IIa. Geschichte und Literatur der hemiplegischen

infantilen Cerebrallähmung.

Wenn ich die Entwicklung unserer Kenntnisse über die hemi-
plegischen Formen der infantilen Hirnlähmung voranstelle und zunächst
die diplegischen Formen ausser Acht lasse, folge ich nur einem mir
durch die Geschichte vorgezeichneten Wege.

Ein berühmt gewordenes Gemälde ¹⁾ des spanischen Malers Ribera
(1588–1656) kann denen, die etwa daran gezweifelt hätten, beweisen,
dass die hemiplegische Kinderlähmung lange vorher bestanden hatte, ehe
sie die Aufmerksamkeit ärztlicher Beobachter auf sich zog. Die ersten
wissenschaftlichen Arbeiten über unseren Gegenstand scheinen durch
anatomisches Interesse veranlasst worden zu sein.

Im Jahre 1827 veröffentlichte Cazauvielh, damals Hilfsarzt (Interne)
an der Salpêtrière, eine Abhandlung: „Recherches sur l’agénésie
cérébrale et la paralysie congéniale“, welche man mit Recht an
die Spitze der Literatur über cerebrale Kinderlähmung stellt. Cazauvielh
selbst bezieht sich zwar bereits auf ältere Autoren (Rostan, Esquirol,
Pinel u. A.), aber seine Arbeit ist besonders bemerkenswerth durch die
Aufmerksamkeit, die er den klinischen Verhältnissen schenkt, und durch
den Versuch, innige Beziehungen zwischen diesen und seinen patho-
logischen Befunden nachzuweisen. Unter Paralysie congéniale versteht er
die Lähmung, welche den Fötus oder das Kind unmittelbar sowie einige
Zeit nach der Geburt befallen hat. Diese Lähmung betrifft nach Cazau-
vielh häufiger Mädchen als Knaben, häufiger die rechte Körperseite als
die linke. Sie verschont den Rumpf und hat keinen Einfluss auf Aus-
bildung und Function der Eingeweide, beeinträchtigt dagegen in hohem
Grade die beiden Extremitäten, in geringerem die Gesichtsmusculatur.
Arm und Bein der gelähmten Seite sind verkümmert, ihre Knochen
kürzer und dünner, ihre Muskeln mager, blass, sozusagen weniger fleischig.
Gelegentlich wird die Volumsverminderung der Muskeln durch eine über-
mässige Entwicklung des subcutanen Fettgewebes compensirt.

¹⁾Im Louvre zu Paris, genannt „Le Pied-bot“.

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Die Beweglichkeit der gelähmten Glieder ist mehr oder minder
bedeutend herabgesetzt, fast niemals völlig aufgehoben; der Arm ist
immer stärker geschädigt als das Bein; es bestehen besonders am Arm
Muskelspannungen, welche die einzelnen Abschnitte des Gliedes in festen
Stellungen fixiren; bei einigen Kranken treten diese Contracturen erst
auf, wenn willkürliche Bewegungen ausgeführt werden sollen, dann
bleiben die betreffenden Extremitäten entweder unbeweglich oder sie
werden von unregelmässigen Bewegungsimpulsen erschüttert. Als auffällig
und unerklärt bezeichnet Cazauvielh die übermässigen Spreizungen der
Finger und Zehen (écartement forcé en forme d’éventail), die er an
mehreren seiner Kranken beobachtete. Die Sensibilität der gelähmten
Glieder fand er selten erheblich verändert, dagegen waren dieselben in
mehreren Fällen der Sitz heftiger Schmerzen. Die Intelligenz der Kranken
mit Paralyse congéniale war immer unter dem Durchschnitt, nicht selten
bis zur Idiotie herabgesetzt. Einer der Kranken war epileptisch, doch ist
Epilepsie von Cazauvielh nicht in der Charakteristik der Krankheit an
geführt. Die vorstehenden Auszüge aus Cazauvielh’s Krankengeschichten
ergeben bereits ein zutreffendes und ziemlich vollständiges Bild dessen,
was wir klinisch „hemiplegische Cerebrallähmung“ heissen.
Diesen klinischen Befund führte unser Autor, der sechs Sectionen
gemacht hatte, auf zwei verschiedene Zustände des Gehirns zurück. In drei
Fällen fand er den Hirnmantel einer Hemisphäre (und einzelne Theile der
Ganglien) ohne sonstige pathologische Veränderung verkleinert (Agénésie
primitive – ohne Gewebsläsion), in den drei übrigen Fällen fand er nebst
der Verkleinerung der ganzen Hemisphäre Gewebsveränderungen vor (zwei
mal Cysten im Innern der Hemisphäre, einmal eigenthümliche Erweichung
eines Lappens, der mehrfache kleine Cysten einschloss), von denen er die
Entwicklungshemmung der Hemisphäre ableitete, und die er selbst als
Ergebniss eines pathologischen Processes ansah (Gewebsläsion mit Agé-
nésie sécondaire). Er hält es für wahrscheinlich, dass die einfache
Entwicklungshemmung nur dem Fötalleben zukommt, während patho-
logische Processe, die zur Verkleinerung der Hemisphäre führen, sowohl
im Fötalleben wie nach der Geburt auftreten können. Die Ursachen dieser
beiden Formen von Agénésie, meint er, seien unbekannt.¹⁾
An die von Cazauvielh angegebene Fragestellung: Entwicklungs-
hemmung oder pathologischer Process, knüpften nun die nächsten
pathologisch-anatomischen Arbeiten über die cerebrale Kinderlähmung an.
Gleichzeitig mit Cazauvielh hatte Dugès²⁾ auf Encephalitis als
Ursache der intrauterinen Gehirnveränderungen hingewiesen, aber auch

¹⁾ Die folgende Darstellung nach Cotard, Etude sur l’atrophie partielle du
cerveau, Paris 1868.

