Extreme einer continuirlichen Reihe zu erfassen, ermöglichte, wie er-
wähnt, die Angliederung der allgemeinen infantilen Chorea und Athetose
an die Lähmungsformen und bezeugte so die klinische Einheit des Krank-
heitsbildes. In Betreff des Auftretens musste man sich der vorgefundenen
Eintheilung in congenital bedingte, bei der Geburt erworbene
und extrauterin erworbene Fälle anschliessen, die praktische Brauch-
barkeit dieser Classification aber bestreiten, weil die klinischen und ana-
mnestischen Daten nicht immer eine sichere Entscheidung erlauben. In den
Untersuchungen über Aetiologie, die an 53 eigenen und 270 aus der
Literatur zusammengetragenen Fällen angestellt wurden, stellte sich her-
aus, dass innigere Beziehungen zwischen einzelnen klinischen Typen und
einzelnen ätiologischen Momenten wohl bestehen, – wie sie theilweise
schon von Naef und Feer erkannt worden waren, – dass sie aber nach
keiner Richtung hin ausschliessliche sind. Die Bedeutung der Little’schen
ätiologischen Momente musste für eine grosse Reihe von Fällen ohne
Einschränkung anerkannt werden, in anderen Fällen that der Verdacht
congenitaler Bedingtheit dieser Bedeutung Abbruch, und es erhob sich
insbesondere der Zweifel, ob man Fälle von schwerer, bis zur Idiotie
reichender Schädigung der „abnormen Geburt“ allein zur Last legen
dürfe. Dafür drängten sich mannigfache Zustände des mütterlichen Orga-
nismus – darunter auch psychische – als ätiologisch bedeutsam gerade
für gewisse klinische Formen dem Interesse auf.
Eine Durchsicht der damals vorhandenen Sectionsbefunde ergab –
ausser der Mannigfaltigkeit der anatomischen Veränderungen (wie bei
den Hemiplegien) – die für die Schätzung des Krankheitsbegriffes wich-
tigen Sätze, dass sich keine constante Beziehung zwischen einzelnen
klinischen Typen und einzelnen pathologisch-anatomischen Befunden her-
stellen lasse. Es sei also derzeit unmöglich, aus dem Präparat den klinischen
Typus oder umgekehrt aus dem klinischen Bild den Sectionsbefund zu
erschliessen. Die pathologischen Processe, welche zu den vorgefundenen
Endveränderungen geführt hatten, erwiesen sich als die nämlichen, die
bei den hemiplegischen in Betracht kamen, nur dass bei den Diplegien
die intrauterinen „Entwicklungsfehler“ eine weitaus grössere Rolle spielten.
Einer der initialen Processe, und zwar ein den Diplegien fast ausschliess-
lich eigener, war mit Sicherheit erkannt, nämlich der Process der Menin-
gealblutung als Folge erschwerter Geburt (Little’sche Aetiologie), durch
die Arbeiten von Mac Nutt u. A. Da zu diesem Process und zu dieser
Aetiologie gewisse klinische Typen (allgemeine Starre) in wenigstens
vorwiegender Beziehung standen, und da es auf Grund von Ideen, die

39

Gowers und Anton eigneten, sogar möglich war, für die klinischen
Eigenthümlichkeiten der allgemeinen und paraplegischen Starre eine
pathologisch-
physiologische Aufklärung zu geben, hob sich die Gruppe
der Little’schen Krankheit wie ein heller Fleck gegen die umgrenzenden,
in jeder Hinsicht dunklen Formen der Diplegien ab.

Ich sprach in der Monographie ferner die Vermuthung aus, dass
Vieles, was als multiple Sklerose im Kindesalter diagnosticirt worden sei,
wohl richtiger den cerebralen Diplegien beigezählt würde, hob hervor,
dass manche unzweifelhafte Fälle von „Diplegien“ eine so grosse Aehnlich-
keit mit der Friedreich’schen Krankheit zeigen, dass man sie als „spa-
stische Gegenstücke“ zu dieser bezeichnen kann, und theilte endlich
eine Beobachtung einer eigenthümlichen familiären Erkrankung mit, für
welche ich die Zugehörigkeit zu den cerebralen Diplegien in Anspruch nahm.