²⁾ Ephémérides médicales de Montpellier 1826.

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Flüssigkeitsansammlung im äußeren oder inneren Arachnoidealsack als
Erklärung für die frühzeitigen Gehirnatrophien in Anspruch genommen.

Breschet¹⁾ verwarf 1831 gänzlich die Zurückführung der Gehirn-
atrophien auf pathologische Processe und sah in allen derartigen Fällen
einfache Entwicklungshemmung.

Cruveilhier zog in seinem „Atlas der pathologischen Anatomie“ die
Art der Veränderung der Grosshirnwindungen bei frühzeitiger Gehirn-
atrophie in Betracht und unterschied sieben Formen derselben, die er
zum größeren Theile ähnlichen Gehirnveränderungen bei Erwachsenen
an die Seite stellen konnte. Er wies die Bedeutung der hydrocephalischen
Ergüsse für die Entstehung der Gehirnatrophie zurück.

Die gänzliche und, wie es damals schien, endgiltige Verwerfung
einer primären Entwicklungshemmung als Ursache der in Rede stehenden
Gehirnatrophien rührt von Lallemand her. Dieser Autor gelangte nach
Prüfung des vorliegenden Materiales zu dem Schlusse, dass die congenitale
Gehirnatrophie immer eine pathologische Veränderung darstellt, welche
sich den pathologischen Zuständen des Gehirnes in späterem Alter an-
reiht, und dass dieselbe auf eine ähnliche Ursache, nämlich auf eine früh-
zeitige Encephalitis zurückgeführt werden müsse.

1851 wurden die grundlegenden Beobachtungen Türck’s über die
secundären Veränderungen des Rückenmarkes nach Grosshirnerkrankungen
bekannt. Im Jahre 1856 wies Turner in einer Thèse de Paris nach,
dass nach der frühzeitigen (partiellen) Gehirnatrophie secundäre Atrophie
im Hirnschenkel, Brücke und in den Pyramiden regelmässig vorkommt.
Sein interessanter Befund war der einer Atrophie der gekreuzten Klein-
hirnhemisphäre bei congenitaler Grosshirnerkrankung.

Im Jahre 1868 veranlasste Charcot seinen Schüler Cotard, die
Frage nach den pathologischen Veränderungen bei kindlicher Gehirn-
atrophie zu einem gewissen Abschluss zu bringen. Cotard’s auch heute
noch nicht überholte These stellt nicht mehr die vorgefundene Atrophie
einer Hemisphäre, sondern den dabei in der Regel nachweisbaren
Krankheitsherd in den Vordergrund. Er findet bei der von ihm so
genannten Atrophie partielle du cerveau entweder: 1. plaques jaunes,
2. Cysten und Zelleninfiltration, 3. Substanzverluste mit Resorption des
erkrankt gewesenen Nervengewebes, oder 4. die Veränderungen der
Sclérose diffuse lobaire, die schon von Pinel fils als Induration du cer-
veau 1822 beschrieben worden war. Er macht hiebei einen Unterschied
zwischen primitiven und secundären Läsionen. Plaques jaunes, Cysten
und Substanzverluste sind primitive Läsionen, aber sie sind nicht selten
von Atrophie begleitet, die zur Sklerose führt. Die Sclérose lobaire ist

¹⁾Arch. gén. de méd., t. XXV u. XXVI, 1831.

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Geschichte und Literatur der hemiplegischen Infantilen Cerebrallähmung.

nach Cotard also zumeist eine secundäre Veränderung wie die absteigen-
den Degenerationen; aber es gibt Fälle, in denen sich ausser Atrophie
und Sklerose keine Reste einer Herderkrankung finden, in denen die
Sklerose (vielleicht!) als primitive Läsion aufgetreten ist. Atrophie ohne
Gewebeveränderung kennt Cotard also nicht, die Atrophie ist immer eine
sklerotische.

Die Befunde Cotard’s waren zum grössten Theil an bejahrten
Personen gemacht worden; die gefundenen Läsionen entsprachen also
den letzten Veränderungen des seit Kindheit bestehenden Krankheits-
herdes oder Krankheitsprocesses. Cotard glaubte aber auch auf die ur-
sprüngliche Läsion und auf deren Veranlassung zurückschliessen zu können
und führte als solche an: Erweichung, Apoplexie, Meningealhämorrhagie,
traumatische Encephalitis und vielleicht den Process der primären Lappen-
sklerose.

Nach der Arbeit Cotard’s erfuhr das Interesse an der patho-
logischen Anatomie der cerebralen Kinderlähmung eine Verschiebung. Es
handelte sich von nun an weniger um die Art der bei der Section vor-
gefundenen Veränderung, deren pathologischer Charakter auch keinem
Zweifel mehr unterlag, sondern vor Allem um die Natur der ursprüng-
lichen Läsion, mit welcher die Krankheit im Fötalleben oder in der
frühen Kindheit eingesetzt hatte. Die Beantwortung dieser letzteren Frage
ist, wie wir im Verlaufe unserer Darstellung sehen werden, noch heute
nicht erfolgt.

Einzelne der von Cotard nachgewiesenen Gehirnveränderungen haben
eine besondere Aufmerksamkeit von Seiten der Anatomen gefunden. So
die Substanzverluste mit Resorption des erkrankt gewesenen Gehirn-
gewebes, welche Heschl 1868 als Porencephalie bezeichnete. Kundrat
stellte in seiner „Anatomischen Studie über die Porencephalie, Graz 1882“,
41 solcher Fälle zusammen, gab ein Merkmal an, die congenitale poren-
cephalische Veränderung von der später entstandenen zu unterscheiden,
und suchte die Ursache dieser Defectbildungen in einer anämischen
Nekrose des Nervengewebes in Folge unvollständiger Aufhebung der
Circulation. Audry (Les porencéphalies“, Revue de médecine, 1888) konnte
bereits 103 Beobachtungen von Porencephalie der Analyse unterwerfen.
Auf die Natur der primären Läsion warf das Studium der porencepha-
lischen Defecte wenig Licht, denn dieselben erwiesen sich nicht als ein
besonderer pathologischer Process, sondern nur als eigenthümliche End-
veränderung, zu der wahrscheinlich mannigfaltige primäre Läsionen führen.

Weiterhin schien die lobäre Sklerose, deren Auffassung bei Cotard
eine ziemlich schwankende gewesen war, einer besonderen Beziehung zu
den klinischen Erscheinungen der cerebralen Kinderlähmung verdächtig,
zumal nachdem Bourneville und seine Schüler die überwiegende Häufig-

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keit dieser pathologischen Veränderung bei gelähmten idiotischen Kindern
nachgewiesen hatten. Richardière („Etude sur les scléroses encéphaliques
primitives de l’enfance, 1885“) stellte die lobäre Sklerose so sehr in den
Vordergrund, daß er das gesammte klinische Bild der cerebralen Kinder-
lähmung auf diesen pathologischen Process zurückzuführen vermeinte.

Kurz vorher war eine erste Aufklärung über das Wesen der lobären
Sklerose gegeben worden. Jendrassik und Marie („Contribution à l’étude
de l’hémiatrophie cérébrale par sclérose lobaire“, „Revue de médecine, 1885“)
stellten an zwei Gehirnen fest, dass die histologischen Veränderungen der
Sklerose an den Gefässwandungen und perivasculären Räumen beginnen und
dort am stärksten ausgeprägt sind. Sie unterscheiden einen primären
sklerotischen Process, der von der ersten Einwirkung der Krankheits-
ursache an die kleinen Gefässe eines arteriellen Gebietes heimsucht, und
einen mehr diffusen secundären, der die Atrophie der benachbarten Gehirn-
gebiete oder selbst der ganzen Hemisphäre herbeiführt. Letzteren, den
sie etwa der secundären Degeneration im Rückenmark gleichstellen, halten
sie für niemals abgeschlossen und führen das spätere Auftreten sowie den
Fortbestand der Epilepsie bei der cerebralen Kinderlähmung auf die durch
den Degenerationsprocess unterhaltene Gewebsreizung zurück. Diesen
Autoren danken wir also die erste Möglichkeit eines anatomischen Verständ-
nisses für das klinische Band, welches die Epilepsie mit der infantilen
Cerebrallähmung verknüpft.

Jendrassik und Marie geben auch eine klinische Aetiologie für
das Auftreten des Processes der Lappensklerose an. Indem sie betonen,
wie häufig die ersten Erscheinungen der cerebralen Kinderlähmung mit
dem Bestand oder der Reconvalescenz von acuten Infectionskrankheiten
zusammenfallen, und dieses bereits früher bekannte Verhältniss durch
neue Beispiele bekräftigen, legen sie die Annahme nahe, dass die erste
Läsion der lobären Sklerose in einer Localisation des Krankheitsstoffes
(Infectionsträger oder deren chemische Producte) in einem Gefässgebiet
des Grosshirns bestehen dürfte.

Ungefähr gleichzeitig wurde eine zweite pathologische Verände-
rung als Initialläsion der cerebralen Kinderlähmung sichergestellt. Ein
englischer Chirurg, Dr. Little, hatte schon 1862 („Transactions of the
London Obstetrical Society“) aufmerksam gemacht, dass Schwierigkeiten
bei der Geburt (abnorme Lagen, Beckenenge, Verzögerung des Geburts-
actes, Asphyxie der Neugeborenen) in der Anamnese idiotischer und
gelähmter Kinder überaus häufig angetroffen werden, und hatte das
Trauma, welches der kindliche Schädel unter solchen Verhältnissen erleidet,
direct als Ursache der Störung der Gehirnfunctionen erkannt.¹⁾ Englische

¹⁾ Den Einfluss der mechanischen Momente hatte Little schon 1853 in seinem
Treatise on Deformities betont, in der oben erwähnten Arbeit stellt er die Asphyxia

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Autoren pflegten seither den Zustand der angeborenen doppelseitigen
Gliederstarre bei Kindern als „Little’s Disease“ zu bezeichnen. Im Jahre
1885 erbrachte nun eine amerikanische Aerztin, Sarah McNutt den
Nachweis („Double infantile spastic hemiplegia with report of a case“,
American Journal of the Medical Sciences, Jan. 1885), dass die Schädi-
gung, welche Kinder unter solchen Erschwerungen der Geburt erleiden,
in einer Meningealhämorrhagie besteht. Wenn die Kinder diese überleben,
so kommt es zur langsamen Schrumpfung der von der Blut-
wühlten oder vom Blutklumpen gedrückten Windungen.