Die seit dem Erscheinen der Monographie abgelaufene Zeit ist zu
kurz, als dass sie erhebliche Veränderungen im Stande unseres Wissens
hätte mit sich bringen können. Die übrigens sehr zahlreichen Publicationen
über cerebrale Diplegien seit der Monographie (1893) beschäftigen sich
vorwiegend mit den Fragen der Classification und der Prüfung meiner
Typen. Am vollkommensten hat dem Standpunkte und den Folgerungen
der Monographie Raymond beigeplichet und im letzten Abschnitte
seines Buches „Scléroses systematiques de la moelle“ (1894) fast alle ihre
Resultate wiederholt. P. Marie, der in seinem Lehrbuch der Krankheiten
des Rückenmarkes (1892) ähnliche Meinungen wie die der Monographie
vertreten, aber den Namen „tabes spasmodique“ für die paraplegische
Starre noch beibehalten hatte, während er die anderen Formen „états
tabéto-spasmodiques“ zu benennen vorschlug, hat seither diese abweichenden
Bezeichnungen gegen den Namen und Standpunkt der „cerebralen Diplegien“
selbst verworfen („Traité de médecine“ 1894). Dagegen hat Brissaud, ge-
stützt auf Gründe aus der Aetiologie und mit Rücksicht auf das angeblich
hier und dort verschiedene Verhalten der Pyramidenbahnen gegen die
Vereinigung der Typen von Starre mit denen von Lähmung und Chorea
Einspruch erhoben und hält an der Besonderheit der Little’schen Krank-
heit fest, für die er in jeder Hinsicht zu enge Grenzen zieht. Sein wie
Anderer Widerspruch erklärt sich wohl aus der Thatsache, dass eine nur
vorläufige klinische Einheit wie die der „cerebralen Diplegien“ unser
systematisches Bedürfniss nicht voll zu befriedigen vermag.

Andere Beiträge dieser letzten Jahre betreffen die Symptomatologie
und die pathologische Anatomie der cerebralen Diplegien. So hat Oppen-
heim gezeigt, dass die bulbären Symptome der bilateralen Bewegungs-
störung sich in einzelnen Fällen so hochgradig ausbilden, dass man von
einer „infantilen Form der cerebralen Pseudobulbärparalyse“ sprechen kann;
König hat das Verhalten der Hirnnerven überhaupt bei den cerebralen

40

Kinderlähmungen eingehender studirt. Zu den in der Monographie an
geführten Sectionsbefunden ist seither eine erhebliche Anzahl neuer hinzu
gekommen (durch Oppenheim, Anton, Muratoff, Ganghofner, Bruns
u. A.). Doch haben dieselben keine neuen Resultate ergeben und keinen
der Schlüsse erschüttert, welche ich aus dem damals vorliegenden Ma
terial ziehen konnte. Einen dieser Sectionsbefunde (eines Falles von all
gemeiner Chorea, Anton) hebe ich besonders hervor, weil der Autor
nach sorgfältigster Verwerthung des Thatbestandes Erwägungen an ihn
geknüpft hat, welche wahrscheinlich einen Fortschritt im Verständniss
des Symptoms Chorea bedeuten.

Dass sich die Fragen nach der Existenz einer spinal begründeten
Paraplegie und nach der ätiologischen Bedeutung encephalitischer Processe
neuerdings zur Discussion gestellt haben, wurde bereits erwähnt. Die aus
giebigste Beeinflussung unserer Anschauungen über die cerebralen Di
plegien dürfte aber von einem anderen Quartier zu erwarten sein. Die
Aufstellung der „Hérédoataxie cérébelleuse“ durch P. Marie und die Ent
deckung so zahlreicher Formen von nervösen Familienkrankheiten (vgl.
Abschnitt X), welche theils die Charaktere der vereinzelt auftreten-
den Krankheitsbilder theilen, zum anderen Theil aber als neue Combinationen der
pathologischen Symptome erscheinen, muss unausbleiblich eine Läuterung
unserer nosologischen Begriffe herbeiführen, von welcher auch die In
fantile Cerebrallähmung nicht unberührt bleiben kann.

Von den letzthin veröffentlichten Gesammtdarstellungen der Infan
tilen Cerebrallähmung hebe ich die von Brissaud im „Traité de méde
cine“, 1894 (Encéphalopathies infantiles), und das entsprechende Capitel
im Handbuch von Sachs, „A treatise on the nervous diseases of children“,
New-York 1895, als die trefflichsten hervor.