Da nun für eine andere Reihe von Fällen die Zurückführung auf
Gehirnquetschung durch Trauma (Schlag oder Fall) und auf Embolie
einer grossen Hirnarterie in Folge von Herzerkrankung (Heubner, Wiener
med. Blätter, 1883; Abercrombie, British Medical Journal, 1888, u. A.)
unabweisbar war, so ergab sich die Folgerung, dass das klinische Bild
der cerebralen Kinderlähmung auf mannigfache pathologische Processe
im Gehirn zu beziehen sei, also ganz verschiedenen Krankheiten einen
ähnlichen symptomatischen Ausdruck verleihe. Am schärfsten brachte
P. Marie diese Ansicht zur Geltung in einer vortrefflichen, durch Kritik
wie durch Vollständigkeit hervorragenden Darstellung der „Hémiplégie
spasmodique infantile“ im Dictionnaire encyclopédique des sciences médi-
cales (1886). „Ajoutons, pour éviter tout malentendu, que, bien formant
en clinique, au point de vue purement objectif, un groupe assez homo-
gène, l’hémiplégie spasmodique infantile n’est ni une maladie, ni même
une affection spéciale, mais bien une expression symptomatique, qui semble
être fonction de trois facteurs principaux: 1. le jeune âge du sujet, qui
se trouve ainsi atteint pendant sa période de développement; 2. la parti-
cipation de l’écorce cérébrale aux lésions (abstraction faite de la
nature et même de la localisation étroite de celles-ci); 3. un laps de
temps suffisant pour l’évolution complète des symptômes.“

Merkwürdigerweise war nur zwei Jahre vorher ein Versuch gemacht
worden, die nosologische Einheit der cerebralen Kinderlähmung zu retten
und deren Symptome auf stets die nämliche Läsion zu beziehen. Ehe
wir aber dieses Stadium in der Geschichte der cerebralen Kinderlähmung
behandeln, müssen wir der Fortschritte gedenken, welche die klinische
Kenntniss unseres Krankheitszustandes inzwischen gemacht hatte.

In Deutschland soll Henoch als der erste sich mit der kindlichen
Gehirnatrophie beschäftigt haben (Dissertation 1842). Die fünfte Auflage
der bekannten Vorlesungen über Kinderkrankheiten dieses Autors enthält
auf S. 273 eine kurze Inhaltsangabe dieser wichtigen Arbeit.

inconatorum in den Vordergrund. Die Little’sche Aetiologie kommt zwar weit aus-
giebiger für diplegische Formen der Cerebrallähmung in Betracht, ist aber auch für
einzelne hemiplegische Fälle sichergestellt.

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1860 unterzog J. v. Heine in der zweiten Auflage seiner Mono-
graphie über „Spinale Kinderlähmung“ die „Hemiplegia cerebralis spastica“
einer eingehenden Besprechung. Heine hatte vorwiegend die Absicht,
die differential-diagnostischen Momente gegen die spinale Lähmung scharf
hervortreten zu lassen; so legt er das Hauptgewicht auf die allgemeine
Kränklichkeit und geistige Gedrücktheit der Kinder, auf die frühzeitigen
Störungen der Sinnesthätigkeit und der Sprache, und betont bereits die
Erhaltung der elektrischen Erregbarkeit an den gelähmten Muskeln. Er an-
erkennt für alle Fälle den Einfluss der Heredität und legt Werth auf das
erste Auftreten der Lähmung „unter entschiedenen Gehirnerscheinungen“.
Er theilt zwei Krankengeschichten ausführlich, zehn in tabellarischer Zu-
sammenfassung mit. Bemerkenswerth ist besonders, dass in dem einen
der genauer behandelten Fälle die Lähmung in der Reconvalescenz nach
Scharlach, in dem zweiten kurze Zeit nach der Impfung auftrat.

Benedikt streift in seiner „Elektrotherapie 1868“ die Hemiplegia
spastica infantilis mit einigen Bemerkungen, die dem Krankheitsbilde
neue Züge hinzufügen. Er stellt als bestimmt hin, dass diese Lähmung
besonders gern nach acuten fieberhaften Erkrankungen, zumal Exan-
themen, zurückbleibt und er deutet zuerst auf die innige Beziehung der
cerebralen Kinderlähmung zur Chorea hin, indem er angibt, dass nach
Eclampsia infantum sich oft eine Form von Chorea minor einstellt, die
durch die Anamnese und durch Complication mit Paresen und Paralysen
nicht mit der idiopathischen Chorea zu verwechseln ist“. Wenn er dann
die Deutung des Zustandes bei der cerebralen Kinderlähmung als Parese
mit Contractur ablehnt und nur besondere Muskelspannungen anerkennen
will, die zumal bei Bewegungsversuchen auftreten, wechselnde Stellungen
der Glieder herbeiführen und die Tendenz zur Festhaltung jeder einmal
eingenommenen Stellung verrathen, so passt diese Beschreibung wohl im
Allgemeinen nicht auf das Verhalten der Muskeln bei unserer Krankheit,
deckt sich aber vollkommen mit einer Bewegungsstörung, die man in ver-
einzelten Fällen beobachten kann, und die von Gowers den Namen
„mobile spasm“ erhalten hat.

In seiner „Nervenpathologie und Elektrotherapie 1874“ stellt
Benedikt die Ansicht auf, dass dieser von Duchenne Haemorrhagia
infantilis benannte Zustand wahrscheinlich auf „Cerebritis mit Atrophie“
beruhe. Dort findet sich auch die beachtenswerthe Bemerkung, dass diese
Form auch bilateral auftreten könne, und dass es cerebrale Paraplegien
bei Kindern gebe, die gleichen Ursprungs wie die Hemiplegia spastica sind.

Eine Erweiterung erfuhr das Bild der cerebralen Kinderlähmung,
nachdem Hughlings Jackson 1868 die partielle, noch jetzt nach seinem
Namen benannte Form der Epilepsie kennen gelernt hatte. Es stellte
sich alsbald heraus, dass diese Form der Epilepsie am häufigsten bei

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der Hemiplegia spastica infantilis anzutreffen sei. Die Schule Charcot’s,
welcher bald nach H. Jackson die halbseitige Epilepsie syphilitischer
Herkunft beschrieben hatte, begann die cerebrale Kinderlähmung von
dieser Seite her zu studiren, und zahlreiche Arbeiten Bourneville’s
sowie die von Bourneville und Regnard herausgegebene „Iconographie
photographique de la Salpêtrière“ (1876–80) erbrachten ein reichliches
Material für die klinischen Eigenthümlichkeiten der cerebralen Kinder
lähmung, der epileptiformen Convulsionen, die der Lähmung vorausgehen,
und des Status epilepticus, der sich oft erst nach längerem Bestand der
Lähmung bei den Kranken fixirt. Diese Arbeiten der Schule der Sal-
pêtrière gipfelten in einer These von Bourneville’s Schüler Wuillamier
(„De l’épilepsie dans l’hémiplégie spasmodique infantile 1882“), welcher
geradezu vorschlug, das so vielfach benannte Krankheitsbild als Epi-
lepsie hémiplégique infantile zu bezeichnen.

Im Jahre 1874 gewann das Studium der cerebralen Kinderlähmung
noch ein anderes klinisches Interesse. S. Weir Mitchell deckte in einem
kurzen Aufsatze („Post-paralytic Chorea“, American Journal of the Medical
sciences, Oct. 1874) die innigen Beziehungen auf, die zwischen halb-
seitiger Lähmung und halbseitiger Chorea bestehen. Er wies nach, dass,
je jünger das befallene Individuum, desto sicherer man darauf rechnen
könne, dass mit dem Rückgang der Hemiplegie eine Chorea an den früher
gelähmten Extremitäten auftreten werde, und vermuthete, dass die meisten
Fälle von seit früher Kindheit bestehender Chorea ein Stadium der Lähmung
durchgemacht hätten. Auch die Unverträglichkeit dieser posthemiplegischen
Chorea mit einem höheren Grade von Contractur war ihm wohl bekannt.

Diese frappante Zusammenfassung von allerdings schon vorher be-
kannten Thatsachen erregte das lebhafteste Interesse der Neuropathologen
und veranlasste vor Allen wieder Charcot und seine Schule, die posthemi-
plegische Chorea zu studiren. Eine grosse Reihe von Arbeiten beschäftigte
sich mit der Natur und Localisation dieser Bewegungsstörung, sowie mit
der sie häufig begleitenden Hemianästhesie. Eine Studie von Raymond
(„Etude anatomique, physiologique et clinique sur l’hémichorée, l’hémi-
anésthesie et les tremblements symptomatiques 1878“) resumirte dann
das Ergebniss, zu dem Charcot gelangt war, und das wesentlich in der
Annahme einer besonderen Localisation (und sogar eines besonderen Faser-
bündels in der inneren Kapsel) für diese Bewegungsstörung bestand.

1871 hatte Hammond die Athetose beschrieben als eine doppel-
seitige Affection besonders der Endglieder der Extremitäten, welche sich
in unaufhörlichem, aber langsamem Wechsel von verschiedenen, oft
extremen Stellungen der Finger und Zehen äussert. Für Hammond war
die Athetose eine besondere neue Krankheit; er beschrieb die anderen
Erscheinungen, welche seine Kranken boten, als Complicationen der Athe-

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tose, musste aber die pathologische Anatomie der neuen Affection im
Dunkeln lassen. Die Correctur dieser Auffassung erfolgte sehr bald darauf
durch Charcot und Bernhardt, welche den rein symptomatischen
Charakter der Athetose feststellten, auf die Häufigkeit der Hemi-
athetose hinwiesen und Uebergangsformen von der Hemichorea zur Athetose auf-
zeigten. Eine Monographie Oulmont’s („Etude clinique sur l’athétose 1878“)
behandelte sozusagen die cerebrale Kinderlähmung, die sich als die reichste
Fundgrube für alle posthemiplegischen Bewegungsstörungen herausstellte,
vom Standpunkte der Athetose. Eine besondere Berücksichtigung fanden
die Uebergangsformen der posthemiplegischen Bewegungsstörungen, die
neben den beiden Extremen Hemichorea und Hemi-athetose aufgefunden
wurden, in einer Arbeit von Gowers („On Athetosis and posthemiplegic
disorders of movement“, Med. chir. transactions LXX., 1876).

Aus der reichen Fülle von Beiträgen, welche zu dieser Zeit die
Autoren aller Länder zur Kenntniss der posthemiplegischen Bewegungs-
störungen lieferten, ergab sich für das Bild der cerebralen Kinderlähmung
damals die Aufstellung einer prähemiplegischen Chorea, die der
Lähmung vorausgeht, einer Form von Athétose primitive, welche die
Stelle einer Hemiplegie vertritt (Oulmont), und die Wahrnehmung einer
Muskelhypertrophie, welche anstatt der sonstigen Atrophie an den gelähmt
gewesenen Extremitäten zu finden ist (schon bei Hammond, dann
Bernhardt).

1879 vollzogen Kahler und Pick („Ueber die Localisation der
posthemiplegischen Bewegungserscheinungen“, Prager Viertelj.) einen
wichtigen Schritt, indem sie die zu engen Anschauungen Charcot’s
über die Localisation dieser Störungen corrigirten und die Ueberflüssigkeit
der Annahme eines besonderen Faserbündels für dieselben erwiesen. Die
gesammte Geschichte dieser Fragen sowie eine kritische Darlegung der bei
diesen Arbeiten gewonnenen Ergebnisse ist in einer sehr schätzenswerthen
Arbeit von Greidenberg, Archiv für Psychiatrie, XVII., 1886, enthalten.

Mit der Einbeziehung der posthemiplegischen Bewegungsstörungen
war das Bild der hemiplegischen cerebralen Kinderlähmung vollständig
geworden. Eine Genfer Inauguraldissertation von Gaudard („Contribu-
tion à l’étude de l’hémiplégie cérébrale infantile 1884“) bemüht sich,
dieses Bild in seiner Gesammtheit zu schildern.

In demselben Jahre 1884 wurde der bereits angedeutete Versuch
gemacht, aus der „hemiplegischen cerebralen Kinderlähmung“ eine kli-
nische wie pathologisch-anatomische Einheit zu gestalten.

Ein Vortrag Strümpell’s („Ueber die acute Encephalitis der Kinder“
[Poliencephalitis acuta, cerebrale Kinderlähmung]), in der Naturforscher-
versammlung zu Magdeburg gehalten, abgedruckt in dem „Jahrbuch für
Kinderheilkunde“, XXII., 1885, constatirte zunächst, dass ein so häufiges

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Krankheitsbild so wenig Aufmerksamkeit auf sich gezogen und literarisch
so wenig Berücksichtigung gefunden habe. Er erinnerte sodann an die
acute Poliomyelitis der Kinder, die zweifelsohne in einem echt entzünd-
lichen Processe der grauen Substanz bestehe, und behauptete, dass die
acute Encephalitis der Kinder jener in fast allen Einzelheiten ihres Ver-
laufes gleiche, natürlich mit den Abweichungen, welche durch die ver-
schiedene Localisation des Krankheitsprocesses bedingt sein müssen. Auch
die neue Encephalitis trete bei bis dahin gesunden Kindern auf und
zwar im Alter bis zu drei Jahren; eine besondere Ursache könne fast
niemals mit Sicherheit nachgewiesen werden, Trauma und Infections-
krankheiten fänden sich zwar in der Anamnese vor, deren Beziehung
zur Erkrankung müsse aber dahingestellt bleiben. Die Erkrankung be-
ginne plötzlich mit Fieber, Erbrechen und Convulsionen, Initialerschei-
nungen, die nur sehr selten fehlen. Die Dauer dieses Stadiums könne
bis zu mehreren Wochen, selbst Monaten betragen, die Convulsionen
darin sich wiederholen u. s. w. Im Weiteren zeichnet Strümpell sehr
scharf und zutreffend die klinischen Eigenthümlichkeiten des abge-
schlossenen Krankheitsfalles, die Ausbreitung der Lähmung, die posthemi-
plegischen Reizerscheinungen, die Epilepsie, Aphasie und Intelligenz-
störung. Erst zum Schlusse erbringt er eine Begründung für den Namen
Poliëncephalitis acuta und für die Gleichstellung mit der Poliomyelitis.
Wie bei letzterer die graue motorische Substanz der Vorderhörner, so
sei bei ersterer die graue motorische Rinde der Centralwindungen der
Sitz der Erkrankung. Man fände nämlich in allen hieher gehörigen
Fällen porencephalische Defecte, echte Narben entzündlichen Ursprunges
im motorischen Rindengebiete. Er neige zu der Ansicht, dass beide
Krankheiten ihrem Wesen nach identisch seien, auf verschiedener Locali-
sation desselben vielleicht infectiösen Agens beruhen. Doch müsse natür-
lich im Auge behalten werden, dass hemiplegische Lähmungen bei Kindern
auch aus anderen Ursachen entstehen können.

Wir haben der Arbeit Strümpell’s eine so eingehende Analyse
zutheil werden lassen, weil sie geradezu eine neue Epoche für die cere-
brale Kinderlähmung herbeigeführt hat. Ihr Erfolg war ein durchschla-
gender. Die ärztliche Welt war in der That verblüfft und glaubte an die
Entdeckung einer neuen Krankheit. Es fanden sich Aerzte, welche ein-
zelne Fälle von Poliëncephalitis acuta in Gesellschaften vorstellten oder
publicirten. Ein Autor, Ranke, gab in einer 1885 veröffentlichten Ab-
handlung („Ueber cerebrale Kinderlähmung“, Jahrbuch für Kinderheilkunde,
XXIV.) seine rückhaltlose Zustimmung zu Strümpell’s Aufstellungen
kund; es war nur misslich, dass von Ranke’s neun Fällen kaum einer
ein Initialstadium erkennen liess, wie es Strümpell wegen der Analogie
mit der Poliomyelitis fordern musste.

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Die Schwächen der Strümpell’schen Anschauung waren indessen
zu augenscheinlich, als dass der Widerspruch von fachmännischer Seite
lange hätte ausbleiben können. Das klinische Bild der Poliencephalitis
acuta war einfach das der so lange bekannten cerebralen Kinder-
lähmung, wie es so oft und noch zuletzt von Gaudard 1884 gezeichnet
worden, nur hatte Strümpell es hie und da schärfer, in einigen
Punkten, z. B. was das Initialstadium betrifft, auch allzu eng be-
stimmt. Um diesem klinischen Bilde eine pathologisch-anatomische
Einheit unterzulegen, hatte Strümpell fast die ganze bekannte Aetiologie
der Krankheit – denn er bestritt ja den Einfluss der Infektionskrank-
heiten – und den grösseren Theil der bekannt gewordenen Sections-
befunde – darunter die gewiss nicht unwichtige lobäre Sklerose –
abseits liegen lassen. Wenn er dann zugab, dass cerebrale Hemiplegien
auch aus anderen Ursachen hervorgehen können, so hatte er doch kein
Kennzeichen angegeben, diese anderen Formen von seiner Poliencephalitis
zu unterscheiden. Endlich hatte er ohne Nachweis behauptet, dass die
porenencephalischen (erworbenen) Defecte, die er als anatomische Grund-
lage seiner Poliencephalitis gelten liess, auf entzündlichen Vorgang
(Encephalitis) zu beziehen seien, während dies gerade in Frage stand,
und die Annahme einer primären Gefässstörung (Embolie, Hämorrhagie,
Venenthrombose, Meningealhämorrhagie) bislang mehr Wahrscheinlichkeit
für sich gehabt hatte.

Alle diese und noch andere Einwände wurden auch in den nächsten
Jahren von den Autoren über cerebrale Kinderlähmung erhoben. Der
gewichtigste Einspruch kam von Bernhardt („Ueber die spastische
Cerebralparalyse im Kindesalter“ [„Hemiplegia spastica infantilis“]
Virchow’s Archiv, CII., 1885), der bei dieser Gelegenheit der Aphasie
bei Kindern eine in ihren Resultaten unbestrittene Studie widmete. In
gleichem Sinne äusserte sich Wallenberg („Ein Beitrag zur Lehre von
den cerebralen Kinderlähmungen“, Jahrbuch für Kinderheilkunde, XXIV.,
1886) in einer alles bisher Bekannte kritisch zusammenfassenden Arbeit, und
der bestechende Einfall einer Poliencephalitis acuta, die als Analogie der
Poliomyelitis acuta die cerebrale Kinderlähmung einheitlich erklären
konnte, blieb von da ab seines Glanzes beraubt.

Doch kann es Niemandem beifallen, das Verdienst zu bestreiten,
welches sich Strümpell durch jenen Versuch erworben hat. Wer die
grosse Anzahl ausgezeichneter Arbeiten überblickt, die seit Strümpell
über cerebrale Kinderlähmung erschienen sind, und wer die Darstellung
dieses Zustandes in den jüngsten deutschen Lehrbüchern der Neuro-
pathologie mit den früheren Lehrbüchern vergleicht, muss zugestehen,
dass erst durch Strümpell dieser Krankheitszustand dem allgemeinen
ärztlichen Interesse nähergerückt wurde. Und wenn auch der eine Theil

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Der Strümpell’schen Aufstellung, die Annahme einer einheitlichen
anatomischen Grundlage, unhaltbar erscheint, so hat sich doch ergeben,
dass seine andere Idee, die Analogisirung der cerebralen mit der spinalen
Kinderlähmung (die übrigens schon Jahre vorher von Vizioli aus
gesprochen worden war) einen lebensfähigen Kern enthielt. Wir werden
hören, dass die Behauptung, spinale und cerebrale Kinderlähmung (zum
Mindesten gewisse Fälle der letzteren) seien in einem bestimmten, bedeut-
samen Punkte identisch, durch die jüngsten Arbeiten zu einem hohen
Grade von Wahrscheinlichkeit gediehen ist, wenngleich das Gemeinsame
ein anderes ist, als Strümpell vermeinte.

Sehr bald nach Strümpell hat P. Marie gemeinsame Gesichts-
punkte für diese beiden grossen Nervenerkrankungen des kindlichen Alters
herausgesucht (l. c. und: „Hémiplégie cérébrale infantile et maladies
infectieuses“, Progrès médical, 5. September 1885). Für Marie, der nicht
wie Strümpell die Beziehung der bekannten Infectionskrankheiten zur
Kinderlähmung in Zweifel stellt, ist die Aehnlichkeit eine ätiologische
und klinische, letztere auf das Initialstadium bezüglich. Für erstere citirt
er eine versteckt publicirte Beobachtung von Moebius (Schmidt’s
Jahrbücher 1884, CCIV., p. 135), der in einer Familie zwei Kinder bald
nach einander unter den Anzeichen einer Infectionskrankheit erkranken
sah, von welchen dann das eine eine spinale, das andere eine cerebrale
Lähmung davontrug. In Betreff der pathologischen Anatomie weicht er
von Strümpell völlig ab; er sieht sich genöthigt, einen vasculären Ur-
sprung der verschiedenen bei cerebraler Kinderlähmung vorfindlichen
Läsionen anzunehmen. Da aber eine Analogie zwischen zwei Krankheiten,
der nicht der gleiche pathologische Process zu Grunde läge, keinen
wissenschaftlichen Werth besässe, sieht sich Marie, der auf diese Ana-
logie nicht verzichten will, veranlasst, auch an der systematischen Natur
der sogenannten Poliomyelitis zu rühren und darauf hinzuweisen, dass
die Sectionsbefunde dieser kindlichen Rückenmarkskrankheit auch ein
Ergriffensein der weissen Substanz ergeben haben.

Man merkt, worin sich die Ansichten der beiden Autoren, während
sie die nämliche Auffassung vertreten, von einander unterscheiden. Für
Strümpell sind spinale und cerebrale Kinderlähmung systematische
Erkrankungen; er modelt sein Urtheil über die Cerebrallähmung nach
der damals herrschenden Ansicht über die Natur der spinalen Kinder-
paralysen. Für Marie sind Beide accidentelle (vasculäre) Erkrankungen;
seine Sicherheit in der Auffassung der Cerebrallähmung lässt ihn –
gegen Charcot – eine nothwendige Correctur betreffs des Wesens der
Spinallähmung vorhersehen. Die Arbeiten der nächsten Jahre haben
Marie Recht gegeben. Insbesondere seit einer Untersuchung von
Goldscheider („Ueber Poliomyelitis“, Zeitschrift für klinische Medicin,

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XXIII.) scheint es unfraglich, dass die Spinallähmung der Kinder keine
systematische Erkrankung ist, und einer Gleichstellung der Infantilen
Cerebrallähmung mit der spinalen Kinderlähmung im Sinne Marie’s steht
nichts mehr im Wege. Vereinzelte Beobachtungen (von Redlich, Beyer,
Lamy) scheinen das gleichzeitige Vorkommen beider Erkrankungen an
demselben kindlichen Individuum zu erweisen.

Seit Strümpell und Marie ist das Interesse an der hemiplegi-
schen Cerebrallähmung der Kinder in der medicinischen Literatur nicht
wieder erloschen. In einer Reihe von wichtigen Beiträgen (Lovett,
„A clinical consideration of sixty cases of cerebral paralysis in children“,
Boston Medical and Surgical Journal, 28. Juni 1888; Osler, „The cere-
bral palsies of children“, Medical News Nr. 2, 3, 4, 5, 1888; Sachs
und Peterson, „A study of cerebral palsies of early life, based upon
an analysis of one hundred and forty cases“, Journal of Nervous and
Mental Disease, Mai 1890, und Gibotteau, „Notes sur le développement
des fonctions cérébrales et sur les paralysies d’origine cérébrale chez les
enfants“, 1889) zeigt sich nebst der Verwerthung eines grossen, selbst
beobachteten Materiales der Gesichtspunkt, dass die Formen doppelseitiger
Gehirnlähmung für alle hier in Betracht kommenden Erwägungen nicht
von den hemiplegischen zu trennen sind. Eine gesonderte Behandlung
erfuhren die hemiplegischen Formen noch in der ausführlichen „Klini-
schen Studie“ von Freud und Rie 1891, doch lagen dieser Trennung
keine anderen als praktische Motive zu Grunde. Gibotteau hat die
Klinik der cerebralen Kinderkrankheiten durch die Darstellung zahlreicher
abgeschwächter und gutartiger Formen bereichert. Die werthvollen Arbeiten
von Sachs erstrecken sich fast über alle Punkte unseres Gegenstandes.
Von Freud und Rie rührt die Aufstellung einer rein choreatischen Form
von infantiler Cerebrallähmung her. Freud hat auch zuerst (1889) die
Hemianopsie als Theilerscheinung des klinischen Bildes beschrieben. Eine
Arbeit Rosenberg’s 1893 hat die Aufmerksamkeit auf jene interessanten
Fälle gelenkt, in denen sich hinter dem Bilde einer Epilepsie eine
rudimentäre Cerebrallähmung verbirgt.

In den allerletzten Jahren haben entschieden die diplegischen
Formen der Cerebrallähmung das grössere Interesse erweckt.

Die Kenntniss der hemiplegischen Formen erfuhr einige Bereiche-
rungen durch genaue Studien über einzelne Punkte der Symptomatik
(Augenmuskeln, Facialisparese [König]). Die Beobachtungen postinfectiöser
Hemiplegien haben sich gehäuft, die ätiologische Bedeutung der heredi-
tären Syphilis ist nachdrücklich hervorgehoben worden (Erlenmeyer).
Unter den noch strittigen Initialprocessen der hemiplegischen Lähmung
scheint die primäre (wenn auch nicht systematische) acute Encephalitis
Strümpell’s durch neuere Arbeiten Bestätigung zu erfahren.